ANALISIS BIOLOGICOS Y DIAGNOSTICO DE LABORATORIO II

TEMA 2: PATOLOGIA MOLECULAR DEL METABOLISMO GLUCIDICO GLUCEMIA: Se denomina glucemia a la concentración de glucosa en sangre, tiene gran importancia la glucólisis porque todas nuestras células usan este sustrato como producto de obtención de energía. La glucosa está compuesta por C, O y H. Esta molécula tiene una gran ventaja cuando se oxida totalmente produce O y H en forma de H2O expulsado en orina, también C y O en forma de CO2, expulsado en el aire expirado. La glucosa es prácticamente inocua, se encuentra en sangre para disposición de todos los tejidos, es altamente energética y fácilmente eliminable.
Las concentraciones normales de glucosa en un individuo normal son constantes en sangre: 5mM; 0.9 g/l, 90mg/dl, en situaciones de ayuno la glucemia es de 4.7 o 4.5 mM; 90 mg/dl. Cuando hacemos un ayuno muy prolongado, la glucemia incluso es más alta que en ayuno normal. Fisiológicamente la glucosa es muy importante y cualquier alteración de la concentración de glucosa en sangre va a ser patológica y nos indica enfermedad. VALOR SEMIOLÓGICO DE GLUCEMIA - la glucosa es la moneda energética intertisular - todos los tejidos pueden utilizar glucosa - algunos tejidos sólo pueden utilizar glucosa (sólo admiten glucosa). Estos tejidos son la clave de la regulación de glucosa. BALANCE DE GLUCOSA Los grandes consumidores de glucosa son: • músculo: debido a su actividad, ya que convierte la energía química en mecánica (por hidrólisis de ATP), este mecanismo permite mantener la tensión en los músculos para que se mantenga la circulación (Glut-4) • tejido adiposo: nuestro cuerpo al menos tiene 5 Kg. de grasa (10 Kcal. /1g) el tejido adiposo acumula energía (glut-4). Los Glut son transportadores de glucosa. El glut-4 es el único sensible a la insulina y es la puerta de entrada a los tejidos. • hígado: es consumidor de glucosa siempre que haya, su transporte no está controlado por la insulina. Hay consumidores estrictos de insulina: hematíes: transportan el O2 a los tejidos, no tienen mitocondrias, poseen glucólisis anaeróbica, hace glucólisis hasta lactato. Son pocos pero necesarios. - Células de tejidos oculares Cristalino: enfoca la imagen en el fondo del ojo Retina: células que convierten el estímulo luminoso en señales traducidas como imágenes. La visión es fundamental para la calidad de vida. El cristalino no puede tener mitocondrias porque éstas tienen citocromos y veríamos colores falsos, tampoco

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puede llegarle sangre, ya que consumen O2 en bajas cantidades. Por ello requieren glucosa que se transforma en lactato. • • Gónadas: son tejidos que por evitar el O2 y radicales libres, funcionan con glucosa. Médula renal: es consumidor de glucosa y hace glucólisis anaeróbica. La corteza renal es capaz de convertir el lactato en glucosa.

Hay consumidores semiestrictos de glucosa (los más importantes): Es el SNC: Cerebro: puede consumir otros sustratos alternativos, pero no sustituirlos. Es capaz de usar cuerpos cetónicos en casos de ayuno prolongado. DESTINOS DE LA GLUCOSA

Grandes consumidores: músculo----“machina carnis” Tejido adiposo---reserva energética
Hígado---transforma el excedente de glucosa en lípidos

Consumidores estrictos: hematíes---glucosa anaeróbica Tejidos oculares---cristalino: glucólisis anaeróbica (no mitoc)
---retina: glucólisis aerobia Gónadas: glucólisis aerobia Médula renal: glucólisis anaerobia (hipoxia) Consumidores semiestrictos: cerebro y SNC SISTEMA NERVIOSO Período postprandial: sólo glucosa. Situación del metabolismo inmediatamente después de haber comido. Período postabsorvido: sólo glucosa. Momento en el que ha terminado la digestión y se ha absorbido todo lo que hemos tomado. Ayuno: 60% glucosa y 40% cuerpos cetónicos. Entre las 7 y 8 horas después de la última comida. REGULACIÓN DE LA GLUCEMIA Existen dos tipos de regulación: Macrorregulación: el responsable es el hígado, regula la entrada de glucosa en la sangre sistémica Microrregulación: el responsable es el par insulina/glucagón, regula el consumo de glucosa. DISTRIBUCIÓN DE LA GLUCOSA POR EL HÍGADO El hígado es nuestra primera barrera metabólica, recibe los nutrientes y decide su distribución. Las venas mesentéricas salen del intestino y se reúnen en la vena porta, 2

que lleva el contenido del intestino al hígado. La vena porta tiene una sangre diferente dependiendo de lo que hayamos comido. La vena que sale del hígado es la cava, lleva sangre sistémica que llega a los tejidos. Al organismo le interesa que la concentración de glucosa esté regulada en sangre sistémica. La glucosa en el intestino pasa a vena porta, según lo consumido la concentración de glucosa normal en porta es de 15 mM (situación postprandial normal)

Pero todo dependiendo de los carbohidratos que tomemos. Esta glucosa tiene que estar reducida a 5mM cuando sale del hígado. Los primeros hepatocitos del hígado toman toda la glucosa que le llega, en el hepatocito se transforma en glucógeno, los últimos hepatocitos liberan glucosa a la cava, consiguiendo así la dosificación de la misma. La glucosa en la cava se regula con una enzima que a la vez interviene en la degradación de glucógeno a glucosa. El hígado tiene un desvío de la glucosa sobrante (es un mecanismo ilimitado) este mecanismo es la síntesis del novo: la glucosa para síntesis de ácidos grasos que se esterifican con glicerol formándose triglicéridos (lipogénesis). Un exceso de triglicéridos provocaría una cirrosis hepática, que se evita enviando los triglicéridos al tejido adiposo mediante las lipoproteínas del hígado (VLDL) que son proteínas de baja densidad. Este proceso es inagotable En sangre sistémica la concentración de glucosa es 5mM, la que entra depende de lo que tomamos. En casos de ayuno, en el intestino no hay glucosa y la concentración en porta es de 0mM y empezamos a liberar gucógeno que se empieza a degradar para obtener glucosa, esta glucosa sale a cava (gluconeogénesis). En esta situación no hay formación de triglicéridos. Gluconeogénesis: formación de glucosa a partir de sustancias no glucídicas, el primer sustrato que se usa en este proceso es el ácido láctico, que se convierte en lactato, usado por el hígado para la fabricación de glucosa. El segundo sustrato utilizado es el glicerol para fabricar glucosa, como último recurso se utilizan los aminoácidos de las proteínas (de los músculos esqueléticos), sériale tercer sustrato para la síntesis de glucosa. A pesar de estas restricciones, observamos un leve descenso de la concentración en cava, ahora sería de 4.5 Mm (4.7 Mm).

MICROREGULACIÓN PAR INSULINA/GLUCAGÓN 3

se inhibe la secreción de insulina y ésta cae en sangre. Cuando hay glucosa hay insulina. existen al menos cuatro tipos de células: α: segregan glucagón β: segregan insulina γ: segregan somatostatina pp.El glucagón es segregado por las células α y la insulina por las β. La insulina favorece la entrada de glucosa y la secreción de glucosa. Cuando hay insulina Glut4 está fuera.: segregan polipéptido pancreático Las células α tienen Glut-4 (que es sensible a la insulina). que está en la membrana . va a niveles normales Glucagón: cae y vuelve a niveles normales CICLO GLUCOSA/ÁCIDOS GRASOS 4 . un 70% (es como no tener insulina) REALIMENTACIÓN Glucemia: hay una subidita muy pequeña y si vamos a comer la glucemia se recupera inmediatamente. Insulina: sube.REGULACIÓN DE LA UTILIZACIÓN DE GLUCOSA La insulina y el glucagón se producen en los islotes de Lagerhans que están en el páncreas. Estas hormonas regulan la secreción de glucosa y son contrarias. La glucosa ya no entra ni en célulasα porque no hay Glut-4 por lo que no hay inhibición de secreción de glucagón por lo que se sintetiza glucagón. Después de comer: insulinemia. En ayuno la glucemia cae un 10% y la glucemia cae mucho. glucemia. no entra glucosa en la célula porque hay poca y además no hay insulina. En ayuno la glucosa cae y el páncreas lo detecta. En situación postprandial. La glucosa cae (muy poco) pero es detectado por el páncreas. Cuando la glucosa llega al hígado se estimula la secreción de insulina El glucagón como la insulina hace que el Glut-4 funcione y las célulasβ no tienen Glut-4. La glucosa regula la secreción de estas hormonas. hay transporte por Glut-4. inhibe la síntesis de glucagón. el transporte se Glut-4 se recoge y se produce secreción de glucagón.

comienza la lipólisis. En situación postprandial el músculo consume glucosa.Los ácidos grasos nos mantienen activos en ayuno. 5 . otros tejidos están utilizando glucosa (mientras exista glucosa en el intestino) En situación de ayuno (situación post-absortiva): El glucógeno comienza a degradarse. Se trata de mecanismos para sustituir a la glucosa por ácidos grasos en el momento que no tenemos glucosa. El Glut-4 estará en los grandes consumidores que puedan prescindir de la glucosa (músculo y tejido adiposo). no ha sido sustituido por el uso de los ácidos grasos. Éstos son carbonos que libera el hígado para tejidos que no pueden usar ácidos grasos como tal. pero si pueden usar los cuerpos cetónicos. no pueden consumirla. Los tejidos con Glut-4 no podrán transportar glucosa a su interior. tejido adiposo( los adipositos son incapaces de consumir glucosa) conseguimos un ahorro del 70% de glucosa. que es el único transportador sensible a la insulina (cuando hay insulina está fuera de la célula) No todos los tejidos tendrán Glut-4 (consumidores estrictos de glucosa). el hígado transforma estos ácidos grasos en cuerpos cetónicos ( acetoacetato y β-hidroxibutirato). Si no hay glucosa no hay secreción de insulina. Los ácidos grasos pueden ser usados por el hígado. Estos tejidos son los grandes consumidores: tejido muscular. La insulina influirá en tejidos con Glut-4.Homeostasis energética tisular . La consecuencia es que por un mecanismo específico el hígado libera ácidos grasos a sangre. consiste en procesos de hidrólisis de triglicéridos. la glucosa estimula la liberación de glucosa en células β que sale al exterior. el hígado en estos casos deja de usar glucosa (98% de ahorro).Ahorra glucosa para los consumidores estrictos . Es un mecanismo de sustitución de la glucosa por ácidos grasos .Permite actividad física en ayuno • Está regulado por el par insulina/glucagón En situación postprandial: Gran parte de los tejidos funcionan teniendo en cuenta unas pautas generales. Es el caso del cerebro (usa 40% cc y 60% glucosa) El 95% del gasto de glucosa se ahorra. ésta deja de activar Glut-4 que se va dentro de la célula (en endosomas). En el páncreas tenemos células α y β. también el tejido adiposo.

se puede vivir con ella 6 .TEMA 3: DIABETES MELLITUS Prevalencia: 5% de la población Enfermedad que una vez diagnosticada requiere un cuidado continuo. Historia: reflejo del diagnostico de la enfermedad metabólica genética Condiciones ambientales: influyen en la enfermedad??? Condicionamientos genéticos Clasificación Etiología molecular: origen y causa final de la enfermedad Etiopatología molecular Tratamiento CONDICIONAMIENTOS GENÉTICOS Esto apareció con los gemelos univitelinos (niños clónicos exactamente iguales genéticamente) Diabetes mellitas tipo I: gemelos univitelinos (monogenética???) Diabetes mellitas tipoII: enfermedad familiar (poligénica???) Son enfermedades de tipo genético CLASIFICACIÓN DE LA DIABETES MELLITUS Hay 2 grandes grupos Diabetes mellitus tipo I (10%) Diabetes juvenil ( a los 8 años más o menos) Diabetes insulina-dependiente IDDM (insulina dependiente diabetes mellitas) Presentan poliuria. polidipsia No se puede tratar sin insulina Diabetes mellitus tipo II (90%) Diabetes madura Diabetes insulina dependiente NIDDM (no insulina dependiente diabetes mellitus) Es la de más incidencia de tipo social y mucho menos grave No siempre se necesita insulina. polifagia.

todo esto es debido a un proceso de autoinmunidad. Proceso autoinmunitario: una célula β muere y expulsa su contenido a la sangre pero si no tuviese los linfocitos en contra de él no pasa nada. Una célula β se rompe. Cuando aparece el Ag. se elimina una sustancia (perforina) que destruye la célula β. pero la incidencia es mayor en la de tipo II Diabetes: producción grande de orina. muere. para ver si son propias los macrófagos pasarán de largo. hay infiltración de linfocitos 7 . Los timocitos en superficie tienen proteínas de tipo I y II que reconocen proteínas (un grupo que presentan) Los diabéticos de tipo I no son capaces de reconocer una proteína. sale a circulación una proteína. éstas que no han sido presentadas no muere y los que han reconocido las proteínas mueren. ETIOLOGÍA MOLECULAR Diabetes mellitus Tipo I Sinónimos: diabetes juvenil Teoría de Macfarlane-Burnet: los leucocitos pasan por el timo y los que van en contra de nuestras proteínas con destruidos. pero si ha muerto por algo extraños coge las proteínas y lo exponen en su complejo para que sea reconocido por su grupo de Ac. la ruptura de célula β hace que salgan más proteínas fuera en el que hay un tiempo en el que desaparecen. pero tenemos que tener algo que luche contra lo que mata proteínas. no puede ser presentada. ahora ha engordado.Desde el punto de vista de mortalidad es más peligrosa la de tipo I. poliuria Mellitus: orina dulce Diabetes insípida: es debida al fallo de una hormona y no tiene nada que ver con ellas Hiperglucemia: (alta concentración de glucosa en sangre) es un fenómeno básico común a las I y II. También pueden reconocer Herpes y Killer. INSULINITIS: sólo quedan células α (glucagón) no quedan célulasβ. cuando han reconocido a los 2 segregan interleucitos actuando sobre Killer y le ordenan la proliferación y no sólo tenemos el grupo enemigo de proteína. el grupo que reconoce el Ag es el que prolifera y con ello tenemos sustancias que van en contra de algo. Cuando una célula β muere expone en su superficie esta proteína. Este grupo está especializado en luchar contra lo que tiene esa proteína. no son reconocidas y en sangre parece que hay alguien extraño y se mandan macrófagos para destruir las sustancias que las digieren para quitarlas de la circulación. El timocito en fase embrionaria expone proteínas que son nuestras y así los linfocitos especializados en esa proteína producen Ac con esas proteínas y al reconocerlas las quita del medio. los linfocitos reconocen las que han sido reconocidas por los timocitos. pero si no es así en clase I las Killer se pegan a ella.

los tejidos periféricos consumen poca glucosa. En el caso del diabético se encuentra alterado y no reconoce a una proteína. RESISTENCIA A LA INSULINA: la insulina está presente en concentraciones normales o altas pero sus efectos son débiles. Hay muchas células β y los islotes existen y a veces son demasiado grandes. esto da enfermedad (no hay insulina). Unas 40 en el mundo. ♦La insulina puede estar mutada por lo que la enfermedad puede que se dé. Esto quiere decir que tendría vida menor. por lo que no es por falta de insulina. INSULINA DEFECTUOSA: ♦La insulina se sintetiza en forma de proinsulina que se rompe en insulina (activo) y péptido C que de esta forma es activa. Las proteínas codificadas en el brazo largo del cromosoma es donde está el complejo mayor de histocompatibilidad. La inmunidad sea contra el receptor de insulina 2. macrófagos y linfocitos de la serie T. ♦Insulinasas activadas: enzima que degrada la insulina en el hígado. destruyendo células. Pero esta causa está descartada. es un proceso lento y se da en edades de 14 años. No todos los diabéticos tienen la misma mutación.El sistema inmunitario lucha con proteínas de la célula β con lo que lucha contra éstas destruyéndola. Ac anti-receptor 3. ♦Ac anti-insulinicos RECEPTOR DEFECTUOSO 1. los receptores se internalizan por lo que si que hay demasiadas hormonas los receptores se meten hacia dentro por lo que se da una 8 . El receptor podría estar mutado o que el número de receptores sea menor y esto explicaría la enfermedad 4. Estos complejos sirven para presentar las proteínas y que sea reconocida por los receptores. sabemos que depende de este complejo en el tipo II HIPOINSULINEMIA: fallo de reconocimiento de células β DIABETES MELLITUS TIPO II: Resistencia a la insulina o malsecreción de insulina La insulina está presente pero no se notan sus efectos y todos tienen malsecreción de insulina. En éstos no sólo hay hipoinsulinemia también hay hiperinsulinemia. rompiendo unión entre cadenas y luego estas cadenas se degradan por peptidasas. El defecto molecular es en el complejo mayor de histocompatibilidad. Down regulation: cuando hay mucha hormona en circulación y se trata al enfermo. Los islotes tienen una morfología normal. son proteínas (Ig de superficie de célula) tipo I que son las que tienen todas las células y las de clase II que la tienen los timocitos en fase embrionaria.

La amilina está igual en la sangre de diabéticos como normales. nos dan resistencia a la insulina. Se ha descubierto recientemente porque si metemos insulina vemos que esto en animales normales es un poco más elevado. pero no explica el problema. Si sometemos al paciente a un “clamp” (sistema que tiene pinzada la glucosa para mantenerla siempre estable). el 90% responde de la siguiente forma: en la secreción de insulina en la primera fase se ha perdido. La madre tiene resistencia a la insulina típica de gestante sobre todo en el segundo período porque no acepta la insulina para que el bebé pueda tener la glucosa. En la primera parte de la gestación se almacena energía en forma de grasa pero lo que el feto quiere es la glucosa. tan sólo es una consecuencia. porque intentamos mantener la secreción de glucosa durante todo el tiempo alta. hay una primera fase que hay una fuerte subida de insulina pero al poco tiempo la insulina baja y empieza su segunda fase de subida paulatina Si esta prueba se hace a un diabético tipo II. Con la insulina se segrega una hormona (amilina) que se segrega para controlar los efectos de insulina. se da para evitar que los tejidos que usan glucosa la almacenen hormonas como glucagón y dejen a otros sin nada. HORMONAS ANTIINSULÍNICAS Glucagón: el diabético tiene mucho más en circulación dando glucagonismo. 9 . No todos los diabéticos tipo II tienen este problema. POSIBLES CAUSAS DE LA RESISTENCIA A LA INSULINA La insulina segregada es defectuosa o se inactiva rápidamente Los receptores de la insulina son defectuosos en calidad o cantidad. Resumen: hormonas antiinsulinicas si se segregan mal. Los glucocorticoides y la hormona del crecimiento provocan hiperglucemia. La señal insulínica no llega a los tejidos por un defecto en la transmisión de la señal La señal insulínica es contrarestada por el efecto de hormonas antagonistas MALSECRECIÓN DE INSULINA En diabéticos tipo II. En un individuo normal.bajada en la regulación. con el tiempo hay una mayor resistencia a la insulina. a un diabético se le inyecta la glucosa para mantener la alta concentración de glucosa (16mM)(unas 3 veces). estos corticoides son diabetogénicos. La madre tiene en circulación una hormona contra la insulina que hace que tenga resistencia. El problema está en que hay resistencia a la insulina porque su receptor tiene menor actividad tirosina-kinasa. toda la glucosa que se tiene se da al feto. Menor número de receptores DISMINUCIÓNDE LA SEÑAL INSULÍNICA Se autofosforila el receptor (tiene efecto Kinasa). 5. El hiperglucagonismo es consecuencia de la diabetes. entonces adquiere actividad tirosina-kinasa porque fosforila en la tirosina.

para ello la glucosa se fosforila con ayuda de la hexoquinasa. al llegar a una concentración de glucosa. Este canal tiene importancia en cuanto a la regularización de membrana plasmática. tiene mucho K+ en el interior y Na+ en el exterior mucho más. El ATP interacciona con canal de K (transportador). Al hígado llega más glucosa y también la regula la enzima glucokinasa que la Km es mayor. La glucosa por la glucólisis se oxida y da ATP a bajas concentraciones. Para mantener la polarización. La hexoquinasa se satura muy fácil. La glucosa tiene que metabolizarse. esta bomba tiene un equilibrio muy fino. es muy efectiva a altas concentraciones de glucosa porque nunca se satura. pero cuando entra un Ca se usa este transportador. La síntesis de ATP está condicionada por la cantidad de glucosa que entra. ¿CÓMO SE SEGREGA LA INSULINA? La glucosa es secretagogo de insulina. Cuando entra Ca+ el canal ayuda a ATPasa liberando K+ fuera. Si la membrana está polarizada están cerrados y al despolarizarse se abre y entra mucho Ca2+ al interior y promueve la secreción de insulina. en cambio la hexoquinasa si que se satura.La consecuencia es que no tiene una respuesta normal a la glucosa. es el Glut-2 y la capacidad es uniforme por lo que la concentración de dentro es igual que la de fuera y éste funciona bien a cualquier concentración. pasa el canal de K sensible a ATP. se le llama KIR. La glucosa que entra en estas células es fosforilada. La resistencia a la insulina es como consecuencia de la malsecreción de insulina. va rectificando y cuando las cargas + son muchas dentro las tiene que sacar por eso se llama rectificador. Tiene una subunidad llamada SUR. destinado a enviar K+ al exterior. por lo que siempre la membrana está polarizada. La malsecreción de insulina es la etiología molecular de la tipoII 2. la concentración de glucosa 6-P en el interior de la célula es proporcional a la glucosa que está en el interior de la célula como la que hay fuera. así que la glucosa pasa a piruvato que pasa a la mitocondria y da ATP que es rendimiento es mucho mayor debido a que usar la mitocondria es con O2. aquí se une el ATP al receptor de la surfourine e inhibe el canal de K por lo que no hay salida de K extra y si entra algo se despolariza la membrana (no tiene un polo + y un polo-). 1. La producción de ATP en células β es directamente proporcional a la glucosa existente en el exterior. pero tiene que entrar dentro de la célula y metabolizarse (consumirse). esta célula tiene un transportador de glucosa que lo que hace es aumentar la concentración. esto siempre hay que estarlo regulando. La bomba Na/K ATPasa funciona con el ATP. Los canales de Ca+ son voltaje dependientes. tiene que haber mucho Na+ fuera y poco dentro. el hígado tiene otra enzima que es la glucokinasa. Regula la entrada de glucosa a glucólisis. ésta se pensó que sólo existía en el hígado pero también está en el páncreas en célulasβ. 10 . Lo que hace la célula β es que la glucosa de dentro sea como la de fuera.

En lo que se ha visto la diabetes tipoII no está relacionado con el Glut. El canal no rectifica la salida de cargas+. se hereda. inhibe el canal de K porque se une al SUR. Se engloba en endosomas y además hay con ella una peptidasa que la rompe y la pasa a insulina. El Ca2+ induce el camino al exterior y cuando toca la membrana plasmática se rompe y segrega la insulina más el péptido C. por lo tanto para hombres y mujeres. que está en el genoma del núcleo y no en la mitocondria y si son de tipo mendel. ETIOPATOGENIA MOLECULAR DIABETES MELLITUS TIPO I ETIOPATOGENIA MOLECULAR . Esta enfermedad es de origen no mendeliano. Éstos son ácidos grasos que produce acidificación de la sangre.Disfunción del ciclo glucosa/ácidos grasos DIABETES MELLITUS TIPO II Malsecreción de insulina Disfunción del ciclo glucosa/ácidos grasos DIABETES MELLITUS SINTOMAS BIOQUIMICOS Hipoinsulinemia/malsecreción Hiperglucemia (síntoma más claro de diabetes) Aumento de los ácidos grasos en sangre (el ciclo glucosa/ácidos grasos se ha roto y ahora tenemos los 2 a la vez Cetosis: concentración anormal de cuerpos cetónicos en sangre.Hipoinsulinemia . DIABETES TIPO MODY Diabetes tipo II que se manifiesta en jóvenes. RESUMEN: Glucosa sube en sangre tanto como se produce en el exterior.La insulina se sintetiza en forma de proinsulina (insulina no activa más larga). debido a las mitocondrias que se heredan todas de la madre. entra Ca+ que es el activador de la insulina y actúa. El genoma del hombre codifica para 15 proteínas. 11 . Los endosomas están en célulasβ. El hígado convierte en ácidos grasos. Las madres lo heredan y son diabéticas. se oxida el ATP. lo suelto se llama péptido C. Si el fallo en glucokinasa produce enfermedad de este tipo Mody. 1 molec de glucosa da 36 ATP. la glucokinasa se puede dar en tipoII pero todavía no se ha estudiado del todo. Éstos tienen un fallo en el citocromo que está sintetizado en la parte de la membrana. Hay otras Mody que no son debido a mitocondrias porque lo que falta es glucokinasa. se despolariza la membrana. la orden para que estos endosomas vayan al exterior es el Ca2+ que hacen que los endosomas rueden por la célula.

el hígado empieza a producir cuerpos cetónicos. Está producida por un metabolito. Polidipsia: aumento de la ingesta de agua porque se elimina mucho. El sorbitol está contraindicado. LAS TRES P DE LA DIABETES Poliuria: fuerte glucosuria. esto es la mayor causa de muerte en los diabéticos de antes. Hipopotasemia: Debido a la gran pérdida de agua que lleva a la pérdida del conocimiento. Parte de ellos se expulsan a orina y se produce cetonuria que da pérdida de energía y se lleva parte de la reserva alcalina por lo que se da una acidificación. pérdida de reserva alcalina (salen cuerpos cetónicos). pero no puede transportarlo de nuevo a sangre. Se pierde gran cantidad de energía y también una gran pérdida de agua. pero los riesgos son más que la propia administración de insulina Reactores celulares Liposomas activos 12 . GLUCEMIA Y EL PAR INSULINA/GLUCAGÓN El ATP no vale para nada. por lo que aparecen en orina Glucosuria: glucosa en orina. DIABETES MELLITUS.FARMACOLÓGICO Administración parenteral de insulina Administración de inmunosupresores: experimentación con gemelos univitelinos. . La sacarosa es carbohidrato de fácil asimilación. entra en deshidratación y necesitan beber. hipopotasemia. ahora se les lleva al hospital. Cetonuria: los cuerpos cetónicos aparecen en orina. que van a tejidos.DIETETICO Dieta baja en carbohidratos y suplementada en proteínas Suprimir carbohidratos de asimilación rápida Sustitución de glucosa por fructosa o por edulcorante si se puede. los cuerpos cetónicos son muy importantes y no les deja escapar el organismo de forma que el riñón lo reabsorbe. Polifagia: aumento de la ingesta en general TRATAMIENTO DIABETES MELLITUS TIPO I (se pinchan) . es por pérdida de K+.- - Acidosis metabólica: puede ser provocada por razones no metabólicas. En sangre es malo y además No pasa por la membrana por Lo que no tiene ninguna función Si no la atraviesa Primero se da hiperglucemia. El riñón reabsorbe glucosa pero no puede reabsorber concentraciones muy elevadas y hace que se pierda.

las células madre construyen en todoel tejido de nuestro organismo. Las biguanidas se han vuelto a introducir. se despolariza la membrana y hace que se secrete más insulina. 13 . No se le puede dar sacarosa porque puede interferir. Biguanidas: son efectivas también en diabéticos tipo I aunque es raro. Las sulfonilureas se une al SUR y produce la misma señal que el ATP.Trasnplante de células totipotenciales (células madre). se le debe dar sólo glucosa. Los canales de Ca2+ se han abierto. DIABETES MELLITUS TIPO II . cistoquinina. Se debería tener un pico mucho más elevado al haber suministrado glucosa. Al organismo se le pone el reto de responder a una carga de glucosa. se produce una hiperlactiacidemia que causa acidosis de tipo metabólico (láctica).DIETETICO Dieta baja en carbohidratos y suplementación en proteínas Suprimir carbohidratos de asimilación rápida La sustitución de glucosa por fructosa o sorbitol está contraindicado • FARMACOLÓGICO Hipoglucemiantes orales: Sulfonilureas: inducen la secreción de insulina. se produce una secreción de hormona secretina. El intento de curar la diabetes con este tipo de células produce un rechazao inmunológico. inhibe el canal K+. junto con lo que se libera un péptido llamado GIP que va directamente al páncreas y aumenta la señal de la glucosa y se activa la secreción de insulina. Estas sustancias han dejado de darse en las de tipo I y en las de tipo II está muy controlado por el médico. El diabético tipoI no tiene células madre β sanas por lo que tiene que ser a partir de células madre embrionarias. Cuando el alimento llega al fondo del estómago. pero en algunos casos esto no sale por lo que se tienen que inyectar insulina. DIAGNÓSTICO SOBRECARGA ORAL DE GLUCOSA: 50 g de glucosa disuelta en 200ml de agua en ayunas. si damos un inhibidor de éste. Lo que hacen es inhibir la gluconeogénesis (síntesis del novo de glucosa a partir de sustancias no glucídicas como el lactato) La glucogenosis parte del ácido láctico. pero las menos potentes y la que menos se una es la metformina.

K es mayor a 1. Lo usamos porque debemos ver la radioactividad. en lo que podríamos hablar de cáncer en células β del páncreas. Cuando se corta se libera insulina y se desprende el péptido C por lo que no tiene actividad biológica que se conozca y calculando la cantidad de esto vemos la de insulina. Si se determina la cantidad de péptido C podemos ver la cantidad de insulina que tiene el enfermo. “K” la pendiente de la recta: cuanto mayor es. Se diferencia en que tiene neutrones de más o de menos. DETERMINACIÓN DE INSULINEMIA: sufre variaciones dependiendo del estrés ya que provoca un pico de secreción de insulina. mayor es el consumo de glucosa.7. La pendiente se llama K. El sistema que más se usa si no es este es la FLOCULACIÓN. El Ac se une tanto a la radioactiva como a la fría. Se hace esta dilución poniendo 2 sustancias iguales pero una está marcada radiactivamente y luego la seguimos la pista radiactivamente (suele ser I2 que tiene tendencia a unirse a proteínas) Compramos insulina humana fría (no marcada) e insulina marcada caliente y anticuerpo contra insulina. Tenemos péptido C marcado con I2 (radioactivo) que seguiremos sus pasos frente a otro que no sea radioactivo.En el individuo normal la secreción de insulina supera la normalidad y cae la glucemia por debajo de la normalidad y alrededor de las 2 horas se alcanza la glucemia normal. más insulina no radiactiva habrá con respecto a la radioactiva Cuanto más insulina. Dilución isotópica: Isótopo<. siendo éste el valor de K.7 y en uno diabético es 0. La glucosa estimula la secreción de insulina.6. El niño tiene mayor facilidad para secretar insulina y su valor normal es de K=3 Para un hospital es más cómodo y más ilustrativo. 14 . en un individuo normal es 1. INSULINA Y PÉPTIDO C El péptido C tiene utilidad. La insulina marcada la vamos a diluir con la que tiene el enfermo en el suero (cuanta más insulina tenga el enfermo. menos radioactividad. SOBRECARGA INTRAVENOSA DE GLUCOSA: la rapidez de consumo de glucosa es proporcional a la cantidad de insulina que se ha secretado. menos en diabéticos. Si un individuo tiene insulinemia.

tiene que estar preparado para tomar glucosa. la barrera hematoencefálica que consiste en 3 controles para entrar. más secuelas se van a dar. Hay receptores en macrófagos que lo reconocen y son los que dicen que hay una proteína vieja y van a destruirla. Se producen como consecuencia de la glucosilación de las proteínas. Cuantas más ocasiones la glucemia está alta y más tiempo lo esté. cuanto. es la formación de la base de Shiff que sufre reordenación que se llama Amadori. El SN queda afectado. Hígado: si llega mucha glucosa produce muchos lípidos. Las proteínas se unen a la glucosa. Se piensa que dura hasta 24 horas.SECUELAS DE LA DIABETES Son causadas por los episodios hiperglucémicos. Si se hace un ayuno de más de 16 horas los cuerpos cetónicos sustituyen la glucosa pero no al 100%. Son más afectadas porque tiene más posibilidades de glucosilación porque no son cambiadas rápidamente. Las proteínas se glicosilan en los grupos NH liberando los OH libres (serina o Hidroxiprolina). no entra mucha glucosa porque casi no tiene receptores. Músculo: si la insulina no hace efecto y el Glut-4 no está activado. Cuando hay una proteína que tiene mucha glucosilación es que tiene ya mucho tiempo. La glucosilación afecta principalmente a las proteínas de larga vida media. Cerebro (SNC): casi siempre vive de glucosa. EPISODIOS HIPERGLUCÉMICOS La glucemia es un diente de sierra. entrará pocos hematíes en tejidos oculares. en la que se obtiene un producto llamado producto de Amadori. La glucosilación atrae a los macrófagos. médula renal. 15 . Si hay 2 productos de Amadori cercanos se da un AGG (producto final de glicosilación avanzada). en el que tomando la media está bien pero ha habido algún proceso de hiperglucemia. AGG: se ha formado entre 2 productos Amadori que están muy pegados por lo que ha habido una deformación de la proteína. más glucosilada es más vieja y los macrófagos la destruyen. si sube la glucosa. gónadas. por lo que está muy controlado. Tejidos sensibles a las secuelas: los tejidos que no aceptan glucosa no tienen Glut. Son características del envejecimiento. GLICOSILACIÓN DE PROTEÍNAS En la reacción de proteína con glucosa. hay episodios continuos.

en diabéticos transfiere menos O2 al feto y esto si que puede dar consecuencias graves al feto como malformaciones. entrará mucho más que si estamos en condiciones normales. la membrana se debilita y tiene tendencia a hemólisis.3 difosfoglicerato y hace que la interacción entre las 2 subunidades sea mucho mayor y la hemoglobina gana afinidad por el O2. En el diabético la diferencia de presión parcial en el tejido y en estos se da una pequeña hipoxia en diabéticos.3 difosfoglicerato disminuye la afinidad de hemoglobina con el O2. Se le ha colocado sustancia muy pequeña 2. para que sea cedido el O. Esta molécula hace interacción con cargas positivas de subunidades β y así no se asocian con célulasα.En el momento en que la glucosa se encuentra muy elevada. Toda el O lo coge el feto.3 difosfoglicerato. El 2. Interacción de las subunidades β de la hemoglobina: las subunidades α yβ se asocian entre si. En las subunidades β hay cargas positivas. el tejido tiene que estar necesitado de ello. Determinación de hemoglobinas glicosiladas: las glucosidasas nos sirven para ver el diagnóstico de enfermedades. Tenemos menos O2 porque hay hemólisis (caída de serie roja) lo que lleva a un aumento de la bilirrubina y es más esfuerzo para el hígado. se glucosila en la valina y la lisina de la subunidadβ. 16 . pero en un momento es muy difícil por lo que mantiene constante su concentración de O2 en los tejidos. El hematíe va cediendo el O2. esto ha topado las cargas positivas de estas dos por lo que esta no puede interaccionar con el 2. En la hemoglobina del diabético. la hemoglobina glucosilada está en los hematíes que tienen 4 meses de vida por lo que al menos 3 meses se ve bien en el curso del diabético. No hay constatación de hipoxia grave. Saturación de las diferentes hemoglobinas: la hemoglobina está saturada al 100% en el pulmón. Siempre tiene que tener la glucosa que tiene regulada. pero si la diabética está embarazada es más peligrosa porque la hemoglobina fetal es más afín por el O2. Elementos formes: eritrocitos (glucosilación) Glóbulos blancos (monocitos) Plaquetas ERITROCITOS: Las membranas de los hematíes se glucosilan. Hemoglobinas glucosiladas. La consecuencia de hemoglobinas glucosiladas es que se produce hipoxia. SECUELAS: trastornos hemáticos Macroangiopatías (arteriosclerosis) Microangiopatías (enfermedad de los pequeños vasos) Cataratas Neuropatías Esterilidad TRASTORNOS HEMÁTICOS Afecta tanto a elementos formes como a plasma sanguíneo.

PLAQUETAS: aumento de agregación plaquetaria: en sangre hay 2 sustancias de las que depende la agregación y no agregación como la prostaciclina. La orina es primaria. la Hb glucosilada es el verdadero valor en el diagnóstico. si vemos que no es normal es que ha habido procesos de hiperglucemia y no lo ha tolerado bien. es mejor cuanto más presión. Hay una correlación entre la glucemia y el % de Hb glucosilada. Glomeruloesclerosis o esclerosis glomerular: en riñón se da filtración en el glomérulo de Malpigi que está envuelto en la cápsula de Bowman. no se deja pasar la albúmina. aumentan la parte de glucosa y dejan de ser tan activas como eran. los dos componentes como prostaciclina sintasa y receptores plaquetarios están glicosilados y son menos efectivos. Proteínas plasmáticas: glucosilación de proteínas. b. en los 3 meses sabemos lo que ha pasado gracias a esta hemoglobina. la presión se consigue por el enrollamiento de los vasos. Determinar la Hb glicosilada. mayor es la Hb glucosilada. todo ello produce agregación por lo que produce trombosis. estamos sobre los márgenes marcados.Hemoglobina no glicosilada⇒Hb A0 Hemoglobina glucosilada: HbA1: a. En Malpigi hay mucha presión. Como los hematíes tienen 120 días de vida. En túbulo de Contori podemos recoger lo que se ha perdido en orina. El trastorno hemático en eritrocitos es por glucosilación de Hb. y esto indica que algo se ha roto y que éste es muy rico en hidroxilisinas que son muy susceptibles a glicolizarse: 17 . La hemoglobina glucosilada al romperse la fructosamina y antes se identificaba así pero siendo tratada la hemoglobina por lo que ahora se hace con la hemoglobina glucosilada. c que es la que se une a glucosa normal mayor al 5%y mayor del 7% en diabéticos. se mide esto con columnas de cambio iónico. LEUCOCITOS: disminución de la capacidad fagocitaria y disminución de la capacidad mitogénica: cuando tienen que responder a infección y el diabético debido a esto tiene menos defensas. El capilar se enrolla muchas veces y así hace que la sangre y las sustancias vayan pasando al otro lado de la membrana. La Hb se ve con un reactivo que es el CN.que sustituye el O2 dando cianoHb. en diabéticos. cuanto mayor es la glucemia. La correlación es muy grande. Lo primero que salen son las Hb glucosiladas. Las células mesangiales unidas por colágeno. y glucosilación de proteínas de membrana. El HPLC (se pone a una presión muy grande y hace que el proceso sea mucho más rápido). pero se puede romper y para que no ocurra se refuerza con células mesangiales (soportan los capilares para que no se hundan). MICROANGIOPATIAS Enfermedades de los vasos pequeños 1. Hay buena correlación entre procesos de hiperglucemia y Hb glucosilada.

La retina es la membrana formada por muchas células y la clave está en conos y bastones. Cuando afecta a la mácula la retinopatía es cuando se dan los problemas graves. casi toda su parte nos dice ver el ojo.la glicosilación suprime el efecto antiangiogénico del colágeno tipo IV . Las roturas de capilares sanguíneos se producen: la membrana de Bruch separa la retina de los capilares sanguíneos y está compuesta por colágeno tipo IV. La membrana permite el paso de sustancias para la visión pero no la de hematíes porque no veríamos.el colágeno que tenemos es de tipo IV. Cuando la presión es fuerte se da un fallo renal y si esto sigue adelante se da la muerte porque se da la pérdida de material que necesitamos. se va endureciendo y por tanto se rompe con facilidad. Es donde enfocamos la visión y radica el 80%: En el centro la mácula que es donde enfocamos. En la retina se producen pequeñas roturas. proteoglicanos y glicoproteinas. Síntesis de colágeno: la vida media del colágeno es 10 días.el colágeno se glicosila en las hidroxilisinas . Hace falta porque da una consistencia mayor al colágeno debido a puentes de hidrógeno. La retina vive de tejidos de glucosa y toma la glucosa por la membrana de Bruch desde la sangre a través de la membrana. La sangre se extiende por una zona impidiendo la visión. En diabetes el colágeno IV se va glicosilando e impide que se formen los puentes de hidrógeno y el colágeno se va debilitando. . Ocupa casi todo el fondo del ojo.la membrana de Brunch está compuesta por colágeno tipo IV rico en hidroxilisinas . La ceguera transitoria se da en todas las personas normales. Retinopatía: la retina es una capa formada por células fotosensibles (a la luz y al color). por lo que no es sustituido por otro nuevo y si se une a la glucosa los macrófagos no lo pueden detectar y no se destruye y queda en el sitio mal formado. Se usa la glucosa por vía aeróbica y se produce por ello gran cantidad de energía. Hay intervención quirúrgica que hace que no llegue la ceguera.se producen pequeñas roturas de la membrana por donde penetran los capilares 18 . La membrana de Brunch va glicosilando el colágeno. sale la sangre y hay pequeñas hemorragias en la retina. 2. se debilitan y se rompen los vasos vertiendo su contenido en retina dando hemorragia localizada y por tanto el diabético va teniendo zonas muertas. El cristalino produce ácido láctico y algunas partes de la retina también. En la retina se encuentra medio hipoosmótico. aunque más en ancianos. Donde el capilar ha atravesado la membrana queda una pequeña cicatriz y esta zona es por donde no se ve. es mediante láser. Esclerosis del glomérulo de Malpigi Se produce por la glucosilación de la membrana basal situada entre el endotelio capilar y las células mesangiales La glucosilación tiene lugar específicamente en las hidroxilisinas del colágeno tipo IV. donde se van quemando los vasos que han extravasado.

teniendo un índice de refracción determinadao. El ciclo de pentosas P es inhibido parcialmente por la concentración de glucosa en el cristalino. también la glucosa puede transformarse antes de ser fosforilada en sorbitos por medio de la aldosa reductasa. Es una enzima que está presente en tejido que depende exclusivamente de glucosa. Los radicales libres pueden pasar de cristalinas reducidas a oxidadas por la cristalina reductasa. En el 19 . El O2 es productor de radicales libres. Cuando se forman puentes glicosídicos (AGE) se convierten en “acaramelados” (color marrón). Las proteínas son ajenas a células del sistema inmunitario porque no han tomado contacto con el resto del organismo. - El recuperador de todo es el ciclo de pentosas P. Las cristalinas están en disolución a pesar de estar muy concentradas. Esta enzima tiene una KM muy alta. Es transparente. La glucosa que pasa a sorbitol es si es que tenemos mucho. La precipitación se produce por formación de puentes disulfuro como consecuencia de la oxidación de los sulfidrilos existentes en la superficie de las cristalinas. un exceso de glucosa en exterior es exceso en el interior del cristalino produciendo mucha glucosa-6-P y es quien enhibe el ciclo de pentosas-P. de este modo se almacena glucosa aunque sea en forma de otro compuesto. Es una bolsa llena de líquido que está formado por células (tejidos) que han degenerado donde han perdido todos los orgánulos y sólo queda el citoplasma. Estas moléculas están cargadas del mismo signo que el exterior tiene muchos grupos sulfidrilo y hace que las cristalinas se repelan entre si y así precipitan. Cualquier radical libre es capaz de oxidar las cristalinas y formar parte covalente entre ellas. Todo este proceso es en el cristalino. El sorbitos no puede salir al exterior porque la membrana es impermeable a este. sólo actúa cuando la concentración de sustrato (glucosa) es alta. Sistema de la aldosa reductasa: usa como sustrato glucosa. Cristalino: lente que permite en condiciones normales enfocar en el fondo desde el infinito a unos centímetros. proteínas que confieren al cristalino su birrefringencia. por lo que hay menos NADPH. El cristalino tiene Glut-1 y permite la entrada de glucosa para la glucólisis y ciclo de pentosas fosfato. En diabetes el ciclo de pentosas P está inhibido. La naturaleza ha conseguido seleccionar proteínas que están en disolución pero están muy concentradas y las proteínas se llaman cristalinas.los capilares que invaden la retina se rompen y producen la hemorragia y la pérdida zonal de visión. Recuperación de las cristalinas: los radicales libres están muy controlados. CATARATAS: Se forma en el cristalino. Son opacidades del cristalino producidas por la precipitación de las cristalinas. Lo que se tiene es un sistema para recuperar la situación inicial de las cristalinas. incluido el tejido nervioso. galactosa y otros. Es para que los tejidos no noten la pequeña falta de glucosa en el ayuno.

Durante el proceso hiperglucémico se tiene un gasto de NADPH en cristalino por lo que la recuperación de cristalinas es casi nula y esto es porque la enzima sólo trabaja para la formación de sorbitol. lo que impide su renovación. caída de la actividad metabólica. Es exceso de glucosa. responsable de las neuralgias. En el diabético: el SN tiene el mismo sorbitol y la misma enzima.momento del ayuno nocturno cae la glucemia en sangre y en este caso el sorbitol vuelve a pasar a glucosa en cuanto este se necesita por lo que en el cristalino siempre se tiene la misma disponibilidad de glucógeno. La producción de sorbitol agota el NADPH y como se tiene que sintetizar lípidos y se da una caída en la síntesis de lípidos. inhibición de la Na/k ATPasa. Si el agua que ha entrado lo ha diluido. fue descubierto en músculo. Los OH los tiene en disposición única. 4. La mielina también formada por fosfolípidos y tiene también fosfatidilinositol. A veces puede romper células del cristalino provocando catarata aguda. requiere IPs -Formación de puentes AGG en la mielina: la mielina tiene una vida media alta. Que haya un poco de fosfatidilinositol en la mielina es imprescindible. hay un exceso de sorbitol y como no puede salir. posiblemente. lo envuelve y se unen las 2 membranas de células tanto por la parte interior como por la exterior. una gran parte está protegida por la barrera hematoencefálica y esto sirve para que el glutamato que entra esté muy regulado. poliaminas… el individuo normal también tiene fructosa. hiperglucemia se produce sorbitol y se da la disolución y se diluyen los electrolitos y diluirlos en el SN es una catástrofe para el impulso nervioso. NEUROPATÍAS: Hay ausencia de control de insulina sobre la entrada de glucosa. las concentraciones la Na y K+ están alteradas y la transmisión de impulsos está alterado. caída de síntesis de lípidos por haber menos NADPH. El exceso de glucosa provoca la glucosilación de las proteínas de la mielina. En el diabético: entra mucha glucosa y por tanto mucha concentración de sorbitol por lo que la enzima trabaja al 100%. Las neuropatías se producen por: -Encharcamiento del tejido por el sistema aldosa reductasa: produce defectos en la transmisión del impulso nervioso. Tiene un lípido sólido. Esto ocurre poco. Dismielinización: mielinización anormal. -Inhibición de la síntesis de miosininositoles: produce dismielinización. La presencia de hiperglucemia hace que no se produzca mucho fosfatidilinositol. La dismielinización es. entra agua para compensar la concentración de la presión osmótica. En testículos hay aldosa-reductasa (que pasa 20 . 3. El cerebro. Este hecho hizo investigar el metabolismo del semen en tipoI El semen tiene muchos componentes como fosfolípidos. los lípidos de la membrana requieren de NADPH y por lo tanto la mielinización cae. el inositol es alcohol de 6C. Si no se ha roto nada se diluye y entonces las velocidades de la reacción disminuye y con ello la cantidad de productos producidos. Mielinización: las células se enrollan sobre el axon de la neurona. ESTERILIDAD: En el semen de diabéticos el azúcar es fructosa en vez de glucosa.

TEMA 7: GLICOSIDASAS INTESTINALES DIGESTIÓN INTESTINAL DE LOS AZÚCARES Tomamos gran cantidad de almidón y éste es poliglucosa que está formado por 2 tipos. éste tiene que tener gran cantidad de energía. La fructolización de alguna proteína de la cápsula del espermatozoide. El semen de diabético tiene mayor concentración de fructosa pero no de citrato. la amilasa (menos ramificaciones) y la amilopectina. En condiciones normales. 21 . El almidón que tomamos llega totalmente digerido al intestino delgado. En el diabético el semen ocurre esto. El semen lleva fructosa y citrato que no son normales en líquidos biológicos y están porque casi ninguno está preparado para usar fructosa o citrato y hace que se le den ventajas al espermatozoide. Tenemos que tener una glicosilasa para que degrade el almidón rompiendo por 1. se dice que la cápsula puede estar glucosilada para penetrar en el óvulo.4 o por 1. La diabetes produce un aumento de la concentración de fructosa en el semen.glucosa a sorbitol) y el sorbitol se convierte en fructosa que sale al semen.6 (isomaltosa). y al estar así se pierde actividad. La glicosilación de alguna proteína del espermatozoide impide la fecundación. podemos hidrolizarlo absolutamente. el que se tiene menos posibilidad de entrar en el óvulo al estar glucosilado.

DESINDUCCIÓN DE LA LACTASA: La actividad de la lactasa durante la lactancia es muy alta. Durante la lactancia el único carbohidrato que tomamos. Cada uno tiene su transportador específico: Glut-5: transportador de fructosa especializado para llevarla al intestino Glut-3: transportador especializado en llevar glucosa y puede llevarlo con baja KM. A este lo que ocurre es que la desinhibición de la enzima ha sido muy grande y cae al 100%. es este. En hipolactásico la actividad casi está en cero. También transporta galactosa. La lactasa cataliza la hidrólisis de la lactosa dando origen a glucosa y galactosa.. glucosa y galactosa siendo el más importante la glucosa. la trealosa que es polímero de glucosa (1. Esto es debido a que hay varias isoenzimas y puede que una permanezca normal y la otra desaparezca o que el promotor está dañado. Tenemos 3 clases de azúcares: fructosa. GLUCOSIDASAS INTESTINALES: Son enzimas de la pared intestinal que finalizan la digestión de los glúcidos. Ésta tiene enzima en el intestino llamada trehalasa que es la que rompe la unión 1. La sacarosa está en dulces. La lactosa se hidroliza para dar glucosa y galactosa por la enzima lactasa. insectos. Hay otro azúcar. Por lo que: La sacarosa tiene sacarasa capaz de romper en fructosa y glucosa.1). HIPOLACTASIA: SINONIMOS.intolerancia a la lactosa del adulto -deficiencia de lactasa en el adulto ETIOLOGIA MOLECULAR:.El almidón se hidroliza y da 2 dímeros de glucosa diferentes (maltosa o isomaltosa) al final dando glucosa. La maltasa cataliza la hidrólisis del almidón dando origen a maltosa e isomaltosa y finalmente glucosa.desinducción acelerada de la lactasa DIAGNÓSTICO. lo que nos da la madre es en forma de lípidos. La lactosa sólo se puede tomar en la leche y en casi ningún producto derivado. La trehalasa cataliza la hidrólisis de trehalasa dando origen a glucosa. la isomaltosa también da glucosa por otra enzima llamada sacarasa. pero este es un poco marginado porque no lo tomamos y sólo está en hongos.1. a baja concentración. La sacarasa isomaltasa cataliza la hidrólisis de la sacarosa dando origen a glucosa y fructosa.mejoría tras la deprivación de leche 22 . SGLT1: transportador de glucosa dependiente de Na de tipo 1. Este es importante porque es capaz de transportar glucosa en contra de gradiente y esto le cuesta energía porque él ha tenido que ser transportado fuera por la bomba Na/K.

La trehalosa no se hidroliza por lo que se queda en el intestino produciendo enfermedad. El almidón es tolerado por el adulto. SINONIMOS: Deficiencia congénita de sacarosa/ isomaltosa ETIOLOGÍA MOLECULAR: Deficiencia congénita de sacarasa/isomaltasa. vómitos y diarrea. DEFICIENCIA EN TREHALOSA: Se hidroliza en glucosa por tehalosa. desde que nacemos. El recién nacido no tiene por qué tomar sacarosa. Es muy grave y el niño es incapaz de digerir el azúcar de la leche que es lactasa. SINONIMOS: deficiencia congénita de lactasa ETIOLOGÍA MOLECULAR: deficiencia congénita de lactasa DIAGNOSTICO: determinación de lactosa en biopsia intestinal para diferenciarla de la malabsorción de glucosa y galactosa ETIOPATOGENIA MOLECULAR: dispepsia. SLG T1: como transportaba glucosa y galactosa. MALABSORCIÓN DE GLUCOSA/GALACTOSA: Si los transportadores de azúcares no están presentes se nos dan problemas de malabsorción. vómitos. ETIOPAOGENIA MOLECULAR: Dispepsia. -déficit de calcio Lo aconsejable es que no tomen leche pero sí derivados porque ya no tiene lactosa. Puede confundirse con malabsorción de azúcares.-determinación de la lactasa en biopsia intestinal. TRATAMIENTO: evitar la ingestión de setas que son ricas en trehalosa. SINONIMOS: deficiencia en trehalosa. tiene actividad secundaria de isomaltasa (es algo que tenemos siempre y en cantidad alta debido al almidón. se da un acumulo de estas en el intestino siendo el acumulo de glucosa no muy importante porque hay otros transportadores pero a concentraciones bajas de glucosa se dará diarrea. TRATAMIENTO: . Si el gen codifica para un transportador que no es eficiente no actúa. malnutrición TRATAMIENTO: suministro de leche de fórmula sin lactosa. ETIOPATOGENIA MOLECULAR: -dispepsia. El producto de hidrólisis es glucosa y es lo que se absorbe. DEFICIENCIA EN SACARASA: Hidroliza la sacarosa para dar fructosa y glucosa.suministro de derivados lácteos sin lactosa (yogur. ETIOPLATOGENIA MOLECULAR: dispepsia. diarrea. DIAGNÓSTICO: determinación de trehalosa en biopsia intestinal. ETIOLOGÍA MOLECULAR: deficiencia congénita de trehalosa. vómitos y diarrea producidas por la deficiencia en isomaltasa necesaria para la digestión del almidón TRATAMIENTO: Suministro de leche sin sacarosa. debido a la presencia de un azucar en el intestino que no tenía que estar. El almidón constituye casi el 100% de los alimentos que tomamos por lo que tenemos que digerirlo bien. DIAGNÓSTICO: Sobrecarga de sacarosa comparada con la de sus productos de hidrólisis de glucosa/fructosa. vómitos y diarrea. queso) ALACTASIA: Déficit de la lactasa en todo momento. pero 23 .

ETIOLOGÍA MOLECULAR: deficiencia en transportador intestinal GLUT-5 DIAGNÓSTICO: determinación de sacarosa en biopsia intestinal (diagnóstico diferencial) ETIOPATOGENIA MOLECULAR: dispepsia. pero fructosa no sólo viene de sacarosa. MALABSORCIÓN DE FRUCTOSA: SINONIMIAS: malabsorción de fructosa. SINONIMIAS: intolerancia a la lactosa. hace que el C4 se debilite porque hay sucesión de e. Se etiqueta en la sexta para que vaya hacia un sitio: se pasa inmediatamente a fructosa (pasa de aldosa a cetosa). En el intestino se tienen otros transportadores.para el caso de galactosa no se reabsorbe y se produce malnutrición y diarrea correspondiente.en el C3 y C4 que es por donde se va a romper la glucosa 6-P. TRASTORNOS GALACTOSA La fructosa: y alta velocidad. TRATAMIENTO: suministro de leche de fórmula sin sacarosa. La segunda es dar a los azúcares un mango con que coger a la glucosa al P la enzima reconoce la glucosa. subimos un poco para facilitar que baje la pendiente y libere la energía que tiene. La sacarosa da fructosa que tiene el transportador GLUT-5 y está en el intestino. 24 . En tercer lugar al fosforilar elevamos un poco la energía de la hdrólisis. vómitos y diarreas tras dietas ricas en sacarosa. ETIOLOGÍA MOLECULAR: deficiencia en el transportador intestinal y renal SLG. DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA Y DE -metabolismo -efecto dañino -estamos preparados para utilizar fructosa en alta concentración Al fosforilar la glucosa a glucosa6-P impide la salida de glucosa de la célula porque es voluminoso y tiene dos cargas negativas fuertes. sino también de frutos. DIAGNÓSTICO: determinación de lactasa en biopsia intestinal (diagnóstico diferencial) ETIOPATOGENIA MOLECULAR: dispepsia. si falta el GLUT-5 se da enfermedad poruqe la fructosa se acumula en el intestino. TRATAMIENTO: suministro de leche de fórmula sin lactosa. vómitos y diarreas en dietas ricas en lactosa.

La fructosa puede ser peligrosa porque: 1. En segundo lugar si la misma ruta hiciera ambas cosas a la vez primero haría una cosa y luego otra. Interviene en metabolismo de bases púricas y el P inorgánico baja mucho porque la triosaKinasa utiliza mucho P del ATP. 3. Con todo esto la glucosa es aterogénica en grandes cantidades. La fructosa engorda mucho. La bajada de P inorgánico activa la adenosina-desaminasa que es la primera enzima que pone en funcionamiento la degradación de bases púricas. así habría hiperglucemia. toda la fructosa que absorbemos en el intestino las células del hígado la utilizan. enzima que regula glucólisis. DEFICIENCIA DE LA FRUCTOKINASA: 25 . Si el individuo tiene ácido úrico. no las dos a la vez. Por lo tanto la fructosa engorda. Hay dos fructosas:-1 en 6P y otra en 1P La fructosa lo que se fosforila en 1 por la P-fructokinasa Con esta ruta no se interfiere en glucólisis. con las 2 rutas se hacen las 2 cosas a la vez. Nosotros nunca tenemos fructosa por gran cantidad que tomemos. hay más triglicéridos en sangre y aumenta el colesterol. esto es porque el hígado tiene mucha capacidad para tomar fructosa. La fructosa se salte la P-fructokinasa que regula la glucólisis. esto es porque los productos de la hidrólisis de ambos extremos no se escape. la fructosa entra son control y pasa directamente a acetal y éste a triglicérido y éste a lípido.Se coloca diP en el extremo 1 así 2P. mediante la aldolasa la fructo. Cuanto más al principio en una enfermedad está afectada una enzima (cuanto antes esté la enzima afectada). si tomamos mucha fructosa impide que la glucosa6P se utilice. P-frucotkinasa-1. en 1 y 6. mejor porque no altera el metabolismo del hígado. En el diabético todo es mucho más alto ya de por sí por lo que no debe tomar más fructosa.1-6bis-P se convierte en 2 productos DHP y gliceraldehído3-P. aumenta más aún y puede llevar a la muerte. es decir la fructolisis no esté regulada. 2.

TRATAMIENTO: retirar fructosa y sacarosa de la dieta. Deficiencia en aldolasa B o HFI ETIOLOGÍA MOLECULAR: deficiencia en aldolasa B pero con presencia de las aldolasas A y C. Hay acumulo de fructosa y fructosa 1-P. Biopsia de hígado: no es sencillo. no se suele hacer. La fructosa entra en hígado. aumentando la fructosa1P que inhibe la gluconeogénesis y glucogenolisis y da hipoglucemia.6biP (se compara la actividad y si son parecidas)/frucotsa1P. Hepatomegalia: dilución por aumento de agua. hay una hexosa cetosa fosforilada en posición 1 y las enzimas van a confundir las sustancias. Asintomática: hay que tomar mucha fructosa TRATAMIENTO: evitar alimentos ricos en fructosa y sacarosa (en la sacarosa del café hay en grandes cantidades) DEFICIENCIA EN ALDOSA: Aldolasa B: hidroliza posición 1 Aldolasa C: hidroliza posición 6 Aldolasa A A y C por fructosa doblemente fosforilada. La enfermedad aparece cuando el niño comienza a comer. no se puede utilizar y se queda en sangre e intestino. SINONIMIA. la galactosa para a UDP-galactosa 26 .Enzima que cataliza la primera reacción de fosforilación de fructosa. Esta enfermedad se llama fructosuria esencial (por mucha fructosa que tomemos nuca aparece en orina) Se llama esencial porque es congénita o familiar (viene de herencia) SINONIMIA: se debe llamar deficiencia en fructokinasa. La baja concentración de Pi aumenta la actividad de la adenosina desaminasa: hiperuricemia e hipoproteinemia. pero si actividad es mucho más baja. sólo se hace hidrólisis de 1. es porque existe la aldolasa B. METABOLISMO DE LA GALACTOSA: La galactosa se fosforila en posición 1. aborto del individuo no criable porque falle la glucólisis. La concentración va aumentándose en parte y llega al intestino. ETIOLOGÍA MOLECULAR: deficiencia de fructokinasa. El óvulo vive de fructosa por lo tanto si no hay glucólisis se produce aborto. no en la lactancia. DIAGNÓSTICO: sobrecarga de fructosa y ésta aumenta en sangre: individuo enfermo. es la primera vía de entrada. Esta enfermedad se llama intolerancia hereditaria de fructosa. ETIOPATOGENIA MOLECULAR: fructosemia y fructosuria tras la ingestión de fructosa. Si la 1.6 biP es mayor que la 1P no hay aldolasa B ETIOPATOGENIA MOLECULAR: fructosemia y fructosuria tras la ingestión de fructosa.6 biP DIAGNÓSTICO: Determinación de la razón de actividades aldolásicas sobre fructosa 1. ahora tiene que sufrir transformaciones.

SINONIMIAS: galactosemia tipoI: deficiencia en transferasa ETIOLOGIA MOLECULAR: deficiencia en galactosa 1P uridil transferasa. cursa sin retraso mental TRATAMIENTO: retirar la galactosa de la dieta. SINONIMIAS: galactosemia tipoII. 27 . epimerasa. DEFICIT DE GALACTOKINASA: La galactosa durante el periodo de lactancia es muy importante por lo que la enfermedad sería muy grave. La deficiencia de transferasa es mucho más grave que la falta de galactokinasa ya que está más a dentro.Pasa a esto para que la epimerasa lo pueda reconocer fácilmente. La UDPgalactosa se ha pasado gracias a que la glucosa1P pasa a UDPglucosa La UDPgalactosa se epimeriza para pasar a UDPglucosa. SINTESIS DE GALACTITOL: DEFICIENCIA EN TRANSFERASA Se acumula en hígado galactosa que nunca se encuentra acumulada. El déficit se caracteriza por aumento de galactosa. ETIOPATOGENIA MOLECULAR: el acumulo de galactosa 1P en hígado produce ictericia. DIAGNÓSTICO: determinación de galactosa en sangre y orina. Cataratas de desarrollo rápido. Hay 3 pasos: fosforilación. Deficiencia en galactoskinasa ETIOLOGÍA MOLECULAR: deficiencia en galactokinasa DIAGNÓSTICO: determinación de galactosa en sangre y orina Ausencia en galactokinasa en hematíes ETIOPATOGENIA MOLECULAR: galactosuria y galactosemia tras la ingestión de leche Cataratas producidas por la síntesis de galactitol. transferasa. se le ha llamado galactosuria. Ausencia de galactosa1 P uridil transferasa en hematíes. retraso mental debido al edema provocado por el acumulo de galactosa 1P y galactitol TRATAMIENTO: retirar la galactosa de la dieta. Cuanto más a dentro esté la enzima que puede faltar más grave será.

La degradación sólo necesita una enzima que rompa el enlace y da la glucosa 1P que se da por glucógeno fosforilasa y enzima desramificante de glucosa 1P va a glucosa 6P pasando a glucosa por glucosa 6 fosfatasa. Las ramificaciones le dan mayor solubilidad y mayor funcionalidad. Son enfermedades del metabolismo del glucógeno.La glucogenosis tipo IV es fallo en la enzima ramificante . Lo primero que la glucosa sufre es la fosforilación que puede ocurrir en el hígado con glucokinasa y hexokinasa.4 y lo pone en 1. La glucosa6P se isomeriza a glucosa 1P si es que la necesidad de glucosa no es muy alta. Llegue lo que llegue de cantidad siempre está funcionando. TIPOS DE GLUCOGENOSIS. El glucógeno es un polímero de la glucosa con uniones α 1. En el hígado ocurre continuamente. La glucosa 1P se tiene que unir a UDP por la enzima llamada UDP-G pirofosforilasa dando UDP-glucosa y luego por la enzima llamada glucógeno-sintasa y por la enzima ramificante lo pone en su sitio (lo quita de 1.TEMA 9: GLUCOGENOSIS Glucógeno es polímero de la glucosa. Se degrada hasta un polímero de 6 glucosas unido a una proteína (“primer”).La glucogenosis tipoVI es fallo en la glucógeno fosforilasa (hepática) GLUCOGENOSIS TIPO I Déficit en glucosa 6 fosfatasa. pero cuando no se rompe hay una enfermedad.4 con frecuentes ramificaciones en α 1.6. En el lisosoma tenemos α1. .La glucogenosis tipoIII es fallo en la enzima desramificante .La glucogenosis tipoV es fallo en la glucógeno fosforilasa (muscular) .La glucogenosis tipoII es fallo en α1. se hace por fosfoglucomutasa. hígado y músculo. Cuando se tiene glucosa 1P es que está destinada a glucógeno. Parte de la glucosa que se recibe fuera se da en dos sitios. libera glucosa libre a sangre que es muy importante porque si no el glucógeno no vale de nada.4 glicosidasa también llamada maltasa ácida que transforma todo en glucosa.6) es la que decide las ramificaciones del glucógeno.La glucogenosis tipoI es fallo en G6 Pasa . 28 .4 glicosidasa . El glucógeno cuando se degrada del todo queda en un primer de 6 glucosas que se tiene que romper el glucosa por una maltasa que hay en el lisosoma. Sus frecuentes ramificaciones lo hacen muy soluble y fácilmente metabolizable.

Tipo Ib: deficiencia en transportador microsomal de glucosa 6P .Tipo Id: deficiencia en transportador microsomal de glucosa DIAGNÓSTICO: el diagnóstico diferencial de los diversos tipos se lleva a cabo mediante la determinación en biopsia hepática de la actividad de la glucosa6Pasa en presencia de los detergentes.5mM.Variante I A: si falta la enzima glucosa 9 fosfatasa . Si medimos la radioactividad como quien dice la del tritio ha desaparecido. Si se tiene glucogenosis tipo I se perdería la des tritio y la del C porque el paso de glucosa 6P a glucosa no se da. Puede que encontremos actividad antes de romper y después.Tipo Ic: deficiencia en transportador microsomal de P . El ácido láctico puede ser usado por el cerebro como 29 . El lactato en exceso no se transforma en glucosa y hace que la glucosa se transforme en lactato y no se recupera la glucosa produciendo con ello la hipoglucemia que es 0.Tipo Ia: deficiencia en glucosa 6 fosfatasa . ETIOPATOGENIA MOLECULAR: lo que ocurre a nivel molecular es consecuencia de que la glucosa no puede salir y se queda como glucosa 6P y se transforma en lactato y con ello se da un aumento de glucosa 6P y de glucosa 1P que no pueden salir y entra agua en hígado y se produce hepatomegalia. Esta prueba se hace en hígado haciendo biopsia hepática. es detergente fuerte que rompe la membrana del retículo y entre independientemente de los transportadores. El prediagnóstico se realiza mediante determinación del aclaración de las glucosas marcadas con H3 y C14. Si al romperlo hay actividad de la enzima el fallo está en los transportadores. activa por tener C13 la glucosa La glucosa iría por la glucólisis hasta dar piruvato y algo de éste pasaría a lactato y en este proceso se pierde el tritio formando 3H3O+. se pierde la misma cantidad de C que de tritio. se dice que no se tiene la enfermedad. Deficiencia en glucosa 6 fosfatasa ETIOLOGÍA MOLECULAR: . Algo del piruvato también pasa a lactato por la glucogenogénesis a glucosa 6P y de esta a glucosa.La enzima no está en el citoplasma (soluble) sino que está dentro del retículo endoplasmático y para que pueda ser desfosforilada tiene que meterse la glucosa a través de un transportador metiéndose al retículo endoplasmático donde la glucosa que ahora sale por el GLUT 7 y la manda al exterior y el Pi desprendido también sale por el transportador 2.Variante I B: falla el T1 . también existen medidas menos invasivas como la prueba de GLUCOSAS RAIOACTIVAS: 1. mientras que la del C tiene algo pero no tanto.Variante I C: falla el T2 . .Variante I D: falla en GLUT-7 DIAGNÓSTICO BIOQUÍMICO: la enzima se determina en ausencia o no de TRITON X. activa porque tiene H3 la glucosa 2. La relación es prácticamente 1. SINONIMIAS: Enfermedad de Van Gierke glicogenosis hepatorenal. esto sólo se hace en casos finales. Se puede producir una hiperlacticidemia debido a que el lactato sale a sangre.

Estos niños tienen pereza pancreática. Al abrir el paso de glucosa en el caso de operación también sale amonio produciendo lo llamado encefalopatía hepática. las plaquetas para evitarlo se tendrían que adherir y las plaquetas están el liquido que no tiene glucosa y el proceso de adhesión no tiene la efectividad que tendría que tener por la falta de glucosa. el estímulo de secreción de insulina no es proporcional. La glucosa 6P hace que se transforme en triglicéridos en hígado y éstos van a ser liberados a sangre en forma de VLDL. se tiene resistencia a la secreción de insulina debido a la resistencia de la glucosa. Hiperuricemia: que es el aumento de ácido úrico en sangre. Se une la porta con la cava con operación quirúrgica y así se podía pasar la glucosa que hay en exceso por la cava manteniendo al niño cerca de la normalidad manteniendo una glucemia aceptable. Hipoglucemia (0. Hiperlipidemia: producida por la intensa síntesis de VLDL destinada a eliminar el exceso de glucosa 6P. La glucosa que entra por el intestino nunca puede salir por la cava. Hiperuricemia: producida por activación de la AMP desaminasa por déficit de Pi. Está relacionado con la hipoglucemia. en este caso es de origen iatrogénico porque es por un tratamiento por lo que es peligrosa la operación. GLUCOGENOSIS TIPO II 30 .5mM): producida por la inhibición de la glucogenolisis y de la gluconeogénesis Hiperlactiacidemia: producida por la fuerte glucólisis destinada a eliminar el exceso de glucosa 6P así como la práctica ausencia de gluconeogénesis. Hay aumento de la producción en hígado de glucosa 6Py 1P y esto hace bajar el Pi en hígado y que la AMP desaminasa es inhibida por esta y hace que se desinhiba y se da ácido úrico. no hay coagulación de sangre. Se han encontrado inhibidores de enzimas para cuando llegue el amonio sea menos dañino para su SNC. Otro problema es que al operarle el niño también tiene el problema de la hemorragia y para ello se mantiene al niño con suero con glucosa manteniendo la glucemia normal restableciendo todo y con ello disminuye la tendencia a la hemorragia para poderlo operar. Hipoinsulinemia: producida por la regresión de glucokinasa en células β pancreáticas. Hipolipoproteinemia: la VLDL aumenta lípidos en sangre y la VLDL aumenta porque está inhibida la liberación de la glucosa.sustituto de glucosa al estar el bajas concentraciones y por ello se puede mantener la conciencia. pero se hace porque sale el niño mejor. se produce por rotura de vasos y esto no es reparado a tiempo. Tendencia de los enfermos a la hemorragia. Hemorragia: producida por la disfunción plaquetaria causada por la hipoglucemia. Estos niños tienen los triglicéridos y el colesterol altos. El amonio el hígado lo transforma en aminoácido y si ya tiene mucho lo transforma en urea. La glucokinasa es inducible por la glucosa y debido a esta enfermedad la glucokinasa es muy baja y si damos glucosa de fuera la glucosa no lo admite porque está muy baja pero si le damos un largo tiempo se acostumbra y vuelve a funcionar bien.

De éstos derivan los quilomicrones remanentes (QR) las HDL y las LDL. LIPOPROTEÍNAS 1º QL: transportan triglicéridos en la dieta VLDL: transportan triglicéridos en el hígado por el exceso de carbohidrato. Se produce una enfermedad de acumulo de glucógeno (6 glucosas) que no puede ser degradado por el lisosoma y empiezan a engordar ocupando el citoplasma del hepatocito haciendo que muera. QL: APO B-48. Los lípidos son triglicéridos (TG). y Es se sitúan con sus zonas hidrofóbicas hacia el interior. C y E). La HDL es la lipoproteína logística que dona y recoge las apoproteinas (A. El acumulo se produce en todos los tejidos (hasta en lengua) pero lo más importante es que se produce en miocardio y por ello los niños mueren muy jóvenes debido a miocarditis. Llegan otras apoproteínas (se coloca también la E y la A) el resto de los huecos que quedan se cubre de fosfolípidos que son antipáticos. Las apoproteinas B. El colesterol esterificado que es hidrófobo. Las cargas de dentro están distribuidas en α-hélice antipática. A estos niños les falta esta enzima. LIPOPROTEINAS Son complejos lipoporteicos destinados al transporte de lípidos en medios acuosos (sangre y linfa). fosfolípidos (PL) y colesterol (CL) y colesterol éster (CE). Estas α-hélices son ideales para colocarles un fosfolípido. por ello las α-hélices se van cubriendo. Las lipoproteínas primarias son los quilomicrones (QL) y la VLDL. se rompería fácilmente y por ello se tiene que evitar que la glucosa pase a sangre porque si no se formaría un tapón sin dejarlo pasar. éste se va introduciendo entre los lípidos impidiendo la formación de gotas grandes y hace que se hagan más pequeñas para que se puedan transportar para que sea compatible con el agua. cerca hay otro aminoácido negativo y cerca uno que no está cargado. Las α-hélices antipáticas (un aminoácido ácido seguido de uno básico adyacente a una zona hidrofóbica) se cubren con fosfolípidos. Los triglicéridos forman dominios discretos y estables con los enlaces de colesterol. lo tenemos que rodear con algo que sea compatible con el agua como son las proteínas. así como las As. La administración de esta enzima disminuye los síntomas. es el 48% de la otra (en el intestino) 31 . B. Para aumentar superficie del espacio hidrofóbico se introduce el colesterol. Estas proteínas son las apoproteinas principalmente la B. tienen un aminoácido cargado positivamente. C y E. si esto lo queremos llevar por la sangre. El cristal líquido para que no sea inestable y se pueda romper lo que se hace es una emulsión. aunque lo que interesa es que la tenga sólo por fuera. ésta además de tener cargas por fuera también hay alguna por dentro pero pocas. ESTRUCTURA: Los TG en medio acuoso se intentan esconder en la parte hidrófila y lo del exterior es el glicérido que es hidrófilo mientras que el agua lo rodea dando forma de cristal líquido.Defecto en la enzima que se dedica a las 6 glucosas que le quedan al cebador. Los fosfolípidos ocupan huecos libres de la superficie. Las proteínas (apoproteínas) son del tipo A. Cs.

. Son sintetizados por el hígado.VLDL: APO B-100 en el hígado. La linfa se vierte a la sangre donde la corriente es muy grande mezclándose perfectamente por lo que los quilomicrones al final llegan a sangre. VLDL: son endógenos. se produce la VLDL. los TG se vierten en láminas médicas que toman los nutrientes pero la pared de la sangre no deja pasar los TG. El hígado no lo acumula porque el tejido adiposo es reserva de grasa. Los TG forman lipoproteínas al llegar al intestino. Lo que falta al 48% reconocido por el hígado pero no por el intestino. 32 . pero son muy grandes. sólo pasa Pm menor a 60. Esto evita el paso por el hígado. pero éstas son más pequeñas y muy estables. Absorción de los quilimicrones por la linfa que tiene quilífero central en donde hay formado por una válvula en la que se puede entrar pero no salir. Sirven para transportar lo mismo pero a uno lo reconoce el receptor y al otro no. Los triglicéridos del intestino no tienen una estructura muy estable por lo que tiene que estar preparado para llevar lo que sea. entonces se llevan por la linfa. Se parece al QL. Los TG de la glucosa que llega al hígado y con APO B-100.000 por lo que no puede absorberse por la pared de la sangre.

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