OSTEOSARKOMA A.

PENDAHULUAN Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma gana yang berasal dari sel primitif (poorly differeatiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenk oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesenkim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering setelah myeloma multiple.1-3 Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang dimana lempeng pertumbuhan (epiphyseal growth plate) yang sangat aktif, yaitu pada distal femus, proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan pelvis.1,3,4 Osteosarkoma adalah tumor tulang dengan angka kematian 80% setelah 5 tahun di diagnosis. Osteosarkoma klasik didefinisikan dengan osteosarkoma spindel dengan derajat malignansi tinggi dan sangat khas memproduksi matriks osteoid. Osteosarkoma didapatka kira-kira 3 orang per 10.000 di Amerika Serikat.5 Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. Adanya hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi, adanua hereditery retinoblastoma dan sindroma Li-Fraumeni. Dikatakan beberapa virus dapat menimbulkan osteosarkoma pada hewan percobaan.5 radiasi ion diakatakan menjadi 3% penyebab langsung osteosarkoma, begitu pula alkylating agent yang digunakan pada kemoterapi.2,5,6 akhir-akhir ini dikatakan ada dua tumor suppresor gene yang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma yaitu p53 (kromosom 17) dan Rb (kromosom 13).3 osteosarkoma mengadakan metastase secara hematogen, paling sering ke paru atau pada tulang lainnya dan didapatkan sekitar 15-20% telah mengalami metastase pada saat diagnosis ditegakkan. Metastase secara limfogen hampir tidak terjadi. B. GEJALA KLINIS Osteosarkoma lebih sering ditemukan pada laki-laki, timbul pada dekade kedua yaitu antara umur 5 sampai 30 tahun, terbanyak pada umur 10-20 tahun.7 akan tetapi bisa juga pada akhir usia dewasa yang berhubungan dengan penyakit Paget (Paget’s disease). Secara umum osteosarkoma timbul pada metafisis tulang panjang yang pertumbuhannya pesat, yaitu lokasi tersering pafa distal femur, proksimal tibia dan fibula dan proksmimal humerus. Osteosarkoma jarang pada tulang pipih. Berdasarkan atas gradasi, lokasi, jumlah dari lesinya, penyebabnya maka osteosarkoma dibagi atas beberapa klasifikasi atau variasi yaitu osteosarkoma klasik, osteosarkoma hemoragi atau

begitu juga pada kolumna vertebralis.3 pembentukan tulang baru pada periosteum. parosteal osteosarkoma. Tampak juga campuran area radio opak dan radio luscen. Tidak jarang menimbulkan efusi pada daerah sendi yang berdekatan. Tipe ini sering terdapat di daerah lutut pada anak dan dewasa muda. oleh karena adanya destruski tualng (bone formation). Rontgen thorak perlu dibuat untuk menentukan adanya metastase pada paru-paru. termasuk apda jaringan neurovaskular atau invasinya pada jaringan otot. CT scan (Computes Tomographic) dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) dikerjakan untuk mengetahui adanya ekstensi tumor ke jaringan sekitarnya. Keluhan biasanya sudah ada 3 bulan sebelumnya dan sering kali dihubungkan dengan trauma.9.telangiekstasis. Tipe ini disebut juga osteosarkoma intranuklear derajat tinggi (Hihg Grade Intramedullary Osteosarcoma). Rusaknya gambaran trabekula pada tualng dengan batas yang tidak tegas tanpa reaksi endosteal.8 CT pada thoraks sangat baik untuk mencari adanya metastase pada paru. dengan prognosis yang lebih jelek. Klasik Osteosarkoma Osteosarkoma klasik merupakan tipe yang paling sering dijumpai.3 sangat jarang ditemukan pada tulang-tulang kecil di kaki maupun tangan. osteosarkoma akibat radiasi dan multifokal osteosarkoma.5. Terdapat benjolan pada daerah dekat sendi yang sering kali sangat besar.13 sesuai dengan perilaku .4. terbanyak pada distal dari femur.11. nyeri tekan dan tampak pelebaran pembuluh darah pada kulit permukaannya. osteosarkoma sekunderm osteosarkoma intramedular derajat rendah. Apabila terdapat pada kaki biasanya mengenai tulang besar pada kaki bagian belakang (hind foot) yaitu pada tulang besar talus dan calcaneus. pengangkatan korteks tulang dengan pembentukan (Coldman’s triangle) dan gambaran sunburst dan disertai dengan gambaran masa jaringan lunak merupakan gambaran yang sering dijumpai. 1.10 Penderita biasanya datang karena nyeri atau adanya benjolan.12 Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan peningkatan alkaline phosphatase dan lactic dehydrogenase yang dihubungkan dengan kepastian diagnostik dan prognosis dari osteosarkoma.2.4.7. dirasakan bahkan saat istirahat atau pada malam hari dan tidak berhubungan dengan aktivitas. Sering juga ditemukan adanya patah tulang patologis.5. Gambaran klasik osteosarkoma pada foto rontgen menunjukan lesi yang agresif pada daerah metafise tulang panjang. Nyeri semakin bertambah.

Dengan angiografi dapat ditentukan diagnose jenis osteosarkoma misalnua High Grade Osteosarcoma akan ditemukan adanya neurovaskularisasi yang sangat ekstensif. Banyak dianjurkan biopsi jarum perkutan (percuatneus needle bipsy) dengan berbagai keuntungan seperti invasi yang minimal. Thalium scantigraphy digunakan jug untuk monitor respon tumor terhadap pengobatan kemoterapi dan mendeteksi rekurensi lokal dari tumor tersebut. Apabila tumor menembus korteks tulang menuju jaringan otot sekitarnya dan membetuk seolah-olah suatu kapsul (pseudocapsul) yang disebut daerah reaktif atau reactive zone.5 secara patologi osteosarkoma dibagi menjadi high grade osteosarcoma dan low grade osteosarcoma . Bentukan-bentukan ini semua sangat baik dideteksi dengan MRI.biologis dari oteosarkoma dimana osteosarkoma tumbuh secara radial dan membentuk seperti bentukan masa bola. sekalipun masih lebih baik dengan MRI. tidak memerlukan waktu penyembuhan luka operasi. Kadang-kadang pada beberapa tempat dari tumor akan terjadi diferensisasi kondroblastik atau fibroblastik diantara jaringan tumor yang membentuk osteoid. Pada bagian sentral akan terjadi mineralilsasi yang banyak sedangkan bagian perifer mineralisasinya sedikit. adanya tumor yang poliostotik dan eksistensi tumor apakah intraoseus ata ekstraoseus. Juga dapat untuk mengetahui adanya skip lesions. Sel-sel tumor biasanya anaplastik dengan nukleus yang pleiomorfik dan banyak mitosis. Tumor kadang bisa metastase secara regional dalam tulang bersangkutan dan berbentuk nodule yang berada di luar zone reaktif pada satu tulang yang disebut dengan skip lesions. Kadang-kadang jaringan tumor dapat invasi ke daerah zone reaktif ini dan tumbuh berbentuk nodul yang disebut satellites nodules.7 Biopsi merupakan diagnosis pasti untuk menegakkan osteosarkoma. yang apabila terjadi mengurang atau hilangnya vaskularisasi tumor menandakan respon terapi kemoterapi preoperatif berhasil. Biopsi yang dikerjakan tidak benar seringkali menyebabkan kesalahan diagnosis (misdiagnosis) yang lebih lanjut dan akan berakibat fatal terhadap penentuan tindakan. Bone scan (Bone scintigraphy) seluruh tubuh bertujuan menentukan tempat terjadinya metastase. Selain juga anfiografi dilakukan untuk mengevaluasi keberhasilan pengobatan preoperative chemotheraphy. risiko infeksi rendah dan bahkan tidak ada dan terjadinya patah tulang post biopsi dapat dicegah. Radio aktif yang digunkan adalah thalium Th 201.7 Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif.7 pada gambaran histopatologis akan ditemukan stroma atau dengan high grade sarcomatous dengan sel osteoblast yang ganas akan membentuk jaringan osteoid dan tulang.

variant tergantung pada selnya yaitu peliomarfis.8 Stage I Low-grade tumor IA IB Stage II IIA IIB Stage III IIIA IIIB Intracompramental Extracompramental Intracompramental Extracompramental Intracompramental Extracompramental High-grade Any Grade with mestastase Staging system ini sangat berguna dalam perencanaan strategi. BEBERAPA VARIASI DARI OSTEOSARKOMA Parosteal Osteosarkoma Parosteal osteosarkoma yang tipikal ditandai dengan lesi pada permukaan tulang. anaplasia dan banyaknya mitosis. Bagian posterior dari distal fermur merupakan daerah predileksi yang paling sering. yang makin lama lesi ini bisa invasi kedalam korteks dan . yaitu pada umur 20 – 40 tahun.8 2. 14 Tumor dimulai dari daerah korteks tulang dengan dasar yang lebar. 8Sesuai dengan Enneking System maka Staging dari Osteosarkoma adalah sebaai berikut. 1.7 pada telangiekstasis osteosarkoma pada lesi nya terdapat kantongan darah yang dikelilingi oleh sedikit elemen seluler yang ganas. Staging ini berdasarkan gradasi histologist dari tumor (ada low-grade dan high-grade). yang telah dipakai oleh Muscoloskeletal Tumor Society. dan ada tidaknya metastase (M0 atau M1). Secara konvensional pada osteosarkoma ditemukan sel spindel yang ganas dengan pembentukan osteoid. 3. Biasanya terjadi pada umur lebih tua dari osteosarkoma klasik. perencanaan dan memperkirakan prognosis dari osteosarkoma tersebut C. dengan terjadinya diferensiasi derajat rendah dari fibroblast dan membentuk waven bone atau lamellar bone.7. selain bisa juga mengenai tulang-tulang panjang yang lainnya. Staging dari Osteosarkoma Pada tumor muskoloskeletal stagingnya memakai Enneking System. ekstensi anatomis dari tumor (intrakompartemental atau ekstrakompartemental). begitu juga pada osteosarkoma.

5Sering juga dapat pada diafise tulang panjang seperti pada femur dan bahkan bisa pada tulang pipih seperti mandibula.5. Prognosis dari pegetic osteosarcomas sangat jelek dengan five years survival rate rata-rata hanya 8%. Selanjutnya rasa nyeri nertambah. misalnya bisa berasal dari paget’s disease. 15Terjadi pada umur yang sama dengan klasik osteosarkoma.2 Oleh karena terjadi pada orang tua. benign giant cell tumor. Periosteral Osteosarkarmo Periosteral osteosarkoma merupakan osteosarkoma derajat sedang (moderategrade) yang merupakan lesi pada permukaan tulang bersifat kondroblastik. Pengobatannya sama dengan osteosarkoma klasik. 3. Osteosarkarmo Sekunder Osteosarkoma dapat terjadi dari lesi jinak pada tulang.masuk ke endosteal. 3 Contoh klasik dari osteosarkoma sekuder adalah yang berasal dari paget’s disease yang disebut pegetic osteosarcomas. Osteosarkarmo Intrameduler derajat Rendah . Perjalanan penyakit sampai mengalami degenerasi ganas memakan waktu cukup lama 15-25 tahun dengan mengeluh nyeri pada daerah inflamasi dari paget’s disease. disusul oleh terjadinya destruksi tulang. osteblastoma. dan sangat vaskuler. Terjadi pada umur yang sama dengan klasik osteosarkoma. 5. Lokasi yang tersering adalah humerus. Di Eropa merupakan 3% dari seluruh osteosarkoma dan terjadi pada umur yang tua. fibous dysplasia. yang mengalami mutasi sekunder dan biasanya terjadi pada umur yang lebih tua. Derajat metastasenya lebih rendah dari osteosarkoma klasik yaitu 20%-35% terutama ke paru-paru. Tumor ini mempunyai derajat keganasan yang sangat tinggi dan sangat agresif. dengan didahului preoperative kemoterapi dan dilanjutkan sampai post-operasi.14 2. maka pengobatan dengan kemoterapi tidak merupakan pilihan karena toleransinya rendah. Diagnosis dengan biopsy sangat sulit oleh karena tumor sedikit jaringan yang padat. dan sering terdapat pada daerah proksimal tibia. kemudian di daerah pelvis dan femur. Telangiectasis Osteosarkoma Telangiectasis osteosarkoma pada plain radiografi kelihatan gambaran lesi yang radiolusen dengan sedikit kalsifikasi atau pembentukan tulang. 5 Pengobatanny adalah dengan cara operasi.5 Dengan gambaran seperti ini sering dikelirukan dengan lesi binigna pada tulang seperti aneurismal bone cyst. melakukan eksisi dari tumor dan survival ratenya bisa mencapai 80-90%. 4.8 Pengobatannya adalah dilakukan operasi marginal-wide eksisi (wide-margin surgical resection). dan sangat reposif terhadap adjuvant chemotherapy. 5.

Ada dua tipe yaitu: tipe Synchronous dimana terdapatnya lesi secara bersamaan pada lebih dari satu tulang. 6 7. 2 Onsetnya biasanya sangat lama berkisar antara 3-35 tahun. Pada tipe ini tingkat keganasannya lebih rendah. Ewing’s sarcoma 2. tampak gambaran sklerotik pada daerah intrameduler metafise tulang panjang. osteosarkoma tipe ini mempunyai prognosis yang baik dengan hanya melakukan local eksisi saja. Secara mikrospik gambarannya mirip parosteal osteosarkoma. Osteomyelitis 3. Seperti pada parosteral osteosarkoma. dan derajat keganasannya sangat tinggi dengan prognosis jelek dengan angka metastasenya tinggi. Tipe lainnya adalah tipe Metachronous yang terdapat pada orang dewasa. Fibrous dysplasia . Osteoblastoma 4. Pada pemeriksaan radiografi. Penderita biasanya mempunyai umur yang lebih tua yaitu 15-65 tahun. Multisentrik Osteosarkarmo Disebut juga Multifocal Osteosarcoma. baik secara klinis maupun dengan pemeriksaan pencitraan. Variasi ini sangat jarang yaitu terdapatnya lesi tumor yang secara bersamaan pada lebih dari satu tempat. Tipe ini sering terdapat pada anak-anak dan remaja dengan tingkat keganasannya sangat tinggi. Osteosarkarmo Akibat Radiasi Osteosarkarmo bisa terjadi setelah mendapatkan radiasi melebihi dari 30Gy.Tipe ini sangat jarang dan merupakan variasi osseofibrous derajat rendah yang terletak intrameduler. DIAGNOSIS BANDING Beberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering sulit dibedakan dengan osteosarkoma. Aneurismal bone cyst 6. yaitu terdapat tumor pada tulang lain setelah beberapa waktu atau setelah pengobatan tumor pertama. Giant cell tumor 5. Lokasinya pada daerah metafise tulang dan terbanyak pada daerah lutut. 2 6. Adapun kelainan-kelainan tersebut adalah: 1. 2 D. Hal ini sangat sulit membedakan apakah sarcoma memang terjadi bersamaan pada lebih dari satu tempat lesi tersebut merupakan suatu metastase. mengenai laki-laki dan wanita hampir sama.

sehingga tumor akan mengecil. ifosfamide (Ifex). PENATALAKSANAAN Osteosarkoma mempunyai program yang lebih baik.7 Kemoterapi juga mengurangi metastase ke paru – paru dan sekalipun ada.5. cisplatin (Platinol).1. Dengan menggunakan pengobatan multi-agent ini.4.7 Pemberian kemoterapi posperatif paling baik dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu setelah operasi. disebabkan oleh prosedur penegakkan diagnosis dan staging dari tumor yang lebih baik. begitu juga dengan adanya pengobatan operasi.7 2. Kadang-kadang dapat ditambah dengan ifosfamide.E. 7 Regimen standar kemoterapi yang dipergunakan dalam pengobatan osteosarkamo adalah kemoterapi preoperative (preoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan induction chemotherapy atau neoadjuvant chemotherapy dan kemoterapi postoperative (postoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan adjuvant chemotherapy. Maka dari itu melakukan reseksi tumor dan yang lebih canggih. terbukti memberikan perbaikan terhadap survival rate 60-80%. 4. mempermudah melakukan eksisi pada metastase tersebut. Kemoterapi Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada osteosarkoma. terbukti dalam 30 tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah melakukan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb salvage proceure) dan meningkatkan survival rute dari penderita.7 Kemoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada tumor primernya. 16 Obat-obat kemoterapi yang mempunyai hasil cukup efektif untuk osteosarkoma adalah : doxorubicin (Andriamycin). Operasi Saat ini prosedur Limb Salvage merupakan tujuan yang diharapkan dalamoperasi suatu osteosarkoma. 1. Dalam penanganan osteosarkoma modalitas pengobatannya dapat dibagi atas dua bagian yaitu dengan kemoterpai dan dengan . Keadaan ini akan membantu mempermudah melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat mempertahankan ekstrimnya. baik sebagai terapi induksi (neoadjuvant) atau terai adjuvant. mesna (Rheumatrex). Selain itu akan memberikan pengobatan secara dini terhadap terjadinya mikro-metastase. dengan dosis yang intensif. Protocol standar yang digunakan adalah doxorubicin dan cisplatin dengan atau tanpa methotrexate dosis tinggi.

melakukan rekrontruksinya kembali dan mendapatkan fungsi yang memuaskan dari ektermitas merupakan salah satu keberhasilan melakukan operasi. . infeksi. dan komplikasi terhadap proses rekonstruksinya. Setelah pemberian kemoterapinya selesai maka dilakukan pengawasan terhadap kekambuhan tumor secara local maupun adanya metastase. 7 . sparing resection. Follow-up Post-operasi Post operasi dilanjutkan pemberian kemoterapi obat multiagent seperti sebelum operasi. memberikan stabilitassendi yang baik. Biasanya untuk rekonstruksi digunakan endoprotesis dari methal. dan fungsi dari ekstremitas yang baik dan memuaskan. 17 7 Dalam penelitian terbukti tidak terdapat perbedaab survival rate antara operasi amputasi dengan limbAmputasi terpaksa dikerjakan apabila prosedur limb-savage tidak dapat atau tidak memungkinkan lagi dikerjakan. Pemerikasaan ini dilakukan setiap 3 bulan dalam 2 tahun pertama post operasinya. Pemerikasaan fisik secara rutin pada tempat operasinya mupun secara sistematik terhadap terjadinya kekambuhan maupun adanya metastase. 3. terjadi kehilangan cukup banyak dari tulang dan jaringan lunaknya. Dengan memberikan kemoterpi preoperatif (induction = neodjuvant chemotherapy) melakukan operasi mempertahankan ekstremitas (limb-sparing resection) dan sekaligus melakukanj rekonstruksi akan lebih aman dan mudah. Setelah melakukan reseksi tumor. sehingga memerlukan kecakapan untuk merekonstruksi kembali dan ekstremitas tersebut. Protesis ini memberikan stabilitas fiksasi yang baik sehingga penderita dapat menginjak (weight-bearing) dan mobilitas secara cepat. Biasanya komplikasi yang terjadi terhadap rekonstruksinya adalah : longgarnya protesis. dan setiap 6 bulan pada 5 tahun berikutnya. sehingga amputasi tidak perlu pada 90 sampai 95% dari penderita osteosarkoma. Pembuatan plain-foto dan CT scan dari local ekstremitasnya maupun paru-paru merupakan hal yang harus dikerjakan. Begitu juga endoprotesis methal meminimalisasi komplikasi post operasinya disbanding dengan menggunakan bone graft. kegagalan mekanik.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful