[Type text

]

RESUME BLOK 16 SKENARIO 2

P E N Y A K IT O M P O N ED A R A H K N
Oleh : KELOMPOK C 1. Putu Kristalina Witari

082010101023
082010101026 082010101028 082010101033 082010101034 082010101035 082010101036 082010101037 082010101038 082010101040 082010101041 082010101043 082010101072 082010101077 072010101053

2. Ayu Budhi Trisna 3. Riska Ratwita Wibawa 4. Alfa Miftahul Khoir 5. Yuyun Mawaddatur 6. R. Anggi Dwi Putra 7. Mh. Yudha Alhabsy 8. Anindhita Novia D. 9. Raras Silvia Gama 10. Anggun Puspita Dewi 11. Mekania Tamarizki 12. Achwana Sri Arundany 13. Ina Soraya 14. Wendy Yuhardika M.P 15. Siti Riska R.

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER 2011

1

[Type text]

SKENARIO 2

Seorang Ibu mengantarkan anak laki-laki berusia 3 tahun ke puskesmas. Dia menyampaikan akhir-akhir ini anaknya terlihat pucat, lemas, dan nafsu makannya menurun. Dokter puskesmas menanyakan pola makan di rumah dan riwayat kesehatan keluarga. Kemudian dokter melakukan pemeriksaan fisik pada anak tersebut, dan selanjutnya mengirim pasien tersebut untuk dilakukan pemeriksaan darah dan faal hemostasis.

2

[Type text]

KOMPONEN DARAH NORMAL

Darah adalah suatu suspensi partikel dalam suatu larutan koloid cair yang mengandung elektrolit. Darah berperan sebagai medium pertukaran antara sel yang terfiksasi dalam tubuh dan lingkungan luar, serta memiliki sifat protektif terhadap organisme dan khususnya terhadap darahnya sendiri. Komponen cair darah disebut plasma terdiri dari 91 – 92% air yang berperan sebagai medium transpor, dan 8 – 9 % zat padat. Zat padat tersebut antara lain protein – protein seperti albumin, globulin, faktor – faktor pembekuan dan enzim, unsur organik seperti zat nitrogen nonprotein (urea, asam urat, xantin, kreatinin, asam amino), lemak netral, fosfolipid, kolesterol, dan glukosa, dan unsur anorganik berupa Na, Cl, bikarbonat, K, Ca, Mg, P, Fe, dan I. Walaupun semua unsur memainkan peranan penting dalam homeostasis, tetapi protein plasma sering terlibat dalam diskakrasia darah. Di antara tiga jenis utama protein serum, albumin terbentuk dalam hati berjumlah sebesar 53% dari seluruh protein serum. Peran utama albumin adalah mempertahankan volume darah dangan menjaga tekanan osmotik koloid, keseimbangan pH dan elektrolit, serta transpor ion – ion logam, asam lemak, hormon, dan obat – obatan. Globulin yang terbentuk dari jaringan hati dan limfoid terdapat sebesar 43 % dari protein serum. Globulin sangat penting untuk pembentukan antibodi. Fibrinogen yang jumlahnya hanya 4% berperan sebagai faktor pembekuan. Unsur sel darah terdiri dari sel darah merah(eritrosit), sel darh putih (leukosiy), dan fragmen sel yang disebut trombosit. Eritrosit berfungsi sebagai transpor dan pertukaran oksigen dan karbondioksida, leukosit berfungsi untuk mengatasi infeksi, dan trombosit untuk hemostasis.

Plasma Darah
Plasma darah adalah komponen darah berbentuk cairan berwarna kuning yang menjadi medium sel-sel darah, dimana sel darah ditutup, yang berbentuk butiran-butiran darah. Di dalamnya terkandung benang-benang fibrin/fibrinogen yang berguna untuk menutup luka yang terbuka. Plasma darah merupakan komponen terbesar dalam darah, dimana besar volume nya 55% dari volume darah yang terdiri dari 90% berupa air dan 10% berupa larutan protein, glukosa, faktor koagulasi, ion mineral, hormon dan karbon dioksida. Karena dinding kapiler permiabel bagi air dan elektrolit maka plasma darah selalu ada dalam pertukaran zat dengan cairan interstisial. Dalam waktu 1 menit sekitar 70% cairan plasma bertukaran dengan cairan interstisial.

3

[Type text] Fungsi plasma darah adalah mengangkut sari makanan ke sel-sel serta membawa sisa pembakaran dari sel ke tempat pembuangan serta menghasilkan zat kekebalan tubuh terhadap penyakit atau zat antibodi. Isi Kandungan Plasma Darah Manusia : 1. Gas oksigen, nitrogen dan karbondioksida 2. Protein seperti fibrinogen, albumin dan globulin 3. Enzim 4. Antibodi 5. Hormon 6. Urea 7. Asam urat 8. Sari makanan dan mineral seperti glukosa, gliserin, asam lemak, asam amino, kolesterol, dan sebagainya. Plasma darah dapat dipisahkan di dalam sebuah tuba berisi darah segar yang telah dibubuhi zat anti-koagulan yang kemudian diputar sentrifugal sampai sel darah merah jatuh ke dasar tuba, sel darah putih akan berada di atasnya dan membentuk lapisan buffy coat, plasma darah berada di atas lapisan tersebut dengan kepadatan sekitar 1025 kg/m3. Serum darah adalah plasma tanpa fibrinogen, sel dan faktor koagulasi lainnya. Fibrinogen menempati 4% alokasi protein dalam plasma dan merupakan faktor penting dalam proses pembekuan darah. Protein plasma juga mempunyai peran yang penting dalam pengaturan distribusi air antara plasma dan ruang interstisial, karena sebagai protein ia tidak dapat melewati dinding kapiler. Dengan demikian, tekanan osmotik koloidnya akan menahan air dalam sirkulasi darah. Peran yang terbesar dilakukan albumin (±80%). Albumin juga mempunyai arti yang besar untuk ikatan protein obat. Tekanan osmosis plasma yaitu 7,3 atm dan dijaga dengan pengaturan osmosis yang berfungsi dengan baik. Pada tekanan ini, yang berperan sampai 96% elektrolit anorganik. Perbandingan ion yang satu terhadap ion yang lain dan pH plasma juga dijaga hampir tetap oleh proses pengaturan khusus. Kation dengan konsentrasi plasma tertinggi adalah natrium sedangkan anion plasma yang secara kuantitatif paling berarti adalah klorida.

4

BFU-E. Karena lunak dan lentur maka selama melevati mikrosirkulasi maka sel – sel ini mengalami perubahan konfigurasi. Proses ini disebut eritopoesis yang terjdi dalam sumsum tulang. Bahan pembentuk eritrosit : besi. masing – masing mengandung sebuah atom besi. SISTEM ERITROID Sistem eritroid terdiri atas sel darah merah ( red cell ) atau eritrosit dan prukusor eritroid. asam folat. Mekanisme regulasi : faktor pertumbuhan hemopoetik dan hormon eritropoetin Struktur eritrosit 5 . Proses pembentukan eritopoesis memerlukan : 1. Stroma bagian luar membran sel mengandung antigen golongan darah A dan B serta faktor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. Molekul – molakul Hb tertdiri atas 2 pasang rantai polipeptida (globin) dan 4 kelompok heme. masing – masing eritrosit memiliki siklus hidup sekitar 120 hari. Prekusor eritroid (pronormoblast) kemudian berkembang menjadi basophilic (early normoblast) selanjutnya polychromatophilic normoblast. Rata – rata orang dewasa memiliki jumlah eritrosit kira – kira 5 juta permilimeter kubik. eritopoesis terjadi diluar sumsum tulang seperti di lien dan hati. yang bila dicat dengan pengecatan khusus akan tampak menyerupai jala sehingga disebut retikulosit. kemudian menjadi sel induk eritroid yaitu BFU-E dan selanjutnya CFU-E. Retikulosit akan dilepas kedarah tepi. tebal di bagian tepi 2 μm dan ketebalan berkurang di bagian tengah menjadi 1 μm atau kurang. Komponen utama eritrosit adalah hemoglobin protein (Hb). Keseimbangan tetap dipertahankan antara kehilangan dan penggantian normal sel darah sehari – hari.[Type text] ERITROSIT Eritrosit adalah cakram bikonkaf tidak berinti yang kira – kira berdiameter 8 μm. Konfigurasi ini memungkinkan pertukaran gas yang sesuai. yang mengankut sebagian besaer oksigen dan sebagian kecil fraksi karbondioksida dan mampertahankan Ph normal melalui serangkaian dapar intraselular. kehilangan sisa RNA sehingga menjadi eritrosit dewasa. vit B12. maka proses ini disebut sebagai eritopoesis ekstra meduler. masih tertinggal sisa-sisa RNA. normoblast(eritroblast) 2. dan acidophilic(late) normoblas. Sel ini kemudian kehilangan intinya. Unit fungsional dari sistem eritroid ini dikenal sebagai eritron yang mempunyai fungsi penting sebagai pembawa oksigen Prekusor eritroid dalam sumsum tulang berasal dari sel induk hemopoeitik melalui jalur sel induk mieloid. protein 3. Apabila sumsum tulang mengalami kelainan misal fibrosis. Sel induk : CFU-E.

yaitu : a. Komponen eritrosit : 1. Komponennya terdiri atas : a. Hemolisis yang terjadi pada eritosit akan mengakibatkan terurainya komponen hemoglobin menjadi berkut: 1. Bilirubin : yang akan diekskresikan melalui hati dan empedu. yg terpenting : dalam embden meyerhoff payhway: pyruvate kinase dalam pentose pathway: enzim G6PD ( glucose 6-phosphate dehydrogenase) 3. Kelainan yang timbul karena kelainan membran disebut membranopati. Komponen protein yaitu globil yang akan dikembalikan ke pool protein dan dapat dipakai kembali 2. Besi : yang akan dikembalikan ke pool besi dan dipakai ulang b. bikonkaf dengan diameter sekitar 7 mikron. Komponen heme akan pecah menjadi dua. Membran eritrosit 2. Hemolisis dapat terjadi intra vaskular dan ekstra vaskular terutama disestem RES yaitu lien dan hati. kelainan akibat gangguam sistem ensim eritrosit disebut ensimopati. Globin : bagian protein yang terdiri atas 2 ratai alfa dan 2 rantai beta perubahan struktur eritrosit akan menimbulkan kelainan. sedangkan kelainan akibat gangguan struktur hemoglobin disebut hemoglobinopati. Sel ini hanya terdiri atas membran dan sitoplasma tanpa inti sel. 6 . yang merupakan gabungan protoporfirin dengan besi b. Heme. Hemoglobin berfungsi sebagai alat angkut Oksigen.[Type text] Eritrosit matang merupakan suatu cakram. enzim. Eritrosit merupakan sel dengan struktur yang tidak lengkap. Destruksi eritrosit Destruksi yang terjadi karena proses penuaan disebut proses senescense sedangkan destruksi patologik disebut hemolisis.

artinya sel yang bergranula dalam sitoplasmanya. tetapi identifikasi beberapa faktor perangsang koloni (CSF) atau faktor pertumbuhan hemopeietik telah menjelaskan proses tersebut. eosinofil (1-2%).[Type text] ERITROPOIESIS Setiap orang yang normal memproduksi sekitar 1012 eritrosit baru setiap hari melalui proses eritropoiesis yang komplek dan teratur dengan baik. mempunyai afinitas sedikit terhadap zat warna basa atupun eosin. Lima jenis sel darah putih yang sudah diidentifikasi dalam darah perifer adalah neutrofil (50 – 75%). monosit (6%). Walaupun semua mekanisme regulator untuk diferensiasi dan pematangan leukosit serta semua sel turunannya belum sepenuhnya dimengerti. sternum. ilium. menjadi sangat berlemak dan tidak produksi sel darah merah lagi  kebanyakan sel darah merah diproduksi di sumsum tulang membranosa seperti : vertebra. sel – sel yang 7 . kecuali bagian proximal humerus dan tibia. iga. CSF adalah glikoprotein yang berasal dari sel yang tergolong dalam kelompok regulator leukosit yang lebih besar yang dinamakan sitokin. namun ada juga di limpa dan limfonodi • diproduksi di sumsum tulang • merah hingga berusia 5 tahun  tapi pada usia lebih dari 20 tahun sumsum tulang panjang. Granula neutrofil yang juga disebut neutrofil segmen atau leukosit polimorfonuklear (PMN). dan Limfosit (25-33%). yang berwarna merah sampai jingga disebut eosinofil. eosinofil. Sel yang granulanya memiliki afinitas eosin. basofil (0. LEUKOSIT Pertahanan tubuh terhadap infeksi adalah peran utama leukosit. dan memberi warna biru atan merah muda pucat yang dikelilingi oleh sitoplasma yang berwarna merah muda. • Dalam minggu pertama kehidupan embrio  sel darah Selama pertengahan trimester masa gestasi  hepar Selama bulan terakhir kehamilan dan sesudah lahir  Pada dasarnya semua sumsum tulang produksi sel darah merah diproduksi di yolk sac • merupakan organ utama dalam produksi sel darah merah. CSF secara terus menerus disintesis oleh beberapa sel. sedangkan sel yang memiliki afinitas berwarna biru atau basa disebut basofil. Batas normal jumlah leukosit berkisar dari 4000 – 10. Neutrofil. Diameter granulosit berkisar dari 10 – 14 μm identifikasi tergantung pada afinitas granula tersebut terhadap zat warna tertentu.5-1%).000 per milimeter kubik. dan basofil disebut juga granulosit.

dan hormon pertumbuhan serta sitokin dari sel inflamasi. intiny berbentuk bulat atau oval dan memiliki 2 – 5 lobus. Dengan gerakan seperti amuba. neutrofil cadangan ini dimobilisasi dan dilepaskan ke sirkulasi. CSF dipercaya bekerja di tempatnya dihasilkan atau bersirkulasi dan melekatkan diri pada reseptor tertentu di permukaan sel dari prekusor hemopeietik. dan stress. dan sel endotel yang ditemukan dalam sumsum tulang. bekerja untuk diferensiasi yaitu granulosit. dalam serum dan urine manusia. Diferensiasi.[Type text] terpenting adalah sistem limfosit – makrofag. Sumsum tulang memiliki tempat cadangan penyimpanan yang tetap. Monosit meninggalkan sirkulasi menjadi makrofag jaringan serta merupakan bagian dari 8 . monosit dan garis sel limfatik. Basofil membawa heparin. Neutrofil dalam sirkulasi dibagi antara kelompok sirkulasi dan kelompok marginal. Neutrofil merupakan sistem pertahanan tubuh primer melawan infeksi bakteri. Kadar CSF yang dapat dideteksi ditemukan dalam serum selama masa peradangan. Sitoplasmany kelihatan jauh lebih banyak dibandingklan dengan intinya dan menyerap warna biru keabuan yang tidak begitu nyata. Bila timbul infeksi. granulanya tersebar. faktor – faktor pengaktifan histamin dan trombosit vdalam granula – gra\nulanya untuk melakukan reaksi peradangan pada jaringan. Kadar basofil yang meningkat ditemukan pada gangguan mieloproliferatif. muramidase dan kation protein anti bakteri) yang pada degranulasi leukosit akan membunuh dan mencernakan bakteri. dikelilingi oleh sitoplasma yang mengandung granula halus tersebar merata. reaksi obat – obatan dan infestasi parasit. diikuti oleh fase pematangan. Intinya terlipat atau berlekuk dan kelihatan berlobus dengan lipatan seperti otak. Monosit lebih besar daripada neutrofil dan memiliki inti monomorfik yang relatif sederhana. Kelompok granulosit konstan dipertahankan. Eosinofil kelihatannya berfungsi sebagai reaksi antigen – antibodi dan meningkat pada serangan asma. sel tersebut menjadi lebih kecil. Sel – sel mengalami suatu fase prolirferasi mitotik. Eosinofil mempunyai fungsi fagosit yang lemah tidak dipahami secara jelas. Di sumsum tulang setelah sel menjadi matang. yaitu gangguan pada sel – sel pembentuk darah. CSF telah dideteksi dalam beberapa jaringan tubuh. neutrofil bergerak neutrofil bergerak dengan cara diapedesis dari kelompok marginal masuk ke dalam jaringan dan membran mukosa. infeksi virus. pematangan dan pelepasan monosit terjadi lebih dari 24hari. seperti endotoksin. Granula ini mengandung enzim – enzim (seoerti mieloperoksidase. kapasitasnya sekitar 10 kali jumlah neutrofil yang dihasilkan setiap hari. di sana sel – sel tersebut berdiam selama 6-8 jam kemudian di jaringan. fibroblas. Waktu yang diperlukan berfariasi untuk leukosit yang bebeda dan bervariasi dari 9 hari untuk eosinofil sampai 12 hari untuk neutrofil. dipengaruhi oleh interaksi sel – ke – sel. Tampaknya terus ada produksi setelah stimulasi oleh berbagai antigen dan mikroorganisme serta produk – produknya. metode pertahanannya adala proses fagositosis. Semua fase ini akan mengalami pertambahan kecepatan selama terjadi infeksi.

• Penurunan transportasi oksigen ke jaringan akan meningkatkan kecepatan produksi sel darah merah. . dihasilkan oleh ginjal yang disebabkan oleh perubahan-perubahan tekanan O2 atmosfer. penurunan kandungan O2 darah arteri. anemia maka sumsum tulang mulai memproduksi eritrosit dalam jumlah banyak sekali 2. • zat besi dan tembaga. Limfosit adalah leukosit mononuklear lain dalam darah. asam folat. pada tempat dengan ketinggian yang sangat tinggi  maka oksigen yang diangkut ke jaringan tidak adekuat sehingga produksi eritrosit meningkat. yang memiliki inti bulat atau oval yang dikelilingi oleh pinggiran sitoplasma sempit berwarna biru yang mengandung sedikit granula. Contoh : 1. 9 Maturasi sel darah merah tergantung pada jumlah makanan yang adekuat dan penggunaanya yang sesuai seperti vitamin B12. • Faktor utama yang merangsang produksi eritrosit adalah eritropoeitin. mitokondria dan Sedikit organel. • akan merangsang eritropoesis. membuang sel – sel cedera dan mati. Pada tahap ini sel berjalan dari sumsum tulang ke Kapiler darah melalui diapedesis. protein. dan mikroorganisme.[Type text] sisten\m monosit – makrofag. timus. Dapat dipulas dengan warna basa Mengumpulkan sedikit hemoglobin Terdiri dari sisa aparatus golgi. • Pada keadaan hipoksia pada bagian tubuh lainnya maka Bila tidak ada eritropoeitin maka sumsum tulang hanya membentuk sedikit eritrosit. dan penurunan konsentrasi hemolobin. Umur monosit adalah beberapa minggu sampai beberapa bulan. Bentuk kromatin inti sarat dengan jala – jala yang berhubungan di dalam. seukurab granulosit dan tampaknya berasal dari sel induk pluripoten di dalam sumsum tulan dan migrasi ke jaringan limfoid lain termasuk kelenjar getah bening. dan permukaan traktur gastrointestinal dan traktus respiratorius. Monosit mempunyai fungsi fagosit. fragmen – fragmen sel. Limfosit berfariasi dalam ukuran dari kecil (7-10 μm) sampai besar. lien . Pada jumlah eritropoetin banyak sekali dan jika tersedia banyak sekali besi dan bahan nutrisi lainnya diperlukan  maka kecepatan produksi eritrosit meningkat 10x lipat hingga lebih.

[Type text] • Pematangan sel darah merah membutuhkan Vitamin B12 dan asam folat  karena diperlukan untuk pembentukan timidin trifosfat. 10 . salah satu blok pembangun penting DNA eritrosit.

Trombosit merupakan unsure sel seluler sumsung tulang terkecil dan penting untuk hemostatis dan koagulasi. Interval waktu semenjak diferensiasi sel induk manusia sampai produksi trombosit berkisar sekitar 10 hari. Trombopoetin adalah pengatur utama produksi trombosit dan dihasilkan oleh hati dan ginjal. 11 . Produksi Trombosit Trombosit dihasilkan dalam sumsung tulang melalui fragmentasi sitoplasma megakariosit. memperbesar volume sitoplasma sejalan dengan penambahan lobus inti menjadi kelipatan keduanya. berbentuk cakram. Pada berbagai stadium dalam perkembanganya. tetapi merupakan fragmen-fragmen granular. Prekusor megakariosit-megakarioblast-muncul melalui proses diferensiasi dari sel induk hemopoeitin. Trombosit mempunyai reseptor untuk trombopoetin (C-MPL) dan mengeluarkanya dari sirkulasi. Tiap megakariosit bertanggung jawab untuk menghasilkan ±4000 trombosit. sitoplasma menjadi granular dan trombosit dilepaskan. Produksi trombosit mengikuti pembentukan mikrovesikel dalam sitoplasma yang menyatu membentuk membrane pembatas trombosit.[Type text] TROMBOSIT Trombosit bukan merupakan sel. Megakariosit mengalami pematangan dengan replikasi inti endomitotik yang sinkron. tidak berinti.

Pada sebagian besar kasus. suatu protein penting untuk kontraktil. dan faktor trombosit. Struktur Trombosit Secara ultrasuktur. HLA) klas I. enzim lisosim. Sedangkan granula α berisi dan melepaskan fibrinogen. Fungsi Trombosit Fungsi utama trombosit adalah pembentukan sumbat mekanik selama respon hemostatis normal terhadap cedera vascular. Antigen Trombosit Beberapa protein permukaan trombosit telah terbukti merupakan antigen penting dalam autoimunitas yang spesifik terhadap trombosit manusia (human platelet antigen. yang disebut alel a atau b. dan fusi serta aktivitasnya prokoagulan sangat penting untuk fungsinya. katekolamin. trombosit terdiri atas : • Zona Perifer  terdiri atas glikokalik. agregrasi. suatu membrane ekstra yang terletak di bagian luar. HPA). dan lebih dalam lagi terdapat suatu kanal terbuka. di dalamnya terdapat membrane plasma. Adhesi dan Agregrasi trombosit sebagai respons terhadap cedera vascular 12 . Reaksi trombosit berupa adhesi. system tubulus padat (berisi nukleotida adenine dan kalsium).[Type text] karena itu kadar trombopoetin tinggi pada trombositopenia akibat aplasia sumsung tulang. Trombosit juga mengekspresikan antigen ABO dan antigen leukosit manusia (human leucocyte antigen. mikrofilamen. mitokondria. • Zona Sol-Gel  terdiri atas mikrotubulus. Granula padat berisi dan melepaskan nukleotida adenine. • Zona organela  terdiri atas granula padat. dapat terjadi kebocoran darah spontan melalui pembuluh darah kecil. tetapi tidak mengekspresikan HLA klas II. granula α. PDGF. sekresi. Terdapat tujuh faktor trombosit yang diidentifikasi dan diketahui cirri-cirinya. Hingga sepertiga dari trombosit keluaran sumsung tulang dapat terperangkap dalam limpa yang normal. terdapat dua alel berbeda. Selain itu juga terdapat trombostenin. Tanpa trombosit. Jumlah trombosit normal adalah 250x109/L dan lama hidup trombosit yang normal adalah 7-10 hari. dan organela (lisosom dan reticulum endoplasmic). serotonin. Trombopoetin meningkatkan jumlah dan kecepatan maturasi megakariosit.

Reaksi pelepasan dihambat oleh zat-zat yang meningkatkan kadar cAMP trombosit. merupakan inhibitor agregrasi trombosit yang kuat dan mencegah deposisi trombosit pada endotel vaskluar. Bersamaan dengan itu. serotonin. Di bawah pengaruh tekanan shear stress. Reaksi Pelepasan Trombosit Pemajanan kolagen atau kerja thrombin yang menyebabkan sekresi isis granula trombosit yang meliputi ADP. Setelah adhesi. trombosit menjadi lebih sferis dan menonjolkan pseudopodia panjang. ADP menyebabkan trombosit membengkak dan mendorong membrane trombosit yang berdekatan untuk melakat satu sama lain. Tromboksan A2 tidak hanya memperkuat agregrasi trombosit tetapi juga mempunyai aktivitas vasokontriksi yang kuat. 13 . Terjadi pelepasan diasilgliserol (yang mengaktifkan fosforilasi protein melalui kinase C) dan inositol triphosphat (pelepasan kalsium) dari membrane yang memnyebabkan pembentukan senyawa yang labil yaitu tromboksan A2 . yang memperkuat interaksi antar trombosit yang berdekatan. Aktivasi trombosit kemudian dicapai melalui glikoprotein IIb/IIIa yang mengikat fibrinogen untuk menghasilkan agregrasi trombosit. Kolagen dan thrombin mengaktifkan sekresi prostaglandin trombosit.4). trombosit melekat pada jaringan ikat subendotel yang terbuka. fibrinogen. dan faktor penetral heparin(faktor trombosit 4). yang berikatan dengan komplek Ib membrane trombosit (gambar 18. Kedua jenis reaksi yang diperantarai fosfolipid ini tergantung dengan kalsium. Salah satu zat yang berfungsi demikian adalah prostasiklin (PGI2) yang disintesis oleh endotel vascular. Proses umpan balik positif ini menyebabkan terbentuknya massa trombosit yang cukup besar untuk menyumbat daerah kerusakan endotel. Komplek reseptor IIb/IIIa juga membentuk tempat pengikatan sekunder dengan VWF yang menyebabkan adhesi lebih lanjut.[Type text] Setelah cedera pembuluh darah. β-trombloglobulin. trombosit bergerak di sepanjang permukaan pembuluh darah sampai GPIa/IIa mengikat kolagen dan menghentikan translokasi. yang menurunkan kadar cAMP dalam trombosit serta mencentuskan reaksi pelepasan. terjadi reaski pelepasan lebih lanjut yang melepaskan lebih banyak ADP dan tromboksan A 2 sehingga menyebabkan agregrasi sekunder. Aktivitas prokoagulan trombosit Setelah agregrasi trombosit dan pelepasan. Agregrasi trombosit ADP dan tromboksan A2 yang dilepaskan makin banyaka menyebabkan makin banyak trombosit yang beragregasi pada cedera vascular. platelet factor 3) tersedia untuk dua jenis reaksi dalam kaskade koagulasi. Mikrofibril subendotel mengikat multimer VWF yang lebih besar. enzim lisosim. fosfolipid membrane yang terpajan (faktor trombosit.

dan protein kontraktil trombosit menyebabkan fusi yang ireversibel pada trombosit-trombosit yang beragregrasi pada lokasi cedera vascular. Thrombin juga mendorong terjadinya fusi trombosit dan pembentukan fibrin memprkuat stabilitas sumbat trombosit yang terbentuk. Faktor pertumbuhan PDGF yang ditemukan dalam granula spesifik merangsang sel-sel otot polos vascular untuk memeprbanyak diri dan hal ini akan mempercepat penyembuha vascular setelah cedera. dan X dalam pembentukan faktor Xa. VIIIa. Reaksi kedua (protrombinase) menghasilkan pembentukan thrombin dari interaksi faktor Xa. Agregasi trombosit ireversibel Konsentrasi ADP tinggi. Va. dan protrombin (II).[Type text] Reaksi pertama (tenasse) melibatkan faktor IXa. enzim yang dilepaskan selama reaksi pelepasan. 14 .

tulang tengkorak. Hati dan limpa dapat kembali berperan seperti masa janin (hemopoiesis ekstramedular) Hemopoiesis dibagi berdasarkan: • a. sehingga pada masa dewasa. sumsum tulang hemopoietik terbatas pada tulang rangka sentral dan ujung-ujung proksimal os femur dan humerus. TEMPAT HEMOPOEISIS Janin 0-2 bulan kantung kuning telur 2-7 bulan hati. enzim. terjadi penggantian sumsum tulang oleh lemak yang sifatnya progresif di sepanjang tulang panjang. Sumsum tulang adalah tempat yang penting sejak usia 6-7 bulan kehidupan janin dan merupakan satu-satunya sumber sel darah baru selama masa anak dan dewasa normal. hati dan limpa merupakan organ utama yang berperan dan terus memproduksi sel darah sampai sekitar 2 minggu setelah lahir. sekitar 50% terdiri dari lemak. sternum. protein.[Type text] HEMOPOEISIS adalah proses pembentukan darah. karbohidrat. lemak. Bagian yang tak berbentuk Plasma yang terdiri atas molekul-molekul air. adalah tempat utama terjadinya hemopoiesis. Bahkan. dan pada banyak penyakit. Hemopoisis Prenatal (3 stadium) 1. dan keeping-keping darah (trombosit. Darah terbagi atas: Bagian yang berbentuk (formed elements) Terdiri atas sel-sel darah merah (eritrosit). sel-sel darah putih (leukosit). Stadium Mesoblastik 15 Berdasarkan waktu terbentuknya : . Pada masa bayi. yolk sac. pada daerah hemopoietik tersebut. tulang iga. juga terjadi perluasan hemopoietik pada tulang panjang. ujung proksimal femur dan humerus Pada beberapa minggu pertama gestasi. kantung kuning telur. vitamin. sacrum dan pelvis. seluruh sumsum tulang bersifat hemopoietik tetapi pada masa anak. Sejak usia 6 minggu sampai bulan ke-6-7 masa janin. platelet). limpa 5-9 bulan sumsum tulang Bayi Dewasa sumsum tulang (pada semua tulang) vertebra. Sumsum berlemak biasanya dapat berubah kembali untuk hemopoiesis.

Stadium mieloid tengkorak. Masa embrio – 2 bulan Yolk sac: kantung kuning telur tempat utama terjadinya hemopoisis jaringan mesenkim Didominasi eritroblast primitif hemoglobinisasi Janin sejak 2-7 bulan Organ utama yang berperan hati dan limpa Janin sejak umur 5 bulan kelahiran seumur hidup Sumsum tulang (bone marrow) menggantikan hati dan limpa Bayi semua sumsum tulang Dewasa sumsum tulang pada tulang pipih (vertebra.[Type text] • • • • • • • • b. costa. sel bakal dan sel matur Disebut sebagai stroma atau lingkungan mikrohemopoeitik (LMH) komponen 1 diibaratkan sebagai benih sedangkan komponen 2 dianggap sebagai media tanaman • Komponen atau kompartemen ke-3 Terdiri atas zat-zat yang dapat mestimulasi sel-sel darah untuk berproliferasi. sternum. Hemopoisis ekstrameduler Hati. kelenjar limfe. dan trombopoisis • Pada limpa. pelvis sarta ujung proks os femur & humerus) Hemopoisis postnatal • Kelahiran sampai seumur hidup • Pada sumsum tulang: granulopoisis. thymus dapat kembali berperan aktif seperti masa janin pada keadaan tertentu KOMPONEN – KOMPONEN HEMOPOEISIS Meliputi : • • Komponen atau kompartemen ke-1 Komponen atau kompartemen ke-2 Terdiri atas sel-sel darah mulai dari sel induk. Pulau-pulau darah 2. Periode hepatik/limpa 3. eritropoisis. Hemopoisis intrameduler terjadi pada stadium mieloid 2. limpa. dan thymus: Limfopoisis • Berdasarkan tempat terbentuknya 1. sakrum. berdiferensiasi dan berfungsi sesuai dengan tugas yang sudah direncanakan disebut Hemopoeitic Growth Factor 16 .

Sel Induk Hemopoietik • merah (eritrosit). • • a) Merupakan sel-sel yang akan berkembang menjadi sel darah. b) 17 . trombosit dan juga beberapa sel dalam sumsum tulang seperti fibroblast. termasuk sel darah Sel induk yang paling primitive disebut sel induk pluripotent (totipotent) Sel ini mempunyai sifat: Self renewal : kemampuan memperbarui diri sendiri sehingga tidak akan Proliferative : kemampuan membelah atau memperbanyak diri. • • Terdapat di sumsum tulang. pernah habis meskipun terus membelah. sel darah putih (leukosit). yang merupakan asal dari seluruh sel dalam darah Sel darah ini diproduksi terus-menerus sepanjang hidup seseorang maka ada bagian sirkulasi dari sel ini masih seperti aslinya dan disimpan dalam sumsum tulang guna mempertahankan suplainya.[Type text] KOMPONEN SEL DARAH 1.

Sel Stem Commited • • Dengan stimulasi dari Stem cell Factor dari LMH maka SIP bisa berdiferensiasi Bertugas menurunkan turunan sel darah yaitu melalui jalur myeloid (CFU-GEMM) menjadi sel stem commited. fibroblast. Mikrosirkulasi dalam sumsum tulang b. dll 18 . a) Pluripotent (totipotent) stem cell : sel induk yang mempunyai kemampuan untuk menurunkan seluruh jenis sel-sel darah. terutama ditentukan oleh adanya adhesion molecule c. Sel-sel stroma: sel endotil. Sel induk yang termasuk golongan ini adalah sel induk myeloid dan sel induk limfoid.[Type text] c) Diferensiatif : kemampuan untuk mematangkan diri menjadi sel-sel dengan • Menurut sifat kemampuan diferensiasinya: fungsi tertentu. basofil. Contoh: CFU-E (colony forming unit-erythrocyte) hanya dapat menjadi eritrosit. KOMPONEN LINGKUNGAN SEL HEMOPOEITIC • Merupakan subtansi yang memungkinkan sel induk tumbuh secara kondusif. cytokine. b) Commited stem cell : sel induk yang mempunyai komitmen untuk berdiferensiasi melalui salah satu garis turunan sel (cell line). sel lemak. • Meliputi: a. CFU-G (colony forming unit-granulocyte) hanya mampu berkembang menjadi sel-sel granulosit. neutrofil). CFU-GM (colony forming unit-granulocyte/monocyte) yang dapat berkembang hanya menjadi sel-sel granulosit dan sel-sel monosit. dan sel reticulum (blanket cell) c. laminin. dan limfosit (Limfosit Progenitor Cell = LPC) 3. kolagen. trombosit serta limfosit B dan T. Matriks ekstraseluler: fibronektin. haemonektin. dan proteoglikan • Berfungsi untuk: a. golongan eritrosit. Menyediakan nutrisi dan bahan hemopoiesis yang dibawa oleh peredaran darah mikro dalam sumsum tulang b. c) Oligopotent stem cell : sel induk yang dapat berdiferensiasi menjadi hanya beberapa jenis sel. leukosit. Komunikasi antarsel (cell to cell communication). d) Unipotent stem cell : sel induk yang hanya dapat berkembang menjadi satu jenis sel saja. Misalnya. 2. makrofag. Sel Darah Dewasa • Terdiri atas golongan granulosit (eosinofil. Menghasilkan zat yang mengatur hemopoiesis: hematopoietic growth factor.

[Type text] KOMPONEN HEMOPOEITIC GROWTH FACTOR (HGF) • • • a. IL-3 yang dapat menstimulasi CFU-G maupun CFU-E dan CFU-Meg. meskipun dalam derajat yang berbeda (Multi-CSF) b. Adalah senyawa yang dapat menstimulasi proliferasi. b. c. Hormon hemopoetik spesifik: Erythropoetin : hormon yang dibentuk di ginjal yang khusus merangsang pertumbuhan prekursor eritroid. Hormon non spesifik (hanya dalam jumlah sedikit) 19 . zat-zat yang dapat mempengaruhi mekanisme regulasi: a. diferensiasi dan Diproduksi oleh stroma Memiliki 3 sifat biologis: Pleitrofi: 1 HGF dapat menstimulasi beberapa sel bakal. CFU-E dapat distimulasi oleh IL-3 maupun E-CSF (eritropoetin) meskipun dalam derajat berbeda. aktivasi fungsional dari sel bakal darah Redudansi: 1 sel bakal dapat distimulasi oleh 2 HGF. Misalnya. Misalnya. Transmodulasi reseptor: reseptor sel bakal A dapat pula berfungsi sebagai reseptor sel bakal B Selain HGF.

Glukokortikoid iv. Estrogen menimbulkan inhibisi eritropoiesis iii. 20 . terjadi feed back mechanism: mekanisme umpan balik yang dapat merangsang hemopoiesis jika tubuh kekurangan komponen darah (positive loop) atau menekan hemopoiesis jika tubuh kelebihan komponen darah tertentu (negative loop). Growth hormon v.[Type text] i. Hormon tiroid Dalam hemopoiesis normal. Androgen menstimulasi eritropoiesis ii.

mengaktivasi PTA (XII) Faktor penstabil fibrin  faktor plasma. akselerator pembentukan trombin Faktor Hageman  faktor plasma. Pembekuan diikuti dengan resolusi atau lisis bekuan dan regenerasi endotel. vasokontriksi sementara 2. akselerator konversi protrombin Pendahulu tromboplastin plasma (PTA)  faktor plasma yang diaktivasi oleh faktor XII. reaksi pelepasan dan agregasi trombosit 3.[Type text] KOAGULASI Hemopoisis dan koagulasi merupakan serangkaian kompleks reaksi yang menyebabkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan trombosit dan bekuan fibrin pada tempat cedera. ada tiga proses utama yang menyebabkan hemostasis dan koagulasi. Pada saat cedera. reaksi trombosit yang terdiri dari : adhesi. mengaktivasi protrombin Faktor Stuart-Prower  faktor plasma dan serum. antara lain sebagai berikut: 1. mengaktivasi protrombin Faktor Christmas  faktor serum yang berkaitan dengan faktor trombosit III dan VIII. menghasilkan bekuan fibrin yang lebih kuat yang tidak larut di dalam urea Faktor Fletcher (prakalikren) faktor pengaktivasi-kontak Faktor Fitzgerald (kininogen berat-molekul-tinggi)  faktor pengaktivasi-kontak Faktor-faktor pembekuan 21 . antara lain : I II III IV V VII VIII IX X XI XII XIII Fibrinogen  prekursor fibrin (protein terpolimerisasi) Protrombrin  prekursor enzim proteolitik trombin dan mungkin akselerator lain pada konversi protrombin Tromboplastin  aktivator lipoprotein jaringan pada protrombin Kalsium  untuk aktivasi protrombin dan pembentukan fibrin Akselerator plasma globulin  faktor plasma yang mempercepat konversi protrombin  trombin Akselerator konversi protrombin serum  faktor serum yang mempercepat konversi protrombin Globulin antihemofilik (AHG)  faktor plasma yang berikatan dengan faktor III trombosit dan faktor IX. aktivasi faktor-faktor pembekuan.

merupakan protein plasma yang berada dalam sirkulasi darah sebagai molekul inaktif. Tiap faktor yang diaktivasi. Aktivasi faktor koagulasi  karena enzim memecahkan fragmen bentuk prekursor yang tidak aktif mengaktivasi prokoagulan berikutnya. XIII dan I  enzim pemecah-protein (protease serin)  22 . Fase-fase koagulasi Vasokontriksi  adhesi trombosit pada kolagen pada dinding pembuluh  ADP dan sejumlah kecil trombin  agregasi trombosit. Hati  tempat sintesis semua faktor koagulan kecuali faktor VIII. (2) subunit lain  tempat antigenik. IX dan X. VIII. Faktor III trombosit. kecuali faktor V. XI.[Type text] Faktor pembekuan. Vitamin K  sintesis faktor protrombin II. (3) faktor von Willebrand. VII. VIIIVWF  adhesi trombosit pada dinding pembuluh darah. Faktor VIII  molekul kompleks yang terdiri atas tiga subunit : (1) bagian prokoagulan  antihemofilia VIIIAHG. kecuali faktor III dan faktor IV. dan XIII. dari membran trombosit  mempercepat pembekuan plasma  sumbatan trombosit + protein filamentosa  FIBRIN.  prokoagulan.

Penentuan golongan darah dilakukan sebagai berikut : setetes darah atau lebih diambil dari orang yang akan ditentukan golongan darahnya. diketahui bahwa telah terjadi reaksi imun antara serum dan sel. perlu menentukan golongan darah resipien dan darah donor sehingga darah akan cocok. Bila sel telah menggumpal. mengeluarkan hemoglobin ke dalam plasma.tipe A dan tipe B – terdapat pada permukaan eritrosit berbagai orang. 23 . Bila darah tidak cocok sehingga aglutinin anti-A atau anti-B tercampur dengan sel darah merah yang masing – masing mengandung aglutinogen A atau B. Hal ini menyebabkan sel menggumpal. bila tidak terdapat aglutinogen tipe B dalam sel darah merah. satu aglutinin pada saat yang sama dapat mengikat dua sel darah merah. Antigen ini diturunkan. seseorang dapat tidak mempunyai salah satu dari antigen ini. juga. dan setetes serum aglutinin anti A dicampurkan dengan salah satu tetes suspensi sel sedangkan setetes serum aglutinin anti B dicampur dengan suspensi sel yang kedua.[Type text] GOLONGAN DARAH GOLONGAN DARAH O-A-B Dua jenis antigen berbeda tetapi berhubungan . dalam plasma terbentuk antibody yang dikenal sebagai aglutinin anti-B. Sebelum melakuakn transfusi. Darah ini diencerkan kira – kira 50 kali dengan larutan NaCl fisiologis sehingga pembekuan tidak akan terjadi. sehingga dinamakan aglutinogen. Selama beberapa jam sampai beberapa hari sel darah putih fagositik dan sistem retikuloendotelial merusak sel yang teraglutinasi. Antigen tipe A dan tipe B dalam sel membuat sel peka terhadap aglutinasi. dilihat di bawah mikroskop untuk menentukan apakah sel menggumpal atau tidak. atau ia dapat mempunyai salah satu atau keduanya. Dua tetes suspensi ini diletakkan pada secara terpisah pada kaca mikroskop. Golongan darah dengan genotip dan unsur aglutinogen serta aglutininnya Genotip OO OA atau AA OB atau BB AB Golongan O A B AB Aglutinogen A B A dan B Aglutinin Anti-A dan anti-B Anti-B Anti-A - Bila aglutinogen tipe A tidak terdapat dalam sel darah merah seseorang dalam plasmanya terbentuk antibody yang dikenal sebagai aglutinin anti-A. sel darah merah diaglutinasi dengan proses sebagai berikut: Aglutinin melekatkan dirinya pada sel darah merah. Karena aglutinin bivalen atau polivalen. karena itu menyebabkan sel melekat satu sama lainnya. Setelah dibiarkan beberapa menit agar berlangsung proses aglutinasi. Kemudian gumpalan menyumbat pembuluh darah di seluruh sistem sirkulasi.

[Type text]

Penggolongan darah – menunjukkan aglutinasi sel berbagai golongan darah dengan aglutinin anti - A dan anti - B Sel darah merah O A B AB Anti-A + + Anti-B + +

GOLONGAN DARAH Rh Pada sistem O-A-B, aglutinin bertanggung jawab pada timbulnya reaksi transfusi yang terjadi secara spontan, sedangkan pada sistem Rh agglutinin spontan hamper tidak pernah terajdi. Sebagai gantinya, orang pertama kali harus terpapar secara masif ke antigen Rh, biasanya dengan transfusi darah kepada orang tersebut, sebelum ia akan membentuk cukup aglutinin untuk menyebabkan reaksi transfusi yang bermakna. Terdapat enam jenis antigen Rh yang lazim, yang masing – masingnya dinamai faktor Rh, tetapi hanya tiga diantaranya – yang dikenal sebagai antigen Rh C,D,E – biasanya cukup antigenik untuk menyebabkan pengembangan bermakana antibodi anti- Rh yang sanggup menyebabkan rekasi transfusi. Sehingga seseorang yang mempunyai salah satu dari ketiga antigen ini atau hanay kombinasinya dikatakan positif Rh. Orang yang tidak mempunyai antigen C,D, atau E dikatakan negatif Rh. Bila sel darah merah yang mengandung satu faktor Rh atau lebih, atau hasi pemecahan sel sepeerti ini disuntikkan ke dalam orang dengan Rh negatif, dengan perlahan – lahan akan terbentuk aglutinin anti Rh, konsentrasi maksimal aglutinin terjadi kira – kira dua atau empat bulan kemudian. Bila terpapar faktor Rh berulang kali, orang dengan Rh negatif akhirnya ”tersensitisasi” kuat terhadap
faktor Rh. Pada transfusi darah positif Rh berikutnya ke orang serupa, yang sekarang diimunisasi terhadap faktor Rh, dapat timbul reaksi transfusi dan dapat separah reaksi yang timbul dengan darah golongan A dan B.

24

[Type text]

Sintesis Hemoglobin
Fungsi utama eritrosit adalah membawa O2 ke jaringan dan mengembalikan CO2 dari jaringan ke paru. Untuk mencapai pertukaran gas ini, eritrosit mengandung protein khusus yaitu hemoglobin. Tiap eritrosit mengandung sekitar 640 juta molekul hemoglobin. Sisntesis hemoglobin terjadi di dalam sumsung tulang Tiap molekul hemoglobin (Hb) A pada orang dewasa normal (hemoglobin yang dominan dalam darah setelah usia 3-6 bulan) terdiri atas empat rantai polipeptida α2β2, masing-masing dengan gugus hemenye sendiri. Darah orang dewasa normal juga mengandung dua hemoglobin yang lain dalam jumlah kecil HbF dan HbA2. Keduanya juga mengandung rantai α, tetapi juga secara berurutan dengan rantai γ dan δ, selain rantai β. Perubahan utama hemoglobin fetus ke hemoglobin dewasa terjadi 3-6 bulan setelah lahir. Sintesis heme terjadi di mitokondria dengan kondensasi glisin dan suksinil koenzim A oleh kerja enzim kunci yaitu ALA sintase. Vitamin B6 adalah suatu koenzim untuk reaksi ini, yang dirangsang oleh eritripoetin. Akhirnya protoporfirin bergabung dengan besi dalam bentuk ferro (Fe2+) untuk membentuk heme masing-masing molekul heme bergabung dengan satu rantai globin yang dibuat pada poliribosom. Suatu tetramer terdiri atas empat rantai globin masing-masing dengan gugusan hemenya sendiri dalam suatu kantung kemudian dibentuk untuk menyusun satu molekul hemoglobin.

25

[Type text]

ANEMIA DEFISIENSI BESI
Definisi Merupakan anemia yang timbul akibat berkurangnya penyediaan besi tubuh untuk eritropoesis, karena cadangan besi kosong (depleted iron store) yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang, yang ditandai dengan hipokromik mikrositer pada hasil labolatorium yang menunjukkan cadangan besi kosong, besi serum menurun, TIBC (total iron binding capacity) meningkat, saturasi transferin menurun, feritin serum menurun, poengecatan besi sumsum tulang negatif dan adanya respon terhadap pengobatan dengan preparat besi. Metabolisme besi Besi merupakan trace element vital yang sangat dibutuhkan oleh tubuh untuk pembentukan hemoglobin, mioglobin, dan berbagai enzim.Besi terdapat dalam berbagai jaringan dalam tubuh berupa: 1. Senyawa besi fungsional, yaitu besi yang membentuk senyawa yang berfungsi dalam tubuh 2. Besi cadangan, senyawa besi yang dipersiapkan bila masukan besi berkurang 3. Besi transport, besi yang berikatan dengan protein tertentu dalam fungsinya untuk mengangkut besi dari satu kompartemen ke kompartemen yang lainnya. Absorbsi besi Tubuh mendapatkan masukan besi yang berasal dari makanan. Untuk memasukkan besi dari usus ke dalam tubuh diperlukan proses absorbsi.Absorbsi besi paling banyak terjadi di bagian proksimal duodenum disebabkan oleh Ph dari asam lambung dan kepadatan protein tertentu dalam absorbsi besi. Ada 3 fase absorbsi besi:
1. Fase luminal

Besi dalam makanan diolah dalam lambung kemudian siap diserap di duodenum besi dalam makanan terdapat dalam 2 bentuk: a. Besi heme : terdapat dalam daging dan ikan, tingkat absorbsi tinggi, tidak dihambat oleh bahan penghambat sehingga biovaiabilitasnya tinggi b. Besi Non-heme : berasal dari sumber tumbuh-tumbuhan, tingkat absorbsinya rendah, dipengaruhi oleh pemacu dan bahan penghambat sehingga bioavaibilitasnya rendah. Bahan pemacu ; meat factor, vitamin C Bahan penghambat ; tanat, phytat, dan serat (fibre)
26

[Type text] 2. Fase ukosal •

Penyerapan besi terutama melalui mukosa duodenum dan jejunum proksimal.Penyerapan terjadi secara aktif melaliu proses yang sangat komplek dan terkandali (carefully regulated).

Sel absorbtif terletak pada puncak vili usus. Pada brush border dari sel absorbtif, besi dari feri dikonversi menjadi besi fero oleh enzim ferireduktase, mungkin di mediasi oleh protein duodenal cytochorome b-like (DCYTB).

Setelah besi masuk sitoplasma, sebagian disimpan dalam bentuk ferritin, sebagian diloloskan melalui basolateral transporter ke dalam kapiler usus.Pada proses ini terjadi reduksi dari feri ke fero oleh enzim ferooksidase, kemudian besi (feri) diikat oleh apotransferin dalam kapiler usus.

3. Fase korporeal •

Besi diserap oleh enterosit (epitel usus), melewati bagian basal epitel usus, kemudian dalam darah diikat oleh apotransferin menjadi transferin.Transferin akan lelepaskan besi pada RES melalui pinositosis.Satu molekul transferin dapat mengikat maksimal dua molekul besi.

• •

Besi yang terikat pada transferin (Fe2-Tf) akan diikat oleh reseptor transferin (tfr) yang terdapat dalam permukaan sel, terutama sel normoblas Suatu pompa proton menurunkan Ph dalam endosom, menyebabkan perubahan konformasional dalam protein sehingga melepaskan ikatan besi dalam dengan transferin

Besi dalam endosom akan dikeluarkan ke sitoplasma dengan bantuan DMT1, sedangkan ikatan apotransferin dan reseptor transferin mengalami siklus kembali ke permukaan sel dan dapat dipergunakan kembali.

Banyaknya absorbsi besi tergantung pada : 1. Jumlah kandungan besi dalam makanan 2. Jenis besi dalam makanan : besi heme atau non heme 3. Adanya bahan penghambat atau pemacu absorbsi dalam makanan 4. Jumlah cadangan besi dalam tubuh 5. Kecepatan eritropoesis Klasifikasi Defisiensi Besi Menurut Beratnya Defisiensi
27

kanker kolon. Penyebab perdarahan paling sering pada laki-laki ialah perdarahan gastrointestinal. serta kehilangan besi akibat perdarahan menahun • Kehilangan besi akibat perdarahan menahun dapat berasal dari: saluran cerna (ex. Sementara itu. Eritropoesis Defisiensi Besi (iron deficient erythropoesis): 2cadangan besi kosong. pada wanita paling sering karena menormetrorhagia. tetapi belum timbul enemia secara labolatorik 3. Deplesi besi (iron depleted state): cadangan besi menurun tetapi penyadiaan besi untuk eritropoesis belum terganggu 2. penyediaan untuk eritropoesis terganggu. saluran kemih (ex. infeksi cacing tambang. saluran nafas (ex. gangguan absorbsi. hemoroid dll).[Type text] Jika dilihat dari beratnya kekurangan besi dalam tubuh maka defisiensi besi dapat dibagi menjadi 3 tingkatan: 1. di negara tropik paling sering karena infeksi cacing tambang. hemoptoe) dll • Faktor nutrisi: akibat berkurangnya jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi yang tidak baik • Kebutuhan basi meningkat : seperti pada prematuritas. ropical sprue atau kolitis kronik Pada orang dewasa. Patogenesis • Perdarahan menahun menyebabkan kehila vngan besi sehingga cadangan besi makin menurun. anemia defisiensi yang dijumpai diklinik hampir identik dengan perdarahan menahun. jika cadangan besi menurun keadaan ini disebut iron depleted state atau negatif iron balance 28 .hematuria). anak dalam masa pertumbuhan dan kehamilan • Gangguan absorbsi besi : gastrektomi. Anemia defisiensi besi: cadangan besi kosong disertai anemia defisiensi besi Etiologi Anemia defisiensi besi dapat disebabkan oleh karena rendahnya masukan besi. Faktor nutrisi atau peningkatan kebutuhan besi jarang sebagai penyebab utama.

kuku menjadi rapuh. 2. Ferritin serum merupakan indikator cadangan besi yang sangat baik. dan TIBC meningkat 3. mata berkunang-kunang. Protoporfirin merupakan bahan antara pada pembentukan heme 5. Konsentrasi serum besi menurun pada ABD. serta telinga mendenging. cepat lelah. kaca dll. Gejala khas akibat defisiensi besi Gejala khas pada defisiensi besi: • Koilonychia :kuku sendok. 4. Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit. bergaris garis vertikal dan menjadi cekung sehingga mirip sendok • Atrofi papil lidah :permukan lidah menjadi sangat licin dan mengkilap karena papil lidah hilang • Stomatitis angularis (cheilosis) : adanya keradangan pada sudut mulut. Gejala umum anemia Gejala umum anemia disebut sindrom anemia dijumpai pada anemia defisiensi besi apabilah kadar hemoglobin turun dibawah 7-8 g/dl. kecuali pada keadaan inflamasi dan keganasan tertentu. Sumsum tulang menunjukkan hiperplasia normoblastik ringan ampai sedang dengan normoblas kecil-kecil 29 . Pemeriksaan Labolatorium 1. 2. disebut sebagai iron deficiensi anemia Gejala Anemia Defisiensi Besi 1. lesu.berupa bercak pucat keputihan • • • Disfagia: nyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaring Atrofi mukosa gaster sehingga timbul aklorida Pica : keinginan untuk memakan bahan yang tidak lazim. Gejala ini berupa badan lemah. seperti tanah. Kadar reseptor transferin dalam serum meningkat pada defisiensi besi 6.[Type text] • Apabilah jumlah besi menurun terus maka eritropoesis semakin terganggu sehingga kadar hemoglobin mulai menurun akibatnya timbul anemia hipokroik mikrositer.

[Type text] 7. Studi ferokinetik 8. Diagnosis Diferensial Anemia Defisiensi Besi Anemia Defisiensi Besi MCV MCH Besi Serum TIBC Saturasi Transferin Besi sumsum tulang Protoporfirin 30 Anemia akibat Penyakit Kronik Menurun/ N Menurun/ N Menurun Menurun Menurun/ N 10 . thalassemia.20 % Positif Thalassemia Anemia Siderobalstik Menurun Menurun Menurun Meningkat Menurun < 15 % Negatif Menurun Menurun Normal Normal/ ↑ Meningkat > 20 % Positif kuat Menurun/ N Menurun/ N Normal Normal/ ↑ Meningkat > 20 % Positif dengan ring sideroblast Meningkat Meningkat Normal Normal . Perlu dilakukan pemeriksaan untuk mencari penyebab anemia Diagnosis Secara labolatoris untuk menegakkan diiagnosis anemia defisiensi besi dapat dipakai kriteria diagnosis anemia defisiensi besi sebagai berikut: • • • dua dari parameter dibawah ini: besi serum < 50 mg/dl TIBC > 350 mg/dl Saturasi transferin < 15% ferritin serum <20mg/l pengecatan sumsum tulang dengan biru prusia (perl’s stain) menunjukkan cadangan besi (butir-butir hemosiderin) negatif. anemia sideroblastik. atau • dengan pemberian sulfas ferosus 3 x 200 mg/hari selama 4 minggu disertai kenaikan kadar hemoglobin lebih dari 2 g/dl Diagnosa Diferensial Perlu dibedakan dengan anemia hipokromik lainnya seperti: anemia akibat penyakit kronik.

menorhagia. Indikasi pemberian: 1. Preparat lainnya.20%. dan ferrous succinat Preparat besi oral sebaiknya diberikan saat lambung kosong. yang sangat mengurangi kepatuhan pasien. Terapi kausal harus dilakukan. ada juga yang menganjurkan sampai 12 bulan. murah dan aman. Pengobatan besi diberikan 3 sampai 6 bulan. • Terapi besi perenteral Terapi besi perenteral sangat efektif tetapi mempunyai risiko lebih besar dan harganya lebih mahal.[Type text] eritrosit Feritin Serum Elektrofoesis Hb Menurun < 20 µg/dl N Normal 20-200 µg/dl N Meningkat > 50 µg/dl Hb. kalau tidak maka anemia akan tumbuh kembali 2. setelah kadar hemoglobin normal untuk mengisi cadangan besi tubuh. gangguan pencernaan seperti kolitis ulseratif 31 . Preparat yang tersedia adalah ferrous sulphat (sulfas ferosus) dosis 3 x 200mg. intoleransi terhadap pemberian per oral 2. pengobatan Meningkat > 50 µg/dl N hemoriod. ferrous fumarat. Terapi kausal : tergantungpenyebabnya. misalnya pengobatan cacing tambang. Efek samping utama besi per oral adalah gagguan gastrointestinal yang dijumpai pada 15.merupakan terapi pilihan pertama oleh karena efektif. kepatuhan terhadap obat yang rendah 3. Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tubuh (iron replacement terapy: • Terapi besi oral. A2 meningkat Terapi 1. tetapi efek samping lebih sering dibandingkan dengan pemberian setelah makan. ferrous gluconate. ferrous lactate.

keadaan kehilangan darah yang banyak. Pengobatan lain a. diikuti kenaikan Hb 0. sakit kepala. Anemia yang sangat simtomatik. efek samping lainnya ialah flebitis. Adanya penyakit jantung anermik dengan ancaman payah jantung ii. misal kehamilan trimester 3 atau operasi 7. seperti pada kehamilan trimester akhir atau preoperasi b.[Type text] 4. Sebagai premedikasi dapat dipertimbangkan pemberian furosemid intravena. Jika respon terhadap terapi tidak baik. misal. penyerapan besi terganggu. Pasien tidak patuh sehingga obat tidak diminum 2. kebutuhan besi yang besar dalam waktu pendek. perlu dipikirkan : 1. seorang penderita dinyatakan memberikan respon baik bila : retikulosit naik pada minggu pertama. flussing. Masih ada perdarahan cukup banyak 32 .15 g/hari atau 2 g/dl setelah 3-4 minggu. c. misalnya anemia dengan gejala pusing yang sangat mencolok iii. defisiensi besi fungsional relatif akibat pemberian eritropoetin preparat yang tersedia ialah iron dextran complex (mengandung 50 mg besi/ml) efek samping yang timbul dapat menyebabkan reaksi anafilaksis (jarang). yg tidak cukup dengan per oral 6. menjadi normal setelah hari 10-14. Hemoglobin menjadi normal setelah 4-10 minggu. Diet : sebaiknya diberikan makanan tinggi protein terutama dari hewani Vit C 3x 100 mg per hari untuk meningkatkan absorbsi besi Transfusi darah  indikasi pemberian transfusi darah pada anemia kekurangan besi adalah : i. Respon Terhadap Terapi Dalam pengobatan dengan preparat besi.4 + 500 atau 1000 mg 3. Penderita memerlukan peningkatan kadar Hb yang cepat. mual muntah. Jenis darah yang diberikan adalah PRC (packed red cell) untuk mengurangi bahaya oveload. nyeri peru dan sinkop. Dosis besi berkurang 3. gastrektomi 5. Dosis pmberian Kebutuhan besi (mg) = (15-Hb sekarang) x BB x 2.

e.[Type text] 4. Pencegahan 1. c. d. Fortifikasi bahan makanan dengan besi. lakukan evaluasi kembali dan ambil tindakan yang tepat. Ada penyakit lain. misalnya tentang pemakaian jamban dan perbaikan lingkungan kerja. b. peradangan menahun atau pada saat yang sama ada defisiensi asam folat 5. Diagnosis salah Jika dijumpai keadaan diatas. Kesehatan lingkungan. seperti ibu hamil dan anak balita. 33 . Penyuluhan gizi : Untuk mendorong konsumsi makanan yang membantu absorbsi besi. yaitu : a. seperti penyakit kronik. misalnya pemakaian alas kaki. Pendidikan kesehatan. Pemberantasan infeksi cacing tambang sebagai sumber perdarahan kronik paling sering didaerah kronik. Suplementasi besi : terutama untuk segemen penduduk yang rentan.

osteomielitis kronik f. lupus eritematosus sistemik c. 34 Gangguan pekepasan Fe dari RES (sel makrofag) ke plasma pemendekan masa hidup eritrosit Pembentukam eritropoetin tak adekuat Respon sumsum tulang terhadap eritropoetin tak adekuat . Infeksi kronik a. dan TNF-α terhadap eritropoesis 1. Neoplasma ganas a. penyakit kolagen lain 3. bronkhiektasis d. dll b. IL-1.Limfoma maligna : limfoma Hodgin dan limfoma non-Hodgin Patogenesis Pengaruh sitokin proinflamasi. tuberculosis paru b. 2. Ca : ginjal. pancreas. infeksi saluran kemih kronik g. sarkoidosis e. 3. arthritis rematoid b. yaitu adanya hipoferemia sehingga menyebabkan berkurangnya penyediaan besi yang dibutuhkan untuk sintesis hemoglobin tetapi cadangan besi di sumsum tulang masih cukup. uterus. Inflamasi kronik a. infeksi jamur kronik c. hati. Etiologi Belum diketahui. penyakit radang panggul kronik e. kolon. colitis kronik 2. inflammatory bowel disease d. 4. Tetapi penyakit yang mendasari timbulnya anemia akibat penyakit kronik adalah: 1.[Type text] ANEMIA AKIBAT PENYAKIT KRONIK Definisi Anemia akibat penyakit kronik adalah anemia yang dijumpai pada penyakit kronik tertentu yang khas ditandai oleh gangguan metabolisme besi.

2. 2.[Type text] berkurangnya penyediaan Fe untuk eritropoesis gangguan pembentukan Hb anemia hipokromik mikrositer Manifestasi Klinik Tidak khas karena didominasi oleh gejala penyakit dasar. 5. 35 Dijumpai anemia ringan sampai sedang pada setting penyakit dasar yang sesuai Anemia hipokromik mikrositer ringan atau normokromik normositer . 6. Syndrom anemia tidak terlalu mencolok karena penurunan Hb tak terlalu berat Pemeriksaan laboratorik 1. besi sumsum tulang atau meningkat dengan butir-butir hemosiderin yang kasar Diagnosis 1. 4. 3. Anemia ringan sampai sedang. 7. Hb jarang < 8 g/dl Anemia bersifat normositer atau mikrositer ringan (MCV 75-90 fl) Besi transferin sedikit menurun Protoporfirin eritrosit meningkat Feritin serum normal atau meningkat Reseptor transferin normal Pada pengecatan sumsum tulang dengan biru Prosia.

Besi serum menurun disertai dengan cadangan besi sumsum tulang masih positif dengan menyingkirkan adanya gagal ginjal kronik. 2. Jika penyakit dasar dapat diobati dengan baik. Anemia defisiensi besi Trait thalassemia Anemia sideroblastik Terapi Perhatiakan: 1. asam folat. penyakit hati kronik dan hipotiroid Diagnosis Banding 1. atau vitamin B12 Transfusi jarang diperlukan karena derajat anemia ringan pemberian eritropoetin terbukti dapat menaikkan Hb. anemia akan sembuh dengan sendirinya Anemia tidak memberi respon pada pemberian besi. 2. 3. tetepi harus diberikan terus menerus Jika anemia akibat penyakit kronik disertai defisiensi besi pemberian preparat besi  meningkatkan Hb. 4. 4. tetapi kenaikannya berhenti setelah mencapai 9-10 g/dl 36 . 3.[Type text] 3.

Klasifikasi anemia sideroblastik: a. Sideroblast cincin ini adalah eritroblast abnormal yang banyak mengandung banyak granula besi yang tersusun dalam suatu bentuk cincin atau kerah yang melingkari inti bukan beberapa granula besi yang tersebar secara acak yang tampak bila eritroblast normal diwarnai dengan pewarnaan besi. Herediter biasanya terjadi pada pria.piridoksal 6 fosfat adalah suatu koenzim untuk ALA-S.[Type text] ANEMIA SIDEROBLASTIK Adalah anemia refrakter dengan sel hipokrom dalam darah tepi dan sumsum tulang yang meningkat.dibawa oleh wanita dan juga jarang pada wanita. Sekunder : pembentukan sideroblast cincin juga dapat terjadi disumsum tulang pada penyakit keganasan sumsum tulang lain dan juga karena obat.jenis lain yang jarang dijumpai meliputi defek mitokondria. 37 . Pada bentuk herediter anemia dicirikan oleh suatu gambaran darah yang sangat hipokrom dan mikrositik. Primer : mielodisplasia 2. Didapat 1.dan defek autosom lain.anemia ini dipastikan dengan adanya banyak sideroblas cincin (ring sideroblast) yang patologis dalam sumsum tulang.responsif tiamin. b.Mutasi tersering adalah pada gen asam aminolevulinat sintase (ALA_S) yang terdapat pada kromosom X. Anemia sideroblastik didiagnosis bila 15 % atau lebih eritroblast dalam sumsum tulang adalah sideroblast cincin tetapi sideroblast cincin ini dapat ditemukan dalam jumlah yang lebih sedikit padsa berbagai kondisi hematologik.

Glositis dengan lidah berwarna merah. Anemia megaloblastik disebabkan oleh gangguan pembentukan DNA pada inti eritroblast . dihancurkan waktu masih dalam sum – sum tulang (hemolisis intramedular) sehingga terjadi eritropoesis inefektif dan masa hidup eritrosit jadi lebih pendek . ETIOLOGI Anemia megaloblastik disebabkan karena kekurangan vitamin B12 dan asam folat Defisiensi besi Anemia pernisiosa Diit(vegetarian ) Tropical sprue Gastrektomi GAMBARAN KLINIK Gambaran umum anemia megaloblastik adalah: 1. Maturasi inti lebih lambat sehingga kromatin lebih longgar b. dimana sitoplasma maturasinya normal tetapi inti besar dengan susunan kromosom yang longgar. Pembentukan DNA inti sel b. rasa terbakar pada jari 38 Defisiensi folat acid Gizi Penyakit Coeliac Tropical sprue Kehamilan . Kadang – kadang disertai ikterus ringan 3. Sel menjadi lebih besar karena pembelahan sel lambat Sel eritroblast dengan ukuran yang lebih besar serta susunan kromatin yang lebih longgar disebut sel megaloblast. Anemia timbul perlahan dan progresif 2.sedangkan defisiensi besi tidak disertai gejala neuro pati. yang berujung pada anemia. terutama akibat defisiensi vitamin B12 dan asam folat. dan fungsi vitamin B12 dan asam folat : a. Khusus untuk pembentukan selubung myelin Akibat dari gangguan sintesa DNA pada inti eritroblast ini maka : a. Sel megaloblst fungsinya tidak normal . Sel megaloblast adalah sel precursor eritrosit dengan entuk sel yang besar disertai adanya kesenjangan pematangan sitoplasma dan inti . Gejala neuropati berupa subacute combined degeneration 1.[Type text] ANEMIA MEGALOBLASTIK Anemia megaloblastik adalah anemia yang khas ditandai oleh adanya sel megaloblast dalam sum – sum tulang. Neuritis perifer : mati rasa . seperti daging Pada defisiensi vitamin B12 dijumpai gejala neuropati. PATOGENESIS Anemia megaloblastik disebabkan oleh terjadinya defisiensi vitamin B12 dan asam folat .

Hiperplasia eritrosit dengan sel megaloblast b.[Type text] 2. Cadangan besi sum-sum tulang meningkat 6. MCV meningkat 110-125 fl. Dijumpai oval macrocyte dengan poikilositosis berat 3. Kadang disertai dengan trombositopenia 5. Kerusakan columna posterior :gangguan posisi . sedangkan retikulosit normal 4. Kadar bilirubin indirek serum dn LDH meningkat 39 . Hb menurun dari ringan samapi berat(3-4g/dl) 2. Giant metamyelocyte c. Kerusakan columna lateralis : spasitisitas dengan deep reflex hiperaktif dan ganggua serebrasi. GAMBARAN LABORATORIUM Pada pemeriksaan darah tepi akan dijumpai: 1. vibrasi dan tes Romberg positif 3. Sel megakariosit yang besar d. Pada pemeriksaan sum – sum tulang dapat dijumpai: a.

SAM adalah donor grup metil (unit berkarbon tunggal) yang digunakan dalam berbagai reaksi metilasi biologis. 2003). Alzheimer. susu. serta sereal yang difortifikasi (produk gandum dan sereal sarapan) (Lombardi.[Type text] ANEMIA DEFISIENSI ASAM FOLAT Asam folat atau folat sangat dibutuhkan manusia. Dalam metabolisme asam nukleat. Dalam praktiknya. asam folat atau folat telah diketahui memiliki berbagai efek yang sangat menguntungkan bagi kesehatan manusia. sangat jarang terdapat dalam pangan atau dalam tubuh manusia. Sumber folat alami terutama adalah sayuran berdaun hijau tua (bayam. Metilasi 40 . 2003). yang sangat bergantung pada peran folat. Metionin adalah asam amino yang sangat dibutuhkan dalam pembentukan S-adenosilmetionin (SAM). polong-polongan. Kekurangan zat ini mengakibatkan bayi lahir cacat. Berdasarkan berbagai penelitian. folat terdapat dalam berbagai struktur kimia. susu. buah-buahan. biji-bijian. istilah folat mengacu pada bentuk folat yang terdapat secara alami dalam bahan pangan. daging. Istilah asam folat atau folat merupakan salah satu komponen dari vitamin B kompleks. baik segar maupun sarinya. Jalur yang kedua adalah peran koenzim folat dalam sintesis metionin. Jalur pertama adalah dalam sintesis DNA dari prekursornya. Secara alamiah. Koenzim folat berperan sebagai akseptor dan donor dari unit berkarbon tunggal dalam berbagai reaksi yang sangat penting dalam metabolisme asam nukleat dan asam amino. Asam folat umumnya digunakan sebagai komponen dalam suplemen vitamin atau fortifikan pada pangan. biji-bijian. Fungsi Asam Folat Satu-satunya fungsi dari koenzim folat dalam tubuh adalah sebagai perantara dalam transfer unit-unit berkarbon tunggal. daging. dan kanker. koenzim folat memiliki peran yang sangat vital melalui dua jalur. Folat dapat mencegah penyakit kardiovaskular. dan sereal merupakan sumber alami folat. termasuk metilasi sejumlah sisi DNA dan RNA (Marinus. asparagus). buah-buahan. Folat yang ditemukan pada pangan dapat langsung dimetabolisme di dalam tubuh manusia. Asam folat. sedangkan asam folat adalah istilah yang mengacu pada unsur kimia yang terdapat dalam suplemen atau sebagai fortifikan. Sayuran berwarna hijau tua. sebagai bentuk yang paling stabil.

jumlah homosistein di dalam darah diregulasi oleh tiga vitamin. Amerika Serikat. kecukupan asupan folat ditentukan berdasarkan perannya dalam menghasilkan jumlah sel darah merah yang normal dan jumlah homosistein darah yang stabil. Kecukupan folat dinyatakan dalam satuan yang lain. yaitu asam folat. Kecukupan juga ditentukan berdasarkan cadangan folat yang ada di dalam hati. vitamin B6. Perhitungan dengan satuan DFE dilakukan dengan ketentuan: (a) 1 mikrogram (mcg) folat alami dalam pangan = 1 mcg DFE. Berdasarkan siklus metabolisme yang terjadi. Folat sebagai pencegah penyakit tertentu dikategorikan sebagai folat yang harus disuplementasi selama kondisi yang diperlukan. Jadi. Koenzim folat juga dibutuhkan dalam metabolisme beberapa asam amino. Metabolisme homosistein menjadi metionin yang melibatkan koenzim folat ternyata juga memiliki jalur lain. selain menghasilkan metionin. Sejauh ini kecukupan folat bagi wanita hamil belum mempertimbangkan adanya gangguan lain yang mungkin muncul selama kehamilan akibat defisiensi folat seperti Neural Tube Defect (NTD). (b) 1 mcg folat dalam pangan fortifikasi = 1.7 mcg DFE. Institute of Medicine. dan vitamin B12 (Marinus. Kecukupan Asupan Berdasarkan Recommended Dietary Allowance (RDA). seperti sintesis metionin dari homosistein dan pembentukan vitamin B12. 2003). Kenaikan jumlah homosistein di dalam tubuh dapat meningkatkan risiko penyakit jantung dan beberapa penyakit kronis lain. Penggunaan satuan ini dimotori oleh Food and Nutrition Board.[Type text] DNA sangat penting dalam pencegahan kanker. Hal tersebut berhubungan dengan daya cerna dan daya serapnya. (3) 1 mcg 41 . Defisiensi folat dapat menyebabkan penurunan sintesis metionin dan peningkatan produksi homosistein. Satuannya adalah Dietary Folate Equivalent (DFE). Kecukupan folat bagi wanita hamil juga ditentukan berdasarkan pertimbangan tersebut. Penggunaan satuan DFE dalam kecukupan folat merefleksikan suatu ketersediaan asam folat sintetik yang lebih tinggi daripada asam folat alami yang terdapat dalam pangan. proses tersebut juga menghasilkan asam amino sistein dengan bantuan dua molekul vitamin B6.

Sementara itu. Sementara itu. Apabila pada fase tersebut tidak terdapat cadangan folat yang cukup. Risiko bahaya akan semakin tinggi apabila abnormalitas pembelahan sel terjadi pada sel tulang dan sumsum tulang belakang. Kondisi lainnya yang perlu diwaspadai adalah masa kehamilan. bila satu takaran saji makanan mengandung 60 mcg folat. rendahnya penyerapan usus terhadap folat. Keadaan anemia dapat menyebabkan fungsi sel darah merah menurun. serta gangguan penyerapan akibat konsumsi alkohol. Kondisi yang juga dapat memacu defisiensi adalah masa penyembuhan penyakit tertentu yang mengharuskan konsumsi obat-obatan tertentu. konsumsi satu porsi pasta yang difortifikasi folat sejumlah 60 mcg akan menyumbangkan 1. tetapi bisa diketahui dengan pemeriksaan darah yang menunjukkan kenaikan kadar homosistein darah. Zat-zat dalam obat dapat mengikat folat yang terdapat dalam pangan dan menyebabkan ketersediaan folat di dalam tubuh menjadi menurun. Defisiensi Defisiensi folat dapat disebabkan oleh beberapa kondisi. yaitu masa kehamilan atau masa pertumbuhan.[Type text] suplemen folat tanpa konsumsi pangan = 2 mcg DFE. Kondisi semacam ini disebut sebagai anemia megaloblastik atau anemia makrotik. Suplai oksigen yang harus 42 . pembelahan sel akan menjadi abnormal.7 x 60 mcg = 102 mcg DFE karena ketersediaannya lebih tinggi. sehingga terjadi defisiensi. Gejala-gejala defisiensi pada tahap awal mungkin tidak dapat dideteksi secara visual. Penyebab utama adalah kurangnya asupan folat melalui pangan. Contoh perhitungannya. yaitu suatu kondisi yang sama persis anemia yang terjadi akibat defisiensi vitamin B12. Abnormalitas akan menyebabkan sel-sel darah merah yang dihasilkan menjadi lebih sedikit jumlahnya. konsumsi suplemen folat berdosis 60 mcg tanpa didampingi oleh konsumsi pangan lainnya akan menyumbangkan 2 x 60 mcg = 120 mcg DFE bagi tubuh. Gejala defisiensi folat sangat rentan pada individu yang sedang mengalami fase pembelahan sel cepat. Saat kehamilan terdapat laju pembelahan sel dan sintesis asam amino yang tinggi. tetapi memiliki ukuran yang lebih besar daripada normal. akan menyumbangkan 60 mcg DFE. Keadaan ini dapat menyebabkan defisiensi asam folat apabila tidak ditunjang oleh asupan yang memadai.

Hasilnya adalah peningkatan dalam kemampuan menyimpan memori jangka pendek. Meskipun demikian. sejumlah dosis suplemen folat diberikan kepada para lansia yang mulai mengalami penurunan daya ingat dan dementia. Kesimpulan sementara para ilmuwan adalah mekanismenya merupakan suatu interaksi positif antara homosistein. vasodilasi arteri. dan vitamin B12. baik bagi pria mupun wanita. Namun. Lebih dari 80 penelitian menemukan bahwa kenaikan homosistein darah dapat menyebabkan peningkatan risiko penyakit kardiovaskular. Belakangan juga diketahui bahwa Alzheimer memiliki hubungan erat dengan kandungan homosistein darah dan vitamin B12. lemah dan lesu. Beberapa penelitian telah membuktikan bahwa suplementasi folat yang cukup. beberapa peneliti telah menduga bahwa mekanismenya berhubungan dengan penggumpalan darah. Kandungan vitamin B12 plasma yang rendah (kurang dari 150 43 . Keadaan rendah oksigen dapat menyebabkan gejala-gejala kelelahan. Dalam beberapa penelitian. Penelitian dilakukan terhadap otak penderita alzheimer yang telah meninggal dunia. mekanisme pencegahan dan penurunan risiko kardiovaskular oleh folat belum dapat diketahui secara pasti. dapat menurunkan risiko penyakit kardiovaskular hingga 45 persen. Sebuah penelitian menemukan bahwa penurunan homosistein darah sebesar 1 mikromol per liter telah dapat menurunkan risiko penyakit kardiovaskular sebesar 10 persen. napas pendek dan terengah-engah. folat. vitamin B6. Mekanisme spesifik homosistein dalam menyebabkan penyakit kardiovaskular belum diketahui secara pasti. Sayangnya. Cegah Penyakit Kardiovaskular Kenaikan homosistein dalam darah disebabkan oleh tidak terjadinya perubahan homosistein menjadi metionin yang dimotori oleh folat. Folat diketahui dapat menghambat atropi sel-sel otak yang berjalan secara alami seiring dengan bertambahnya usia. Tingkatkan Kemampuan Otak Simpan Memori Peran folat dalam metabolisme asam nukleat dan reaksi metilasi dapat menunjang kinerja dan fungsi otak yang normal.[Type text] diberikan pada sel-sel tubuh yang lain menjadi berkurang. tetap tidak ditemukan suatu bukti ilmiah bahwa menurunkan jumlah homosistein darah selalu akan menurunkan risiko kardiovaskular pada tingkat yang sama. dan penebalan dinding arteri.

perlu ditetapkan batas maksimum konsumsi folat berdasarkan perannya. Meskipun demikian. Folat yang berlebihan ternyata dapat menyebabkan defisiensi vitamin B12 yang menyebabkan anemia megaloblastik. 44 .[Type text] piktomol/liter) atau kandungan folat plasma yang rendah (kurang dari 10 nmol/liter) dapat melipatgandakan risiko Alzheimer dan dementia vaskuler. Kadar homosistein darah yang melebihi 14 mikromol/liter juga diduga dapat meningkatkan risiko Alzheimer hingga dua kali. Dosis maksimum diterapkan hanya pada asam folat sintetis. Belum pernah dilaporkan adanya dampak negatif akibat konsumsi folat yang berlebihan.

lambung tidak dapat membentuk faktor intrinsik. Namun demikian vitamin B12 harus tetap ada dalam tubuh kita.dibutuhkan untuk pembentukan DNA. sehingga vitamin B12 tidak dapat diserap dan terjadilah anemia.5 . serta membantu pencernaan lemak. vitamin B12 akan tetap berada dalam usus dan dibuang melalui tinja. mempengaruhi pertumbuhan dan kesuburan. penyebab lainnya dari kekurangan vitamin B12 adalah: . maka anemia biasanya tidak akan muncul sampai sekitar 2-4 tahun setelah tubuh berhenti menyerap vitamin B12. protein. Supaya dapat diserap. yang kemudian mengangkut vitamin ini keilium. melindungi lapisan myelin yang membungkus urat saraf.[Type text] ANEMIA DEFISIENSI VITAMIN B12 Vitamin B12 atau Cyano-cobalamine merupakan salah satu vitamin B yang berguna untuk membentuk sel darah merah. Vitamin B12 banyak terdapat di dalam daging dan dalam keadaan normal telah diserap di bagian akhir usus halus yang menuju ke usus besar (ilium). Pada anemia jenis ini. vitamin B12 harus bergabung dengan faktor intrinsik (suatu protein yang dibuat di lambung).pertumbuhan bakteri abnormal dalam usus halus yang menghalangi penyerapan vitamin B12 45 . fluorourasil dan sitarabin). Jika kekurangan salah satu darinya. Definisi Anemia Karena Kekurangan Vitamin B12 (anemia pernisiosa) adalah anemia megaloblastik yang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12. Kekurangan vitamin B12 dapat mengakibatkan anemia. Jumlah yang dibutuhkan oleh tubuh yaitu 2. Anemia megaloblastik paling sering disebabkan oleh kekurangan vitamin B12 dan asam folat dalam makanan atau ketidakmampuan untuk menyerap vitamin tersebut.0 mikrogram perhari. Tetapi karena hati menyimpan sejumla besar vitamin B12. dan karbohidrat. Sel darah putih dan trombosit juga biasanya abnormal. hidroksiurea. Pada anemia pernisiosa. sumsum tulang menghasilkan sel darah merah yang besar dan abnormal (megaloblas). sumsum tulang memerlukan vitamin B12 dan asam folat untuk menghasilkan sel darah merah. Kadang anemia ini disebabkan oleh obat-obat tertentu yang digunakan untuk mengobati kanker (misalnya metotreksat.3. Tanpa faktor intrinsik. Selain karena kekurangan faktor intrinsik. Selain zat besi. Penyebab Penyerapan yang tidak adekuat dari vitamin B12 (kobalamin) menyebabkan anemia pernisiosa. menembus dindingnya dan masuk ke dalam aliran darah. meskipun sejumlah besar vitamin dikonsumsi dalam makanan seharihari. bisa terjadi anemia megaloblastik. sangat penting bagi perempuan hamil dan menyusui.

Jika sudah pasti terjadi kekurangan vitamin B12.susah buang air besar . kaki dan tangan .lesu . Jika diduga terjadi kekurangan. kekurangan vitamin B12 terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin untuk anemia.penurunan fungsi intelektual.hilangnya rasa di tungkai. terutama jika penderita telah menderita anemia dalam jangka waktu yang lama.luka terbuka di lidah atau lidah seperti terbakar . Gejala Selain mengurangai pembentukan sel darah merah.pergerakan yang kaku.linglung .buta warna tertentu.tidak nafsu makan . Pada contoh darah yang diperiksa dibawah mikroskop. Diagnosa Biasanya. bisa dilakukan pemeriksaan untuk menentukan penyebabnya.pengangkatan lambung atau sebagian dari usus halus dimana vitamin B12 diserap .penurunan berat badan .kesemutan di tangan dan kaki .[Type text] .warna kulit menjadi lebih gelap . Biasanya pemeriksaan dipusatkan kepada faktor intrinsik: 46 . Juga dapat dilihat perubahan sel darah putih dan trombosit. maka dilakukan pengukuran kadar vitamin B12 dalam darah.depresi . termasuk warna kuning dan biru .penyakit tertentu (misalnya penyakit Crohn) .lemah . tampak megaloblas (sel darah merah berukuran besar). kekurangan vitamin B12 juga mempengaruhi sistem saraf dan menyebabkan: .vegetarian. Gejala lainnya adalah: .

yaitu analisa lambung. Selanjutnya suntikan diberikan 1 kali/bulan. Pencegahan Jika penyebabnya adalah asupan yang kurang.[Type text] 1. Dimasukkan sebuah selang kecil (selangnasogastrik) melalui hidung. Diberikan sejumlah kecil vitamin B12 radioaktif per-oral (ditelan) dan diukur penyerapannya. Contoh darah diambil untuk memeriksa adanya antibodi terhadap faktor intrinsik. karena itu diberikan melalui suntikan. Biasanya antibodi ini ditemukan pada 60-90% penderita anemia pernisiosa. Pada awalnya suntikan diberikan setiap hari atau setiap minggu. Jika vitamin B12 diserap dengan faktor intrinsik. Selanjutnya diambil contoh cairan lambung dan diperiksa untuk menemukan adanya faktor intrinsik. Pemeriksaan yang lebih spesifik. Penderita harus mengkonsumsi tambahan vitamin B12 sepanjang hidupnya. melewati tenggorokan dan masuk ke dalam lambung. Lalu disuntikkanpentagastrin (hormon yang merangasang pelepasan faktor intrinsik) ke dalam sebuah vena. tetapi tidak diserap tanpa faktor intrinsik. bisa dilakukan tes Schilling. maka diagnosisnya pasti anemia pernisiosa. maka anemia ini bisa dicegah melalui pol makanan yang seimbang. Kemudian diberikan faktor intrinsik dan vitamin B12. lalu penyerapannya diukur kembali. 2. Jika penyebabnya masih belum pasti. 47 . selama beberapa minggu sampai kadar vitamin B12 dalam darah kembali normal. Pengobatan Pengobatan kekurangan vitamin B 12 atau anemia pernisiosa adalah pemberian vitamin B12. Sebagian besar penderita tidak dapat menyerap vitamin B12 per-oral (ditelan).

000/µL Sama seperti di atas kecuali hitung neutrofil yang < 200/µL Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat ETIOLOGI Dikaitkan dengan: - Radiasi dan kemoterapi Kehamilan Hepatitis viral Fasciitis eosinofilik Idiopatik (sebab tidak diketahui) Hipersensitivitas atau dosis obat berlebih  kloramfenikol. dengue. emas. KLASIFIKASI Berdasar derajat pansitopenia darah tepi anemia aplastik dapat diklasifikasikan menjadi anemia aplastik tidak berat.[Type text] ANEMIA APLASTIK DEFINISI Anemia aplastik merupakan anemia yang terjadi akibat kegagalan hemopoiesis ditandai pansitopenia dan aplasi sumsum tulang. Anemia aplastik ada 2 macam yaitu yang didapat dan yang herediter. Berikut adalah klasifikasinya: Klasifikasi Anemia aplastik berat Selularitas sumsum tulang Sitopenia sedikitnya 2 dari 3 seri sel darah Anemia aplastik sangat berat Anemia aplastik tidak berat Kriteria < 25% Hitung neutrofil < 500/µL Hitung trombosit < 20. Untuk anemia aplastik herediter akan dijelaskan di bagian akhir. AIDS. influenza A. dan parvovirus Kehamilan Zat kimia seperti benzene dan insektisida Lupus eritematosa sistemik - - 48 . dan sangat berat.Hitung retikulosit absolute < 60. TB milier. berat.000/µL . antikonvulsan. dan obat sitotoksik seperti mileran atau nitrosourea Infeksi  virus EBV. CMV. fenilbutazon. senyawa sulfur.

49 . Selain dengan gejala-gejala di atas terkadang anemia jenis ini dapat asimtomatik. Anemia menyebabkan fatig. membrane mukosa mulut. Penegakan diagnosis memerlukan pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis leukosit. hitung retikulosit. Sebagian besar anemia aplastik didapat secara patofisiologis ditandai destruksi spesifik yang diperantarai sel T ini. MANIFESTASI KLINIS & DIAGNOSIS Anemia aplastik dapat muncul secara mendadak (dalam beberapa hari) atau perlahan (minggubulan). tapi pada pemeriksaan terutama dilihat dari bantalan kuku. Klon sel-sel T immortal yang positif CD4 dan CD8 dari pasien anemia aplastik juga mensekresi sitokin T-helper-1 yang bersifat toksik langsung ke sel-sel CD34. telapak tangan. Pada reaksi autoimun ini yang terjadi adalah limfosit T sitotoksik memerantarai destruksi stem cell hemopoietik. dan aspirasi serta biopsy sumsum tulang. Hitung jenis darah menentukan manifestasi klinis. dispnea. Sel limfosit T ini menghasilkan interferon-γ dan TNF-α yang menginhibisi secara langsung hemopoiesis dan meningkatkan ekspresi Fas pada sel-sel CD34+ (petanda imunologis dari stem cell). 1983) Jenis keluhan Perdarahan Badan lemah Pusing Jantung berdebar Demam Nafsu makan berkurang Pucat Sesak napas Penglihatan kabur Telinga berdengung PEMERIKSAAN FISIK Dari pemeriksaan fisik dapat ditemukan: - % 83 30 69 36 33 29 26 23 19 13 Pucat  pada kulit. dan palpitasi. dan konjungtiva (indicator baik untuk menilai pucat). Anemia aplastik pada kenyataannya dapat ditemukan dengan gejala bervariasi.[Type text] PATOFISIOLOGI Setelah dilakukan penelusuran. Dapat juga menimbulkan sakit kepala dan demem. Kelainan respon imun tersebut kadang dikaitkan dengan infeksi virus atau pajanan obat tertentu atau zat kimia tertentu. anemia anaplastik ini merupakan penyakit autoimun dimana yang terjadi adalah terdapat defisiensi stem cell. Trombositopeni menyebabkan mudah memar dan perdarahan mukosa. Neutropeni meningkatkan kerentanan terhadap infeksi. Berikut adalah keluhan yang sering ditemukan: Tabel keluhan pasien anemia aplastik (n=70)(Salonder.

parvovirus. • Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa Untuk membedakan dengan diagnosis bandingnya yaitu PNH yang memberi hasil positif pada tes ini. kemih. Lain-Lain Pada anemia aplastik anak. HbF meningkat dan pada anemia aplastik juga ditemukan kadar eritropoetin meningkat. secara morfologis eritrosist terlihat normokrom normositer. dan jumlah retikulosit rendah atau tidak ada.[Type text] - Perdarahan (oleh defisiensi trombosit) pada kulit (petekie dan ekimosis). • • Faal Hemostasis Waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan buruk karena trombositopenia. Demam  karena defisiensi leukosit yang menyebabkan mudah terjadi infeksi sehingga terjadi demam. • Virus Untuk mengetahui kaitan virus. • LED Laju endap darah meningkat terutama karena pada anemia ini mudah terjadi infeksi karena defisiensi leukosit. dan CMV. Pemeriksaan sitogenetik dengan fluorescence in situ hybridization (FISH) dan imunofenotipik dengan flow cytometry untuk menyingkirkan Diagnosis banding yaitu myelodisplasia hiposeluler. PEMERIKSAAN RADIOLOGIS 50 Nuclear Magnetic Resonance Imaging . gusi. saluran cerna. hidung (epistaksis). • • Defisiensi imun Diperiksa melalui penentuan titer immunoglobulin dan pemeriksaan imunitas sel T. • Kromosom Pada anemia aplastik didapat tidak ditemukan kelainan kromosom. - PEMERIKSAAN LABORATORIUM • Darah tepi Terdapat pansitopenia (kekurangan semua jenis sel-sel darah). Sumusum Tulang Pada biopsy sumsum tulang menunjukan keadaan yang disebut “pungsi kering” dengan hipoplasia nyata dan penggantian dengan jaringan lemak. HIV. meliputi pemeriksaan virus Hepatitis. dan kelamin. retina.

Terapi suportif: Merupakan upaya untuk mencegah infeksi dan perdarahan dengan cara: - Lingkungan hygiene  cegah infeksi Antibiotic  cegah infeksi Tranfusi eritrosit berupa packed red cell  untuk mengurangi keluhan akibat anemia Tranfusi trombosit  bila perdarahan atau trombosit < 20. Dengan bantuan scan sumsum tulang dapat ditentukan daerah hemopoiesis aktif untuk memperoleh sel-sel guna pemeriksaan sitogenik atau kultur sel-sel induk. Terapi imunosupresi diberikan karena penyakit ini merupakan penyakit akibat autoimun. DIAGNOSIS BANDING - PNH (Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria) Sindrom myelodisplastik - PENATALAKSANAAN Terapi untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi atau transplantasi sumsum tulang (TST).000/mm3 (profilaksis) ANEMIA APLASTIK HEREDITER Sindrom kegagalan sumsum tulang herediter antara lain meliputi: - Anemia Fanconi kelainan autosomal resesif ditandai defek pada DNA repair dan memiliki predisposisi kea rah leukemia dan tumor padat. makin meningkat pula kejadian dan beratnya reaksi penolakan sumsum tulang donor yang disebut graft-versus-host disease (GVHD). Terapi TST dianjurkan untuk pasien dengan usia muda sedangkan terapi imunosupresi biasanya dianjurkan pada pasien lebih tua. Obat-obat imunosupresi yang digunakan yaitu antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin (ALG) dan Siklosporin A (CsA). 51 . Terapi ini dilakukan pada pasien yang usianya masih muda karena makin meningkat umur. Sumsum tulang yang ditransplantasi adalah sumsum tulang dari saudara kandung dengan histocompatible leukocyte antigens (HLA) yang cocok. TST merupakan terapi kuratif dimana jika dilakukan angka kelangsungan hidup jangka panjang lebih besar.[Type text] Untuk menilai luasnya perlemakan Radionuclide Bone Marrow Imaging Luas kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh scanning tubuh setelah disuntik dengan koloid radioaktif technetium sulfur yang akan terikat pada makrofag sumsum tulang atau iodium chloride yang akan terikat pada transferin.

distrofi kuku. Sindrom Shwachman-Diamond  kelainan autosomal resesif ditandai disfungsi eksokrin pankreas. hanya saja pada anemia aplastik herediter ini jarang berespon terhadap terapi imunosupresif. 52 . disostosis metafiseal. bintik-bintik café-au-lait pada anemia fanconi). dan kegagalan sumsum tulang. hipogonadisme.[Type text] - Diskeratosis congenital  sindrom kegagalan sumsum tulang yang diwariskan dan muncul dengan trias pigmentasi kulit abnormal. Kegagalan sumsum tulang herediter biasanya muncul pada dekade I dan kerap disertai anomaly fisik (tubuh pendek. Trombositopenia amegakaryositik  kelainan ditandai trombositopenia berat dan tidak adanya megakaryosit saat lahir. - - Anemia aplastik herediter ini mirip dengan yang didapat. kelainan lengan. dan leukoplakia mukosa.

misalnya : idiopatik. katup prostetik o Infeksi.[Type text] ANEMIA HEMOLITIK Anemia hemolisis adalah kadar hemoglobin kurang dari normal akibat kerusakan sel eritrosit yang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya. hipertensi maligna. obat-obatan. kelainan autoimun. eklampsia. Anemia Hemolisis Herediter. 53 . preeklampsia. misalnya : infeksi malaria. infeksi babesiosis. Etiologi dan Klasifikasi Pada prinsipnya anemia hemolisis dapat terjadi karena : 1) defek molekular : hemoglobinopati dan enzimopati 2) abnormalitas struktur dan fungsi membran-membran 3) faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi Berdasarkan etiologinya anemia hemolisis dapat dikelompokkan menjadi : 1. Sindrom Uremik Hemolitik (SUH). Anemia Hemolisis Didapat. infeksi. misalnya : Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP). yang termasuk kelompok ini : o Defek enzim/enzimopati  Defek jalur Embden Meyerhof  defisiensi piruvat kinase defisiensi glukosa fosfat isomerase defisiensi fosfogliserat kinase defisiensi glukosa 6 fosfat dehidrogenase (G-6PD) defisiensi glutaion reduktase Defek jalur heksosa monofosfat o Hemoglobinopati    Thalassemia Anemia sickle cell Hemoglobinopati lain o Defek membran (membranopati) : sferositosis herediter 2. keganasan. transfusi o Mikroangiopati. infeksi Clostridium Berdasarkan ketahanan hidupnya dalam sirkulasi darah pasien. yang termasuk kelompok ini adalah : o Anemia hemolisis imun. Koagulasi Intravaskular Diseminata (KID). anemia hemolisis dapat dikelompokkan menjadi : 1) Anemia hemolisis intrakorpuskular.

faktor lingkungan yang bukan autoantibodi seperti hipersplenisme. Manifestasi Klinis Pasien mungkin mengeluh lemah. tetapi sel eritrosit yang kompatibel normal tidak dapat bertahan hidup di sirkulasi darah pasien. sedangkan sel eritrosit kompatibel normal dapat bertahan hidup di sirkulasi darah pasien. kerusakan mekanik eritrosit karena mikroangiopati atau infeksi yang mengakibatkan kerusakan eritrosit tanpa mengikutsertakan mekanisme imunologi seperti malaria. Misalnya pada trauma mekanik. 2) Anemia hemolisis ekstrakorpuskular. Anemia Hemolisis Non-Imun. Patofisiologi Hemolisis dapat terjadi intravaskular dan ekstravaskular tergantung pada patologi yang mendasari suatu penyakit. Hemolisis yang lebih sering adalah hemolisis ekstravaskular. Pada anemia berat dapat ditemukan takikardi dan aliran murmur pada katup jantung. Hemolisis terjadi tanpa keterlibatan imunoglobulin tetapi karena faktor defek molekular. Berdasarkan ada tidaknya keterlibatan imunoglobulin pada kejadian hemolisis. cepat capek dan sesak. fiksasi komplemen dan aktivasi sel permukaan atau infeksi yang langsung mendegradasi dan mendestruksi membran sel eritrosit. Pada hemolisis intravaskular. abnormalitas struktur membran. Anemia Hemolisis Imun. meski jarang terjadi. Pasien juga mengeluh kuning dan urinnya kecoklatan. Splenomegali didapatkan pada beberapa anemia hemolitik. Sel eritrosit pasien dapat bertahan hidup di sirkulasi darah resipien yang kompatibel. 54 . anemia hemolisis dikelompokkan menjadi : 1.[Type text] Sel eritrosit pasien tidak dapat bertahan hidup di sirkulasi darah resipien yang kompatibel. destruksi eritrosit terjadi langsung di sirkulasi darah. pusing. babesiosis dan klostridium. Pada pemeriksaan fisik ditemukan kulit dan mukosa kuning. Riwayat pemakaian obat-obatan dan terpajan toksin serta riwayat keluarga merupakan informasi penting yang harus ditanyakan saat anamnesis. Pada hemolisis ekstravaskular destruksi sel eritrositdilakukan oleh sistem retikuloendotelial karena sel eritrosit yang mengalami perubahan membran tidak dapat melintasi sistem retikuloendotelial sehingga difagositosis dan dihancurkan oleh makrofag. Hemolisis intravaskular jarang terjadi. Hemolisis terjadi karena keterlibatan antibodi yang biasanya IgG atau IgM yang spesifik untuk antigen eritrosit pasien (disebut autoantibodi) 2.

Hemoglobin-haptoglobin ini segera dibersihkan oleh hati hingga kadar haptoglobin menjadi rendah sampai tidak terdeteksi. Morfologi eritrosit dapat menunjukkan adanya hemolisis dan penyebabnya. meningkatkan katabolisme heme dan pembentukan bilirubin tidak terkonjugasi. Jika tidak ada kerusakan jaringan organ lain. Pada hemolisis intravaskular yang masif. Baik hemolisis intravaskular maupun ekstravaskular. Pada hemolisis intravaskular kadar hemoglobin bebas dapat melebihi kadar haptoglobin sehingga hemoglobin bebas difiltrasi oleh glomerolus dan direabsorpsi oleh tubulus proksimal dan mengalami metabolisme.[Type text] Pemeriksaan Laboratorium Retikulositosis merupakan indikator terjadinya hemolisis. mielotisis dan perbaikan supresi eritropoeisis. meskipun retikulositosis meningkatkan ukuran mean corpuscular volume. Misalnya sferosit pada sferositosis herediter. Diagnosis banding retikulositosis adalah pedarahan aktif. hemoglobinopati. Selanjutnya hemosiderin dikeluarkan ke urin dan terdeteksi sebagai hemosiderinuria. sel target pada thalassemia. schistosit pada mikroangiopati. 55 . Retikulositosis dapat diamati segera. sehingga hemoglobin dikeluarkan ke urin dalam bentuk hemoglobinuria. ambang kapasitas absorpsi hemoglobin oleh tubulus proksimal terlewati. Hasil metabolisme di ginjal ini menghasilkan ikatan antara besi heme dengan simpanan protein (feritin dan hemosiderin). Retikulositosis mencerminkan adanya hiperplasia eritroid si sumsum tulang tetapi biopsi sumsum tulang tidak selalu diperlukan. 3-5 hari setelah penurunan hemoglobin. peningkatan laktat dehidrogenase (LD) terutama LDH 2 dan SGOT dapat menjadi bukti adanya percepatan destruksi eritrosit. prostesis intravaskular dan lain-lain. anemia hemolitik autoimun. Hemoglobin bebas hasil hemolisis terikat dengan haptoglobin. penyakit hati. Anemia pada hemolisis biasanya normositik.

IgG3. Fragmen C1 akan mengaktifkan C4 dan C2 menjadi suatu kompleks C4b. Antibodi IgG disebut aglutinin hangat karena bereaksi dengan antigen permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh. Sistem komplemen akan diaktifkan melalui jalur klasik ataupun jalur altenatif. C8. Aktivasi sistem komplemen Secara keseluruhan aktivesi sistem komplemen akan menyebabkan hancurnya membran sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskular yang ditandai dengan hemoglobin dan hemoglobinuria. C7. b. sebab antibodi ini berikatan dengan antigen polisakarida pada permukaan sel darah merah pada suhu di bawah suhu tubuh. PATOFISIOLOGI Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibodi ini terjadi melalui aktivasi sistem komplemen. dan oleh D faktor C dipecah 56 . Kompleks penghancur membran terdiri dari molekul C5b. Air dan ion akan masuk ke dalam sel sehingga sel membengkak dan ruptur. IgG2. Kompleks ini akan menysisp ke dalam membran sel sebagai suatu aluran transmembran sehingga permeabilitas membran normal akan terganggu. C3b mengalami perubahan konformasional sehingga mampu berikatan secara kovalen dengan partikel yang mengaktifkan komplemen (sel darah merah berlabel antibodi). a. Antibodi-antibodi yang memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM.[Type text] ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN DEFINISI Anemia hemolitik autoimun (autoimmune hemolytic anemia=AIHA/AHA) merupakan suatu kelainan dimana terdapat antibidy terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek. atau kombinasi keduanya. C3b akan membentuk kompleks dengan C4b2b menjadi C4b2b3b (C5 convertase). Faktor B kemudian melekat pada C3b. aktivasi mekanisme seluler. Aktivasi Komplemen Jalur Klasik Reaksi diawali dengan aktivasi C1 suatu protein yang dikenal sebagai recognition unit. C5 convertase akan memecah C5 menjadi C5a (anafilatoksin) dan C5b yang berperan dalam kompleks penghancur membran. IgG1. IgM disebut sbagai aglutinin tipe dingin. C3 juga akan membelah menjadi C3d. C6. C1 akan berikatan dengan kompleks imun antigen antibodi dan menjadi aktif serta mampu mengkatalisis reaksi-reaksi pada jalur klasik. C4b2b akan memecah C3 menjadi fragmen C3a dan C3b. dan C3b yang terjadi akan berikatan dengan membran seldarah merah.g dan C3c. dan beberapa molekul C9. C3d dan C3g akan tetap berikatan pada membran sel darah merah dan merupakan produk final aktivasi C3.2b (dikenal sebagai C3-convertase). Aktivasi Komplemen Jalur Alternatif Aktivator jalur alternatif akan mengaktifkan C3.

mononucleosis. ETIOLOGI Etiologi pasti dari penyakit autoimun memang belum jelas. SLE) B. dan gangguan pada proses pembatasan limfosit autoreaktif residual. sekunder (karena cll. Paroxysmal Cold hemoglobinuri a. AIHA Atipik a. maka sel darah merah tersebut akan dihancurkan oleh sel-sel retikuloendotelial. AIHA tipe dingin a. V. sekunder (infeksi mycoplasma. kemungkinan terjadi karena gangguan central tolerance. sekunder (viral dan sifilis) III. KLASIFIKASI Anemia hemolitik imun dapat diklasifikasikan sebagai berikut: I. virus. Selanjutnya C5b berperan dalam penghancura membran. AIHA kombinasi tipe hangat dan dingin IV. idiopatik b. keganasan limforetikuler) II. Ikatan c3bBb selanjutkan akan memecah molekul C3 menjadi C3a dan C3b.[Type text] menjadi Ba dan Bb. dan tetap melekat pada C3b. Bb merupakan suatu protease serin. Aktivasi selular yang menyebabkan hemolisis ekstravaskular Jika sel darah disensitisasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau berikatan dengan komplemen namun tidak terkadi aktivasi komplemen lebih lanjut. DIAGNOSIS 57 A. C5 akan berikatan dengan C3b dan oleh Bb dipecah menjadi C5a dan C5b. Proses immune adherence ini sangat penting bagi kerusakan sel eritrosit yang diperantarai sel. AIHA tipe hangat AIHA diinduksi obat AIHA aloantibodi Reaksi Hemolitik Transfusi Penyakit Hemolitik pada Bayi Baru Lahir . terutama yang diperantarai IgG-FcR akan menyebabkan fagositosis. limfoma. Immunoadherence. Anemia Hemolitik Auto Imun (AIHA) a. idiopatik b. AIHA tes antiglobulin negatif b. idiopatik b.

gejala anemia terjadi perlahan-lahan.5 mg/kgBB/hari. Pemeriksaan Coomb direk biasanya positif. Terapi • Kortikosteroid: 1-1. biasanya antigen Rh. dimana autoantibodi bereaksi secara optimal pada suhu 37oC. Autoantibodi ini berasal dari kelas IgG dan bereaksi dengan semua sel eritrosit pasien sendiri.30 sampai hari ke. dan dapat dideteksi dengan antiglobulin serta dengan terjadinya aglutinasi.90. Nilai normal dan stabil akan mencapai pada hari ke. Urin berwarna gelap karena terjadi hemogobinuri. dosis diturunkan tiap minggu 10-20 mg/hari. Bila pada permukaan sel terdapat salah satu atau kedua IgG dan Cd3 maka akan terjadi aglutinasi. Anemia. Survival 10 tahun berkisar 70%. Dalam 2 minggu sebagian besar akan menunjukkan respon klinis baik (Hmt meningkat. Ikterik terjadi pada 40% pasien. dan kejadian kardiovaskular lain bisa terjadi selama periode penyakit aktif. Imunoglobulin yang beredar pada serum akan melekat pada sel-sel reagen. Indirect Antiglobulin Test (Indirect Coomb’s Test) Untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum. dan limfadenopati terjadi pada 25% pasien. disertai nyeri abdomen. ikterik. Bila ada tanda respon terhadap steroid. Laboratorium Hemoglobin sering dijumpai di bawah 7 g/dl. Serum pasien direaksikan dengan sel-sel reagen. Pada AIHA idiopatik splenomegali terjadi pada 50-60%. tes coomb indirek negatif). ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN TIPE HANGAT Sekitar 70% kasus AIHA memiliki tipe hangat. DVT.[Type text] Pemerikasaan untuk mendeteksi autoantibodi pada eritrosit Direct Antiglobulin Test (Direct Coomb’s Test) Sel eritrosit pasie dicuci dari protein-protein yang melekat dan direaksikan dengan antiserum atau anti bodi monoclonal terhadap berbagai imunoglobulin dan fraksi komplemen. Prognosis dan Survival Hanya sebagian kecil pasien mengalami penyembuhan komplit dan sebagian besar memiliki perjalanan penyakit yang berlangsung kronik. dan demam. infark limpa. hepatomegali terjadi pada 30%. emboli paru. dan anemia berat. Kurang lebih 50% pasien AIHA tipe hangat disertai penyakit lain. Hanya 25% pasien tidak disertai pembesaran organ dan limfonodi. tes coombs direk positif lemah. Gejala dan tanda Awitan penyakit tersamar. Pada beberapa kasus dijumpai perjalanan penyakit mendadak. Prognosis pada AIHA sekunder tergantung penyakit yang mendasarinya. autoantibodi tipe hangat biasanya ditemukan dalam serum dan dapat dipisahkan dari sel-sel eritrosit. terutama IgG dan C3d. Terapi steroid 58 . Mortalitas selama 5-10 tahun sebesar 15-25%. retikulosit meningkat. namun terkendali.

Beberapa pasien akan memerlukan terapi rumatan dengan dosis steroid rendah. Bila terjadi perbaikan. Hemolisis masih bisa terus berlangsung setelah splenektomi. • • Terapi transusi: terapi transfusi bukan merupakan kontra indikasi mutlak. ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN TIPE DINGIN Terjadinya hemolisis diperantarai antibodi dingin yaitu aglutinin dingin dan antibodi DonathLandstainer. Jadi terapi ini diberikan bersama terapi lain dan responnya bersifat sementara. Pada kondisi yang mengancam jiwa (misal Hb < 3 g/dl) transfusi dapat diberikan. Terapi plasmaferesis masih kontroversial. Remisi komplit pasca splenektomi mencapai 50-75%. Sebagian besar IgM yang punya spesifitas terhadap antiI memiliki VH4-34. Terapi imunoglobulin (400 mg/hari selama 5 hari) menunjukkan perbaikan pada beberapa pasien. Terapi lain: danazol 600-800 mg/hari. steroid diturunkan atau dihentikan dan dosis danazol diturunkan menjadi 200400 mg/hari. • Splenektomi. Pada umumnya aglutinin tipe dingin ini terdapat pada titer yang sangat rendah. Antigen I/i bertugas sebagai reseptor mikoplasma yang akan menyebabkan perubahan presentasi antigen dan menyebabkan produksi autoantibodi. • Imunosupresi. Hemolisis berjalan kronik. namun bila dosis perhari melebihi 15 mg/hari untuk mempertahankan kadar Hmt. Spesifitas aglutinin dingin adalah terhadap antigen I/i. Glukokortikoid dosis rendah masih sering digunakan setelah splenektomi.[Type text] dosis <30 mg/hari diberikan secara selang 1 hari. maka perlu dipertimbangkan splenektomi. Pada limfoma sel B. maka perlu segera dipertimbangkan terapi dengan modalitas lain. Gambaran klinis Sering terjadi aglutinisasi pada ushu dingin. Anemia biasanya ringan dengan Hb: 9-12 g/dl. Bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan tappering dosis selama 3 bulan. namun dilaporkan terapi ini juga tidak efektif pada beberpa pasien lain. Biasanya danazol dipakai bersama-sama steroid. sambil menunggu steroid dan imunoglobulin untuk berefek. namun akan dibutuhkan jumlah sel eritrosit terikat antibodi dalam jumlah yang jauh lebih besar untuk menimbulkan kerusakan erotrosit yang sama. dan titer ini akan meningkat pesat pada fase penyembuhan infeksi. Splenektomi akan menghilangkan tempat utama penghancuran sel darah merah. Sering didapatkan aakrosianosis. dan splenomegali. namun tidak bersifat permanen. Azatioprin 50-200 mg/hari (80 mg/m2). Aglutinin tipe dingin akan berikatan dengan sel darah merah dan terjadinya lisis langsung dan fagositosis. siklofostamid 50-150 mg/hari (60 mg/m2). Laboratorium 59 . aglutinin dingin ini dihasilkan oleh sel limfoma. Kelainan ini secara karakteristik memiliki aglutinin dingin IgM monoklonal.

sferositosis. induksi autoantibodi yang bereaksi terhadap eritrosit tanpa ada lagi pemicu. terjadilah lisis karena propagasi pada protein-protein komplemen yang lain. Pada kondisi ekstrim autoantibodi Donath-Landsteiner den protein komplemen berikatan pada sel darah merah. obat akan melapisi eritrosit dengan kuat. pembentukan kompleks ternary (mekanisme kompleks imun tipe innocent bystander). anti-Pr. Prognosis pada kasus-kasus idiopatik pada umumnya juga baik dengan survival yang panjang.[Type text] Anemia ringan. Antibodi terhadap obat akan dibentuk dan bereaksi dengan obat pada permukaan eritrosit. karena berkaitan dengan penyakit sifilis. atau anti-P. Terapi Menghindari faktor pencetus. tes Coombs positif. Pada mekanisme hapten/absorbsi obat. namun secara praktik hal ini sukar dilakukan. sferositosis. klorambusil 2-4 mg/hari. antibodi Donath-Landstainer terdisosiasi dari sel darah merah. polikromatosia. anti-M. Antibodi ini bila dipisahkan dari eritrosit hanya bereaksi dengan reagen yang mengandung eritrosit berlapis obat yang sama (misal penisilin). anti-I. plasmaferesis untuk mengurangi antibodi IgM secara teoritis bisa mengurangi hemolisis. Eritrosit yang teropsonisasi oleh obat tersebut akan dirusak di limpa. hemolisis paroksismal disertai menggigil panas. Terapi Menghindari udara dingin yang dapat memicu hemolisis. Gambaran klinis AIHA (2-5%). Sering disertai urtikaria. Penyerapan/absorbsi protein nonimunologis terkait obat akan menyebabkan tes Coomb positif tanpa kerusakan eritrosit. 60 . Pronosis dan Survival Pengobatan penyakit yang mendasari akan memperbaiki prognosis. ANEMIA HEMOLITIK IMUN DIINDUKSI OBAT Ada beberapa mekanisme yang menyebabkan hemolisis karena obat yaitu: Hapten/penyerapan obat yang melibatkan antibodi tergantung obat. PAROXYMAL COLD HEMOGLOBINURIA Ini merupakan bentuk anemia hemolitik yang jarang dijumpai. Pada saat suhu kembali 37oC. serta oksidasi hemoglobin. hemolisis terjadi secara masif dan berulang setelah terpapar suhu dingin. Prognosis dan Survival Pasien dengan sindrom kronik akan memiliki survival yang baik dan cukup stabil. mialgia. Glukokortikoid dan splenektomi tidak ada manfaatnya. Tes coombs positif. sakit kepala hemoglobinuri berlangsung beberapa jam. eritrofagositos. Prednison dan splenektomi tidak banyak membantu. Laboratorium Hemoglobinuria. Dahulu penyakit ini sering ditemukan.

dan Heinz bodies. Pasien yang mendapat terapi sefalosporin biasanya tes Coomb positif Gambaran klinis Riwayat pemakaian obat tertentu positif. Leukopenia. hemoglobinuria sering terjadi pada hemolisis yang diperantarai kompleks ternary. bites cell. antibodi. dan aktivasi komplemen. Eritrosit yang tua makin mudah mengalami trauma oksidatif. Metildopa yang bersirkulasi dalam plasma akan menginduksi autoantibodi spesifik terhadap antigen Rh pada permukaan sel darah merah adalah autoantibodi. sulfoniluria. Pemeriksaan Coomb biasanya positif. tes Coomb positif. Beberapa antibodi tersebut memiliki spesifisitas terhadap antigen gologan darah tertentu seperti Rh. dan antibodi akan membuat stabil dengan melekat pada obat ataupun dengan membran eritrosit. komplemen. hemolisis dapat dikurangi. Pasien yang timbul hemolisis melalui mekanisme hapten atau autoantibodi biasanyan bermanifestasi sebagai hemolisis ringan sampai sedang. retikulositosis. Mekanisme bagaimana induksi formasi autoantibodi ini tidak diketahui. atau I/i. MCV tinggi. blister cell. Kidd. sulfhemoglobin. Laboratorium Anemia. Bila kompleks ternary yang berperan maka hemolisis akan terjadi secara berat. Contoh obat yang menyebabkan hemolisis oksidatif ini adalah nitrofurantoin. .[Type text] Mekanisme pembentukan kompleks ternary melibatkan obat atau metabolit obat. Antibodi melekat pada nonantigen yang terdiri dari ikatan obat dan eritrosit. maka hemolisis sudah dapat terjadi pada pamejanan dengan dosis tunggal. Kell. kuinidin. albumin. Kortikosteroid dan transfusi darah dapat diberikan pada kondisi berat. sulfonamid. mendadak dan disertai gagal ginjal. fibrinogen dan plasma protein lain pada membran eritrosit. ANEMIA HEMOLITIK ALOIMUN KARENA TRANSFUSI Hemolisis aloimun yang paling berat adalah reaksi transfusi akut yang disebabkan karena ketidaksesuaian ABO eritrosit (sebagai contoh transfusi PRC golongan A pada pasien golongan darah O yang memiliki antibodi IgM anti-A pada serum) yang akan memicu aktivasi komplemen dan 61 karena absorbsi nonimunologis. Setelah aktivasi komplemen terjadi pada hemolisis akibat obat kinin. Tanda hemolisis karena proses oksidasi adalah dengan ditemukannya methemeglobin. Oleh karena hemoglobin mengikat oksigen maka bisa mengalami oksidasi dan mengalami kerusakan akibat zat oksidatif. aminosalicylic acid. Sel darah bisa mengalami trauma oksidatif. Banyak obat menginduksi pembentukan autoantibodi terhadap eritrosit autolog. Ikatan obat dan sel target tersebut lemah. dan tiazid. tempat ikatan obat permukaan sel target. phenazopyridin. Terapi Dengan menghentikan pemakaian obat yang menjadi pemicu. hemoglobinemia. dan eccentrocytes. o bat tidak melekat. Bila pasien sudah pernah terpapar obat tersebut. trombositopenia. seprti contoh metildopa.

menggigil. muntah. biasanya disebabkan karena adanya antibodi dalam kadar rendah terhadap antigen minor eritrosit. nyeri pinggang. dan syok.[Type text] terjadi hemolisis intravaskular yang akan menimbulkan DIC dan infark ginjal. Reaksi tranfusi tipe lambat 3-10 hari setelah transfusi. demam. antibodi tersebut meningkat pesat kadarnya dan menyebabkan hemolisis ekstravaskular. Dalam beberapa menit pasien akan sesak nafas. Setelah terpapar dengan sel-sel antigenik. 62 . mual.

Trombin juga merangsang agregasi trombosit.[Type text] DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION (D I C) Definisi DIC merupakan suatu sindrom kompleks yang terdiri atas banyak segi. dan perdarahan yang ditimbulkan. protein plasma. dengan inisisai jalur pembekuan ekstrinsik. dan pada setiap orifisium. yaitu sistem homeostatik dan fisiologis normalnya mempertahankan darah tetap cair berubah menjadi suatu sistem patologik yang menyebabkan terbentuknya trombi fibrin difus. dan sianosis. serta perdarahan di sekitar tempat trauma. Aktivitas trombin yang berlebihan mengakibatkan berkurangnya fibrinogen. serta melepas aktivator plasminogen yang membentuk plasmin. Manifestasi klinik Manifestasi klinik bergantung pada luas dan lamanya pembentukan trombi fibrin. dan trombosit dapat menyebabkan suatu gangguan konsumtif. trombositopenia. nyeri punggung. Sering dijumpai petekie dan ekimosis. diare. dan TT yang memanjang dan peningkatan produk-produk pemecahan fibrin. Perubahan pada segala sistem vaskular yaitu dinding pembuluh darah. membentuk produk-produk degradasi-fibrin. yang menumbat mikrovaskuler tubuh. Kadar fibrinogen dan pemecahan trombosit menurun. maka salah satu penyebab tersering DIC adalah solusio plasenta. Sediaan apus darah perifer dapat menunjukkan fragmentasi eritrosit skunder dengan bentuk yang beraneka ragam akibat kerusakan oleh serabut fibrin. faktorfaktor koagulasi. otak. penyuntikan. Masuknya zat atau aktivitas prokoagulan ke dalam sirkulasi darah mengawali sindrom tersebut dan dapat terjadi pada segala kondisi yang tromboplastin jaringannya dibebaskan akibat destruksi jaringan. Plasmin memecah fibrin. dan selanjutnya menginaktivasi faktor V dan VIII. nekrosis. pungsi vena. PTT. nyeri abdomen. kejang dan koma. Terdapat perdarahan dan membran mukosa dan jaringan-dalam. kulit. Organ-organ yang paling sering terlibat adalah ginjal. Diagnosis Tes diagnosis menunjukkan PT. mengaktifkan faktor V dan VIII. adrenal. paru-paru. dispnea. DIC bukan merupakan penyakit. dan mukosa saluran cerna. dan fibrinolisis yang mengakibatkan perdarahan difus. oligouria atau anuria. mual dan muntah. organ-organ yang terlibat. tetapi akibat proses penyakit yang mendasarinya. Manifestasi lain berupa hipotensi (syok). Patofisiologi Sistem fibrinolitik diaktivasi oleh trombin di dalam sirkulasi yang memecah fibrinogen menjadi monomer fibrin. Pentalaksanaan 63 . Karena plasenta merupakan sumber yang kaya akan tromboplastin jaringan.

masih sangat kontroversial. 64 . serta pada solusio plasenta isi uterus harus dihilangkan.[Type text] Penanganan ditujukan kepada perbaikan mekanisme yang mendasarinya. peran heparin yang merupakan suatu antikoagulan antitrombin yang kuat. agen-agen kemoterapeutik. Bila terjadi perdarahan yang hebat. serta transfusi trombosit dan sel darah merah mungkin diperlukan. dukungan kardiovaskuler. yang mungkin memerlukan antibiotik. Heparin menetralkan aktivitas trombin. Penggantian faktor-faktor plasma dengan plasma dan kriopresipitat. dengan demikian menghambat penggunaan faktor-faktor pembekuan dan pengendapan fibrin.

Anda mungkin juga mendengar istilah ITP ini sebagai singkatan dari 'Immune Thrombocytopenic Purpura'. ITP yang dialami anak-anak berbeda dengan yang dialami oleh orang dewasa. dalam tubuhnya membentuk antibodi yang mampu menghancurkan sel-sel darah merahnya. antibodinya bahkan menyerang sel-sel darah merah tubuhnya sendiri. Sebagian besar anak yang menderita ITP memiliki jumlah sel darah merah yang sangat rendah dalam tubuhnya. dibandingkan yang dialami anak-anak. Sel darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah. Klasifikasi 1. Pada saat dilakukan diagnosa. Dalam kondisi normal. Definisi 'Idiopathic'berarti 'tidak diketahui penyebabnya'. ITP bukanlah penyakit keturunan. Ada 2 tipe ITP. Sedangkan ITP untuk orang dewasa. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak. 'Purpura' berartiseseorang memiliki luka memar yang banyak (berlebihan). yang menyebabkan terjadinya perdarahan tiba-tiba. sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa. Etiologi Penyebab ITP ini tidak diketahui. b. Seseorang yang menderita ITP. Tetapi untuk penderita ITP. Seseorang dengan sel darah merah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalamiluka memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. Penyakit ITP untuk penderita orang dewasa dapat berlangsung lebih lama tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. sel-sel darahnya kecuali sel darah merah berada dalam jumlah yang normal. 2. atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya. Gejala-gejala yang umumnya muncul di antaranya luka memar dan bintik-bintik kecil berwarna merah di permukaan kulitnya. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya menderita penyakit ini.cytopenic' berarti 'darah yang tidak cukup memiliki sel darah merah (trombosit). c. Selain itu juga mimisan dan gusi berdarah.'Thrombo. Jika jumlah sel darah merah ini sangat rendah.[Type text] ITP (IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA) a. sebagian besar 65 . Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya. penderita ITP bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti. sebagian besar dialami oleh wanita muda. antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh.

dan ternyata salah satu hasilnya menunjukkan jumlah sel darah merah yang sedikit. karena jumlah sel-sel darah merah pada wanita hamil memang cukup rendah. Diagnosis dan Penatalaksanaan Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa penanganan medis. Pada kenyataannya. Ini tidak sama dengan menyembuhkan penyakit ITPnya. Sekitar 5% wanita hamil memiliki jumlah sel darah merah yang normalnya juga cukup rendah di masa kehamilan tuanya. Diagnosis ITP selama kehamilan cukup sulit dilakukan. saat pengobatan oral ini dihentikan. Di lain pihak. Untuk pasien wanita. beberapa dokter merekomendasikan penanganan medis singkat dengan pengobatan oral (Prednisone) atau pemasangan infus berisikan zat gamma globulin untuk meningkatkan jumlah sel darah merah penderita dengan cepat.atau bahkan bulan.[Type text] penderita dewasa ITP umumnya telah mengalami adanya perdarahan yang terus meningkat dan mudah sekali mengalami luka memar dalam kurun waktu beberapa minggu. tindakan operasi pengeluaran organ limpa bukanlah kategori tindakan medis yang serius. Kodisi ini bisa berlangsung selama beberapa hari hingga beberapa minggu setelah ia dilahirkan. Organ ini yang memproduksi sebagian besar antibodi yang selama ini menghancurkan sel-sel darah merah dalam tubuhnya sendiri. bagi orang dewasa yang sehat.sebagian kecil orang bahkan tidak mengalami gejala-gejala perdarahan. Jika pengobatan (Prednisone) tidak juga banyak membantu. Akan tetapi. Kedua jenis obat ini memiliki beberapa efek samping. Penanganan medis terhadap penyakit ITP yang diderita orang dewasa lebih ditujukan untuk meningkatkan jumlah sel darah merahnya. bayi umumnya tetap dirawat di 66 . atau bahkan lebih lama. Setelah lahir. Tetapi kondisi ini akan kembali normal sesaat setelah proses bersalin dilakukan. Bayi yang lahir dari seorang ibu yang menderita ITP kemungkinan juga memiliki jumlah sel darah merah yang rendah dalam tubuhnya. Penderita ITP mungkin diharuskan untuk mengkonsumsi obat Prednisone selama beberapa minggu. Organ ini juga berfungsi untuk menghancurkan sel-sel darah yang tua atau rusak. Penderita tidak perlu dirawat di Rumah Sakit jika penanganan dan perawatan intensif dan baik ini tersedia di rumah. Kalangan ini umumnya didiagnosa ITP saat melakukan tes pemeriksaan darah untuk suatu keperluan. Akan tetapi. Penyebabnya juga tidak diketahui. meningkatnya aliran darah menstruasi juga merupakan tandatanda utama. jumlah sel darah merah dalam tubuh penderita mungkin saja akan rendah kembali. organ limpa penderita mungkin akan dikeluarkan melalui tindakan operasi. Banyak orang dewasa yang mengalami thrombocytopenia (jumlah sel darah merah dalam darah relatif sedikit) yang tidak terlalu parah. banyak dokter yang merekomendasikan untuk melakukan observasi ketat dan sangat hati-hati terhadap penderita serta penanganan terhadap gejala-gejala perdarahannya.

Hemofilia B (penyakit Christmas) adalah kekurangan faktor IX. Perdarahan berulang ke dalam sendi dan otot pada akhirnya bisa menyebabkan kelainan bentuk yang melumpuhkan. Sampai diperoleh kepastian bahwa tidak ada masalah. yang sering terjadi setelah suatu cedera ringan. Anak mudah mengalami memar. Gejala Beratnya gejala tergantung kepada pengaruh kelainan gen yang terjadi terhadap aktivitas faktor VII dan faktor IX.[Type text] rumah sakit untuk keperluan observasi beberapa hari. Jika aktivitasnya kurang dari 1%. tetapi pembedahan atau cedera bisa menyebabkan perdarahan yang tak terkendali. 67 . Terdapat 2 jenis hemofilia: 1. yang meliputi 80% kasus. maka akan terjadi episode perdarahan hebat dan berulang tanpa alasan yang jelas. 2. Biasanya episode perdarahan pertama terjadi sebelum usia 18 bulan. yang bisa berakibat fatal. diturunkan melalui ibu tetapi hampir selalu menyerang anak laki-laki. Perdarahan bisa menyebabkan pembengkakan dasar lidah sehingga menyumbat saluran pernafasan dan terjadi gangguan pernafasan. Pola perdarahan dan akibat dari kedua jenis hemofilia tersebut adalah sama. bayi boleh dibawa pulang ke rumah HEMOFILIA Definisi Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekeurangan salah satu faktor pembekuan darah. Jika aktivitasnya mencapai 5% maka gejalanya ringan. Penyebab Hemofilia terjadi akibat beberapa kelainan gen yang sifatnya diturunkan. Jarang terjadi episode perdarahan tanpa sebab yang pasti. Bahkan penyuntikan ke dalam otot bisa menyebabkan perdarahan yang selanjutnya menyebabkan memar yang luas (hematom). Hemofilia A (Hemofilia klasik) adalah kekurangan faktor VIII.

warfarin. Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor IX yang ditransfusikan. 68 . Kepada penderita hemofilia ringan yang harus menjalani pembedahan atau pencabutan gigi akan diberikan obat desmopressin untuk memperbaiki sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara. Jika terjadi perlambatan. yang bisa memperburuk gangguan perdarahan. maka diduga dia menderita hemofilia. Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan dalam proses pembekuan. dilakukan pemeriksan atas aktivitas faktor VII dan faktor IX.[Type text] Benturan ringan di kepala bisa memicu perdarahan di tulang tengkorak. Mereka harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pencabutan gigi. Pengobatan Penderita hemofilia harus menghindari keadaan yang bisa menimbulkan perdarahan. heparin dan obat pereda nyeri tertentu (misalnya obat anti peradangan non-steroid). Jika di dalam darah contoh terdapat antibodi. maka dosis plasma konsentratnya dinaikkan atau diberikan faktor pembekuan yang berbeda atau diberikan obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi. Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar ditemukan di dalam plasma konsentrat. Diagnosa Jika seorang anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa. sehingga tidak perlu dilakukan transfusi. yang bisa menyebabkan kerusakan otak dan kematian. maka untuk memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya. Penderita juga harus menghindari obat-obatan seperti Aspirin. Biasanya pengobatan meliputi transfusi untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan. sehingga transfusi menjadi tidak efektif.

ditemukan Hb bart’s. Menyebabkan anemia mikrositik hipokrom yang cukup berat (hemoglobin 7 – 11g/dl) disertai splenomegali. dan biasanya tidak disertai anemia. Elektroforesis hemoglobin normal dan pemeriksaan sintesis rantaiα/β atau analisa DNA perlu dilakukan untuk memastikan diagnosis. sehingga menyebabkan kematian in utero (hydrop fetalis) . Rasio sintesis α/β yang normal adalah 1:1. keadaan ini tidak sesuai untuk hidup. TIPE THALASEMIA THALASEMIA α Sindrom ini disebabkan oleh delesi gen. kadang disebabkan oleh mutasi yang mempengaruhi 69 . o Delesi 3 gen (HbH disease) Masih terbebtuknya 1 gen rantai-α. Pada kehidupan janin. o Delesi 2 gen dan 1 gen (thalasemia-α trait) Disebabkan oleh hilangnya satu atau dua gen. walupun MCV dan MVH berjumlah rendah dan jumlah eritrosit lebih dari 5. Keadaan ini dikenal sebagai penyakit Hb H karena hemoglobin H (β4) dapat di deteksi dalam eritrosit pasien melalui pemeriksaan elektroforesis atau sedian retikolosit. Bentuk thalasemia α non delesi yang tak lazim disebabkan oleh mutasi titik yang menyebabkan disfungsi gen. rasio menurun pada thalasemia α dan meningkat pada thalasemia β. NORMALNYA terdapat 4 globulin-α. KLASIFIKASI KLINIS o Delesi 4 gen (bart’s hydrop) Tidak terbentuk rantai-α akan menekan sintesis rantai –α seluruhnya dan karena rantai-α esensial dalam hemoglobin fetus dan dan dewasa. oleh sebab itu beratnya penyakit secara klinis dapat di golongkan menurut jumlah gen yang tidak ada atau tidak aktif.[Type text] THALASEMIA DEFINISI Adalah kelainan genitik heterogen . 5 X 1012/l. yang timbul akibat berkurangnya kecepatan rantai α dan β.

Makin banya kelebihan rantai-β makin berat anemia yang terjadi. Thalasemia mayor sering merupakan akibat diturunkannya 2 mutasi yang berbeda masing – masing yang mengenai sintesis globulin beta. menyebabkan eritropoiss inefektif dan hemolisis berat pada penyakit ini. dan menghasilkan rantai panjang tapi tak stabil. Pelebaran tulang karena hiperplasia sumsum tulang yang hebat. Gambaran klinis  Anemia berat nyata pada usia 3 – 6 bulan setelah kelahiran. hemopoisis ekstrameduls dan lebih lanjut akiba penimbunan besi. Tetapi penimbunan besi yang disebabkan oleh transfusi berulang tak terhindarkan kecuali bila diberikan terapi khelasi Infeksi terjadi karena erbagai alasan. Pembesaran hati dan limfa terjadi akibat distruksi eritrosit berlebih.[Type text] terminasi transplasi. Limpa membesar meningkatkan kebutuhan darah dengan menningkatkan volum plasma dan meningkatkan distruksi eritrosit dan cadangan eritrosit. Pada bayi tranfusi yang mencukupi. - THALASEMIA β Tipe thalasemia-β yaitu: o Thalasemia mayor Terjadi pada 1 dari 4 anak bila kedua orang tua merupakan pembawa sifat thalasemiaβ. Mutasi dapat terjadi dalam kompleks gen itu sendiri atau pada region promoter atau penyakit. Mayoritas lesi genetic adalah mutasi titik. Tranfusi darah untuk memperpanjang usia pasien. dengan kecenderungan terjadinya fraktur dan penonjolan tengkorak dengan suatu gambaran ‘rambut berdiri(hair-on-end)’ pada foto rontgen. Rantai-α yang berlebih berpresipikasi dalam eritroblas dan eritrosit matur. Produksi rantai-γ membantu ‘membersihkan’ rantai-α yang berlebih dan memperbaiki keadaan tersebut. menyebabkan terjadinya fasies thalasemia dan penipisan korteks di banyak tulang. anak yang menderita anemia rentan terhadap infeksi bakteri. misalnya: Hb constant spring. Penyakit hati pada thalasemia sering disebabkan oleh hepatitis c tapi sering disebabkan oleh hepatitis B bila virus endemik     70 . Tidak ada rantai-β atau sedikit rantai-β yang disentesis.

[Type text]  Osteoporosis terjadi pada pasien dengan transfusi yang baik. Terapi endokrin sebagai terapi pengganti. akibat kegagalan organ akhir atau untuk merangsang hipofisis bila pubertas terlambat Imunisasi hepatitis B pada pasien non imun Trasplantasi tulang alogenik memberi prospek kesembuhan yang permanen. Thalasemia minor dan MCH sangat rendah tapi jumlah eritrosit tinggi ( >5. Jika keduanya membawa thalasemia beta sebanyak 25% anak beresiko menderita thalasemia mayor     Keadaan ini biasanya tanpa gejala. untuk mempertahankan hemoglobin diatas 10 g/dl setiap saat Asam folat diberikan secara teratur jika asupan diet buruk Terapi khelasi besi untuk mengatasi kelebihan besi Vitamin C 200mg/hari meningkatkan ekresi besi yang dusebbkan oleh desferioksamin Splenektomi untuk mengurangi kebutuhan darah. Lebih sering terjadi pada diabetes.5X1012/l) dan anemia ringan (Hb 10 -15g/dl). Dilakukan jika pasien lebih dari 6 tahun. PEMERIKSAAN LABORATORIUM   Hapusan darah tepi: anemia mikrositik hipokrom berat Elektroforesis hemoglobin: tidak adanya / hampir tidak ada Hb H dan hampir semua hemoglobin dalam darah adalah Hb F TERAPI      Tranfusi darah yang teratur. Tingakat kesuksesannya > dari 80% pada pasien muda yang mndapat khelasi secara baik tanpa adanya fibrosis hati atau hepatomegali. di tandai oleh gambaran darah mikrositik hipokrom (MCV 71 .

letak geografis. selain itu kemampuan untuk mengikat oksigen juga menurun disebabkan meningkatnya kadar H+ dan CO2. jenis kelamin.3 DPG. Molekulnya terdiri atas haem dan globin. KADAR HEMOGLOBIN Hemoglobin merupakan suatu senyawa yang mengisi eritrosit dan berguna untuk mengangkut oksigen ke jaringan. Daya ikat hemoglobin terhadap oksigen dipengaruhi oleh karar 2. ketika kadar 2. Menurut UPT PK RSUD dr Soetomo pemeriksaan darah lengkap meliputi: - Kadar hemoglobin (Hb)  … g/dl Laju Endap Darah ( LED)  … / JAM Jumlah sel darah putih  … X 109 /dl Hitung jenis sel darah putih - Manfaat pemeriksaan darah lengkap:  Pemeriksaan penyaring untuk membantu diagnose  Pencerminan reaksi ubuh terhadap suatu peyakit  Petunujk kemajuan penderita anemia 1. Kadar Hb dipengaruhi oleh umur.3 DPG menurun maka daya ikatnya meningkat dan sebaliknya. Kadar Hb yang menurun dapat dijumpai pada: Thalasemia Hemoglobinopat i Anemia besi Perdarahan akut Perdarahan kronis Anemia sideroblastik Infeksi kronis krang 72 .[Type text] PEMERIKSAAN DARAH LENGKAP Pemeriksaan darah lengkap disebut juga dengan pemeriksaan darah rutin dan sering dilakukan.

Faktor komposisi plasma  α1 dan α2 globulin.3 x109 /dl Variasi jumlah sel darah putih tergantung pada : 1. JUMLAH SEL DARAH PUTIH Jumlah sel darah putih berkisar 4-10 x 109/ dl. Pembentukan rouleaux 2. Jumlahnya yang keluar dari peredaran darah 3.3 -11. Alktoferin mengambil Fe dari tranferin dan mengadakan kompetisi dengan tranferin dalam mengambil Fe dari makrofag. fibrinogen. anemia menyebabkan LED meningkat 2.Pada infeksi kronis terdapat blockade Fe yang dilakukan oleh laktoferin yang dikeluarkan oleh sel-sel fagosit. LED diukur dalam millimeter/ jam. Kombinasi dari ketiga hal diatas Faktor yang dapat mempenagruhi keluarnya sel darah putih dari sumsum tulang ke peredaran darah a. Pengndpan sel darah merah meliputi 3 fase: 1.3 x 109 /dl Wanita: 4. Fase pengendapan lambat Ada 3 faktor yang mempengaruhi LED: 1. Menurut lab PK RSUD dr Sutomo kadar normal: - Laki-laki: 4. Distriusi 4. Pada penyakit infeksi ketiga Zat tersebut meningkat sehingga LED juga meningkat 3. LAJU ENDAP DARAH LED merupakan kecepatan penurunan sel darah merah ( dalam darah dengan antikoagulan) setelah sel darah memisahkn diri dari plasma. Faktor teknik/ mekanik  berbagai kesalahan baik alat dan bahan dapat mempengaruhi kecepatan LED 3.: Bakteri atau organism .7 -10. 2.l. Jumlah ini bervariasi menurut umur dan jens kelamin. Fase pengendapan cepat 3. bentuk sel darah merah sferis dan siekel LED menurun. Jumlah sel darah putih yang masuk dlam peredaran darah 2. Faktor sel drah merah  makin besar sel darah merah maka LED semkin meningkat.

influenza. meningitis. monosit. netrofil segmen. Dalam keadaan normal hanya ditemukan 6 jenis sel darah putih yaitu eosinofil. morbili. basofil. Pda rang dewasa normal prosentase normal sbb: Eosinofil/ Basofil/ Stab/ Segmen/ Limfosit/ Monosit: 1-3/ 0-1/ 0-1/ 50-56/ 25-40/ 4-10 Dalam keadaan abnormal prosentase ini akan didapatkan penyimpangan: Eosinofil: pada alergi. pneumonia. netrofil batang. limfosit. infeksi cacing Basofil: leukemia mielositik kronik Neutrofil : apendisitis. multiple mieloma Lekopenia Measles Influenza Brucellosis Agranulositosis Hepatitis infeksius LES Demam para typus Radasi Dengue Rheumatoid arthritis . Jumlah sel yang dihitung umumnya dalah 100 sel.- Endotoksin Besarnya pori-pori Tingkat maturasi sel Keadaan yang menyebabkan peningkatan atau penurunan abnormal lekosit: Lekositosis Apendisitis Leukemia Tonsillitis Meningitis Abses Demam rematik Difteri Cacar air Uremia Kehamilan Menstruasi 4. abses Limfosit. leukemi limfositik Sel plasma: measles. tonsillitis. HITUNG JENIS SEL DARAH PUTIH Adalah menghitung dan mengelompokkan sel daah putih yang tampak dalam hapusan darah. Prosentase jenis sel darah putih bervariasi menurut umur. cacar air.

infeksi. peny menahun. prelekemia • Anemia normosit : perdarahan akut. leukimia • Sel darah merah : anemia. netrofillia. kronis 4. poikilositosit) . A aplasia. gangguan membrane.300. folat.900.PEMERIKSAAN DARAH TEPI Darah tepi • Sel darah normal sel matur eritrosit. trombosit. gangguan enzim 3.3 – 5. A hemolisis • Anemia mikrosit : def besi.Gangguan membran (sferosis. akantosit. Eritrosit • Dilihat: jumlah dan morfologi (ukuran. limfositosis. stomatosit. warna merah muda dengan bag tengah pucat. Eritrosit yg dihasilkan sutul 2. Produksi terganggu : gangguan nutrisi. ovalosit.9 – 4. def. B12.9 x 1012 /L ♀ : 3.000 – 5. 1/3 central bipolar • Sebab perubahan bentuk: . penyakit hati. trombositopenia. dan lekosit • Sel immatur (+) : kerusakan sutul. Umur eritrosit dlm darah (120 hari) 2. trombositosis. Eritrosit yang hilang (perdarahan) 3. ggn met besi Bentuk dan warna eritrosit • Normal: bikonkaf.900.8 x 1012 / L Perubahan jumlah eritrosit • Eritrosit : (anemia) 1. gangguan enzim. warna) • Jumlah eritrosit ditentukan oleh: 1.000 – 4.2 µm • Anemia makrosit (ukuran > normal) : Defisiensi as. Hitung eritrosit • Prinsip: darah diencerkan + larutan hayem sel-selnya dihitung dalam kamar hitung di bawah mikroskop • Harga normal (lab fk unair & unej) ♂ : 4. penyakit ginjal. bentuk. netropenia pansitopenia • Sel darah : lekositosis.000 / cmm atau 3.800. Umur eritrosit pendek : gangguan Hb. leukopenia. post perdarahan. polisitemia 1. gangguan sutul 2. Perdarahan : akut .000 / cmm atau 4.inf) • Eritrosit meningkat (polisitemia) • Relatif (dehidrasi) • Primer (Polisitemia vera) gangguan sutul • Sekunder (hipoksia menahun) o/ gangguan paru Ukuran eritrosit • Normal rata 7. Sebab lain (hamil.

basofil = 0 – 1 %. Hb pathi.109/L) 4.300/cmm atau 4. thalasemia. .700 – 10. peny kronis RETIKULOSIT • Eritrosit : muda (normoblas &eritroblas) atau matur (retikulosit & eritrosit) • Normal : 0. anemia refrakter • Polikrom : anemia ok perdarahan akut.Anemia def besi .A def besi.3 – 11.. anemia hemolisis.eosinofil = 1 – 3 %.000 – 11. Hitung jenis sel darah putih dan evaluasi hapusan darah • Prinsip : menghitung lekosit yang tampak pada hapusan darah umumnya 100 sel • Normal ditemukan 6 jenis SDP : eosinofil.5 -2.neutrofil segmen= 50 . . neutrofil batang.000/cmm (4-11.7 – 10. anemia dalam therapy Gambaran eritrosit yang bercampur: • Hipokrom mikrositosis: A def besi. Jumlah sel darah putih (lekosit) • Prinsip : darah diencerkan + lar turk sel-selnya dihitung dalam kamar hitung di bawah mikroskop • Normal .limfosit = 25 – 40 %. ggn jumlah (talasemia) • Bila Hb : pucat lebih dominan • Hipokrom (pucat): . .monosit = 4 -10% .♂ : 4.3 x 109 /L .Anemia aplastik .Anemia hemolitik . Anemia sideroblastik.5 % • Prinsip : darah dicat sec supravital (lar brillian Cresyl blue/ new metthylen blue).neutrofil batang = 0 .7%. anemia ok penyakit kronis.Penyakit kronis 3. . lalu dihitung jumlah retikulosit dibandingkan dengan eri dinyatakan dlm prosen/promil • Pada hapusan tampak: SDM yang besar dengan warna kebiruan/ polikromasi Meningkat pada: .♀ : 4.Therapy anemia Menurun pada : .300 / cmm atau 4.3 109 / L • Rata : 4. limfosit dan monosit • Nilai normal : .Perdarahan akut . neutrofil segmen. .Gangguan hemoglobin : ggn sifat .300 – 11.65%. basofil.

B dan AB Cara Kerja 1. hal tersebut berdasarkan karena darah memiliki 2 faktor yaitu : 1.B . Teteskan sedikit darah pada kedua reagen tersebut dan dicampur dengan ujung lidi 3.AB dan O. Letakan satu tetes reagen anti A disebelah kiri dan satu tetes reagen anti B disebelah kanan 2. Antigen : ditemukan pada permukaan eritrosit 2. Perhatikan adanya Aglutinasi penafsiran Hasil Anti A + + + + Anti B Gol Darah O A B AB Eritrosit Antigen A Antigen B Tidak ada antigen plasma ( serum ) Antibodi B Antibodi A Antibodi A.B. Antibodi : terdapat dalam plasma ( serum yang sifatnya dapat menghancurkan antigen ) Golongan Darah ABO Golongan Darah A B C Alat : Kaca Obyek Bahan : darah. reagen anti A.PEMERIKSAAN GOLONGAN DARAH Ada 4 macam golongan darah yaitu : A.

PUCAT AKIBAT ANEMIA Etiologi: Penyebab malaria tebesar di Indonesia adalah plasmodium dengan 4 jenis. Meozoit akan pecah dan melisiskan eritrosit. . Kalimantan. Sporozoit berkembang menjadi trophozoit. Setelah plasmodium berada di aliran darah. P. malaria dan ovale. sporozoit menyebabkan peningkatan system imun yang di motori oleh PMN. Gejala klinis: 1. tetapi hanya di beberapa pulau menjadi endemic malaria seperti irian jaya. Sporozoit masuk ke dalam eritrosis untuk mendapatkan bahan-bahan makanan. Di Indonesia terdiri atas 27 spesies anopheles yang menjadi vector. Proses ini mengundang kembali system imun kita. Penyebarannya tidak merata di seluruh pulau. Patofisiologi: Proboscis nyamuk vector yang menembus PD manusia mengeluarkan enzim dan sporozoit yang berisi bakal calon plasmodium. falciparum. Splenomegali – spleen bekerja untuk menghancurkan eritrosit yang tua. 2. Vector pembawa yang terkenal adalah anopheles. Trofozoit akan berkembang menjadi scizont dan akhirnya menjadi merozoit sebagai hasil perkembangbiakan aseksual plasmodium. Merozoit yang bebas akan masuk menginfeksi eritrosit sehat yang lain. terjadi kombinasi perdarahan ekstravacular maupun intravascular meningkatkan kerja spleen ditambah dengan infeksi langsung oleh plasmodium.falciparum menyebabkan eritrosit pecah dalam waktu 4 – 5 hari. dan Sulawesi. vivax. Anemia – eritrosit lisis sebelum 120 hari. akibat serangan dari plasmodium ini. eritrosi masih belum berdiferensiasi bentuk maupun fungsi.

Temuan yang tidak lama yaitu artemisinin mampu memberikan efek yang lebih baik sebagai antymalaria.3. karena kandungan antymalaria juga banyak di tumbuhan berklorofil. saat ini banyak orang beralih ke obat herbal sebagai antimalaria. Demam intermitten – sesuai patofis di atas. mengatakan pengobatan paliatif yang diberikan dalam bentuk multidrug lebih efektif dibandingkan monodrug. Laboratorium Apusan darah tepi dengan pengecatan giemsa: Pemeriksaan darah lengkap Treatment: Obat terpopuler di Indonesia adalah qloroqinine. Obat herbal. demam muncul ketika terjadi peningkatan system imun. Di daerah Kalimantan menggunakan daun . Sayangnya. Panduan WHO. obat ini sudah resisten terhadap malaria.

Beberapa penelitian terbaru di Indonesia. TBV transmisiion blocking vaksin dengan basis Salivary gland banyak di minati dunia internasional. misalnya daun sambiloto. mengatakan bahwa Indonesia menyediakan banyak tumbuhan anty malaria. Dunia kedokteran modern pun tidak kalah dengan pengembangan vaksin antimalaria yang didiagnosa ebih efektif. namun Indonesia masih belum maksimal untuk penelitiannya. .papaya untuk menyembuhkan demam dari malaria.

dan contoh darahnya diperiksa untuk .memperbaiki kekebalan . plasma segar yang dibekukan/bagian cairan dari darah atau sel darah putih).memperbaiki masalah pembekuan. faktor pembekuan.Transfusi Darah DEFINISI Transfusi Darah adalah pemindahan darah atau suatu komponen darah dari seseorang (donor) kepada orang lain (resipien).meningkatkan kemampuan darah dalam mengangkut oksigen . Penyumbang darah (donor) disaring keadaan kesehatannya. PENGUMPULAN & PENGGOLONGAN DARAH. Jika memungkinkan. trombosit. bisa diberikan darah lengkap atau komponen darah (misalnya sel darah merah. akan lebih baik jika transfusi yang diberikan hanya terdiri dari komponen darah yang diperlukan oleh resipien. Denyut nadi. Transfusi diberikan untuk: . Tergantung kepada alasan dilakukannya transfusi. Meskipun kemungkinan terkena AIDS atau hepatitis melalui transfusi sudah kecil. Tetapi masih ditemukan adanya resiko untuk resipien. tekanan darah dan suhu tubuhnya diukur. Teknik penyaringan darah sekarang ini sudah jauh lebih baik.memperbaiki volume darah tubuh . seperti reaksi alergi dan infeksi. sehingga transfusi lebih aman dibandingkan sebelumnya. Memberikan komponen tertentu lebih aman dan tidak boros. tetapi harus tetap waspada akan resiko ini dan sebaiknya transfusi hanya dilakukan jika tidak ada pilihan lain.

penyakit jantung. Sejumlah kecil contoh darah dari penyumbang diperiksa untuk mencari adanya penyakit infeksi seperti AIDS. anemia atau pemakaian obat tertentu. kehamilan. tetapi setelah itu rasa nyeri akan hilang.mengetahui adanya anemia. asma yang berat. sel darah merah bisa dibekukan dan disimpan sampai selama 10 tahun. kelainan perdarahan. Standard unit pengambilan darah hanya sekitar 0. malaria. (misalnya untuk mengawetkan golongan darah yang jarang). kanker (kecuali bentuk tertentu misalnya kanker kulit yang terlokalisasi). Pada keadaan tertentu. pengambilan darahnya sendiri hanya membutuhkan waktu 10 menit. pembedahan mayor yang baru saja dijalani. Karena transfusi darah yang tidak cocok dengan resipien dapat berbahaya. Untuk yang memenuhi syarat. tekanan darah tinggi yang tidak terkendali. Hepatitis. AIDS dan kemungkinan tercemar oleh virus AIDS. Ditanyakan apakah pernah atau sedang menderita keadaan tertentu yang menyebabkan darah mereka tidak memenuhi syarat untuk disumbangkan. menyumbangkan darah adalah aman. tekanan darah rendah.48 liter. hepatitis virus dan sifilis. Keseluruhan proses membutuhkan waktu sekitar 1 jam. Biasanya ada sedikit rasa nyeri pada saat jarum dimasukkan. Biasanya donor tidak diperbolehkan menyumbangkan darahnya lebih dari 1 kali setiap 2 bulan. untuk sementara waktu bisa menyebabkan tidak terpenuhinya syarat untuk menyumbangkan darah. Darah segar yang diambil disimpan dalam kantong plastik yang sudah mengandung bahan pengawet dan komponen anti pembekuan. maka darah yang . Keadaan tersebut adalah hepatitis. Darah yang didinginkan dapat digunakan dalam waktu selama 42 hari.

Jika obat tidak dapat mencegah reaksi alergi ini. secara rutin digolongkan berdasarkan jenisnya. yang biasanya dicadangkan untuk transfusi golongan darah yang jarang. Darah lengkap juga bisa diberikan jika komponen darah yang diperlukan tidak dapat diberikan secara terpisah.disumbangkan. AB atau O dan Rh-positif atau Rh-negatif. Beberapa orang yang membutuhkan darah mengalami alergi terhadap darah donor. Transfusi trombosit bisa memperbaiki kemampuan pembekuan darah. Jumlah trombosit yang terlalu sedikit (trombositopenia) bisa menyebabkan perdarahan spontan dan hebat. yang bisa memperbaiki kapasitas pengangkut oksigen dalam darah. maka harus diberikan sel darah merah yang sudah dicuci. Faktor pembekuan darah adalah protein plasma yang secara normal bekerja dengan trombosit . Yang jauh lebih mahal daripada PRC adalah frozen-thawed red blood cells. B. bisa menerima darah lengkap untuk membantu memperbaiki volume cairan dan sirkulasinya. apakah golongan A. sebelum memulai transfusi. DARAH & KOMPONEN DARAH. pemeriksa mencampurkan setetes darah donor dengan darah resipien untuk memastikan keduanya cocok: teknik ini disebut cross-matching. Seseorang yang membutuhkan sejumlah besar darah dalam waktu yang segera (misalnya karena perdarahan hebat). Komponen ini bisa diberikan kepada seseorang yang mengalami perdarahan atau penderita anemia berat. Sebagai tindakan pencegahan berikutnya. Komponen darah yang paling sering ditransfusikan adalah packed red blood cells (PRC).

Plasma segar yang dibekukan juga digunakan pada perdarahan yang disebabkan oleh pembentukan protein faktor pembekuan yang tidak memadai. juga kadang diberikan untuk membangun kekebalan pada orang-orang yang telah terpapar oleh penyakit infeksi (misalnya cacar air atau hepatitis) atau pada orang yang kadar antibodinya rendah.untuk membantu membekunya darah. dimana tidak diketahui faktor pembekuan mana yang hilang atau jika tidak dapat diberikan faktor pembekuan darah yang pekat. seorang donor menyumbangkan darah lengkap dan seorang resipien menerimanya. Antibodi (imunoglobulin). Tergantung kepada keadaan. Faktor pembekuan darah yang pekat bisa diberikan kepada penderita kelainan perdarahan bawaan. yang merupakan komponen darah untuk melawan penyakit. Meskipun jarang. Pada transfusi tradisional. atau hanya menerima . Pada keadaan ini biasanya digunakan antibiotik. Plasma segar yang dibekukan digunakan pada kelainan perdarahan. yang merupakan akibat dari kegagalan hati. sel darah putih ditransfusikan untuk mengobati infeksi yang mengancam nyawa penderita yang jumlah sel darah putihnya sangat berkurang atau penderita yang sel darah putihnya tidak berfungsi secara normal. Plasma juga merupakan sumber dari faktro pembekuan darah. resipien bisa hanya menerima sel dari darah. Tetapi konsep ini menjadi luas. perdarahan karena suatu cedera tidak akan berhenti. seperti hemofilia atau penyakit von Willebrand. Tanpa pembekuan. PROSEDUR DONOR DARAH KHUSUS.

pasien menyumbangkan beberapa unit darahnya untuk ditransfusikan jika diperlukan selama atau sesudah pembedahan. Misalnya sebulan sebelum dilakukannya pembedahan. mengurangi resiko terjadinya efek samping dan bisa secara efisien menggunakan komponen yang berbeda dari 1 unit darah untuk mengobati beberapa penderita. darah lengkap diambil dari donor dan sebuah mesin akan memisahkan darah menjadi komponen-komponennya. Pada keadaan tertentu. Jika resipien membutuhkan trombosit. karena hal ini menghilangkan resiko terjadi ketidakcocokan dan penyakit yang ditularkan melalui darah. Karena sebagian besar darah kembali ke donor. Kadang jika seorang pasien mengalami perdarahan atau menjalani pembedahan. darah bisa dikumpulkan dan diberikan kembali. resipien bisa menerima darah lengkapnya sendiri (transfusi autolog). . seorang donor hanya memberikan komponen darah tertentu yang diperlukan oleh resipien. maka donor dengan aman bisa memberikan trombositnya sebanyak 8-10 kali dalam 1 kali prosedur ini. Transfusi autolog. Transfusi dari komponen darah tertentu memungkinkan dilakukannya pengobatan yang khusus. Transfusi darah yang paling aman adalah dimana donor juga berlaku sebagai resipien. secara selektif memisahkan trombosit dan mengembalikan sisa darah ke donor.faktor pembekuan atau hanya menerima beberapa komponen darah lainnya. Yang lebih sering terjadi adalah pasien menyumbangkan darah yang kemudian akan diberikan lagi dalam suatu transfusi. Pada aferesis. Aferesis.

resipien harus diawasi secara ketat. dilakukan beberapa tindakan pencegahan. yang meskipun jarang terjadi. sedangkan reaksi yang berat dan fatal jarang terjadi. . biasanya selama 2 jam atau lebih untuk setiap unit darah. dengan mengetahui donornya akan menimbulkan perasaan tenang. Reaksi yang paling sering terjadi adalah demam dan reaksi alergi (hipersensitivitas). Anggota keluarga atau teman dapat menyumbangkan darahnya secara khusus satu sama lain. maka pada awal prosedur. petugas dapat memeriksa setiap 30. Setelah itu.45 menit dan jika terjadi reaksi ketidakcocokan. tetapi reaksi ringan kadang bisa terjadi. Darah dari anggota keluarga diobati dengan penyinaran untuk mencegah penyakit graft-versushost. maka transfusi harus dihentikan. Pada beberapa resipien. petugas secara perlahan memberikan darah kepada resipien. Setelah diperiksa ulang bahwa darah yang akan diberikan memang ditujukan untuk resipien yang akan menerima darah tersebut. jika golongan darah resipien dan darah donor serta faktor Rhnya cocok. TINDAKAN PENCEGAHAN & REAKSI.Donor Terarah atau Calon Donor. tetapi lebih sering terjadi jika terdapat hubungan darah diantara donor dan resipien. meskipun darah dari anggota keluarga atau teman belum pasti lebih aman dibandingkan dengan darah dari orang yang tidak dikenal. Sebagian besar transfusi adalah aman dan berhasil. yang terjadi sekitar 1-2% pada setiap transfusi. . Karena sebagian besar reaksi ketidakcocokan terjadi dalam15 menit pertama. Untuk meminimalkan kemungkinan terjadinya reaksi selama transfusi.

Yang paling peka akan hal ini adalah resipien penderita penyakit jantung. Gejala yang jarang terjadi adalah kesulitan pernafasan.pembengkakan . Kadang terjadi kesulitan bernafas. Untuk memperkuat dugaan terjadinya reaksi hemolitik ini.pusing . kemerahan di wajah dan nyeri punggung yang hebat. Walaupun dilakukan penggolongan dan cross-matching secara teliti.Gejalanya berupa: . yang terutama mengenai orang-orang yang mengalami gangguan sistem kekebalan karena obat atau penyakit.kemerahan . Resipien bisa mengalami kelebihan cairan. sehingga transfusi dilakukan lebih lambat dan dipantau secara ketat. bunyi mengi dan kejang otot.demam . dilakukan pemeriksaan untuk melihat apakah terdapat hemoglogin dalam darah dan air kemih penderita. tetapi kesalahan masih mungkin terjadi sehingga sel darah merah yang didonorkan segera dihancurkan setelah ditransfusikan (reaksi hemolitik0. Penyakit graft-versus-host merupakan komplikasi yang jarang terjadi. dada terasa sesak. Yang lebih jarang lagi adalah reaksi alergi yang cukup berat.gatal-gatal . reaksi ini bisa menjadi lebih hebat dan bahkan bisa berakibat fatal.sakit kepala. Biasanya reaksi ini dimulai sebagai rasa tidak nyaman atau kecemasan selama atau segera setelah dilakukannya transfusi. Meskipun sangat jarang terjadi. .

kemerahan. tekanan darah rendah. Gejalanya berupa demam.Pada penyakit ini. kerusakan jaringan dan syok. . jaringan resipien (host) diserang oleh sel darah putih donor (graft).

apel • Protein Telur. sayur-sayuran yang berwarna hijau (kangkung. kacang buncis. tempe. Istirahat dan batasi aktivitas b. buah-buahan yang dikeringkan ( misal : kismis ). kacang-kacangan . Tranfusi Nutrisi Untuk Penderita Anemia a. daun katuk. bayam. protein. kuning telur. Makanan yang dianjurkan bagi penderita anemia adalah yang mengandung : • Zat Besi ( Fe ) Ati. Meningkatkan asupan nutrisi terutama yang mengandung zat besi/Fe. ).PENATALAKSANAAN ANEMIA a. Nutrisi adalah makanan yang mengandung cukup nilai gizi dan tenaga untuk perkembangan dan pemeliharaan kesehatan secara optimal b. daun singkong. daun ubi jalar. kacang panjang. dan asam folat c. daging sapi. pisang. susu. jamur. • Asam Folat Ati. tahu. dll.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful