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Nefropatía IgA Rev Méd Uruguay 1991; 7: 13-I 9 Dres. Laura Rodríguez-Juanicó, Carlos Pizzarrosa, Francisco

Nefropatía IgA

Rev Méd Uruguay 1991; 7: 13-I 9

Dres. Laura Rodríguez-Juanicó, Carlos Pizzarrosa, Francisco Lacordelle, Nelson Mazzuchi

Se revisa la nefropatla

destaca

así como la dificultad

paucisintomáticos

su altaprevalencia

en

por IgA en sus diferentes

entre el conjunto

establecer

diagnóstico

aspectos.

de las glomerulopatías,

Se

casos

Palabras

clave: Glomerulonefritis

IgA

Dra.

Laura

Rodríguez-Juanicó

Prof.

Agdo.

del

Centro

de Nefrología

Dr.

Carlos

Piuarrosa

Prof.

Agdo.

Depto.

de Anatomía

Patológica

Facultad

de Medicina.

Hospital

de Clínicas

Dr.

Francisco

Lacordelle

Asistente

del

Centro

de Nefrología

Dr.

Nelson

Manuchi

Profesor

del

Centro

de Nefrología

Facultad

de Medicina.

Hospital

de Clínicas

en muchos

renal

con

por la no realización

de biopsia

inmunofluorescencia

Se expone

la clasificación

histopatológica

de la

5 variantes y los criterios

diagnósticos

exigidos

en

OMS, que reconoce la inmunofluorescencia.

Se analizan

algunos

aspectos

del sistema

inmunitario

de la lgA y ciertas posibilidades

patogénicas

en

la nefropatía

por IgA. Se describen

las distintas

formas

planteadas de inicio clko

(sobretodo la hematuria macroscópica recidivante y las alteraciones

asintomáticas

del sedimento

urinario),

así como la evolución

 

prolongada,

en general,

hasta la insuficiencia

renal.

Se discuten

los

factores pronósticos reconocidos, tanto clfnicos como histológicos. Se presenta además una serie nacional de 15 pacientes analizando su presentación y evolución clínica.

pacientes analizando su presentación y evolución clínica. Introducción Se ha postulado que es una enfermedad

Introducción

Se ha postulado que es una enfermedad sistémica por la

presencia de depósitos de IgA extrarrenales,

en los

capi-

El diagnóstico de la nefropatía IgA es inmunohistológico

 

lares del dermis, pulmón,

hígado e intestino

(8). Con este

y

se caracteriza

por la presencia

de depósitos

difusos

de

criterio, la clasificación

de

la OMS

la considera

entre

las

IgA

en

el

mesangio.

La

histopatología

convencional

glomerulopatías

secundarias

con el nombre

de Enferme-

muestra

lesiones

glomerulares

variables,

entre

mínimas

dad de Berger

(9).

y severas.

En los últimos

años

se ha destacado

la importancia

de

esta glomerulopatía

porque

se ha observado

un aumento

de su frecuencia

y porque

se ha comprobado

que

su

evolución

de insuficiencia

no siempre

renal

es benigna

crónica.

En

y que puede

ser causa

la última

década,

tres

simposios

internacionales

(Milán

1983,

Bari

1987,

Wa-

shington

1988)

y varias

revisiones

clínicas

la han

consi-

derado

la glomerulonefritis

más frecuente

(1,2).

 

Fue descrita

por Berger

y Hinglais

en 1968

(3), definida

como una nefropatíaprimitiva.

Posteriormente

seobservó

también

en pacientes

con la enfermedad

de Schönlein-

 

Henoch

(4,5), en pacientes

con cirrosis

alcohólicas

(6)

y

asociada con otras enfermedades.

Clarkson

y col.

(7),

la

consideran

un síndrome

y distinguen

la nefropatía

IgA

primaria

y

la

secundaria.

Entre

las enfermedades

que

pueden

determinar

IgA secundaria

se refie-

ren las enumeradas

la nefropatía en el cuadro

1.

Epidemiologla

Existe dificultad para conocer la prevalencia

y la inciden-

la

cia de la nefropatía

IgA, porque

su diagnóstico

requiere

realización

de la punción

biópsica

renal (PBR)

y el estudio

con

nirla.

Se han referido importantes variaciones de frecuencia en

inmunofluorescencia

(IF)

es

indispensable

para

defi-

distintas áreas geográficas.

La prevalenciade

la nefropa-

tia

IgA entre

las glomerulopatías

primarias

varía

entre

10% en Estados

Unidos,

20% en Europa

y mayor

de 40%

en Asia (10-12).

En 256

biopsias realizadas

desde

1976

hasta

1989,

nefropatía

IgAfue

4.3%,

pero en la revisión

en el Centro

de

no

de Nefrología,

la frecuencia histológica

se dispuso

de

inmunofluorescencia

en

gran

parte

del

período

analizado.

 

Es posible

que

las diferencias

observadas

en distintos

Correspondencia:

Dra. Laura Rodríguez-Juanicó

Centro

Av. itaiia sm - Muntevideo-Uruguay

de Nefrología.

Hospital

Vol. 7 NP 1 -

Abril

1991

 

países

sean

debidas

a diferentes

políticas

de estudio

de

los pacientes

con

alteraciones

asintomáticas

del

sedi-

mento

urinario.

En países

como

Japón,

Singapur

y Aus-

de Clínicas.

tralia, donde

se realizan

estudios

preventivos

del sedi-

mento

urinario

en

escuelas

y PBR

con

estudio

de

IF en

 

13

preventivos del sedi- mento urinario en escuelas y PBR con estudio de IF en   13

Dres.

L. Rodrlauez-Juanicó.

C. Pkzarrosa.

F. Lacordelle.

N. Mauuchi

Rodrlauez-Juanicó. C. Pkzarrosa. F. Lacordelle. N. Mauuchi CUADRO 1. Nefropatía IgA. Etiologías ENFERMEDADES

CUADRO

1.

Nefropatía

IgA. Etiologías

ENFERMEDADES SISTEMICAS

PURPURA

SCHONLEIN-HENOCH

ENFERMEDAD

CELIACA

DERMATITIS

HERPETIFORME

 

ESPONDILITIS

ANQUILOSANTE

ENFERMEDAD

DE CROHN

PSORIASIS

NEOPLASIAS

 

GAMOPATIA

MONOCLONAL

IgA

CARCINOMA

SECRETANTE

DE MUCINA

CARCINOMAS

PULMON

PANCREAS

 

LARiNGE

INFECCIOSAS

 

LEPRA

TOXOPLASMOSIS

OTRAS

CIRROSIS

ALCOHOLICA

SHUNT

PORTO-SISTEMICO

 

HEMOSIDEROSIS

PULMONAR

 

todos

aquellos

IgA se encuentra

que presentan

en 45

a 54%

alteraciones,

la nefropatía

del total

de las glomerulo-

Servicio Militar Obligatorio

encontraron alteraciones del sedimento urinario en 171,

entre

los años

1975 y 1982,

se

nefritis

(13).

En

un

estudio

 

realizado

en

Finlandia

a

y

la PBR

con estudio

inmunohistológico

realizada

a los

314.000

ióvenes

de

19

y

20

años

que

ingresaron

al

171 jóvenes comprobó

IgAfue

laglome-

 

rulopatía

que la nefropatía observándose

más frecuente,

en 53%

de

los

casos

(14). Un estudio

necrópsico

controlado

en Singapur

(15)

y

un

estudio

epidemiológico

en

Francia

(16) han

coincidido

en valorar

que

la nefropatía

1% y 2%de

la población

de dichos

países.

IgA afecta entre La enfermedad

ocurre

a cualquier

edad,

pero predomina

en la segunda

y

tercera década y es seis veces más frecuente

en

el

hombre

que

en la mujer.

Histopatología

La lesión de la nefropatía

IgA se caracteriza

por el depó- predominan-

sito mesangial

temente IgA, con una morfopatologíaglomerularvariable, frecuentemente focal y segmentaria.

difuso de inmunoglobulinas,

focal y segmentaria. difuso de inmunoglobulinas, 1)Inmunofluorescencia La IgA se deposita difusamente en

1)Inmunofluorescencia

La IgA se deposita

difusamente

en ei mesangio

de todos

los glomérulos

como

masas

confluentes

o discretos

grá-

nulos que conforman

un modelo

arborescente.

En 65%

de los casos

queda

confinada

al eje mesangial,

pero

el

35% restante

se extiende

al paramesangio

y subendotelio

a

lo largo

del asa capilar

(Figura

1).

El sitio

de depósito

tiene

valor

pronóstico

y el extenso

compromiso

de

la pared

capilar

se asocia

a

un curso

clínico

más

severo.

La extensión

de los depósitos

a la

pared

del asa capilar

adyacente

se correlaciona

con

la

severidad

de la proliferación

mesangial

y la presencia

de

proliferación

extracapilar.

Además

de depósitos

de IgA, se encuentran

frecuente

Figura 1. Nefropatía IgA. Inmunofluorescencia que

muestra gruesos depósitos

mesangiales de un ovillo glomerular (x 400).

de IgA que dibujan

los tallos

depósitos mesangiales de un ovillo glomerular (x 400). de IgA que dibujan los tallos 1 4

14

Revista

Médica

del Uruguay

depósitos mesangiales de un ovillo glomerular (x 400). de IgA que dibujan los tallos 1 4

mente,

de lavía alternativadel complemento (properdina) y com-

ponentes terminales del complemento (Cs, Cg). En menor proporción y ocasionalmente se observan componentes

de la vía principal

de cadenas livianas, sobre todo lambda.

en otras

Como

en la IF, depósitos

de IgG, IgM, C3, componentes

(CI,

y C4) y depósitos

encontrarse

del complemento

de IgA pueden

los depósitos

 

Nefropatía

IgA

3,

teniendo

en cuenta

la intensidad

de la necrosis

tubular,

atrofia,

fibrosis

e infiftración

linfocitaria

intersticial.

c) Lesiones

vasculares:

En las formas severas

se observa

arterioloesclerosis

con

hialinosis

que

se correlacionan

con la esclerosis

glomerular.

La exacta

relación

entre

la

esclerosis

cida

vascular

y se ha sugerido

y la glomeruloesclerosis

es descono

que ella puede

ser mediada

hemo-

glomerulopatías,

es conveniente

definir criterios

precisos

dinámicamente.

para diagnosticar

la nefropatía

IgA. De acuerdo

con Jen-

nette

(17)

para

establecer

el diagnóstico

el deposito

 

de

IgA mesangial

debe

ser intenso

(por

lo menos

+

2,

en

escala

de 0 a + 4) y dominante

o codominante

en relación

a los depósitos

de otras

inmunoglobulinas,

y el depósito

de Clq debe ser leve (menor

de + 2 en la escala

de 0 a +

4) 0 ausente.

Il) Microscopía

óptica

a) Lesiones glomerulares:

el sistema

uniforme

para

la

clasificación

de las enfermedades

glomerulares

propues-

to por el Comité de la Organización

(9)

Mundial

de

la Salud

ha sido

aplicado

en la clasificación

de las lesiones

apreciadas

por microscopía

óptica

en la nefropatía

IgA y

se han reconocido glomerulares.

cinco

clases

principales

de lesiones

Clase 1) Lesiones

mínimas:

apariencia

“normal”al

micros-

copio

óptico.

Ilo Microscopía

electrónica

depósitos electrón-

densos, cambios en la estructura mesangial y anomalías de la pared capilar glomerular.

A nivel ultraestructural

se han referido

a)

Depósitos:

La presencia

de depósitos

entremezclados

electrón-densos

es constante.

Se localizan

con la matriz

mesangial

y en algunos

casos

se extienden

al subendo-

telio del asa capilar.

b) Cambios

mesangiales:

El mesangio

está aumentado

 

en citoplasma

y matriz.

agudo

y activo

de

la

afección,

las células

En el estado mesangiales

muestran abundante

citoplasma

con

numerosas

mitocondrias

y prominente

reticuloendoplasma.

 

En biopsias

con

esclerosis

se pueden

observar

fibras

colágenas

y serpiginosa

capilar,

en la matriz

parece

conduciendo

mesangial.

La matriz

ensanchada

invadir

a la obsolescencia

la célula

mesangial

y el asa

Es-

glomerular.

Clase II) Cambios menores: ensanchamiento del mesan-

tos cambios

mesangiales

parecen

estar

precedidos

por

gio con aumento de lacelularidad

hasta3

células

por área

mesangiolisis probablemente

causada

por el depásito

de

mesangial en la periieria del glomérulo.

 

inmunoprotefnas

en la matriz.

Clase III) Glomerulonefritisfocal

y segmentaria;

con com-

c)

Anormalidades

de

la pared

capilar

glomerular

periféri-

promiso de menos de 50% de los glomérulos con escle-

ca:

Se

han

documentado

adelgazamiento

de

la pared

rosb localizada

o segmentaria,

proliferación

celular

me-

capilar periférica,

duplicación,

laminación,

membranoli-

sangial

0 excepcionalmente

necrosis.

Los

glomérulos

sis, disrupción

de la lámina

densa,

dilatación

aneurismá-

restantes

muestran

cambios

menores

y no hay alteracio-

nes tubulointersticiales.

Clase IV) Proliferación celular mesangial

serva hipercelularidad

difusa:

difusa moderada

mesangial

Se ob-

o mar-

cada.

Esta clase fue dividida

en:

IVa) Sin otras

lesiones

glomerulares

sobreimpuestas.

IVb) Cuando

existen

lesiones

adicionales

de adherencias

floculocapsulares,

esclerosis

glomerular

y proliferación

extracapilar (semilunas). Alteraciones tubulointersticiales moderadas y lesiones vasculares leves. Pronóstico des- favorable.

Clase V) GlomerulonefrKs

esclerosante

difusa:

con com-

promiso

de

más

de

80%

de

los

glomérulos,

los

que

presentan

diversos

grados

de esclerosis,

exhibiendo

más

de 45%

de los mismos

proliferación

extracapilar

(semilu-

nas). Afteraciones tubulointersticiales severas, con lesio- nes vasculares de moderadas a severas.

Las clases

I y

ll constituyen

alrededor

de 20%

de

los

casos,

la clase

III 40%,

la clase

IVa 30%,

la

IVb 8%

y la

clase

V 2%.

b) Lesiones fubulointersticiales:

La severidad

de las lesio-

nes tubulointersticiales están en relación con la intensi- dad de ias aiieraciones glomerulares y se gradúan de 1 a

Vol. 7 N* 1 -

Abril 1991

tica

e irregular

engrosamiento

de

la membrana

basal

glomerular.

Existe

ensanchamiento

subendotelial

con

sustancia electrón-lúcida

mezclada

con gránulos

en

las

asas capilares

periféricas

del glomérulo.

Patogenia

La

IgA

se distribuye

normalmente

en

las secreciones

externas

y

en

el

suero

y se encuentra

en

dos

formas

moleculares,

la IgA monomérica

(IgAm) y la IgA poliméri-

ca (IgAp). En el suero, predomina la IgAm (90%), mientras

respira-

que la IgA de las secreciones

externas

del tracto

torio,

gastrointestinal,

genitourinario

y

de

las glándulas

 

lacrimales,

salivales

y mamarias

es sobre

todo

IgAp.

La

polimerización

ocurre

por

la unión

de los monómeros

de

IgA por una pequeña

glicoproteína,

la cadena

J. Cuando

la

IgA atraviesa

el epitelio

mucoso

hacia

la luz externa

se

une a una glicoproteína

de alto

peso

molecular,

el com-

ponente secretorio,

sintetizado

en las células

del epitelio

glandular.

La IgA humana

se codifica

en dos variantes

genéticas:

Al

y A2.

meros

ses,

descripción

hematuria

La IgA sérica

de IgAl

aunque

con

inicial

está constituida

sobre

están

todo por monó-

subcla-

y en la IgA secretoria

predominio

de la nefropatía

de

ambas

(60%).

lgA2

IgA, se observó

Desde

que

la

la

macroscópica

era precedida

por una infección

15

Dres.

L. RodriguezJuanicd,

C. Pizzarrosa,

F. Lacordeile,

N. Mauuchi

 

de las mucosas respiratoria,

digestiva

o urinaria,

y se

le

por

estímulos

exógenos

no conocidos,

probablemente

vincu!ó a un compromiso del sistema de la IgA secretoria.

Los

estudios

inmunológicos

sugieren

que

la nefropatía

IgA es una enfermedad

por depósitos

de inmunocomple-

jos circulantes

narían

nofluorescencia

mesangio

detectado

p,cxic;lL,a ---^^--:e

y que los antígenos

de@sitos

y la mayoría

responsables

respiratorias.

se origi-

La inmu-

en las mucosasdigestivasy

muestra

glomerular

IgAl

“lz -I-

de

IgA

y

C3

en

el

han

La

e[

de los estudios

o exclusiva.

rla

UV U”““I~I

3frv.i.2,

como forma predominante

--+-Ir-- La”P,,a

v

J

fa T.rlm-.a~r( lxy.a”r,“u”

componente

secretorio

sugieren

que

la IgA mesangial

sea de origen

secretorio

(18,19).

La concentración

de IgA

sérica

de la

de

la enfermedad (22). En pacientes con nefropatia IgA se han detectado con frecuencia inmunocomplejos de clase

se encuentra

(20,21)

aumentada y se ha referido

entre

en 40%

también

a 50%

de

IOS

pacientes

aumento

y la actividad

IgAp y correlación

este parámetro

IgA, sobre

todo

de

en las etapas

tempranas

entre

de la enferme- su presencia

estudios

dad y se ha encontrado

la actividad

han

complejos

alimentos

parte

lesiones

rivados

dando

ción

(26-28).

correlación

y

los

de

la enfermedad

el carácter

y otros

en dichos

(1,23).

Algunos

de

de

mostrado

(24)

polimérico

la presencia

la

antígenos

IgA

de

contenidos

en

ratones

se

histológicas

del

dextrán

complejos

(25). Por otra

de

con

IgA

y

Ag de-

intestinal,

han

por inmunización

producido

de

depósitos

activa

la mucosa

o a través

ovoalbúmina-ferritina

gástrica

o provocando

semanalmente por intuba- injuria hepatocítica crónica

Varios estudios han identificado

alteraciones

en la inmu-

norregulación y en la producción

y depuración

de

IgA. Se

ha comprobado

de

aumento

del número

periferica

tienen

IgA (29).

produc-

(29) y que las amígdalas

IgA y no la de otros pacientes

de linfocitos

mayor

tores

de pacientes

con

IgA en sangre

con nefropatía

inflamatorios

de

de estos pacientes,

procesos

proporción

cantidad

de

de

IgA

El cultivo de linfocitos

periféricos

de estimulación

que la normal y mayor porcentaje de IgAp. (1). Los traba-

o luego

linfocitos productores

espontáneamente

mayor

in vitro, producen

jos de Lawrence

y col (30) sugieren

que además existiría

 

un defecto

en lafunción

dificultaría

el clearance

de

la IgAp.

retículofagocitariaque Se ha observado

también

que

la

relación

OKT4/OKT8

está aumentada

a expensas

de una

disminución

de OKT8.

microbianos, virales u alimentarios.

La formación

de

in-

munocomplejos

se producirla

por una alteración

del sis-

tema

inmunológico,

posiblemente

determinado

genética-

mente.

Presentación

cllnica

IgA pueden

ser variadas

tico es la hematuria macroscópica (HM). La presentación clínica con HM se caracteriza por su comienzo agudo

Las manifestaciones

clínicas

de la nefropatía

(1,20,31,32)

pero el síntoma

más caracterís-

coincidiendo

o precedida

uno o dos días por una infección

respiratoria

alta y, menos

frecuentemente,

con infeccio-

nes gastrointestinales

0 urinarias.

La orina es roja oscura,

sin coágulos

es variable, de pocas horas a varios días. Con frecuencia hay síntomas generales, fiebre, malestar general, poliar-

tralgiasy mialgias. Las recurrencias

tes, sobre todo en los primeros años del comienzo clínico

y no se acompafia

de có!icos.

La duración

en IaHMsonfrecuen-

de la enfermedad.

En los períodos

interhematúricos,

la

proteinuria

puede

estar

ausente,

el sedimento

puede

normalizarse

o pueden

persistir

proteínuriay

microhema-

turia.

La frecuencia

de esta forma de presentación

clínica varía

en las distintas

nefropatías

edades.

IgA

del

Se observa

niño

y

en

30%

en 80%

a 90%

a 40%

las

de las

los

de

adultos,

disminuyendo

su frecuencia

 

con

la edad.

Se han

referido frecuencias

de 65%

entre

los

15

y 25 años;

55%

entre

los 35

y 55

arios

y de

25%

en los mayores

de

45

años

(20,31,32).

En los últimos

años, el mejor

reconocimiento

de

la nefro-

patía

IgA, los estudios

de colectividades

para

pesquizar

alteraciones

renales

y la difusión

de

la PBR

con

IF ha

jerarquizado

la presentación

clínica

con proteinuria

asin-

temática,

encuentra

se acompaña

que

en

la experiencia

a 35%

de

Clarkson

(33)

en 30%

de

los casos

microscópica.

y habitualmente

de hematuria

Un tercio

de los pacientes

tienen

formas de presentación

se

variadas, entre las que se señalan: hipertensión arterial,

10%;

insuficiencia

renal crónica,

10%; síndrome nefrítico

agudo,

2%; síndrome

nefrótico,

3% e insuficiencia

renal

aguda,

2% (33).

Se ha sugerido

ción de IgA por las células inmunocompetentes sea favo-

recida por factores genéticos.

que el defecto

de regulación

de la produc-

casos

Se han comunicado

de nef!opa!ia

y

en pacientes

temáticos.

encontrado:

gre

por

IgA en varios anomalías

nefropatía

miembros

de una familia

similares

asin-

han

en san-

de inmuno-

se

han

observado

con

inmunológicas

por

IgA y en parientes

clínica

de linfocitos

se

En pacientes

aumento

portadores

sin enfermedad

del porcentaje

de

periférica

IgA; presencia

complejos

con

IgA circulantes;

aumento

de

la

IgAp

y

alteraciones

de la relación

OKT4/OKT8

(18). Pero

no

ha

sido

posible

identificar

ningún

alelo

HLA

o fenotipo

en

estos

casos

familiares

como

responsable

de dichas

alte-

raciones.

La nefropatía IgA sería por lo tanto una glomerulonefritis

La hipertensión

señalado

de la enfermedad, y que muchos pacientes etiquetados

como hipertensos esenciales

alteraciones

de

valorada

evolución

Los niveles

los

componentes

frecuentemente se encuentran inmunocomplejos

niendo

de

arterial

es frecuente

y varios autores

han

que puede

urinarias

ser la forma

asintomáticas

inicio

36%

de IgA están

así

como

de presentación

clínica

son portadores

de

la enfermedad

(31,32),

y

de IgA con

(32). La prevaiencia

ha sido

en

la

de

Los

y

la hipertensión

casos

entre

(31).

29%

séricos

(7,21),

al

y

en 59%

aumentados

están

en 50%

IgA.

el porcentaje

sérico

del complemento

normales

conte-

en los capila-

IgA (20). La biopsia

de piel muestra

res del dermis

50%

depósitos

(34).

de los casos

de

IgA,

G

y properdina

en 20 a

debida adepósitos

de inmunocomplejos

IgAp, originados

En

nuestra

experiencia

15 pacientes

con

probablemente en los linfocitos de los tejidos secretorios,

nefropatía

IgA (Cuadro

ll),

controlamos 8 de sexo

femenino

y 7de sexo

16

Revista Médica

del Uruguay

IgA (Cuadro ll), controlamos 8 de sexo femenino y 7de sexo 16 Revista Médica del Uruguay
Nefropatia IuA   episodios de hematuria macroscópica (33) y se ha seña- CUADRO II. lado

Nefropatia

IuA

 

episodios de hematuria macroscópica

(33)

y se

ha seña-

CUADRO

II.

lado que estos episodios de insuficiencia

renal

aguda

Nefropatía

IgA. Presentación

Clínica

 

15 pacientes.

Mujeres:

8; Hombres:

7.

Edad

promedio:

22 ahos,

entre

12

y 41

años.

Frecuencia

relativa

ANTECEDENTE

 

7

0.47

 

INFECCIOSO

 

HEMATURIA

 

13

0.87

 

MACROSCOPICA

 

SINDROME

NEFRITICO

1

0.07

 

SINDROME

 

1

0.07

NEFROTICO

 

masculino,

con

edad

promedio

de

22 años

y

un

rango

entre

12 y 41

años.

La presentación

clínica

fue con

HM

en

13 (87%),

precedida

de dolor

lumbar

en 3, con

ante-

cedente

un paciente la presentación

nefrítico y en otro con síndrome nefrótico.

infeccioso

en 7y síndrome

clínica

urinario

bajo

fue con

Evolucibn

en 3. En

síndrome

La evolución

de

la forma

clínica

más frecuente

es

la

reiteración

de

los

episodios

de

HM.

La función

renal

habitualmente

no se compromete

y las estadísticas

indi-

can que

80%

de los pacientes

tienen un excelente

pro-

nóstico

(33,35).

La progresión

de la insuficiencia

renal

es

lenta en la mayor

parte de los casos

luego

de

10 a 20 años

y se ha estimado

que

se completa

de evolución

de

la

enfermedad

(35,36).

III se muestra

la sobre-

vida de función

renal

En el cuadro estimada

en varias series

de adul-

tos, según

datos reunidos

por D’Amico

(1). Se ha referido

deterioro

brusco

de la función

renal

coincidiendo

con los

pueden ser reversibles sin necesidad de tratamientos específicos (37).

De

promedio

éstatuvo carácter recidivante,

2 y 9 y con una duración de los episodios

días.

varió

la proteinuria

13 pacientes

En

81.5

que

meses,

controlamos,

en

los

ll

entre

que

1 y

20

años, HM, entre 3 y 10

presentaron

las recidivas

de entre

variando

los intervalos

a los

con síndrome

interhematúricos

y un paciente

de evolución.

nefrítico

entre 0,2 y 2 g/día

14 años

normalizó

En

el examen

que

se

del

de orina

presentó

sedimentourinarioconproteinuriadealrededorde2g/día,

un caso

persistió

la alteración

siendo

la función

renal

normal

a los

10 años

de segui-

 

miento.

Un caso que se presentó

con síndrome

nefrótico

evolucionó

con síndrome

nefrótico

persistente

y

a los

4

años

presentó

hipertensión

arterial

e insuficiencia

renal

leve, creatinina

2.24

mgldl.

Otra

paciente

que instaló

un

síndrome

nefrótico

durante

su segundo

embarazo,

a los

14 años

de comienzo

de la enfermedad,

evolucionó

a la

insuficiencia

evolucionaron a la insuficiencia renal dos presentaban hipertensión arterial.

renal

crónica.

Dos

de

los trece

crónica

pacientes

terminal;

los

En

el riñón

trasplantado

es frecuente

la recurrencia,

que

se ha observado

entre

los 4 meses

y los

4 años

y no se

ha comunicado IgA (38).

ninguna

pérdida

de riñón

por nefropatía

Factores

pronósticos

 

Se ha señalado

que

los siguientes

signos

clínicos

son

indicadores

de mal pronóstico:

el sexo masculino,

la edad

de comienzo

 

mayor

de

40

años,

la ausencia

de historia

 

de hematuria

recurrente,

el síndrome

tente,

la insuficiencia

renal

en

el inicio

nefrótico persis- y la hipertensión

arterial

(1,

ll,

31, 33).

que la hiperten-

sión

arterial

acelera

Se ha enfatizado marcadamente

la progresión

a

la

insuficiencia

 

renal

(39).

Sobrevida

de función

CUADRO

III.

renal

estimada

en pacientes

adultos

AUTORES

NUMERO

DE

SOBREVIDA

(%)

PACIENTES

 

10 ANOS

20 AflOS

LEGRAIN

ET AL. (1978)

 

75

85

EGIDO

ETAL.

(1981)

80

80

GUTIERREZ-MILLET

ET AL. (1982)

40

91

84

.DROZANDNOEL(1983)

260

65

75

NICHOLLS

ET AL. (1984)

244

87.5

WYATT

ET AL. (1984)

58

78

D’AMICO

(1985)

 

365

85

66

BEUKHOF

ET AL. (1986)

 

75

80

72

WOO

ET AL. (1986)

151

91

Vol.

7 NQ 1 -

Abril

1991

17

66 BEUKHOF ET AL. (1986)   75 80 72 WOO ET AL. (1986) 151 91 Vol.

Dres.

L. RodrlguezJuanicó,

C. Pizzerroea,

F. Lacordelle,

N. Yauuchl

En el estudio

histológico

son signos

de mal pronóstico:

la

de d8but clinique (surtout hématurie macroscopique

à

proliferación

mesangial

difusa,

la proliferación

extracapi-

récidive et altbrations pas sympt6matiques du sédiment

lar, la glomeruloesclerosis,

la fibrosis

intersticial

y la atro-

urinaire), et de l’évolution jusqu’à l’insuffisance rénale. On

fia tubular

(35,39,40).

En la inmunofluorescencia,

los de-

analyse /es facteors pronostiques reconnus, cliniques et

pósitos

En nuestros

pacientes, relacionando

lución observamos que un paciente que tenis histologia clase V evolucionó

a la insuficiencia IV presentaron

pacientes

., -:

hay que conside-

rar

mayores

en pacientes

el otro está en diálisis.

y JII,“I”IIIci

a nivel

de las asas capilares

renal

en forma

parecen

asociarse

con

crónica

a

insuficiencia

más frecuente.

histológicos

renal

los tipos

--

A!^

la evo-

y dos arterial I Itz’vtsy I^

.

de

^

con clase

-^1”L*:-- tI’Fill”ttL”,

hiperlensión

c:-:-ce:-

_^_^ ,e,,a

que

la presencia

,Jlr

!--

“81” L,cIII.sIIID”IIbIe’IL1a

En el pronóstico

y recordar

investigar

las posibles

de

etiologías

50 años

se debe

neoplasmas, especialmente

tómago,

pulmón

y páncreas.

los adenocarcinomas

de es-

histologigues.

clinique

15 patients

analysée.

sont étudiés et leur évolution

Summary

A survey is carried

out of igA nephropathy

in its different

aspecrs.

Stress

is iaia’ on Rs high prevaience

among

rhe

group

of glomerulopathies

as well

as

on the

diffiulty

in

the determination

cases

munofluorescence.

tion is set out which involves

of diagnosis

to

the

The

lack

in manypaucisymptomatic

of

renal

biopsy

with

owing

im-

WHO histopathologic

5 variants

classifica-

and the diagnostic

criteria

demanded

by

immunofluorescence.

Also

dis-

cussed

are some

aspects

of the IgA immunitary

system

and

certain

pathogenic

possibilities

posed

by

IgA

nephropathy.

A

description

is

set

out

of the different

patterns

of clinical

onset (above

all recurring

hematuria

and the asymptomatic

alterations

macroscopic of the urinary

sediment),

as well

as prolonges

course,

in general,

up to

renal

failure.

Recognized

prognostic

factors, both clinical

 

and

histologic,

are

discussed,

Likewise

submitted

is

a

national set of 15 patients, its presentation course being analyzed.

and

clinical

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13

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history

and treatment

 

Revista

Médica

del Uruguay

Tratamiento

Ningún tratamiento específico ha demostrado ser efectivo en la nefropatía IgA. La valoración de los ensayos tera- péuticos es difícil por las característicasclínico-evolutivas de la enfermedad. La posibilidad de remisiones clínicas y

la larga evolución

sin

progresión

a la insuficiencia

renal

extrema

hacen

que la interpretación

de los ensayos

tera-

péuticos

dos cortos,

Las opciones se han orientado

con

número

reducido

de pacientes

y por perío-

y

sea muy dificultosa.

terapéuticas

a corregir

son materia

de controversia

las alteraciones

de los meca-

nismos inmunológicos

que se supone

En

son

el origen

de

la

enfermedad

(41).

la prevención

de

la entrada

del

antígeno,

el tratamiento

del foco infeccioso,

sea con anti-

bióticos o realizando tonsilectomía,

no ha demostrado

ser

efectivo en experiencias con grupos testigos. En la mani-

pulación

han

salvo

se pre-

de la respuesta

resultados

inmune

en

con corticoides

los casos

que

no

se

obtenido

sentan

como

síndrome

nefrótico

y que tienen

en la histo-

logía una lesión

glomerular

mínima;

en los que

se pueden

obtener

plasmático

el

remisiones

de

completas.

pero

Lafenitoína

reduce

el nivel

de

IgA en

La remo-

IgA

no modifica

el depósito

glomérulo

ni la evolución

de la enfermedad.

ción de los complejos

de IgA circulantes

con plasmafére-

sis no ha demostrado

eficacia.

En ausencia

de un tratamiento

patogénico

efectivo,

las

medidas terapéuticas

deben

orientarse

a controlar

los

factores

de riesgo,

y el control

de la hipertensión

arterial

y la restricción

proteica

en la dieta

parecen

ser las medi-

das

más

efectivas

para

disminuir

la progresión

de

la

insuficiencia

renal.

Résum6

Les

différents

aspects

de la néphropathie

par

IgA

sont

étudiés.

Sa prévalence

parmi

l’ensemble

des glomérulo-

pathies

est signalée,

ainsique

la difficultb

à établirparfois

un diagnosticpar

I’absence

de biopsie

rénale

avec immu-

nofluorescence.

gi9ue

diagnostiques

On donne

la classification

5 variantes

de la OMS,

9ui reconnafi

exigés

en immunofluorescence.

histopatholo-

et les critères

Certaines

possibilités

pathogéniques

à la néphropathie

par

IgA

et

quelques

aspects

du système

immunitaire

de la IgA sont

ici

exposés.

On fait la description

des différentes

formes

18

système immunitaire de la IgA sont ici exposés. On fait la description des différentes formes 18

Nefropatla

IgA

of lgA Nephropathy

305-18.

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