Bioquímica básica y médica

Octavio Villalobos – 2006

Bioquímica básica y médica

ÍNDICE Contenido Página

Generalidades…………………………………………………………….……………………..…………………………………. ………………….3 Introducción al metabolismo…………………………………………………………….……………………..………………………………. ….4 Carbohidratos…………………………………………………………….……………………..…………………………………. ………………….6 Glucólisis………………………………………………………………….……………………..………………………………….………………….9 Gluconeogénesis……………………………………………………….……………………..…………………………………. ………………….11 Ciclo de Krebs….……………………………………………………….……………………..…………………………………. ………………….12 Fosforilación oxidativa ……………………………………………….……………………..…………………………………. ………………….14 Glucogénesis..………………………………………………………….……………………..………………………………….………………….16 Glucogenólisis………………………………………………………….……………………..………………………………….………………….17 Glucogenosis…..……………………………………………………….……………………..………………………………….………………….18 Vía de las pentosas..………………………………………………….……………………..………………………………….………………….19 Lípidos……..…………………………………………………………….……………………..………………………………….………………….20 Lipólisis…….…………………………………………………………….……………………..………………………………….………………….24 Lipogénesis…………………………………………………………….……………………..…………………………………. …………………...26 Alfa y omega oxidaciones…………………………………………………………….……………………..……………………. ……………….28 Cuerpos cetónicos……….……………………………………….……………………..………………………………………. ………………….29 Triacilglicéridos…………………………………………………………….……………………..………………………………….………….. ….31 Fosfoglicéridos………………………………………………………….……………………..…………………………………. ………………….32 Esfingolípidos…………………………………………………………….……………………..………………………………….………….…….33 Esfingolipidosis………..……………………………………………….……………………..………………………………….………………….34 Esteroides…………………………………………………………….……………………..………………………………….…………………….35 Derivados del colesterol……………………………………………….……………………..………………………………….………………… 36 Eicosanoides…………………………………………………………….……………………..…………………………………. ………………….37 Farmacología de los eicosanoides………………………………….……………………..…………………………………. ………………….38 Proteínas…….…………………………………………………………….……………………..………………………………….…………….….40 Ciclo de la urea………………………………………………………….……………………..………………………………….……………. …..43 Familia del citrato…………………………………………………………….……………………..………………………………….…………..44 Aminoácidos aromáticos………………………………………………………….……………………..…………………………………. ……..46 Aminoácidos azufrados……………………………………………………….……………………..………………………………….………… 49 Otros aminoácidos …………………………………………………….……………………..………………………………….…………….…..51 Hemoglobina…………………………………………………………….……………………..………………………………….……………. …...52 Aminoácidos ramificados…………………………………………….……………………..………………………………….…………….…… 54 Nucleótidos…………………………………………………………….……………………..………………………………….……………. ……..55 Purinas…………………………………………………………….……………………..………………………………….…………….………….56 Farmacología de las purinas..…………………………………….……………………..………………………………….…………….……..57 Pirimidinas…………………………………………………………….……………………..………………………………….…………….……..59 Farmacología de las pirimidinas………………………………….……………………..………………………………….……………. ……..60 Hormonas del metabolismo…………………………………………………………….……………………..……………………..……. ……..61 Ruta de la leptina…………………………………………………….……………………..………………………………….……………. ……..64 Función metabólica de los tejidos.……………………………….……………………..………………………………….……………. ……..65 Estados alternos del metabolismo……………………………………………………….…………………….. ……………………………….67

2

Vitaminas…………………………………………………………….……………………..………………………………….…………….……….69 Minerales...…………………………………………………………….……………………..………………………………….……………. ……..70 Algunas enzimas y coenzimas…………………………………….……………………..………………………………….……………. ……..71 Algunas enzimas y cofactores.…………………………………….……………………..………………………………….……………. ……..72 Algunas abreviaturas……………………………………………….……………………..………………………………….…………….……..73

GENERALIDADES
• La reducción de una sustancia implica la agregación de electrones (H+). • El hidrógeno es el reductor más común; es referido también como protón. • Una molécula de NAD convertida a NADH ha sido reducida. • • • • La oxidación de una sustancia implica la pérdida de electrones (H+). El oxígeno es el oxidante más común. Una molécula de NADH convertida a NAD ha sido oxidada. El oxígeno es además el aceptor final de electrones.

• Son reacciones exergónicas aquellas que liberan energía (exo = fuera). • Son reacciones endergónicas aquellas que requieren energía (endo = dentro). • Son reacciones reversibles aquellas cuyo producto puede regresar a su forma de sustrato. • Son reacciones irreversibles aquellas cuyo producto no puede regresar a su forma sustrato. • Generalmente, las reacciones endergónicas son irreversibles debido al gasto de energía. • Son reacciones limítrofes aquellas que limitan la velocidad de regreso de una ruta. • Generalmente, las reacciones endergónicas son limítrofes debido al gasto de energía. • Se forma un ciclo fútil (inútil) cuando se obtiene energía de una reacción y la energía obtenida se utiliza para hacer reversible la reacción. • Las reacciones limítrofes tienen como función evitar los ciclos fútiles.

INTRODUCCIÓN AL METABOLISMO
3

1) Alostérica: alos = desde un lugar distinto. • El NAD (nicotina adenina dinucléotido) actúa en el catabolismo. d) Presencia o ausencia del acarreador de electrones. g) Presencia o ausencia del producto. f) Presencia o ausencia de cofactor(es). • El FAD (flavina adenina dinucléotido) actúa en el catabolismo y su sitio activo son los anillos de isoaloxazina. • Los sufijos ico y oso indican que un compuesto está en forma de ácido. • Con 3 oxígenos: nomenclatura _ato (_ico). PTH lo aumenta). CO3= carbonato o ácido carbónico. es la suma de las reacciones de degradación y síntesis.• El metabolismo es la suma del catabolismo y el anabolismo. No son comunes. 2) Covalente: por enlaces (concentración de ADP respecto a ATP). • El catabolismo es la degradación de macromoléculas a moléculas simples. • Con 4 oxígenos: nomenclatura per_ato (per_ico). • El ATP debe su energía a las fuerzas de repulsión entre las cargas negativas de los electrones no compartidos por los oxígenos de su estructura. • • El NAD y NADP derivan de la niacina (vitamina B3). La regulación metabólica se realiza a través de los siguientes mecanismos: a) Presencia o ausencia del sustrato (compartimentación). • El anabolismo es la síntesis de macromoléculas a partir de moléculas simples. El FAD deriva de la riboflavina (vitamina B2). c) Modulación de la actividad enzimática. • Los acarreadores de electrones son sustancias que evitan la formación de radicales libres. CLAVES DE NOMENCLATURA • Los sufijos ato e ito indican que un compuesto está en forma de sal. b) Presencia o ausencia de la enzima. e) Presencia o ausencia de coenzima(s). 4 . 3) Hormonal: (calcitonina disminuye Ca plasmático. • El NADP (nicotina adenina dinucleótido fosfato) actúa en el anabolismo.

o Galactosa: hexosa. o Maltosa: glucosa + glucosa. • Con 2 oxígenos: nomenclatura hipo_ito (hipo_oso).200 de 2. CO2= carbonito o ácido carbonoso. CO2 C (+4) + O2 (-4) = valencias saturadas. SO2= hiposulfito o ácido hiposulfuroso. Proporcionan 4 calorías por gramo. SO3= sulfito o ácido sulfuroso. No son comunes. S= sulfuro. CLAVES ENZIMÁTICAS • Sintetasa: requiere ATP para funcionar. Se clasifican de acuerdo al número de azúcares en una molécula: • Monosacáridos (azúcares simples) o Glucosa: hexosa. • • • • Fosfatasa: remueve fosfatos. CO C (+4) + O (-2) = valencias no saturadas. SO S (+6 +4 +2 -2) + O2 (-4) = valencias saturadas. • Con 1 oxígeno: nomenclatura hipo_ito (hipo_oso). El número de oxígenos depende de las valencias que requieran ser saturadas. • Con 3 oxígenos: nomenclatura _ito (_oso).• Con 2 oxígenos: nomenclatura _ito (_oso). • El S (azufre) y el P (fósforo) son las únicas excepciones. SO4= sulfato o ácido sulfúrico. 5 . oxida. • Compuesto sin oxígenos: nomenclatura _uro (_uro). Oxidasa (Deshidrogenasa): remueve hidrógenos. CARBOHIDRATOS (AZÚCARES) • • Deben aportar diariamente 60% de las calorías (1. • Sin oxígenos: nomenclatura _uro (_uro). Kinasa): agrega fosfatos. • Sintasa: no requiere ATP para funcionar. reduce. • Oligosacáridos (oligo = poco) o Lactosa: glucosa + galactosa. o Sedoheptulosa: pentosa.000). o Eritrosa: pentosa. o Fructosa: hexosa. Fosforilasa (Cinasa. • Polisacáridos (poli = mucho) o Glucógeno: reserva animal. • Con 4 oxígenos: nomenclatura _ato (_ico). S2O S (+6 +4 +2 -2) + O (-2) = valencias saturadas. o Ribosa: pentosa. o Sacarosa: glucosa + fructosa. Reductasa: agrega hidrógenos. o Xilulosa: pentosa. C= carbonuro.

• La absorción ocurre en yeyuno e íleon. • Los carbohidratos establecen una presión osmótica de acuerdo al número de moléculas. • Continúa en el duodeno con las enzimas pancreáticas: Amilasa. • La lactosa pasa al colon y es degradada por las bacterias de la flora intestinal. • La salida del Na a través de la bomba Na-K sí requiere ATP. a) Cerebro y hematíes consumen 80%.o Almidón: reserva vegetal. • De la vena porta pasan al hígado para su distribución o almacenamiento. • La absorción de glucosa y galactosa requiere un transportador simporte con Na que no requiere ATP. b) Cuando hay más de 180 mg/dL. d) Glucólisis. el cerebro deprime sus funciones. se excreta por riñón. c) Cuando hay menos de 40 mg/dL. pueden causar diarrea osmótica por exceso. • Los monosacáridos son absorbidos por las venas mesentéricas y viajan hacia la vena porta. fosforilación oxidativa. atraen agua hacia donde están. que degrada almidón a maltosa (glucosa + glucosa). Lactasa. distensión abdominal y flatulencias. o Celulosa: componente estructural vegetal. Maltasa y Sacarasa. ciclo de Krebs. Funciones • Mantener glicemia en 70-110 mg/dL. • El producto del metabolismo bacteriano son ácidos y gases que producen dolor urente. 6 . • La absorción de fructosa ocurre por difusión simple (pasiva). • En la intolerancia a la lactosa existe deficiencia de Lactasa. Digestión y absorción • La digestión inicia en la boca con la α-Amilasa (Ptialina) salival. • La presión osmótica consiste en la atracción de agua. • • Obtener energía. Almacenar glucógeno en hígado. • Los carbohidratos son esponjas de agua.

ácido hialurónico. h) Formación de NADPH. • La xilosa es una pentosa obtenida de maderas. 7 . condroitín sulfato. lignina. glucosamina 6 fosfato. • Reduce el índice glicémico de los alimentos. • Se encuentra en forma de celulosa (paredes de vegetales). sodas (68). Fibra dietética • La fibra es el residuo de una digestión ácida y una digestión alcalina.e) Hígado almacena 7-8% de su peso (100-120 gr) en forma de glucógeno. sacarosa (65). • Secuestra bilis (disminuye hipercolesterolemia). • Son alimentos con alto IG: glucosa (100). leguminosas (29). fructosa (23). g) Formación de ribosa para ADN y ARN. en neonatos. sustancias pécticas. cereales Kellogg´s (84). • La arabinosa es un azúcar cristalizable que se obtiene hirviendo gomas en ácido clorhídrico diluido. • Los receptores GluT4 captan la glucosa disponible en la sangre. por 2 horas. Aprovechamiento • Tejidos como el esquelético y el adiposo requieren insulina para la entrada de glucosa a la célula. • Absorbe agua. dermatán sulfato. sandía (72). • No aporta energía. • Eleva la viscosidad del tubo digestivo.000 calorías. basada en la cantidad de monosacáridos. • Está basado en la glucosa pura. que tiene IG 100. • Estimula la salivación. miel (73). leche entera (27). • Vía de las pentosas. Índice glicémico • El índice glicémico es la velocidad de absorción de los alimentos. f) El glucógeno almacenado mantiene la glicemia por 6 horas. • La insulina es una hormona producida por las células β del páncreas que actúa reclutando receptores GluT4 a la membrana celular. • Aumenta el bolo fecal. heparina y ácido glucorónico. gomas y mucílagos (agar). queratán sulfato. • Deben consumirse 20 g por cada 2. hemicelulosa. • Los eritrocitos y los hepatocitos no requieren insulina para la captación de glucosa. • Es degradada por bacterias del colon a ácido propiónico. alimento del colonocito (disminuye la probabilidad de cáncer de colon). • Son alimentos con bajo IG: pastas (32).

en presencia de oxígeno. • • Vía de Embden-Meyerhof: aerobia. catalizadas por Hexocinasa. • Las reacciones limítrofes están Fosfofructocinasa y Piruvatocinasa. • Requiere NADH la reacción catalizada por Láctico DH. en presencia de poco oxígeno. • • • La glucólisis aerobia produce: 2 Piruvato + 2 ATP + 2 NADH (5 ATP). Los eritrocitos realizan glucólisis anaerobia por carecer de mitocondrias. Fase de inversión G→G6P↔F6P→F1. La glucólisis anaerobia produce: 2 Lactato + 2 ATP + 2 NADH (5 ATP). • Requiere NAD la reacción catalizada por Gliceraldehído 3 fosfato DH. • Requieren ATP las reacciones catalizadas por Hexocinasa y Fosfofructocinasa. en todos los tejidos del cuerpo. • Se compone de dos fases: 1) De inversión y 2) De recuperación o ganancia.3BPG↔3PG↔2PG↔PEP→P G3P DH Piruvatocinasa Fosfoglicerocinasa Mutasa Enolasa 8 . • Producen ATP las reacciones catalizadas por Fosfoglicerocinasa y Piruvatocinasa. • La Glucocinasa no es saturable. RUTA • La primera reacción es catalizada por Glucocinasa en hígado y por Hexocinasa en los demás tejidos.GLUCÓLISIS (Degradación de glucosa) GENERALIDADES • Ocurre en el citoplasma.6BP↔G3P+DHAP↔G3P Glucocinasa isomerasa Isomerasa Fosfofructocinasa Aldolasa Triosa Fase de recuperación o ganancia G3P↔1. la Hexocinasa sí lo es. • Requiere P inorgánico la reacción catalizada por Gliceraldehído 3 fosfato DH. Vía de Etner-Duodorof: anaerobia.

• 3PG puede convertirse en el aminoácido Ser (serina). • Presencia de ATP o Ejemplo: presencia de ATP inhibe Piruvatocinasa. • PEP puede convertirse en el aminoácido Asp (aspartato) para la síntesis de purinas (G y A) o pirimidinas (C. • G6P puede convertirse en Ribosa5P para la síntesis de purinas (G y A). GLUCONEOGÉNESIS (Formación de glucosa) 9 .Glucólisis anaerobia P iruvato ↔L actato Lactato DH ANFIBOLISMO DE LA RUTA • Es una ruta anfibólica aquella que posee tanto catabolismo como anabolismo. • Activación del ciclo de Krebs o Ejemplo: presencia de acetil-CoA inhibe Piruvatocinasa. • Piruvato puede convertirse en el aminoácido Ala (alanina) en el ciclo alanina-glucosa. • DHAP puede convertirse en Glicerol3P para la síntesis de TAG. • Presencia de ácidos grasos o Ejemplo: presencia de ácidos grasos inhibe Piruvatocinasa. • F6P puede participar en la síntesis de glucolípidos y glucoproteínas. U y T). CONTROL DE LA RUTA • Presencia de productos o Ejemplo: presencia de G6P inhibe Hexocinasa. presencia de citrato inhibe Fosfofructocinasa (regulación alostérica).

6BPasa G6Pasa CICLO DE KREBS (CICLO DEL ÁCIDO CÍTRICO) PIRUVATO DH 10 . • Ocurre también en condiciones de alta necesidad de energía: hipoglicemia severa y prolongada. la adrenalina (médula de la suprarrenal) y el cortisol (zona fasciculada de la corteza suprarrenal). estrés agudo y crónico. • Ocurre usualmente a partir del lactato de los hematíes. • Es estimulada por el glucagon (células α pancreáticas).GENERALIDADES • Se realiza en hígado. intestino delgado y corteza de glándula suprarrenal.6BP→F6P↔G6P→G F1. RUTA A partir de fructosa F→F1P↔G Fructocinasa liceraldehído →G3P ↔PEP Aldolasa Triosacinasa A partir de lactato (Ciclo de Cori o de lactato-glucosa: eritrocitos) L actato ↔P ↔O iruvato xaloacetato Lactato DH Piruvato carboxilasa PEP carboxicinasa A partir de Ala (ciclo alanina-glucosa: ayuno < 3 días) A la ↔P iruvato Transaminasa Glutámico Pirúvica (TGP) Alanina Amino Transferasa (AAT) A partir de ácidos grasos P ropionato →P ropionil-CoA →M etilmalonil-CoA →S uccinil-CoA →O xaloacetato Carboxilasa Mutasa CK A partir de TAG TAG↔Á cidos grasos +G licerol →G licerol 3P↔DHAP Glicerol DH Glicerolcinasa A partir de intermediarios de la glucólisis PEP↔F1.

Citrato sintasa y Alfa-cetoglutarato DH.• Es un complejo de 3 enzimas que sirve de puente entre glucólisis y Ciclo de Krebs. A cetil-CoA +O xaloacetato →C ↔I itrato socitrato →αKG→S alato uccinil-CoA Citrato sintasa Aconitasa Isocitrato DH αKG DH S uccinil-CoA ↔S uccinato ↔F umarato ↔M →O xaloacetato Succinato sintetasa Succinato DH Fumarasa Malato DH ANFIBOLISMO DE LA RUTA • Citrato puede convertirse en ácidos grasos. ácido lipoico y FAD. • Produce FADH la reacción catalizada por Succinato DH. en todos los tejidos del cuerpo. • Produce 2 NADH (5 ATP). RUTA DH”. • Producen NADH las reacciones catalizadas por “Piruvato Isocitrato DH. 11 . • Produce GTP la reacción catalizada por Succinil-CoA sintetasa. Alfa-cetoglutarato DH. • αKG puede transaminar hacia el aminoácido Glu (glutamato). • 2 Acetil-CoA producen: 2 GTP (2 ATP) + 6 NADH (20 ATP) + 2 FADH (3 ATP). Malato DH. • Sus componentes químicos más importantes son: TPPi (pirofosfato de tiamina). • Las reacciones limítrofes están catalizadas por “Piruvato DH”. 2P iruvato ↔2 A cetil-CoA Piruvato DH (Piruvato descarboxilasa) GENERALIDADES • Ocurre mayormente en matriz mitocondrial (mitosol).

y produce agua y CO2. • La membrana interna mitocondrial posee crestas para aumentar el campo para las reacciones. • Presencia de ATP o GTP o Ejemplo: presencia de ATP inhibe Piruvato DH e Isocitrato DH.5 ATP. • Utiliza oxígeno como resumidero de electrones. • Malato puede convertirse en piruvato a través de la Enzima málica. 12 . • Oxaloacetato puede convertirse en PEP a través de la PEP carboxicinasa. (CADENA RESPIRATORIA. • Su objetivo es la obtención de ATP a partir de NADH y FADH. CONTROL DE LA RUTA • Presencia de productos o Ejemplo: presencia de citrato inhibe Citrato sintasa. COMPONENTES DE LA CADENA RESPIRATORIA • Complejo I (NADH deshidrogenasa): procesa los primeros electrones del NADH. • Los electrones de 1 NADH permiten formar 2. • Piruvato puede convertirse en oxaloacetato a través de la enzima Piruvato carboxilasa.5 ATP. CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES) GENERALIDADES • Se lleva a cabo en la membrana interna mitocondrial. presencia de GTP inhibe Succinato sintetasa. 1.• Succinil-CoA puede participar en cetogénesis y sintetizar porfirinas. • Oxaloacetato puede transaminar hacia el aminoácido Asp (aspartato). en todos los tejidos. los de 1 FADH. • Una glucosa produce: 4 ATP + 10 NADH (25 ATP) + 2 FADH (3 ATP) = 32 ATP.

disminuyendo el metabolismo celular y por lo tanto produciendo somnolencia. 13 .• Coenzima Q: transporta electrones no procesados del NADH hacia complejo II. puede utilizar azul de metileno como resumidero de electrones. • Complejo IV: recibe los últimos electrones (H+) y los conjuga con oxígeno para formar agua y CO2. Son barbitúricos: Amobarbital. Pentobarbital. • Citocromo C: transporta electrones no procesados del NADH y FADH hacia complejo IV. impidiendo la utilización de oxígeno como resumidero de electrones y promoviendo la formación de radicales libres. Mefobarbital. • Coenzima Q: transporta electrones no procesados del NADH y FADH hacia complejo III. causando la muerte. pero no formación de ATP. DESACOPLAMIENTO DE LA CADENA RESPIRATORIA • Consiste en abrir poros en la membrana interna mitocondrial para que exista fuga de electrones hacia el espacio intermembrana. • Complejo III (citocromo B5C1): procesa electrones no procesados del NADH y FADH. • Complejo II (FADH deshidrogenasa): procesa electrones no procesados del NADH y procesa los primeros electrones del FADH. impidiendo la formación de ATP a partir de NADH y FADH. Fenobarbital. c) Cianuro: bloquea complejo IV. Aprobarbital. Butabarbital sódico. b) Roteona: bloquea complejo II. • Si hay desacoplamiento hay paso de electrones. impidiendo la formación de ATP a partir de NADH (mas no de FADH). • Complejo V (ATPasa): utiliza la energía producida por los electrones del NADH y FADH para producir ATP a partir de ADP y Pi. BLOQUEO DE LA CADENA RESPIRATORIA Los bloqueadores más comunes son: a) Barbitúricos: bloquean complejo I. Secobarbital.

RUTA G→G6P↔G1P→UDP-G→G Glucocinasa Mutasa Pirofosforilasa lucogenina -G 14 . • Los principales son: superóxidos O2 + 2H y peróxido de hidrógeno H2O2 (agua oxigenada). • Son eliminados a través de dos enzimas: Superóxido dismutasa y Catalasa. • Todas las ramificaciones de glucosa están unidas al inicio a una glucogenina. polímero de glucosas en enlace α 1-4. Superóxido dismutasa Catalasa GENERALIDADES • Se realiza tras la ingesta de carbohidratos. • Se almacenan 100 g de glucógeno en hígado y 10 g en músculo. RADICALES LIBRES • Causan daños a la célula oxidando las membranas y desnaturalizando las proteínas.d) Monóxido de carbono: bloquea complejo IV. O + 2H↔H O ↔O + H O 2 2 2 2 2 GLUCOGÉNESIS (Formación de glucógeno) GLUCÓGENO • Es un polisacárido. impidiendo la utilización de oxígeno como resumidero de electrones y promoviendo la formación de radicales libres. bajo la influencia de la insulina.

la Enzima ramificante toma 4 glucosas y las coloca en una nueva cadena. • Cada G1P es degradada a través de glucólisis. introduce Pi a la cadena de glucosas para producir G1P. CONTROL HORMONAL DE LA RUTA 15 . iniciada con glucogenina. • El objetivo de que una molécula de glucógeno tenga varias cadenas es tener disponibles más glucosas al mismo tiempo. • La enzima Fosforilasa muscular. exclusiva del músculo esquelético. bajo la influencia del glucagon. GLUCOGENÓLISIS (Degradación de glucógeno) GENERALIDADES • Se realiza en respuesta a la hipoglicemia o el estrés. • Todas las cadenas de glucosas tienen una glucogenina + 7 glucosas unidas. las glucosas se liberan con ayuda de agua. • Cuando en la cadena quedan sólo 4 glucosas. • En el hígado. la Enzima desramificante las coloca en otra rama. produciendo 3 ATP: los 2 ATP normales y 1 ATP gracias al fosfato extra.G lucógeno X→G lucógeno X + 1G Glucógeno sintasa • Cada que una cadena llega a 11 glucosas. la adrenalina o el cortisol.

y con ello la excesiva formación de ácido úrico. CORI-FORBES • Por deficiencia de Enzima desramificante. la G6P vuelve a entrar a la ruta de glucogénesis. promoviendo la síntesis excesiva de bases púricas. hiperuricemia. miopatías y falla cardiaca tardía. • Cirrosis hepática juvenil. • Caracterizada por glucógeno de cadenas largas. 16 . hipoglicemia severa. cetoacidosis. gota y nefropatía. pero no tan graves. la G6P se transforma en R5P. • Manifestaciones similares a Von Gierke. • Caracterizada por glucógeno de cadenas cortas. ANDERSEN • Por deficiencia de Enzima ramificante. promoviendo la formación excesiva de glucógeno hepático. • Al no poder convertirse en glucosa libre. • Caracterizada por glucógeno excesivo en hígado. • Al saturarse la ruta de glucogénesis.GLUCOGENOSIS (ENFERMEDADES POR ALMACENAMIENTO DE GLUCÓGENO) VON GIERKE • Por deficiencia de Glucosa 6 fosfatasa. • Hepatomegalia severa. hiperlipidemia.

pudiendo obtenerse glucosa a través de R5P. humor vítreo y cordón umbilical. o Sulfato de condroitín: cartílago. es la sustancia más ácida del cuerpo humano. en hígado. • Calambres ante el ejercicio moderado (aerobio) por acumulación de lactato.• Hepatomegalia ligera. G6P + G • ln (glutamina) →G lucosamina 6P + PAPS→P roteoglicanos Transamidasa La glucosamina 6P compone proteoglicanos (glucosaminoglicanos) como: o Ácido hialurónico: líquido sinovial. NADPH. ovarios y testículos. tendones. • Al adquirir los sulfuros. • Ocurre también en eritrocitos. hipoglicemia ligera. • Sus productos son: R5P. McARDLE • Por deficiencia de Fosforilasa muscular. cetoacidosis e hiperlipidemia. o Sulfato de dermatán: piel. ligamentos y aorta. • La G6P DH produce NADPH. • El glutatión (gama glutamil cistein glicina) es el principal antioxidante del cuerpo. glucosamina 6P y UDP-glucoronato. necesario para la integridad del glutatión. RUTA G6P→6PG G6P DH luconolactona →6PG luconato →R5P • La R5P se utiliza en la síntesis de nucleótidos del ADN y ARN. • Ocurre en el citosol. el glutatión se vuelve tóxico y requiere un NADPH para destoxificarse. G6P↔G1P→UDP-G→UDP-G 17 lucoronato . actúa eliminando los puentes disulfuro de la membrana eritrocitaria. vasos sanguíneos y válvulas cardiacas. mamas. glándulas suprarrenales. o Sulfato de queratán: cartílago y córnea. o Heparina: anticoagulante presente en la sangre. • Sus principales enzimas son: Transcetolasa y Transaldolasa. VÍA DE LAS PENTOSAS (RUTA DEL 6 FOSFOGLUCONATO) GENERALIDADES • Es uno de los destinos de los carbohidratos. • Caracterizada por lactato acumulado en músculo.

Están constituidos por: a) Ácidos grasos: cadenas de carbonos con un extremo –COOH. B) Insaturados: se les denomina alqueno-icos. no tienen ramificaciones. Proporcionan 9 calorías por gramo. formas útiles de energía. LÍPIDOS (GRASAS) • • Deben aportar diariamente 30% de las calorías (600 de 2. c) TAG: la mayor reserva de energía en el cuerpo. f) Esteroides: compuestos derivados del colesterol con función estructural u hormonal. De acuerdo al número de dobles enlaces: A) Monoinsaturados: poseen enlace doble sólo entre dos de sus carbonos C-CC=C-C-C. 18 . poseen enlaces dobles entre sus carbonos C=C=C. al número de dobles enlaces y a la posición de los dobles enlaces.Mutasa Pirofosforilasa • El UDP-glucoronato se une a la bilirrubina indirecta (insoluble) y la hace bilirrubina directa (soluble). g) Terpenos: incluyen las vitaminas liposolubles. b) Cuerpos cetónicos: únicos lípidos hidrosolubles. formas útiles de energía. e) Esfingolípidos: constituyentes secundarios de las membranas celulares. De acuerdo al número de carbonos: Met: 1 Pent: 5 Et (Acet): 2 Hex: 6 Prop: 3 Hept: 7 But: 4 Oct: 8 Non: 9 Dec: 10 Undec:11 Dodec:12 Hexadec:16 Octadec:18 Eicos: 20 De acuerdo al tipo de enlaces: A) Saturados: se les denomina alcano-icos. De acuerdo a la posición de los dobles enlaces: A) Cis: los carbonos siguen el siguiente orden VVVVVVV. al tipo de enlaces. sobre todo en SNC. Nomenclatura de los ácidos grasos Se nombran de acuerdo al número de carbonos. B) Poliinsaturados: poseen enlaces dobles entre más de dos de sus carbonos C=C-C=C-C=C.000). h) Ceras: irrelevantes en el humano. d) Fosfoglicéridos: constituyentes importantes de las membranas celulares. poseen enlaces sencillos entre sus carbonos C-C-C-C.

B) Trans: los carbonos siguen el siguiente orden VVVVVVVˉˉ. • Los ácidos grasos trans se comportan como saturados. • • • • Cuantos más carbonos.12 . Cuanto más insaturado. • Del 30% de las calorías que deben aportar los lípidos diariamente. Saturados comunes en la dieta Nombre Nombre trivial Nomenclatura científica butanoico hexanoico octanoico decanoico dodecanoico tetradecanoic o hexadecanoic o octadecanoic o eicosanoico ácido butírico ácido ácido ácido ácido ácido caproico caprílico cáprico laúrico mirístico 4:0 (4 carbonos: 0 enlaces dobles) 6:0 8:0 10:0 12:0 14:0 16:0 18:0 20:0 Carbono s 4 6 8 10 12 14 16 18 20 ácido palmítico ácido esteárico ácido araquídico C 1 6 1 6 Dobles enlace s 1 2 Insaturados comunes en la dieta Nombre Nombre trivial Nomenclatura científica hexadecaenoico hexadecadienoi co 19 ácido palmitoleico Otro nombr e 16:1 cis Δ9 (enlace en C 9) 16:2 cis Δ9. más líquido es el ácido graso. son susceptibles a formar radicales libres. menos saturados. • Cuanto más saturado. más monoinsaturados y sobre todo. más líquido es el ácido graso. más sólido es el ácido graso. más sólido es el ácido graso. • Cuanto más insaturado. • Una dieta ideal incluiría menos trans. más poliinsaturados. Cuanto más saturado. 10% de monoinsaturados y 10% de poliinsaturados. tienen ramificaciones. 10% debe ser de saturados. • Un cuerpo común posee 22% de su peso en forma de lípidos. Cuantos menos carbonos. menos propenso es el ácido graso a formar radicales libres. más propenso es el ácido graso a formar radicales libres.

• Una vez dentro de las células. donde emulsifica la grasa. • Las sales biliares son el ácido glicocólico (glicina + ácido cólico) y el ácido taurocólico (taurina + ácido litocólico).12 18:3 cis Δ9. el epitelio duodenal secreta colecistoquinina. el glicerol y el colesterol se absorben por las células del yeyuno e íleon. los ácidos grasos y el glicerol vuelven a formar TAG.1 8 1 8 1 8 2 0 2 0 2 0 2 0 1 2 3 1 2 3 4 octadecaenoico octadecadienoic o octadecatrienoi co eicosaenoico eicosadienoico eicosatrienoico eicosatetraenoi co ácido oleico ácido linoleico ácido linolénico 18:1 cis Δ9 18:2 cis Δ9. el 5% se excreta en heces.8 20:3 cis Δ5. • Al mismo tiempo.12. 20 .11 Ω6* Ω3* ácido araquidónico 20:4 cis Δ5.8. tromboxanos y leucotrienos. • La emulsificación es la formación de pequeñas gotas de grasa (micelas) a partir de gotas grandes. Digestión y absorción • Por lo general.14 Ω6* *Esenciales: precursores de prostaglandinas. • La digestión inicia en el estómago mediante la Lipasa gástrica. lecitina y sales biliares.8. • Cuando la grasa llega a la primera porción. pero se intensifica en el duodeno. • La bilis se compone de colesterol. el páncreas secreta la enzima Lipasa hacia la segunda porción del duodeno.11.15 20:1 cis Δ5 20:2 cis Δ5. una hormona que estimula la contracción de la vesícula biliar. • El 95% de la bilis se reabsorbe en el duodeno y regresa al hígado. los lípidos son insolubles en agua. Digestión de TAG TAG↔Á cido Graso +DAG↔Á cido Graso +MAG↔Á cido Graso +G licerol Lipasa Lipasa Lipasa • Los ácidos grasos libres. • La vesícula biliar excreta bilis hacia la segunda porción del duodeno.

más proteína y menos colesterol contiene la lipoproteína. • VLDL son “peligrosas” por llevar más colesterol y promover la aterogénesis (atero= placa). • Las lipoproteínas incluyen: o VLDL: very low density lipoprotein: lipoproteína de muy baja densidad. donde son absorbidos. D. las VLDL no provienen de la dieta. • El hígado es el único productor de VLDL. E. • A menor densidad. rrea= flujo): excremento grasoso. • En la sangre viajan hacia el tejido adiposo y muscular. o HDL: high: lipoproteína de alta densidad. menos proteína y más colesterol contiene la lipoproteína. K) y ácidos grasos esenciales (Ω3 y Ω6). • La causa más común de deficiencia de bilis es la obstrucción del colédoco por un cálculo biliar. • Del conducto torácico pasan a aurícula derecha y de ahí se distribuyen por la sangre. Malabsorción • Cuando existe deficiencia de bilis. la forma más simple de lípidos provenientes de la dieta. nunca llegan directamente al hígado. o LDL: low: lipoproteína de baja densidad. • Se produce esteatorrea (esteato= grasa. o IDL: intermediate: lipoproteína de densidad intermedia. la grasa continúa por intestino delgado y grueso sin digerirse. Transporte • Los lípidos se transportan como quilomicrones o lipoproteínas.• Los TAG y el colesterol pasan a los vasos quilíferos (linfáticos) en forma de quilomicrones. • A mayor densidad. • Lo más grave de la malabsorción es que tampoco se absorben vitaminas liposolubles (A. • Los quilomicrones desembocan en el conducto torácico. sólo los remanentes llegan al hígado. 21 .

y los insaturados de más de 10 carbonos. degradación de ácidos grasos) GENERALIDADES • Ocurre en la matriz mitocondrial (mitosol). • Amortiguar térmicamente al cuerpo. LIPÓLISIS (β OXIDACIÓN. • Amortiguar mecánicamente al cuerpo. derivado del aminoácido Lys (lisina). en hígado. • Fabricar hormonas. músculo y tejido adiposo. deben activarse todos los ÁG saturados. • Antes de entrar al mitosol. • Componer membranas celulares. • Todos los ÁG entran al mitosol a través del transportador Carnitina Acil Transferasa (CAT). que se encuentra en la membrana interna mitocondrial.Funciones • Proporcionar energía en caso de inanición. LIPÓLISIS DE ÁCIDO GRASO SATURADO DE CADENA PAR Activación del ÁG Á cido graso →A cil-CoA Acil-CoA sintetasa β oxidación 22 . • El CAT es controlado por la concentración de malonil-CoA.

Un ÁG de 16 C producirá: 8 Acetil-CoA + 7 FADH + 7 NADH = 106 ATP.2C DH Hidratasa Tiolasa Los ÁG más comunes en la naturaleza son de 16 carbonos. y 1 NADH menos por saltarse una vez la β OHacil-CoA DH.2C Hidratasa Tiolasa • Un ÁG monoinsaturado de 16 C producirá: 8 Acetil-CoA + 6 FADH + 7 NADH.A • • cil-CoA →T rans α enoil-CoA →β OHacil-CoA →β DH cetoacil-CoA →A cil-CoA . • Producirá 1 FADH menos por saltarse una vez la Acil-CoA DH. 23 . por estar insaturado desde el principio. LIPÓLISIS DE ÁCIDO GRASO POLIINSATURADO DE CADENA PAR Activación del ÁG Á cido graso →A cil-CoA Acil-CoA sintetasa β oxidación A cil-CoA →C T is β enoil-CoA →T rans α enoil-CoA →C is γ enoil-CoA →T rans α Cis γ enoil-CoA 3 βoxidaciones Isomerasa 1 βoxidación Acil-CoA DH rans α Cis γ enoil-CoA →C is β enoil-CoA →T rans α enoil-CoA →A cetil-CoA Reductasa Isomerasa 4 βoxidaciones • Un 16:2 producirá: 8 Acetil-CoA + 6 FADH + 6 NADH. • Producirá 1 FADH menos por saltarse una vez la reacción de la Acil-CoA DH. LIPÓLISIS DE ÁCIDO GRASO MONOINSATURADO DE CADENA PAR Activación del ÁG Á cido graso →A cil-CoA Acil-CoA sintetasa Isomerización 16:1 cis ∆9↔16:1 trans ∆2 Isomerasa β oxidación T rans α enoil-CoA →β OHacil-CoA →β DH cetoacil-CoA →A cil-CoA . • Un 16:3 producirá: 8 Acetil-CoA + 5 FADH + 6 NADH.

LIPÓLISIS DE ÁCIDO GRASO DE CADENA IMPAR • Las reacciones ocurren tal como en los ÁG de cadena par. por sus siglas en inglés. en el hígado. vitamina (cobalamina) produce aciduria LIPOGÉNESIS (Formación de ácidos grasos) GENERALIDADES • En condiciones normales ocurre en el citosol.• Producirá 2 FADH menos por saltarse dos veces la Acil-CoA DH. • La entrada de acil-CoA está regulada por la concentración de MalonilCoA. • El acetil-CoA debe salir de la mitocondria “disfrazado” de citrato. y 1 NADH menos por saltarse una vez la β OHacil-CoA DH. • ACP significa Proteína Acarreadora de Acilos. hasta que sobra un ÁG de 3C. Biosíntesis A A A cetil-CoA cetil-CoA +O xaloacetato →C →A itrato cetil-CoA →A →M cetil-ACP alonil-CoA →M alonil-ACP Citrato sintasa Citrato liasa Acetil-CoA carboxilasa cetil-ACP +M alonil-ACP →β cetoacil-ACP →β 24 OHacil-ACP →C rotonil-ACP →B utiril-ACP Condensación Reductasa Deshidratación Enoil reductasa . en respuesta a la insulina o al exceso de citrato. • • Un 16:4 producirá: 8 Acetil-CoA + 5 FADH + 5 NADH. • En condiciones patológicas puede ocurrir también en la mitocondria. Degradación del ÁG de 3C P ropionil-CoA →M de etilmalonil-CoA →S B12 uccinil-CoA →O CK xaloacetato Carboxilasa Mutasa • La deficiencia metilmalónica. 2) Elongación y 3) Desaturación. • Se divide en: 1) Biosíntesis. Un 16:5 producirá: 8 Acetil-CoA + 4 FADH + 5 NADH. RUTA • Está regulada por la Acetil-CoA carboxilasa. • Se realiza en condiciones de hipernutrición. de acuerdo al tipo de ácido graso que requiera formarse. en el tejido adiposo.

El cuerpo humano dispone de las desaturasas ∆4. • El ácido fitánico. sobre todo hacia el aparato de Golgi. presente en la clorofila. • Cuando el ÁG llega al número de carbonos requerido. Síntesis de dolicoles 4:0→2:0 + 2:0→D Citocromo p450 REL olicoles 25 . el citocromo p450 es incapaz de destoxificar la clorofila y se presenta una intolerancia a la misma.9 ∆9 ∆6 • • Ocurre en los peroxisomas del retículo endoplásmico liso. en todos los tejidos.Elongación B utiril-ACP +A cetil-ACP →H exanil-ACP… • El butiril-ACP (4C) puede volver a unirse a un acetil-ACP (2C) hasta. sustancias que señalan el destino intracelular de algunos componentes o productos de la célula. es un ácido ramificado en el carbono 3. α OXIDACIÓN Y Ω OXIDACIÓN α OXIDACIÓN • Ocurre en el citocromo p450 (oxidasa de función mixta). • Sirve para producir dolicoles. Desaturación 16:0→16:1 cis ∆9→16:2 cis ∆6. • Sirve para degradar ácidos con grupos funcionales ramificados. pierde el ACP con ayuda de agua. que requiere destoxificarse por α oxidación. agregar el número de carbonos requerido. • En la enfermedad de Refsum. de par de par. ∆6 y ∆9. sobre todo en el hígado. Ω OXIDACIÓN • Ocurre en el retículo endoplásmico liso. ∆5.

• Son los únicos lípidos hidrosolubles. a partir de acetil-CoA liberado por los ácidos grasos del tejido adiposo.CUERPOS CETÓNICOS GENERALIDADES • Se producen en el mitosol. INTERRELACIÓN DE LOS CUERPOS CETÓNICOS A cetona ↔A cetoacetato ↔β OHbutirato Carboxilación Reducción CETOGÉNESIS • Está regulada por la HMG-CoA sintetasa. • Su concentración normal en sangre es menor a 3 mL/L. en el hígado y el intestino delgado. 26 . pero pueden ser utilizados por el cerebro y el músculo esquelético en condiciones de ayuno prolongado (más de 3 días). • Se realiza en condiciones de ayuno prolongado. • Son el combustible ideal del miocardio.

• Se sintetizan en tejido adiposo. provocando aliento cetónico. TRIACILGLICÉRIDOS (TAG) GENERALIDADES • Son la forma de almacenamiento de lípidos en el tejido adiposo. de la cual carece el hígado. • Como ácidos que son. su cuerpo lo detecta como un ayuno prolongado. • El hígado produce pero no consume cuerpos cetónicos. disminuyen el pH sanguíneo predisponiendo a síncopes. los pacientes con DM I tienden a adelgazar drásticamente. A cetoacetato +S uccinil-CoA →A cetoacetil-CoA →2 A cetil-CoA →O CK xaloacetato Tiocinasa Tiolasa CETOACIDOSIS DIABÉTICA • Los pacientes con DM I no pueden aprovechar la glucosa sanguínea. • Cuando los cuerpos cetónicos aumentan en sangre. RUTA En tejido adiposo DHAP↔G licerol 3P + A cil-CoA ↔MAGP + A cil-CoA Glicerol P DH 27 . hígado e intestino delgado. • Como los acetil-CoA provienen del tejido adiposo. • El Ácido fosfatídico (DAGP) es precursor de TAG y fosfoglicéridos. • No tienen un límite como el glucógeno. la acetona comienza a eliminarse por la piel.2A cetil-CoA →A cetoacetil-CoA →β OH βmetilglutaril-CoA (HMG-CoA) →A cetoacetato HMG-CoA sintetasa HMG-CoA liasa CETÓLISIS • Está regulada por la Tiocinasa.

son los principales componentes de membranas celulares. • Cardiolipina es el más abundante de la membrana interna mitocondrial. Lecitina) es el más abundante de las membranas celulares y es el emulsificante más utilizado en los productos químicos de limpieza. • Fosfatidil colina (Trimetiletanolamina. • Fosfatidil colina + 2 Ácido palmítico componen el factor surfactante: dipalmitoil fosfatidilcolina.CH2 | | | COOH COOH COOH o Cardiolipina (CL): o Fosfatidil inositol (PIP2): OHOH28 Glicerol + 2 Ácido fosfatídico OH-OH -OH -OH .CH . • En lo general. o Fosfatidil etanol (FE): o Fosfatidil etanolamina (FEA): o Fosfatidil serina (FS): -CH2-CH2-OH -NH3-CH2-CH2-OH -NH3-CH-CH2-OH | COOH o Fosfatidil colina (FC): o Fosfatidil glicina (FG): -(CH3)3-N-CH2-CH2-OH -CH . que impide el colapso alveolar.MAGP + A cil-CoA ↔DAGP 3P +A (Ácido fosfatídico) +A cil-CoA ↔TAG En hígado e intestino delgado G licerol →G licerol cil-CoA ↔MAG + A +A cil-CoA Glicerol cinasa MAGP + A cil-CoA ↔DAGP (Ácido fosfatídico) cil-CoA ↔TAG FOSFOGLICÉRIDOS (FOSFOLÍPIDOS) GENERALIDADES • Derivados del Ácido fosfatídico (DAGP). segundo mensajero para bioseñalización. • Varían entre sí por un grupo funcional unido al fosfato polar. • Fosfatidil inositol bifosfato (PIP2) es sitio de anclaje de glicoproteínas y fuente de inosiltol trifosfato (IP3).

29 . de lo contrario se presentan las esfingolipidosis. SÍNTESIS P almitoil-CoA +S er →→C eramida C C G G lobósido eramida + PC→E + UDP-A sfingomielina eramida zúcar →C erebrósido →G lobósido + NANA + PAPS (N-Acetilneuramínico) lobósido (Fosfoadenosina fosfosulfato) →G →S angliósido ulfátido DEGRADACIÓN • Una vez que se desgastan. o Gangliósidos: en ganglios linfáticos. • Derivados del aminoácido Ser (serina) y del ácido palmítico. son los segundos componentes más importantes de las membranas celulares.INTERRELACIÓN DE LOS FOSFOGLICÉRIDOS FS→FEA + 3 M etilos →FC Los grupos metilos son donados por el S-Adenosilmetionina (SAM). o Cerebrósidos: en sustancia gris cerebral. o Ceramida: precursor de los demás esfingolípidos. ESFINGOLÍPIDOS GENERALIDADES • Después de los fosfoglicéridos. o Sulfátidos: en sustancia blanca cerebral. deben ser degradados en los lisosomas por enzimas hidrolíticas. o Esfingomielina: en vainas de mielina de los axones. para reconocer antígenos.

FABRY • Por deficiencia de α-Galactosidasa A. TAY-SACHS • Por deficiencia de β-N-Acetilhexosaminidasa A. • Hay acumulación de Glucosilceramida. • Eritema. mancha patognomónica rojo cereza en fondo de ojo. GAUCHER • Por deficiencia de β-Glucosidasa. • Retraso mental. falla renal y dolor en extremidades inferiores. muerte entre 2-3 años. • Frecuente en judíos. precursor de la Ceramida. ceguera. por lo que requieren que ambos padres sean portadores para manifestarse.ESFINGOLIPIDOSIS (ENFERMEDADES POR ALMACENAMIENTO DE ESFINGOLÍPIDOS) GENERALIDADES • Son autosómicas recesivas. 30 . • Ligada al sexo.

• Hay acumulación de Esfingomielina. Progesterona. retraso mental. SÍNTESIS DEL COLESTEROL • Está regulada por la HMG-CoA reductasa. Rosuvastatina. ESTEROIDES (FAMILIA DEL CICLOPENTANOPERHIDROFENANTRENO) COLESTEROL • El esteroide más importante es el Colesterol. • No es una molécula energética. • Hepatoesplenomegalia. Simvastatina. • Es transportado por lipoproteínas. no hay muerte temprana. Pravastatina. • Es componente de la bilis.• Hepatoesplenomegalia. que puede ser inhibida mediante Estatinas como Atorvastatina. Testosterona y Estradiol. homólogo a la Celulosa vegetal. • De él deriva además la vitamina D endógena. • De él derivan hormonas esteroideas como: Aldosterona. retraso mental. NIEMANN-PICK • Por deficiencia de Esfingomielinasa. Fase 1: Síntesis de Mevalonato (mitocondria) A cetoacetil-CoA +A cetil-CoA →β OH βmetilglutaril-CoA (HMG-CoA) →M i evalonato HMG-CoA sintetasa HMG-CoA reductasa Fase 2: Síntesis de Escualeno (citosol y REL) M evalonato →5PM →F evalonato →5PP M i evalonato →3P5PP M eranil PPi evalonato → → →I sopententil PPi →D imetilalil PPi +I sopententil PPi →G +I sopententil PPi Isomerización arnesil PPi +F arnesil PPi →P reescualeno PPi →E scualeno Escualeno sintasa Fase 3: Ciclasión del Escualeno (REL) 31 . Lovastatina. Fluvastatina. Cortisol. molécula estructural de membranas celulares. 250 mg en bilis y 50 mg en hormonas esteroideas. • Diariamente se sintetizan 800 mg: 500 mg se pierden en heces y células muertas. erosión de huesos largos y pelvis.

• Su precursor inmediato. masculinizante. • Su deficiencia conduce a raquitismo en niños y osteomalacia es adultos. y aumenta también la lipemia. • Testosterona: hormona pensamientos femeninos. • Estimula los osteoblastos y frena los osteoclastos. es activado por la luz UV. en el cerebro produce pensamientos masculinos. C olesterol →P regnenolona P regnenolona →A →P ldosterona rogesterona P A rogesterona ndrostenediona →C →A →T →E ortisol estosterona ndrostenediona stradiol Aromatasa 32 . • Cortisol: se produce en la zona fasciculada de la cápsula suprarrenal. • Sus precursores sufren una primera hidroxilación en hígado y una segunda en riñón. C olesterol →7 DiOH C olesterol →C alciferol HORMONAS ESTEROIDEAS • Aldosterona: se produce en la zona glomerular de la cápsula suprarrenal. • Progesterona: se produce en ovarios. mantiene el embarazo. hormona del “estrés crónico”. en el cerebro produce • Estradiol: hormona femeinizante. 7 di hidroxicolesterol. aumenta la glicemia estimulando la glucogenólisis y la gluconeogénesis. se utiliza como anticonceptivo. estimula la resorción de Na y la excreción de K en la nefrona renal.E scualeno →→L anosterol →C olesterol Escualeno monooxidasa 20 ciclos DERIVADOS DEL COLESTEROL VITAMINA D (CALCIFEROL) • Regula la absorción intestinal de Ca y P.

Los Tromboxanos: o Causan vasoconstricción. • Son: Prostaglandinas (PG). RUTA DE LA CICLOOXIGENASA (COX) Á • • • • cido A raquidónico →P rostaglandinas +T romboxanos Ciclooxigenasa • La Ciclooxigenasa produce más PG que TX. o Son liberados por las plaquetas para favorecer la agregación. RUTA DE LA LIPOXIGENASA (LOX) Á • cido A raquidónico →L eucotrienos Lipooxigenasa Los Leucotrienos: o Causan vasodilatación. 33 . La COX 1 se encuentra en estómago. Las Prostaglandinas: o Causan vasodilatación. o Causan vasodilatación coronaria (PGI).EICOSANOIDES GENERALIDADES • Son pseudohormonas: sustancias potentes de bajas concentraciones. epitelios y neuronas. participando en la inflamación. o Causan fiebre al producirse en el hipotálamo (PGE). siendo la etiología del asma. participando en la inflamación. la Fosfolipasa A1. o Causan contracción de músculo liso al producirse en órganos involuntarios (PGF). endotelio. • Una enzima similar. estimulando la frotación de los elementos sanguíneos y favoreciendo la formación de trombos. un ácido graso de 20 carbonos. Tromboxanos (TX) y Leucotrienos (LT). RUTA DE LA FOSFOLIPASA A2 F osfoglicéridos de membrana →Á cido A raquidónico Fosfolipasa A2 • La Fosfolipasa A2 prepara al Ácido araquidónico para la síntesis de eicosanoides. plaquetas y riñón. pueden inducir parto o aborto. o Inhiben la secreción de ácido clorhídrico. La COX 2 se encuentra en leucocitos. • Se llaman eicosanoides por tener como precursor al Ácido araquidónico (AA). está presente en el veneno de las víboras y actúa destruyendo las membranas celulares. o Causan broncoconstricción. sin almacenamiento y con vida media de máximo 2 minutos.

acné y estrías. que actúan transformándose en lipocortina. o Hidrocortisona. causando el Sx Cushing: cara de luna llena. o Aumentan la lipólisis. • Los leucocitos migrantes producen Bradicinina. Son corticoesteroides sistémicos: o Cortisol. sustancia irritante de los nervios que provoca el dolor. grasa centrípeta. o Fluorocortisona: Tx enf Addison.FARMACOLOGÍA DE LOS EICOSANOIDES (Tratamiento del dolor. o Aumentan la glucogenólisis y la gluconeogénesis. • La fiebre es el resultado de la manipulación hipotalámica de las Prostaglandinas. o Causan edema por mimetismo de la Aldosterona. o Prednisolona. o Dexametasona. o Suprimen a los leucocitos. o Betametasona. o Prednisona. • Los corticoesteroides: o Inhiben la Fosfolipasa A2. • Algunos inhiben la COX1. • • INHIBIDORES DE LA CICLOOXIGENASA • Inhiben a la Ciclooxigenasa los Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). o Estimulan la redistribución grasa. 34 . o Triamcinolona. • Los AIE están representados por los corticoesteroides (corticoides). giba de toro. o Budesonida. o Cromoglicato sódico. Son corticoesteroides inhalados: o Beclometasona. otros la COX2. INHIBIDORES DE LA FOSFOLIPASA A2 • Inhiben a la Fosfolipasa A2 los Antiinflamatorios esteroideos (AIE). o Flunisolida. la inflamación y la fiebre) GENERALIDADES • La inflamación causada por la vasodilatación produce la migración de leucocitos hacia los tejidos. o Metilprednisolona.

• La sustancia se une a los receptores de LT. o Diclofenaco. o Indometacina. o Sulindaco. o Mefenamato. Se clasifican de acuerdo a su papel: o Estructurales: forman parte de las células. • Están compuestas por subunidades llamadas aminoácidos (aa): ácidos con un grupo amino –NH3. Son otros inhibidores de COX1: o Ibuprofeno. pero permiten la síntesis de ácido clorhídrico.000). o Nabumetone. o Colecoxib. PROTEÍNAS • • • Deben aportar diariamente 10% de las calorías (200 de 2. o Acetaminofén (Paracetamol). o Rofecoxib: retirado del mercado. tienen vida media larga. o Valdecoxib. propiciando la gastritis. o Difunisal. o Fenoprofeno.• Al inhibir la síntesis de PG: disminuyen la inflamación y la fiebre. Son inhibidores de COX2: o Piroxicam. impidiendo que éstos actúen y evitando así la broncoconstricción. o Tromentina. o Naproxeno. o Funcionales: catalizan reacciones. o Ketoprofeno. o Nimesulide. tienen vida media corta. 35 . o Meloxicam. o Celecoxib. Proporcionan 4 calorías por gramo. • • ANTAGONISTAS DE LOS LEUCOTRIENOS • Recientemente se ha utilizado el Montelukast para Tx del asma. • Son AINEs puros (inhiben COX1): o Ácido acetilsalicílico. o Metamizol (Dipirona). o Ketorolaco.

a sus características químicas y a su capacidad de transformación. aporta un ambiente ácido (pH 2) para la activación de la Pepsina. • Puede tardar hasta 4 horas. • Ser: serina. • Depende de la mezcla de varios factores hormonales y enzimáticos: o Gastrina: hormona secretada por el páncreas. estimula la secreción de ácido clorhídrico y pepsinógeno en el estómago. • De acuerdo a sus características químicas: o Familia del citrato: Ala. se convierte en Pepsina al contacto con el medio ácido. o Ácido clorhídrico: secretado por las células parietales gástricas. Asp. Gln. o Azufrados: Met. Glu. 36 . • Tyr: tirosina. Leu. Tyr. • Gly: glicina. o Bicarbonato: secretado por el páncreas hacia el duodeno. • Leu: leucina. procarboxipeptidasa y proelastasa: precursores inactivos de las enzimas proteolíticas pancreáticas. • Asp: aspartato. Tyr. • Asn: asparagina. • Cys: cisteína. • Glu: glutamato. o Ramificados: Ile. o Tripsinógeno. His*. Trp). • Pro: prolina. o Pepsina: destruye los enlaces de aminoácidos aromáticos (Phe. • Met: metionina. o Otros: El resto. Asn. Cys. Val. • Val: valina. • Gln: glutamina. o Aromáticos: Phe. o Exógenos (esenciales) • Phe: fenilalanina. pero existen identificados más de 30. De acuerdo a su capacidad de transformación: o Cetogénicos: Leu. o Pepsinógeno: secretado por las células principales gástricas. • His: histidina. • Lis: lisina. • Ile: isoleucina. o Glucogénicos y cetogénicos: El resto. modifica el pH ácido a básico (pH 8) para la activación de las enzimas proteolíticas pancreáticas. Lys.• Los aminoácidos más comunes son 20. • De acuerdo a su fuente: o Endógenos • Ala: alanina. • Thr: treonina. • Trp: triptófano. • Arg: arginina*. quimiotripsinógeno. Lys. Trp. • Se clasifican de acuerdo a su fuente. • Digestión y absorción • La digestión inicia en el estómago y continúa en el duodeno.

es inefectiva comparada con la Elastasa de los grandes carnívoros. • De la vena porta pasan al hígado para su utilización. excepto Pro. o Porfirinas: grupo HEMO.o Tripsina: destruye los enlaces de los aminoácidos Arg. como los carbohidratos simples y el Na. • Podría decirse que la albúmina. o Carboxipeptidasa: destruye los enlaces de cualquier aminoácido. Funciones • Mantener aminoacidemia. • La absorción ocurre en yeyuno e íleon. o Albúmina. compuestos nitrogenados como lo son los aminoácidos. por enfermedad o por dieta baja en proteínas. son esponjas de agua. • Los monosacáridos son absorbidos por las venas mesentéricas y viajan hacia la vena porta. aminoácido abundante en la colágena. • Un balance positivo indica disminución en el desecho (1 ingesta – 0 desecho = 1) o aumento en la ingesta (2 ingesta – 1 desecho = 1). pues atraen agua hacia donde estén. evitando la fuga de líquidos. • Un balance cero indica equilibrio (1 ingesta – 1 desecho = cero). • La albúmina establece la presión oncótica (coloidosmótica) de la sangre. • Cuando el hígado es incapaz de sintetizar albúmina. o Purinas. 37 . los líquidos escapan del espacio vascular y causan edema. o Neurotransmisores. o Factores de coagulación. o Pirimidinas. citocromos. • Síntesis de proteínas estructurales y funcionales. o Quimiotripsina: destruye los enlaces remanentes de los aminoácidos aromáticos. o Elastasa: destruye los enlaces de la Pro. Balance nitrogenado • El balance nitrogenado se refiere a la relación ingesta-desecho de azoados. • La salida del Na a través de la bomba Na-K sí requiere ATP. o Aminopeptidasa: destruye los enlaces remanentes antes de que el quilo abandone el duodeno. His y Lys. • La absorción requiere un transportador simporte con Na que no requiere ATP. o Enzimas. o Hormonas.

Destoxificación de azoados • Debido a la toxicidad de los compuestos nitrogenados. • Las condiciones normales de balance positivo son: crecimiento y embarazo. creatinina. dándole a ésta su olor y color característico. los aminoácidos no se almacenan. sino que son utilizados o destoxificados. bilirrubina y amoniaco. por lo que cualquier hepatopatía causa la acumulación de azoados. • La destoxificación del N se lleva a cabo en el hígado. un indicador de la cantidad circulante de aminoácidos. • La encefalopatía hepática es un daño al SNC debido a la incapacidad del hígado de destoxificar iones amonio (NH4) en iones amoniaco (NH3) que pueden excretarse en orina. • A su vez. procesos inflamatorios sistémicos y procedimientos quirúrgicos. en el mitosol y el citosol hepáticos. hepatopatía y nefropatía. • La excreción del N se lleva a cabo principalmente en el riñón. • Si el N-acetilglutamato aumenta. • La destoxificación consiste en transferir el N de los aminoácidos a compuestos poco dañinos que pueden excretarse mediante orina o heces. Fase 1: Mitosol NH →C 3 arbomoil P →C itrulina Carbomoil P sintetasa I Ornitina transcarbomoilasa • La Carbomoil P sintetasa I regula el ciclo. Fase 2: Citosol 38 N- . CICLO DE LA UREA • Se lleva a cabo en dos fases. ácido úrico.• Un balance negativo indica aumento en el desecho (1 ingesta – 2 desecho = -1) o disminución en la ingesta (0 ingesta – 1 desecho = -1). por lo que cualquier nefropatía causa la acumulación de azoados. • La condición normal de balance negativo es: senectud. • La Urea resultante es excretada por orina. • Algunas condiciones patológicas de balance negativo son: malnutrición. • Implica la inversión de 4 ATP. • Algunas condiciones patológicas de balance positivo son: convalecencia. la enzima está regulada alostéricamente por el acetilglutamato. como urea. estimula al ciclo de la urea.

A la ↔P iruvato Transaminasa Glutámico Pirúvica (TGP) Alanina Amino Transferasa (AAT) Asp: aspartato • Es un neurotransmisor excitativo importante. 39 .C itrulina →→A rginosuccinato →F umarato +A rg →O rnitina +U rea Liasa Arginasa • Independientemente del ciclo de la urea. • El ciclo Ala-glucosa se activa durante las primeras horas de ayuno prolongado. F umarato →M →O alato xaloacetato →A sp Hidratación DH Transaminación FAMILIA DEL CITRATO (SÚPER FAMILIA DEL ÁCIDO CÍTRICO) Ala: alanina • Puede convertirse a Piruvato a través de una transaminación. • • Puede convertirse a Oxaloacetato a través de una transaminación. el Fumarato se convierte en Asp para continuar entrando en el ciclo. A sp ↔O sp xaloacetato Transaminasa Glutámico Oxaloacética (TGO) Aspartato Amino Transferasa (AAT) A →A sn Asn sintasa Asn: asparagina • Puede convertirse a Asp a través de una desaminación. Puede convertirse a Asn a través de una aminación. • Se considera ayuno prolongado un ayuno posterior al agotamiento del glucógeno hepático. • Es intermediario en la síntesis de purinas y pirimidinas. durante el ciclo Ala-glucosa.

NO y Creatinina G lu semialdehído Glu →O →P rnitina utrescina →P oliaminas Trasaminación O rnitina →A →NO rg (Óxido nitroso) NO sintasa A rg →G uanidininoacetato →C reatina AMINOÁCIDOS AROMÁTICOS Phe: fenilalanina • Puede convertirse a Tyr a través de una hidroxilación. poliaminas. • Es precursor de Pro y Arg. fosfato de creatina y del neurotransmisor inhibitorio GABA. Puede convertirse a Gln a través de una aminación.A sn →A sp Asparaginasa Gln: glutamina • Puede convertirse a Glu a través de una desaminación. de colágeno. • • • Puede convertirse a α-cetoglutarato a través de una transaminación. G ln →G lu Glutaminasa Glu: glutamato • Es un neurotransmisor excitativo sumamente importante. Puede convertirse a GABA a través de una descarboxilación. 40 . GABA G lu ↔α →γ →γ -cetoglutarato G lu →G ln G lu →G ro ABA (Ácido γ aminobutírico) TGO o TGP AATs Gln sintasa Descarboxilación Colágeno G lu semialdehído Glu →∆ pirrolín carboxílico →P →O →C H Pro olágeno Reducción Hidroxilación Poliaminas. óxido nitroso (NO). Ornitina.

sustancia que se excreta por orina y que le da a ésta un olor “a ratón”. Fumarato y Acetoacetato T yr →→H omogentisato →M aleilacetoacetato →→F umarato +A cetoacetato Dioxigenasa • La alcaptonuria (ocronosis). Tyr: tirosina • Es precursora de Fumarato. • Protege de mutaciones y pérdidas de ácido fólico por rayos UV. consiste en la ausencia de la Homogentisato dioxigenasa. el exceso de Homogentisato es excretado por orina. que da como resultado Fenilacetato. Melanina y catecolaminas. dándole a ésta un color azul oscuro. • En este caso. • Las hormonas tiroideas controlan el metabolismo. la Phe toma una ruta distinta. una enfermedad autosómica recesiva. • La T3 es la forma activa de las hormonas tiroideas.P he ↔T yr Phe hidroxilasa • La fenilcetonuria. Acetoacetato. una enfermedad autosómica recesiva. hormonas tiroideas. consiste en la ausencia de la Phe hidroxilasa. Melanina T yr →3.4 DOPA (3. 41 . • La fenilcetonuria se acompaña de retraso mental y dermis hipopigmentada.4 diOH Phe) →D opaquinona →M elanina roja Tirosina peroxidasa (Tirosinasa) Tirosina oxigenasa D opaquinona →M elanina negra 4 reacciones • La Melanina se produce en melanocitos y neuronas (derivados del ectodermo). • En este caso. al estimular receptores intranucleares que promueven la síntesis de enzimas y otras hormonas. Hormonas tiroideas T yr →P →T roteína iroxina (T4) →T riyodotironina (T3) • La T4 es la forma de transporte de las hormonas tiroideas.

El exceso de Noradrenalina causa psicosis. serían necesarios 960 mg de Trp para sustituir la ingesta diaria de vitamina B3. • Las catecolaminas son degradadas a Ácido vanililmandélico por la Monoamino oxidasa (MAO). se administran Inhibidores de la MAO (IMAO). • El vitiligo. a través de la producción de Serotonina. Niacina endógena • El requerimiento diario de Niacina es de 16 mg. una enfermedad adquirida. • El trastorno de alimentación compulsiva está asociado a una necesidad exacerbada de mejorar el estado anímico. una enfermedad autosómica recesiva. pelo de ángel) y la Psilocibina (presente en el peyote) son miméticos de la Serotonina. ya que no es un aminoácido abundante en la dieta. • El tubo digestivo es el mayor productor de Serotonina en el organismo. Serotonina y Melatonina. que da como resultado la decoloración progresiva de la piel. Trp: triptófano • Es precursor de Niacina endógena. consiste en la deficiencia de la Tirosina peroxidasa.• El albinismo. • Una deficiencia de Serotonina conduce a depresión. Catecolaminas T • • • • • yr →DOPA (Di oxi Phe) →D opamina →N oradrenalina →A drenalina Descarboxilación Oxigenación Metilación Son producidas en la médula de la glándula suprarrenal y en SNC. Serotonina y Melatonina T rp →5 →5 OH Trp OH Triptamina (Serotonina) →→M elatonina Hidroxilación Descarboxilación • La Serotonina es una hormona-neurotransmisor que modula el estado anímico del ser humano. 42 . • Es difícil ingerir 960 mg de Trp. • Para controlar los síntomas de las enfermedades mencionadas. que da como resultado la hipopigmentación. • El Ácido lisérgico (LSD. consiste en la ausencia de la Tirosina peroxidasa. La deficiencia de Dopamina causa Parkinson. El exceso de Dopamina causa esquizofrenia La deficiencia de Noradrenalina causa depresión.

o Difenhidramina (sedante). o Desloratadina o Dextroclorfeniramina (sedante). • Son antihistamínicos H1: o Cetirizina. o Clorfeniramina. o Ranitidina. o Mequitazina. la conjuntivitis y el prurito de las reacciones alérgicas. o Loratadina. Histidina H is →H istamina Descarboxilación • La Histamina es un potente vasodilatador. o Hidroxicina (sedante). pero se ha clasificado así por la similitud de su estructura química. • Al actuar sobre los receptores H3 (músculo liso bronquial y cerebro) estimula la broncoconstricción y la vasodilatación cerebral. • ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ 43 . His: histidina • No es propiamente un aminoácido aromático.• La Melatonina es producida en la glándula pineal. • Al actuar sobre los receptores H1 (músculo liso bronquial y gastrointestinal) estimula la vasodilatación que da lugar a la rinorrea. • Debido a su acción nocturna. o Famotidina. o Mizolastina. la tos. o Ebastina. se ha considerado el regulador del ciclo circadiano. Son antihistamínicos H2: o Cimetidina. • Es precursora de Histamina. o Fexofenadina. • Es un antioxidante que ha sido encontrado en todos los animales. • Al actuar sobre los receptores H2 (mucosa gástrica) estimula la secreción de ácido clorhídrico y Pepsina. o Rupatadina.

Glu y Gly son precursores de la γ-Glutamilcisteínaglicina (Glutatión). Es el codón inicial en la transducción del material genético. la piridoxina (B6) y la cobalamina (B12). Met: • • • metionina Es el principal donador de grupos metilo –CH3 del organismo. el Glutatión requiere reducirse mediante los H del NADPH producido en la vía de las pentosas. • Cys. Es precursora de encefalinas y endorfinas. el Glutatión se degrada a Ácido mercaptúrico y es excretado por orina. HCys→C istationina →C →T ys aurina 44 . M et →SAM→S -Adenosil Homocisteína →H omocisteína (HCys) →M etionina Transmetilación Met sintasa Cys: cisteína • Es precursora del neurotransmisor Taurina. • Para mantenerse disponible. que madura y excita el SNC y que forma parte de las sales biliares. • Al volverse ineficiente.________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ AMINOÁCIDOS AZUFRADOS • Tanto la Met como la Cys guardan estrecha relación con el metabolismo del folato (B9). que destoxifica xenobióticos y mantiene la integridad de la membrana eritrocitaria al romper los puentes disulfuro.

es la carencia de intermediarios del folato para la producción de nucleótidos para las células mitóticas. • Otra de las consecuencias. T etraHidroFolato (THF) ↔M etilen THF ↔D iHidroFolato (DHF) ↔F →M olato etil THF Timidina sintasa ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ 45 .Cistationina sintasa Cys Descarboxilación liasa TRAMPA DE FOLATO • La deficiencia de vitaminas B6 y/o B12 conducen al estancamiento de los compuestos derivados del folato. hemorrágicas e isquémicas. quizá la más grave. a eso se le conoce como trampa de folato. caracterizada por hematíes gigantes. • Una de las consecuencias de la trampa de folato es la hiperhomocisteinemia: acumulación de Homocisteína (HCys). • De ahí que la deficiencia de folato o cobalamina de lugar a anemia megaloblástica. • La HCys es una sustancia azufrada que induce la aterogénesis y que por lo tanto predispone a patologías trombóticas.

su principal función es mantener disponible la Gly. • Puede provenir del 3PGlicerato de la glucólisis.________________________________________________________________________________ OTROS AMINOÁCIDOS Thr: treonina • Junto con Ser. Gly T T hr ↔A cetaldehído +G ly Energía hr →α KButirato →P ropionato →P ropionil-CoA →M etilmalonil-CoA →S uccinil-CoA Desaminación Descarboxilación Carboxilasa Mutasa Ser: serina • Como la Thr. Síntesis del grupo HEMO G +S ly uccinil-CoA →∆ ALA (Ácido ∆ aminolebulínico) +∆ ALA →P orfobilinógeno ∆ALA sintasa (mitocondria) P orfobilinógeno + 3P rotorfirina orfobilinógeno →U roporfobilinógeno →C oprobilinógeno →P rotorfirina Sintasa I Cosintasa III Descarboxilación Descarboxilación P →P rotoporfirina →HEMO + G →Hb lobina Ferroquelatasa ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ 46 . su principal función es mantener disponible la Gly. A partir de 3PG 3PG→3PP S iruvato →3PS →S er ly er Hidratación Gly er ↔G Gly: glicina • Es precursora de las porfirinas que constituyen los citocromos y el grupo HEMO de la hemoglobina (Hb) y la mioglobina. • También puede aportar energía.

órgano del sistema retículo endotelial (SRE). o Dolor abdominal recurrente y remitente por destrucción eritrocitaria. PORFIRIAS • Patologías asociadas a la síntesis de porfirinas. insoluble) La BI se une a la albúmina y viaja hacia el hígado para continuar la ruta: BI + 2 UDP-G →BD (Diglucoronato de bilirrubina. • La BD pasa a la bilis. o Puede ser adquirida por barbitúricos (compiten por Cit p450) o por saturnismo (el Pb bloquea la enzima). las bacterias efectúan las últimas reacciones de la ruta: BD→U • robilina →E stercobilina La Estercobilina da la coloración a las heces. PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA o Por deficiencia o ausencia de Sintasa I. PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA (vampiros) o Por deficiencia o ausencia de Cosintasa III. • Generalmente coincide con el fin de la vida útil eritrocitaria: 120 días. cuando ésta llega al colon. soluble) Glucoronil transferasa (Cit p450) • La BI también puede volverse BD mediante la luz UV. o Enfermedad autosómica dominante. DEGRADACIÓN • Se lleva a cabo en el bazo.________________________________________________________________________________ HEMOGLOBINA (Hb) SÍNTESIS • Se realiza en tejidos hematopoyéticos: médula ósea e hígado. Hb→G • lobina + HEMO→B lucoronato iliverdina →BI (Bilirrubina indirecta. o Palidez por anemia. 47 . o Enfermedad autosómica recesiva. directa. o Fotosensibilidad por acumulación de Porfobilinógeno (pruritogénico). o Dientes naranjados por acumulación intraósea de Porfobilinógeno.

________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ 48 .o Sed de sangre por deficiencia de grupo HEMO. aumento de BI y BD por hepatitis o cirrosis • Posthepática: incapacidad de excretar bilis por litos o cáncer de páncreas. • Intrahepática: (incompetencia). su segunda manifestación principal es la acolia. ICTERICIA • Prehepática: aumento de BI por hemólisis o traumatismos.

aa ↔ α K ácido → P roteínas Transaminasa Desaminación αK ácido DH Descarboxilación • La deficiencia de αK ácido DH conduce a la enfermedad de la “orina de miel de maple” u “orina de arce”.________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ AMINOÁCIDOS RAMIFICADOS Ile: isoleucina Leu: leucina Val: valina • En el hígado. ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ 49 . desaminan mediante una transaminasa y se preparan para la síntesis de proteínas mediante la αK ácido DH. • La Carnitina forma parte del sistema de transporte Carnitina Acil Transferasa (CAT) de la membrana interna mitocondrial. que se caracteriza por orina color café y por manifestaciones neurológicas. similar al complejo enzimático piruvato DH. que permite el paso de ácidos grasos hacia el mitosol. Lys: lisina • Es precursora de la Carnitina.

• • • • Digestión • Al ingerir partes de animales como la carne. • Los nucleótidos pueden degradarse definitivamente o ser reciclados por nuestras propias células. GMPc. No son moléculas energéticas. • La digestión ocurre en el duodeno. o Pirimidinas: Citosina (C). o Transportadores de electrones: NAD. Se clasifican en dos categorías: o Purinas: Guanina (G) y Adenina (A). NADP. FAD. ingerimos los nucleótidos existentes en las células muertas.________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ NUCLEÓTIDOS (Bases nitrogenadas del núcleo) • Son precursores de: o Ácidos nucleicos: ADN. Degradación definitiva P olinucleótido (Ácido nucleico) →O ligonucleótidos →M ononucleótidos →N ucleósidos Exonucleasa Endonucleasa Ribonucleasa Desoxirribonucleasa Fosfodiesterasa Nucleotidasa N ucleósidos →N ucleobases →U rato (de Purinas) o β -ureidopropionato (de Pirimidinas) Fosforilasa Reciclaje N SÍNTESIS DE PRPP ucleobases →M 50 ononucleótidos (GACUT) . ARN. Un Nucleósido incluye: Azúcar (ribosa) y Base (GACUT). Un Nucleótido incluye: Azúcar (ribosa). o Moléculas de señales reguladoras: AMPc. donde el páncreas secreta exonucleasa. o Metabolitos activados para anabolismo: CMP ciálico. ribonucleasa y desoxirribonucleasa. Uracilo (U) y Timina (T). endonucleasa. UDP-azúcares. Base (GACUT) y P (fósforo).

• El Fosforribosil Pirofosfato (PRPP) es el precursor de las purinas y un intermediario en la síntesis de pirimidinas.5. R5P→PRP→PRPP PURINAS PRPP sintetasa GENERALIDADES • Son Guanina (G) y Adenina (A). y ocurre en las células mitóticas.9: Gln o 4.8: Hys o 3. Los carbonos que lo componen provienen de los siguientes: o 1: Asp o 2. regulada a su vez por la concentración de G o A.7: Gly o 6: CO2 A partir del IMP se sintetizan los nucleótidos de G o A: • IMP→XMP (Xantina MP) →GMP 51 (Guanina MP) →GDP→GTP . • La síntesis de purinas puede ser de novo (nueva) o de salvamento (reciclaje). SÍNTESIS DE NOVO • Está regulada por la PRPP transamidasa. PRPP→P -ribosilamida →IMP Varias Rx 7 N (inosil mono fosfato) PRPP transamidasa 6 1 N 5 8 2 N 3 4 N 9 IMP • • El IMP es la primera purina sintetizada. • El PRPP se sintetiza a partir de la Ribosa 5P (R5P) de la vía de las pentosas.

GOTA • Es la acumulación de cristales de urato en tejidos declive como lóbulos de la oreja y dedos de los pies. 52 . su deficiencia provoca inmunodefiencia. • Está causada por la hiperproducción de ácido úrico. pelo y piel). • La Adenosina desaminasa (ADA) convierte Adenosina en Inosina. caracterizado por hiperuricemia y conductas automutilantes (comer uñas. debida a su vez a la hiperproducción de purinas o la deficiencia de su síntesis de salvamento. SÍNTESIS DE SALVAMENTO • Está regulada por la Hipoxantina-guanina fosforribosil transferasa (HGPRT).IMP→A • denilosuccinato →AMP (Adenina MP) →ADP→ATP Complejo V La síntesis de G siempre mantiene un equilibrio con la síntesis de A. DEGRADACIÓN • Está regulada por la Xantina oxidasa. H ipoxantina →IMP G uanina →IMP HGPRT HGPRT • La deficiencia de HGPRT da lugar al Sx Lesch-Nyhan.

o Lomustina (CCNU).• Característica del Sx Lesch-Nyhan y de Von Gierke. o Ifosfamida. • Impiden la formación de uratos al inhibir la Xantina oxidasa. • La Hipoxantina y la Xantina pueden excretarse por orina sin problema. • Son alquilantes de la 7 Guanina: o Busulfán. ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ FARMACOLOGÍA DE LAS PURINAS ANTITUMORALES ANTAGONISTAS DE LA GLUTAMINA • Impiden la replicación celular al unirse y neutralizar al PRPP. ANTIURATOS • Tx de la gota. enviando a las células la señal de que ya están sintetizadas. o Dacarbazina. o Ciclofosfamida. ANTITUMORALES ALQUILANTES DE LA 7 GUANINA • Impiden la replicación celular al impedir la síntesis de purinas. • Son antiuratos: o Alopurinol. ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ 53 . • Es antagonista de la glutamina: o Azaserina. o Clorambucil. o Tiotepa. o Colchicina. o Mostaza nitrogenada.

________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ PIRIMIDINAS GENERALIDADES • Son Citosina (C).4. pero ya tiene la estructura definitiva.6: Asp o 2.5.3: Carbomoil • A partir de la UMP se sintetizan los nucleótidos de C. y ocurre en las células mitóticas. Uracilo (U) y Timina (T). U o T. regulada a su vez por la concentración de C. U o T: UMP→UDP→UTP→CTP UMP→U racilo 54 . • La síntesis de pirimidinas sólo es de novo. SÍNTESIS DE NOVO • Está regulada por la Carbomoil P sintetasa II. G ln →C arbomoil P →→D 1 ihidroorotato →O →OMP→UMP rotato Carbomoil P sintetasa II 6 DH UMP sintetasa UMP sintetasa N 5 2 N 3 4 UMP • La Orotidina MP (OMP) es la primera pirimidina sintetizada. • Los carbonos que la componen provienen de los siguientes: o 1. • La Uridina MP (UMP) es la segunda pirimidina sintetizada.

enviando a las células la señal de que ya están sintetizadas. o Foscarnet: inhibidor de Transcriptasa inversa del VIH y de DNA polimerasa del herpesvirus. • Son antivirales: o Aciclovir: herpesvirus.UMP→D UMP→D TMP eoxi eoxi Timidina sintasa • La síntesis de C siempre mantiene un equilibrio con la síntesis de U o T. • Son antimetabolitos: o Metotrexato (antagonista de Folato). impidiendo la disponibilidad del THF para la síntesis de Timina. virus Epstein-Barr. o Zidovudina: inhibidor de Transcriptasa inversa del VIH. o Indinavir: inhibidor de proteasas. ANTIVIRALES • Impiden la replicación viral al impedir la replicación de su material genético. o bloqueando algún intermediario. DEGRADACIÓN CMP→UMP→U racilo →D ihidrouacilo →β -ureidopropionato →CoA 3 Rx FARMACOLOGÍA DE LAS PIRIMIDINAS ANTITUMORALES ANTIMETABOLITOS • Impiden la replicación celular al impedir la síntesis de pirimidinas. o Vidarrabina: herpesvirus y varicela zoster. o Citosina arabinósido (Citarabina). • El Metotrexato inhibe la DHF reductasa. ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ 55 . o 6 Mercaptopurina. o Ganciclovir: citomegalovirus. o 5 Fluor uracilo (antagonista de Timina).

 Insulina rápida (Cristalina): IV. o Tx: Dieta e Insulina exógena. subcutánea. o Cetoacidosis diabética: por aparente estado de ayuno. subcutánea. ejercicio. • Estimula la glucólisis. cromo (Cr) e Hipoglicemiantes orales. o Tx: Dieta. • Clorpropamida. neuropatía. nefropatía. 56 .________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ HORMONAS DEL METABOLISMO INSULINA • Hormona hipoglicemiante.  Insulina intermedia (NPH.  Sulfonilureas de primera generación • Acetohexamida. o Caquexia: lipólisis y proteólisis por aparente estado de ayuno. • • • • Inhibe Inhibe Inhibe Inhibe la la la la gluconeogénesis. neuropatía. • Promueve la mitosis. • Diabetes mellitus II: resistencia de los receptores GluT4. • Estimula la glucogénesis (Glucógeno sintasa). o Caquexia: lipólisis y proteólisis por aparente estado de ayuno. el crecimiento y la diferenciación celular por indicar estado de nutrición. nefropatía. Grargina): IM. • Estimula la lipogénesis. o Hiperglicemia: vasculopatía. subcutánea.  Insulina ultra rápida (Lispro): IM. subcutánea. • Estimula la proteogénesis.  Insulina mixta (rápida+intermedia) IM.  Insulina lenta (PZI): IM. lipólisis proteólisis. glucogenólisis. • Producida en las células β de los islotes pancreáticos. PATOLOGÍAS ASOCIADAS A LA INSULINA • Diabetes mellitus I: ausencia o Hiperglicemia: vasculopatía.

• •  Tolazamida. • Metformina. • Fenformida. • Glipizida.     GLUCAGON • Hormona hiperglicemiante. Sulfonilureas de tercera generación • Glimepirida. • • • • • • • • Estimula Estimula Estimula Estimula Inhibe Inhibe Inhibe Inhibe la la la la la la la la glucogenólisis. lipogénesis. • Estimula la glucogenólisis. 57 . • Rosiglitazona. proteólisis. Sulfonilureas de segunda generación • Glibenclamida (Gliburide). • Producida en las células α de los islotes pancreáticos. ADRENALINA • Hormona hiperglicemiante. • Miglitol. • Nopal. • Meglitinida. gluconeogénesis. glucogénesis. • Estrés agudo. • Producida en la médula de la glándula suprarrenal. • Ripaglinida. proteogénesis. Otros • Acarbosa. Biguanidas • Butformina. Tolbutamida. glucólisis hepática. • Glicazida. Tiazodideronas • Clioglitazona. lipólisis (Lipasa hormona-dependiente).

• • • • • • •

Estimula Estimula Estimula Estimula

la la la la

gluconeogénesis. glucólisis muscular. lipólisis (Lipasa hormona-dependiente). proteólisis.

Estimula la producción de AMPc: relaja el músculo liso (broncodilatación). Estimula la frecuencia cardiaca, acelerando el pulso. Estimula vasoconstricción central y vasodilatación periférica.

• Inhibe la glucogénesis. • Inhibe la glucólisis hepática. • Inhibe la lipogénesis. • Inhibe la proteogénesis. CORTISOL • Hormona hiperglicemiante. • Estrés crónico. • Producida en la zona fasciculada de la corteza de la glándula suprarrenal. • • • • • • • • Estimula Estimula Estimula Estimula Inhibe Inhibe Inhibe Inhibe la la la la la la la la glucogenólisis. gluconeogénesis. lipólisis (Lipasa hormona-dependiente). proteólisis.

glucogénesis. glucólisis hepática. lipogénesis. proteogénesis.

PATOLOGÍA ASOCIADA AL CORTISOL • La acción hiperglicemiante del cortisol obliga al organismo a la producción de insulina. • El estado crónico de hiperinsulinemia conduce a diabetes mellitus II. • La acción hiperlipemiante del cortisol predispone a la aterogénesis, y con ello a patologías trombóticas, hemorrágicas e isquémicas. ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ 58

________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________

RUTA DE LA LEPTINA
• La Leptina es una hormona producida por los adipocitos en respuesta a su propio aumento de tamaño. • Es liberada cuando nuestras reservas de TAG están aumentando, es decir, cuando comemos de más. • Los receptores de Leptina se encuentran en el hipotálamo, estructura del sistema límbico que regula nuestras emociones. • Una vez que ha recibido la Leptina, el hipotálamo desacopla las cadenas respiratorias de algunas de sus células, induciendo la producción de calor. • El sudor en las personas que están comiendo es una señal de que las reservas de TAG están creciendo. • Además de inducir el desacoplamiento de las cadenas respiratorias, la Leptina promueve la síntesis de anorexígenos POMC, CART (presente también en la cocaína) y CRH (Hormona liberadora de corticotropina). • Dichos anorexígenos inhiben al principal orexígeno del organismo: el Neuropéptido Y.

59

________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________

FUNCIÓN METABÓLICA DE LOS TEJIDOS
CEREBRO • Mantener el potencial de membrana: células nerviosas. • Sintetizar neurotransmisores: Asp, Glu, catecolaminas, oxitocina. • Se nutre de: glucosa y cuerpos cetónicos (ayuno).

serotonina,

HÍGADO • Producir células: hematopoyesis intrauterina. • Recibir y distribuir nutrientes: carbohidratos, lípidos y proteínas. • Mantener glicemia: glucogenólisis, gluconeogénesis. • Sintetizar lípidos: cuerpos cetónicos, TAG, VLDL, colesterol. • Activar vitaminas: calciferol. • Sintetizar proteínas: albúmina, globina, factores de coagulación. • Destoxificar: amonio, bilirrubina indirecta, clorofila, fármacos. 60

o Intenso (anaerobio): fosfato de creatina. COLON • Absorber iones: bicarbonato. RIÑÓN • Resorber iones: Na y K.• Se nutre de: ácidos grasos libres. • Excretar iones: amonio y fosfatos. ERITROCITO (Sangre) • Transportar oxígeno. • Amortiguar mecánicamente. • Producir eritropoyetina. • Generar calor: desacoplamiento de la cadena respiratoria. Puede hacer gluconeogénesis a partir de la desaminación de la Gln. o Moderado: glucosa y cuerpos cetónicos. • Dependiendo del ejercicio se nutre de: o Leve (aerobio): ácidos grasos libres. glucosa y aminoácidos. • Mantener estable su membrana. o Moderado: glucosa. • Producir moléculas energéticas: ácidos grasos libres. MÚSCULO CARDIACO • Trabajar continuamente. • Se nutre de: glucosa y ácidos grasos libres. Ala. • • Se nutre de: glucosa. 61 . • Producir moléculas energéticas: lactato. ácidos grasos libres y cuerpos cetónicos (ayuno). • Dependiendo del ejercicio se nutre de: o Leve (aerobio): ácidos grasos libres y cuerpos cetónicos. • Se nutre de: ácidos grasos de cadena corta (propionato y butirato). TEJIDO ADIPOSO • Sintetizar TAG. MÚSCULO ESQUELÉTICO • Trabajar a demanda. o Intenso (anaerobio): fosfato de creatina. • Absorber agua.

62 . Trastornos de la destoxificación. o Hipoalbuminemia: anasarca.• • Producir moléculas energéticas: lactato. traumática). derrame pericárdico y pleurítico o Falta de factores de coagulación: petequias. Trastornos de la producción proteica. equimosis y hemorragias. • Se nutre de: glucosa. edema pulmonar. cirrosis (alcoholismo. o Hiperamonemia: asterixis. hepatitis (infecciosa. ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ESTADOS ALTERNOS DEL METABOLISMO FALLA HEPÁTICA • Por malnutrición calórico-proteica. medicamentosa). Se nutre de: glucosa. • • • Trastornos de la glicemia. LEUCOCITO (Sangre) • Sintetizar proteínas: reconocimiento antigénico. • Fabricar sustancias de defensa: peróxidos y superóxidos.

63 . • glomerulonefritis (infecciosa. • La retención de Na puede provocar pre-eclampsia: edema. o Hipoeritropoyetinemia: anemia. Trastornos de la excreción. puede ser secundaria a la ingesta de etanol. Inhibición de glucólisis y ciclo de Krebs: depresión de la función cerebral. o Hiperamonemia: asterixis. • • • • • Aumento de acetaldehídos: jaqueca por irritación meníngea. • La hiperproducción hormonal conduce al aumento de la Aldosterona. hipertensión arterial y proteinuria. LACTANCIA • La madre pierde peso por los ácidos grasos que contiene la leche. inestable y confabulación por • Sx Wernicke-Korsakoff: marcha hipodisponibilidad de Tiamina (B1). o Hiperuricemia: gota. o Hiperkalemia: paro cardiaco en diástole. o Hipernatremia: edema. o Hiperuremia: trastornos neurológicos. • INGESTA DE ETANOL • Por razones obvias. • Los estados de hiperglicemia materna conducen a diabetes gestacional (DM II) y a macrosomía fetal (niños de más de 4 kg). traumática). EMBARAZO • Por razones obvias. con flaccidez. hiperglicemia. o hasta eclampsia: pre-eclampsia con convulsiones y coma. con la subsecuente retención de Na. Aumento de NADH: inhibición de glucólisis y ciclo de Krebs. anasarca. • La glicemia es fluctuante. Trastornos de la producción hormonal. Aumento de lactato: acidosis láctica.FALLA RENAL • Por malnutrición calórico-proteica. Inhibición de gluconeogénesis: hipoglicemia severa.

• La ablactación no debe esperar más de 6 meses porque la leche no contiene hierro (Fe) ni ácido ascórbico (vitamina C). sino que funciona como un neurotransmisor que establece el vínculo madre-hijo. K) en hígado. ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ VITAMINAS (COENZIMAS) • No son moléculas energéticas.• La Oxitocina liberada ante la succión no sólo contrae el músculo liso de los conductos galactóforos. E. P • Transcripción genética • Antioxidante • Membranas celulares • • • • • • • • • Fuentes Hígado Lácteos Espinaca Hígado Lácteos Huevo Hígado Huevo Espinaca Deficiencia • Ceguera nocturna • Fotofobia • Raquitismo • Osteomalacia • Fibrosis quística • Osteoporosis Exceso Retinol (A) Calciferol (D) Tocoferol (E) 900 μg 10 μg 15 μg 64 . D. pero no de las hidrosolubles. Vitamina Dosis diari a Funciones • Visión • Antioxidante • Metabolismo Ca. • Existe reserva de las vitaminas liposolubles (A.

P.3 mg 16 mg 5 mg 1.Filoquinona (K) Tiamina (B1) Ribloflavina (B2) Niacina (B3) Pantotenat o (B5) Piridoxina (B6) Folato (B9) 120 μg 1.3 mg 400 μg • Factores II. VII y IX de coagulación • Activación de TP • Coenzima • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Hígado Espinaca Lechuga Espinaca Arroz Trigo Hígado Lácteos Huevo Hígado Lácteos Tortillas Hígado Huevo Levadura Hígado Lácteos Plátano Hígado Espinaca Almendra • Hemorragias • Trombosis • • • • • • • • • • Coenzima Transporte de electrones Peróxido de leucocitos Coenzima Transporte de electrones Formación CoA Síntesis colesterol Degradación aa Descarboxilaciones Transaminaciones • Beri-beri seco • Beri-beri húmedo • Sx WernickeKorsakoff • Dermatitis • Glositis • Pelagra • Prurito • NVD • NVD • Cefalea Cobalamin a (B12) Ascorbato. • Los minerales de primera línea (más importantes) son: Ca.2 mg 1. Na. K.4 μg 90 mg 30 μg • Metabolismo aa azufrados • Síntesis nucleótidos • Hematopoyesis • Cierre tubo neural • Metabolismo aa azufrados • Coenzima • Oxigenaciones • Hidroxilaciones • Carboxilaciones • • • • Convulsiones Anemia Cefalea Anemia megaloblástica • Neurotoxicidad • NVD • Hígado • Levadura • Frutas secas • Cítricos • Anemia megaloblástica perniciosa (riesgo: NO. Mineral Dosis diari a Funciones • Contracción muscular • Conducción de impulsos • Coagulación Fuentes • Lácteos • Espinaca Deficiencia • Osteoporosis Exceso • Litos renales • Paro cardiaco en sístole Calcio (Ca) 1g 65 . veganos) • Escorbuto • Diarrea • Hígado • Huevo • Levadura • Depresión • Alucinaciones ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ MINERALES (COFACTORES) • No son moléculas energéticas. Mg. III. • Algunos minerales se absorben por quelación: envoltura con aminoácidos. Cl. Citrato (C) Biotina (antes B8) 2.

66 . Riboflavina (B2) • Todas las que utilicen FAD. • Piruvato DH: puente entre glucólisis y ciclo de Krebs. ageusia • Fiebre • NVD • Hígado • Lácteos • • • • • • Hígado Pavo Salmón Hígado Pavo Pescado ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ALGUNAS ENZIMAS Y COENZIMAS Timina (B1) • Piruvato DH (piruvato descarboxilasa): puente entre glucólisis y CK.Hierro (Fe) I (yodo) K (potasio) Mg (magnesio) P (fósforo) 18 mg 150 μg 4g 420 mg 700 mg • Cofactor • Síntesis de grupo HEMO • Expresión genética • Hormonas tiroideas • Contracción muscular • Crecimiento • Contracción muscular • Metabolismo del ATP • ATP • AMPc (bioseñalización) • • • • • • • Hígado Espinaca Frijol Sal Camarón Algas Vegetale s • Anemia ferropriva • Hemorragia de tubo digestivo • NVD • • • • Bocio Hipotiroidismo Cretinismo (in utero) Debilidad cardiaca • Paro cardiaco en diástole • NVD • Arritmias • Leche • Clorofila • Leche • Maíz • Tetania • Debilidad muscular • Raquitismo • Osteomalacia B (boro) Cr (cromo) Cu (cobre) F (flúor) Mo (molibdeno ) Se (selenio) Zn (zinc) 20 mg 200 μg 2 mg 4 mg 150 μg 55 μg 11 mg • Estabilidad de membranas • Respuesta inmune • Sensibilización GluT4 • Citocromos • Peróxidos de leucocitos • Profilaxis de osteoporosis • Profilaxis de caries • Degradación de purinas • Oxigenaciones • Antioxidante • Estabilidad de membranas • Respuesta inmune • Síntesis ADN y ARN • • • • • • • • • • • Frijol Vino Levadura Hígado Vino Levadura Vino Brócoli Plátano Té Pescado • Inmunosupresión • Manifestaciones neurológicas • Inmunosupresión • Dermatitis • Anemia hipocrómica • Deficiencia de catecolaminas • Hemólisis • Osteoporosis • Inhibe absorción de lípidos • Hiperuricemia • Gota • Ceguera • Debilidad muscular • Infertilidad masculina • Enanismo • Hepatomegalia • Alopecia • Anosmia.

Folato (B9) • Todas las que utilicen DHF y THF. Biotina (antes B8) • Piruvato carboxilasa: gluconeogénesis. Piridoxina (B6) • Glucógeno sintasa: glucogénesis. • TGO: metabolismo de aminoácidos. ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ALGUNAS ENZIMAS Y COFACTORES Calcio (Ca) • Fosforilasa muscular: glucogenólisis. • His descarboxilasa: metabolismo de la His. Hierro (Fe) 67 . • Dopamina oxigenasa: metabolismo de la Tyr.Niacina (B3) • Todas las que utilicen NAD o NADP. • Dopamina oxigenasa: metabolismo de la Tyr. Cobalamina (B12) • Metilmalonil-CoA mutasa: beta oxidación impar. • Propionil-CoA carboxilasa: gluconeogénesis. • TGP: metabolismo de aminoácidos. • Acetil-CoA carboxilasa: lipogénesis. • THF transmetilasa: metabolismo del folato. Citrato (C) • Pro hidroxilasa: metabolismo de la Pro. • Cys liasa: metabolismo de la HCys. • Cistationina sintasa: metabolismo de la HCys. • 5 OH Trp descarboxilasa: metabolismo del Trp. • Carbomoil P sintetasa I: ciclo de la urea. • Metionina sintasa: metabolismo de la Met. Ascorbato. • DOPA descarboxilasa: metabolismo de la Tyr. Cobre (Cu) • Tirosinasa: metabolismo de la Tyr. • Glu descarboxilasa: metabolismo del Glu.

AA: ácido araquidónico. Ferroquelatasa: metabolismo de la Gly. Citocromos: fosforilación oxidativa. PEP carboxicinasa: gluconeogénesis. ADA: adenosina desaminasa. Zinc (Zn) • Carboxipeptidasa: digestión de proteínas. Tirosinasa: metabolismo de la Tyr. Magnesio (Mg) • Todas las que impliquen utilización o producción de ATP. AINE: antiinflamatorio no esteroideo.• • • • • • • • Aconitasa: ciclo de Krebs. Manganeso (Mn) • PEP carboxicinasa: gluconeogénesis. 68 . Catalasa: radicales libres. Pro hidroxilasa: metabolismo de la Pro. aa: aminoácido. • Superóxido dismutasa: radicales libres. ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ALGUNAS ABREVIATURAS • • • • • • • ∆ALA: ácido aminolebulínico. ACP: proteína acarreadora de acilos. Xantina oxidasa: degradación de purinas. Molibdeno (Mo) • Xantina oxidasa: degradación de purinas. • PRPP transamidasa: síntesis de novo de purinas. AIE: antiinflamatorio esteroideo.

Sx: síndrome. dTMP: timidilato metionina. CK: ciclo de Krebs CL: cardiolipina. PPi: pirofosfato. LDL: low density lipoprotein. HCys: homocisteína. P: fosfato. NO: óxido nitroso. DH: deshidrogenasa. IDL: intermediate density lipoprotein. CoA: coenzima A. NANA: n-acetil neuramínico. BD: bilirrubina directa. FEA: fosfatidiletanolamina. PRPP: fosforribosil pirofosfato. TAG: triacilglicérido. OH: hidroxi. Tx: tratamiento. FG: fosfatidilglicina. PG: prostaglandina. IMAO: inhibidor de la monoamino oxidasa. NAD: nicotinamida adenina dinucleótido.• • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • ATP: adenosina trifosfato. hidroxilo. fósforo. FC: fosfatidilcolina FE: fosfatidiletanol. PAPS: fosfoadenosina fosfosulfato. VLDL: very low density lipoprotein. LT: leucotrieno. PIP2: fosfatidilinositol. MAO: monoamina oxidasa. NADP: nicotinamida adenina dinucleótido fosfato. IMP: inosil monofosfato. Pi: fósforo inorgánico. FAD: flavina adenina dinucleótido. SAM: s-adenosil metionina. HDL: high density lipoprotein. CAT: carnitina acil transferasa. OMP: orotidina monofosfato. TPP: pirofosfato de tiamina. TX: tromboxano. FS: fosfatidilserina. DOPA: di oxi fenilalanina. 69 . BI: bilirrubina indirecta. UMP: uridina monofosfato. REL: retículo endoplásmico liso.