MAKRODAKTILI

I.

PENDAHULUAN Makrodaktili adalah suatu keadaan dimana terdapat pembesaran satu atau lebih jari tangan atau kaki, dimana semua struktur dari tangan atau kaki termasuk tulang phalanx, tendon, nervus, pembuluh darah, jaringan lemak, kuku dan kulit mengalami pembesaran. Di mana fungsi dari jari bisa normal atau terganggu.(1,2,3) Makrodaktili merupakan kelainan kongenital yang jarang ditemukan, biasanya tidak berkaitan dengan deformitas yang lain, jarang bilateral dan boasanya tidak diturunkan secara herediter.(1) Kelainan ini dapat berdiri sendiri atau berhubungan dengan tumor jaringan lunak, seperti neurofibroma, limpoma atau hemangioma.(1,2) Makrodaktili lebih sering ditemukan pada jari kaki dan biasanya terdapat pada jari kedua dan jarang bilateral. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada perempuan. Pada studi di New York selama 20 tahun insiden dari deformitas tangan congenital hanya 1 dalam 626 kasus deformitas congenital, pada wilayah suku yang berbeda. Dimana kelainan yang terbanyak pada deformitas tangan kongenital adalah kamptodactyly, syndactyly dan polydactyly.(1)

II.

ANATOMI TANGAN : a. Tulang terdiri dari 1. Carpal Tulang carpal terdiri dari delapan tulang yang terdapat pada bagian proksimal dan distal, Pada bagian proksimal dari lateral ke medial yaitu : schapoid, lunatum dan triquetrum. Pada bagian distal terdapat trapezoid, trapezium, capitatum, pisiformis dan hamatum.

2. Metacarpal Tulang metacarpal terdiri dari 5 buah tulang yang menghubungkan pergelangan tangan yang berfungsi untuk menahan jari tangan.

3. Phalanx
Mohammad Fandy Page 1

Thenar m. Otot Otot intrinsic dibagi dalam 3 kelompok yaitu .interossea dan m.abductor halluicis.Terdiri dari 14 tulang dimana tiap jari memiliki 3 tulang jari kecuali ibu jari yang memiliki 2 tulang jari. m. a. m. m. Lapisan kedua : m. b. m. a. Tarsal7 Pada bagian proximal terdapat os talus dan os calcaneus dan pada bagian distal terdapat os cuneiforme dan os naviculare 2.lumbricalis Saraf : n. 2. m.lubmricalis Mohammad Fandy Page 2 . Otot Otot punggung kaki . Lapisan pertama : m.opponens pollicis. 7 c. Hypotenar . m.flexor digiti minimi.opponens digiti minimi dan m.palmoris brevis7 3. 1.pollicis brevis dan m. Phalanx7 b.adductor pollicis7 2.ulnaris. m. m.dorsal interossea. Tulang terdiri dari .abduktor digiti munimi. m. Metatarsal7 3. 1.abductor pollicis brevis.radialis.abductor digiti minimi. n. 7 Pembuluh darah : a.flexor digitorum accesoius. d. n.flexor digitorum brevis.extensor digitorum brevis Otot telapak kaki 7 1. Gugusan profundus m.medianus. KAKI : a.interossea posterior.ulnaris.

Sebagian kecil dari kelainan kongenital penyebab utamanya adalah lingkungan atau genetik. beberapa teori muncul mengenai penyebabnya yaitu berupa kelainan kongenital yang dapat disebabkan leh genetic. m.plantaris medialis.interossea posterior Pembuluh darah : a. Mekanisme humoral yang abnormal V. a.peroneus. INSIDEN Makrodaktili didapatkan sekitar 0.7) Makrodaktili tidak diturunkan secara herediter.dorsalis pedis. n.3. Dilaporkan lebih sering ditemukan pada laki-laki dibandingkan perempuan. Jari tangan dan kaki memiliki frekuensi yang sama untuk terkena makrodaktili. m. Suplai darah yang abnormal 3.flexor hallucis brevis. III. 4. 7 d.7) Sekitar 10% dari keseluruhan kasus yang ditemukan.adductorhallucis. a.(2) Faktor penyebabnya belum diketahui dengan pasti. Lapisan ketiga : m. pheition dan alcohol dapat berimplikasi pada kelainan ekstremitas atas.(1. Warfarin. diikuti dengan jari ketiga. Suplai persarafan yang abnormal 2.plantaris lateralis. diperkirakan terjadi akibat: (8) 1.ilnaris. m.interossesea dorsalis. Saraf kaki : n.9% dari keseluruhan kelainan kongenital pada lengan atas.(1) IV.(3. lingkungan atau tidak diketahui. Namun. makrodaktili sering ditemukan bersama dengan sindaktili.flexor digiti minimi brevis. n. Lapisan keempat : m. ETIOLOGI Penyebab dari makrodaktili belum diketahui dengan pasti.interossea plantaris c. KLASIFIKASI Berdasarkan klasifikasi swanson (1968) yang dipakai oleh American Society for Surgery of The Hand (ASSH) dan The International Federation of Society for Mohammad Fandy Page 3 .(7) Insiden tertinggi terdapat pada jari kedua baik tangan maupun kaki. Dan sekitar 5% ditemukan makrodaktili terjadi pada kedua tangan.

9) Apabila pembesarannya sekitar 20% lebih besar dari jari yang lain.(8. lemak. Bentuk statik Biasanya kelainan muncul sejak lahir dan pembesarannya berjalan seiring dengan pertumbuhan jari normal dan mulai pembesarannya setelah umur 12 tahun.(10) 2. Fungsi dari jari yang terkena makrodaktili dapat terganggu maupun tidak terganggu sama sekali. dengan empat gambaran umum seperti berikut ini :(9) Mohammad Fandy Page 4 .9. pertumbuhannya berlangsung lebih cepat dibandingkan dengan pertumbuhan jari normal.10) VI.(1) Satu jari yang paling sering terkena adalah jari telunjuk (jari kedua). MANIFESTASI KLINIS Secara umum gambaran klinik yang mudah dikenali dari makrodaktili adalah deformitas jari yaitu adanya pembesaran dari seluruh sruktur jari meliputi tulang jari (phalanx). nervus.(8.(1) Makrodaktili terdiri atas 4 kelompok yang heterogen. Bentuk progresif Biasanya kelainan muncul pada saat usia 1-2 yahun.10) Paling sering mengenai satu jari dan terjadi hipetrofi jaringan lunak proksimal dan metatarsal dan dapat menyebabkan kerusakan jaringan saraf dan pembuluh darah. Klasifikasi makrodaktili terdiri dari : 1. sehingga dapat menyebabkan terjadinya kekakuan. tendon. yang kemudian diikuti dengan jari tengah (jari ketiga). dan kemudian ibu jari manis dengan tingkat insidensi yang lebih sedikit. Pembesaran jari tangan ini akan sangat terlihat menonjol.Surgery of The Hand (IFSSH) maka makrodaktili digolongkan tipe III yaitu overgrowth.(8. pembuluh fdarah. kuku jari dan kulit. maka jari tersebut akan tetap berukuran 20% lebih besar dari jari tangan yang lain walaupun anak tersebut bertambah besar dengan kata lain proposal pembesaran tangannya bersifat konstan sesuai pertumbuhannya. deviasi dan ketidakseimbangan dari neurovascular pada jari yang terkena.

4.(8) Tidak ada riwayat trauma pada jari yang membesar dan tidak ada riwayat keluarga yang menderita kelainan yang sama. Makrodaktili dan Hemihipertrofi : jarang terjadi. tendo. kuku dan kulit. Gejala Klinis Pada makrodaktili. lemak. Makrodaktili yang berhubungan dengan neurofibromatosis. a. Dengan tampilan yang serupa makrodaktili yang berhubungan dengan lipofibromatosis saraf. Tidak ditemukan adanya riwayat keluarga yang mengalami Mohammad Fandy Page 5 . saraf. 2. Diameter dari lingkaran tangan lebih dari 2. namun dapat melibatkan pertumbuhan berlebihan dari osteocartilogenous. Tumor kuteneus yang disebut moluskum fibrosum. secara fisis akan tampak pembesaran jari tangan atau kaki dibandingkan jari normal. Makrodaktili yang berhubungan dengan lipofibromatosis saraf : Hal ini merupakan bentuk yang paling umum tanpa adanya pola herediter. pembuluh darah.5 cm b.8) b. Anamnesis Biasanya didapatkan jari yang membesar timbul sejak lahir (tipe static) atau timbul mulai usia kurang lebih 2 tahun (tipe progresif). Biasanya pembesaran ini meliputi penambahan ukuran semua struktur jari meliputi tulang. Terlihat mass osteokondronal tetapi tidak terdapat enchondromata. pemeriksaan fisis dan pemeriksaan penunjang.2) Fungsi jari yang mengalami pembesaran bisa terganggu dan dapat juga tidak terganggu. Dan sering juga digambarkan sebagai makrodaktili yang daerah persarafan.(1. Makrodaktili yang berhubungan dengan hyperstosis : dalam bentuk ini tidak terjadi abnormalitas neural. DIAGNOSA Daignosis makrodaktili ditegakkan berdasarkan anamnesis.1.(1. VII. Kriteria diagnostic diantaranya : a. 3. Terdapat neurofibroma multiple sepanjang saraf tepi atau perifer c.

jari k-3 atau jari ke-4. . Tetapi beberapa kasus memperlihatkan pembesaran jari yang multiple yang biasanya melibatkan 2 jari.Makrodaktili jari 2 & 3 tangan. (Dikutip dari kepustakaan 11 ) Gambar. . Makrodaktli umumnya mengenai satu jari yaitu ibu jari.(1) Gambar. (Dikutip dari kepustakaan 11 ) Mohammad Fandy Page 6 . (D kutip dari kepustakaan 11 ) Gambar. jari ke-2. .Makrodaktili jari 3.Makrodaktili jari 2 kaki. paling sering pada jari ke-2 dan jari ke-3 kemudian ibu jari dan jari ke-2.kelainan yang sama.

(10) Gambar. PENATALAKSANAAN Tipe progresif dan makrodaktili pada umumnya melemahkan fungsional dan psikologis. VIII. Daerah radiolusen pada jaringan lunak adalah jaringan adipose. Gambaran Radiologi Pada foto rontgen tampak tulang yang lebih besar dari tulang normal pada jari yang membesar dan jaringan lunak pada jari yang terlibat tampak jelas pada distal dan volar jari. Proliferasi jaringan adipose akan memberikan gambaran radiolusen. Foto X-Ray : Terlihat tulang dan jaringan lunak pada jari yang terlihat yang tampak jelas pada distal dan volar jari. Angiografi dan Limfangiografi : Harus dilakukan apabila dicurigai terdapat perubahan vascular atau limfatik. bahkan sangat penting dibandingkan operasi bentuk kongenital lainnya. (10) Biopsi : Dilakukan bila ingin membedakan dengan hamartoma. .X-ray pada penderitaMakrodaktili . MRI : Terlihat massa lemak dengan serat jaringan fibrosa dan hipertrofi tulang. (1) 4. Terapi secara individu sangatlah penting.(9) Penanganan makrodaktili umumnya berupa amputasi tapi dapat dilakukan operasi plastik untuk mengurangi Mohammad Fandy Page 7 . (10) 3.c.(1) 1.(Dikutip dari kepustakaan 11) 2.

Epiphysiodesis Dengan kontrol turniket. buat insisi mid lateral sepanjang jari. secara kosmetik memberikan hasil yang jelek. Hilangkan semua jaringan adipose yang berlebih. Identifikasi dan hindari pemotongan dari nervus digitus. pemotongan tendoextensor dan tendo flexor disisakan). Tutup insisi dan buat splint pada jari yang akan dilepaskan dalam 3 minggu. setelah umur 7 tahun atau 8 tahun kemudian dilakukan operasi hasilnya hanya sedikit perbedaan ukuran jari dengan jari normal ketika mengalami pertumbuhan.(1) Kosmetik merupakan faktor yang sangat penting seiring dengan peningkatan usia anak. Jika tidak dioperasisampai umur tahun atau 10 tahun atau bahkan lebih sehingga ukuran jari menjadi terlalu besar dibandingkan jari lainnya. dengan interval waktu kurang lebih 3 bulan : a. dianjurkan pengangkatan keseluruhan phalanx (jari harus distabilkan dengan kawat (Kirschner wire).(1) Jika ditemukan dini.ukuran dari jari yang membesar. buat insisi lateral tengah sepanjang jari yang mengalami makrodaktili. Pada stage pertama. Pada beberapa kasus. tengah da n distal serta lakukan epiphysiodesis dengan ³burr high speed´ atau kuret dan cautery.(12) Dilakukan pada satu sisi jari pada suatu waktu. Identifikasi segmen dari phalanx proksimal. Jika nervus digitus ikut membesar. Pada stage kedua. setengah dari fasikulus bias dibuka dan diereksi seperti yang direkomendasikan oleh Tsuge. dilakukan prosedur pengangkatan lemak yang seperti pada stadium pertama dan dianjurkan pemotongan tulang. tidak ada penanganan yang diindikasikan. c. 2. Prosedur Debulking Dengan kontrol tourniket.(12) Mohammad Fandy Page 8 . karena suplai darah ke kulit jari yang membesar sangat sedikit . pengangkatan lemak pada satu sisi jari dibuang kira-kira 20% dari (sisi konvex dari jari yang pertama yang dikerjakan) b.(1) Jenis terapi yang dilakukan : 1.

(9) 3. buat insisi bentuk L dimulai pada aspek miditeral pertemuan proksimal interphalangeal dan meluas ke distal hingga mendekati bagian proksimal pada matriks asal. kemudian beri penahan pada ibu jari. dengan satu insisi kecil yang lebih dari satu sepanjang metatarsal dan phalanx. Tempatkan phalanx distal pada pertengahan phalanx dan lakukan fiksasi dengan kawat Kirshner. Kemudian angkat sepertiga proksimal phalanx dengan melakukan osteotomi oblique pararel. Tutup insisi dengan memberikan finger splint hingga 3 minggu. Lakukan insisi secara transversal melewati dorsum jari. lakukan pengurangan dua komponen longitudinal yang tersisa dari phalanx distal dan memasang pin dengan kawat Kirscher secara transversal. Pengurangan semua jaringan serat lemak. Reduksi Ray Garis outline insisi kulit dorsal sepanjang ray yang harus direduksi. Pemotongan Digitus Dengan kontrol tournket. Dengan insisi dorsal secara longitudinal pada phalanx dan sepertiga tengah dari kuku matriks yang ada.(12) 5. Pemotongan Ibu jari Dengan kontrol tourniket eksisi separuh bagian distal dari kuku dan matriks kuku. Alternatif yang ada selanjutnya berupa reseksi tulang dan penggabungan dapat dilakukan. pertajam bagian ujung distal dari phalanx tengah yang tersisa agar sesuai untuk dimasukkan ke dalam saluran medular dari phalanx distal. Jaringan lunak berlebih dapat diangkat pada tahap selanjutnya. Sehingga kawat Kirscher menonjol pada kulit. dan harus diperhatikan untuk Mohammad Fandy Page 9 . Angkat separuh pada bagian distal phalanx tengah dan bagian proksimal phalanx distal.yang tepat dari tulang yang terlbat dilakukan selama pertumbuhan. (12) 4.(12) Mengurangi fragmen distal dan proksimal dari phalanx proksimal dan lakukan pemasangan pin dengan kawat oblique Kirsher. dan juga sisa phalanx distal. Dengan menggunakan ³rongeur´. Tutupluka secara perlahan kira-kira dari tepi kulit sampai matriks kuku.

(12) Menggabungkan fisis setinggi kepada metatarsal.menjaga ikatan neurovaskuler. Pengobatan tidak selalu memuaskan. hingga ke basis metatarsal yang direseksi. Mempertahankan hemostasis dan menutup luka dengan jahitan interuptus dan mengaplikasikan short leg cast.(1) IX.(14) 6. Jika perlu. jika tidak diterapi maka menyebabkan ketidakpuasan secara kosmetik. baik ke arah dorsalmaupun kearah plantar.(1. Melakukan osteotomi pada leher metatarsal dan memperpendek metatarsal dengan menghilangkan segmen dengan panjang yang tidak mencukupi untuk disesuaikan metatarsal tersebut dengan lainnya.(9) Amputasi penting dilakukan apabila terjadi erosi kulit dan perdarahan yang berulang. misalnya : jari-jari tetap tebal. dengan menghubungkan insisi pada ruang selaput diantara jari kaki pada jari sebelahnya. dan longitudinal dari ujung jari kaki hingga ke basis metatarsal untuk meyejajarkan ray. Rekonstruksi plastic digunakan untuk mengoreksi defek yang ada. Melanjutkan insisi proksimal. ulangi proses ini untuk phalanx hingga ray memendek hingga ukuran normal. berat dan kelihatan jelek.(14) Dapat dilakukan pada semua usia dan semua kerusakan yang terjadi pada jari terutama yang sudah mengganggu fungsi jari normal lain disekitarnya. Amputasi Ray Membuat garis outline ray yang diamputasi dengan flap kulit agar amputasi dapat mencakup mulai dari ujung jari kaki hingga basis metatarsal. PROGNOSIS Makrodaktili. tetapi keberhasilan pengobatan tergantung pada kesehatan anak secara keseluruhan. Membuat insisi dorsal dan plantar dimulai dari persendian metatarsal. Masukkan kawat Kirschner yang halus.9) Mohammad Fandy Page 10 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful