[Type text

]

RESUME BLOK 16 SKENARIO 2

P E N Y A K IT O M P O N ED A R A H K N
Oleh : KELOMPOK C 1. Putu Kristalina Witari

082010101023
082010101026 082010101028 082010101033 082010101034 082010101035 082010101036 082010101037 082010101038 082010101040 082010101041 082010101043 082010101072 082010101077 072010101053

2. Ayu Budhi Trisna 3. Riska Ratwita Wibawa 4. Alfa Miftahul Khoir 5. Yuyun Mawaddatur 6. R. Anggi Dwi Putra 7. Mh. Yudha Alhabsy 8. Anindhita Novia D. 9. Raras Silvia Gama 10. Anggun Puspita Dewi 11. Mekania Tamarizki 12. Achwana Sri Arundany 13. Ina Soraya 14. Wendy Yuhardika M.P 15. Siti Riska R.

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER 2011

1

[Type text]

SKENARIO 2

Seorang Ibu mengantarkan anak laki-laki berusia 3 tahun ke puskesmas. Dia menyampaikan akhir-akhir ini anaknya terlihat pucat, lemas, dan nafsu makannya menurun. Dokter puskesmas menanyakan pola makan di rumah dan riwayat kesehatan keluarga. Kemudian dokter melakukan pemeriksaan fisik pada anak tersebut, dan selanjutnya mengirim pasien tersebut untuk dilakukan pemeriksaan darah dan faal hemostasis.

2

[Type text]

KOMPONEN DARAH NORMAL

Darah adalah suatu suspensi partikel dalam suatu larutan koloid cair yang mengandung elektrolit. Darah berperan sebagai medium pertukaran antara sel yang terfiksasi dalam tubuh dan lingkungan luar, serta memiliki sifat protektif terhadap organisme dan khususnya terhadap darahnya sendiri. Komponen cair darah disebut plasma terdiri dari 91 – 92% air yang berperan sebagai medium transpor, dan 8 – 9 % zat padat. Zat padat tersebut antara lain protein – protein seperti albumin, globulin, faktor – faktor pembekuan dan enzim, unsur organik seperti zat nitrogen nonprotein (urea, asam urat, xantin, kreatinin, asam amino), lemak netral, fosfolipid, kolesterol, dan glukosa, dan unsur anorganik berupa Na, Cl, bikarbonat, K, Ca, Mg, P, Fe, dan I. Walaupun semua unsur memainkan peranan penting dalam homeostasis, tetapi protein plasma sering terlibat dalam diskakrasia darah. Di antara tiga jenis utama protein serum, albumin terbentuk dalam hati berjumlah sebesar 53% dari seluruh protein serum. Peran utama albumin adalah mempertahankan volume darah dangan menjaga tekanan osmotik koloid, keseimbangan pH dan elektrolit, serta transpor ion – ion logam, asam lemak, hormon, dan obat – obatan. Globulin yang terbentuk dari jaringan hati dan limfoid terdapat sebesar 43 % dari protein serum. Globulin sangat penting untuk pembentukan antibodi. Fibrinogen yang jumlahnya hanya 4% berperan sebagai faktor pembekuan. Unsur sel darah terdiri dari sel darah merah(eritrosit), sel darh putih (leukosiy), dan fragmen sel yang disebut trombosit. Eritrosit berfungsi sebagai transpor dan pertukaran oksigen dan karbondioksida, leukosit berfungsi untuk mengatasi infeksi, dan trombosit untuk hemostasis.

Plasma Darah
Plasma darah adalah komponen darah berbentuk cairan berwarna kuning yang menjadi medium sel-sel darah, dimana sel darah ditutup, yang berbentuk butiran-butiran darah. Di dalamnya terkandung benang-benang fibrin/fibrinogen yang berguna untuk menutup luka yang terbuka. Plasma darah merupakan komponen terbesar dalam darah, dimana besar volume nya 55% dari volume darah yang terdiri dari 90% berupa air dan 10% berupa larutan protein, glukosa, faktor koagulasi, ion mineral, hormon dan karbon dioksida. Karena dinding kapiler permiabel bagi air dan elektrolit maka plasma darah selalu ada dalam pertukaran zat dengan cairan interstisial. Dalam waktu 1 menit sekitar 70% cairan plasma bertukaran dengan cairan interstisial.

3

[Type text] Fungsi plasma darah adalah mengangkut sari makanan ke sel-sel serta membawa sisa pembakaran dari sel ke tempat pembuangan serta menghasilkan zat kekebalan tubuh terhadap penyakit atau zat antibodi. Isi Kandungan Plasma Darah Manusia : 1. Gas oksigen, nitrogen dan karbondioksida 2. Protein seperti fibrinogen, albumin dan globulin 3. Enzim 4. Antibodi 5. Hormon 6. Urea 7. Asam urat 8. Sari makanan dan mineral seperti glukosa, gliserin, asam lemak, asam amino, kolesterol, dan sebagainya. Plasma darah dapat dipisahkan di dalam sebuah tuba berisi darah segar yang telah dibubuhi zat anti-koagulan yang kemudian diputar sentrifugal sampai sel darah merah jatuh ke dasar tuba, sel darah putih akan berada di atasnya dan membentuk lapisan buffy coat, plasma darah berada di atas lapisan tersebut dengan kepadatan sekitar 1025 kg/m3. Serum darah adalah plasma tanpa fibrinogen, sel dan faktor koagulasi lainnya. Fibrinogen menempati 4% alokasi protein dalam plasma dan merupakan faktor penting dalam proses pembekuan darah. Protein plasma juga mempunyai peran yang penting dalam pengaturan distribusi air antara plasma dan ruang interstisial, karena sebagai protein ia tidak dapat melewati dinding kapiler. Dengan demikian, tekanan osmotik koloidnya akan menahan air dalam sirkulasi darah. Peran yang terbesar dilakukan albumin (±80%). Albumin juga mempunyai arti yang besar untuk ikatan protein obat. Tekanan osmosis plasma yaitu 7,3 atm dan dijaga dengan pengaturan osmosis yang berfungsi dengan baik. Pada tekanan ini, yang berperan sampai 96% elektrolit anorganik. Perbandingan ion yang satu terhadap ion yang lain dan pH plasma juga dijaga hampir tetap oleh proses pengaturan khusus. Kation dengan konsentrasi plasma tertinggi adalah natrium sedangkan anion plasma yang secara kuantitatif paling berarti adalah klorida.

4

protein 3. Stroma bagian luar membran sel mengandung antigen golongan darah A dan B serta faktor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. Konfigurasi ini memungkinkan pertukaran gas yang sesuai. yang bila dicat dengan pengecatan khusus akan tampak menyerupai jala sehingga disebut retikulosit. masih tertinggal sisa-sisa RNA. normoblast(eritroblast) 2. Proses ini disebut eritopoesis yang terjdi dalam sumsum tulang. Sel induk : CFU-E. Mekanisme regulasi : faktor pertumbuhan hemopoetik dan hormon eritropoetin Struktur eritrosit 5 . maka proses ini disebut sebagai eritopoesis ekstra meduler. yang mengankut sebagian besaer oksigen dan sebagian kecil fraksi karbondioksida dan mampertahankan Ph normal melalui serangkaian dapar intraselular. Sel ini kemudian kehilangan intinya. Bahan pembentuk eritrosit : besi. Keseimbangan tetap dipertahankan antara kehilangan dan penggantian normal sel darah sehari – hari. asam folat. Retikulosit akan dilepas kedarah tepi.[Type text] ERITROSIT Eritrosit adalah cakram bikonkaf tidak berinti yang kira – kira berdiameter 8 μm. Molekul – molakul Hb tertdiri atas 2 pasang rantai polipeptida (globin) dan 4 kelompok heme. Prekusor eritroid (pronormoblast) kemudian berkembang menjadi basophilic (early normoblast) selanjutnya polychromatophilic normoblast. eritopoesis terjadi diluar sumsum tulang seperti di lien dan hati. kemudian menjadi sel induk eritroid yaitu BFU-E dan selanjutnya CFU-E. Rata – rata orang dewasa memiliki jumlah eritrosit kira – kira 5 juta permilimeter kubik. Unit fungsional dari sistem eritroid ini dikenal sebagai eritron yang mempunyai fungsi penting sebagai pembawa oksigen Prekusor eritroid dalam sumsum tulang berasal dari sel induk hemopoeitik melalui jalur sel induk mieloid. masing – masing mengandung sebuah atom besi. vit B12. Apabila sumsum tulang mengalami kelainan misal fibrosis. Komponen utama eritrosit adalah hemoglobin protein (Hb). dan acidophilic(late) normoblas. SISTEM ERITROID Sistem eritroid terdiri atas sel darah merah ( red cell ) atau eritrosit dan prukusor eritroid. Karena lunak dan lentur maka selama melevati mikrosirkulasi maka sel – sel ini mengalami perubahan konfigurasi. masing – masing eritrosit memiliki siklus hidup sekitar 120 hari. Proses pembentukan eritopoesis memerlukan : 1. kehilangan sisa RNA sehingga menjadi eritrosit dewasa. tebal di bagian tepi 2 μm dan ketebalan berkurang di bagian tengah menjadi 1 μm atau kurang. BFU-E.

Komponen protein yaitu globil yang akan dikembalikan ke pool protein dan dapat dipakai kembali 2. 6 . bikonkaf dengan diameter sekitar 7 mikron. Hemolisis yang terjadi pada eritosit akan mengakibatkan terurainya komponen hemoglobin menjadi berkut: 1. Komponen eritrosit : 1. Hemolisis dapat terjadi intra vaskular dan ekstra vaskular terutama disestem RES yaitu lien dan hati.yaitu : a. Eritrosit merupakan sel dengan struktur yang tidak lengkap. Hemoglobin berfungsi sebagai alat angkut Oksigen. enzim. Kelainan yang timbul karena kelainan membran disebut membranopati. Bilirubin : yang akan diekskresikan melalui hati dan empedu. Komponen heme akan pecah menjadi dua. Membran eritrosit 2. Komponennya terdiri atas : a. Sel ini hanya terdiri atas membran dan sitoplasma tanpa inti sel. yang merupakan gabungan protoporfirin dengan besi b. sedangkan kelainan akibat gangguan struktur hemoglobin disebut hemoglobinopati. Heme. yg terpenting : dalam embden meyerhoff payhway: pyruvate kinase dalam pentose pathway: enzim G6PD ( glucose 6-phosphate dehydrogenase) 3. Besi : yang akan dikembalikan ke pool besi dan dipakai ulang b. Destruksi eritrosit Destruksi yang terjadi karena proses penuaan disebut proses senescense sedangkan destruksi patologik disebut hemolisis. kelainan akibat gangguam sistem ensim eritrosit disebut ensimopati.[Type text] Eritrosit matang merupakan suatu cakram. Globin : bagian protein yang terdiri atas 2 ratai alfa dan 2 rantai beta perubahan struktur eritrosit akan menimbulkan kelainan.

[Type text] ERITROPOIESIS Setiap orang yang normal memproduksi sekitar 1012 eritrosit baru setiap hari melalui proses eritropoiesis yang komplek dan teratur dengan baik. Batas normal jumlah leukosit berkisar dari 4000 – 10. Sel yang granulanya memiliki afinitas eosin. dan memberi warna biru atan merah muda pucat yang dikelilingi oleh sitoplasma yang berwarna merah muda. CSF adalah glikoprotein yang berasal dari sel yang tergolong dalam kelompok regulator leukosit yang lebih besar yang dinamakan sitokin. mempunyai afinitas sedikit terhadap zat warna basa atupun eosin. Lima jenis sel darah putih yang sudah diidentifikasi dalam darah perifer adalah neutrofil (50 – 75%). • Dalam minggu pertama kehidupan embrio  sel darah Selama pertengahan trimester masa gestasi  hepar Selama bulan terakhir kehamilan dan sesudah lahir  Pada dasarnya semua sumsum tulang produksi sel darah merah diproduksi di yolk sac • merupakan organ utama dalam produksi sel darah merah. tetapi identifikasi beberapa faktor perangsang koloni (CSF) atau faktor pertumbuhan hemopeietik telah menjelaskan proses tersebut. sel – sel yang 7 . CSF secara terus menerus disintesis oleh beberapa sel. kecuali bagian proximal humerus dan tibia. dan Limfosit (25-33%). Diameter granulosit berkisar dari 10 – 14 μm identifikasi tergantung pada afinitas granula tersebut terhadap zat warna tertentu.000 per milimeter kubik. dan basofil disebut juga granulosit. eosinofil. Granula neutrofil yang juga disebut neutrofil segmen atau leukosit polimorfonuklear (PMN). eosinofil (1-2%). sedangkan sel yang memiliki afinitas berwarna biru atau basa disebut basofil. Walaupun semua mekanisme regulator untuk diferensiasi dan pematangan leukosit serta semua sel turunannya belum sepenuhnya dimengerti. monosit (6%). ilium. basofil (0. menjadi sangat berlemak dan tidak produksi sel darah merah lagi  kebanyakan sel darah merah diproduksi di sumsum tulang membranosa seperti : vertebra. sternum. namun ada juga di limpa dan limfonodi • diproduksi di sumsum tulang • merah hingga berusia 5 tahun  tapi pada usia lebih dari 20 tahun sumsum tulang panjang. iga. artinya sel yang bergranula dalam sitoplasmanya. Neutrofil. yang berwarna merah sampai jingga disebut eosinofil.5-1%). LEUKOSIT Pertahanan tubuh terhadap infeksi adalah peran utama leukosit.

Monosit lebih besar daripada neutrofil dan memiliki inti monomorfik yang relatif sederhana. pematangan dan pelepasan monosit terjadi lebih dari 24hari. dan stress. di sana sel – sel tersebut berdiam selama 6-8 jam kemudian di jaringan. yaitu gangguan pada sel – sel pembentuk darah. bekerja untuk diferensiasi yaitu granulosit. Di sumsum tulang setelah sel menjadi matang. Basofil membawa heparin. Sumsum tulang memiliki tempat cadangan penyimpanan yang tetap. dan sel endotel yang ditemukan dalam sumsum tulang. Neutrofil merupakan sistem pertahanan tubuh primer melawan infeksi bakteri. kapasitasnya sekitar 10 kali jumlah neutrofil yang dihasilkan setiap hari.[Type text] terpenting adalah sistem limfosit – makrofag. Bila timbul infeksi. dalam serum dan urine manusia. Eosinofil kelihatannya berfungsi sebagai reaksi antigen – antibodi dan meningkat pada serangan asma. CSF dipercaya bekerja di tempatnya dihasilkan atau bersirkulasi dan melekatkan diri pada reseptor tertentu di permukaan sel dari prekusor hemopeietik. Eosinofil mempunyai fungsi fagosit yang lemah tidak dipahami secara jelas. Monosit meninggalkan sirkulasi menjadi makrofag jaringan serta merupakan bagian dari 8 . neutrofil cadangan ini dimobilisasi dan dilepaskan ke sirkulasi. sel tersebut menjadi lebih kecil. Tampaknya terus ada produksi setelah stimulasi oleh berbagai antigen dan mikroorganisme serta produk – produknya. Granula ini mengandung enzim – enzim (seoerti mieloperoksidase. reaksi obat – obatan dan infestasi parasit. diikuti oleh fase pematangan. Diferensiasi. Kadar basofil yang meningkat ditemukan pada gangguan mieloproliferatif. Kadar CSF yang dapat dideteksi ditemukan dalam serum selama masa peradangan. seperti endotoksin. granulanya tersebar. CSF telah dideteksi dalam beberapa jaringan tubuh. monosit dan garis sel limfatik. metode pertahanannya adala proses fagositosis. Sitoplasmany kelihatan jauh lebih banyak dibandingklan dengan intinya dan menyerap warna biru keabuan yang tidak begitu nyata. infeksi virus. Semua fase ini akan mengalami pertambahan kecepatan selama terjadi infeksi. Waktu yang diperlukan berfariasi untuk leukosit yang bebeda dan bervariasi dari 9 hari untuk eosinofil sampai 12 hari untuk neutrofil. Sel – sel mengalami suatu fase prolirferasi mitotik. fibroblas. Intinya terlipat atau berlekuk dan kelihatan berlobus dengan lipatan seperti otak. faktor – faktor pengaktifan histamin dan trombosit vdalam granula – gra\nulanya untuk melakukan reaksi peradangan pada jaringan. intiny berbentuk bulat atau oval dan memiliki 2 – 5 lobus. muramidase dan kation protein anti bakteri) yang pada degranulasi leukosit akan membunuh dan mencernakan bakteri. neutrofil bergerak neutrofil bergerak dengan cara diapedesis dari kelompok marginal masuk ke dalam jaringan dan membran mukosa. Kelompok granulosit konstan dipertahankan. dan hormon pertumbuhan serta sitokin dari sel inflamasi. Dengan gerakan seperti amuba. dikelilingi oleh sitoplasma yang mengandung granula halus tersebar merata. dipengaruhi oleh interaksi sel – ke – sel. Neutrofil dalam sirkulasi dibagi antara kelompok sirkulasi dan kelompok marginal.

dihasilkan oleh ginjal yang disebabkan oleh perubahan-perubahan tekanan O2 atmosfer. protein. Limfosit berfariasi dalam ukuran dari kecil (7-10 μm) sampai besar. fragmen – fragmen sel. • Pada keadaan hipoksia pada bagian tubuh lainnya maka Bila tidak ada eritropoeitin maka sumsum tulang hanya membentuk sedikit eritrosit. timus. 9 Maturasi sel darah merah tergantung pada jumlah makanan yang adekuat dan penggunaanya yang sesuai seperti vitamin B12. . Monosit mempunyai fungsi fagosit. Dapat dipulas dengan warna basa Mengumpulkan sedikit hemoglobin Terdiri dari sisa aparatus golgi. yang memiliki inti bulat atau oval yang dikelilingi oleh pinggiran sitoplasma sempit berwarna biru yang mengandung sedikit granula. membuang sel – sel cedera dan mati. penurunan kandungan O2 darah arteri. pada tempat dengan ketinggian yang sangat tinggi  maka oksigen yang diangkut ke jaringan tidak adekuat sehingga produksi eritrosit meningkat. Umur monosit adalah beberapa minggu sampai beberapa bulan. Contoh : 1. • zat besi dan tembaga. Limfosit adalah leukosit mononuklear lain dalam darah. dan permukaan traktur gastrointestinal dan traktus respiratorius. • akan merangsang eritropoesis. Pada jumlah eritropoetin banyak sekali dan jika tersedia banyak sekali besi dan bahan nutrisi lainnya diperlukan  maka kecepatan produksi eritrosit meningkat 10x lipat hingga lebih. • Penurunan transportasi oksigen ke jaringan akan meningkatkan kecepatan produksi sel darah merah. • Faktor utama yang merangsang produksi eritrosit adalah eritropoeitin. dan mikroorganisme. lien . anemia maka sumsum tulang mulai memproduksi eritrosit dalam jumlah banyak sekali 2. Bentuk kromatin inti sarat dengan jala – jala yang berhubungan di dalam.[Type text] sisten\m monosit – makrofag. Pada tahap ini sel berjalan dari sumsum tulang ke Kapiler darah melalui diapedesis. asam folat. dan penurunan konsentrasi hemolobin. mitokondria dan Sedikit organel. seukurab granulosit dan tampaknya berasal dari sel induk pluripoten di dalam sumsum tulan dan migrasi ke jaringan limfoid lain termasuk kelenjar getah bening.

10 .[Type text] • Pematangan sel darah merah membutuhkan Vitamin B12 dan asam folat  karena diperlukan untuk pembentukan timidin trifosfat. salah satu blok pembangun penting DNA eritrosit.

Tiap megakariosit bertanggung jawab untuk menghasilkan ±4000 trombosit. Produksi Trombosit Trombosit dihasilkan dalam sumsung tulang melalui fragmentasi sitoplasma megakariosit. tetapi merupakan fragmen-fragmen granular. Interval waktu semenjak diferensiasi sel induk manusia sampai produksi trombosit berkisar sekitar 10 hari. Prekusor megakariosit-megakarioblast-muncul melalui proses diferensiasi dari sel induk hemopoeitin. berbentuk cakram.[Type text] TROMBOSIT Trombosit bukan merupakan sel. memperbesar volume sitoplasma sejalan dengan penambahan lobus inti menjadi kelipatan keduanya. sitoplasma menjadi granular dan trombosit dilepaskan. Trombopoetin adalah pengatur utama produksi trombosit dan dihasilkan oleh hati dan ginjal. tidak berinti. Megakariosit mengalami pematangan dengan replikasi inti endomitotik yang sinkron. Pada berbagai stadium dalam perkembanganya. Trombosit mempunyai reseptor untuk trombopoetin (C-MPL) dan mengeluarkanya dari sirkulasi. Produksi trombosit mengikuti pembentukan mikrovesikel dalam sitoplasma yang menyatu membentuk membrane pembatas trombosit. 11 . Trombosit merupakan unsure sel seluler sumsung tulang terkecil dan penting untuk hemostatis dan koagulasi.

granula α. dan organela (lisosom dan reticulum endoplasmic). enzim lisosim. suatu protein penting untuk kontraktil. Selain itu juga terdapat trombostenin. Terdapat tujuh faktor trombosit yang diidentifikasi dan diketahui cirri-cirinya. dapat terjadi kebocoran darah spontan melalui pembuluh darah kecil. Pada sebagian besar kasus. tetapi tidak mengekspresikan HLA klas II. Trombosit juga mengekspresikan antigen ABO dan antigen leukosit manusia (human leucocyte antigen. • Zona Sol-Gel  terdiri atas mikrotubulus. terdapat dua alel berbeda. yang disebut alel a atau b. mikrofilamen. system tubulus padat (berisi nukleotida adenine dan kalsium). trombosit terdiri atas : • Zona Perifer  terdiri atas glikokalik.[Type text] karena itu kadar trombopoetin tinggi pada trombositopenia akibat aplasia sumsung tulang. Antigen Trombosit Beberapa protein permukaan trombosit telah terbukti merupakan antigen penting dalam autoimunitas yang spesifik terhadap trombosit manusia (human platelet antigen. Granula padat berisi dan melepaskan nukleotida adenine. di dalamnya terdapat membrane plasma. • Zona organela  terdiri atas granula padat. dan lebih dalam lagi terdapat suatu kanal terbuka. PDGF. Struktur Trombosit Secara ultrasuktur. agregrasi. Sedangkan granula α berisi dan melepaskan fibrinogen. mitokondria. katekolamin. HPA). sekresi. Tanpa trombosit. Trombopoetin meningkatkan jumlah dan kecepatan maturasi megakariosit. dan fusi serta aktivitasnya prokoagulan sangat penting untuk fungsinya. suatu membrane ekstra yang terletak di bagian luar. Hingga sepertiga dari trombosit keluaran sumsung tulang dapat terperangkap dalam limpa yang normal. Reaksi trombosit berupa adhesi. HLA) klas I. Fungsi Trombosit Fungsi utama trombosit adalah pembentukan sumbat mekanik selama respon hemostatis normal terhadap cedera vascular. dan faktor trombosit. Jumlah trombosit normal adalah 250x109/L dan lama hidup trombosit yang normal adalah 7-10 hari. serotonin. Adhesi dan Agregrasi trombosit sebagai respons terhadap cedera vascular 12 .

yang menurunkan kadar cAMP dalam trombosit serta mencentuskan reaksi pelepasan. trombosit menjadi lebih sferis dan menonjolkan pseudopodia panjang. Proses umpan balik positif ini menyebabkan terbentuknya massa trombosit yang cukup besar untuk menyumbat daerah kerusakan endotel. Reaksi pelepasan dihambat oleh zat-zat yang meningkatkan kadar cAMP trombosit. Kedua jenis reaksi yang diperantarai fosfolipid ini tergantung dengan kalsium. enzim lisosim. Salah satu zat yang berfungsi demikian adalah prostasiklin (PGI2) yang disintesis oleh endotel vascular. 13 . fosfolipid membrane yang terpajan (faktor trombosit. dan faktor penetral heparin(faktor trombosit 4). terjadi reaski pelepasan lebih lanjut yang melepaskan lebih banyak ADP dan tromboksan A 2 sehingga menyebabkan agregrasi sekunder. Setelah adhesi. β-trombloglobulin. platelet factor 3) tersedia untuk dua jenis reaksi dalam kaskade koagulasi. Mikrofibril subendotel mengikat multimer VWF yang lebih besar.4). serotonin. Di bawah pengaruh tekanan shear stress. yang memperkuat interaksi antar trombosit yang berdekatan. Kolagen dan thrombin mengaktifkan sekresi prostaglandin trombosit. Bersamaan dengan itu. Aktivitas prokoagulan trombosit Setelah agregrasi trombosit dan pelepasan.[Type text] Setelah cedera pembuluh darah. Aktivasi trombosit kemudian dicapai melalui glikoprotein IIb/IIIa yang mengikat fibrinogen untuk menghasilkan agregrasi trombosit. Terjadi pelepasan diasilgliserol (yang mengaktifkan fosforilasi protein melalui kinase C) dan inositol triphosphat (pelepasan kalsium) dari membrane yang memnyebabkan pembentukan senyawa yang labil yaitu tromboksan A2 . ADP menyebabkan trombosit membengkak dan mendorong membrane trombosit yang berdekatan untuk melakat satu sama lain. Reaksi Pelepasan Trombosit Pemajanan kolagen atau kerja thrombin yang menyebabkan sekresi isis granula trombosit yang meliputi ADP. trombosit melekat pada jaringan ikat subendotel yang terbuka. trombosit bergerak di sepanjang permukaan pembuluh darah sampai GPIa/IIa mengikat kolagen dan menghentikan translokasi. yang berikatan dengan komplek Ib membrane trombosit (gambar 18. Tromboksan A2 tidak hanya memperkuat agregrasi trombosit tetapi juga mempunyai aktivitas vasokontriksi yang kuat. merupakan inhibitor agregrasi trombosit yang kuat dan mencegah deposisi trombosit pada endotel vaskluar. Komplek reseptor IIb/IIIa juga membentuk tempat pengikatan sekunder dengan VWF yang menyebabkan adhesi lebih lanjut. fibrinogen. Agregrasi trombosit ADP dan tromboksan A2 yang dilepaskan makin banyaka menyebabkan makin banyak trombosit yang beragregasi pada cedera vascular.

Agregasi trombosit ireversibel Konsentrasi ADP tinggi. VIIIa. 14 . enzim yang dilepaskan selama reaksi pelepasan. Faktor pertumbuhan PDGF yang ditemukan dalam granula spesifik merangsang sel-sel otot polos vascular untuk memeprbanyak diri dan hal ini akan mempercepat penyembuha vascular setelah cedera. dan X dalam pembentukan faktor Xa. Reaksi kedua (protrombinase) menghasilkan pembentukan thrombin dari interaksi faktor Xa. dan protein kontraktil trombosit menyebabkan fusi yang ireversibel pada trombosit-trombosit yang beragregrasi pada lokasi cedera vascular. Thrombin juga mendorong terjadinya fusi trombosit dan pembentukan fibrin memprkuat stabilitas sumbat trombosit yang terbentuk. Va. dan protrombin (II).[Type text] Reaksi pertama (tenasse) melibatkan faktor IXa.

hati dan limpa merupakan organ utama yang berperan dan terus memproduksi sel darah sampai sekitar 2 minggu setelah lahir. tulang tengkorak. Hemopoisis Prenatal (3 stadium) 1. platelet). tulang iga. pada daerah hemopoietik tersebut. Stadium Mesoblastik 15 Berdasarkan waktu terbentuknya : . Bahkan.[Type text] HEMOPOEISIS adalah proses pembentukan darah. vitamin. dan keeping-keping darah (trombosit. Pada masa bayi. seluruh sumsum tulang bersifat hemopoietik tetapi pada masa anak. sehingga pada masa dewasa. juga terjadi perluasan hemopoietik pada tulang panjang. lemak. protein. sternum. sacrum dan pelvis. yolk sac. TEMPAT HEMOPOEISIS Janin 0-2 bulan kantung kuning telur 2-7 bulan hati. enzim. Sumsum berlemak biasanya dapat berubah kembali untuk hemopoiesis. Sejak usia 6 minggu sampai bulan ke-6-7 masa janin. Darah terbagi atas: Bagian yang berbentuk (formed elements) Terdiri atas sel-sel darah merah (eritrosit). limpa 5-9 bulan sumsum tulang Bayi Dewasa sumsum tulang (pada semua tulang) vertebra. sekitar 50% terdiri dari lemak. sel-sel darah putih (leukosit). adalah tempat utama terjadinya hemopoiesis. terjadi penggantian sumsum tulang oleh lemak yang sifatnya progresif di sepanjang tulang panjang. Hati dan limpa dapat kembali berperan seperti masa janin (hemopoiesis ekstramedular) Hemopoiesis dibagi berdasarkan: • a. dan pada banyak penyakit. Sumsum tulang adalah tempat yang penting sejak usia 6-7 bulan kehidupan janin dan merupakan satu-satunya sumber sel darah baru selama masa anak dan dewasa normal. Bagian yang tak berbentuk Plasma yang terdiri atas molekul-molekul air. karbohidrat. ujung proksimal femur dan humerus Pada beberapa minggu pertama gestasi. kantung kuning telur. sumsum tulang hemopoietik terbatas pada tulang rangka sentral dan ujung-ujung proksimal os femur dan humerus.

Stadium mieloid tengkorak. Hemopoisis intrameduler terjadi pada stadium mieloid 2. limpa. sel bakal dan sel matur Disebut sebagai stroma atau lingkungan mikrohemopoeitik (LMH) komponen 1 diibaratkan sebagai benih sedangkan komponen 2 dianggap sebagai media tanaman • Komponen atau kompartemen ke-3 Terdiri atas zat-zat yang dapat mestimulasi sel-sel darah untuk berproliferasi. Pulau-pulau darah 2. kelenjar limfe. dan trombopoisis • Pada limpa. Hemopoisis ekstrameduler Hati. berdiferensiasi dan berfungsi sesuai dengan tugas yang sudah direncanakan disebut Hemopoeitic Growth Factor 16 . Periode hepatik/limpa 3. pelvis sarta ujung proks os femur & humerus) Hemopoisis postnatal • Kelahiran sampai seumur hidup • Pada sumsum tulang: granulopoisis. dan thymus: Limfopoisis • Berdasarkan tempat terbentuknya 1. eritropoisis.[Type text] • • • • • • • • b. thymus dapat kembali berperan aktif seperti masa janin pada keadaan tertentu KOMPONEN – KOMPONEN HEMOPOEISIS Meliputi : • • Komponen atau kompartemen ke-1 Komponen atau kompartemen ke-2 Terdiri atas sel-sel darah mulai dari sel induk. Masa embrio – 2 bulan Yolk sac: kantung kuning telur tempat utama terjadinya hemopoisis jaringan mesenkim Didominasi eritroblast primitif hemoglobinisasi Janin sejak 2-7 bulan Organ utama yang berperan hati dan limpa Janin sejak umur 5 bulan kelahiran seumur hidup Sumsum tulang (bone marrow) menggantikan hati dan limpa Bayi semua sumsum tulang Dewasa sumsum tulang pada tulang pipih (vertebra. sternum. costa. sakrum.

Sel Induk Hemopoietik • merah (eritrosit). sel darah putih (leukosit). termasuk sel darah Sel induk yang paling primitive disebut sel induk pluripotent (totipotent) Sel ini mempunyai sifat: Self renewal : kemampuan memperbarui diri sendiri sehingga tidak akan Proliferative : kemampuan membelah atau memperbanyak diri. pernah habis meskipun terus membelah. yang merupakan asal dari seluruh sel dalam darah Sel darah ini diproduksi terus-menerus sepanjang hidup seseorang maka ada bagian sirkulasi dari sel ini masih seperti aslinya dan disimpan dalam sumsum tulang guna mempertahankan suplainya. • • Terdapat di sumsum tulang. • • a) Merupakan sel-sel yang akan berkembang menjadi sel darah.[Type text] KOMPONEN SEL DARAH 1. b) 17 . trombosit dan juga beberapa sel dalam sumsum tulang seperti fibroblast.

dll 18 . c) Oligopotent stem cell : sel induk yang dapat berdiferensiasi menjadi hanya beberapa jenis sel. trombosit serta limfosit B dan T. Sel induk yang termasuk golongan ini adalah sel induk myeloid dan sel induk limfoid. Mikrosirkulasi dalam sumsum tulang b. terutama ditentukan oleh adanya adhesion molecule c. dan sel reticulum (blanket cell) c. sel lemak. dan limfosit (Limfosit Progenitor Cell = LPC) 3. Sel Stem Commited • • Dengan stimulasi dari Stem cell Factor dari LMH maka SIP bisa berdiferensiasi Bertugas menurunkan turunan sel darah yaitu melalui jalur myeloid (CFU-GEMM) menjadi sel stem commited. Komunikasi antarsel (cell to cell communication). Sel Darah Dewasa • Terdiri atas golongan granulosit (eosinofil. d) Unipotent stem cell : sel induk yang hanya dapat berkembang menjadi satu jenis sel saja. haemonektin. kolagen. 2. CFU-G (colony forming unit-granulocyte) hanya mampu berkembang menjadi sel-sel granulosit. basofil. Sel-sel stroma: sel endotil. b) Commited stem cell : sel induk yang mempunyai komitmen untuk berdiferensiasi melalui salah satu garis turunan sel (cell line). dan proteoglikan • Berfungsi untuk: a. makrofag. • Meliputi: a. neutrofil). Matriks ekstraseluler: fibronektin. golongan eritrosit. Misalnya. Contoh: CFU-E (colony forming unit-erythrocyte) hanya dapat menjadi eritrosit. leukosit. fibroblast. a) Pluripotent (totipotent) stem cell : sel induk yang mempunyai kemampuan untuk menurunkan seluruh jenis sel-sel darah. CFU-GM (colony forming unit-granulocyte/monocyte) yang dapat berkembang hanya menjadi sel-sel granulosit dan sel-sel monosit.[Type text] c) Diferensiatif : kemampuan untuk mematangkan diri menjadi sel-sel dengan • Menurut sifat kemampuan diferensiasinya: fungsi tertentu. Menghasilkan zat yang mengatur hemopoiesis: hematopoietic growth factor. Menyediakan nutrisi dan bahan hemopoiesis yang dibawa oleh peredaran darah mikro dalam sumsum tulang b. KOMPONEN LINGKUNGAN SEL HEMOPOEITIC • Merupakan subtansi yang memungkinkan sel induk tumbuh secara kondusif. laminin. cytokine.

[Type text] KOMPONEN HEMOPOEITIC GROWTH FACTOR (HGF) • • • a. Hormon non spesifik (hanya dalam jumlah sedikit) 19 . diferensiasi dan Diproduksi oleh stroma Memiliki 3 sifat biologis: Pleitrofi: 1 HGF dapat menstimulasi beberapa sel bakal. Transmodulasi reseptor: reseptor sel bakal A dapat pula berfungsi sebagai reseptor sel bakal B Selain HGF. zat-zat yang dapat mempengaruhi mekanisme regulasi: a. meskipun dalam derajat yang berbeda (Multi-CSF) b. b. aktivasi fungsional dari sel bakal darah Redudansi: 1 sel bakal dapat distimulasi oleh 2 HGF. IL-3 yang dapat menstimulasi CFU-G maupun CFU-E dan CFU-Meg. Misalnya. c. Adalah senyawa yang dapat menstimulasi proliferasi. Hormon hemopoetik spesifik: Erythropoetin : hormon yang dibentuk di ginjal yang khusus merangsang pertumbuhan prekursor eritroid. CFU-E dapat distimulasi oleh IL-3 maupun E-CSF (eritropoetin) meskipun dalam derajat berbeda. Misalnya.

terjadi feed back mechanism: mekanisme umpan balik yang dapat merangsang hemopoiesis jika tubuh kekurangan komponen darah (positive loop) atau menekan hemopoiesis jika tubuh kelebihan komponen darah tertentu (negative loop). Androgen menstimulasi eritropoiesis ii. Estrogen menimbulkan inhibisi eritropoiesis iii. Hormon tiroid Dalam hemopoiesis normal.[Type text] i. 20 . Growth hormon v. Glukokortikoid iv.

mengaktivasi protrombin Faktor Christmas  faktor serum yang berkaitan dengan faktor trombosit III dan VIII. vasokontriksi sementara 2. Pembekuan diikuti dengan resolusi atau lisis bekuan dan regenerasi endotel. ada tiga proses utama yang menyebabkan hemostasis dan koagulasi. mengaktivasi protrombin Faktor Stuart-Prower  faktor plasma dan serum.[Type text] KOAGULASI Hemopoisis dan koagulasi merupakan serangkaian kompleks reaksi yang menyebabkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan trombosit dan bekuan fibrin pada tempat cedera. menghasilkan bekuan fibrin yang lebih kuat yang tidak larut di dalam urea Faktor Fletcher (prakalikren) faktor pengaktivasi-kontak Faktor Fitzgerald (kininogen berat-molekul-tinggi)  faktor pengaktivasi-kontak Faktor-faktor pembekuan 21 . reaksi trombosit yang terdiri dari : adhesi. akselerator konversi protrombin Pendahulu tromboplastin plasma (PTA)  faktor plasma yang diaktivasi oleh faktor XII. reaksi pelepasan dan agregasi trombosit 3. antara lain : I II III IV V VII VIII IX X XI XII XIII Fibrinogen  prekursor fibrin (protein terpolimerisasi) Protrombrin  prekursor enzim proteolitik trombin dan mungkin akselerator lain pada konversi protrombin Tromboplastin  aktivator lipoprotein jaringan pada protrombin Kalsium  untuk aktivasi protrombin dan pembentukan fibrin Akselerator plasma globulin  faktor plasma yang mempercepat konversi protrombin  trombin Akselerator konversi protrombin serum  faktor serum yang mempercepat konversi protrombin Globulin antihemofilik (AHG)  faktor plasma yang berikatan dengan faktor III trombosit dan faktor IX. antara lain sebagai berikut: 1. aktivasi faktor-faktor pembekuan. akselerator pembentukan trombin Faktor Hageman  faktor plasma. mengaktivasi PTA (XII) Faktor penstabil fibrin  faktor plasma. Pada saat cedera.

VIII. merupakan protein plasma yang berada dalam sirkulasi darah sebagai molekul inaktif. Faktor III trombosit. dan XIII. VII.[Type text] Faktor pembekuan. Aktivasi faktor koagulasi  karena enzim memecahkan fragmen bentuk prekursor yang tidak aktif mengaktivasi prokoagulan berikutnya. kecuali faktor V. Tiap faktor yang diaktivasi. IX dan X. Faktor VIII  molekul kompleks yang terdiri atas tiga subunit : (1) bagian prokoagulan  antihemofilia VIIIAHG.  prokoagulan. Vitamin K  sintesis faktor protrombin II. XIII dan I  enzim pemecah-protein (protease serin)  22 . kecuali faktor III dan faktor IV. Fase-fase koagulasi Vasokontriksi  adhesi trombosit pada kolagen pada dinding pembuluh  ADP dan sejumlah kecil trombin  agregasi trombosit. XI. VIIIVWF  adhesi trombosit pada dinding pembuluh darah. dari membran trombosit  mempercepat pembekuan plasma  sumbatan trombosit + protein filamentosa  FIBRIN. (2) subunit lain  tempat antigenik. (3) faktor von Willebrand. Hati  tempat sintesis semua faktor koagulan kecuali faktor VIII.

Selama beberapa jam sampai beberapa hari sel darah putih fagositik dan sistem retikuloendotelial merusak sel yang teraglutinasi. Golongan darah dengan genotip dan unsur aglutinogen serta aglutininnya Genotip OO OA atau AA OB atau BB AB Golongan O A B AB Aglutinogen A B A dan B Aglutinin Anti-A dan anti-B Anti-B Anti-A - Bila aglutinogen tipe A tidak terdapat dalam sel darah merah seseorang dalam plasmanya terbentuk antibody yang dikenal sebagai aglutinin anti-A. atau ia dapat mempunyai salah satu atau keduanya.[Type text] GOLONGAN DARAH GOLONGAN DARAH O-A-B Dua jenis antigen berbeda tetapi berhubungan . perlu menentukan golongan darah resipien dan darah donor sehingga darah akan cocok. diketahui bahwa telah terjadi reaksi imun antara serum dan sel. dalam plasma terbentuk antibody yang dikenal sebagai aglutinin anti-B. Antigen ini diturunkan. Setelah dibiarkan beberapa menit agar berlangsung proses aglutinasi. juga. sel darah merah diaglutinasi dengan proses sebagai berikut: Aglutinin melekatkan dirinya pada sel darah merah. Bila darah tidak cocok sehingga aglutinin anti-A atau anti-B tercampur dengan sel darah merah yang masing – masing mengandung aglutinogen A atau B. Bila sel telah menggumpal. bila tidak terdapat aglutinogen tipe B dalam sel darah merah. mengeluarkan hemoglobin ke dalam plasma. 23 . sehingga dinamakan aglutinogen. seseorang dapat tidak mempunyai salah satu dari antigen ini. Darah ini diencerkan kira – kira 50 kali dengan larutan NaCl fisiologis sehingga pembekuan tidak akan terjadi. satu aglutinin pada saat yang sama dapat mengikat dua sel darah merah. dan setetes serum aglutinin anti A dicampurkan dengan salah satu tetes suspensi sel sedangkan setetes serum aglutinin anti B dicampur dengan suspensi sel yang kedua. Dua tetes suspensi ini diletakkan pada secara terpisah pada kaca mikroskop. Karena aglutinin bivalen atau polivalen. dilihat di bawah mikroskop untuk menentukan apakah sel menggumpal atau tidak. Kemudian gumpalan menyumbat pembuluh darah di seluruh sistem sirkulasi.tipe A dan tipe B – terdapat pada permukaan eritrosit berbagai orang. Hal ini menyebabkan sel menggumpal. Sebelum melakuakn transfusi. Antigen tipe A dan tipe B dalam sel membuat sel peka terhadap aglutinasi. karena itu menyebabkan sel melekat satu sama lainnya. Penentuan golongan darah dilakukan sebagai berikut : setetes darah atau lebih diambil dari orang yang akan ditentukan golongan darahnya.

[Type text]

Penggolongan darah – menunjukkan aglutinasi sel berbagai golongan darah dengan aglutinin anti - A dan anti - B Sel darah merah O A B AB Anti-A + + Anti-B + +

GOLONGAN DARAH Rh Pada sistem O-A-B, aglutinin bertanggung jawab pada timbulnya reaksi transfusi yang terjadi secara spontan, sedangkan pada sistem Rh agglutinin spontan hamper tidak pernah terajdi. Sebagai gantinya, orang pertama kali harus terpapar secara masif ke antigen Rh, biasanya dengan transfusi darah kepada orang tersebut, sebelum ia akan membentuk cukup aglutinin untuk menyebabkan reaksi transfusi yang bermakna. Terdapat enam jenis antigen Rh yang lazim, yang masing – masingnya dinamai faktor Rh, tetapi hanya tiga diantaranya – yang dikenal sebagai antigen Rh C,D,E – biasanya cukup antigenik untuk menyebabkan pengembangan bermakana antibodi anti- Rh yang sanggup menyebabkan rekasi transfusi. Sehingga seseorang yang mempunyai salah satu dari ketiga antigen ini atau hanay kombinasinya dikatakan positif Rh. Orang yang tidak mempunyai antigen C,D, atau E dikatakan negatif Rh. Bila sel darah merah yang mengandung satu faktor Rh atau lebih, atau hasi pemecahan sel sepeerti ini disuntikkan ke dalam orang dengan Rh negatif, dengan perlahan – lahan akan terbentuk aglutinin anti Rh, konsentrasi maksimal aglutinin terjadi kira – kira dua atau empat bulan kemudian. Bila terpapar faktor Rh berulang kali, orang dengan Rh negatif akhirnya ”tersensitisasi” kuat terhadap
faktor Rh. Pada transfusi darah positif Rh berikutnya ke orang serupa, yang sekarang diimunisasi terhadap faktor Rh, dapat timbul reaksi transfusi dan dapat separah reaksi yang timbul dengan darah golongan A dan B.

24

[Type text]

Sintesis Hemoglobin
Fungsi utama eritrosit adalah membawa O2 ke jaringan dan mengembalikan CO2 dari jaringan ke paru. Untuk mencapai pertukaran gas ini, eritrosit mengandung protein khusus yaitu hemoglobin. Tiap eritrosit mengandung sekitar 640 juta molekul hemoglobin. Sisntesis hemoglobin terjadi di dalam sumsung tulang Tiap molekul hemoglobin (Hb) A pada orang dewasa normal (hemoglobin yang dominan dalam darah setelah usia 3-6 bulan) terdiri atas empat rantai polipeptida α2β2, masing-masing dengan gugus hemenye sendiri. Darah orang dewasa normal juga mengandung dua hemoglobin yang lain dalam jumlah kecil HbF dan HbA2. Keduanya juga mengandung rantai α, tetapi juga secara berurutan dengan rantai γ dan δ, selain rantai β. Perubahan utama hemoglobin fetus ke hemoglobin dewasa terjadi 3-6 bulan setelah lahir. Sintesis heme terjadi di mitokondria dengan kondensasi glisin dan suksinil koenzim A oleh kerja enzim kunci yaitu ALA sintase. Vitamin B6 adalah suatu koenzim untuk reaksi ini, yang dirangsang oleh eritripoetin. Akhirnya protoporfirin bergabung dengan besi dalam bentuk ferro (Fe2+) untuk membentuk heme masing-masing molekul heme bergabung dengan satu rantai globin yang dibuat pada poliribosom. Suatu tetramer terdiri atas empat rantai globin masing-masing dengan gugusan hemenya sendiri dalam suatu kantung kemudian dibentuk untuk menyusun satu molekul hemoglobin.

25

[Type text]

ANEMIA DEFISIENSI BESI
Definisi Merupakan anemia yang timbul akibat berkurangnya penyediaan besi tubuh untuk eritropoesis, karena cadangan besi kosong (depleted iron store) yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang, yang ditandai dengan hipokromik mikrositer pada hasil labolatorium yang menunjukkan cadangan besi kosong, besi serum menurun, TIBC (total iron binding capacity) meningkat, saturasi transferin menurun, feritin serum menurun, poengecatan besi sumsum tulang negatif dan adanya respon terhadap pengobatan dengan preparat besi. Metabolisme besi Besi merupakan trace element vital yang sangat dibutuhkan oleh tubuh untuk pembentukan hemoglobin, mioglobin, dan berbagai enzim.Besi terdapat dalam berbagai jaringan dalam tubuh berupa: 1. Senyawa besi fungsional, yaitu besi yang membentuk senyawa yang berfungsi dalam tubuh 2. Besi cadangan, senyawa besi yang dipersiapkan bila masukan besi berkurang 3. Besi transport, besi yang berikatan dengan protein tertentu dalam fungsinya untuk mengangkut besi dari satu kompartemen ke kompartemen yang lainnya. Absorbsi besi Tubuh mendapatkan masukan besi yang berasal dari makanan. Untuk memasukkan besi dari usus ke dalam tubuh diperlukan proses absorbsi.Absorbsi besi paling banyak terjadi di bagian proksimal duodenum disebabkan oleh Ph dari asam lambung dan kepadatan protein tertentu dalam absorbsi besi. Ada 3 fase absorbsi besi:
1. Fase luminal

Besi dalam makanan diolah dalam lambung kemudian siap diserap di duodenum besi dalam makanan terdapat dalam 2 bentuk: a. Besi heme : terdapat dalam daging dan ikan, tingkat absorbsi tinggi, tidak dihambat oleh bahan penghambat sehingga biovaiabilitasnya tinggi b. Besi Non-heme : berasal dari sumber tumbuh-tumbuhan, tingkat absorbsinya rendah, dipengaruhi oleh pemacu dan bahan penghambat sehingga bioavaibilitasnya rendah. Bahan pemacu ; meat factor, vitamin C Bahan penghambat ; tanat, phytat, dan serat (fibre)
26

[Type text] 2. Fase ukosal •

Penyerapan besi terutama melalui mukosa duodenum dan jejunum proksimal.Penyerapan terjadi secara aktif melaliu proses yang sangat komplek dan terkandali (carefully regulated).

Sel absorbtif terletak pada puncak vili usus. Pada brush border dari sel absorbtif, besi dari feri dikonversi menjadi besi fero oleh enzim ferireduktase, mungkin di mediasi oleh protein duodenal cytochorome b-like (DCYTB).

Setelah besi masuk sitoplasma, sebagian disimpan dalam bentuk ferritin, sebagian diloloskan melalui basolateral transporter ke dalam kapiler usus.Pada proses ini terjadi reduksi dari feri ke fero oleh enzim ferooksidase, kemudian besi (feri) diikat oleh apotransferin dalam kapiler usus.

3. Fase korporeal •

Besi diserap oleh enterosit (epitel usus), melewati bagian basal epitel usus, kemudian dalam darah diikat oleh apotransferin menjadi transferin.Transferin akan lelepaskan besi pada RES melalui pinositosis.Satu molekul transferin dapat mengikat maksimal dua molekul besi.

• •

Besi yang terikat pada transferin (Fe2-Tf) akan diikat oleh reseptor transferin (tfr) yang terdapat dalam permukaan sel, terutama sel normoblas Suatu pompa proton menurunkan Ph dalam endosom, menyebabkan perubahan konformasional dalam protein sehingga melepaskan ikatan besi dalam dengan transferin

Besi dalam endosom akan dikeluarkan ke sitoplasma dengan bantuan DMT1, sedangkan ikatan apotransferin dan reseptor transferin mengalami siklus kembali ke permukaan sel dan dapat dipergunakan kembali.

Banyaknya absorbsi besi tergantung pada : 1. Jumlah kandungan besi dalam makanan 2. Jenis besi dalam makanan : besi heme atau non heme 3. Adanya bahan penghambat atau pemacu absorbsi dalam makanan 4. Jumlah cadangan besi dalam tubuh 5. Kecepatan eritropoesis Klasifikasi Defisiensi Besi Menurut Beratnya Defisiensi
27

saluran nafas (ex. saluran kemih (ex. tetapi belum timbul enemia secara labolatorik 3. Patogenesis • Perdarahan menahun menyebabkan kehila vngan besi sehingga cadangan besi makin menurun.hematuria).[Type text] Jika dilihat dari beratnya kekurangan besi dalam tubuh maka defisiensi besi dapat dibagi menjadi 3 tingkatan: 1. ropical sprue atau kolitis kronik Pada orang dewasa. Eritropoesis Defisiensi Besi (iron deficient erythropoesis): 2cadangan besi kosong. Anemia defisiensi besi: cadangan besi kosong disertai anemia defisiensi besi Etiologi Anemia defisiensi besi dapat disebabkan oleh karena rendahnya masukan besi. hemoroid dll). anemia defisiensi yang dijumpai diklinik hampir identik dengan perdarahan menahun. Penyebab perdarahan paling sering pada laki-laki ialah perdarahan gastrointestinal. Sementara itu. jika cadangan besi menurun keadaan ini disebut iron depleted state atau negatif iron balance 28 . anak dalam masa pertumbuhan dan kehamilan • Gangguan absorbsi besi : gastrektomi. hemoptoe) dll • Faktor nutrisi: akibat berkurangnya jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi yang tidak baik • Kebutuhan basi meningkat : seperti pada prematuritas. Deplesi besi (iron depleted state): cadangan besi menurun tetapi penyadiaan besi untuk eritropoesis belum terganggu 2. serta kehilangan besi akibat perdarahan menahun • Kehilangan besi akibat perdarahan menahun dapat berasal dari: saluran cerna (ex. infeksi cacing tambang. penyediaan untuk eritropoesis terganggu. kanker kolon. gangguan absorbsi. Faktor nutrisi atau peningkatan kebutuhan besi jarang sebagai penyebab utama. di negara tropik paling sering karena infeksi cacing tambang. pada wanita paling sering karena menormetrorhagia.

Sumsum tulang menunjukkan hiperplasia normoblastik ringan ampai sedang dengan normoblas kecil-kecil 29 . 2.[Type text] • Apabilah jumlah besi menurun terus maka eritropoesis semakin terganggu sehingga kadar hemoglobin mulai menurun akibatnya timbul anemia hipokroik mikrositer. 2. Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit. kecuali pada keadaan inflamasi dan keganasan tertentu. Protoporfirin merupakan bahan antara pada pembentukan heme 5. 4. Gejala umum anemia Gejala umum anemia disebut sindrom anemia dijumpai pada anemia defisiensi besi apabilah kadar hemoglobin turun dibawah 7-8 g/dl. dan TIBC meningkat 3. Gejala ini berupa badan lemah. Kadar reseptor transferin dalam serum meningkat pada defisiensi besi 6. serta telinga mendenging. seperti tanah. bergaris garis vertikal dan menjadi cekung sehingga mirip sendok • Atrofi papil lidah :permukan lidah menjadi sangat licin dan mengkilap karena papil lidah hilang • Stomatitis angularis (cheilosis) : adanya keradangan pada sudut mulut. Ferritin serum merupakan indikator cadangan besi yang sangat baik. lesu. Gejala khas akibat defisiensi besi Gejala khas pada defisiensi besi: • Koilonychia :kuku sendok. cepat lelah. disebut sebagai iron deficiensi anemia Gejala Anemia Defisiensi Besi 1. Pemeriksaan Labolatorium 1. Konsentrasi serum besi menurun pada ABD.berupa bercak pucat keputihan • • • Disfagia: nyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaring Atrofi mukosa gaster sehingga timbul aklorida Pica : keinginan untuk memakan bahan yang tidak lazim. kuku menjadi rapuh. kaca dll. mata berkunang-kunang.

[Type text] 7. Diagnosis Diferensial Anemia Defisiensi Besi Anemia Defisiensi Besi MCV MCH Besi Serum TIBC Saturasi Transferin Besi sumsum tulang Protoporfirin 30 Anemia akibat Penyakit Kronik Menurun/ N Menurun/ N Menurun Menurun Menurun/ N 10 . anemia sideroblastik. Perlu dilakukan pemeriksaan untuk mencari penyebab anemia Diagnosis Secara labolatoris untuk menegakkan diiagnosis anemia defisiensi besi dapat dipakai kriteria diagnosis anemia defisiensi besi sebagai berikut: • • • dua dari parameter dibawah ini: besi serum < 50 mg/dl TIBC > 350 mg/dl Saturasi transferin < 15% ferritin serum <20mg/l pengecatan sumsum tulang dengan biru prusia (perl’s stain) menunjukkan cadangan besi (butir-butir hemosiderin) negatif. thalassemia.20 % Positif Thalassemia Anemia Siderobalstik Menurun Menurun Menurun Meningkat Menurun < 15 % Negatif Menurun Menurun Normal Normal/ ↑ Meningkat > 20 % Positif kuat Menurun/ N Menurun/ N Normal Normal/ ↑ Meningkat > 20 % Positif dengan ring sideroblast Meningkat Meningkat Normal Normal . atau • dengan pemberian sulfas ferosus 3 x 200 mg/hari selama 4 minggu disertai kenaikan kadar hemoglobin lebih dari 2 g/dl Diagnosa Diferensial Perlu dibedakan dengan anemia hipokromik lainnya seperti: anemia akibat penyakit kronik. Studi ferokinetik 8.

A2 meningkat Terapi 1. Efek samping utama besi per oral adalah gagguan gastrointestinal yang dijumpai pada 15. menorhagia. misalnya pengobatan cacing tambang. ferrous fumarat. Indikasi pemberian: 1. Preparat yang tersedia adalah ferrous sulphat (sulfas ferosus) dosis 3 x 200mg. setelah kadar hemoglobin normal untuk mengisi cadangan besi tubuh.20%. intoleransi terhadap pemberian per oral 2. dan ferrous succinat Preparat besi oral sebaiknya diberikan saat lambung kosong. • Terapi besi perenteral Terapi besi perenteral sangat efektif tetapi mempunyai risiko lebih besar dan harganya lebih mahal. Terapi kausal : tergantungpenyebabnya. kepatuhan terhadap obat yang rendah 3. Preparat lainnya. Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tubuh (iron replacement terapy: • Terapi besi oral.merupakan terapi pilihan pertama oleh karena efektif. murah dan aman. ferrous gluconate.[Type text] eritrosit Feritin Serum Elektrofoesis Hb Menurun < 20 µg/dl N Normal 20-200 µg/dl N Meningkat > 50 µg/dl Hb. Terapi kausal harus dilakukan. pengobatan Meningkat > 50 µg/dl N hemoriod. ada juga yang menganjurkan sampai 12 bulan. gangguan pencernaan seperti kolitis ulseratif 31 . yang sangat mengurangi kepatuhan pasien. Pengobatan besi diberikan 3 sampai 6 bulan. kalau tidak maka anemia akan tumbuh kembali 2. ferrous lactate. tetapi efek samping lebih sering dibandingkan dengan pemberian setelah makan.

Masih ada perdarahan cukup banyak 32 . penyerapan besi terganggu. misal kehamilan trimester 3 atau operasi 7. Dosis besi berkurang 3. menjadi normal setelah hari 10-14. diikuti kenaikan Hb 0. misal. Anemia yang sangat simtomatik. gastrektomi 5.15 g/hari atau 2 g/dl setelah 3-4 minggu. Penderita memerlukan peningkatan kadar Hb yang cepat. Hemoglobin menjadi normal setelah 4-10 minggu. Pengobatan lain a. efek samping lainnya ialah flebitis. defisiensi besi fungsional relatif akibat pemberian eritropoetin preparat yang tersedia ialah iron dextran complex (mengandung 50 mg besi/ml) efek samping yang timbul dapat menyebabkan reaksi anafilaksis (jarang). Pasien tidak patuh sehingga obat tidak diminum 2. flussing.[Type text] 4. keadaan kehilangan darah yang banyak. Respon Terhadap Terapi Dalam pengobatan dengan preparat besi. seorang penderita dinyatakan memberikan respon baik bila : retikulosit naik pada minggu pertama. nyeri peru dan sinkop. Jika respon terhadap terapi tidak baik. Dosis pmberian Kebutuhan besi (mg) = (15-Hb sekarang) x BB x 2. perlu dipikirkan : 1. c. yg tidak cukup dengan per oral 6. Jenis darah yang diberikan adalah PRC (packed red cell) untuk mengurangi bahaya oveload. sakit kepala. Sebagai premedikasi dapat dipertimbangkan pemberian furosemid intravena. seperti pada kehamilan trimester akhir atau preoperasi b. mual muntah.4 + 500 atau 1000 mg 3. Diet : sebaiknya diberikan makanan tinggi protein terutama dari hewani Vit C 3x 100 mg per hari untuk meningkatkan absorbsi besi Transfusi darah  indikasi pemberian transfusi darah pada anemia kekurangan besi adalah : i. misalnya anemia dengan gejala pusing yang sangat mencolok iii. kebutuhan besi yang besar dalam waktu pendek. Adanya penyakit jantung anermik dengan ancaman payah jantung ii.

Pencegahan 1. Fortifikasi bahan makanan dengan besi. yaitu : a. seperti penyakit kronik. Pemberantasan infeksi cacing tambang sebagai sumber perdarahan kronik paling sering didaerah kronik. misalnya pemakaian alas kaki. Penyuluhan gizi : Untuk mendorong konsumsi makanan yang membantu absorbsi besi. Kesehatan lingkungan. 33 . Ada penyakit lain. c. e. Suplementasi besi : terutama untuk segemen penduduk yang rentan. b. seperti ibu hamil dan anak balita.[Type text] 4. peradangan menahun atau pada saat yang sama ada defisiensi asam folat 5. misalnya tentang pemakaian jamban dan perbaikan lingkungan kerja. lakukan evaluasi kembali dan ambil tindakan yang tepat. d. Diagnosis salah Jika dijumpai keadaan diatas. Pendidikan kesehatan.

Tetapi penyakit yang mendasari timbulnya anemia akibat penyakit kronik adalah: 1. 3. dll b. 4. hati. infeksi jamur kronik c. Ca : ginjal. arthritis rematoid b. sarkoidosis e. uterus. 34 Gangguan pekepasan Fe dari RES (sel makrofag) ke plasma pemendekan masa hidup eritrosit Pembentukam eritropoetin tak adekuat Respon sumsum tulang terhadap eritropoetin tak adekuat . yaitu adanya hipoferemia sehingga menyebabkan berkurangnya penyediaan besi yang dibutuhkan untuk sintesis hemoglobin tetapi cadangan besi di sumsum tulang masih cukup. osteomielitis kronik f. penyakit radang panggul kronik e. penyakit kolagen lain 3. kolon. infeksi saluran kemih kronik g. tuberculosis paru b. colitis kronik 2.[Type text] ANEMIA AKIBAT PENYAKIT KRONIK Definisi Anemia akibat penyakit kronik adalah anemia yang dijumpai pada penyakit kronik tertentu yang khas ditandai oleh gangguan metabolisme besi. Inflamasi kronik a. bronkhiektasis d. IL-1. inflammatory bowel disease d. dan TNF-α terhadap eritropoesis 1. lupus eritematosus sistemik c. Infeksi kronik a. Etiologi Belum diketahui. Neoplasma ganas a.Limfoma maligna : limfoma Hodgin dan limfoma non-Hodgin Patogenesis Pengaruh sitokin proinflamasi. 2. pancreas.

35 Dijumpai anemia ringan sampai sedang pada setting penyakit dasar yang sesuai Anemia hipokromik mikrositer ringan atau normokromik normositer . Anemia ringan sampai sedang. 7. 6. 4.[Type text] berkurangnya penyediaan Fe untuk eritropoesis gangguan pembentukan Hb anemia hipokromik mikrositer Manifestasi Klinik Tidak khas karena didominasi oleh gejala penyakit dasar. 2. 2. 3. 5. besi sumsum tulang atau meningkat dengan butir-butir hemosiderin yang kasar Diagnosis 1. Hb jarang < 8 g/dl Anemia bersifat normositer atau mikrositer ringan (MCV 75-90 fl) Besi transferin sedikit menurun Protoporfirin eritrosit meningkat Feritin serum normal atau meningkat Reseptor transferin normal Pada pengecatan sumsum tulang dengan biru Prosia. Syndrom anemia tidak terlalu mencolok karena penurunan Hb tak terlalu berat Pemeriksaan laboratorik 1.

tetapi kenaikannya berhenti setelah mencapai 9-10 g/dl 36 . anemia akan sembuh dengan sendirinya Anemia tidak memberi respon pada pemberian besi. penyakit hati kronik dan hipotiroid Diagnosis Banding 1. 3. Anemia defisiensi besi Trait thalassemia Anemia sideroblastik Terapi Perhatiakan: 1. 4. Besi serum menurun disertai dengan cadangan besi sumsum tulang masih positif dengan menyingkirkan adanya gagal ginjal kronik. 2. Jika penyakit dasar dapat diobati dengan baik. atau vitamin B12 Transfusi jarang diperlukan karena derajat anemia ringan pemberian eritropoetin terbukti dapat menaikkan Hb. 4. tetepi harus diberikan terus menerus Jika anemia akibat penyakit kronik disertai defisiensi besi pemberian preparat besi  meningkatkan Hb.[Type text] 3. 2. 3. asam folat.

piridoksal 6 fosfat adalah suatu koenzim untuk ALA-S.dan defek autosom lain.jenis lain yang jarang dijumpai meliputi defek mitokondria. Didapat 1.anemia ini dipastikan dengan adanya banyak sideroblas cincin (ring sideroblast) yang patologis dalam sumsum tulang. 37 . b. Klasifikasi anemia sideroblastik: a.[Type text] ANEMIA SIDEROBLASTIK Adalah anemia refrakter dengan sel hipokrom dalam darah tepi dan sumsum tulang yang meningkat.dibawa oleh wanita dan juga jarang pada wanita. Sekunder : pembentukan sideroblast cincin juga dapat terjadi disumsum tulang pada penyakit keganasan sumsum tulang lain dan juga karena obat.Mutasi tersering adalah pada gen asam aminolevulinat sintase (ALA_S) yang terdapat pada kromosom X. Herediter biasanya terjadi pada pria. Pada bentuk herediter anemia dicirikan oleh suatu gambaran darah yang sangat hipokrom dan mikrositik. Sideroblast cincin ini adalah eritroblast abnormal yang banyak mengandung banyak granula besi yang tersusun dalam suatu bentuk cincin atau kerah yang melingkari inti bukan beberapa granula besi yang tersebar secara acak yang tampak bila eritroblast normal diwarnai dengan pewarnaan besi. Primer : mielodisplasia 2. Anemia sideroblastik didiagnosis bila 15 % atau lebih eritroblast dalam sumsum tulang adalah sideroblast cincin tetapi sideroblast cincin ini dapat ditemukan dalam jumlah yang lebih sedikit padsa berbagai kondisi hematologik.responsif tiamin.

Maturasi inti lebih lambat sehingga kromatin lebih longgar b. Glositis dengan lidah berwarna merah.[Type text] ANEMIA MEGALOBLASTIK Anemia megaloblastik adalah anemia yang khas ditandai oleh adanya sel megaloblast dalam sum – sum tulang. PATOGENESIS Anemia megaloblastik disebabkan oleh terjadinya defisiensi vitamin B12 dan asam folat . Anemia timbul perlahan dan progresif 2. Gejala neuropati berupa subacute combined degeneration 1. yang berujung pada anemia. Anemia megaloblastik disebabkan oleh gangguan pembentukan DNA pada inti eritroblast . ETIOLOGI Anemia megaloblastik disebabkan karena kekurangan vitamin B12 dan asam folat Defisiensi besi Anemia pernisiosa Diit(vegetarian ) Tropical sprue Gastrektomi GAMBARAN KLINIK Gambaran umum anemia megaloblastik adalah: 1. Pembentukan DNA inti sel b. terutama akibat defisiensi vitamin B12 dan asam folat. Kadang – kadang disertai ikterus ringan 3. Khusus untuk pembentukan selubung myelin Akibat dari gangguan sintesa DNA pada inti eritroblast ini maka : a. dan fungsi vitamin B12 dan asam folat : a. dimana sitoplasma maturasinya normal tetapi inti besar dengan susunan kromosom yang longgar.sedangkan defisiensi besi tidak disertai gejala neuro pati. rasa terbakar pada jari 38 Defisiensi folat acid Gizi Penyakit Coeliac Tropical sprue Kehamilan . Sel menjadi lebih besar karena pembelahan sel lambat Sel eritroblast dengan ukuran yang lebih besar serta susunan kromatin yang lebih longgar disebut sel megaloblast. seperti daging Pada defisiensi vitamin B12 dijumpai gejala neuropati. Sel megaloblst fungsinya tidak normal . dihancurkan waktu masih dalam sum – sum tulang (hemolisis intramedular) sehingga terjadi eritropoesis inefektif dan masa hidup eritrosit jadi lebih pendek . Neuritis perifer : mati rasa . Sel megaloblast adalah sel precursor eritrosit dengan entuk sel yang besar disertai adanya kesenjangan pematangan sitoplasma dan inti .

Kadang disertai dengan trombositopenia 5. sedangkan retikulosit normal 4. vibrasi dan tes Romberg positif 3. Hiperplasia eritrosit dengan sel megaloblast b. GAMBARAN LABORATORIUM Pada pemeriksaan darah tepi akan dijumpai: 1. Hb menurun dari ringan samapi berat(3-4g/dl) 2. Kerusakan columna posterior :gangguan posisi . Dijumpai oval macrocyte dengan poikilositosis berat 3.[Type text] 2. Sel megakariosit yang besar d. Cadangan besi sum-sum tulang meningkat 6. MCV meningkat 110-125 fl. Kerusakan columna lateralis : spasitisitas dengan deep reflex hiperaktif dan ganggua serebrasi. Pada pemeriksaan sum – sum tulang dapat dijumpai: a. Giant metamyelocyte c. Kadar bilirubin indirek serum dn LDH meningkat 39 .

Koenzim folat berperan sebagai akseptor dan donor dari unit berkarbon tunggal dalam berbagai reaksi yang sangat penting dalam metabolisme asam nukleat dan asam amino. 2003). Sayuran berwarna hijau tua. Jalur pertama adalah dalam sintesis DNA dari prekursornya. yang sangat bergantung pada peran folat. Folat dapat mencegah penyakit kardiovaskular. buah-buahan. biji-bijian. Folat yang ditemukan pada pangan dapat langsung dimetabolisme di dalam tubuh manusia. sedangkan asam folat adalah istilah yang mengacu pada unsur kimia yang terdapat dalam suplemen atau sebagai fortifikan. Secara alamiah. asam folat atau folat telah diketahui memiliki berbagai efek yang sangat menguntungkan bagi kesehatan manusia. koenzim folat memiliki peran yang sangat vital melalui dua jalur. polong-polongan. Dalam metabolisme asam nukleat. buah-buahan. daging. Asam folat. asparagus). Sumber folat alami terutama adalah sayuran berdaun hijau tua (bayam. dan sereal merupakan sumber alami folat. termasuk metilasi sejumlah sisi DNA dan RNA (Marinus. Jalur yang kedua adalah peran koenzim folat dalam sintesis metionin. Alzheimer. sangat jarang terdapat dalam pangan atau dalam tubuh manusia. Metionin adalah asam amino yang sangat dibutuhkan dalam pembentukan S-adenosilmetionin (SAM). 2003). Asam folat umumnya digunakan sebagai komponen dalam suplemen vitamin atau fortifikan pada pangan. istilah folat mengacu pada bentuk folat yang terdapat secara alami dalam bahan pangan. Metilasi 40 . dan kanker. biji-bijian. Berdasarkan berbagai penelitian. Istilah asam folat atau folat merupakan salah satu komponen dari vitamin B kompleks. daging. susu. sebagai bentuk yang paling stabil. Dalam praktiknya. folat terdapat dalam berbagai struktur kimia. serta sereal yang difortifikasi (produk gandum dan sereal sarapan) (Lombardi. SAM adalah donor grup metil (unit berkarbon tunggal) yang digunakan dalam berbagai reaksi metilasi biologis. Fungsi Asam Folat Satu-satunya fungsi dari koenzim folat dalam tubuh adalah sebagai perantara dalam transfer unit-unit berkarbon tunggal.[Type text] ANEMIA DEFISIENSI ASAM FOLAT Asam folat atau folat sangat dibutuhkan manusia. susu. baik segar maupun sarinya. Kekurangan zat ini mengakibatkan bayi lahir cacat.

2003). vitamin B6. Koenzim folat juga dibutuhkan dalam metabolisme beberapa asam amino. Jadi. Metabolisme homosistein menjadi metionin yang melibatkan koenzim folat ternyata juga memiliki jalur lain. yaitu asam folat. selain menghasilkan metionin. Amerika Serikat. Penggunaan satuan ini dimotori oleh Food and Nutrition Board. Penggunaan satuan DFE dalam kecukupan folat merefleksikan suatu ketersediaan asam folat sintetik yang lebih tinggi daripada asam folat alami yang terdapat dalam pangan. Folat sebagai pencegah penyakit tertentu dikategorikan sebagai folat yang harus disuplementasi selama kondisi yang diperlukan. jumlah homosistein di dalam darah diregulasi oleh tiga vitamin.[Type text] DNA sangat penting dalam pencegahan kanker. seperti sintesis metionin dari homosistein dan pembentukan vitamin B12. kecukupan asupan folat ditentukan berdasarkan perannya dalam menghasilkan jumlah sel darah merah yang normal dan jumlah homosistein darah yang stabil. proses tersebut juga menghasilkan asam amino sistein dengan bantuan dua molekul vitamin B6.7 mcg DFE. Kenaikan jumlah homosistein di dalam tubuh dapat meningkatkan risiko penyakit jantung dan beberapa penyakit kronis lain. (3) 1 mcg 41 . Sejauh ini kecukupan folat bagi wanita hamil belum mempertimbangkan adanya gangguan lain yang mungkin muncul selama kehamilan akibat defisiensi folat seperti Neural Tube Defect (NTD). Institute of Medicine. dan vitamin B12 (Marinus. Kecukupan juga ditentukan berdasarkan cadangan folat yang ada di dalam hati. Berdasarkan siklus metabolisme yang terjadi. Kecukupan Asupan Berdasarkan Recommended Dietary Allowance (RDA). Satuannya adalah Dietary Folate Equivalent (DFE). Kecukupan folat dinyatakan dalam satuan yang lain. Perhitungan dengan satuan DFE dilakukan dengan ketentuan: (a) 1 mikrogram (mcg) folat alami dalam pangan = 1 mcg DFE. Defisiensi folat dapat menyebabkan penurunan sintesis metionin dan peningkatan produksi homosistein. (b) 1 mcg folat dalam pangan fortifikasi = 1. Hal tersebut berhubungan dengan daya cerna dan daya serapnya. Kecukupan folat bagi wanita hamil juga ditentukan berdasarkan pertimbangan tersebut.

[Type text] suplemen folat tanpa konsumsi pangan = 2 mcg DFE. Suplai oksigen yang harus 42 . Gejala defisiensi folat sangat rentan pada individu yang sedang mengalami fase pembelahan sel cepat. Zat-zat dalam obat dapat mengikat folat yang terdapat dalam pangan dan menyebabkan ketersediaan folat di dalam tubuh menjadi menurun. Defisiensi Defisiensi folat dapat disebabkan oleh beberapa kondisi. Kondisi semacam ini disebut sebagai anemia megaloblastik atau anemia makrotik. akan menyumbangkan 60 mcg DFE. Kondisi lainnya yang perlu diwaspadai adalah masa kehamilan. Apabila pada fase tersebut tidak terdapat cadangan folat yang cukup. Kondisi yang juga dapat memacu defisiensi adalah masa penyembuhan penyakit tertentu yang mengharuskan konsumsi obat-obatan tertentu. rendahnya penyerapan usus terhadap folat. Keadaan anemia dapat menyebabkan fungsi sel darah merah menurun. bila satu takaran saji makanan mengandung 60 mcg folat. Contoh perhitungannya. tetapi bisa diketahui dengan pemeriksaan darah yang menunjukkan kenaikan kadar homosistein darah. Saat kehamilan terdapat laju pembelahan sel dan sintesis asam amino yang tinggi.7 x 60 mcg = 102 mcg DFE karena ketersediaannya lebih tinggi. Keadaan ini dapat menyebabkan defisiensi asam folat apabila tidak ditunjang oleh asupan yang memadai. pembelahan sel akan menjadi abnormal. konsumsi suplemen folat berdosis 60 mcg tanpa didampingi oleh konsumsi pangan lainnya akan menyumbangkan 2 x 60 mcg = 120 mcg DFE bagi tubuh. sehingga terjadi defisiensi. serta gangguan penyerapan akibat konsumsi alkohol. Abnormalitas akan menyebabkan sel-sel darah merah yang dihasilkan menjadi lebih sedikit jumlahnya. Risiko bahaya akan semakin tinggi apabila abnormalitas pembelahan sel terjadi pada sel tulang dan sumsum tulang belakang. Penyebab utama adalah kurangnya asupan folat melalui pangan. konsumsi satu porsi pasta yang difortifikasi folat sejumlah 60 mcg akan menyumbangkan 1. Gejala-gejala defisiensi pada tahap awal mungkin tidak dapat dideteksi secara visual. yaitu masa kehamilan atau masa pertumbuhan. Sementara itu. tetapi memiliki ukuran yang lebih besar daripada normal. Sementara itu. yaitu suatu kondisi yang sama persis anemia yang terjadi akibat defisiensi vitamin B12.

Beberapa penelitian telah membuktikan bahwa suplementasi folat yang cukup. Belakangan juga diketahui bahwa Alzheimer memiliki hubungan erat dengan kandungan homosistein darah dan vitamin B12. dan vitamin B12. Dalam beberapa penelitian. Mekanisme spesifik homosistein dalam menyebabkan penyakit kardiovaskular belum diketahui secara pasti. sejumlah dosis suplemen folat diberikan kepada para lansia yang mulai mengalami penurunan daya ingat dan dementia. folat. mekanisme pencegahan dan penurunan risiko kardiovaskular oleh folat belum dapat diketahui secara pasti. Keadaan rendah oksigen dapat menyebabkan gejala-gejala kelelahan. Sebuah penelitian menemukan bahwa penurunan homosistein darah sebesar 1 mikromol per liter telah dapat menurunkan risiko penyakit kardiovaskular sebesar 10 persen. Hasilnya adalah peningkatan dalam kemampuan menyimpan memori jangka pendek. Kesimpulan sementara para ilmuwan adalah mekanismenya merupakan suatu interaksi positif antara homosistein. Sayangnya. Meskipun demikian. Namun.[Type text] diberikan pada sel-sel tubuh yang lain menjadi berkurang. Kandungan vitamin B12 plasma yang rendah (kurang dari 150 43 . beberapa peneliti telah menduga bahwa mekanismenya berhubungan dengan penggumpalan darah. Cegah Penyakit Kardiovaskular Kenaikan homosistein dalam darah disebabkan oleh tidak terjadinya perubahan homosistein menjadi metionin yang dimotori oleh folat. tetap tidak ditemukan suatu bukti ilmiah bahwa menurunkan jumlah homosistein darah selalu akan menurunkan risiko kardiovaskular pada tingkat yang sama. vasodilasi arteri. Penelitian dilakukan terhadap otak penderita alzheimer yang telah meninggal dunia. vitamin B6. baik bagi pria mupun wanita. Lebih dari 80 penelitian menemukan bahwa kenaikan homosistein darah dapat menyebabkan peningkatan risiko penyakit kardiovaskular. dapat menurunkan risiko penyakit kardiovaskular hingga 45 persen. lemah dan lesu. Folat diketahui dapat menghambat atropi sel-sel otak yang berjalan secara alami seiring dengan bertambahnya usia. napas pendek dan terengah-engah. dan penebalan dinding arteri. Tingkatkan Kemampuan Otak Simpan Memori Peran folat dalam metabolisme asam nukleat dan reaksi metilasi dapat menunjang kinerja dan fungsi otak yang normal.

Belum pernah dilaporkan adanya dampak negatif akibat konsumsi folat yang berlebihan. Dosis maksimum diterapkan hanya pada asam folat sintetis. Meskipun demikian. Kadar homosistein darah yang melebihi 14 mikromol/liter juga diduga dapat meningkatkan risiko Alzheimer hingga dua kali.[Type text] piktomol/liter) atau kandungan folat plasma yang rendah (kurang dari 10 nmol/liter) dapat melipatgandakan risiko Alzheimer dan dementia vaskuler. perlu ditetapkan batas maksimum konsumsi folat berdasarkan perannya. Folat yang berlebihan ternyata dapat menyebabkan defisiensi vitamin B12 yang menyebabkan anemia megaloblastik. 44 .

Vitamin B12 banyak terdapat di dalam daging dan dalam keadaan normal telah diserap di bagian akhir usus halus yang menuju ke usus besar (ilium). vitamin B12 harus bergabung dengan faktor intrinsik (suatu protein yang dibuat di lambung). Namun demikian vitamin B12 harus tetap ada dalam tubuh kita. Jika kekurangan salah satu darinya.dibutuhkan untuk pembentukan DNA. melindungi lapisan myelin yang membungkus urat saraf.[Type text] ANEMIA DEFISIENSI VITAMIN B12 Vitamin B12 atau Cyano-cobalamine merupakan salah satu vitamin B yang berguna untuk membentuk sel darah merah. Supaya dapat diserap. yang kemudian mengangkut vitamin ini keilium. protein.pertumbuhan bakteri abnormal dalam usus halus yang menghalangi penyerapan vitamin B12 45 .0 mikrogram perhari. sangat penting bagi perempuan hamil dan menyusui. sumsum tulang memerlukan vitamin B12 dan asam folat untuk menghasilkan sel darah merah. sumsum tulang menghasilkan sel darah merah yang besar dan abnormal (megaloblas). bisa terjadi anemia megaloblastik. Kekurangan vitamin B12 dapat mengakibatkan anemia. Selain zat besi. mempengaruhi pertumbuhan dan kesuburan. Pada anemia pernisiosa. Pada anemia jenis ini. meskipun sejumlah besar vitamin dikonsumsi dalam makanan seharihari. Penyebab Penyerapan yang tidak adekuat dari vitamin B12 (kobalamin) menyebabkan anemia pernisiosa. Tanpa faktor intrinsik. Anemia megaloblastik paling sering disebabkan oleh kekurangan vitamin B12 dan asam folat dalam makanan atau ketidakmampuan untuk menyerap vitamin tersebut. sehingga vitamin B12 tidak dapat diserap dan terjadilah anemia.3. hidroksiurea. maka anemia biasanya tidak akan muncul sampai sekitar 2-4 tahun setelah tubuh berhenti menyerap vitamin B12. dan karbohidrat. Jumlah yang dibutuhkan oleh tubuh yaitu 2. menembus dindingnya dan masuk ke dalam aliran darah. Tetapi karena hati menyimpan sejumla besar vitamin B12. vitamin B12 akan tetap berada dalam usus dan dibuang melalui tinja. penyebab lainnya dari kekurangan vitamin B12 adalah: .5 . serta membantu pencernaan lemak. Definisi Anemia Karena Kekurangan Vitamin B12 (anemia pernisiosa) adalah anemia megaloblastik yang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12. Selain karena kekurangan faktor intrinsik. fluorourasil dan sitarabin). Sel darah putih dan trombosit juga biasanya abnormal. lambung tidak dapat membentuk faktor intrinsik. Kadang anemia ini disebabkan oleh obat-obat tertentu yang digunakan untuk mengobati kanker (misalnya metotreksat.

Biasanya pemeriksaan dipusatkan kepada faktor intrinsik: 46 .linglung .pengangkatan lambung atau sebagian dari usus halus dimana vitamin B12 diserap . tampak megaloblas (sel darah merah berukuran besar).[Type text] . kekurangan vitamin B12 terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin untuk anemia. Pada contoh darah yang diperiksa dibawah mikroskop. Gejala Selain mengurangai pembentukan sel darah merah.penurunan fungsi intelektual. kaki dan tangan .vegetarian. Juga dapat dilihat perubahan sel darah putih dan trombosit. bisa dilakukan pemeriksaan untuk menentukan penyebabnya. termasuk warna kuning dan biru .pergerakan yang kaku.hilangnya rasa di tungkai. Gejala lainnya adalah: . Jika diduga terjadi kekurangan. Diagnosa Biasanya.penurunan berat badan . Jika sudah pasti terjadi kekurangan vitamin B12.susah buang air besar . kekurangan vitamin B12 juga mempengaruhi sistem saraf dan menyebabkan: .tidak nafsu makan . terutama jika penderita telah menderita anemia dalam jangka waktu yang lama.depresi .luka terbuka di lidah atau lidah seperti terbakar .lesu .penyakit tertentu (misalnya penyakit Crohn) .lemah .warna kulit menjadi lebih gelap .buta warna tertentu.kesemutan di tangan dan kaki . maka dilakukan pengukuran kadar vitamin B12 dalam darah.

melewati tenggorokan dan masuk ke dalam lambung. maka diagnosisnya pasti anemia pernisiosa. lalu penyerapannya diukur kembali. Pada awalnya suntikan diberikan setiap hari atau setiap minggu. Kemudian diberikan faktor intrinsik dan vitamin B12. Jika vitamin B12 diserap dengan faktor intrinsik. Contoh darah diambil untuk memeriksa adanya antibodi terhadap faktor intrinsik. yaitu analisa lambung. Sebagian besar penderita tidak dapat menyerap vitamin B12 per-oral (ditelan). Dimasukkan sebuah selang kecil (selangnasogastrik) melalui hidung. Jika penyebabnya masih belum pasti. selama beberapa minggu sampai kadar vitamin B12 dalam darah kembali normal. 47 . Selanjutnya diambil contoh cairan lambung dan diperiksa untuk menemukan adanya faktor intrinsik. Diberikan sejumlah kecil vitamin B12 radioaktif per-oral (ditelan) dan diukur penyerapannya. karena itu diberikan melalui suntikan. Pemeriksaan yang lebih spesifik. tetapi tidak diserap tanpa faktor intrinsik. Selanjutnya suntikan diberikan 1 kali/bulan. Pengobatan Pengobatan kekurangan vitamin B 12 atau anemia pernisiosa adalah pemberian vitamin B12. Lalu disuntikkanpentagastrin (hormon yang merangasang pelepasan faktor intrinsik) ke dalam sebuah vena. maka anemia ini bisa dicegah melalui pol makanan yang seimbang. 2.[Type text] 1. Biasanya antibodi ini ditemukan pada 60-90% penderita anemia pernisiosa. bisa dilakukan tes Schilling. Penderita harus mengkonsumsi tambahan vitamin B12 sepanjang hidupnya. Pencegahan Jika penyebabnya adalah asupan yang kurang.

TB milier. CMV. emas. KLASIFIKASI Berdasar derajat pansitopenia darah tepi anemia aplastik dapat diklasifikasikan menjadi anemia aplastik tidak berat. senyawa sulfur.000/µL Sama seperti di atas kecuali hitung neutrofil yang < 200/µL Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat ETIOLOGI Dikaitkan dengan: - Radiasi dan kemoterapi Kehamilan Hepatitis viral Fasciitis eosinofilik Idiopatik (sebab tidak diketahui) Hipersensitivitas atau dosis obat berlebih  kloramfenikol. AIDS. dan obat sitotoksik seperti mileran atau nitrosourea Infeksi  virus EBV. Anemia aplastik ada 2 macam yaitu yang didapat dan yang herediter. Untuk anemia aplastik herediter akan dijelaskan di bagian akhir. dan sangat berat. antikonvulsan.Hitung retikulosit absolute < 60. influenza A. dan parvovirus Kehamilan Zat kimia seperti benzene dan insektisida Lupus eritematosa sistemik - - 48 .000/µL . Berikut adalah klasifikasinya: Klasifikasi Anemia aplastik berat Selularitas sumsum tulang Sitopenia sedikitnya 2 dari 3 seri sel darah Anemia aplastik sangat berat Anemia aplastik tidak berat Kriteria < 25% Hitung neutrofil < 500/µL Hitung trombosit < 20. berat. dengue. fenilbutazon.[Type text] ANEMIA APLASTIK DEFINISI Anemia aplastik merupakan anemia yang terjadi akibat kegagalan hemopoiesis ditandai pansitopenia dan aplasi sumsum tulang.

Trombositopeni menyebabkan mudah memar dan perdarahan mukosa. Selain dengan gejala-gejala di atas terkadang anemia jenis ini dapat asimtomatik. 1983) Jenis keluhan Perdarahan Badan lemah Pusing Jantung berdebar Demam Nafsu makan berkurang Pucat Sesak napas Penglihatan kabur Telinga berdengung PEMERIKSAAN FISIK Dari pemeriksaan fisik dapat ditemukan: - % 83 30 69 36 33 29 26 23 19 13 Pucat  pada kulit. anemia anaplastik ini merupakan penyakit autoimun dimana yang terjadi adalah terdapat defisiensi stem cell. Anemia menyebabkan fatig. Hitung jenis darah menentukan manifestasi klinis. dan konjungtiva (indicator baik untuk menilai pucat). dispnea. Anemia aplastik pada kenyataannya dapat ditemukan dengan gejala bervariasi. tapi pada pemeriksaan terutama dilihat dari bantalan kuku. Sebagian besar anemia aplastik didapat secara patofisiologis ditandai destruksi spesifik yang diperantarai sel T ini. Dapat juga menimbulkan sakit kepala dan demem. Klon sel-sel T immortal yang positif CD4 dan CD8 dari pasien anemia aplastik juga mensekresi sitokin T-helper-1 yang bersifat toksik langsung ke sel-sel CD34.[Type text] PATOFISIOLOGI Setelah dilakukan penelusuran. dan aspirasi serta biopsy sumsum tulang. hitung retikulosit. Neutropeni meningkatkan kerentanan terhadap infeksi. Berikut adalah keluhan yang sering ditemukan: Tabel keluhan pasien anemia aplastik (n=70)(Salonder. Pada reaksi autoimun ini yang terjadi adalah limfosit T sitotoksik memerantarai destruksi stem cell hemopoietik. telapak tangan. 49 . dan palpitasi. Kelainan respon imun tersebut kadang dikaitkan dengan infeksi virus atau pajanan obat tertentu atau zat kimia tertentu. MANIFESTASI KLINIS & DIAGNOSIS Anemia aplastik dapat muncul secara mendadak (dalam beberapa hari) atau perlahan (minggubulan). Penegakan diagnosis memerlukan pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis leukosit. Sel limfosit T ini menghasilkan interferon-γ dan TNF-α yang menginhibisi secara langsung hemopoiesis dan meningkatkan ekspresi Fas pada sel-sel CD34+ (petanda imunologis dari stem cell). membrane mukosa mulut.

- PEMERIKSAAN LABORATORIUM • Darah tepi Terdapat pansitopenia (kekurangan semua jenis sel-sel darah). dan jumlah retikulosit rendah atau tidak ada. meliputi pemeriksaan virus Hepatitis. Sumusum Tulang Pada biopsy sumsum tulang menunjukan keadaan yang disebut “pungsi kering” dengan hipoplasia nyata dan penggantian dengan jaringan lemak. secara morfologis eritrosist terlihat normokrom normositer. parvovirus. HIV. dan CMV. kemih. • Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa Untuk membedakan dengan diagnosis bandingnya yaitu PNH yang memberi hasil positif pada tes ini. PEMERIKSAAN RADIOLOGIS 50 Nuclear Magnetic Resonance Imaging . Pemeriksaan sitogenetik dengan fluorescence in situ hybridization (FISH) dan imunofenotipik dengan flow cytometry untuk menyingkirkan Diagnosis banding yaitu myelodisplasia hiposeluler. Demam  karena defisiensi leukosit yang menyebabkan mudah terjadi infeksi sehingga terjadi demam. saluran cerna. • LED Laju endap darah meningkat terutama karena pada anemia ini mudah terjadi infeksi karena defisiensi leukosit. • • Defisiensi imun Diperiksa melalui penentuan titer immunoglobulin dan pemeriksaan imunitas sel T.[Type text] - Perdarahan (oleh defisiensi trombosit) pada kulit (petekie dan ekimosis). retina. HbF meningkat dan pada anemia aplastik juga ditemukan kadar eritropoetin meningkat. • Kromosom Pada anemia aplastik didapat tidak ditemukan kelainan kromosom. gusi. dan kelamin. Lain-Lain Pada anemia aplastik anak. • • Faal Hemostasis Waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan buruk karena trombositopenia. • Virus Untuk mengetahui kaitan virus. hidung (epistaksis).

Terapi ini dilakukan pada pasien yang usianya masih muda karena makin meningkat umur. TST merupakan terapi kuratif dimana jika dilakukan angka kelangsungan hidup jangka panjang lebih besar. DIAGNOSIS BANDING - PNH (Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria) Sindrom myelodisplastik - PENATALAKSANAAN Terapi untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi atau transplantasi sumsum tulang (TST). Terapi TST dianjurkan untuk pasien dengan usia muda sedangkan terapi imunosupresi biasanya dianjurkan pada pasien lebih tua.[Type text] Untuk menilai luasnya perlemakan Radionuclide Bone Marrow Imaging Luas kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh scanning tubuh setelah disuntik dengan koloid radioaktif technetium sulfur yang akan terikat pada makrofag sumsum tulang atau iodium chloride yang akan terikat pada transferin. makin meningkat pula kejadian dan beratnya reaksi penolakan sumsum tulang donor yang disebut graft-versus-host disease (GVHD). Sumsum tulang yang ditransplantasi adalah sumsum tulang dari saudara kandung dengan histocompatible leukocyte antigens (HLA) yang cocok.000/mm3 (profilaksis) ANEMIA APLASTIK HEREDITER Sindrom kegagalan sumsum tulang herediter antara lain meliputi: - Anemia Fanconi kelainan autosomal resesif ditandai defek pada DNA repair dan memiliki predisposisi kea rah leukemia dan tumor padat. Dengan bantuan scan sumsum tulang dapat ditentukan daerah hemopoiesis aktif untuk memperoleh sel-sel guna pemeriksaan sitogenik atau kultur sel-sel induk. Obat-obat imunosupresi yang digunakan yaitu antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin (ALG) dan Siklosporin A (CsA). Terapi suportif: Merupakan upaya untuk mencegah infeksi dan perdarahan dengan cara: - Lingkungan hygiene  cegah infeksi Antibiotic  cegah infeksi Tranfusi eritrosit berupa packed red cell  untuk mengurangi keluhan akibat anemia Tranfusi trombosit  bila perdarahan atau trombosit < 20. Terapi imunosupresi diberikan karena penyakit ini merupakan penyakit akibat autoimun. 51 .

hanya saja pada anemia aplastik herediter ini jarang berespon terhadap terapi imunosupresif. disostosis metafiseal. Sindrom Shwachman-Diamond  kelainan autosomal resesif ditandai disfungsi eksokrin pankreas. Kegagalan sumsum tulang herediter biasanya muncul pada dekade I dan kerap disertai anomaly fisik (tubuh pendek.[Type text] - Diskeratosis congenital  sindrom kegagalan sumsum tulang yang diwariskan dan muncul dengan trias pigmentasi kulit abnormal. distrofi kuku. Trombositopenia amegakaryositik  kelainan ditandai trombositopenia berat dan tidak adanya megakaryosit saat lahir. - - Anemia aplastik herediter ini mirip dengan yang didapat. kelainan lengan. dan kegagalan sumsum tulang. hipogonadisme. bintik-bintik café-au-lait pada anemia fanconi). 52 . dan leukoplakia mukosa.

yang termasuk kelompok ini adalah : o Anemia hemolisis imun. Sindrom Uremik Hemolitik (SUH). preeklampsia. Anemia Hemolisis Didapat. katup prostetik o Infeksi. infeksi. kelainan autoimun. hipertensi maligna. Etiologi dan Klasifikasi Pada prinsipnya anemia hemolisis dapat terjadi karena : 1) defek molekular : hemoglobinopati dan enzimopati 2) abnormalitas struktur dan fungsi membran-membran 3) faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi Berdasarkan etiologinya anemia hemolisis dapat dikelompokkan menjadi : 1. anemia hemolisis dapat dikelompokkan menjadi : 1) Anemia hemolisis intrakorpuskular. 53 . Anemia Hemolisis Herediter. misalnya : infeksi malaria. keganasan. obat-obatan. yang termasuk kelompok ini : o Defek enzim/enzimopati  Defek jalur Embden Meyerhof  defisiensi piruvat kinase defisiensi glukosa fosfat isomerase defisiensi fosfogliserat kinase defisiensi glukosa 6 fosfat dehidrogenase (G-6PD) defisiensi glutaion reduktase Defek jalur heksosa monofosfat o Hemoglobinopati    Thalassemia Anemia sickle cell Hemoglobinopati lain o Defek membran (membranopati) : sferositosis herediter 2. transfusi o Mikroangiopati. misalnya : idiopatik. infeksi Clostridium Berdasarkan ketahanan hidupnya dalam sirkulasi darah pasien. misalnya : Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP). eklampsia. infeksi babesiosis.[Type text] ANEMIA HEMOLITIK Anemia hemolisis adalah kadar hemoglobin kurang dari normal akibat kerusakan sel eritrosit yang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya. Koagulasi Intravaskular Diseminata (KID).

cepat capek dan sesak. abnormalitas struktur membran. Misalnya pada trauma mekanik. meski jarang terjadi. Hemolisis terjadi tanpa keterlibatan imunoglobulin tetapi karena faktor defek molekular. Anemia Hemolisis Imun. anemia hemolisis dikelompokkan menjadi : 1. sedangkan sel eritrosit kompatibel normal dapat bertahan hidup di sirkulasi darah pasien. babesiosis dan klostridium. 54 . fiksasi komplemen dan aktivasi sel permukaan atau infeksi yang langsung mendegradasi dan mendestruksi membran sel eritrosit. destruksi eritrosit terjadi langsung di sirkulasi darah. 2) Anemia hemolisis ekstrakorpuskular. Pada anemia berat dapat ditemukan takikardi dan aliran murmur pada katup jantung. pusing. Hemolisis terjadi karena keterlibatan antibodi yang biasanya IgG atau IgM yang spesifik untuk antigen eritrosit pasien (disebut autoantibodi) 2. faktor lingkungan yang bukan autoantibodi seperti hipersplenisme. Patofisiologi Hemolisis dapat terjadi intravaskular dan ekstravaskular tergantung pada patologi yang mendasari suatu penyakit. Riwayat pemakaian obat-obatan dan terpajan toksin serta riwayat keluarga merupakan informasi penting yang harus ditanyakan saat anamnesis. Sel eritrosit pasien dapat bertahan hidup di sirkulasi darah resipien yang kompatibel. Splenomegali didapatkan pada beberapa anemia hemolitik. Pasien juga mengeluh kuning dan urinnya kecoklatan. Hemolisis yang lebih sering adalah hemolisis ekstravaskular. Pada hemolisis ekstravaskular destruksi sel eritrositdilakukan oleh sistem retikuloendotelial karena sel eritrosit yang mengalami perubahan membran tidak dapat melintasi sistem retikuloendotelial sehingga difagositosis dan dihancurkan oleh makrofag.[Type text] Sel eritrosit pasien tidak dapat bertahan hidup di sirkulasi darah resipien yang kompatibel. Pada pemeriksaan fisik ditemukan kulit dan mukosa kuning. Manifestasi Klinis Pasien mungkin mengeluh lemah. Berdasarkan ada tidaknya keterlibatan imunoglobulin pada kejadian hemolisis. Hemolisis intravaskular jarang terjadi. tetapi sel eritrosit yang kompatibel normal tidak dapat bertahan hidup di sirkulasi darah pasien. Pada hemolisis intravaskular. kerusakan mekanik eritrosit karena mikroangiopati atau infeksi yang mengakibatkan kerusakan eritrosit tanpa mengikutsertakan mekanisme imunologi seperti malaria. Anemia Hemolisis Non-Imun.

Morfologi eritrosit dapat menunjukkan adanya hemolisis dan penyebabnya. Hemoglobin-haptoglobin ini segera dibersihkan oleh hati hingga kadar haptoglobin menjadi rendah sampai tidak terdeteksi. Misalnya sferosit pada sferositosis herediter. schistosit pada mikroangiopati. prostesis intravaskular dan lain-lain. mielotisis dan perbaikan supresi eritropoeisis. anemia hemolitik autoimun. Selanjutnya hemosiderin dikeluarkan ke urin dan terdeteksi sebagai hemosiderinuria. penyakit hati.[Type text] Pemeriksaan Laboratorium Retikulositosis merupakan indikator terjadinya hemolisis. sel target pada thalassemia. 3-5 hari setelah penurunan hemoglobin. ambang kapasitas absorpsi hemoglobin oleh tubulus proksimal terlewati. Hemoglobin bebas hasil hemolisis terikat dengan haptoglobin. meningkatkan katabolisme heme dan pembentukan bilirubin tidak terkonjugasi. Retikulositosis dapat diamati segera. sehingga hemoglobin dikeluarkan ke urin dalam bentuk hemoglobinuria. Jika tidak ada kerusakan jaringan organ lain. Diagnosis banding retikulositosis adalah pedarahan aktif. Pada hemolisis intravaskular yang masif. Retikulositosis mencerminkan adanya hiperplasia eritroid si sumsum tulang tetapi biopsi sumsum tulang tidak selalu diperlukan. Baik hemolisis intravaskular maupun ekstravaskular. Hasil metabolisme di ginjal ini menghasilkan ikatan antara besi heme dengan simpanan protein (feritin dan hemosiderin). hemoglobinopati. Anemia pada hemolisis biasanya normositik. Pada hemolisis intravaskular kadar hemoglobin bebas dapat melebihi kadar haptoglobin sehingga hemoglobin bebas difiltrasi oleh glomerolus dan direabsorpsi oleh tubulus proksimal dan mengalami metabolisme. meskipun retikulositosis meningkatkan ukuran mean corpuscular volume. 55 . peningkatan laktat dehidrogenase (LD) terutama LDH 2 dan SGOT dapat menjadi bukti adanya percepatan destruksi eritrosit.

PATOFISIOLOGI Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibodi ini terjadi melalui aktivasi sistem komplemen. Kompleks penghancur membran terdiri dari molekul C5b. Fragmen C1 akan mengaktifkan C4 dan C2 menjadi suatu kompleks C4b. Faktor B kemudian melekat pada C3b. aktivasi mekanisme seluler. dan C3b yang terjadi akan berikatan dengan membran seldarah merah.g dan C3c. IgM disebut sbagai aglutinin tipe dingin. C4b2b akan memecah C3 menjadi fragmen C3a dan C3b. Aktivasi Komplemen Jalur Klasik Reaksi diawali dengan aktivasi C1 suatu protein yang dikenal sebagai recognition unit. Sistem komplemen akan diaktifkan melalui jalur klasik ataupun jalur altenatif. C1 akan berikatan dengan kompleks imun antigen antibodi dan menjadi aktif serta mampu mengkatalisis reaksi-reaksi pada jalur klasik.[Type text] ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN DEFINISI Anemia hemolitik autoimun (autoimmune hemolytic anemia=AIHA/AHA) merupakan suatu kelainan dimana terdapat antibidy terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek.2b (dikenal sebagai C3-convertase). C3b mengalami perubahan konformasional sehingga mampu berikatan secara kovalen dengan partikel yang mengaktifkan komplemen (sel darah merah berlabel antibodi). C6. IgG1. C3b akan membentuk kompleks dengan C4b2b menjadi C4b2b3b (C5 convertase). IgG3. Antibodi-antibodi yang memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM. atau kombinasi keduanya. Antibodi IgG disebut aglutinin hangat karena bereaksi dengan antigen permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh. C3 juga akan membelah menjadi C3d. C8. Aktivasi sistem komplemen Secara keseluruhan aktivesi sistem komplemen akan menyebabkan hancurnya membran sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskular yang ditandai dengan hemoglobin dan hemoglobinuria. b. C5 convertase akan memecah C5 menjadi C5a (anafilatoksin) dan C5b yang berperan dalam kompleks penghancur membran. C3d dan C3g akan tetap berikatan pada membran sel darah merah dan merupakan produk final aktivasi C3. Kompleks ini akan menysisp ke dalam membran sel sebagai suatu aluran transmembran sehingga permeabilitas membran normal akan terganggu. sebab antibodi ini berikatan dengan antigen polisakarida pada permukaan sel darah merah pada suhu di bawah suhu tubuh. Air dan ion akan masuk ke dalam sel sehingga sel membengkak dan ruptur. a. C7. IgG2. dan oleh D faktor C dipecah 56 . dan beberapa molekul C9. Aktivasi Komplemen Jalur Alternatif Aktivator jalur alternatif akan mengaktifkan C3.

idiopatik b. KLASIFIKASI Anemia hemolitik imun dapat diklasifikasikan sebagai berikut: I. Immunoadherence. dan tetap melekat pada C3b. Proses immune adherence ini sangat penting bagi kerusakan sel eritrosit yang diperantarai sel. Selanjutnya C5b berperan dalam penghancura membran. mononucleosis. C5 akan berikatan dengan C3b dan oleh Bb dipecah menjadi C5a dan C5b. AIHA Atipik a.[Type text] menjadi Ba dan Bb. Bb merupakan suatu protease serin. kemungkinan terjadi karena gangguan central tolerance. terutama yang diperantarai IgG-FcR akan menyebabkan fagositosis. SLE) B. V. AIHA tes antiglobulin negatif b. Aktivasi selular yang menyebabkan hemolisis ekstravaskular Jika sel darah disensitisasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau berikatan dengan komplemen namun tidak terkadi aktivasi komplemen lebih lanjut. virus. sekunder (viral dan sifilis) III. AIHA tipe hangat AIHA diinduksi obat AIHA aloantibodi Reaksi Hemolitik Transfusi Penyakit Hemolitik pada Bayi Baru Lahir . maka sel darah merah tersebut akan dihancurkan oleh sel-sel retikuloendotelial. idiopatik b. Ikatan c3bBb selanjutkan akan memecah molekul C3 menjadi C3a dan C3b. DIAGNOSIS 57 A. idiopatik b. keganasan limforetikuler) II. Anemia Hemolitik Auto Imun (AIHA) a. sekunder (karena cll. dan gangguan pada proses pembatasan limfosit autoreaktif residual. AIHA kombinasi tipe hangat dan dingin IV. sekunder (infeksi mycoplasma. AIHA tipe dingin a. limfoma. Paroxysmal Cold hemoglobinuri a. ETIOLOGI Etiologi pasti dari penyakit autoimun memang belum jelas.

Mortalitas selama 5-10 tahun sebesar 15-25%. Imunoglobulin yang beredar pada serum akan melekat pada sel-sel reagen. Terapi • Kortikosteroid: 1-1. tes coomb indirek negatif). terutama IgG dan C3d. Prognosis pada AIHA sekunder tergantung penyakit yang mendasarinya. infark limpa. Anemia. dan kejadian kardiovaskular lain bisa terjadi selama periode penyakit aktif. Ikterik terjadi pada 40% pasien. autoantibodi tipe hangat biasanya ditemukan dalam serum dan dapat dipisahkan dari sel-sel eritrosit. Laboratorium Hemoglobin sering dijumpai di bawah 7 g/dl. DVT. Nilai normal dan stabil akan mencapai pada hari ke. Bila ada tanda respon terhadap steroid. Gejala dan tanda Awitan penyakit tersamar.90.5 mg/kgBB/hari. Kurang lebih 50% pasien AIHA tipe hangat disertai penyakit lain.30 sampai hari ke. retikulosit meningkat. Terapi steroid 58 . biasanya antigen Rh. ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN TIPE HANGAT Sekitar 70% kasus AIHA memiliki tipe hangat. Autoantibodi ini berasal dari kelas IgG dan bereaksi dengan semua sel eritrosit pasien sendiri. dosis diturunkan tiap minggu 10-20 mg/hari. dimana autoantibodi bereaksi secara optimal pada suhu 37oC. Survival 10 tahun berkisar 70%.[Type text] Pemerikasaan untuk mendeteksi autoantibodi pada eritrosit Direct Antiglobulin Test (Direct Coomb’s Test) Sel eritrosit pasie dicuci dari protein-protein yang melekat dan direaksikan dengan antiserum atau anti bodi monoclonal terhadap berbagai imunoglobulin dan fraksi komplemen. Dalam 2 minggu sebagian besar akan menunjukkan respon klinis baik (Hmt meningkat. hepatomegali terjadi pada 30%. Pemeriksaan Coomb direk biasanya positif. emboli paru. disertai nyeri abdomen. Urin berwarna gelap karena terjadi hemogobinuri. Pada beberapa kasus dijumpai perjalanan penyakit mendadak. Indirect Antiglobulin Test (Indirect Coomb’s Test) Untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum. tes coombs direk positif lemah. Pada AIHA idiopatik splenomegali terjadi pada 50-60%. dan dapat dideteksi dengan antiglobulin serta dengan terjadinya aglutinasi. Serum pasien direaksikan dengan sel-sel reagen. dan limfadenopati terjadi pada 25% pasien. dan demam. Hanya 25% pasien tidak disertai pembesaran organ dan limfonodi. namun terkendali. Bila pada permukaan sel terdapat salah satu atau kedua IgG dan Cd3 maka akan terjadi aglutinasi. dan anemia berat. ikterik. Prognosis dan Survival Hanya sebagian kecil pasien mengalami penyembuhan komplit dan sebagian besar memiliki perjalanan penyakit yang berlangsung kronik. gejala anemia terjadi perlahan-lahan.

Terapi imunoglobulin (400 mg/hari selama 5 hari) menunjukkan perbaikan pada beberapa pasien. sambil menunggu steroid dan imunoglobulin untuk berefek. Sering didapatkan aakrosianosis. namun tidak bersifat permanen. Laboratorium 59 . Beberapa pasien akan memerlukan terapi rumatan dengan dosis steroid rendah. Terapi plasmaferesis masih kontroversial. Pada limfoma sel B. Terapi lain: danazol 600-800 mg/hari. siklofostamid 50-150 mg/hari (60 mg/m2). • Imunosupresi. maka perlu dipertimbangkan splenektomi. Bila terjadi perbaikan. Hemolisis berjalan kronik. namun akan dibutuhkan jumlah sel eritrosit terikat antibodi dalam jumlah yang jauh lebih besar untuk menimbulkan kerusakan erotrosit yang sama. dan splenomegali. Hemolisis masih bisa terus berlangsung setelah splenektomi.[Type text] dosis <30 mg/hari diberikan secara selang 1 hari. Bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan tappering dosis selama 3 bulan. aglutinin dingin ini dihasilkan oleh sel limfoma. Biasanya danazol dipakai bersama-sama steroid. • Splenektomi. Kelainan ini secara karakteristik memiliki aglutinin dingin IgM monoklonal. steroid diturunkan atau dihentikan dan dosis danazol diturunkan menjadi 200400 mg/hari. Aglutinin tipe dingin akan berikatan dengan sel darah merah dan terjadinya lisis langsung dan fagositosis. Sebagian besar IgM yang punya spesifitas terhadap antiI memiliki VH4-34. Spesifitas aglutinin dingin adalah terhadap antigen I/i. dan titer ini akan meningkat pesat pada fase penyembuhan infeksi. • • Terapi transusi: terapi transfusi bukan merupakan kontra indikasi mutlak. maka perlu segera dipertimbangkan terapi dengan modalitas lain. Remisi komplit pasca splenektomi mencapai 50-75%. Pada umumnya aglutinin tipe dingin ini terdapat pada titer yang sangat rendah. Jadi terapi ini diberikan bersama terapi lain dan responnya bersifat sementara. Azatioprin 50-200 mg/hari (80 mg/m2). Antigen I/i bertugas sebagai reseptor mikoplasma yang akan menyebabkan perubahan presentasi antigen dan menyebabkan produksi autoantibodi. namun bila dosis perhari melebihi 15 mg/hari untuk mempertahankan kadar Hmt. Splenektomi akan menghilangkan tempat utama penghancuran sel darah merah. Glukokortikoid dosis rendah masih sering digunakan setelah splenektomi. Pada kondisi yang mengancam jiwa (misal Hb < 3 g/dl) transfusi dapat diberikan. ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN TIPE DINGIN Terjadinya hemolisis diperantarai antibodi dingin yaitu aglutinin dingin dan antibodi DonathLandstainer. namun dilaporkan terapi ini juga tidak efektif pada beberpa pasien lain. Anemia biasanya ringan dengan Hb: 9-12 g/dl. Gambaran klinis Sering terjadi aglutinisasi pada ushu dingin.

sferositosis. namun secara praktik hal ini sukar dilakukan. hemolisis terjadi secara masif dan berulang setelah terpapar suhu dingin. klorambusil 2-4 mg/hari. karena berkaitan dengan penyakit sifilis. terjadilah lisis karena propagasi pada protein-protein komplemen yang lain. mialgia. sferositosis. Eritrosit yang teropsonisasi oleh obat tersebut akan dirusak di limpa. Pada saat suhu kembali 37oC. Prognosis dan Survival Pasien dengan sindrom kronik akan memiliki survival yang baik dan cukup stabil. Terapi Menghindari faktor pencetus. polikromatosia.[Type text] Anemia ringan. Pada mekanisme hapten/absorbsi obat. anti-I. hemolisis paroksismal disertai menggigil panas. Antibodi terhadap obat akan dibentuk dan bereaksi dengan obat pada permukaan eritrosit. serta oksidasi hemoglobin. atau anti-P. Antibodi ini bila dipisahkan dari eritrosit hanya bereaksi dengan reagen yang mengandung eritrosit berlapis obat yang sama (misal penisilin). Laboratorium Hemoglobinuria. anti-Pr. plasmaferesis untuk mengurangi antibodi IgM secara teoritis bisa mengurangi hemolisis. obat akan melapisi eritrosit dengan kuat. anti-M. Pronosis dan Survival Pengobatan penyakit yang mendasari akan memperbaiki prognosis. Dahulu penyakit ini sering ditemukan. Sering disertai urtikaria. Prednison dan splenektomi tidak banyak membantu. Tes coombs positif. Prognosis pada kasus-kasus idiopatik pada umumnya juga baik dengan survival yang panjang. pembentukan kompleks ternary (mekanisme kompleks imun tipe innocent bystander). Glukokortikoid dan splenektomi tidak ada manfaatnya. sakit kepala hemoglobinuri berlangsung beberapa jam. Gambaran klinis AIHA (2-5%). antibodi Donath-Landstainer terdisosiasi dari sel darah merah. Pada kondisi ekstrim autoantibodi Donath-Landsteiner den protein komplemen berikatan pada sel darah merah. induksi autoantibodi yang bereaksi terhadap eritrosit tanpa ada lagi pemicu. ANEMIA HEMOLITIK IMUN DIINDUKSI OBAT Ada beberapa mekanisme yang menyebabkan hemolisis karena obat yaitu: Hapten/penyerapan obat yang melibatkan antibodi tergantung obat. PAROXYMAL COLD HEMOGLOBINURIA Ini merupakan bentuk anemia hemolitik yang jarang dijumpai. tes Coombs positif. 60 . Terapi Menghindari udara dingin yang dapat memicu hemolisis. Penyerapan/absorbsi protein nonimunologis terkait obat akan menyebabkan tes Coomb positif tanpa kerusakan eritrosit. eritrofagositos.

Metildopa yang bersirkulasi dalam plasma akan menginduksi autoantibodi spesifik terhadap antigen Rh pada permukaan sel darah merah adalah autoantibodi. tempat ikatan obat permukaan sel target. Beberapa antibodi tersebut memiliki spesifisitas terhadap antigen gologan darah tertentu seperti Rh. hemoglobinemia. Oleh karena hemoglobin mengikat oksigen maka bisa mengalami oksidasi dan mengalami kerusakan akibat zat oksidatif. Leukopenia. Kell. seprti contoh metildopa. Kortikosteroid dan transfusi darah dapat diberikan pada kondisi berat. dan tiazid. Contoh obat yang menyebabkan hemolisis oksidatif ini adalah nitrofurantoin. albumin. dan eccentrocytes. MCV tinggi. aminosalicylic acid.[Type text] Mekanisme pembentukan kompleks ternary melibatkan obat atau metabolit obat. Kidd. ANEMIA HEMOLITIK ALOIMUN KARENA TRANSFUSI Hemolisis aloimun yang paling berat adalah reaksi transfusi akut yang disebabkan karena ketidaksesuaian ABO eritrosit (sebagai contoh transfusi PRC golongan A pada pasien golongan darah O yang memiliki antibodi IgM anti-A pada serum) yang akan memicu aktivasi komplemen dan 61 karena absorbsi nonimunologis. fibrinogen dan plasma protein lain pada membran eritrosit. dan Heinz bodies. Banyak obat menginduksi pembentukan autoantibodi terhadap eritrosit autolog. Antibodi melekat pada nonantigen yang terdiri dari ikatan obat dan eritrosit. o bat tidak melekat. sulfoniluria. Laboratorium Anemia. hemolisis dapat dikurangi. komplemen. Terapi Dengan menghentikan pemakaian obat yang menjadi pemicu. Ikatan obat dan sel target tersebut lemah. phenazopyridin. Bila pasien sudah pernah terpapar obat tersebut. Tanda hemolisis karena proses oksidasi adalah dengan ditemukannya methemeglobin. blister cell. Pasien yang timbul hemolisis melalui mekanisme hapten atau autoantibodi biasanyan bermanifestasi sebagai hemolisis ringan sampai sedang. . dan aktivasi komplemen. sulfhemoglobin. Sel darah bisa mengalami trauma oksidatif. Pemeriksaan Coomb biasanya positif. bites cell. tes Coomb positif. antibodi. kuinidin. atau I/i. sulfonamid. retikulositosis. dan antibodi akan membuat stabil dengan melekat pada obat ataupun dengan membran eritrosit. Bila kompleks ternary yang berperan maka hemolisis akan terjadi secara berat. Setelah aktivasi komplemen terjadi pada hemolisis akibat obat kinin. Mekanisme bagaimana induksi formasi autoantibodi ini tidak diketahui. hemoglobinuria sering terjadi pada hemolisis yang diperantarai kompleks ternary. Eritrosit yang tua makin mudah mengalami trauma oksidatif. maka hemolisis sudah dapat terjadi pada pamejanan dengan dosis tunggal. Pasien yang mendapat terapi sefalosporin biasanya tes Coomb positif Gambaran klinis Riwayat pemakaian obat tertentu positif. mendadak dan disertai gagal ginjal. trombositopenia.

mual. dan syok. antibodi tersebut meningkat pesat kadarnya dan menyebabkan hemolisis ekstravaskular. Dalam beberapa menit pasien akan sesak nafas. demam. menggigil.[Type text] terjadi hemolisis intravaskular yang akan menimbulkan DIC dan infark ginjal. biasanya disebabkan karena adanya antibodi dalam kadar rendah terhadap antigen minor eritrosit. Setelah terpapar dengan sel-sel antigenik. 62 . Reaksi tranfusi tipe lambat 3-10 hari setelah transfusi. muntah. nyeri pinggang.

penyuntikan. Pentalaksanaan 63 . tetapi akibat proses penyakit yang mendasarinya. protein plasma. Masuknya zat atau aktivitas prokoagulan ke dalam sirkulasi darah mengawali sindrom tersebut dan dapat terjadi pada segala kondisi yang tromboplastin jaringannya dibebaskan akibat destruksi jaringan. dan sianosis. dan mukosa saluran cerna. organ-organ yang terlibat. dan TT yang memanjang dan peningkatan produk-produk pemecahan fibrin. mengaktifkan faktor V dan VIII. adrenal. mual dan muntah. yaitu sistem homeostatik dan fisiologis normalnya mempertahankan darah tetap cair berubah menjadi suatu sistem patologik yang menyebabkan terbentuknya trombi fibrin difus. dan perdarahan yang ditimbulkan. diare. DIC bukan merupakan penyakit. Kadar fibrinogen dan pemecahan trombosit menurun. Perubahan pada segala sistem vaskular yaitu dinding pembuluh darah. nyeri punggung. Karena plasenta merupakan sumber yang kaya akan tromboplastin jaringan. dispnea. Aktivitas trombin yang berlebihan mengakibatkan berkurangnya fibrinogen. faktorfaktor koagulasi. serta melepas aktivator plasminogen yang membentuk plasmin. otak. nekrosis. kejang dan koma. Patofisiologi Sistem fibrinolitik diaktivasi oleh trombin di dalam sirkulasi yang memecah fibrinogen menjadi monomer fibrin. Sering dijumpai petekie dan ekimosis. Manifestasi klinik Manifestasi klinik bergantung pada luas dan lamanya pembentukan trombi fibrin. Manifestasi lain berupa hipotensi (syok). serta perdarahan di sekitar tempat trauma. Terdapat perdarahan dan membran mukosa dan jaringan-dalam. kulit. dan fibrinolisis yang mengakibatkan perdarahan difus. dengan inisisai jalur pembekuan ekstrinsik. Diagnosis Tes diagnosis menunjukkan PT. Sediaan apus darah perifer dapat menunjukkan fragmentasi eritrosit skunder dengan bentuk yang beraneka ragam akibat kerusakan oleh serabut fibrin. yang menumbat mikrovaskuler tubuh. dan trombosit dapat menyebabkan suatu gangguan konsumtif. PTT. nyeri abdomen. Organ-organ yang paling sering terlibat adalah ginjal. Plasmin memecah fibrin. trombositopenia. dan selanjutnya menginaktivasi faktor V dan VIII. maka salah satu penyebab tersering DIC adalah solusio plasenta. Trombin juga merangsang agregasi trombosit. membentuk produk-produk degradasi-fibrin. pungsi vena.[Type text] DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION (D I C) Definisi DIC merupakan suatu sindrom kompleks yang terdiri atas banyak segi. dan pada setiap orifisium. oligouria atau anuria. paru-paru.

serta pada solusio plasenta isi uterus harus dihilangkan.[Type text] Penanganan ditujukan kepada perbaikan mekanisme yang mendasarinya. yang mungkin memerlukan antibiotik. agen-agen kemoterapeutik. Heparin menetralkan aktivitas trombin. dukungan kardiovaskuler. 64 . Bila terjadi perdarahan yang hebat. peran heparin yang merupakan suatu antikoagulan antitrombin yang kuat. dengan demikian menghambat penggunaan faktor-faktor pembekuan dan pengendapan fibrin. masih sangat kontroversial. serta transfusi trombosit dan sel darah merah mungkin diperlukan. Penggantian faktor-faktor plasma dengan plasma dan kriopresipitat.

Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP. Seseorang yang menderita ITP. Pada saat dilakukan diagnosa. Definisi 'Idiopathic'berarti 'tidak diketahui penyebabnya'. Dalam kondisi normal. Sedangkan ITP untuk orang dewasa. antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh. Penyakit ITP untuk penderita orang dewasa dapat berlangsung lebih lama tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. sebagian besar dialami oleh wanita muda. atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya menderita penyakit ini. dalam tubuhnya membentuk antibodi yang mampu menghancurkan sel-sel darah merahnya. sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa. Ada 2 tipe ITP. Klasifikasi 1. Selain itu juga mimisan dan gusi berdarah. 2. 'Purpura' berartiseseorang memiliki luka memar yang banyak (berlebihan). Etiologi Penyebab ITP ini tidak diketahui. dibandingkan yang dialami anak-anak. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya. ITP yang dialami anak-anak berbeda dengan yang dialami oleh orang dewasa. yang menyebabkan terjadinya perdarahan tiba-tiba. Tetapi untuk penderita ITP. sebagian besar 65 . penderita ITP bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti.'Thrombo. Seseorang dengan sel darah merah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalamiluka memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka.[Type text] ITP (IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA) a. b. Sel darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah. ITP bukanlah penyakit keturunan. c. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak.cytopenic' berarti 'darah yang tidak cukup memiliki sel darah merah (trombosit). sel-sel darahnya kecuali sel darah merah berada dalam jumlah yang normal. Sebagian besar anak yang menderita ITP memiliki jumlah sel darah merah yang sangat rendah dalam tubuhnya. Anda mungkin juga mendengar istilah ITP ini sebagai singkatan dari 'Immune Thrombocytopenic Purpura'. Gejala-gejala yang umumnya muncul di antaranya luka memar dan bintik-bintik kecil berwarna merah di permukaan kulitnya. Jika jumlah sel darah merah ini sangat rendah. antibodinya bahkan menyerang sel-sel darah merah tubuhnya sendiri.

Bayi yang lahir dari seorang ibu yang menderita ITP kemungkinan juga memiliki jumlah sel darah merah yang rendah dalam tubuhnya. Sekitar 5% wanita hamil memiliki jumlah sel darah merah yang normalnya juga cukup rendah di masa kehamilan tuanya. Penderita ITP mungkin diharuskan untuk mengkonsumsi obat Prednisone selama beberapa minggu. Untuk pasien wanita. Kedua jenis obat ini memiliki beberapa efek samping. beberapa dokter merekomendasikan penanganan medis singkat dengan pengobatan oral (Prednisone) atau pemasangan infus berisikan zat gamma globulin untuk meningkatkan jumlah sel darah merah penderita dengan cepat. organ limpa penderita mungkin akan dikeluarkan melalui tindakan operasi. dan ternyata salah satu hasilnya menunjukkan jumlah sel darah merah yang sedikit. karena jumlah sel-sel darah merah pada wanita hamil memang cukup rendah. Penderita tidak perlu dirawat di Rumah Sakit jika penanganan dan perawatan intensif dan baik ini tersedia di rumah. Diagnosis ITP selama kehamilan cukup sulit dilakukan. Jika pengobatan (Prednisone) tidak juga banyak membantu. bayi umumnya tetap dirawat di 66 . Setelah lahir. jumlah sel darah merah dalam tubuh penderita mungkin saja akan rendah kembali. Ini tidak sama dengan menyembuhkan penyakit ITPnya. Organ ini yang memproduksi sebagian besar antibodi yang selama ini menghancurkan sel-sel darah merah dalam tubuhnya sendiri. Organ ini juga berfungsi untuk menghancurkan sel-sel darah yang tua atau rusak. Banyak orang dewasa yang mengalami thrombocytopenia (jumlah sel darah merah dalam darah relatif sedikit) yang tidak terlalu parah. banyak dokter yang merekomendasikan untuk melakukan observasi ketat dan sangat hati-hati terhadap penderita serta penanganan terhadap gejala-gejala perdarahannya. Kalangan ini umumnya didiagnosa ITP saat melakukan tes pemeriksaan darah untuk suatu keperluan. Penanganan medis terhadap penyakit ITP yang diderita orang dewasa lebih ditujukan untuk meningkatkan jumlah sel darah merahnya. Di lain pihak. Pada kenyataannya.atau bahkan bulan. atau bahkan lebih lama. Penyebabnya juga tidak diketahui. saat pengobatan oral ini dihentikan. Diagnosis dan Penatalaksanaan Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa penanganan medis.[Type text] penderita dewasa ITP umumnya telah mengalami adanya perdarahan yang terus meningkat dan mudah sekali mengalami luka memar dalam kurun waktu beberapa minggu. Akan tetapi. Akan tetapi.sebagian kecil orang bahkan tidak mengalami gejala-gejala perdarahan. meningkatnya aliran darah menstruasi juga merupakan tandatanda utama. tindakan operasi pengeluaran organ limpa bukanlah kategori tindakan medis yang serius. Tetapi kondisi ini akan kembali normal sesaat setelah proses bersalin dilakukan. bagi orang dewasa yang sehat. Kodisi ini bisa berlangsung selama beberapa hari hingga beberapa minggu setelah ia dilahirkan.

Penyebab Hemofilia terjadi akibat beberapa kelainan gen yang sifatnya diturunkan.[Type text] rumah sakit untuk keperluan observasi beberapa hari. Gejala Beratnya gejala tergantung kepada pengaruh kelainan gen yang terjadi terhadap aktivitas faktor VII dan faktor IX. 67 . Perdarahan bisa menyebabkan pembengkakan dasar lidah sehingga menyumbat saluran pernafasan dan terjadi gangguan pernafasan. Hemofilia A (Hemofilia klasik) adalah kekurangan faktor VIII. 2. Hemofilia B (penyakit Christmas) adalah kekurangan faktor IX. Perdarahan berulang ke dalam sendi dan otot pada akhirnya bisa menyebabkan kelainan bentuk yang melumpuhkan. yang sering terjadi setelah suatu cedera ringan. Jika aktivitasnya mencapai 5% maka gejalanya ringan. Sampai diperoleh kepastian bahwa tidak ada masalah. Jarang terjadi episode perdarahan tanpa sebab yang pasti. yang bisa berakibat fatal. maka akan terjadi episode perdarahan hebat dan berulang tanpa alasan yang jelas. Bahkan penyuntikan ke dalam otot bisa menyebabkan perdarahan yang selanjutnya menyebabkan memar yang luas (hematom). diturunkan melalui ibu tetapi hampir selalu menyerang anak laki-laki. bayi boleh dibawa pulang ke rumah HEMOFILIA Definisi Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekeurangan salah satu faktor pembekuan darah. Jika aktivitasnya kurang dari 1%. Anak mudah mengalami memar. Biasanya episode perdarahan pertama terjadi sebelum usia 18 bulan. tetapi pembedahan atau cedera bisa menyebabkan perdarahan yang tak terkendali. yang meliputi 80% kasus. Terdapat 2 jenis hemofilia: 1. Pola perdarahan dan akibat dari kedua jenis hemofilia tersebut adalah sama.

maka diduga dia menderita hemofilia. Biasanya pengobatan meliputi transfusi untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan. Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor IX yang ditransfusikan. dilakukan pemeriksan atas aktivitas faktor VII dan faktor IX. Jika terjadi perlambatan. 68 . yang bisa menyebabkan kerusakan otak dan kematian. yang bisa memperburuk gangguan perdarahan. Penderita juga harus menghindari obat-obatan seperti Aspirin. Jika di dalam darah contoh terdapat antibodi. Pengobatan Penderita hemofilia harus menghindari keadaan yang bisa menimbulkan perdarahan. Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar ditemukan di dalam plasma konsentrat. heparin dan obat pereda nyeri tertentu (misalnya obat anti peradangan non-steroid). maka untuk memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya. Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan dalam proses pembekuan. maka dosis plasma konsentratnya dinaikkan atau diberikan faktor pembekuan yang berbeda atau diberikan obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi.[Type text] Benturan ringan di kepala bisa memicu perdarahan di tulang tengkorak. warfarin. sehingga tidak perlu dilakukan transfusi. Mereka harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pencabutan gigi. sehingga transfusi menjadi tidak efektif. Diagnosa Jika seorang anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa. Kepada penderita hemofilia ringan yang harus menjalani pembedahan atau pencabutan gigi akan diberikan obat desmopressin untuk memperbaiki sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara.

[Type text] THALASEMIA DEFINISI Adalah kelainan genitik heterogen . ditemukan Hb bart’s. Menyebabkan anemia mikrositik hipokrom yang cukup berat (hemoglobin 7 – 11g/dl) disertai splenomegali. rasio menurun pada thalasemia α dan meningkat pada thalasemia β. KLASIFIKASI KLINIS o Delesi 4 gen (bart’s hydrop) Tidak terbentuk rantai-α akan menekan sintesis rantai –α seluruhnya dan karena rantai-α esensial dalam hemoglobin fetus dan dan dewasa. o Delesi 2 gen dan 1 gen (thalasemia-α trait) Disebabkan oleh hilangnya satu atau dua gen. keadaan ini tidak sesuai untuk hidup. TIPE THALASEMIA THALASEMIA α Sindrom ini disebabkan oleh delesi gen. sehingga menyebabkan kematian in utero (hydrop fetalis) . oleh sebab itu beratnya penyakit secara klinis dapat di golongkan menurut jumlah gen yang tidak ada atau tidak aktif. 5 X 1012/l. Pada kehidupan janin. kadang disebabkan oleh mutasi yang mempengaruhi 69 . NORMALNYA terdapat 4 globulin-α. dan biasanya tidak disertai anemia. walupun MCV dan MVH berjumlah rendah dan jumlah eritrosit lebih dari 5. Bentuk thalasemia α non delesi yang tak lazim disebabkan oleh mutasi titik yang menyebabkan disfungsi gen. yang timbul akibat berkurangnya kecepatan rantai α dan β. Rasio sintesis α/β yang normal adalah 1:1. Elektroforesis hemoglobin normal dan pemeriksaan sintesis rantaiα/β atau analisa DNA perlu dilakukan untuk memastikan diagnosis. o Delesi 3 gen (HbH disease) Masih terbebtuknya 1 gen rantai-α. Keadaan ini dikenal sebagai penyakit Hb H karena hemoglobin H (β4) dapat di deteksi dalam eritrosit pasien melalui pemeriksaan elektroforesis atau sedian retikolosit.

Produksi rantai-γ membantu ‘membersihkan’ rantai-α yang berlebih dan memperbaiki keadaan tersebut. Pembesaran hati dan limfa terjadi akibat distruksi eritrosit berlebih. Pelebaran tulang karena hiperplasia sumsum tulang yang hebat. - THALASEMIA β Tipe thalasemia-β yaitu: o Thalasemia mayor Terjadi pada 1 dari 4 anak bila kedua orang tua merupakan pembawa sifat thalasemiaβ. menyebabkan terjadinya fasies thalasemia dan penipisan korteks di banyak tulang. dengan kecenderungan terjadinya fraktur dan penonjolan tengkorak dengan suatu gambaran ‘rambut berdiri(hair-on-end)’ pada foto rontgen. dan menghasilkan rantai panjang tapi tak stabil. Tetapi penimbunan besi yang disebabkan oleh transfusi berulang tak terhindarkan kecuali bila diberikan terapi khelasi Infeksi terjadi karena erbagai alasan. Mutasi dapat terjadi dalam kompleks gen itu sendiri atau pada region promoter atau penyakit. anak yang menderita anemia rentan terhadap infeksi bakteri. Rantai-α yang berlebih berpresipikasi dalam eritroblas dan eritrosit matur. Thalasemia mayor sering merupakan akibat diturunkannya 2 mutasi yang berbeda masing – masing yang mengenai sintesis globulin beta. Makin banya kelebihan rantai-β makin berat anemia yang terjadi. menyebabkan eritropoiss inefektif dan hemolisis berat pada penyakit ini.[Type text] terminasi transplasi. Mayoritas lesi genetic adalah mutasi titik. Gambaran klinis  Anemia berat nyata pada usia 3 – 6 bulan setelah kelahiran. Penyakit hati pada thalasemia sering disebabkan oleh hepatitis c tapi sering disebabkan oleh hepatitis B bila virus endemik     70 . misalnya: Hb constant spring. Pada bayi tranfusi yang mencukupi. Tidak ada rantai-β atau sedikit rantai-β yang disentesis. hemopoisis ekstrameduls dan lebih lanjut akiba penimbunan besi. Limpa membesar meningkatkan kebutuhan darah dengan menningkatkan volum plasma dan meningkatkan distruksi eritrosit dan cadangan eritrosit. Tranfusi darah untuk memperpanjang usia pasien.

Terapi endokrin sebagai terapi pengganti. Lebih sering terjadi pada diabetes. Jika keduanya membawa thalasemia beta sebanyak 25% anak beresiko menderita thalasemia mayor     Keadaan ini biasanya tanpa gejala. akibat kegagalan organ akhir atau untuk merangsang hipofisis bila pubertas terlambat Imunisasi hepatitis B pada pasien non imun Trasplantasi tulang alogenik memberi prospek kesembuhan yang permanen.[Type text]  Osteoporosis terjadi pada pasien dengan transfusi yang baik. PEMERIKSAAN LABORATORIUM   Hapusan darah tepi: anemia mikrositik hipokrom berat Elektroforesis hemoglobin: tidak adanya / hampir tidak ada Hb H dan hampir semua hemoglobin dalam darah adalah Hb F TERAPI      Tranfusi darah yang teratur. Tingakat kesuksesannya > dari 80% pada pasien muda yang mndapat khelasi secara baik tanpa adanya fibrosis hati atau hepatomegali. untuk mempertahankan hemoglobin diatas 10 g/dl setiap saat Asam folat diberikan secara teratur jika asupan diet buruk Terapi khelasi besi untuk mengatasi kelebihan besi Vitamin C 200mg/hari meningkatkan ekresi besi yang dusebbkan oleh desferioksamin Splenektomi untuk mengurangi kebutuhan darah. Thalasemia minor dan MCH sangat rendah tapi jumlah eritrosit tinggi ( >5. Dilakukan jika pasien lebih dari 6 tahun.5X1012/l) dan anemia ringan (Hb 10 -15g/dl). di tandai oleh gambaran darah mikrositik hipokrom (MCV 71 .

Menurut UPT PK RSUD dr Soetomo pemeriksaan darah lengkap meliputi: - Kadar hemoglobin (Hb)  … g/dl Laju Endap Darah ( LED)  … / JAM Jumlah sel darah putih  … X 109 /dl Hitung jenis sel darah putih - Manfaat pemeriksaan darah lengkap:  Pemeriksaan penyaring untuk membantu diagnose  Pencerminan reaksi ubuh terhadap suatu peyakit  Petunujk kemajuan penderita anemia 1.[Type text] PEMERIKSAAN DARAH LENGKAP Pemeriksaan darah lengkap disebut juga dengan pemeriksaan darah rutin dan sering dilakukan. selain itu kemampuan untuk mengikat oksigen juga menurun disebabkan meningkatnya kadar H+ dan CO2. ketika kadar 2. Kadar Hb yang menurun dapat dijumpai pada: Thalasemia Hemoglobinopat i Anemia besi Perdarahan akut Perdarahan kronis Anemia sideroblastik Infeksi kronis krang 72 . Molekulnya terdiri atas haem dan globin.3 DPG. jenis kelamin. letak geografis. Kadar Hb dipengaruhi oleh umur.3 DPG menurun maka daya ikatnya meningkat dan sebaliknya. KADAR HEMOGLOBIN Hemoglobin merupakan suatu senyawa yang mengisi eritrosit dan berguna untuk mengangkut oksigen ke jaringan. Daya ikat hemoglobin terhadap oksigen dipengaruhi oleh karar 2.

LED diukur dalam millimeter/ jam. bentuk sel darah merah sferis dan siekel LED menurun. Faktor komposisi plasma  α1 dan α2 globulin. Faktor teknik/ mekanik  berbagai kesalahan baik alat dan bahan dapat mempengaruhi kecepatan LED 3. JUMLAH SEL DARAH PUTIH Jumlah sel darah putih berkisar 4-10 x 109/ dl. Kombinasi dari ketiga hal diatas Faktor yang dapat mempenagruhi keluarnya sel darah putih dari sumsum tulang ke peredaran darah a.3 x109 /dl Variasi jumlah sel darah putih tergantung pada : 1. Pengndpan sel darah merah meliputi 3 fase: 1. Pembentukan rouleaux 2. Pada penyakit infeksi ketiga Zat tersebut meningkat sehingga LED juga meningkat 3. fibrinogen. Jumlahnya yang keluar dari peredaran darah 3. anemia menyebabkan LED meningkat 2. Menurut lab PK RSUD dr Sutomo kadar normal: - Laki-laki: 4.Pada infeksi kronis terdapat blockade Fe yang dilakukan oleh laktoferin yang dikeluarkan oleh sel-sel fagosit.3 -11.l. LAJU ENDAP DARAH LED merupakan kecepatan penurunan sel darah merah ( dalam darah dengan antikoagulan) setelah sel darah memisahkn diri dari plasma.3 x 109 /dl Wanita: 4.7 -10. Fase pengendapan lambat Ada 3 faktor yang mempengaruhi LED: 1. Jumlah sel darah putih yang masuk dlam peredaran darah 2. 2. Distriusi 4. Fase pengendapan cepat 3. Alktoferin mengambil Fe dari tranferin dan mengadakan kompetisi dengan tranferin dalam mengambil Fe dari makrofag.: Bakteri atau organism . Faktor sel drah merah  makin besar sel darah merah maka LED semkin meningkat. Jumlah ini bervariasi menurut umur dan jens kelamin.

pneumonia. Jumlah sel yang dihitung umumnya dalah 100 sel. HITUNG JENIS SEL DARAH PUTIH Adalah menghitung dan mengelompokkan sel daah putih yang tampak dalam hapusan darah. Dalam keadaan normal hanya ditemukan 6 jenis sel darah putih yaitu eosinofil. monosit. meningitis. Prosentase jenis sel darah putih bervariasi menurut umur. leukemi limfositik Sel plasma: measles. infeksi cacing Basofil: leukemia mielositik kronik Neutrofil : apendisitis. basofil. limfosit. tonsillitis. influenza. multiple mieloma Lekopenia Measles Influenza Brucellosis Agranulositosis Hepatitis infeksius LES Demam para typus Radasi Dengue Rheumatoid arthritis . morbili. abses Limfosit. netrofil segmen.- Endotoksin Besarnya pori-pori Tingkat maturasi sel Keadaan yang menyebabkan peningkatan atau penurunan abnormal lekosit: Lekositosis Apendisitis Leukemia Tonsillitis Meningitis Abses Demam rematik Difteri Cacar air Uremia Kehamilan Menstruasi 4. netrofil batang. Pda rang dewasa normal prosentase normal sbb: Eosinofil/ Basofil/ Stab/ Segmen/ Limfosit/ Monosit: 1-3/ 0-1/ 0-1/ 50-56/ 25-40/ 4-10 Dalam keadaan abnormal prosentase ini akan didapatkan penyimpangan: Eosinofil: pada alergi. cacar air.

post perdarahan. Perdarahan : akut . warna) • Jumlah eritrosit ditentukan oleh: 1. 1/3 central bipolar • Sebab perubahan bentuk: . netropenia pansitopenia • Sel darah : lekositosis. gangguan membrane. A aplasia. penyakit ginjal. akantosit.PEMERIKSAAN DARAH TEPI Darah tepi • Sel darah normal sel matur eritrosit.inf) • Eritrosit meningkat (polisitemia) • Relatif (dehidrasi) • Primer (Polisitemia vera) gangguan sutul • Sekunder (hipoksia menahun) o/ gangguan paru Ukuran eritrosit • Normal rata 7. polisitemia 1. folat.9 x 1012 /L ♀ : 3. ovalosit.9 – 4. gangguan sutul 2. Produksi terganggu : gangguan nutrisi.000 – 5. netrofillia.900. Eritrosit • Dilihat: jumlah dan morfologi (ukuran. ggn met besi Bentuk dan warna eritrosit • Normal: bikonkaf. trombositosis.300. bentuk. Sebab lain (hamil. Eritrosit yg dihasilkan sutul 2.000 – 4. leukimia • Sel darah merah : anemia.800. B12.000 / cmm atau 3. infeksi.8 x 1012 / L Perubahan jumlah eritrosit • Eritrosit : (anemia) 1. peny menahun.000 / cmm atau 4. gangguan enzim 3. Eritrosit yang hilang (perdarahan) 3. trombosit.3 – 5.Gangguan membran (sferosis. A hemolisis • Anemia mikrosit : def besi. stomatosit. Umur eritrosit pendek : gangguan Hb. penyakit hati. limfositosis. gangguan enzim. def.2 µm • Anemia makrosit (ukuran > normal) : Defisiensi as. trombositopenia. poikilositosit) . Hitung eritrosit • Prinsip: darah diencerkan + larutan hayem sel-selnya dihitung dalam kamar hitung di bawah mikroskop • Harga normal (lab fk unair & unej) ♂ : 4. leukopenia. dan lekosit • Sel immatur (+) : kerusakan sutul. Umur eritrosit dlm darah (120 hari) 2. prelekemia • Anemia normosit : perdarahan akut.900. warna merah muda dengan bag tengah pucat. kronis 4.

300/cmm atau 4. Jumlah sel darah putih (lekosit) • Prinsip : darah diencerkan + lar turk sel-selnya dihitung dalam kamar hitung di bawah mikroskop • Normal .000 – 11.♂ : 4.5 % • Prinsip : darah dicat sec supravital (lar brillian Cresyl blue/ new metthylen blue).109/L) 4.neutrofil batang = 0 . Hitung jenis sel darah putih dan evaluasi hapusan darah • Prinsip : menghitung lekosit yang tampak pada hapusan darah umumnya 100 sel • Normal ditemukan 6 jenis SDP : eosinofil. thalasemia. . limfosit dan monosit • Nilai normal : . anemia hemolisis.5 -2.300 – 11.3 109 / L • Rata : 4. neutrofil segmen. Hb pathi.Anemia def besi . anemia refrakter • Polikrom : anemia ok perdarahan akut.A def besi.Anemia hemolitik . basofil. anemia ok penyakit kronis. ggn jumlah (talasemia) • Bila Hb : pucat lebih dominan • Hipokrom (pucat): . anemia dalam therapy Gambaran eritrosit yang bercampur: • Hipokrom mikrositosis: A def besi. neutrofil batang.Penyakit kronis 3.Anemia aplastik . peny kronis RETIKULOSIT • Eritrosit : muda (normoblas &eritroblas) atau matur (retikulosit & eritrosit) • Normal : 0.neutrofil segmen= 50 .000/cmm (4-11.7 – 10..700 – 10. .Therapy anemia Menurun pada : .basofil = 0 – 1 %.3 x 109 /L .3 – 11. lalu dihitung jumlah retikulosit dibandingkan dengan eri dinyatakan dlm prosen/promil • Pada hapusan tampak: SDM yang besar dengan warna kebiruan/ polikromasi Meningkat pada: .7%. .65%.monosit = 4 -10% .Gangguan hemoglobin : ggn sifat . Anemia sideroblastik. .eosinofil = 1 – 3 %. .Perdarahan akut .♀ : 4.limfosit = 25 – 40 %.300 / cmm atau 4.

Antibodi : terdapat dalam plasma ( serum yang sifatnya dapat menghancurkan antigen ) Golongan Darah ABO Golongan Darah A B C Alat : Kaca Obyek Bahan : darah.B. reagen anti A. Perhatikan adanya Aglutinasi penafsiran Hasil Anti A + + + + Anti B Gol Darah O A B AB Eritrosit Antigen A Antigen B Tidak ada antigen plasma ( serum ) Antibodi B Antibodi A Antibodi A. hal tersebut berdasarkan karena darah memiliki 2 faktor yaitu : 1.PEMERIKSAAN GOLONGAN DARAH Ada 4 macam golongan darah yaitu : A.B . Letakan satu tetes reagen anti A disebelah kiri dan satu tetes reagen anti B disebelah kanan 2.B dan AB Cara Kerja 1.AB dan O. Teteskan sedikit darah pada kedua reagen tersebut dan dicampur dengan ujung lidi 3. Antigen : ditemukan pada permukaan eritrosit 2.

Gejala klinis: 1. Merozoit yang bebas akan masuk menginfeksi eritrosit sehat yang lain. terjadi kombinasi perdarahan ekstravacular maupun intravascular meningkatkan kerja spleen ditambah dengan infeksi langsung oleh plasmodium. tetapi hanya di beberapa pulau menjadi endemic malaria seperti irian jaya. 2. Vector pembawa yang terkenal adalah anopheles. dan Sulawesi. Penyebarannya tidak merata di seluruh pulau. P. akibat serangan dari plasmodium ini.PUCAT AKIBAT ANEMIA Etiologi: Penyebab malaria tebesar di Indonesia adalah plasmodium dengan 4 jenis. Setelah plasmodium berada di aliran darah. eritrosi masih belum berdiferensiasi bentuk maupun fungsi. Trofozoit akan berkembang menjadi scizont dan akhirnya menjadi merozoit sebagai hasil perkembangbiakan aseksual plasmodium. Meozoit akan pecah dan melisiskan eritrosit. . Proses ini mengundang kembali system imun kita. Di Indonesia terdiri atas 27 spesies anopheles yang menjadi vector. Anemia – eritrosit lisis sebelum 120 hari. Sporozoit berkembang menjadi trophozoit. sporozoit menyebabkan peningkatan system imun yang di motori oleh PMN. malaria dan ovale. Sporozoit masuk ke dalam eritrosis untuk mendapatkan bahan-bahan makanan. vivax. Splenomegali – spleen bekerja untuk menghancurkan eritrosit yang tua.falciparum menyebabkan eritrosit pecah dalam waktu 4 – 5 hari. Patofisiologi: Proboscis nyamuk vector yang menembus PD manusia mengeluarkan enzim dan sporozoit yang berisi bakal calon plasmodium. Kalimantan. falciparum.

Panduan WHO. Temuan yang tidak lama yaitu artemisinin mampu memberikan efek yang lebih baik sebagai antymalaria. Laboratorium Apusan darah tepi dengan pengecatan giemsa: Pemeriksaan darah lengkap Treatment: Obat terpopuler di Indonesia adalah qloroqinine. Demam intermitten – sesuai patofis di atas. Di daerah Kalimantan menggunakan daun . saat ini banyak orang beralih ke obat herbal sebagai antimalaria. mengatakan pengobatan paliatif yang diberikan dalam bentuk multidrug lebih efektif dibandingkan monodrug.3. demam muncul ketika terjadi peningkatan system imun. obat ini sudah resisten terhadap malaria. Obat herbal. Sayangnya. karena kandungan antymalaria juga banyak di tumbuhan berklorofil.

papaya untuk menyembuhkan demam dari malaria. misalnya daun sambiloto. namun Indonesia masih belum maksimal untuk penelitiannya. Dunia kedokteran modern pun tidak kalah dengan pengembangan vaksin antimalaria yang didiagnosa ebih efektif. TBV transmisiion blocking vaksin dengan basis Salivary gland banyak di minati dunia internasional. Beberapa penelitian terbaru di Indonesia. . mengatakan bahwa Indonesia menyediakan banyak tumbuhan anty malaria.

trombosit. Transfusi diberikan untuk: . faktor pembekuan.memperbaiki masalah pembekuan. Tergantung kepada alasan dilakukannya transfusi. plasma segar yang dibekukan/bagian cairan dari darah atau sel darah putih). tekanan darah dan suhu tubuhnya diukur.memperbaiki volume darah tubuh . akan lebih baik jika transfusi yang diberikan hanya terdiri dari komponen darah yang diperlukan oleh resipien.meningkatkan kemampuan darah dalam mengangkut oksigen .Transfusi Darah DEFINISI Transfusi Darah adalah pemindahan darah atau suatu komponen darah dari seseorang (donor) kepada orang lain (resipien). sehingga transfusi lebih aman dibandingkan sebelumnya. bisa diberikan darah lengkap atau komponen darah (misalnya sel darah merah. Denyut nadi. Meskipun kemungkinan terkena AIDS atau hepatitis melalui transfusi sudah kecil. seperti reaksi alergi dan infeksi.memperbaiki kekebalan . Jika memungkinkan. Memberikan komponen tertentu lebih aman dan tidak boros. Penyumbang darah (donor) disaring keadaan kesehatannya. Tetapi masih ditemukan adanya resiko untuk resipien. Teknik penyaringan darah sekarang ini sudah jauh lebih baik. dan contoh darahnya diperiksa untuk . PENGUMPULAN & PENGGOLONGAN DARAH. tetapi harus tetap waspada akan resiko ini dan sebaiknya transfusi hanya dilakukan jika tidak ada pilihan lain.

hepatitis virus dan sifilis. pengambilan darahnya sendiri hanya membutuhkan waktu 10 menit. Darah segar yang diambil disimpan dalam kantong plastik yang sudah mengandung bahan pengawet dan komponen anti pembekuan. tetapi setelah itu rasa nyeri akan hilang. AIDS dan kemungkinan tercemar oleh virus AIDS. tekanan darah tinggi yang tidak terkendali. tekanan darah rendah. untuk sementara waktu bisa menyebabkan tidak terpenuhinya syarat untuk menyumbangkan darah. asma yang berat. Karena transfusi darah yang tidak cocok dengan resipien dapat berbahaya. anemia atau pemakaian obat tertentu. kelainan perdarahan.mengetahui adanya anemia. menyumbangkan darah adalah aman. Untuk yang memenuhi syarat. Sejumlah kecil contoh darah dari penyumbang diperiksa untuk mencari adanya penyakit infeksi seperti AIDS. Pada keadaan tertentu. Keseluruhan proses membutuhkan waktu sekitar 1 jam. sel darah merah bisa dibekukan dan disimpan sampai selama 10 tahun. Hepatitis. penyakit jantung. Biasanya donor tidak diperbolehkan menyumbangkan darahnya lebih dari 1 kali setiap 2 bulan. Biasanya ada sedikit rasa nyeri pada saat jarum dimasukkan. Darah yang didinginkan dapat digunakan dalam waktu selama 42 hari. Standard unit pengambilan darah hanya sekitar 0. kanker (kecuali bentuk tertentu misalnya kanker kulit yang terlokalisasi). pembedahan mayor yang baru saja dijalani. malaria. maka darah yang . kehamilan. Ditanyakan apakah pernah atau sedang menderita keadaan tertentu yang menyebabkan darah mereka tidak memenuhi syarat untuk disumbangkan. (misalnya untuk mengawetkan golongan darah yang jarang).48 liter. Keadaan tersebut adalah hepatitis.

apakah golongan A. DARAH & KOMPONEN DARAH. B. Yang jauh lebih mahal daripada PRC adalah frozen-thawed red blood cells. Seseorang yang membutuhkan sejumlah besar darah dalam waktu yang segera (misalnya karena perdarahan hebat). secara rutin digolongkan berdasarkan jenisnya. Beberapa orang yang membutuhkan darah mengalami alergi terhadap darah donor. yang bisa memperbaiki kapasitas pengangkut oksigen dalam darah. Jika obat tidak dapat mencegah reaksi alergi ini. sebelum memulai transfusi. yang biasanya dicadangkan untuk transfusi golongan darah yang jarang. Sebagai tindakan pencegahan berikutnya. maka harus diberikan sel darah merah yang sudah dicuci. Transfusi trombosit bisa memperbaiki kemampuan pembekuan darah. bisa menerima darah lengkap untuk membantu memperbaiki volume cairan dan sirkulasinya. Komponen darah yang paling sering ditransfusikan adalah packed red blood cells (PRC). Darah lengkap juga bisa diberikan jika komponen darah yang diperlukan tidak dapat diberikan secara terpisah. Komponen ini bisa diberikan kepada seseorang yang mengalami perdarahan atau penderita anemia berat. AB atau O dan Rh-positif atau Rh-negatif.disumbangkan. pemeriksa mencampurkan setetes darah donor dengan darah resipien untuk memastikan keduanya cocok: teknik ini disebut cross-matching. Faktor pembekuan darah adalah protein plasma yang secara normal bekerja dengan trombosit . Jumlah trombosit yang terlalu sedikit (trombositopenia) bisa menyebabkan perdarahan spontan dan hebat.

yang merupakan akibat dari kegagalan hati. Meskipun jarang. Antibodi (imunoglobulin). PROSEDUR DONOR DARAH KHUSUS. sel darah putih ditransfusikan untuk mengobati infeksi yang mengancam nyawa penderita yang jumlah sel darah putihnya sangat berkurang atau penderita yang sel darah putihnya tidak berfungsi secara normal. Tergantung kepada keadaan. seperti hemofilia atau penyakit von Willebrand. atau hanya menerima . Tanpa pembekuan. dimana tidak diketahui faktor pembekuan mana yang hilang atau jika tidak dapat diberikan faktor pembekuan darah yang pekat. Pada transfusi tradisional. Tetapi konsep ini menjadi luas. resipien bisa hanya menerima sel dari darah. yang merupakan komponen darah untuk melawan penyakit. perdarahan karena suatu cedera tidak akan berhenti. Plasma segar yang dibekukan digunakan pada kelainan perdarahan. Plasma segar yang dibekukan juga digunakan pada perdarahan yang disebabkan oleh pembentukan protein faktor pembekuan yang tidak memadai. Plasma juga merupakan sumber dari faktro pembekuan darah. Faktor pembekuan darah yang pekat bisa diberikan kepada penderita kelainan perdarahan bawaan. seorang donor menyumbangkan darah lengkap dan seorang resipien menerimanya.untuk membantu membekunya darah. juga kadang diberikan untuk membangun kekebalan pada orang-orang yang telah terpapar oleh penyakit infeksi (misalnya cacar air atau hepatitis) atau pada orang yang kadar antibodinya rendah. Pada keadaan ini biasanya digunakan antibiotik.

Pada keadaan tertentu. Misalnya sebulan sebelum dilakukannya pembedahan. Transfusi darah yang paling aman adalah dimana donor juga berlaku sebagai resipien. darah bisa dikumpulkan dan diberikan kembali. Jika resipien membutuhkan trombosit. Kadang jika seorang pasien mengalami perdarahan atau menjalani pembedahan. Yang lebih sering terjadi adalah pasien menyumbangkan darah yang kemudian akan diberikan lagi dalam suatu transfusi. resipien bisa menerima darah lengkapnya sendiri (transfusi autolog). pasien menyumbangkan beberapa unit darahnya untuk ditransfusikan jika diperlukan selama atau sesudah pembedahan. seorang donor hanya memberikan komponen darah tertentu yang diperlukan oleh resipien. Pada aferesis. darah lengkap diambil dari donor dan sebuah mesin akan memisahkan darah menjadi komponen-komponennya. mengurangi resiko terjadinya efek samping dan bisa secara efisien menggunakan komponen yang berbeda dari 1 unit darah untuk mengobati beberapa penderita. Transfusi autolog. Transfusi dari komponen darah tertentu memungkinkan dilakukannya pengobatan yang khusus.faktor pembekuan atau hanya menerima beberapa komponen darah lainnya. Karena sebagian besar darah kembali ke donor. maka donor dengan aman bisa memberikan trombositnya sebanyak 8-10 kali dalam 1 kali prosedur ini. karena hal ini menghilangkan resiko terjadi ketidakcocokan dan penyakit yang ditularkan melalui darah. secara selektif memisahkan trombosit dan mengembalikan sisa darah ke donor. . Aferesis.

.Donor Terarah atau Calon Donor. biasanya selama 2 jam atau lebih untuk setiap unit darah. . Reaksi yang paling sering terjadi adalah demam dan reaksi alergi (hipersensitivitas). resipien harus diawasi secara ketat. petugas dapat memeriksa setiap 30. dengan mengetahui donornya akan menimbulkan perasaan tenang. Karena sebagian besar reaksi ketidakcocokan terjadi dalam15 menit pertama. Pada beberapa resipien. yang terjadi sekitar 1-2% pada setiap transfusi. dilakukan beberapa tindakan pencegahan. maka pada awal prosedur.45 menit dan jika terjadi reaksi ketidakcocokan. Setelah diperiksa ulang bahwa darah yang akan diberikan memang ditujukan untuk resipien yang akan menerima darah tersebut. Darah dari anggota keluarga diobati dengan penyinaran untuk mencegah penyakit graft-versushost. tetapi lebih sering terjadi jika terdapat hubungan darah diantara donor dan resipien. petugas secara perlahan memberikan darah kepada resipien. meskipun darah dari anggota keluarga atau teman belum pasti lebih aman dibandingkan dengan darah dari orang yang tidak dikenal. Setelah itu. yang meskipun jarang terjadi. TINDAKAN PENCEGAHAN & REAKSI. tetapi reaksi ringan kadang bisa terjadi. jika golongan darah resipien dan darah donor serta faktor Rhnya cocok. Anggota keluarga atau teman dapat menyumbangkan darahnya secara khusus satu sama lain. Sebagian besar transfusi adalah aman dan berhasil. Untuk meminimalkan kemungkinan terjadinya reaksi selama transfusi. maka transfusi harus dihentikan. sedangkan reaksi yang berat dan fatal jarang terjadi.

reaksi ini bisa menjadi lebih hebat dan bahkan bisa berakibat fatal.Gejalanya berupa: . Yang lebih jarang lagi adalah reaksi alergi yang cukup berat. bunyi mengi dan kejang otot. Kadang terjadi kesulitan bernafas.sakit kepala. dada terasa sesak. tetapi kesalahan masih mungkin terjadi sehingga sel darah merah yang didonorkan segera dihancurkan setelah ditransfusikan (reaksi hemolitik0. Gejala yang jarang terjadi adalah kesulitan pernafasan. sehingga transfusi dilakukan lebih lambat dan dipantau secara ketat. . dilakukan pemeriksaan untuk melihat apakah terdapat hemoglogin dalam darah dan air kemih penderita. Walaupun dilakukan penggolongan dan cross-matching secara teliti. kemerahan di wajah dan nyeri punggung yang hebat. Meskipun sangat jarang terjadi. yang terutama mengenai orang-orang yang mengalami gangguan sistem kekebalan karena obat atau penyakit. Biasanya reaksi ini dimulai sebagai rasa tidak nyaman atau kecemasan selama atau segera setelah dilakukannya transfusi. Yang paling peka akan hal ini adalah resipien penderita penyakit jantung.pusing . Untuk memperkuat dugaan terjadinya reaksi hemolitik ini. Penyakit graft-versus-host merupakan komplikasi yang jarang terjadi.demam .gatal-gatal .pembengkakan . Resipien bisa mengalami kelebihan cairan.kemerahan .

Pada penyakit ini. . tekanan darah rendah. kemerahan. kerusakan jaringan dan syok. jaringan resipien (host) diserang oleh sel darah putih donor (graft). Gejalanya berupa demam.

• Asam Folat Ati. apel • Protein Telur. kuning telur. kacang panjang. tempe. daun singkong. ). dan asam folat c. daging sapi. jamur. Tranfusi Nutrisi Untuk Penderita Anemia a. kacang buncis. susu. tahu. dll. pisang. protein. sayur-sayuran yang berwarna hijau (kangkung. buah-buahan yang dikeringkan ( misal : kismis ). kacang-kacangan . Istirahat dan batasi aktivitas b. Makanan yang dianjurkan bagi penderita anemia adalah yang mengandung : • Zat Besi ( Fe ) Ati. bayam. Nutrisi adalah makanan yang mengandung cukup nilai gizi dan tenaga untuk perkembangan dan pemeliharaan kesehatan secara optimal b.PENATALAKSANAAN ANEMIA a. daun ubi jalar. Meningkatkan asupan nutrisi terutama yang mengandung zat besi/Fe. daun katuk.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful