[Type text

]

RESUME BLOK 16 SKENARIO 2

P E N Y A K IT O M P O N ED A R A H K N
Oleh : KELOMPOK C 1. Putu Kristalina Witari

082010101023
082010101026 082010101028 082010101033 082010101034 082010101035 082010101036 082010101037 082010101038 082010101040 082010101041 082010101043 082010101072 082010101077 072010101053

2. Ayu Budhi Trisna 3. Riska Ratwita Wibawa 4. Alfa Miftahul Khoir 5. Yuyun Mawaddatur 6. R. Anggi Dwi Putra 7. Mh. Yudha Alhabsy 8. Anindhita Novia D. 9. Raras Silvia Gama 10. Anggun Puspita Dewi 11. Mekania Tamarizki 12. Achwana Sri Arundany 13. Ina Soraya 14. Wendy Yuhardika M.P 15. Siti Riska R.

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER 2011

1

[Type text]

SKENARIO 2

Seorang Ibu mengantarkan anak laki-laki berusia 3 tahun ke puskesmas. Dia menyampaikan akhir-akhir ini anaknya terlihat pucat, lemas, dan nafsu makannya menurun. Dokter puskesmas menanyakan pola makan di rumah dan riwayat kesehatan keluarga. Kemudian dokter melakukan pemeriksaan fisik pada anak tersebut, dan selanjutnya mengirim pasien tersebut untuk dilakukan pemeriksaan darah dan faal hemostasis.

2

[Type text]

KOMPONEN DARAH NORMAL

Darah adalah suatu suspensi partikel dalam suatu larutan koloid cair yang mengandung elektrolit. Darah berperan sebagai medium pertukaran antara sel yang terfiksasi dalam tubuh dan lingkungan luar, serta memiliki sifat protektif terhadap organisme dan khususnya terhadap darahnya sendiri. Komponen cair darah disebut plasma terdiri dari 91 – 92% air yang berperan sebagai medium transpor, dan 8 – 9 % zat padat. Zat padat tersebut antara lain protein – protein seperti albumin, globulin, faktor – faktor pembekuan dan enzim, unsur organik seperti zat nitrogen nonprotein (urea, asam urat, xantin, kreatinin, asam amino), lemak netral, fosfolipid, kolesterol, dan glukosa, dan unsur anorganik berupa Na, Cl, bikarbonat, K, Ca, Mg, P, Fe, dan I. Walaupun semua unsur memainkan peranan penting dalam homeostasis, tetapi protein plasma sering terlibat dalam diskakrasia darah. Di antara tiga jenis utama protein serum, albumin terbentuk dalam hati berjumlah sebesar 53% dari seluruh protein serum. Peran utama albumin adalah mempertahankan volume darah dangan menjaga tekanan osmotik koloid, keseimbangan pH dan elektrolit, serta transpor ion – ion logam, asam lemak, hormon, dan obat – obatan. Globulin yang terbentuk dari jaringan hati dan limfoid terdapat sebesar 43 % dari protein serum. Globulin sangat penting untuk pembentukan antibodi. Fibrinogen yang jumlahnya hanya 4% berperan sebagai faktor pembekuan. Unsur sel darah terdiri dari sel darah merah(eritrosit), sel darh putih (leukosiy), dan fragmen sel yang disebut trombosit. Eritrosit berfungsi sebagai transpor dan pertukaran oksigen dan karbondioksida, leukosit berfungsi untuk mengatasi infeksi, dan trombosit untuk hemostasis.

Plasma Darah
Plasma darah adalah komponen darah berbentuk cairan berwarna kuning yang menjadi medium sel-sel darah, dimana sel darah ditutup, yang berbentuk butiran-butiran darah. Di dalamnya terkandung benang-benang fibrin/fibrinogen yang berguna untuk menutup luka yang terbuka. Plasma darah merupakan komponen terbesar dalam darah, dimana besar volume nya 55% dari volume darah yang terdiri dari 90% berupa air dan 10% berupa larutan protein, glukosa, faktor koagulasi, ion mineral, hormon dan karbon dioksida. Karena dinding kapiler permiabel bagi air dan elektrolit maka plasma darah selalu ada dalam pertukaran zat dengan cairan interstisial. Dalam waktu 1 menit sekitar 70% cairan plasma bertukaran dengan cairan interstisial.

3

[Type text] Fungsi plasma darah adalah mengangkut sari makanan ke sel-sel serta membawa sisa pembakaran dari sel ke tempat pembuangan serta menghasilkan zat kekebalan tubuh terhadap penyakit atau zat antibodi. Isi Kandungan Plasma Darah Manusia : 1. Gas oksigen, nitrogen dan karbondioksida 2. Protein seperti fibrinogen, albumin dan globulin 3. Enzim 4. Antibodi 5. Hormon 6. Urea 7. Asam urat 8. Sari makanan dan mineral seperti glukosa, gliserin, asam lemak, asam amino, kolesterol, dan sebagainya. Plasma darah dapat dipisahkan di dalam sebuah tuba berisi darah segar yang telah dibubuhi zat anti-koagulan yang kemudian diputar sentrifugal sampai sel darah merah jatuh ke dasar tuba, sel darah putih akan berada di atasnya dan membentuk lapisan buffy coat, plasma darah berada di atas lapisan tersebut dengan kepadatan sekitar 1025 kg/m3. Serum darah adalah plasma tanpa fibrinogen, sel dan faktor koagulasi lainnya. Fibrinogen menempati 4% alokasi protein dalam plasma dan merupakan faktor penting dalam proses pembekuan darah. Protein plasma juga mempunyai peran yang penting dalam pengaturan distribusi air antara plasma dan ruang interstisial, karena sebagai protein ia tidak dapat melewati dinding kapiler. Dengan demikian, tekanan osmotik koloidnya akan menahan air dalam sirkulasi darah. Peran yang terbesar dilakukan albumin (±80%). Albumin juga mempunyai arti yang besar untuk ikatan protein obat. Tekanan osmosis plasma yaitu 7,3 atm dan dijaga dengan pengaturan osmosis yang berfungsi dengan baik. Pada tekanan ini, yang berperan sampai 96% elektrolit anorganik. Perbandingan ion yang satu terhadap ion yang lain dan pH plasma juga dijaga hampir tetap oleh proses pengaturan khusus. Kation dengan konsentrasi plasma tertinggi adalah natrium sedangkan anion plasma yang secara kuantitatif paling berarti adalah klorida.

4

Komponen utama eritrosit adalah hemoglobin protein (Hb). eritopoesis terjadi diluar sumsum tulang seperti di lien dan hati. SISTEM ERITROID Sistem eritroid terdiri atas sel darah merah ( red cell ) atau eritrosit dan prukusor eritroid. maka proses ini disebut sebagai eritopoesis ekstra meduler. normoblast(eritroblast) 2. masing – masing mengandung sebuah atom besi. BFU-E. Rata – rata orang dewasa memiliki jumlah eritrosit kira – kira 5 juta permilimeter kubik. protein 3. dan acidophilic(late) normoblas. Sel induk : CFU-E. Molekul – molakul Hb tertdiri atas 2 pasang rantai polipeptida (globin) dan 4 kelompok heme. Stroma bagian luar membran sel mengandung antigen golongan darah A dan B serta faktor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. yang mengankut sebagian besaer oksigen dan sebagian kecil fraksi karbondioksida dan mampertahankan Ph normal melalui serangkaian dapar intraselular. kemudian menjadi sel induk eritroid yaitu BFU-E dan selanjutnya CFU-E. Keseimbangan tetap dipertahankan antara kehilangan dan penggantian normal sel darah sehari – hari. yang bila dicat dengan pengecatan khusus akan tampak menyerupai jala sehingga disebut retikulosit. kehilangan sisa RNA sehingga menjadi eritrosit dewasa. tebal di bagian tepi 2 μm dan ketebalan berkurang di bagian tengah menjadi 1 μm atau kurang. Proses ini disebut eritopoesis yang terjdi dalam sumsum tulang. Prekusor eritroid (pronormoblast) kemudian berkembang menjadi basophilic (early normoblast) selanjutnya polychromatophilic normoblast. masing – masing eritrosit memiliki siklus hidup sekitar 120 hari. Sel ini kemudian kehilangan intinya.[Type text] ERITROSIT Eritrosit adalah cakram bikonkaf tidak berinti yang kira – kira berdiameter 8 μm. Unit fungsional dari sistem eritroid ini dikenal sebagai eritron yang mempunyai fungsi penting sebagai pembawa oksigen Prekusor eritroid dalam sumsum tulang berasal dari sel induk hemopoeitik melalui jalur sel induk mieloid. Proses pembentukan eritopoesis memerlukan : 1. Mekanisme regulasi : faktor pertumbuhan hemopoetik dan hormon eritropoetin Struktur eritrosit 5 . asam folat. masih tertinggal sisa-sisa RNA. Bahan pembentuk eritrosit : besi. Retikulosit akan dilepas kedarah tepi. vit B12. Konfigurasi ini memungkinkan pertukaran gas yang sesuai. Karena lunak dan lentur maka selama melevati mikrosirkulasi maka sel – sel ini mengalami perubahan konfigurasi. Apabila sumsum tulang mengalami kelainan misal fibrosis.

bikonkaf dengan diameter sekitar 7 mikron. 6 . enzim. Komponen heme akan pecah menjadi dua. Komponen protein yaitu globil yang akan dikembalikan ke pool protein dan dapat dipakai kembali 2. Eritrosit merupakan sel dengan struktur yang tidak lengkap. Komponennya terdiri atas : a. Besi : yang akan dikembalikan ke pool besi dan dipakai ulang b. Globin : bagian protein yang terdiri atas 2 ratai alfa dan 2 rantai beta perubahan struktur eritrosit akan menimbulkan kelainan. Hemoglobin berfungsi sebagai alat angkut Oksigen. Heme. Bilirubin : yang akan diekskresikan melalui hati dan empedu. Hemolisis dapat terjadi intra vaskular dan ekstra vaskular terutama disestem RES yaitu lien dan hati. yg terpenting : dalam embden meyerhoff payhway: pyruvate kinase dalam pentose pathway: enzim G6PD ( glucose 6-phosphate dehydrogenase) 3.yaitu : a. sedangkan kelainan akibat gangguan struktur hemoglobin disebut hemoglobinopati. Kelainan yang timbul karena kelainan membran disebut membranopati. Destruksi eritrosit Destruksi yang terjadi karena proses penuaan disebut proses senescense sedangkan destruksi patologik disebut hemolisis. Membran eritrosit 2. yang merupakan gabungan protoporfirin dengan besi b. Sel ini hanya terdiri atas membran dan sitoplasma tanpa inti sel. Hemolisis yang terjadi pada eritosit akan mengakibatkan terurainya komponen hemoglobin menjadi berkut: 1. Komponen eritrosit : 1.[Type text] Eritrosit matang merupakan suatu cakram. kelainan akibat gangguam sistem ensim eritrosit disebut ensimopati.

iga.5-1%). monosit (6%). tetapi identifikasi beberapa faktor perangsang koloni (CSF) atau faktor pertumbuhan hemopeietik telah menjelaskan proses tersebut. namun ada juga di limpa dan limfonodi • diproduksi di sumsum tulang • merah hingga berusia 5 tahun  tapi pada usia lebih dari 20 tahun sumsum tulang panjang. basofil (0. Walaupun semua mekanisme regulator untuk diferensiasi dan pematangan leukosit serta semua sel turunannya belum sepenuhnya dimengerti. sternum. Neutrofil. kecuali bagian proximal humerus dan tibia. LEUKOSIT Pertahanan tubuh terhadap infeksi adalah peran utama leukosit. eosinofil. Granula neutrofil yang juga disebut neutrofil segmen atau leukosit polimorfonuklear (PMN). • Dalam minggu pertama kehidupan embrio  sel darah Selama pertengahan trimester masa gestasi  hepar Selama bulan terakhir kehamilan dan sesudah lahir  Pada dasarnya semua sumsum tulang produksi sel darah merah diproduksi di yolk sac • merupakan organ utama dalam produksi sel darah merah. dan memberi warna biru atan merah muda pucat yang dikelilingi oleh sitoplasma yang berwarna merah muda. sel – sel yang 7 . dan basofil disebut juga granulosit. dan Limfosit (25-33%). CSF adalah glikoprotein yang berasal dari sel yang tergolong dalam kelompok regulator leukosit yang lebih besar yang dinamakan sitokin. mempunyai afinitas sedikit terhadap zat warna basa atupun eosin. yang berwarna merah sampai jingga disebut eosinofil. sedangkan sel yang memiliki afinitas berwarna biru atau basa disebut basofil.000 per milimeter kubik.[Type text] ERITROPOIESIS Setiap orang yang normal memproduksi sekitar 1012 eritrosit baru setiap hari melalui proses eritropoiesis yang komplek dan teratur dengan baik. Lima jenis sel darah putih yang sudah diidentifikasi dalam darah perifer adalah neutrofil (50 – 75%). menjadi sangat berlemak dan tidak produksi sel darah merah lagi  kebanyakan sel darah merah diproduksi di sumsum tulang membranosa seperti : vertebra. eosinofil (1-2%). Diameter granulosit berkisar dari 10 – 14 μm identifikasi tergantung pada afinitas granula tersebut terhadap zat warna tertentu. Batas normal jumlah leukosit berkisar dari 4000 – 10. ilium. artinya sel yang bergranula dalam sitoplasmanya. CSF secara terus menerus disintesis oleh beberapa sel. Sel yang granulanya memiliki afinitas eosin.

Semua fase ini akan mengalami pertambahan kecepatan selama terjadi infeksi. dalam serum dan urine manusia. Kadar basofil yang meningkat ditemukan pada gangguan mieloproliferatif. monosit dan garis sel limfatik. kapasitasnya sekitar 10 kali jumlah neutrofil yang dihasilkan setiap hari. Tampaknya terus ada produksi setelah stimulasi oleh berbagai antigen dan mikroorganisme serta produk – produknya. sel tersebut menjadi lebih kecil. Intinya terlipat atau berlekuk dan kelihatan berlobus dengan lipatan seperti otak. Bila timbul infeksi. Kadar CSF yang dapat dideteksi ditemukan dalam serum selama masa peradangan. infeksi virus. Diferensiasi. Neutrofil dalam sirkulasi dibagi antara kelompok sirkulasi dan kelompok marginal. faktor – faktor pengaktifan histamin dan trombosit vdalam granula – gra\nulanya untuk melakukan reaksi peradangan pada jaringan. Dengan gerakan seperti amuba. Eosinofil kelihatannya berfungsi sebagai reaksi antigen – antibodi dan meningkat pada serangan asma. Kelompok granulosit konstan dipertahankan. neutrofil cadangan ini dimobilisasi dan dilepaskan ke sirkulasi. CSF telah dideteksi dalam beberapa jaringan tubuh. Monosit lebih besar daripada neutrofil dan memiliki inti monomorfik yang relatif sederhana. Basofil membawa heparin. seperti endotoksin. Sitoplasmany kelihatan jauh lebih banyak dibandingklan dengan intinya dan menyerap warna biru keabuan yang tidak begitu nyata. metode pertahanannya adala proses fagositosis. diikuti oleh fase pematangan. neutrofil bergerak neutrofil bergerak dengan cara diapedesis dari kelompok marginal masuk ke dalam jaringan dan membran mukosa.[Type text] terpenting adalah sistem limfosit – makrofag. dikelilingi oleh sitoplasma yang mengandung granula halus tersebar merata. granulanya tersebar. Eosinofil mempunyai fungsi fagosit yang lemah tidak dipahami secara jelas. dipengaruhi oleh interaksi sel – ke – sel. dan stress. Granula ini mengandung enzim – enzim (seoerti mieloperoksidase. Sel – sel mengalami suatu fase prolirferasi mitotik. Neutrofil merupakan sistem pertahanan tubuh primer melawan infeksi bakteri. di sana sel – sel tersebut berdiam selama 6-8 jam kemudian di jaringan. fibroblas. bekerja untuk diferensiasi yaitu granulosit. dan hormon pertumbuhan serta sitokin dari sel inflamasi. intiny berbentuk bulat atau oval dan memiliki 2 – 5 lobus. pematangan dan pelepasan monosit terjadi lebih dari 24hari. reaksi obat – obatan dan infestasi parasit. CSF dipercaya bekerja di tempatnya dihasilkan atau bersirkulasi dan melekatkan diri pada reseptor tertentu di permukaan sel dari prekusor hemopeietik. Monosit meninggalkan sirkulasi menjadi makrofag jaringan serta merupakan bagian dari 8 . Sumsum tulang memiliki tempat cadangan penyimpanan yang tetap. Di sumsum tulang setelah sel menjadi matang. Waktu yang diperlukan berfariasi untuk leukosit yang bebeda dan bervariasi dari 9 hari untuk eosinofil sampai 12 hari untuk neutrofil. yaitu gangguan pada sel – sel pembentuk darah. muramidase dan kation protein anti bakteri) yang pada degranulasi leukosit akan membunuh dan mencernakan bakteri. dan sel endotel yang ditemukan dalam sumsum tulang.

lien . • Pada keadaan hipoksia pada bagian tubuh lainnya maka Bila tidak ada eritropoeitin maka sumsum tulang hanya membentuk sedikit eritrosit. 9 Maturasi sel darah merah tergantung pada jumlah makanan yang adekuat dan penggunaanya yang sesuai seperti vitamin B12. fragmen – fragmen sel. pada tempat dengan ketinggian yang sangat tinggi  maka oksigen yang diangkut ke jaringan tidak adekuat sehingga produksi eritrosit meningkat. Limfosit adalah leukosit mononuklear lain dalam darah. yang memiliki inti bulat atau oval yang dikelilingi oleh pinggiran sitoplasma sempit berwarna biru yang mengandung sedikit granula. Monosit mempunyai fungsi fagosit. penurunan kandungan O2 darah arteri. Limfosit berfariasi dalam ukuran dari kecil (7-10 μm) sampai besar. asam folat. • zat besi dan tembaga. mitokondria dan Sedikit organel. Dapat dipulas dengan warna basa Mengumpulkan sedikit hemoglobin Terdiri dari sisa aparatus golgi. anemia maka sumsum tulang mulai memproduksi eritrosit dalam jumlah banyak sekali 2. dan mikroorganisme. Pada tahap ini sel berjalan dari sumsum tulang ke Kapiler darah melalui diapedesis. membuang sel – sel cedera dan mati. Bentuk kromatin inti sarat dengan jala – jala yang berhubungan di dalam. • Penurunan transportasi oksigen ke jaringan akan meningkatkan kecepatan produksi sel darah merah. seukurab granulosit dan tampaknya berasal dari sel induk pluripoten di dalam sumsum tulan dan migrasi ke jaringan limfoid lain termasuk kelenjar getah bening. dan penurunan konsentrasi hemolobin. • akan merangsang eritropoesis. Contoh : 1. • Faktor utama yang merangsang produksi eritrosit adalah eritropoeitin. dihasilkan oleh ginjal yang disebabkan oleh perubahan-perubahan tekanan O2 atmosfer. Umur monosit adalah beberapa minggu sampai beberapa bulan.[Type text] sisten\m monosit – makrofag. timus. protein. Pada jumlah eritropoetin banyak sekali dan jika tersedia banyak sekali besi dan bahan nutrisi lainnya diperlukan  maka kecepatan produksi eritrosit meningkat 10x lipat hingga lebih. . dan permukaan traktur gastrointestinal dan traktus respiratorius.

[Type text] • Pematangan sel darah merah membutuhkan Vitamin B12 dan asam folat  karena diperlukan untuk pembentukan timidin trifosfat. salah satu blok pembangun penting DNA eritrosit. 10 .

Produksi Trombosit Trombosit dihasilkan dalam sumsung tulang melalui fragmentasi sitoplasma megakariosit. 11 . Tiap megakariosit bertanggung jawab untuk menghasilkan ±4000 trombosit. Megakariosit mengalami pematangan dengan replikasi inti endomitotik yang sinkron. memperbesar volume sitoplasma sejalan dengan penambahan lobus inti menjadi kelipatan keduanya. Trombosit mempunyai reseptor untuk trombopoetin (C-MPL) dan mengeluarkanya dari sirkulasi. Trombopoetin adalah pengatur utama produksi trombosit dan dihasilkan oleh hati dan ginjal. Produksi trombosit mengikuti pembentukan mikrovesikel dalam sitoplasma yang menyatu membentuk membrane pembatas trombosit. Pada berbagai stadium dalam perkembanganya. Trombosit merupakan unsure sel seluler sumsung tulang terkecil dan penting untuk hemostatis dan koagulasi. sitoplasma menjadi granular dan trombosit dilepaskan. tetapi merupakan fragmen-fragmen granular. tidak berinti. Prekusor megakariosit-megakarioblast-muncul melalui proses diferensiasi dari sel induk hemopoeitin.[Type text] TROMBOSIT Trombosit bukan merupakan sel. berbentuk cakram. Interval waktu semenjak diferensiasi sel induk manusia sampai produksi trombosit berkisar sekitar 10 hari.

Struktur Trombosit Secara ultrasuktur. Jumlah trombosit normal adalah 250x109/L dan lama hidup trombosit yang normal adalah 7-10 hari. mitokondria. Fungsi Trombosit Fungsi utama trombosit adalah pembentukan sumbat mekanik selama respon hemostatis normal terhadap cedera vascular. serotonin. Pada sebagian besar kasus. enzim lisosim. • Zona organela  terdiri atas granula padat. trombosit terdiri atas : • Zona Perifer  terdiri atas glikokalik. Terdapat tujuh faktor trombosit yang diidentifikasi dan diketahui cirri-cirinya. dan organela (lisosom dan reticulum endoplasmic). granula α. dan faktor trombosit. dapat terjadi kebocoran darah spontan melalui pembuluh darah kecil. Sedangkan granula α berisi dan melepaskan fibrinogen. system tubulus padat (berisi nukleotida adenine dan kalsium). Trombosit juga mengekspresikan antigen ABO dan antigen leukosit manusia (human leucocyte antigen. Trombopoetin meningkatkan jumlah dan kecepatan maturasi megakariosit. Reaksi trombosit berupa adhesi.[Type text] karena itu kadar trombopoetin tinggi pada trombositopenia akibat aplasia sumsung tulang. terdapat dua alel berbeda. Tanpa trombosit. katekolamin. suatu membrane ekstra yang terletak di bagian luar. mikrofilamen. Selain itu juga terdapat trombostenin. dan lebih dalam lagi terdapat suatu kanal terbuka. di dalamnya terdapat membrane plasma. Adhesi dan Agregrasi trombosit sebagai respons terhadap cedera vascular 12 . Hingga sepertiga dari trombosit keluaran sumsung tulang dapat terperangkap dalam limpa yang normal. sekresi. Granula padat berisi dan melepaskan nukleotida adenine. HLA) klas I. Antigen Trombosit Beberapa protein permukaan trombosit telah terbukti merupakan antigen penting dalam autoimunitas yang spesifik terhadap trombosit manusia (human platelet antigen. suatu protein penting untuk kontraktil. yang disebut alel a atau b. • Zona Sol-Gel  terdiri atas mikrotubulus. agregrasi. tetapi tidak mengekspresikan HLA klas II. dan fusi serta aktivitasnya prokoagulan sangat penting untuk fungsinya. PDGF. HPA).

Salah satu zat yang berfungsi demikian adalah prostasiklin (PGI2) yang disintesis oleh endotel vascular. merupakan inhibitor agregrasi trombosit yang kuat dan mencegah deposisi trombosit pada endotel vaskluar. Terjadi pelepasan diasilgliserol (yang mengaktifkan fosforilasi protein melalui kinase C) dan inositol triphosphat (pelepasan kalsium) dari membrane yang memnyebabkan pembentukan senyawa yang labil yaitu tromboksan A2 . Mikrofibril subendotel mengikat multimer VWF yang lebih besar. fibrinogen. Tromboksan A2 tidak hanya memperkuat agregrasi trombosit tetapi juga mempunyai aktivitas vasokontriksi yang kuat. trombosit bergerak di sepanjang permukaan pembuluh darah sampai GPIa/IIa mengikat kolagen dan menghentikan translokasi. fosfolipid membrane yang terpajan (faktor trombosit. yang menurunkan kadar cAMP dalam trombosit serta mencentuskan reaksi pelepasan. terjadi reaski pelepasan lebih lanjut yang melepaskan lebih banyak ADP dan tromboksan A 2 sehingga menyebabkan agregrasi sekunder. Reaksi pelepasan dihambat oleh zat-zat yang meningkatkan kadar cAMP trombosit. Setelah adhesi. 13 . yang berikatan dengan komplek Ib membrane trombosit (gambar 18. trombosit melekat pada jaringan ikat subendotel yang terbuka. dan faktor penetral heparin(faktor trombosit 4). yang memperkuat interaksi antar trombosit yang berdekatan. Reaksi Pelepasan Trombosit Pemajanan kolagen atau kerja thrombin yang menyebabkan sekresi isis granula trombosit yang meliputi ADP. Aktivitas prokoagulan trombosit Setelah agregrasi trombosit dan pelepasan.4). Bersamaan dengan itu. Proses umpan balik positif ini menyebabkan terbentuknya massa trombosit yang cukup besar untuk menyumbat daerah kerusakan endotel. Komplek reseptor IIb/IIIa juga membentuk tempat pengikatan sekunder dengan VWF yang menyebabkan adhesi lebih lanjut.[Type text] Setelah cedera pembuluh darah. Di bawah pengaruh tekanan shear stress. Aktivasi trombosit kemudian dicapai melalui glikoprotein IIb/IIIa yang mengikat fibrinogen untuk menghasilkan agregrasi trombosit. trombosit menjadi lebih sferis dan menonjolkan pseudopodia panjang. serotonin. platelet factor 3) tersedia untuk dua jenis reaksi dalam kaskade koagulasi. ADP menyebabkan trombosit membengkak dan mendorong membrane trombosit yang berdekatan untuk melakat satu sama lain. Agregrasi trombosit ADP dan tromboksan A2 yang dilepaskan makin banyaka menyebabkan makin banyak trombosit yang beragregasi pada cedera vascular. β-trombloglobulin. Kolagen dan thrombin mengaktifkan sekresi prostaglandin trombosit. Kedua jenis reaksi yang diperantarai fosfolipid ini tergantung dengan kalsium. enzim lisosim.

dan X dalam pembentukan faktor Xa. Faktor pertumbuhan PDGF yang ditemukan dalam granula spesifik merangsang sel-sel otot polos vascular untuk memeprbanyak diri dan hal ini akan mempercepat penyembuha vascular setelah cedera. dan protrombin (II). dan protein kontraktil trombosit menyebabkan fusi yang ireversibel pada trombosit-trombosit yang beragregrasi pada lokasi cedera vascular. Reaksi kedua (protrombinase) menghasilkan pembentukan thrombin dari interaksi faktor Xa. Thrombin juga mendorong terjadinya fusi trombosit dan pembentukan fibrin memprkuat stabilitas sumbat trombosit yang terbentuk. 14 . Va. Agregasi trombosit ireversibel Konsentrasi ADP tinggi. enzim yang dilepaskan selama reaksi pelepasan. VIIIa.[Type text] Reaksi pertama (tenasse) melibatkan faktor IXa.

sternum. juga terjadi perluasan hemopoietik pada tulang panjang. Pada masa bayi. ujung proksimal femur dan humerus Pada beberapa minggu pertama gestasi. Hemopoisis Prenatal (3 stadium) 1. adalah tempat utama terjadinya hemopoiesis. terjadi penggantian sumsum tulang oleh lemak yang sifatnya progresif di sepanjang tulang panjang. seluruh sumsum tulang bersifat hemopoietik tetapi pada masa anak. Sejak usia 6 minggu sampai bulan ke-6-7 masa janin. yolk sac. dan keeping-keping darah (trombosit. karbohidrat. sacrum dan pelvis. Bahkan.[Type text] HEMOPOEISIS adalah proses pembentukan darah. lemak. dan pada banyak penyakit. tulang tengkorak. Stadium Mesoblastik 15 Berdasarkan waktu terbentuknya : . sekitar 50% terdiri dari lemak. platelet). sel-sel darah putih (leukosit). hati dan limpa merupakan organ utama yang berperan dan terus memproduksi sel darah sampai sekitar 2 minggu setelah lahir. Hati dan limpa dapat kembali berperan seperti masa janin (hemopoiesis ekstramedular) Hemopoiesis dibagi berdasarkan: • a. pada daerah hemopoietik tersebut. vitamin. tulang iga. protein. limpa 5-9 bulan sumsum tulang Bayi Dewasa sumsum tulang (pada semua tulang) vertebra. Bagian yang tak berbentuk Plasma yang terdiri atas molekul-molekul air. Darah terbagi atas: Bagian yang berbentuk (formed elements) Terdiri atas sel-sel darah merah (eritrosit). Sumsum tulang adalah tempat yang penting sejak usia 6-7 bulan kehidupan janin dan merupakan satu-satunya sumber sel darah baru selama masa anak dan dewasa normal. sehingga pada masa dewasa. Sumsum berlemak biasanya dapat berubah kembali untuk hemopoiesis. TEMPAT HEMOPOEISIS Janin 0-2 bulan kantung kuning telur 2-7 bulan hati. enzim. kantung kuning telur. sumsum tulang hemopoietik terbatas pada tulang rangka sentral dan ujung-ujung proksimal os femur dan humerus.

Periode hepatik/limpa 3. berdiferensiasi dan berfungsi sesuai dengan tugas yang sudah direncanakan disebut Hemopoeitic Growth Factor 16 . limpa.[Type text] • • • • • • • • b. thymus dapat kembali berperan aktif seperti masa janin pada keadaan tertentu KOMPONEN – KOMPONEN HEMOPOEISIS Meliputi : • • Komponen atau kompartemen ke-1 Komponen atau kompartemen ke-2 Terdiri atas sel-sel darah mulai dari sel induk. dan trombopoisis • Pada limpa. pelvis sarta ujung proks os femur & humerus) Hemopoisis postnatal • Kelahiran sampai seumur hidup • Pada sumsum tulang: granulopoisis. Hemopoisis ekstrameduler Hati. dan thymus: Limfopoisis • Berdasarkan tempat terbentuknya 1. sakrum. Hemopoisis intrameduler terjadi pada stadium mieloid 2. costa. sel bakal dan sel matur Disebut sebagai stroma atau lingkungan mikrohemopoeitik (LMH) komponen 1 diibaratkan sebagai benih sedangkan komponen 2 dianggap sebagai media tanaman • Komponen atau kompartemen ke-3 Terdiri atas zat-zat yang dapat mestimulasi sel-sel darah untuk berproliferasi. eritropoisis. kelenjar limfe. Pulau-pulau darah 2. sternum. Masa embrio – 2 bulan Yolk sac: kantung kuning telur tempat utama terjadinya hemopoisis jaringan mesenkim Didominasi eritroblast primitif hemoglobinisasi Janin sejak 2-7 bulan Organ utama yang berperan hati dan limpa Janin sejak umur 5 bulan kelahiran seumur hidup Sumsum tulang (bone marrow) menggantikan hati dan limpa Bayi semua sumsum tulang Dewasa sumsum tulang pada tulang pipih (vertebra. Stadium mieloid tengkorak.

termasuk sel darah Sel induk yang paling primitive disebut sel induk pluripotent (totipotent) Sel ini mempunyai sifat: Self renewal : kemampuan memperbarui diri sendiri sehingga tidak akan Proliferative : kemampuan membelah atau memperbanyak diri. • • Terdapat di sumsum tulang. sel darah putih (leukosit). trombosit dan juga beberapa sel dalam sumsum tulang seperti fibroblast. yang merupakan asal dari seluruh sel dalam darah Sel darah ini diproduksi terus-menerus sepanjang hidup seseorang maka ada bagian sirkulasi dari sel ini masih seperti aslinya dan disimpan dalam sumsum tulang guna mempertahankan suplainya.[Type text] KOMPONEN SEL DARAH 1. Sel Induk Hemopoietik • merah (eritrosit). b) 17 . pernah habis meskipun terus membelah. • • a) Merupakan sel-sel yang akan berkembang menjadi sel darah.

Mikrosirkulasi dalam sumsum tulang b. Sel Darah Dewasa • Terdiri atas golongan granulosit (eosinofil. CFU-GM (colony forming unit-granulocyte/monocyte) yang dapat berkembang hanya menjadi sel-sel granulosit dan sel-sel monosit. kolagen. golongan eritrosit. dan proteoglikan • Berfungsi untuk: a. haemonektin. dll 18 . Komunikasi antarsel (cell to cell communication). fibroblast. d) Unipotent stem cell : sel induk yang hanya dapat berkembang menjadi satu jenis sel saja. Contoh: CFU-E (colony forming unit-erythrocyte) hanya dapat menjadi eritrosit. Matriks ekstraseluler: fibronektin. dan sel reticulum (blanket cell) c. neutrofil). CFU-G (colony forming unit-granulocyte) hanya mampu berkembang menjadi sel-sel granulosit. Menyediakan nutrisi dan bahan hemopoiesis yang dibawa oleh peredaran darah mikro dalam sumsum tulang b. sel lemak. trombosit serta limfosit B dan T. Sel Stem Commited • • Dengan stimulasi dari Stem cell Factor dari LMH maka SIP bisa berdiferensiasi Bertugas menurunkan turunan sel darah yaitu melalui jalur myeloid (CFU-GEMM) menjadi sel stem commited. terutama ditentukan oleh adanya adhesion molecule c. c) Oligopotent stem cell : sel induk yang dapat berdiferensiasi menjadi hanya beberapa jenis sel. 2. b) Commited stem cell : sel induk yang mempunyai komitmen untuk berdiferensiasi melalui salah satu garis turunan sel (cell line). • Meliputi: a. makrofag. Sel-sel stroma: sel endotil. KOMPONEN LINGKUNGAN SEL HEMOPOEITIC • Merupakan subtansi yang memungkinkan sel induk tumbuh secara kondusif. Misalnya. dan limfosit (Limfosit Progenitor Cell = LPC) 3. a) Pluripotent (totipotent) stem cell : sel induk yang mempunyai kemampuan untuk menurunkan seluruh jenis sel-sel darah. laminin. leukosit. basofil. Sel induk yang termasuk golongan ini adalah sel induk myeloid dan sel induk limfoid. Menghasilkan zat yang mengatur hemopoiesis: hematopoietic growth factor.[Type text] c) Diferensiatif : kemampuan untuk mematangkan diri menjadi sel-sel dengan • Menurut sifat kemampuan diferensiasinya: fungsi tertentu. cytokine.

Transmodulasi reseptor: reseptor sel bakal A dapat pula berfungsi sebagai reseptor sel bakal B Selain HGF.[Type text] KOMPONEN HEMOPOEITIC GROWTH FACTOR (HGF) • • • a. b. aktivasi fungsional dari sel bakal darah Redudansi: 1 sel bakal dapat distimulasi oleh 2 HGF. Hormon hemopoetik spesifik: Erythropoetin : hormon yang dibentuk di ginjal yang khusus merangsang pertumbuhan prekursor eritroid. Misalnya. diferensiasi dan Diproduksi oleh stroma Memiliki 3 sifat biologis: Pleitrofi: 1 HGF dapat menstimulasi beberapa sel bakal. Hormon non spesifik (hanya dalam jumlah sedikit) 19 . Adalah senyawa yang dapat menstimulasi proliferasi. IL-3 yang dapat menstimulasi CFU-G maupun CFU-E dan CFU-Meg. CFU-E dapat distimulasi oleh IL-3 maupun E-CSF (eritropoetin) meskipun dalam derajat berbeda. Misalnya. meskipun dalam derajat yang berbeda (Multi-CSF) b. zat-zat yang dapat mempengaruhi mekanisme regulasi: a. c.

Estrogen menimbulkan inhibisi eritropoiesis iii. Androgen menstimulasi eritropoiesis ii. terjadi feed back mechanism: mekanisme umpan balik yang dapat merangsang hemopoiesis jika tubuh kekurangan komponen darah (positive loop) atau menekan hemopoiesis jika tubuh kelebihan komponen darah tertentu (negative loop). Glukokortikoid iv. Hormon tiroid Dalam hemopoiesis normal. Growth hormon v.[Type text] i. 20 .

akselerator pembentukan trombin Faktor Hageman  faktor plasma. mengaktivasi PTA (XII) Faktor penstabil fibrin  faktor plasma. mengaktivasi protrombin Faktor Stuart-Prower  faktor plasma dan serum. vasokontriksi sementara 2. reaksi pelepasan dan agregasi trombosit 3. Pada saat cedera. Pembekuan diikuti dengan resolusi atau lisis bekuan dan regenerasi endotel. antara lain : I II III IV V VII VIII IX X XI XII XIII Fibrinogen  prekursor fibrin (protein terpolimerisasi) Protrombrin  prekursor enzim proteolitik trombin dan mungkin akselerator lain pada konversi protrombin Tromboplastin  aktivator lipoprotein jaringan pada protrombin Kalsium  untuk aktivasi protrombin dan pembentukan fibrin Akselerator plasma globulin  faktor plasma yang mempercepat konversi protrombin  trombin Akselerator konversi protrombin serum  faktor serum yang mempercepat konversi protrombin Globulin antihemofilik (AHG)  faktor plasma yang berikatan dengan faktor III trombosit dan faktor IX. akselerator konversi protrombin Pendahulu tromboplastin plasma (PTA)  faktor plasma yang diaktivasi oleh faktor XII. aktivasi faktor-faktor pembekuan. ada tiga proses utama yang menyebabkan hemostasis dan koagulasi.[Type text] KOAGULASI Hemopoisis dan koagulasi merupakan serangkaian kompleks reaksi yang menyebabkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan trombosit dan bekuan fibrin pada tempat cedera. antara lain sebagai berikut: 1. menghasilkan bekuan fibrin yang lebih kuat yang tidak larut di dalam urea Faktor Fletcher (prakalikren) faktor pengaktivasi-kontak Faktor Fitzgerald (kininogen berat-molekul-tinggi)  faktor pengaktivasi-kontak Faktor-faktor pembekuan 21 . reaksi trombosit yang terdiri dari : adhesi. mengaktivasi protrombin Faktor Christmas  faktor serum yang berkaitan dengan faktor trombosit III dan VIII.

IX dan X. Hati  tempat sintesis semua faktor koagulan kecuali faktor VIII.[Type text] Faktor pembekuan. merupakan protein plasma yang berada dalam sirkulasi darah sebagai molekul inaktif. VIIIVWF  adhesi trombosit pada dinding pembuluh darah. Tiap faktor yang diaktivasi. dan XIII. VII. XI. VIII. (3) faktor von Willebrand. Faktor III trombosit. dari membran trombosit  mempercepat pembekuan plasma  sumbatan trombosit + protein filamentosa  FIBRIN. Vitamin K  sintesis faktor protrombin II.  prokoagulan. XIII dan I  enzim pemecah-protein (protease serin)  22 . kecuali faktor V. Fase-fase koagulasi Vasokontriksi  adhesi trombosit pada kolagen pada dinding pembuluh  ADP dan sejumlah kecil trombin  agregasi trombosit. Aktivasi faktor koagulasi  karena enzim memecahkan fragmen bentuk prekursor yang tidak aktif mengaktivasi prokoagulan berikutnya. kecuali faktor III dan faktor IV. Faktor VIII  molekul kompleks yang terdiri atas tiga subunit : (1) bagian prokoagulan  antihemofilia VIIIAHG. (2) subunit lain  tempat antigenik.

Bila darah tidak cocok sehingga aglutinin anti-A atau anti-B tercampur dengan sel darah merah yang masing – masing mengandung aglutinogen A atau B.tipe A dan tipe B – terdapat pada permukaan eritrosit berbagai orang. dalam plasma terbentuk antibody yang dikenal sebagai aglutinin anti-B. Hal ini menyebabkan sel menggumpal. Bila sel telah menggumpal. Antigen tipe A dan tipe B dalam sel membuat sel peka terhadap aglutinasi. Dua tetes suspensi ini diletakkan pada secara terpisah pada kaca mikroskop. dan setetes serum aglutinin anti A dicampurkan dengan salah satu tetes suspensi sel sedangkan setetes serum aglutinin anti B dicampur dengan suspensi sel yang kedua.[Type text] GOLONGAN DARAH GOLONGAN DARAH O-A-B Dua jenis antigen berbeda tetapi berhubungan . diketahui bahwa telah terjadi reaksi imun antara serum dan sel. Karena aglutinin bivalen atau polivalen. mengeluarkan hemoglobin ke dalam plasma. sel darah merah diaglutinasi dengan proses sebagai berikut: Aglutinin melekatkan dirinya pada sel darah merah. seseorang dapat tidak mempunyai salah satu dari antigen ini. Selama beberapa jam sampai beberapa hari sel darah putih fagositik dan sistem retikuloendotelial merusak sel yang teraglutinasi. bila tidak terdapat aglutinogen tipe B dalam sel darah merah. dilihat di bawah mikroskop untuk menentukan apakah sel menggumpal atau tidak. Kemudian gumpalan menyumbat pembuluh darah di seluruh sistem sirkulasi. Sebelum melakuakn transfusi. Golongan darah dengan genotip dan unsur aglutinogen serta aglutininnya Genotip OO OA atau AA OB atau BB AB Golongan O A B AB Aglutinogen A B A dan B Aglutinin Anti-A dan anti-B Anti-B Anti-A - Bila aglutinogen tipe A tidak terdapat dalam sel darah merah seseorang dalam plasmanya terbentuk antibody yang dikenal sebagai aglutinin anti-A. Setelah dibiarkan beberapa menit agar berlangsung proses aglutinasi. satu aglutinin pada saat yang sama dapat mengikat dua sel darah merah. karena itu menyebabkan sel melekat satu sama lainnya. Darah ini diencerkan kira – kira 50 kali dengan larutan NaCl fisiologis sehingga pembekuan tidak akan terjadi. sehingga dinamakan aglutinogen. Antigen ini diturunkan. perlu menentukan golongan darah resipien dan darah donor sehingga darah akan cocok. atau ia dapat mempunyai salah satu atau keduanya. 23 . juga. Penentuan golongan darah dilakukan sebagai berikut : setetes darah atau lebih diambil dari orang yang akan ditentukan golongan darahnya.

[Type text]

Penggolongan darah – menunjukkan aglutinasi sel berbagai golongan darah dengan aglutinin anti - A dan anti - B Sel darah merah O A B AB Anti-A + + Anti-B + +

GOLONGAN DARAH Rh Pada sistem O-A-B, aglutinin bertanggung jawab pada timbulnya reaksi transfusi yang terjadi secara spontan, sedangkan pada sistem Rh agglutinin spontan hamper tidak pernah terajdi. Sebagai gantinya, orang pertama kali harus terpapar secara masif ke antigen Rh, biasanya dengan transfusi darah kepada orang tersebut, sebelum ia akan membentuk cukup aglutinin untuk menyebabkan reaksi transfusi yang bermakna. Terdapat enam jenis antigen Rh yang lazim, yang masing – masingnya dinamai faktor Rh, tetapi hanya tiga diantaranya – yang dikenal sebagai antigen Rh C,D,E – biasanya cukup antigenik untuk menyebabkan pengembangan bermakana antibodi anti- Rh yang sanggup menyebabkan rekasi transfusi. Sehingga seseorang yang mempunyai salah satu dari ketiga antigen ini atau hanay kombinasinya dikatakan positif Rh. Orang yang tidak mempunyai antigen C,D, atau E dikatakan negatif Rh. Bila sel darah merah yang mengandung satu faktor Rh atau lebih, atau hasi pemecahan sel sepeerti ini disuntikkan ke dalam orang dengan Rh negatif, dengan perlahan – lahan akan terbentuk aglutinin anti Rh, konsentrasi maksimal aglutinin terjadi kira – kira dua atau empat bulan kemudian. Bila terpapar faktor Rh berulang kali, orang dengan Rh negatif akhirnya ”tersensitisasi” kuat terhadap
faktor Rh. Pada transfusi darah positif Rh berikutnya ke orang serupa, yang sekarang diimunisasi terhadap faktor Rh, dapat timbul reaksi transfusi dan dapat separah reaksi yang timbul dengan darah golongan A dan B.

24

[Type text]

Sintesis Hemoglobin
Fungsi utama eritrosit adalah membawa O2 ke jaringan dan mengembalikan CO2 dari jaringan ke paru. Untuk mencapai pertukaran gas ini, eritrosit mengandung protein khusus yaitu hemoglobin. Tiap eritrosit mengandung sekitar 640 juta molekul hemoglobin. Sisntesis hemoglobin terjadi di dalam sumsung tulang Tiap molekul hemoglobin (Hb) A pada orang dewasa normal (hemoglobin yang dominan dalam darah setelah usia 3-6 bulan) terdiri atas empat rantai polipeptida α2β2, masing-masing dengan gugus hemenye sendiri. Darah orang dewasa normal juga mengandung dua hemoglobin yang lain dalam jumlah kecil HbF dan HbA2. Keduanya juga mengandung rantai α, tetapi juga secara berurutan dengan rantai γ dan δ, selain rantai β. Perubahan utama hemoglobin fetus ke hemoglobin dewasa terjadi 3-6 bulan setelah lahir. Sintesis heme terjadi di mitokondria dengan kondensasi glisin dan suksinil koenzim A oleh kerja enzim kunci yaitu ALA sintase. Vitamin B6 adalah suatu koenzim untuk reaksi ini, yang dirangsang oleh eritripoetin. Akhirnya protoporfirin bergabung dengan besi dalam bentuk ferro (Fe2+) untuk membentuk heme masing-masing molekul heme bergabung dengan satu rantai globin yang dibuat pada poliribosom. Suatu tetramer terdiri atas empat rantai globin masing-masing dengan gugusan hemenya sendiri dalam suatu kantung kemudian dibentuk untuk menyusun satu molekul hemoglobin.

25

[Type text]

ANEMIA DEFISIENSI BESI
Definisi Merupakan anemia yang timbul akibat berkurangnya penyediaan besi tubuh untuk eritropoesis, karena cadangan besi kosong (depleted iron store) yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang, yang ditandai dengan hipokromik mikrositer pada hasil labolatorium yang menunjukkan cadangan besi kosong, besi serum menurun, TIBC (total iron binding capacity) meningkat, saturasi transferin menurun, feritin serum menurun, poengecatan besi sumsum tulang negatif dan adanya respon terhadap pengobatan dengan preparat besi. Metabolisme besi Besi merupakan trace element vital yang sangat dibutuhkan oleh tubuh untuk pembentukan hemoglobin, mioglobin, dan berbagai enzim.Besi terdapat dalam berbagai jaringan dalam tubuh berupa: 1. Senyawa besi fungsional, yaitu besi yang membentuk senyawa yang berfungsi dalam tubuh 2. Besi cadangan, senyawa besi yang dipersiapkan bila masukan besi berkurang 3. Besi transport, besi yang berikatan dengan protein tertentu dalam fungsinya untuk mengangkut besi dari satu kompartemen ke kompartemen yang lainnya. Absorbsi besi Tubuh mendapatkan masukan besi yang berasal dari makanan. Untuk memasukkan besi dari usus ke dalam tubuh diperlukan proses absorbsi.Absorbsi besi paling banyak terjadi di bagian proksimal duodenum disebabkan oleh Ph dari asam lambung dan kepadatan protein tertentu dalam absorbsi besi. Ada 3 fase absorbsi besi:
1. Fase luminal

Besi dalam makanan diolah dalam lambung kemudian siap diserap di duodenum besi dalam makanan terdapat dalam 2 bentuk: a. Besi heme : terdapat dalam daging dan ikan, tingkat absorbsi tinggi, tidak dihambat oleh bahan penghambat sehingga biovaiabilitasnya tinggi b. Besi Non-heme : berasal dari sumber tumbuh-tumbuhan, tingkat absorbsinya rendah, dipengaruhi oleh pemacu dan bahan penghambat sehingga bioavaibilitasnya rendah. Bahan pemacu ; meat factor, vitamin C Bahan penghambat ; tanat, phytat, dan serat (fibre)
26

[Type text] 2. Fase ukosal •

Penyerapan besi terutama melalui mukosa duodenum dan jejunum proksimal.Penyerapan terjadi secara aktif melaliu proses yang sangat komplek dan terkandali (carefully regulated).

Sel absorbtif terletak pada puncak vili usus. Pada brush border dari sel absorbtif, besi dari feri dikonversi menjadi besi fero oleh enzim ferireduktase, mungkin di mediasi oleh protein duodenal cytochorome b-like (DCYTB).

Setelah besi masuk sitoplasma, sebagian disimpan dalam bentuk ferritin, sebagian diloloskan melalui basolateral transporter ke dalam kapiler usus.Pada proses ini terjadi reduksi dari feri ke fero oleh enzim ferooksidase, kemudian besi (feri) diikat oleh apotransferin dalam kapiler usus.

3. Fase korporeal •

Besi diserap oleh enterosit (epitel usus), melewati bagian basal epitel usus, kemudian dalam darah diikat oleh apotransferin menjadi transferin.Transferin akan lelepaskan besi pada RES melalui pinositosis.Satu molekul transferin dapat mengikat maksimal dua molekul besi.

• •

Besi yang terikat pada transferin (Fe2-Tf) akan diikat oleh reseptor transferin (tfr) yang terdapat dalam permukaan sel, terutama sel normoblas Suatu pompa proton menurunkan Ph dalam endosom, menyebabkan perubahan konformasional dalam protein sehingga melepaskan ikatan besi dalam dengan transferin

Besi dalam endosom akan dikeluarkan ke sitoplasma dengan bantuan DMT1, sedangkan ikatan apotransferin dan reseptor transferin mengalami siklus kembali ke permukaan sel dan dapat dipergunakan kembali.

Banyaknya absorbsi besi tergantung pada : 1. Jumlah kandungan besi dalam makanan 2. Jenis besi dalam makanan : besi heme atau non heme 3. Adanya bahan penghambat atau pemacu absorbsi dalam makanan 4. Jumlah cadangan besi dalam tubuh 5. Kecepatan eritropoesis Klasifikasi Defisiensi Besi Menurut Beratnya Defisiensi
27

hemoroid dll). serta kehilangan besi akibat perdarahan menahun • Kehilangan besi akibat perdarahan menahun dapat berasal dari: saluran cerna (ex. Sementara itu. penyediaan untuk eritropoesis terganggu. anak dalam masa pertumbuhan dan kehamilan • Gangguan absorbsi besi : gastrektomi. saluran kemih (ex. gangguan absorbsi. tetapi belum timbul enemia secara labolatorik 3. kanker kolon. jika cadangan besi menurun keadaan ini disebut iron depleted state atau negatif iron balance 28 . Anemia defisiensi besi: cadangan besi kosong disertai anemia defisiensi besi Etiologi Anemia defisiensi besi dapat disebabkan oleh karena rendahnya masukan besi. hemoptoe) dll • Faktor nutrisi: akibat berkurangnya jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi yang tidak baik • Kebutuhan basi meningkat : seperti pada prematuritas. Deplesi besi (iron depleted state): cadangan besi menurun tetapi penyadiaan besi untuk eritropoesis belum terganggu 2.[Type text] Jika dilihat dari beratnya kekurangan besi dalam tubuh maka defisiensi besi dapat dibagi menjadi 3 tingkatan: 1. infeksi cacing tambang. saluran nafas (ex. di negara tropik paling sering karena infeksi cacing tambang. anemia defisiensi yang dijumpai diklinik hampir identik dengan perdarahan menahun. ropical sprue atau kolitis kronik Pada orang dewasa. Penyebab perdarahan paling sering pada laki-laki ialah perdarahan gastrointestinal.hematuria). Eritropoesis Defisiensi Besi (iron deficient erythropoesis): 2cadangan besi kosong. Patogenesis • Perdarahan menahun menyebabkan kehila vngan besi sehingga cadangan besi makin menurun. Faktor nutrisi atau peningkatan kebutuhan besi jarang sebagai penyebab utama. pada wanita paling sering karena menormetrorhagia.

dan TIBC meningkat 3. Gejala umum anemia Gejala umum anemia disebut sindrom anemia dijumpai pada anemia defisiensi besi apabilah kadar hemoglobin turun dibawah 7-8 g/dl. mata berkunang-kunang. Gejala khas akibat defisiensi besi Gejala khas pada defisiensi besi: • Koilonychia :kuku sendok.[Type text] • Apabilah jumlah besi menurun terus maka eritropoesis semakin terganggu sehingga kadar hemoglobin mulai menurun akibatnya timbul anemia hipokroik mikrositer. Gejala ini berupa badan lemah. Pemeriksaan Labolatorium 1. 2. disebut sebagai iron deficiensi anemia Gejala Anemia Defisiensi Besi 1. seperti tanah. kaca dll. Ferritin serum merupakan indikator cadangan besi yang sangat baik. 4. lesu. Sumsum tulang menunjukkan hiperplasia normoblastik ringan ampai sedang dengan normoblas kecil-kecil 29 . Protoporfirin merupakan bahan antara pada pembentukan heme 5. cepat lelah. 2. Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit. bergaris garis vertikal dan menjadi cekung sehingga mirip sendok • Atrofi papil lidah :permukan lidah menjadi sangat licin dan mengkilap karena papil lidah hilang • Stomatitis angularis (cheilosis) : adanya keradangan pada sudut mulut. serta telinga mendenging. Kadar reseptor transferin dalam serum meningkat pada defisiensi besi 6. kecuali pada keadaan inflamasi dan keganasan tertentu. Konsentrasi serum besi menurun pada ABD. kuku menjadi rapuh.berupa bercak pucat keputihan • • • Disfagia: nyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaring Atrofi mukosa gaster sehingga timbul aklorida Pica : keinginan untuk memakan bahan yang tidak lazim.

20 % Positif Thalassemia Anemia Siderobalstik Menurun Menurun Menurun Meningkat Menurun < 15 % Negatif Menurun Menurun Normal Normal/ ↑ Meningkat > 20 % Positif kuat Menurun/ N Menurun/ N Normal Normal/ ↑ Meningkat > 20 % Positif dengan ring sideroblast Meningkat Meningkat Normal Normal . Studi ferokinetik 8. Perlu dilakukan pemeriksaan untuk mencari penyebab anemia Diagnosis Secara labolatoris untuk menegakkan diiagnosis anemia defisiensi besi dapat dipakai kriteria diagnosis anemia defisiensi besi sebagai berikut: • • • dua dari parameter dibawah ini: besi serum < 50 mg/dl TIBC > 350 mg/dl Saturasi transferin < 15% ferritin serum <20mg/l pengecatan sumsum tulang dengan biru prusia (perl’s stain) menunjukkan cadangan besi (butir-butir hemosiderin) negatif.[Type text] 7. thalassemia. atau • dengan pemberian sulfas ferosus 3 x 200 mg/hari selama 4 minggu disertai kenaikan kadar hemoglobin lebih dari 2 g/dl Diagnosa Diferensial Perlu dibedakan dengan anemia hipokromik lainnya seperti: anemia akibat penyakit kronik. Diagnosis Diferensial Anemia Defisiensi Besi Anemia Defisiensi Besi MCV MCH Besi Serum TIBC Saturasi Transferin Besi sumsum tulang Protoporfirin 30 Anemia akibat Penyakit Kronik Menurun/ N Menurun/ N Menurun Menurun Menurun/ N 10 . anemia sideroblastik.

Terapi kausal : tergantungpenyebabnya. gangguan pencernaan seperti kolitis ulseratif 31 . kepatuhan terhadap obat yang rendah 3. tetapi efek samping lebih sering dibandingkan dengan pemberian setelah makan. setelah kadar hemoglobin normal untuk mengisi cadangan besi tubuh. menorhagia. • Terapi besi perenteral Terapi besi perenteral sangat efektif tetapi mempunyai risiko lebih besar dan harganya lebih mahal. Indikasi pemberian: 1.merupakan terapi pilihan pertama oleh karena efektif. ferrous gluconate. pengobatan Meningkat > 50 µg/dl N hemoriod. misalnya pengobatan cacing tambang.[Type text] eritrosit Feritin Serum Elektrofoesis Hb Menurun < 20 µg/dl N Normal 20-200 µg/dl N Meningkat > 50 µg/dl Hb.20%. Preparat lainnya. ferrous fumarat. Terapi kausal harus dilakukan. intoleransi terhadap pemberian per oral 2. murah dan aman. ferrous lactate. yang sangat mengurangi kepatuhan pasien. A2 meningkat Terapi 1. kalau tidak maka anemia akan tumbuh kembali 2. Efek samping utama besi per oral adalah gagguan gastrointestinal yang dijumpai pada 15. Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tubuh (iron replacement terapy: • Terapi besi oral. dan ferrous succinat Preparat besi oral sebaiknya diberikan saat lambung kosong. ada juga yang menganjurkan sampai 12 bulan. Preparat yang tersedia adalah ferrous sulphat (sulfas ferosus) dosis 3 x 200mg. Pengobatan besi diberikan 3 sampai 6 bulan.

efek samping lainnya ialah flebitis. seorang penderita dinyatakan memberikan respon baik bila : retikulosit naik pada minggu pertama. Anemia yang sangat simtomatik. defisiensi besi fungsional relatif akibat pemberian eritropoetin preparat yang tersedia ialah iron dextran complex (mengandung 50 mg besi/ml) efek samping yang timbul dapat menyebabkan reaksi anafilaksis (jarang). misal. misalnya anemia dengan gejala pusing yang sangat mencolok iii. Hemoglobin menjadi normal setelah 4-10 minggu. keadaan kehilangan darah yang banyak. Sebagai premedikasi dapat dipertimbangkan pemberian furosemid intravena. menjadi normal setelah hari 10-14. yg tidak cukup dengan per oral 6. Jika respon terhadap terapi tidak baik. Respon Terhadap Terapi Dalam pengobatan dengan preparat besi. kebutuhan besi yang besar dalam waktu pendek. mual muntah. Masih ada perdarahan cukup banyak 32 .4 + 500 atau 1000 mg 3. Dosis besi berkurang 3.15 g/hari atau 2 g/dl setelah 3-4 minggu. Diet : sebaiknya diberikan makanan tinggi protein terutama dari hewani Vit C 3x 100 mg per hari untuk meningkatkan absorbsi besi Transfusi darah  indikasi pemberian transfusi darah pada anemia kekurangan besi adalah : i. Pengobatan lain a. penyerapan besi terganggu. Dosis pmberian Kebutuhan besi (mg) = (15-Hb sekarang) x BB x 2. gastrektomi 5. sakit kepala. Adanya penyakit jantung anermik dengan ancaman payah jantung ii. nyeri peru dan sinkop. seperti pada kehamilan trimester akhir atau preoperasi b. misal kehamilan trimester 3 atau operasi 7.[Type text] 4. perlu dipikirkan : 1. Pasien tidak patuh sehingga obat tidak diminum 2. diikuti kenaikan Hb 0. flussing. c. Penderita memerlukan peningkatan kadar Hb yang cepat. Jenis darah yang diberikan adalah PRC (packed red cell) untuk mengurangi bahaya oveload.

e.[Type text] 4. misalnya pemakaian alas kaki. peradangan menahun atau pada saat yang sama ada defisiensi asam folat 5. Suplementasi besi : terutama untuk segemen penduduk yang rentan. d. Kesehatan lingkungan. Fortifikasi bahan makanan dengan besi. seperti penyakit kronik. lakukan evaluasi kembali dan ambil tindakan yang tepat. 33 . misalnya tentang pemakaian jamban dan perbaikan lingkungan kerja. seperti ibu hamil dan anak balita. c. b. Penyuluhan gizi : Untuk mendorong konsumsi makanan yang membantu absorbsi besi. yaitu : a. Diagnosis salah Jika dijumpai keadaan diatas. Pencegahan 1. Pemberantasan infeksi cacing tambang sebagai sumber perdarahan kronik paling sering didaerah kronik. Ada penyakit lain. Pendidikan kesehatan.

infeksi jamur kronik c. Etiologi Belum diketahui. Ca : ginjal. yaitu adanya hipoferemia sehingga menyebabkan berkurangnya penyediaan besi yang dibutuhkan untuk sintesis hemoglobin tetapi cadangan besi di sumsum tulang masih cukup. bronkhiektasis d. 34 Gangguan pekepasan Fe dari RES (sel makrofag) ke plasma pemendekan masa hidup eritrosit Pembentukam eritropoetin tak adekuat Respon sumsum tulang terhadap eritropoetin tak adekuat . inflammatory bowel disease d. arthritis rematoid b. Infeksi kronik a. penyakit radang panggul kronik e. Neoplasma ganas a. tuberculosis paru b. Inflamasi kronik a. IL-1. dll b. uterus. colitis kronik 2. lupus eritematosus sistemik c. osteomielitis kronik f.[Type text] ANEMIA AKIBAT PENYAKIT KRONIK Definisi Anemia akibat penyakit kronik adalah anemia yang dijumpai pada penyakit kronik tertentu yang khas ditandai oleh gangguan metabolisme besi. 2. hati. 4. penyakit kolagen lain 3. pancreas. infeksi saluran kemih kronik g. kolon.Limfoma maligna : limfoma Hodgin dan limfoma non-Hodgin Patogenesis Pengaruh sitokin proinflamasi. dan TNF-α terhadap eritropoesis 1. 3. sarkoidosis e. Tetapi penyakit yang mendasari timbulnya anemia akibat penyakit kronik adalah: 1.

2. Syndrom anemia tidak terlalu mencolok karena penurunan Hb tak terlalu berat Pemeriksaan laboratorik 1. 2. 6. Anemia ringan sampai sedang. 3. 7. 5. besi sumsum tulang atau meningkat dengan butir-butir hemosiderin yang kasar Diagnosis 1. Hb jarang < 8 g/dl Anemia bersifat normositer atau mikrositer ringan (MCV 75-90 fl) Besi transferin sedikit menurun Protoporfirin eritrosit meningkat Feritin serum normal atau meningkat Reseptor transferin normal Pada pengecatan sumsum tulang dengan biru Prosia.[Type text] berkurangnya penyediaan Fe untuk eritropoesis gangguan pembentukan Hb anemia hipokromik mikrositer Manifestasi Klinik Tidak khas karena didominasi oleh gejala penyakit dasar. 4. 35 Dijumpai anemia ringan sampai sedang pada setting penyakit dasar yang sesuai Anemia hipokromik mikrositer ringan atau normokromik normositer .

2. Besi serum menurun disertai dengan cadangan besi sumsum tulang masih positif dengan menyingkirkan adanya gagal ginjal kronik. tetapi kenaikannya berhenti setelah mencapai 9-10 g/dl 36 . anemia akan sembuh dengan sendirinya Anemia tidak memberi respon pada pemberian besi. 2. Anemia defisiensi besi Trait thalassemia Anemia sideroblastik Terapi Perhatiakan: 1. 3. Jika penyakit dasar dapat diobati dengan baik. 4. penyakit hati kronik dan hipotiroid Diagnosis Banding 1. 4. asam folat. 3. tetepi harus diberikan terus menerus Jika anemia akibat penyakit kronik disertai defisiensi besi pemberian preparat besi  meningkatkan Hb.[Type text] 3. atau vitamin B12 Transfusi jarang diperlukan karena derajat anemia ringan pemberian eritropoetin terbukti dapat menaikkan Hb.

Herediter biasanya terjadi pada pria. Didapat 1.dan defek autosom lain.piridoksal 6 fosfat adalah suatu koenzim untuk ALA-S.jenis lain yang jarang dijumpai meliputi defek mitokondria. Klasifikasi anemia sideroblastik: a. Anemia sideroblastik didiagnosis bila 15 % atau lebih eritroblast dalam sumsum tulang adalah sideroblast cincin tetapi sideroblast cincin ini dapat ditemukan dalam jumlah yang lebih sedikit padsa berbagai kondisi hematologik.responsif tiamin. 37 . Sekunder : pembentukan sideroblast cincin juga dapat terjadi disumsum tulang pada penyakit keganasan sumsum tulang lain dan juga karena obat.Mutasi tersering adalah pada gen asam aminolevulinat sintase (ALA_S) yang terdapat pada kromosom X.dibawa oleh wanita dan juga jarang pada wanita. Pada bentuk herediter anemia dicirikan oleh suatu gambaran darah yang sangat hipokrom dan mikrositik.[Type text] ANEMIA SIDEROBLASTIK Adalah anemia refrakter dengan sel hipokrom dalam darah tepi dan sumsum tulang yang meningkat. b. Primer : mielodisplasia 2. Sideroblast cincin ini adalah eritroblast abnormal yang banyak mengandung banyak granula besi yang tersusun dalam suatu bentuk cincin atau kerah yang melingkari inti bukan beberapa granula besi yang tersebar secara acak yang tampak bila eritroblast normal diwarnai dengan pewarnaan besi.anemia ini dipastikan dengan adanya banyak sideroblas cincin (ring sideroblast) yang patologis dalam sumsum tulang.

Anemia megaloblastik disebabkan oleh gangguan pembentukan DNA pada inti eritroblast .[Type text] ANEMIA MEGALOBLASTIK Anemia megaloblastik adalah anemia yang khas ditandai oleh adanya sel megaloblast dalam sum – sum tulang. Pembentukan DNA inti sel b. Sel menjadi lebih besar karena pembelahan sel lambat Sel eritroblast dengan ukuran yang lebih besar serta susunan kromatin yang lebih longgar disebut sel megaloblast. terutama akibat defisiensi vitamin B12 dan asam folat. Anemia timbul perlahan dan progresif 2. seperti daging Pada defisiensi vitamin B12 dijumpai gejala neuropati. Khusus untuk pembentukan selubung myelin Akibat dari gangguan sintesa DNA pada inti eritroblast ini maka : a. Kadang – kadang disertai ikterus ringan 3.sedangkan defisiensi besi tidak disertai gejala neuro pati. Neuritis perifer : mati rasa . dihancurkan waktu masih dalam sum – sum tulang (hemolisis intramedular) sehingga terjadi eritropoesis inefektif dan masa hidup eritrosit jadi lebih pendek . PATOGENESIS Anemia megaloblastik disebabkan oleh terjadinya defisiensi vitamin B12 dan asam folat . yang berujung pada anemia. dimana sitoplasma maturasinya normal tetapi inti besar dengan susunan kromosom yang longgar. Sel megaloblst fungsinya tidak normal . Glositis dengan lidah berwarna merah. Gejala neuropati berupa subacute combined degeneration 1. rasa terbakar pada jari 38 Defisiensi folat acid Gizi Penyakit Coeliac Tropical sprue Kehamilan . ETIOLOGI Anemia megaloblastik disebabkan karena kekurangan vitamin B12 dan asam folat Defisiensi besi Anemia pernisiosa Diit(vegetarian ) Tropical sprue Gastrektomi GAMBARAN KLINIK Gambaran umum anemia megaloblastik adalah: 1. Maturasi inti lebih lambat sehingga kromatin lebih longgar b. dan fungsi vitamin B12 dan asam folat : a. Sel megaloblast adalah sel precursor eritrosit dengan entuk sel yang besar disertai adanya kesenjangan pematangan sitoplasma dan inti .

Dijumpai oval macrocyte dengan poikilositosis berat 3. sedangkan retikulosit normal 4. Kadang disertai dengan trombositopenia 5. Hb menurun dari ringan samapi berat(3-4g/dl) 2. Kadar bilirubin indirek serum dn LDH meningkat 39 . GAMBARAN LABORATORIUM Pada pemeriksaan darah tepi akan dijumpai: 1. Sel megakariosit yang besar d.[Type text] 2. MCV meningkat 110-125 fl. Pada pemeriksaan sum – sum tulang dapat dijumpai: a. Cadangan besi sum-sum tulang meningkat 6. Hiperplasia eritrosit dengan sel megaloblast b. vibrasi dan tes Romberg positif 3. Kerusakan columna posterior :gangguan posisi . Kerusakan columna lateralis : spasitisitas dengan deep reflex hiperaktif dan ganggua serebrasi. Giant metamyelocyte c.

folat terdapat dalam berbagai struktur kimia. Dalam praktiknya. baik segar maupun sarinya. sedangkan asam folat adalah istilah yang mengacu pada unsur kimia yang terdapat dalam suplemen atau sebagai fortifikan. koenzim folat memiliki peran yang sangat vital melalui dua jalur. Koenzim folat berperan sebagai akseptor dan donor dari unit berkarbon tunggal dalam berbagai reaksi yang sangat penting dalam metabolisme asam nukleat dan asam amino. dan sereal merupakan sumber alami folat. Jalur yang kedua adalah peran koenzim folat dalam sintesis metionin. dan kanker. Fungsi Asam Folat Satu-satunya fungsi dari koenzim folat dalam tubuh adalah sebagai perantara dalam transfer unit-unit berkarbon tunggal. biji-bijian. serta sereal yang difortifikasi (produk gandum dan sereal sarapan) (Lombardi. Folat dapat mencegah penyakit kardiovaskular. Berdasarkan berbagai penelitian. 2003). sebagai bentuk yang paling stabil. Sayuran berwarna hijau tua. Metilasi 40 . susu. 2003). daging. biji-bijian. asparagus). sangat jarang terdapat dalam pangan atau dalam tubuh manusia. Istilah asam folat atau folat merupakan salah satu komponen dari vitamin B kompleks. asam folat atau folat telah diketahui memiliki berbagai efek yang sangat menguntungkan bagi kesehatan manusia. Secara alamiah. Kekurangan zat ini mengakibatkan bayi lahir cacat. Alzheimer.[Type text] ANEMIA DEFISIENSI ASAM FOLAT Asam folat atau folat sangat dibutuhkan manusia. Metionin adalah asam amino yang sangat dibutuhkan dalam pembentukan S-adenosilmetionin (SAM). daging. istilah folat mengacu pada bentuk folat yang terdapat secara alami dalam bahan pangan. Asam folat umumnya digunakan sebagai komponen dalam suplemen vitamin atau fortifikan pada pangan. buah-buahan. Folat yang ditemukan pada pangan dapat langsung dimetabolisme di dalam tubuh manusia. Dalam metabolisme asam nukleat. Asam folat. polong-polongan. Sumber folat alami terutama adalah sayuran berdaun hijau tua (bayam. Jalur pertama adalah dalam sintesis DNA dari prekursornya. buah-buahan. termasuk metilasi sejumlah sisi DNA dan RNA (Marinus. susu. SAM adalah donor grup metil (unit berkarbon tunggal) yang digunakan dalam berbagai reaksi metilasi biologis. yang sangat bergantung pada peran folat.

dan vitamin B12 (Marinus. Penggunaan satuan DFE dalam kecukupan folat merefleksikan suatu ketersediaan asam folat sintetik yang lebih tinggi daripada asam folat alami yang terdapat dalam pangan. Berdasarkan siklus metabolisme yang terjadi. Sejauh ini kecukupan folat bagi wanita hamil belum mempertimbangkan adanya gangguan lain yang mungkin muncul selama kehamilan akibat defisiensi folat seperti Neural Tube Defect (NTD). Institute of Medicine. Metabolisme homosistein menjadi metionin yang melibatkan koenzim folat ternyata juga memiliki jalur lain. jumlah homosistein di dalam darah diregulasi oleh tiga vitamin.7 mcg DFE. Hal tersebut berhubungan dengan daya cerna dan daya serapnya. seperti sintesis metionin dari homosistein dan pembentukan vitamin B12. yaitu asam folat.[Type text] DNA sangat penting dalam pencegahan kanker. (b) 1 mcg folat dalam pangan fortifikasi = 1. Amerika Serikat. Defisiensi folat dapat menyebabkan penurunan sintesis metionin dan peningkatan produksi homosistein. Jadi. selain menghasilkan metionin. Kecukupan folat dinyatakan dalam satuan yang lain. Koenzim folat juga dibutuhkan dalam metabolisme beberapa asam amino. 2003). Satuannya adalah Dietary Folate Equivalent (DFE). kecukupan asupan folat ditentukan berdasarkan perannya dalam menghasilkan jumlah sel darah merah yang normal dan jumlah homosistein darah yang stabil. Kenaikan jumlah homosistein di dalam tubuh dapat meningkatkan risiko penyakit jantung dan beberapa penyakit kronis lain. Kecukupan folat bagi wanita hamil juga ditentukan berdasarkan pertimbangan tersebut. proses tersebut juga menghasilkan asam amino sistein dengan bantuan dua molekul vitamin B6. (3) 1 mcg 41 . Perhitungan dengan satuan DFE dilakukan dengan ketentuan: (a) 1 mikrogram (mcg) folat alami dalam pangan = 1 mcg DFE. Folat sebagai pencegah penyakit tertentu dikategorikan sebagai folat yang harus disuplementasi selama kondisi yang diperlukan. Kecukupan Asupan Berdasarkan Recommended Dietary Allowance (RDA). vitamin B6. Kecukupan juga ditentukan berdasarkan cadangan folat yang ada di dalam hati. Penggunaan satuan ini dimotori oleh Food and Nutrition Board.

Zat-zat dalam obat dapat mengikat folat yang terdapat dalam pangan dan menyebabkan ketersediaan folat di dalam tubuh menjadi menurun. Contoh perhitungannya. bila satu takaran saji makanan mengandung 60 mcg folat. Kondisi semacam ini disebut sebagai anemia megaloblastik atau anemia makrotik. yaitu suatu kondisi yang sama persis anemia yang terjadi akibat defisiensi vitamin B12.7 x 60 mcg = 102 mcg DFE karena ketersediaannya lebih tinggi. tetapi bisa diketahui dengan pemeriksaan darah yang menunjukkan kenaikan kadar homosistein darah.[Type text] suplemen folat tanpa konsumsi pangan = 2 mcg DFE. Keadaan ini dapat menyebabkan defisiensi asam folat apabila tidak ditunjang oleh asupan yang memadai. Kondisi yang juga dapat memacu defisiensi adalah masa penyembuhan penyakit tertentu yang mengharuskan konsumsi obat-obatan tertentu. Sementara itu. Suplai oksigen yang harus 42 . pembelahan sel akan menjadi abnormal. konsumsi suplemen folat berdosis 60 mcg tanpa didampingi oleh konsumsi pangan lainnya akan menyumbangkan 2 x 60 mcg = 120 mcg DFE bagi tubuh. Defisiensi Defisiensi folat dapat disebabkan oleh beberapa kondisi. Abnormalitas akan menyebabkan sel-sel darah merah yang dihasilkan menjadi lebih sedikit jumlahnya. Gejala-gejala defisiensi pada tahap awal mungkin tidak dapat dideteksi secara visual. Keadaan anemia dapat menyebabkan fungsi sel darah merah menurun. Sementara itu. akan menyumbangkan 60 mcg DFE. Risiko bahaya akan semakin tinggi apabila abnormalitas pembelahan sel terjadi pada sel tulang dan sumsum tulang belakang. sehingga terjadi defisiensi. Saat kehamilan terdapat laju pembelahan sel dan sintesis asam amino yang tinggi. Apabila pada fase tersebut tidak terdapat cadangan folat yang cukup. rendahnya penyerapan usus terhadap folat. Penyebab utama adalah kurangnya asupan folat melalui pangan. tetapi memiliki ukuran yang lebih besar daripada normal. yaitu masa kehamilan atau masa pertumbuhan. Kondisi lainnya yang perlu diwaspadai adalah masa kehamilan. Gejala defisiensi folat sangat rentan pada individu yang sedang mengalami fase pembelahan sel cepat. konsumsi satu porsi pasta yang difortifikasi folat sejumlah 60 mcg akan menyumbangkan 1. serta gangguan penyerapan akibat konsumsi alkohol.

Folat diketahui dapat menghambat atropi sel-sel otak yang berjalan secara alami seiring dengan bertambahnya usia. mekanisme pencegahan dan penurunan risiko kardiovaskular oleh folat belum dapat diketahui secara pasti. Sebuah penelitian menemukan bahwa penurunan homosistein darah sebesar 1 mikromol per liter telah dapat menurunkan risiko penyakit kardiovaskular sebesar 10 persen. sejumlah dosis suplemen folat diberikan kepada para lansia yang mulai mengalami penurunan daya ingat dan dementia. dapat menurunkan risiko penyakit kardiovaskular hingga 45 persen. dan vitamin B12. Beberapa penelitian telah membuktikan bahwa suplementasi folat yang cukup. Sayangnya. baik bagi pria mupun wanita. dan penebalan dinding arteri. Kesimpulan sementara para ilmuwan adalah mekanismenya merupakan suatu interaksi positif antara homosistein. Mekanisme spesifik homosistein dalam menyebabkan penyakit kardiovaskular belum diketahui secara pasti.[Type text] diberikan pada sel-sel tubuh yang lain menjadi berkurang. Hasilnya adalah peningkatan dalam kemampuan menyimpan memori jangka pendek. Cegah Penyakit Kardiovaskular Kenaikan homosistein dalam darah disebabkan oleh tidak terjadinya perubahan homosistein menjadi metionin yang dimotori oleh folat. Lebih dari 80 penelitian menemukan bahwa kenaikan homosistein darah dapat menyebabkan peningkatan risiko penyakit kardiovaskular. tetap tidak ditemukan suatu bukti ilmiah bahwa menurunkan jumlah homosistein darah selalu akan menurunkan risiko kardiovaskular pada tingkat yang sama. vitamin B6. Keadaan rendah oksigen dapat menyebabkan gejala-gejala kelelahan. napas pendek dan terengah-engah. Tingkatkan Kemampuan Otak Simpan Memori Peran folat dalam metabolisme asam nukleat dan reaksi metilasi dapat menunjang kinerja dan fungsi otak yang normal. vasodilasi arteri. Penelitian dilakukan terhadap otak penderita alzheimer yang telah meninggal dunia. Kandungan vitamin B12 plasma yang rendah (kurang dari 150 43 . lemah dan lesu. Belakangan juga diketahui bahwa Alzheimer memiliki hubungan erat dengan kandungan homosistein darah dan vitamin B12. folat. Namun. Meskipun demikian. Dalam beberapa penelitian. beberapa peneliti telah menduga bahwa mekanismenya berhubungan dengan penggumpalan darah.

Dosis maksimum diterapkan hanya pada asam folat sintetis. Folat yang berlebihan ternyata dapat menyebabkan defisiensi vitamin B12 yang menyebabkan anemia megaloblastik. Belum pernah dilaporkan adanya dampak negatif akibat konsumsi folat yang berlebihan. Kadar homosistein darah yang melebihi 14 mikromol/liter juga diduga dapat meningkatkan risiko Alzheimer hingga dua kali. perlu ditetapkan batas maksimum konsumsi folat berdasarkan perannya. 44 .[Type text] piktomol/liter) atau kandungan folat plasma yang rendah (kurang dari 10 nmol/liter) dapat melipatgandakan risiko Alzheimer dan dementia vaskuler. Meskipun demikian.

Tetapi karena hati menyimpan sejumla besar vitamin B12. Namun demikian vitamin B12 harus tetap ada dalam tubuh kita. hidroksiurea. penyebab lainnya dari kekurangan vitamin B12 adalah: . Kadang anemia ini disebabkan oleh obat-obat tertentu yang digunakan untuk mengobati kanker (misalnya metotreksat. lambung tidak dapat membentuk faktor intrinsik. fluorourasil dan sitarabin). sangat penting bagi perempuan hamil dan menyusui. Anemia megaloblastik paling sering disebabkan oleh kekurangan vitamin B12 dan asam folat dalam makanan atau ketidakmampuan untuk menyerap vitamin tersebut. Sel darah putih dan trombosit juga biasanya abnormal. Supaya dapat diserap. sehingga vitamin B12 tidak dapat diserap dan terjadilah anemia.[Type text] ANEMIA DEFISIENSI VITAMIN B12 Vitamin B12 atau Cyano-cobalamine merupakan salah satu vitamin B yang berguna untuk membentuk sel darah merah. sumsum tulang memerlukan vitamin B12 dan asam folat untuk menghasilkan sel darah merah.5 . Definisi Anemia Karena Kekurangan Vitamin B12 (anemia pernisiosa) adalah anemia megaloblastik yang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12.dibutuhkan untuk pembentukan DNA. Pada anemia jenis ini. Penyebab Penyerapan yang tidak adekuat dari vitamin B12 (kobalamin) menyebabkan anemia pernisiosa. yang kemudian mengangkut vitamin ini keilium. protein. Jika kekurangan salah satu darinya. sumsum tulang menghasilkan sel darah merah yang besar dan abnormal (megaloblas). Kekurangan vitamin B12 dapat mengakibatkan anemia. vitamin B12 harus bergabung dengan faktor intrinsik (suatu protein yang dibuat di lambung). melindungi lapisan myelin yang membungkus urat saraf. maka anemia biasanya tidak akan muncul sampai sekitar 2-4 tahun setelah tubuh berhenti menyerap vitamin B12. menembus dindingnya dan masuk ke dalam aliran darah.3. serta membantu pencernaan lemak. Vitamin B12 banyak terdapat di dalam daging dan dalam keadaan normal telah diserap di bagian akhir usus halus yang menuju ke usus besar (ilium). Selain zat besi. Selain karena kekurangan faktor intrinsik. dan karbohidrat.0 mikrogram perhari.pertumbuhan bakteri abnormal dalam usus halus yang menghalangi penyerapan vitamin B12 45 . Jumlah yang dibutuhkan oleh tubuh yaitu 2. meskipun sejumlah besar vitamin dikonsumsi dalam makanan seharihari. bisa terjadi anemia megaloblastik. vitamin B12 akan tetap berada dalam usus dan dibuang melalui tinja. Tanpa faktor intrinsik. mempengaruhi pertumbuhan dan kesuburan. Pada anemia pernisiosa.

Gejala lainnya adalah: .lesu . Pada contoh darah yang diperiksa dibawah mikroskop. maka dilakukan pengukuran kadar vitamin B12 dalam darah.linglung .penyakit tertentu (misalnya penyakit Crohn) .penurunan berat badan .hilangnya rasa di tungkai. terutama jika penderita telah menderita anemia dalam jangka waktu yang lama.tidak nafsu makan .pergerakan yang kaku.luka terbuka di lidah atau lidah seperti terbakar . kekurangan vitamin B12 juga mempengaruhi sistem saraf dan menyebabkan: . Biasanya pemeriksaan dipusatkan kepada faktor intrinsik: 46 .penurunan fungsi intelektual. Gejala Selain mengurangai pembentukan sel darah merah. termasuk warna kuning dan biru . Jika sudah pasti terjadi kekurangan vitamin B12. bisa dilakukan pemeriksaan untuk menentukan penyebabnya.vegetarian.lemah .susah buang air besar . Juga dapat dilihat perubahan sel darah putih dan trombosit. Jika diduga terjadi kekurangan. Diagnosa Biasanya.kesemutan di tangan dan kaki . kekurangan vitamin B12 terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin untuk anemia.[Type text] . kaki dan tangan .buta warna tertentu.depresi .pengangkatan lambung atau sebagian dari usus halus dimana vitamin B12 diserap .warna kulit menjadi lebih gelap . tampak megaloblas (sel darah merah berukuran besar).

[Type text] 1. Sebagian besar penderita tidak dapat menyerap vitamin B12 per-oral (ditelan). 47 . Jika vitamin B12 diserap dengan faktor intrinsik. yaitu analisa lambung. Lalu disuntikkanpentagastrin (hormon yang merangasang pelepasan faktor intrinsik) ke dalam sebuah vena. Selanjutnya suntikan diberikan 1 kali/bulan. melewati tenggorokan dan masuk ke dalam lambung. maka anemia ini bisa dicegah melalui pol makanan yang seimbang. Pengobatan Pengobatan kekurangan vitamin B 12 atau anemia pernisiosa adalah pemberian vitamin B12. karena itu diberikan melalui suntikan. bisa dilakukan tes Schilling. lalu penyerapannya diukur kembali. Selanjutnya diambil contoh cairan lambung dan diperiksa untuk menemukan adanya faktor intrinsik. Pencegahan Jika penyebabnya adalah asupan yang kurang. Kemudian diberikan faktor intrinsik dan vitamin B12. Contoh darah diambil untuk memeriksa adanya antibodi terhadap faktor intrinsik. Pada awalnya suntikan diberikan setiap hari atau setiap minggu. Dimasukkan sebuah selang kecil (selangnasogastrik) melalui hidung. selama beberapa minggu sampai kadar vitamin B12 dalam darah kembali normal. maka diagnosisnya pasti anemia pernisiosa. Diberikan sejumlah kecil vitamin B12 radioaktif per-oral (ditelan) dan diukur penyerapannya. Penderita harus mengkonsumsi tambahan vitamin B12 sepanjang hidupnya. 2. tetapi tidak diserap tanpa faktor intrinsik. Pemeriksaan yang lebih spesifik. Biasanya antibodi ini ditemukan pada 60-90% penderita anemia pernisiosa. Jika penyebabnya masih belum pasti.

emas. KLASIFIKASI Berdasar derajat pansitopenia darah tepi anemia aplastik dapat diklasifikasikan menjadi anemia aplastik tidak berat. Berikut adalah klasifikasinya: Klasifikasi Anemia aplastik berat Selularitas sumsum tulang Sitopenia sedikitnya 2 dari 3 seri sel darah Anemia aplastik sangat berat Anemia aplastik tidak berat Kriteria < 25% Hitung neutrofil < 500/µL Hitung trombosit < 20. influenza A. berat. TB milier.000/µL . dan obat sitotoksik seperti mileran atau nitrosourea Infeksi  virus EBV. AIDS.000/µL Sama seperti di atas kecuali hitung neutrofil yang < 200/µL Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat ETIOLOGI Dikaitkan dengan: - Radiasi dan kemoterapi Kehamilan Hepatitis viral Fasciitis eosinofilik Idiopatik (sebab tidak diketahui) Hipersensitivitas atau dosis obat berlebih  kloramfenikol. Anemia aplastik ada 2 macam yaitu yang didapat dan yang herediter. fenilbutazon. dan sangat berat.Hitung retikulosit absolute < 60.[Type text] ANEMIA APLASTIK DEFINISI Anemia aplastik merupakan anemia yang terjadi akibat kegagalan hemopoiesis ditandai pansitopenia dan aplasi sumsum tulang. CMV. antikonvulsan. senyawa sulfur. dan parvovirus Kehamilan Zat kimia seperti benzene dan insektisida Lupus eritematosa sistemik - - 48 . dengue. Untuk anemia aplastik herediter akan dijelaskan di bagian akhir.

hitung retikulosit. tapi pada pemeriksaan terutama dilihat dari bantalan kuku. Anemia menyebabkan fatig. Berikut adalah keluhan yang sering ditemukan: Tabel keluhan pasien anemia aplastik (n=70)(Salonder. dan palpitasi. Neutropeni meningkatkan kerentanan terhadap infeksi. dan aspirasi serta biopsy sumsum tulang. 1983) Jenis keluhan Perdarahan Badan lemah Pusing Jantung berdebar Demam Nafsu makan berkurang Pucat Sesak napas Penglihatan kabur Telinga berdengung PEMERIKSAAN FISIK Dari pemeriksaan fisik dapat ditemukan: - % 83 30 69 36 33 29 26 23 19 13 Pucat  pada kulit. Sel limfosit T ini menghasilkan interferon-γ dan TNF-α yang menginhibisi secara langsung hemopoiesis dan meningkatkan ekspresi Fas pada sel-sel CD34+ (petanda imunologis dari stem cell). Dapat juga menimbulkan sakit kepala dan demem. MANIFESTASI KLINIS & DIAGNOSIS Anemia aplastik dapat muncul secara mendadak (dalam beberapa hari) atau perlahan (minggubulan). Penegakan diagnosis memerlukan pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis leukosit. Trombositopeni menyebabkan mudah memar dan perdarahan mukosa. telapak tangan. Pada reaksi autoimun ini yang terjadi adalah limfosit T sitotoksik memerantarai destruksi stem cell hemopoietik. Sebagian besar anemia aplastik didapat secara patofisiologis ditandai destruksi spesifik yang diperantarai sel T ini. Klon sel-sel T immortal yang positif CD4 dan CD8 dari pasien anemia aplastik juga mensekresi sitokin T-helper-1 yang bersifat toksik langsung ke sel-sel CD34. dan konjungtiva (indicator baik untuk menilai pucat).[Type text] PATOFISIOLOGI Setelah dilakukan penelusuran. membrane mukosa mulut. Anemia aplastik pada kenyataannya dapat ditemukan dengan gejala bervariasi. Kelainan respon imun tersebut kadang dikaitkan dengan infeksi virus atau pajanan obat tertentu atau zat kimia tertentu. Hitung jenis darah menentukan manifestasi klinis. anemia anaplastik ini merupakan penyakit autoimun dimana yang terjadi adalah terdapat defisiensi stem cell. 49 . dispnea. Selain dengan gejala-gejala di atas terkadang anemia jenis ini dapat asimtomatik.

Lain-Lain Pada anemia aplastik anak.[Type text] - Perdarahan (oleh defisiensi trombosit) pada kulit (petekie dan ekimosis). retina. HbF meningkat dan pada anemia aplastik juga ditemukan kadar eritropoetin meningkat. Sumusum Tulang Pada biopsy sumsum tulang menunjukan keadaan yang disebut “pungsi kering” dengan hipoplasia nyata dan penggantian dengan jaringan lemak. gusi. • Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa Untuk membedakan dengan diagnosis bandingnya yaitu PNH yang memberi hasil positif pada tes ini. saluran cerna. - PEMERIKSAAN LABORATORIUM • Darah tepi Terdapat pansitopenia (kekurangan semua jenis sel-sel darah). dan CMV. kemih. • LED Laju endap darah meningkat terutama karena pada anemia ini mudah terjadi infeksi karena defisiensi leukosit. dan jumlah retikulosit rendah atau tidak ada. • • Defisiensi imun Diperiksa melalui penentuan titer immunoglobulin dan pemeriksaan imunitas sel T. meliputi pemeriksaan virus Hepatitis. • Virus Untuk mengetahui kaitan virus. PEMERIKSAAN RADIOLOGIS 50 Nuclear Magnetic Resonance Imaging . hidung (epistaksis). Pemeriksaan sitogenetik dengan fluorescence in situ hybridization (FISH) dan imunofenotipik dengan flow cytometry untuk menyingkirkan Diagnosis banding yaitu myelodisplasia hiposeluler. • • Faal Hemostasis Waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan buruk karena trombositopenia. • Kromosom Pada anemia aplastik didapat tidak ditemukan kelainan kromosom. dan kelamin. secara morfologis eritrosist terlihat normokrom normositer. parvovirus. HIV. Demam  karena defisiensi leukosit yang menyebabkan mudah terjadi infeksi sehingga terjadi demam.

[Type text] Untuk menilai luasnya perlemakan Radionuclide Bone Marrow Imaging Luas kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh scanning tubuh setelah disuntik dengan koloid radioaktif technetium sulfur yang akan terikat pada makrofag sumsum tulang atau iodium chloride yang akan terikat pada transferin. Terapi TST dianjurkan untuk pasien dengan usia muda sedangkan terapi imunosupresi biasanya dianjurkan pada pasien lebih tua. Terapi ini dilakukan pada pasien yang usianya masih muda karena makin meningkat umur. Dengan bantuan scan sumsum tulang dapat ditentukan daerah hemopoiesis aktif untuk memperoleh sel-sel guna pemeriksaan sitogenik atau kultur sel-sel induk. makin meningkat pula kejadian dan beratnya reaksi penolakan sumsum tulang donor yang disebut graft-versus-host disease (GVHD). Obat-obat imunosupresi yang digunakan yaitu antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin (ALG) dan Siklosporin A (CsA). TST merupakan terapi kuratif dimana jika dilakukan angka kelangsungan hidup jangka panjang lebih besar. DIAGNOSIS BANDING - PNH (Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria) Sindrom myelodisplastik - PENATALAKSANAAN Terapi untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi atau transplantasi sumsum tulang (TST). 51 .000/mm3 (profilaksis) ANEMIA APLASTIK HEREDITER Sindrom kegagalan sumsum tulang herediter antara lain meliputi: - Anemia Fanconi kelainan autosomal resesif ditandai defek pada DNA repair dan memiliki predisposisi kea rah leukemia dan tumor padat. Terapi imunosupresi diberikan karena penyakit ini merupakan penyakit akibat autoimun. Sumsum tulang yang ditransplantasi adalah sumsum tulang dari saudara kandung dengan histocompatible leukocyte antigens (HLA) yang cocok. Terapi suportif: Merupakan upaya untuk mencegah infeksi dan perdarahan dengan cara: - Lingkungan hygiene  cegah infeksi Antibiotic  cegah infeksi Tranfusi eritrosit berupa packed red cell  untuk mengurangi keluhan akibat anemia Tranfusi trombosit  bila perdarahan atau trombosit < 20.

Kegagalan sumsum tulang herediter biasanya muncul pada dekade I dan kerap disertai anomaly fisik (tubuh pendek. dan kegagalan sumsum tulang.[Type text] - Diskeratosis congenital  sindrom kegagalan sumsum tulang yang diwariskan dan muncul dengan trias pigmentasi kulit abnormal. hipogonadisme. disostosis metafiseal. bintik-bintik café-au-lait pada anemia fanconi). dan leukoplakia mukosa. hanya saja pada anemia aplastik herediter ini jarang berespon terhadap terapi imunosupresif. kelainan lengan. distrofi kuku. 52 . Trombositopenia amegakaryositik  kelainan ditandai trombositopenia berat dan tidak adanya megakaryosit saat lahir. Sindrom Shwachman-Diamond  kelainan autosomal resesif ditandai disfungsi eksokrin pankreas. - - Anemia aplastik herediter ini mirip dengan yang didapat.

infeksi babesiosis. anemia hemolisis dapat dikelompokkan menjadi : 1) Anemia hemolisis intrakorpuskular. Koagulasi Intravaskular Diseminata (KID). yang termasuk kelompok ini adalah : o Anemia hemolisis imun. preeklampsia. kelainan autoimun. misalnya : infeksi malaria. transfusi o Mikroangiopati. Anemia Hemolisis Didapat. keganasan. misalnya : idiopatik. 53 . obat-obatan.[Type text] ANEMIA HEMOLITIK Anemia hemolisis adalah kadar hemoglobin kurang dari normal akibat kerusakan sel eritrosit yang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya. Anemia Hemolisis Herediter. katup prostetik o Infeksi. Sindrom Uremik Hemolitik (SUH). Etiologi dan Klasifikasi Pada prinsipnya anemia hemolisis dapat terjadi karena : 1) defek molekular : hemoglobinopati dan enzimopati 2) abnormalitas struktur dan fungsi membran-membran 3) faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi Berdasarkan etiologinya anemia hemolisis dapat dikelompokkan menjadi : 1. infeksi. misalnya : Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP). infeksi Clostridium Berdasarkan ketahanan hidupnya dalam sirkulasi darah pasien. hipertensi maligna. yang termasuk kelompok ini : o Defek enzim/enzimopati  Defek jalur Embden Meyerhof  defisiensi piruvat kinase defisiensi glukosa fosfat isomerase defisiensi fosfogliserat kinase defisiensi glukosa 6 fosfat dehidrogenase (G-6PD) defisiensi glutaion reduktase Defek jalur heksosa monofosfat o Hemoglobinopati    Thalassemia Anemia sickle cell Hemoglobinopati lain o Defek membran (membranopati) : sferositosis herediter 2. eklampsia.

cepat capek dan sesak. tetapi sel eritrosit yang kompatibel normal tidak dapat bertahan hidup di sirkulasi darah pasien. destruksi eritrosit terjadi langsung di sirkulasi darah.[Type text] Sel eritrosit pasien tidak dapat bertahan hidup di sirkulasi darah resipien yang kompatibel. Anemia Hemolisis Non-Imun. 54 . anemia hemolisis dikelompokkan menjadi : 1. Hemolisis terjadi karena keterlibatan antibodi yang biasanya IgG atau IgM yang spesifik untuk antigen eritrosit pasien (disebut autoantibodi) 2. Misalnya pada trauma mekanik. pusing. sedangkan sel eritrosit kompatibel normal dapat bertahan hidup di sirkulasi darah pasien. 2) Anemia hemolisis ekstrakorpuskular. Pada pemeriksaan fisik ditemukan kulit dan mukosa kuning. kerusakan mekanik eritrosit karena mikroangiopati atau infeksi yang mengakibatkan kerusakan eritrosit tanpa mengikutsertakan mekanisme imunologi seperti malaria. faktor lingkungan yang bukan autoantibodi seperti hipersplenisme. Anemia Hemolisis Imun. babesiosis dan klostridium. Splenomegali didapatkan pada beberapa anemia hemolitik. Riwayat pemakaian obat-obatan dan terpajan toksin serta riwayat keluarga merupakan informasi penting yang harus ditanyakan saat anamnesis. Pada hemolisis intravaskular. Hemolisis yang lebih sering adalah hemolisis ekstravaskular. Pasien juga mengeluh kuning dan urinnya kecoklatan. Pada anemia berat dapat ditemukan takikardi dan aliran murmur pada katup jantung. Sel eritrosit pasien dapat bertahan hidup di sirkulasi darah resipien yang kompatibel. Patofisiologi Hemolisis dapat terjadi intravaskular dan ekstravaskular tergantung pada patologi yang mendasari suatu penyakit. meski jarang terjadi. Hemolisis intravaskular jarang terjadi. fiksasi komplemen dan aktivasi sel permukaan atau infeksi yang langsung mendegradasi dan mendestruksi membran sel eritrosit. Pada hemolisis ekstravaskular destruksi sel eritrositdilakukan oleh sistem retikuloendotelial karena sel eritrosit yang mengalami perubahan membran tidak dapat melintasi sistem retikuloendotelial sehingga difagositosis dan dihancurkan oleh makrofag. Hemolisis terjadi tanpa keterlibatan imunoglobulin tetapi karena faktor defek molekular. Manifestasi Klinis Pasien mungkin mengeluh lemah. abnormalitas struktur membran. Berdasarkan ada tidaknya keterlibatan imunoglobulin pada kejadian hemolisis.

Retikulositosis dapat diamati segera. Baik hemolisis intravaskular maupun ekstravaskular. Hemoglobin-haptoglobin ini segera dibersihkan oleh hati hingga kadar haptoglobin menjadi rendah sampai tidak terdeteksi. Hasil metabolisme di ginjal ini menghasilkan ikatan antara besi heme dengan simpanan protein (feritin dan hemosiderin). prostesis intravaskular dan lain-lain. Selanjutnya hemosiderin dikeluarkan ke urin dan terdeteksi sebagai hemosiderinuria.[Type text] Pemeriksaan Laboratorium Retikulositosis merupakan indikator terjadinya hemolisis. Retikulositosis mencerminkan adanya hiperplasia eritroid si sumsum tulang tetapi biopsi sumsum tulang tidak selalu diperlukan. schistosit pada mikroangiopati. Jika tidak ada kerusakan jaringan organ lain. penyakit hati. Anemia pada hemolisis biasanya normositik. sel target pada thalassemia. mielotisis dan perbaikan supresi eritropoeisis. meskipun retikulositosis meningkatkan ukuran mean corpuscular volume. hemoglobinopati. peningkatan laktat dehidrogenase (LD) terutama LDH 2 dan SGOT dapat menjadi bukti adanya percepatan destruksi eritrosit. Morfologi eritrosit dapat menunjukkan adanya hemolisis dan penyebabnya. Hemoglobin bebas hasil hemolisis terikat dengan haptoglobin. ambang kapasitas absorpsi hemoglobin oleh tubulus proksimal terlewati. Misalnya sferosit pada sferositosis herediter. sehingga hemoglobin dikeluarkan ke urin dalam bentuk hemoglobinuria. Pada hemolisis intravaskular kadar hemoglobin bebas dapat melebihi kadar haptoglobin sehingga hemoglobin bebas difiltrasi oleh glomerolus dan direabsorpsi oleh tubulus proksimal dan mengalami metabolisme. Diagnosis banding retikulositosis adalah pedarahan aktif. 55 . Pada hemolisis intravaskular yang masif. meningkatkan katabolisme heme dan pembentukan bilirubin tidak terkonjugasi. anemia hemolitik autoimun. 3-5 hari setelah penurunan hemoglobin.

Antibodi-antibodi yang memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM. sebab antibodi ini berikatan dengan antigen polisakarida pada permukaan sel darah merah pada suhu di bawah suhu tubuh. PATOFISIOLOGI Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibodi ini terjadi melalui aktivasi sistem komplemen.g dan C3c.[Type text] ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN DEFINISI Anemia hemolitik autoimun (autoimmune hemolytic anemia=AIHA/AHA) merupakan suatu kelainan dimana terdapat antibidy terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek. a. atau kombinasi keduanya. Kompleks penghancur membran terdiri dari molekul C5b. IgG2. C8. C3d dan C3g akan tetap berikatan pada membran sel darah merah dan merupakan produk final aktivasi C3. Fragmen C1 akan mengaktifkan C4 dan C2 menjadi suatu kompleks C4b. Aktivasi sistem komplemen Secara keseluruhan aktivesi sistem komplemen akan menyebabkan hancurnya membran sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskular yang ditandai dengan hemoglobin dan hemoglobinuria. IgG3. aktivasi mekanisme seluler. Air dan ion akan masuk ke dalam sel sehingga sel membengkak dan ruptur. C7. b. C3b akan membentuk kompleks dengan C4b2b menjadi C4b2b3b (C5 convertase). IgM disebut sbagai aglutinin tipe dingin. C3b mengalami perubahan konformasional sehingga mampu berikatan secara kovalen dengan partikel yang mengaktifkan komplemen (sel darah merah berlabel antibodi). Aktivasi Komplemen Jalur Alternatif Aktivator jalur alternatif akan mengaktifkan C3. C1 akan berikatan dengan kompleks imun antigen antibodi dan menjadi aktif serta mampu mengkatalisis reaksi-reaksi pada jalur klasik. dan C3b yang terjadi akan berikatan dengan membran seldarah merah. dan oleh D faktor C dipecah 56 . C3 juga akan membelah menjadi C3d. C6. C5 convertase akan memecah C5 menjadi C5a (anafilatoksin) dan C5b yang berperan dalam kompleks penghancur membran. Aktivasi Komplemen Jalur Klasik Reaksi diawali dengan aktivasi C1 suatu protein yang dikenal sebagai recognition unit. IgG1. Sistem komplemen akan diaktifkan melalui jalur klasik ataupun jalur altenatif. Kompleks ini akan menysisp ke dalam membran sel sebagai suatu aluran transmembran sehingga permeabilitas membran normal akan terganggu. Faktor B kemudian melekat pada C3b. dan beberapa molekul C9.2b (dikenal sebagai C3-convertase). C4b2b akan memecah C3 menjadi fragmen C3a dan C3b. Antibodi IgG disebut aglutinin hangat karena bereaksi dengan antigen permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh.

Proses immune adherence ini sangat penting bagi kerusakan sel eritrosit yang diperantarai sel. maka sel darah merah tersebut akan dihancurkan oleh sel-sel retikuloendotelial.[Type text] menjadi Ba dan Bb. V. AIHA tipe dingin a. ETIOLOGI Etiologi pasti dari penyakit autoimun memang belum jelas. AIHA tipe hangat AIHA diinduksi obat AIHA aloantibodi Reaksi Hemolitik Transfusi Penyakit Hemolitik pada Bayi Baru Lahir . idiopatik b. SLE) B. AIHA Atipik a. AIHA kombinasi tipe hangat dan dingin IV. idiopatik b. sekunder (infeksi mycoplasma. DIAGNOSIS 57 A. sekunder (viral dan sifilis) III. Ikatan c3bBb selanjutkan akan memecah molekul C3 menjadi C3a dan C3b. dan gangguan pada proses pembatasan limfosit autoreaktif residual. terutama yang diperantarai IgG-FcR akan menyebabkan fagositosis. C5 akan berikatan dengan C3b dan oleh Bb dipecah menjadi C5a dan C5b. Immunoadherence. sekunder (karena cll. virus. dan tetap melekat pada C3b. limfoma. Paroxysmal Cold hemoglobinuri a. keganasan limforetikuler) II. Anemia Hemolitik Auto Imun (AIHA) a. Bb merupakan suatu protease serin. mononucleosis. Selanjutnya C5b berperan dalam penghancura membran. AIHA tes antiglobulin negatif b. kemungkinan terjadi karena gangguan central tolerance. KLASIFIKASI Anemia hemolitik imun dapat diklasifikasikan sebagai berikut: I. Aktivasi selular yang menyebabkan hemolisis ekstravaskular Jika sel darah disensitisasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau berikatan dengan komplemen namun tidak terkadi aktivasi komplemen lebih lanjut. idiopatik b.

ikterik. Dalam 2 minggu sebagian besar akan menunjukkan respon klinis baik (Hmt meningkat.5 mg/kgBB/hari. retikulosit meningkat. biasanya antigen Rh. tes coombs direk positif lemah. dosis diturunkan tiap minggu 10-20 mg/hari. Survival 10 tahun berkisar 70%. dan limfadenopati terjadi pada 25% pasien. Kurang lebih 50% pasien AIHA tipe hangat disertai penyakit lain. dan kejadian kardiovaskular lain bisa terjadi selama periode penyakit aktif. tes coomb indirek negatif). namun terkendali. dan dapat dideteksi dengan antiglobulin serta dengan terjadinya aglutinasi. Pemeriksaan Coomb direk biasanya positif. Imunoglobulin yang beredar pada serum akan melekat pada sel-sel reagen. autoantibodi tipe hangat biasanya ditemukan dalam serum dan dapat dipisahkan dari sel-sel eritrosit. Gejala dan tanda Awitan penyakit tersamar. ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN TIPE HANGAT Sekitar 70% kasus AIHA memiliki tipe hangat. Hanya 25% pasien tidak disertai pembesaran organ dan limfonodi. gejala anemia terjadi perlahan-lahan. Pada beberapa kasus dijumpai perjalanan penyakit mendadak. Anemia. Prognosis pada AIHA sekunder tergantung penyakit yang mendasarinya. emboli paru. disertai nyeri abdomen. dan anemia berat. Ikterik terjadi pada 40% pasien. dan demam. Terapi • Kortikosteroid: 1-1. Indirect Antiglobulin Test (Indirect Coomb’s Test) Untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum. Laboratorium Hemoglobin sering dijumpai di bawah 7 g/dl. infark limpa. terutama IgG dan C3d. Prognosis dan Survival Hanya sebagian kecil pasien mengalami penyembuhan komplit dan sebagian besar memiliki perjalanan penyakit yang berlangsung kronik. Urin berwarna gelap karena terjadi hemogobinuri. Terapi steroid 58 .90. Bila pada permukaan sel terdapat salah satu atau kedua IgG dan Cd3 maka akan terjadi aglutinasi.[Type text] Pemerikasaan untuk mendeteksi autoantibodi pada eritrosit Direct Antiglobulin Test (Direct Coomb’s Test) Sel eritrosit pasie dicuci dari protein-protein yang melekat dan direaksikan dengan antiserum atau anti bodi monoclonal terhadap berbagai imunoglobulin dan fraksi komplemen. Pada AIHA idiopatik splenomegali terjadi pada 50-60%. dimana autoantibodi bereaksi secara optimal pada suhu 37oC. Mortalitas selama 5-10 tahun sebesar 15-25%. DVT. Autoantibodi ini berasal dari kelas IgG dan bereaksi dengan semua sel eritrosit pasien sendiri. Serum pasien direaksikan dengan sel-sel reagen. Nilai normal dan stabil akan mencapai pada hari ke. Bila ada tanda respon terhadap steroid. hepatomegali terjadi pada 30%.30 sampai hari ke.

Hemolisis masih bisa terus berlangsung setelah splenektomi. Sering didapatkan aakrosianosis. Antigen I/i bertugas sebagai reseptor mikoplasma yang akan menyebabkan perubahan presentasi antigen dan menyebabkan produksi autoantibodi. Bila terjadi perbaikan. namun bila dosis perhari melebihi 15 mg/hari untuk mempertahankan kadar Hmt. • • Terapi transusi: terapi transfusi bukan merupakan kontra indikasi mutlak. Beberapa pasien akan memerlukan terapi rumatan dengan dosis steroid rendah. steroid diturunkan atau dihentikan dan dosis danazol diturunkan menjadi 200400 mg/hari. maka perlu segera dipertimbangkan terapi dengan modalitas lain. Gambaran klinis Sering terjadi aglutinisasi pada ushu dingin. Terapi imunoglobulin (400 mg/hari selama 5 hari) menunjukkan perbaikan pada beberapa pasien. sambil menunggu steroid dan imunoglobulin untuk berefek. Terapi plasmaferesis masih kontroversial. Pada limfoma sel B. aglutinin dingin ini dihasilkan oleh sel limfoma.[Type text] dosis <30 mg/hari diberikan secara selang 1 hari. Terapi lain: danazol 600-800 mg/hari. Jadi terapi ini diberikan bersama terapi lain dan responnya bersifat sementara. • Splenektomi. Glukokortikoid dosis rendah masih sering digunakan setelah splenektomi. maka perlu dipertimbangkan splenektomi. Hemolisis berjalan kronik. dan titer ini akan meningkat pesat pada fase penyembuhan infeksi. Anemia biasanya ringan dengan Hb: 9-12 g/dl. Spesifitas aglutinin dingin adalah terhadap antigen I/i. siklofostamid 50-150 mg/hari (60 mg/m2). namun tidak bersifat permanen. Kelainan ini secara karakteristik memiliki aglutinin dingin IgM monoklonal. Aglutinin tipe dingin akan berikatan dengan sel darah merah dan terjadinya lisis langsung dan fagositosis. Laboratorium 59 . Sebagian besar IgM yang punya spesifitas terhadap antiI memiliki VH4-34. Splenektomi akan menghilangkan tempat utama penghancuran sel darah merah. Pada umumnya aglutinin tipe dingin ini terdapat pada titer yang sangat rendah. Pada kondisi yang mengancam jiwa (misal Hb < 3 g/dl) transfusi dapat diberikan. namun dilaporkan terapi ini juga tidak efektif pada beberpa pasien lain. Bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan tappering dosis selama 3 bulan. ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN TIPE DINGIN Terjadinya hemolisis diperantarai antibodi dingin yaitu aglutinin dingin dan antibodi DonathLandstainer. namun akan dibutuhkan jumlah sel eritrosit terikat antibodi dalam jumlah yang jauh lebih besar untuk menimbulkan kerusakan erotrosit yang sama. Biasanya danazol dipakai bersama-sama steroid. Azatioprin 50-200 mg/hari (80 mg/m2). dan splenomegali. • Imunosupresi. Remisi komplit pasca splenektomi mencapai 50-75%.

Pada kondisi ekstrim autoantibodi Donath-Landsteiner den protein komplemen berikatan pada sel darah merah. Terapi Menghindari udara dingin yang dapat memicu hemolisis. tes Coombs positif. sferositosis. ANEMIA HEMOLITIK IMUN DIINDUKSI OBAT Ada beberapa mekanisme yang menyebabkan hemolisis karena obat yaitu: Hapten/penyerapan obat yang melibatkan antibodi tergantung obat. antibodi Donath-Landstainer terdisosiasi dari sel darah merah. klorambusil 2-4 mg/hari. Antibodi terhadap obat akan dibentuk dan bereaksi dengan obat pada permukaan eritrosit. hemolisis terjadi secara masif dan berulang setelah terpapar suhu dingin. Pada mekanisme hapten/absorbsi obat. anti-Pr. hemolisis paroksismal disertai menggigil panas. Penyerapan/absorbsi protein nonimunologis terkait obat akan menyebabkan tes Coomb positif tanpa kerusakan eritrosit. Eritrosit yang teropsonisasi oleh obat tersebut akan dirusak di limpa. Antibodi ini bila dipisahkan dari eritrosit hanya bereaksi dengan reagen yang mengandung eritrosit berlapis obat yang sama (misal penisilin). Prognosis dan Survival Pasien dengan sindrom kronik akan memiliki survival yang baik dan cukup stabil. atau anti-P. anti-I. Terapi Menghindari faktor pencetus. mialgia. pembentukan kompleks ternary (mekanisme kompleks imun tipe innocent bystander). Prednison dan splenektomi tidak banyak membantu. Sering disertai urtikaria. anti-M. plasmaferesis untuk mengurangi antibodi IgM secara teoritis bisa mengurangi hemolisis. serta oksidasi hemoglobin. 60 . induksi autoantibodi yang bereaksi terhadap eritrosit tanpa ada lagi pemicu. Prognosis pada kasus-kasus idiopatik pada umumnya juga baik dengan survival yang panjang. terjadilah lisis karena propagasi pada protein-protein komplemen yang lain. karena berkaitan dengan penyakit sifilis. Gambaran klinis AIHA (2-5%). Pronosis dan Survival Pengobatan penyakit yang mendasari akan memperbaiki prognosis. sferositosis. Pada saat suhu kembali 37oC.[Type text] Anemia ringan. sakit kepala hemoglobinuri berlangsung beberapa jam. obat akan melapisi eritrosit dengan kuat. Tes coombs positif. eritrofagositos. Laboratorium Hemoglobinuria. namun secara praktik hal ini sukar dilakukan. PAROXYMAL COLD HEMOGLOBINURIA Ini merupakan bentuk anemia hemolitik yang jarang dijumpai. Dahulu penyakit ini sering ditemukan. polikromatosia. Glukokortikoid dan splenektomi tidak ada manfaatnya.

Terapi Dengan menghentikan pemakaian obat yang menjadi pemicu. Metildopa yang bersirkulasi dalam plasma akan menginduksi autoantibodi spesifik terhadap antigen Rh pada permukaan sel darah merah adalah autoantibodi. dan eccentrocytes. hemoglobinemia. Ikatan obat dan sel target tersebut lemah. dan Heinz bodies. Bila pasien sudah pernah terpapar obat tersebut. Beberapa antibodi tersebut memiliki spesifisitas terhadap antigen gologan darah tertentu seperti Rh. retikulositosis. Tanda hemolisis karena proses oksidasi adalah dengan ditemukannya methemeglobin. Leukopenia. Laboratorium Anemia. MCV tinggi. kuinidin. fibrinogen dan plasma protein lain pada membran eritrosit. ANEMIA HEMOLITIK ALOIMUN KARENA TRANSFUSI Hemolisis aloimun yang paling berat adalah reaksi transfusi akut yang disebabkan karena ketidaksesuaian ABO eritrosit (sebagai contoh transfusi PRC golongan A pada pasien golongan darah O yang memiliki antibodi IgM anti-A pada serum) yang akan memicu aktivasi komplemen dan 61 karena absorbsi nonimunologis. trombositopenia. seprti contoh metildopa. Setelah aktivasi komplemen terjadi pada hemolisis akibat obat kinin. Oleh karena hemoglobin mengikat oksigen maka bisa mengalami oksidasi dan mengalami kerusakan akibat zat oksidatif. Pasien yang timbul hemolisis melalui mekanisme hapten atau autoantibodi biasanyan bermanifestasi sebagai hemolisis ringan sampai sedang. Kidd. antibodi. Kell. Kortikosteroid dan transfusi darah dapat diberikan pada kondisi berat. blister cell. Eritrosit yang tua makin mudah mengalami trauma oksidatif. hemoglobinuria sering terjadi pada hemolisis yang diperantarai kompleks ternary. Pasien yang mendapat terapi sefalosporin biasanya tes Coomb positif Gambaran klinis Riwayat pemakaian obat tertentu positif. Bila kompleks ternary yang berperan maka hemolisis akan terjadi secara berat. aminosalicylic acid. dan tiazid. sulfoniluria. mendadak dan disertai gagal ginjal. o bat tidak melekat. bites cell. komplemen. Pemeriksaan Coomb biasanya positif. dan aktivasi komplemen. Banyak obat menginduksi pembentukan autoantibodi terhadap eritrosit autolog.[Type text] Mekanisme pembentukan kompleks ternary melibatkan obat atau metabolit obat. tempat ikatan obat permukaan sel target. Sel darah bisa mengalami trauma oksidatif. sulfhemoglobin. dan antibodi akan membuat stabil dengan melekat pada obat ataupun dengan membran eritrosit. . atau I/i. phenazopyridin. Antibodi melekat pada nonantigen yang terdiri dari ikatan obat dan eritrosit. hemolisis dapat dikurangi. albumin. tes Coomb positif. Contoh obat yang menyebabkan hemolisis oksidatif ini adalah nitrofurantoin. maka hemolisis sudah dapat terjadi pada pamejanan dengan dosis tunggal. sulfonamid. Mekanisme bagaimana induksi formasi autoantibodi ini tidak diketahui.

[Type text] terjadi hemolisis intravaskular yang akan menimbulkan DIC dan infark ginjal. dan syok. 62 . menggigil. nyeri pinggang. muntah. Dalam beberapa menit pasien akan sesak nafas. antibodi tersebut meningkat pesat kadarnya dan menyebabkan hemolisis ekstravaskular. mual. Setelah terpapar dengan sel-sel antigenik. Reaksi tranfusi tipe lambat 3-10 hari setelah transfusi. biasanya disebabkan karena adanya antibodi dalam kadar rendah terhadap antigen minor eritrosit. demam.

dan fibrinolisis yang mengakibatkan perdarahan difus. kejang dan koma. Plasmin memecah fibrin. dan TT yang memanjang dan peningkatan produk-produk pemecahan fibrin. Kadar fibrinogen dan pemecahan trombosit menurun. Manifestasi lain berupa hipotensi (syok). Diagnosis Tes diagnosis menunjukkan PT. Pentalaksanaan 63 . paru-paru. Patofisiologi Sistem fibrinolitik diaktivasi oleh trombin di dalam sirkulasi yang memecah fibrinogen menjadi monomer fibrin. adrenal. nyeri abdomen. dengan inisisai jalur pembekuan ekstrinsik.[Type text] DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION (D I C) Definisi DIC merupakan suatu sindrom kompleks yang terdiri atas banyak segi. nyeri punggung. Organ-organ yang paling sering terlibat adalah ginjal. protein plasma. mual dan muntah. serta perdarahan di sekitar tempat trauma. membentuk produk-produk degradasi-fibrin. otak. kulit. Terdapat perdarahan dan membran mukosa dan jaringan-dalam. maka salah satu penyebab tersering DIC adalah solusio plasenta. organ-organ yang terlibat. Masuknya zat atau aktivitas prokoagulan ke dalam sirkulasi darah mengawali sindrom tersebut dan dapat terjadi pada segala kondisi yang tromboplastin jaringannya dibebaskan akibat destruksi jaringan. nekrosis. tetapi akibat proses penyakit yang mendasarinya. dan mukosa saluran cerna. pungsi vena. dispnea. diare. Karena plasenta merupakan sumber yang kaya akan tromboplastin jaringan. dan sianosis. dan selanjutnya menginaktivasi faktor V dan VIII. Aktivitas trombin yang berlebihan mengakibatkan berkurangnya fibrinogen. yang menumbat mikrovaskuler tubuh. Manifestasi klinik Manifestasi klinik bergantung pada luas dan lamanya pembentukan trombi fibrin. penyuntikan. trombositopenia. Perubahan pada segala sistem vaskular yaitu dinding pembuluh darah. dan pada setiap orifisium. faktorfaktor koagulasi. dan perdarahan yang ditimbulkan. Sediaan apus darah perifer dapat menunjukkan fragmentasi eritrosit skunder dengan bentuk yang beraneka ragam akibat kerusakan oleh serabut fibrin. Sering dijumpai petekie dan ekimosis. mengaktifkan faktor V dan VIII. Trombin juga merangsang agregasi trombosit. PTT. dan trombosit dapat menyebabkan suatu gangguan konsumtif. yaitu sistem homeostatik dan fisiologis normalnya mempertahankan darah tetap cair berubah menjadi suatu sistem patologik yang menyebabkan terbentuknya trombi fibrin difus. oligouria atau anuria. DIC bukan merupakan penyakit. serta melepas aktivator plasminogen yang membentuk plasmin.

dukungan kardiovaskuler. peran heparin yang merupakan suatu antikoagulan antitrombin yang kuat. serta transfusi trombosit dan sel darah merah mungkin diperlukan. Bila terjadi perdarahan yang hebat. Penggantian faktor-faktor plasma dengan plasma dan kriopresipitat.[Type text] Penanganan ditujukan kepada perbaikan mekanisme yang mendasarinya. dengan demikian menghambat penggunaan faktor-faktor pembekuan dan pengendapan fibrin. agen-agen kemoterapeutik. masih sangat kontroversial. 64 . yang mungkin memerlukan antibiotik. serta pada solusio plasenta isi uterus harus dihilangkan. Heparin menetralkan aktivitas trombin.

c. Sedangkan ITP untuk orang dewasa. Etiologi Penyebab ITP ini tidak diketahui. Klasifikasi 1. Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP. 'Purpura' berartiseseorang memiliki luka memar yang banyak (berlebihan). Seseorang dengan sel darah merah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalamiluka memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. b.cytopenic' berarti 'darah yang tidak cukup memiliki sel darah merah (trombosit). Penyakit ITP untuk penderita orang dewasa dapat berlangsung lebih lama tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya.'Thrombo. sebagian besar 65 . Jika jumlah sel darah merah ini sangat rendah. dibandingkan yang dialami anak-anak. Definisi 'Idiopathic'berarti 'tidak diketahui penyebabnya'. Tetapi untuk penderita ITP.[Type text] ITP (IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA) a. 2. penderita ITP bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti. Anda mungkin juga mendengar istilah ITP ini sebagai singkatan dari 'Immune Thrombocytopenic Purpura'. sebagian besar dialami oleh wanita muda. sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa. Sel darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya menderita penyakit ini. antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh. Pada saat dilakukan diagnosa. sel-sel darahnya kecuali sel darah merah berada dalam jumlah yang normal. dalam tubuhnya membentuk antibodi yang mampu menghancurkan sel-sel darah merahnya. ITP yang dialami anak-anak berbeda dengan yang dialami oleh orang dewasa. Dalam kondisi normal. antibodinya bahkan menyerang sel-sel darah merah tubuhnya sendiri. Sebagian besar anak yang menderita ITP memiliki jumlah sel darah merah yang sangat rendah dalam tubuhnya. Seseorang yang menderita ITP. Selain itu juga mimisan dan gusi berdarah. Gejala-gejala yang umumnya muncul di antaranya luka memar dan bintik-bintik kecil berwarna merah di permukaan kulitnya. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya. Ada 2 tipe ITP. ITP bukanlah penyakit keturunan. yang menyebabkan terjadinya perdarahan tiba-tiba.

Sekitar 5% wanita hamil memiliki jumlah sel darah merah yang normalnya juga cukup rendah di masa kehamilan tuanya. Organ ini juga berfungsi untuk menghancurkan sel-sel darah yang tua atau rusak. Penderita ITP mungkin diharuskan untuk mengkonsumsi obat Prednisone selama beberapa minggu. Setelah lahir. Banyak orang dewasa yang mengalami thrombocytopenia (jumlah sel darah merah dalam darah relatif sedikit) yang tidak terlalu parah. Ini tidak sama dengan menyembuhkan penyakit ITPnya.atau bahkan bulan. beberapa dokter merekomendasikan penanganan medis singkat dengan pengobatan oral (Prednisone) atau pemasangan infus berisikan zat gamma globulin untuk meningkatkan jumlah sel darah merah penderita dengan cepat. Bayi yang lahir dari seorang ibu yang menderita ITP kemungkinan juga memiliki jumlah sel darah merah yang rendah dalam tubuhnya. Penanganan medis terhadap penyakit ITP yang diderita orang dewasa lebih ditujukan untuk meningkatkan jumlah sel darah merahnya. dan ternyata salah satu hasilnya menunjukkan jumlah sel darah merah yang sedikit. Organ ini yang memproduksi sebagian besar antibodi yang selama ini menghancurkan sel-sel darah merah dalam tubuhnya sendiri. bayi umumnya tetap dirawat di 66 . Kedua jenis obat ini memiliki beberapa efek samping. Tetapi kondisi ini akan kembali normal sesaat setelah proses bersalin dilakukan. Di lain pihak. atau bahkan lebih lama. Kalangan ini umumnya didiagnosa ITP saat melakukan tes pemeriksaan darah untuk suatu keperluan. meningkatnya aliran darah menstruasi juga merupakan tandatanda utama. Pada kenyataannya.sebagian kecil orang bahkan tidak mengalami gejala-gejala perdarahan. saat pengobatan oral ini dihentikan. Kodisi ini bisa berlangsung selama beberapa hari hingga beberapa minggu setelah ia dilahirkan. Akan tetapi. jumlah sel darah merah dalam tubuh penderita mungkin saja akan rendah kembali. Penderita tidak perlu dirawat di Rumah Sakit jika penanganan dan perawatan intensif dan baik ini tersedia di rumah. Untuk pasien wanita. Penyebabnya juga tidak diketahui. organ limpa penderita mungkin akan dikeluarkan melalui tindakan operasi. banyak dokter yang merekomendasikan untuk melakukan observasi ketat dan sangat hati-hati terhadap penderita serta penanganan terhadap gejala-gejala perdarahannya. bagi orang dewasa yang sehat. Jika pengobatan (Prednisone) tidak juga banyak membantu. karena jumlah sel-sel darah merah pada wanita hamil memang cukup rendah. tindakan operasi pengeluaran organ limpa bukanlah kategori tindakan medis yang serius. Akan tetapi. Diagnosis ITP selama kehamilan cukup sulit dilakukan. Diagnosis dan Penatalaksanaan Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa penanganan medis.[Type text] penderita dewasa ITP umumnya telah mengalami adanya perdarahan yang terus meningkat dan mudah sekali mengalami luka memar dalam kurun waktu beberapa minggu.

Hemofilia A (Hemofilia klasik) adalah kekurangan faktor VIII. Jarang terjadi episode perdarahan tanpa sebab yang pasti. Biasanya episode perdarahan pertama terjadi sebelum usia 18 bulan. Hemofilia B (penyakit Christmas) adalah kekurangan faktor IX. Jika aktivitasnya mencapai 5% maka gejalanya ringan. tetapi pembedahan atau cedera bisa menyebabkan perdarahan yang tak terkendali. Sampai diperoleh kepastian bahwa tidak ada masalah. Perdarahan berulang ke dalam sendi dan otot pada akhirnya bisa menyebabkan kelainan bentuk yang melumpuhkan.[Type text] rumah sakit untuk keperluan observasi beberapa hari. Terdapat 2 jenis hemofilia: 1. Penyebab Hemofilia terjadi akibat beberapa kelainan gen yang sifatnya diturunkan. yang bisa berakibat fatal. 67 . yang meliputi 80% kasus. 2. maka akan terjadi episode perdarahan hebat dan berulang tanpa alasan yang jelas. diturunkan melalui ibu tetapi hampir selalu menyerang anak laki-laki. Gejala Beratnya gejala tergantung kepada pengaruh kelainan gen yang terjadi terhadap aktivitas faktor VII dan faktor IX. Anak mudah mengalami memar. Bahkan penyuntikan ke dalam otot bisa menyebabkan perdarahan yang selanjutnya menyebabkan memar yang luas (hematom). Pola perdarahan dan akibat dari kedua jenis hemofilia tersebut adalah sama. Jika aktivitasnya kurang dari 1%. Perdarahan bisa menyebabkan pembengkakan dasar lidah sehingga menyumbat saluran pernafasan dan terjadi gangguan pernafasan. bayi boleh dibawa pulang ke rumah HEMOFILIA Definisi Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekeurangan salah satu faktor pembekuan darah. yang sering terjadi setelah suatu cedera ringan.

Jika terjadi perlambatan. Mereka harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pencabutan gigi. sehingga tidak perlu dilakukan transfusi. maka dosis plasma konsentratnya dinaikkan atau diberikan faktor pembekuan yang berbeda atau diberikan obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi. Penderita juga harus menghindari obat-obatan seperti Aspirin. maka untuk memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya. maka diduga dia menderita hemofilia. Pengobatan Penderita hemofilia harus menghindari keadaan yang bisa menimbulkan perdarahan. Jika di dalam darah contoh terdapat antibodi. 68 . Kepada penderita hemofilia ringan yang harus menjalani pembedahan atau pencabutan gigi akan diberikan obat desmopressin untuk memperbaiki sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara. Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar ditemukan di dalam plasma konsentrat. Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan dalam proses pembekuan. sehingga transfusi menjadi tidak efektif. Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor IX yang ditransfusikan. Diagnosa Jika seorang anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa. dilakukan pemeriksan atas aktivitas faktor VII dan faktor IX.[Type text] Benturan ringan di kepala bisa memicu perdarahan di tulang tengkorak. yang bisa memperburuk gangguan perdarahan. Biasanya pengobatan meliputi transfusi untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan. heparin dan obat pereda nyeri tertentu (misalnya obat anti peradangan non-steroid). warfarin. yang bisa menyebabkan kerusakan otak dan kematian.

keadaan ini tidak sesuai untuk hidup. sehingga menyebabkan kematian in utero (hydrop fetalis) . KLASIFIKASI KLINIS o Delesi 4 gen (bart’s hydrop) Tidak terbentuk rantai-α akan menekan sintesis rantai –α seluruhnya dan karena rantai-α esensial dalam hemoglobin fetus dan dan dewasa. o Delesi 3 gen (HbH disease) Masih terbebtuknya 1 gen rantai-α. oleh sebab itu beratnya penyakit secara klinis dapat di golongkan menurut jumlah gen yang tidak ada atau tidak aktif. kadang disebabkan oleh mutasi yang mempengaruhi 69 . walupun MCV dan MVH berjumlah rendah dan jumlah eritrosit lebih dari 5. Menyebabkan anemia mikrositik hipokrom yang cukup berat (hemoglobin 7 – 11g/dl) disertai splenomegali. 5 X 1012/l. TIPE THALASEMIA THALASEMIA α Sindrom ini disebabkan oleh delesi gen. o Delesi 2 gen dan 1 gen (thalasemia-α trait) Disebabkan oleh hilangnya satu atau dua gen. rasio menurun pada thalasemia α dan meningkat pada thalasemia β. NORMALNYA terdapat 4 globulin-α. Rasio sintesis α/β yang normal adalah 1:1. Elektroforesis hemoglobin normal dan pemeriksaan sintesis rantaiα/β atau analisa DNA perlu dilakukan untuk memastikan diagnosis. Pada kehidupan janin. Bentuk thalasemia α non delesi yang tak lazim disebabkan oleh mutasi titik yang menyebabkan disfungsi gen.[Type text] THALASEMIA DEFINISI Adalah kelainan genitik heterogen . dan biasanya tidak disertai anemia. ditemukan Hb bart’s. yang timbul akibat berkurangnya kecepatan rantai α dan β. Keadaan ini dikenal sebagai penyakit Hb H karena hemoglobin H (β4) dapat di deteksi dalam eritrosit pasien melalui pemeriksaan elektroforesis atau sedian retikolosit.

Tetapi penimbunan besi yang disebabkan oleh transfusi berulang tak terhindarkan kecuali bila diberikan terapi khelasi Infeksi terjadi karena erbagai alasan. hemopoisis ekstrameduls dan lebih lanjut akiba penimbunan besi. dengan kecenderungan terjadinya fraktur dan penonjolan tengkorak dengan suatu gambaran ‘rambut berdiri(hair-on-end)’ pada foto rontgen. Thalasemia mayor sering merupakan akibat diturunkannya 2 mutasi yang berbeda masing – masing yang mengenai sintesis globulin beta. Penyakit hati pada thalasemia sering disebabkan oleh hepatitis c tapi sering disebabkan oleh hepatitis B bila virus endemik     70 . Mayoritas lesi genetic adalah mutasi titik.[Type text] terminasi transplasi. menyebabkan eritropoiss inefektif dan hemolisis berat pada penyakit ini. anak yang menderita anemia rentan terhadap infeksi bakteri. Pembesaran hati dan limfa terjadi akibat distruksi eritrosit berlebih. menyebabkan terjadinya fasies thalasemia dan penipisan korteks di banyak tulang. Makin banya kelebihan rantai-β makin berat anemia yang terjadi. Pada bayi tranfusi yang mencukupi. Tidak ada rantai-β atau sedikit rantai-β yang disentesis. Rantai-α yang berlebih berpresipikasi dalam eritroblas dan eritrosit matur. Limpa membesar meningkatkan kebutuhan darah dengan menningkatkan volum plasma dan meningkatkan distruksi eritrosit dan cadangan eritrosit. Tranfusi darah untuk memperpanjang usia pasien. Mutasi dapat terjadi dalam kompleks gen itu sendiri atau pada region promoter atau penyakit. - THALASEMIA β Tipe thalasemia-β yaitu: o Thalasemia mayor Terjadi pada 1 dari 4 anak bila kedua orang tua merupakan pembawa sifat thalasemiaβ. Gambaran klinis  Anemia berat nyata pada usia 3 – 6 bulan setelah kelahiran. misalnya: Hb constant spring. Produksi rantai-γ membantu ‘membersihkan’ rantai-α yang berlebih dan memperbaiki keadaan tersebut. Pelebaran tulang karena hiperplasia sumsum tulang yang hebat. dan menghasilkan rantai panjang tapi tak stabil.

Lebih sering terjadi pada diabetes. Dilakukan jika pasien lebih dari 6 tahun. untuk mempertahankan hemoglobin diatas 10 g/dl setiap saat Asam folat diberikan secara teratur jika asupan diet buruk Terapi khelasi besi untuk mengatasi kelebihan besi Vitamin C 200mg/hari meningkatkan ekresi besi yang dusebbkan oleh desferioksamin Splenektomi untuk mengurangi kebutuhan darah.[Type text]  Osteoporosis terjadi pada pasien dengan transfusi yang baik. Tingakat kesuksesannya > dari 80% pada pasien muda yang mndapat khelasi secara baik tanpa adanya fibrosis hati atau hepatomegali. PEMERIKSAAN LABORATORIUM   Hapusan darah tepi: anemia mikrositik hipokrom berat Elektroforesis hemoglobin: tidak adanya / hampir tidak ada Hb H dan hampir semua hemoglobin dalam darah adalah Hb F TERAPI      Tranfusi darah yang teratur. di tandai oleh gambaran darah mikrositik hipokrom (MCV 71 . akibat kegagalan organ akhir atau untuk merangsang hipofisis bila pubertas terlambat Imunisasi hepatitis B pada pasien non imun Trasplantasi tulang alogenik memberi prospek kesembuhan yang permanen. Thalasemia minor dan MCH sangat rendah tapi jumlah eritrosit tinggi ( >5.5X1012/l) dan anemia ringan (Hb 10 -15g/dl). Terapi endokrin sebagai terapi pengganti. Jika keduanya membawa thalasemia beta sebanyak 25% anak beresiko menderita thalasemia mayor     Keadaan ini biasanya tanpa gejala.

Kadar Hb yang menurun dapat dijumpai pada: Thalasemia Hemoglobinopat i Anemia besi Perdarahan akut Perdarahan kronis Anemia sideroblastik Infeksi kronis krang 72 . Menurut UPT PK RSUD dr Soetomo pemeriksaan darah lengkap meliputi: - Kadar hemoglobin (Hb)  … g/dl Laju Endap Darah ( LED)  … / JAM Jumlah sel darah putih  … X 109 /dl Hitung jenis sel darah putih - Manfaat pemeriksaan darah lengkap:  Pemeriksaan penyaring untuk membantu diagnose  Pencerminan reaksi ubuh terhadap suatu peyakit  Petunujk kemajuan penderita anemia 1. jenis kelamin. Molekulnya terdiri atas haem dan globin.[Type text] PEMERIKSAAN DARAH LENGKAP Pemeriksaan darah lengkap disebut juga dengan pemeriksaan darah rutin dan sering dilakukan. Kadar Hb dipengaruhi oleh umur. selain itu kemampuan untuk mengikat oksigen juga menurun disebabkan meningkatnya kadar H+ dan CO2. KADAR HEMOGLOBIN Hemoglobin merupakan suatu senyawa yang mengisi eritrosit dan berguna untuk mengangkut oksigen ke jaringan.3 DPG. letak geografis. Daya ikat hemoglobin terhadap oksigen dipengaruhi oleh karar 2. ketika kadar 2.3 DPG menurun maka daya ikatnya meningkat dan sebaliknya.

Jumlahnya yang keluar dari peredaran darah 3.Pada infeksi kronis terdapat blockade Fe yang dilakukan oleh laktoferin yang dikeluarkan oleh sel-sel fagosit. LAJU ENDAP DARAH LED merupakan kecepatan penurunan sel darah merah ( dalam darah dengan antikoagulan) setelah sel darah memisahkn diri dari plasma. fibrinogen. anemia menyebabkan LED meningkat 2. Pada penyakit infeksi ketiga Zat tersebut meningkat sehingga LED juga meningkat 3. 2. Fase pengendapan cepat 3. Faktor komposisi plasma  α1 dan α2 globulin. Faktor teknik/ mekanik  berbagai kesalahan baik alat dan bahan dapat mempengaruhi kecepatan LED 3.: Bakteri atau organism . Alktoferin mengambil Fe dari tranferin dan mengadakan kompetisi dengan tranferin dalam mengambil Fe dari makrofag. Distriusi 4. LED diukur dalam millimeter/ jam.l. Menurut lab PK RSUD dr Sutomo kadar normal: - Laki-laki: 4.3 x 109 /dl Wanita: 4. Pembentukan rouleaux 2.3 -11.7 -10. Faktor sel drah merah  makin besar sel darah merah maka LED semkin meningkat. Pengndpan sel darah merah meliputi 3 fase: 1. bentuk sel darah merah sferis dan siekel LED menurun. Kombinasi dari ketiga hal diatas Faktor yang dapat mempenagruhi keluarnya sel darah putih dari sumsum tulang ke peredaran darah a. Fase pengendapan lambat Ada 3 faktor yang mempengaruhi LED: 1. Jumlah ini bervariasi menurut umur dan jens kelamin. JUMLAH SEL DARAH PUTIH Jumlah sel darah putih berkisar 4-10 x 109/ dl. Jumlah sel darah putih yang masuk dlam peredaran darah 2.3 x109 /dl Variasi jumlah sel darah putih tergantung pada : 1.

netrofil batang. morbili. limfosit. netrofil segmen. Prosentase jenis sel darah putih bervariasi menurut umur.- Endotoksin Besarnya pori-pori Tingkat maturasi sel Keadaan yang menyebabkan peningkatan atau penurunan abnormal lekosit: Lekositosis Apendisitis Leukemia Tonsillitis Meningitis Abses Demam rematik Difteri Cacar air Uremia Kehamilan Menstruasi 4. cacar air. abses Limfosit. meningitis. pneumonia. infeksi cacing Basofil: leukemia mielositik kronik Neutrofil : apendisitis. multiple mieloma Lekopenia Measles Influenza Brucellosis Agranulositosis Hepatitis infeksius LES Demam para typus Radasi Dengue Rheumatoid arthritis . influenza. tonsillitis. monosit. Pda rang dewasa normal prosentase normal sbb: Eosinofil/ Basofil/ Stab/ Segmen/ Limfosit/ Monosit: 1-3/ 0-1/ 0-1/ 50-56/ 25-40/ 4-10 Dalam keadaan abnormal prosentase ini akan didapatkan penyimpangan: Eosinofil: pada alergi. leukemi limfositik Sel plasma: measles. HITUNG JENIS SEL DARAH PUTIH Adalah menghitung dan mengelompokkan sel daah putih yang tampak dalam hapusan darah. basofil. Jumlah sel yang dihitung umumnya dalah 100 sel. Dalam keadaan normal hanya ditemukan 6 jenis sel darah putih yaitu eosinofil.

warna merah muda dengan bag tengah pucat. penyakit hati. polisitemia 1. ovalosit.2 µm • Anemia makrosit (ukuran > normal) : Defisiensi as. limfositosis.8 x 1012 / L Perubahan jumlah eritrosit • Eritrosit : (anemia) 1. akantosit. dan lekosit • Sel immatur (+) : kerusakan sutul.Gangguan membran (sferosis. Eritrosit • Dilihat: jumlah dan morfologi (ukuran.000 / cmm atau 3. 1/3 central bipolar • Sebab perubahan bentuk: . stomatosit.900. folat. prelekemia • Anemia normosit : perdarahan akut. post perdarahan. A hemolisis • Anemia mikrosit : def besi. B12. trombosit.000 – 5. kronis 4. Sebab lain (hamil. leukimia • Sel darah merah : anemia. gangguan enzim 3.000 – 4. Hitung eritrosit • Prinsip: darah diencerkan + larutan hayem sel-selnya dihitung dalam kamar hitung di bawah mikroskop • Harga normal (lab fk unair & unej) ♂ : 4. Produksi terganggu : gangguan nutrisi.000 / cmm atau 4.900. peny menahun. infeksi. trombositosis. def. netropenia pansitopenia • Sel darah : lekositosis. gangguan membrane. leukopenia. Eritrosit yang hilang (perdarahan) 3. Eritrosit yg dihasilkan sutul 2. warna) • Jumlah eritrosit ditentukan oleh: 1. netrofillia. Umur eritrosit pendek : gangguan Hb.9 x 1012 /L ♀ : 3. bentuk. trombositopenia. A aplasia.inf) • Eritrosit meningkat (polisitemia) • Relatif (dehidrasi) • Primer (Polisitemia vera) gangguan sutul • Sekunder (hipoksia menahun) o/ gangguan paru Ukuran eritrosit • Normal rata 7. Umur eritrosit dlm darah (120 hari) 2.9 – 4.3 – 5. poikilositosit) .800. Perdarahan : akut .PEMERIKSAAN DARAH TEPI Darah tepi • Sel darah normal sel matur eritrosit. penyakit ginjal. gangguan enzim. gangguan sutul 2.300. ggn met besi Bentuk dan warna eritrosit • Normal: bikonkaf.

neutrofil segmen. Hb pathi.neutrofil batang = 0 . peny kronis RETIKULOSIT • Eritrosit : muda (normoblas &eritroblas) atau matur (retikulosit & eritrosit) • Normal : 0.3 109 / L • Rata : 4.limfosit = 25 – 40 %.♂ : 4.3 x 109 /L .7 – 10. anemia dalam therapy Gambaran eritrosit yang bercampur: • Hipokrom mikrositosis: A def besi.Penyakit kronis 3.A def besi. basofil.Anemia aplastik .65%. .monosit = 4 -10% . ggn jumlah (talasemia) • Bila Hb : pucat lebih dominan • Hipokrom (pucat): .eosinofil = 1 – 3 %. anemia hemolisis.Anemia def besi ..Anemia hemolitik .700 – 10.300 / cmm atau 4. .♀ : 4.7%.Perdarahan akut . .neutrofil segmen= 50 . .Therapy anemia Menurun pada : .000 – 11. anemia ok penyakit kronis.basofil = 0 – 1 %. . Anemia sideroblastik.109/L) 4. Hitung jenis sel darah putih dan evaluasi hapusan darah • Prinsip : menghitung lekosit yang tampak pada hapusan darah umumnya 100 sel • Normal ditemukan 6 jenis SDP : eosinofil.5 -2.300 – 11.5 % • Prinsip : darah dicat sec supravital (lar brillian Cresyl blue/ new metthylen blue). neutrofil batang.3 – 11. lalu dihitung jumlah retikulosit dibandingkan dengan eri dinyatakan dlm prosen/promil • Pada hapusan tampak: SDM yang besar dengan warna kebiruan/ polikromasi Meningkat pada: .Gangguan hemoglobin : ggn sifat . Jumlah sel darah putih (lekosit) • Prinsip : darah diencerkan + lar turk sel-selnya dihitung dalam kamar hitung di bawah mikroskop • Normal . anemia refrakter • Polikrom : anemia ok perdarahan akut. thalasemia.000/cmm (4-11.300/cmm atau 4. limfosit dan monosit • Nilai normal : .

Letakan satu tetes reagen anti A disebelah kiri dan satu tetes reagen anti B disebelah kanan 2.PEMERIKSAAN GOLONGAN DARAH Ada 4 macam golongan darah yaitu : A. hal tersebut berdasarkan karena darah memiliki 2 faktor yaitu : 1. Teteskan sedikit darah pada kedua reagen tersebut dan dicampur dengan ujung lidi 3.B . reagen anti A.B. Antigen : ditemukan pada permukaan eritrosit 2.AB dan O.B dan AB Cara Kerja 1. Perhatikan adanya Aglutinasi penafsiran Hasil Anti A + + + + Anti B Gol Darah O A B AB Eritrosit Antigen A Antigen B Tidak ada antigen plasma ( serum ) Antibodi B Antibodi A Antibodi A. Antibodi : terdapat dalam plasma ( serum yang sifatnya dapat menghancurkan antigen ) Golongan Darah ABO Golongan Darah A B C Alat : Kaca Obyek Bahan : darah.

dan Sulawesi. Meozoit akan pecah dan melisiskan eritrosit. Merozoit yang bebas akan masuk menginfeksi eritrosit sehat yang lain. malaria dan ovale. eritrosi masih belum berdiferensiasi bentuk maupun fungsi. . Anemia – eritrosit lisis sebelum 120 hari. Penyebarannya tidak merata di seluruh pulau. 2. tetapi hanya di beberapa pulau menjadi endemic malaria seperti irian jaya. Sporozoit masuk ke dalam eritrosis untuk mendapatkan bahan-bahan makanan. falciparum. Di Indonesia terdiri atas 27 spesies anopheles yang menjadi vector. vivax. akibat serangan dari plasmodium ini. Gejala klinis: 1.PUCAT AKIBAT ANEMIA Etiologi: Penyebab malaria tebesar di Indonesia adalah plasmodium dengan 4 jenis. terjadi kombinasi perdarahan ekstravacular maupun intravascular meningkatkan kerja spleen ditambah dengan infeksi langsung oleh plasmodium. sporozoit menyebabkan peningkatan system imun yang di motori oleh PMN. P. Sporozoit berkembang menjadi trophozoit. Vector pembawa yang terkenal adalah anopheles. Kalimantan. Trofozoit akan berkembang menjadi scizont dan akhirnya menjadi merozoit sebagai hasil perkembangbiakan aseksual plasmodium. Setelah plasmodium berada di aliran darah.falciparum menyebabkan eritrosit pecah dalam waktu 4 – 5 hari. Patofisiologi: Proboscis nyamuk vector yang menembus PD manusia mengeluarkan enzim dan sporozoit yang berisi bakal calon plasmodium. Splenomegali – spleen bekerja untuk menghancurkan eritrosit yang tua. Proses ini mengundang kembali system imun kita.

Panduan WHO. saat ini banyak orang beralih ke obat herbal sebagai antimalaria. karena kandungan antymalaria juga banyak di tumbuhan berklorofil. demam muncul ketika terjadi peningkatan system imun. Obat herbal. Sayangnya. Laboratorium Apusan darah tepi dengan pengecatan giemsa: Pemeriksaan darah lengkap Treatment: Obat terpopuler di Indonesia adalah qloroqinine. mengatakan pengobatan paliatif yang diberikan dalam bentuk multidrug lebih efektif dibandingkan monodrug.3. obat ini sudah resisten terhadap malaria. Demam intermitten – sesuai patofis di atas. Di daerah Kalimantan menggunakan daun . Temuan yang tidak lama yaitu artemisinin mampu memberikan efek yang lebih baik sebagai antymalaria.

papaya untuk menyembuhkan demam dari malaria. mengatakan bahwa Indonesia menyediakan banyak tumbuhan anty malaria. Beberapa penelitian terbaru di Indonesia. namun Indonesia masih belum maksimal untuk penelitiannya. Dunia kedokteran modern pun tidak kalah dengan pengembangan vaksin antimalaria yang didiagnosa ebih efektif. misalnya daun sambiloto. TBV transmisiion blocking vaksin dengan basis Salivary gland banyak di minati dunia internasional. .

Tetapi masih ditemukan adanya resiko untuk resipien. Penyumbang darah (donor) disaring keadaan kesehatannya. seperti reaksi alergi dan infeksi. sehingga transfusi lebih aman dibandingkan sebelumnya.memperbaiki volume darah tubuh . tekanan darah dan suhu tubuhnya diukur. Denyut nadi.Transfusi Darah DEFINISI Transfusi Darah adalah pemindahan darah atau suatu komponen darah dari seseorang (donor) kepada orang lain (resipien). Teknik penyaringan darah sekarang ini sudah jauh lebih baik. Jika memungkinkan. bisa diberikan darah lengkap atau komponen darah (misalnya sel darah merah. faktor pembekuan.memperbaiki masalah pembekuan. Tergantung kepada alasan dilakukannya transfusi. tetapi harus tetap waspada akan resiko ini dan sebaiknya transfusi hanya dilakukan jika tidak ada pilihan lain. PENGUMPULAN & PENGGOLONGAN DARAH.memperbaiki kekebalan .meningkatkan kemampuan darah dalam mengangkut oksigen . trombosit. akan lebih baik jika transfusi yang diberikan hanya terdiri dari komponen darah yang diperlukan oleh resipien. Memberikan komponen tertentu lebih aman dan tidak boros. Transfusi diberikan untuk: . Meskipun kemungkinan terkena AIDS atau hepatitis melalui transfusi sudah kecil. plasma segar yang dibekukan/bagian cairan dari darah atau sel darah putih). dan contoh darahnya diperiksa untuk .

pembedahan mayor yang baru saja dijalani. Biasanya donor tidak diperbolehkan menyumbangkan darahnya lebih dari 1 kali setiap 2 bulan. maka darah yang . kanker (kecuali bentuk tertentu misalnya kanker kulit yang terlokalisasi). Keadaan tersebut adalah hepatitis. Standard unit pengambilan darah hanya sekitar 0. untuk sementara waktu bisa menyebabkan tidak terpenuhinya syarat untuk menyumbangkan darah. Untuk yang memenuhi syarat. Ditanyakan apakah pernah atau sedang menderita keadaan tertentu yang menyebabkan darah mereka tidak memenuhi syarat untuk disumbangkan. Keseluruhan proses membutuhkan waktu sekitar 1 jam. malaria. Hepatitis. pengambilan darahnya sendiri hanya membutuhkan waktu 10 menit. AIDS dan kemungkinan tercemar oleh virus AIDS.48 liter. Sejumlah kecil contoh darah dari penyumbang diperiksa untuk mencari adanya penyakit infeksi seperti AIDS.mengetahui adanya anemia. tetapi setelah itu rasa nyeri akan hilang. anemia atau pemakaian obat tertentu. Karena transfusi darah yang tidak cocok dengan resipien dapat berbahaya. Biasanya ada sedikit rasa nyeri pada saat jarum dimasukkan. (misalnya untuk mengawetkan golongan darah yang jarang). asma yang berat. kehamilan. kelainan perdarahan. menyumbangkan darah adalah aman. hepatitis virus dan sifilis. Darah segar yang diambil disimpan dalam kantong plastik yang sudah mengandung bahan pengawet dan komponen anti pembekuan. Pada keadaan tertentu. Darah yang didinginkan dapat digunakan dalam waktu selama 42 hari. penyakit jantung. tekanan darah rendah. sel darah merah bisa dibekukan dan disimpan sampai selama 10 tahun. tekanan darah tinggi yang tidak terkendali.

Jumlah trombosit yang terlalu sedikit (trombositopenia) bisa menyebabkan perdarahan spontan dan hebat. Komponen ini bisa diberikan kepada seseorang yang mengalami perdarahan atau penderita anemia berat. Komponen darah yang paling sering ditransfusikan adalah packed red blood cells (PRC). bisa menerima darah lengkap untuk membantu memperbaiki volume cairan dan sirkulasinya. secara rutin digolongkan berdasarkan jenisnya. DARAH & KOMPONEN DARAH. yang bisa memperbaiki kapasitas pengangkut oksigen dalam darah.disumbangkan. Jika obat tidak dapat mencegah reaksi alergi ini. Faktor pembekuan darah adalah protein plasma yang secara normal bekerja dengan trombosit . yang biasanya dicadangkan untuk transfusi golongan darah yang jarang. Yang jauh lebih mahal daripada PRC adalah frozen-thawed red blood cells. Sebagai tindakan pencegahan berikutnya. B. Beberapa orang yang membutuhkan darah mengalami alergi terhadap darah donor. AB atau O dan Rh-positif atau Rh-negatif. pemeriksa mencampurkan setetes darah donor dengan darah resipien untuk memastikan keduanya cocok: teknik ini disebut cross-matching. maka harus diberikan sel darah merah yang sudah dicuci. Darah lengkap juga bisa diberikan jika komponen darah yang diperlukan tidak dapat diberikan secara terpisah. Transfusi trombosit bisa memperbaiki kemampuan pembekuan darah. apakah golongan A. sebelum memulai transfusi. Seseorang yang membutuhkan sejumlah besar darah dalam waktu yang segera (misalnya karena perdarahan hebat).

Meskipun jarang. Plasma juga merupakan sumber dari faktro pembekuan darah. Tetapi konsep ini menjadi luas. Tergantung kepada keadaan. seperti hemofilia atau penyakit von Willebrand. Faktor pembekuan darah yang pekat bisa diberikan kepada penderita kelainan perdarahan bawaan. Plasma segar yang dibekukan juga digunakan pada perdarahan yang disebabkan oleh pembentukan protein faktor pembekuan yang tidak memadai. perdarahan karena suatu cedera tidak akan berhenti. juga kadang diberikan untuk membangun kekebalan pada orang-orang yang telah terpapar oleh penyakit infeksi (misalnya cacar air atau hepatitis) atau pada orang yang kadar antibodinya rendah. PROSEDUR DONOR DARAH KHUSUS. Pada transfusi tradisional. atau hanya menerima . Tanpa pembekuan. Plasma segar yang dibekukan digunakan pada kelainan perdarahan.untuk membantu membekunya darah. sel darah putih ditransfusikan untuk mengobati infeksi yang mengancam nyawa penderita yang jumlah sel darah putihnya sangat berkurang atau penderita yang sel darah putihnya tidak berfungsi secara normal. Pada keadaan ini biasanya digunakan antibiotik. resipien bisa hanya menerima sel dari darah. Antibodi (imunoglobulin). seorang donor menyumbangkan darah lengkap dan seorang resipien menerimanya. yang merupakan komponen darah untuk melawan penyakit. yang merupakan akibat dari kegagalan hati. dimana tidak diketahui faktor pembekuan mana yang hilang atau jika tidak dapat diberikan faktor pembekuan darah yang pekat.

pasien menyumbangkan beberapa unit darahnya untuk ditransfusikan jika diperlukan selama atau sesudah pembedahan. mengurangi resiko terjadinya efek samping dan bisa secara efisien menggunakan komponen yang berbeda dari 1 unit darah untuk mengobati beberapa penderita. maka donor dengan aman bisa memberikan trombositnya sebanyak 8-10 kali dalam 1 kali prosedur ini. darah bisa dikumpulkan dan diberikan kembali. Karena sebagian besar darah kembali ke donor. Jika resipien membutuhkan trombosit. Pada keadaan tertentu. Aferesis. Yang lebih sering terjadi adalah pasien menyumbangkan darah yang kemudian akan diberikan lagi dalam suatu transfusi. . secara selektif memisahkan trombosit dan mengembalikan sisa darah ke donor. resipien bisa menerima darah lengkapnya sendiri (transfusi autolog). darah lengkap diambil dari donor dan sebuah mesin akan memisahkan darah menjadi komponen-komponennya. karena hal ini menghilangkan resiko terjadi ketidakcocokan dan penyakit yang ditularkan melalui darah. Transfusi autolog. Misalnya sebulan sebelum dilakukannya pembedahan. Transfusi dari komponen darah tertentu memungkinkan dilakukannya pengobatan yang khusus. seorang donor hanya memberikan komponen darah tertentu yang diperlukan oleh resipien. Kadang jika seorang pasien mengalami perdarahan atau menjalani pembedahan. Pada aferesis. Transfusi darah yang paling aman adalah dimana donor juga berlaku sebagai resipien.faktor pembekuan atau hanya menerima beberapa komponen darah lainnya.

Reaksi yang paling sering terjadi adalah demam dan reaksi alergi (hipersensitivitas).Donor Terarah atau Calon Donor. . maka pada awal prosedur.45 menit dan jika terjadi reaksi ketidakcocokan. Pada beberapa resipien. Anggota keluarga atau teman dapat menyumbangkan darahnya secara khusus satu sama lain. meskipun darah dari anggota keluarga atau teman belum pasti lebih aman dibandingkan dengan darah dari orang yang tidak dikenal. Untuk meminimalkan kemungkinan terjadinya reaksi selama transfusi. . resipien harus diawasi secara ketat. yang terjadi sekitar 1-2% pada setiap transfusi. petugas secara perlahan memberikan darah kepada resipien. TINDAKAN PENCEGAHAN & REAKSI. biasanya selama 2 jam atau lebih untuk setiap unit darah. Setelah itu. Karena sebagian besar reaksi ketidakcocokan terjadi dalam15 menit pertama. maka transfusi harus dihentikan. jika golongan darah resipien dan darah donor serta faktor Rhnya cocok. yang meskipun jarang terjadi. sedangkan reaksi yang berat dan fatal jarang terjadi. dilakukan beberapa tindakan pencegahan. dengan mengetahui donornya akan menimbulkan perasaan tenang. tetapi lebih sering terjadi jika terdapat hubungan darah diantara donor dan resipien. Darah dari anggota keluarga diobati dengan penyinaran untuk mencegah penyakit graft-versushost. tetapi reaksi ringan kadang bisa terjadi. petugas dapat memeriksa setiap 30. Setelah diperiksa ulang bahwa darah yang akan diberikan memang ditujukan untuk resipien yang akan menerima darah tersebut. Sebagian besar transfusi adalah aman dan berhasil.

kemerahan di wajah dan nyeri punggung yang hebat.pusing .Gejalanya berupa: .sakit kepala.demam . Resipien bisa mengalami kelebihan cairan. Gejala yang jarang terjadi adalah kesulitan pernafasan. Yang lebih jarang lagi adalah reaksi alergi yang cukup berat. reaksi ini bisa menjadi lebih hebat dan bahkan bisa berakibat fatal. Penyakit graft-versus-host merupakan komplikasi yang jarang terjadi. dada terasa sesak. bunyi mengi dan kejang otot. sehingga transfusi dilakukan lebih lambat dan dipantau secara ketat.kemerahan . yang terutama mengenai orang-orang yang mengalami gangguan sistem kekebalan karena obat atau penyakit.pembengkakan . Kadang terjadi kesulitan bernafas. dilakukan pemeriksaan untuk melihat apakah terdapat hemoglogin dalam darah dan air kemih penderita.gatal-gatal . . Walaupun dilakukan penggolongan dan cross-matching secara teliti. Yang paling peka akan hal ini adalah resipien penderita penyakit jantung. Meskipun sangat jarang terjadi. Untuk memperkuat dugaan terjadinya reaksi hemolitik ini. tetapi kesalahan masih mungkin terjadi sehingga sel darah merah yang didonorkan segera dihancurkan setelah ditransfusikan (reaksi hemolitik0. Biasanya reaksi ini dimulai sebagai rasa tidak nyaman atau kecemasan selama atau segera setelah dilakukannya transfusi.

kerusakan jaringan dan syok. Gejalanya berupa demam. . kemerahan. tekanan darah rendah. jaringan resipien (host) diserang oleh sel darah putih donor (graft).Pada penyakit ini.

protein. tahu. daun ubi jalar. Tranfusi Nutrisi Untuk Penderita Anemia a. buah-buahan yang dikeringkan ( misal : kismis ). daging sapi. tempe. kuning telur. kacang buncis. susu. daun katuk. jamur. Meningkatkan asupan nutrisi terutama yang mengandung zat besi/Fe. kacang-kacangan . pisang. dll. daun singkong. • Asam Folat Ati. bayam. apel • Protein Telur. Makanan yang dianjurkan bagi penderita anemia adalah yang mengandung : • Zat Besi ( Fe ) Ati. Istirahat dan batasi aktivitas b. Nutrisi adalah makanan yang mengandung cukup nilai gizi dan tenaga untuk perkembangan dan pemeliharaan kesehatan secara optimal b. dan asam folat c. kacang panjang.PENATALAKSANAAN ANEMIA a. sayur-sayuran yang berwarna hijau (kangkung. ).