BOALA CUSHING Generalitati Boala Cushing este o afectiune multisimptomatica grava, la baza careia sta tulburarea functiei sistemului

hipotalamo-hipofizo-suprarenalian, cu semne accentuate ale hipercorticismului. Cel mai des sunt afectate femeile cu varsta intre 20-50 ani. De asemenea, se intalnesc cazuri la copii prescolari si adolescenti. Cauze Cauzele aparitiei afectiunii sunt reprezentate de afectarile sistemului hipotalamo-hipofizar, adenomul bazofil, mai rar de adenomul provenit din celulele acidofile ale hipofizei. In practica clinica se intalnesc cazuri de dezvoltare a bolii Cushing in cadrul unor afectiuni, precum: encefalita, afectari traumatice ale craniului si alte afectiuni organice ale sistemului nervos central. S-au descris cazuri de boala Cushing in cancer bronsic, cancer al timusului, tiroidei, pancreasului, uterului si ovarelor, postnatal sau in perioada climacterica. Semne si simptome: Simptomele principale ale bolii Cushing includ slabiciune generala, crestere progresiva in greutate, obezitate, aparitia vergeturilor la nivelul abdomenului, hipertricoza, tulburarea functiei sexuale, dureri de spate si ale membrelor. Obezitatea se caracterizeaza prin depunerea grasimii in special la nivelul fetei(determinand aspectul de facies “de luna plina”), gatului (aspectul de ceafa de bizon),mase addipoase supraclaviculare, depunerea grasimii in jumatatea superioara a trunchiului, abdomenului, membrele fiind subtiri. Fata este rotunda, in forma de "luna plina", uneori cu nuanta cianotica. Pielea este uscata, subtire, atrofica, la unii bolnavi descuamata. Vergeturile stacojii sunt evidente pe pielea abdomenului, umerilor, glandelor mamare, pe suprafata interna a coapselor. Aceste benzi pot atinge lungimea de 8-10 cm si latimea de 2-3 cm. Sunt prezente numeroase eruptii cutanate, de tipul acnee, echimoze, mici hemoragii subcutanate, petesii. Vindecarea ranilor se face cu intarziere. La femei, se observa o crestere abundenta a parului pe fata si trunchi, in timp ce parul de pe cap cade. La unii bolnavi apare hiperpigmentarea pielii produsa de secretia crescuta nu doar a corticotropinei ci si a melanotropinei. Cresterea parului la femei si eruptiile cutanate de tipul acneei apar datorita hiperproductiei hormonilor androgeni in cortexul suprarenalelor. In 50-80% din cazuri apare osteoporoza, afectand in special regiunile toracica si lombara a coloanei vertebrale, oasele craniului si bazinului. Clinic, aceasta se manifesta prin durere osoasa, la unii bolnavii dezvoltandu-se cifoza regiunii toracice a coloanei vertebrale, fracturi patologice ale coastelor, fracturi prin compresiune a vertebrelor. La copii prescolari si adolescenti, ce sufera de boala Cushing, se observa o intarziere evidenta a cresterii. Cauza acestei intarzieri o reprezinta efectele catabolice ale excesului de glicocorticoizi asupra metabolismului proteic din tesutul osos. Ulterior, are loc afectarea structurii proteice a oaselor, scade activitatea osteoblastilor, cresc pierderile de calciu si fosfor, apare demineralizarea osoasa. Procesul este agravat de reducerea absorbtiei intestinale de calciu si fosfor.

In 60-80% din cazuri apare intoleranta la carbohidrati. retinopatie hipertensiva. scaderea libidoului si potentei.-rezectia selective a adenomului hipofizar pe cale transfenoidala. Intre timp se impune . De asemenea. Diagnosticul etiologic al hipercorticismului:Consta in determinarea nivelului plasmatic de ACTH. CT thoracic sau abdominal Tratamentul de electie este cel chirurgical. testele diagnostice nu sunt necesare. Tulburarea functiei sistemului nervos se intalneste in majoritatea cazurilor. agresivitatea. se dezvolta nefroscleroza cu insuficienta functiei renale (nicturi. in special la nivelul regiunilor distale. La investigatiile de laborator. Frecvent se intalnesc calculi renali. Tumoarea ectopica se deceleaza prin RMN cranian. nefroscleroza. caderea parului de pe corp. o data cu evolutia bolii. hipoizostenurie. Apare iritabilitatea. azotemie). In testicule apar procese atrofice. Aceasta produce slabiciune musculara si subtierea membrelor. frecvent se identifica proteinurie. Modificarile renale sunt determinate de hipertensiunea arteriala prelungita. Pt aceasta . poliurie. etc. la debutul bolii. se instaleaza sterilitatea. cresterea numarului elementelor figurate ale sangelui prezente in urina. La biopsia renala se descopera modificari de tipul glomerulonefritei. se observa fenomene de demasculinizare: reducerea in dimensiuni a testiculelor si penisului. in timp ce nivelele crescute sunt specifice tumorilor hipofizare sau ectopice. ce reprezinta unul dintre simptomele de baza ale afectiunii. este afectata memoria. In 75% din cazuri apare virilizarea (masculinizarea). cilindrurie. pana la stari paranoide. Hipertensiunea arteriala. dezorientare si afectari semnificative ale memoriei. si contribuie la dezvoltarea complicatiilor specifice bolii hipertensive: tulburarea circulatiei craniene. necesitand intre 6 si 36 luni pt restabilirea functiei normale. o data cu evolutia bolii instalandu-se amenoreea. In cadrul bolii Cushing este afectat semnificativ sistemul circulator. La femei.Un alt efect al actiunii catabolice a excesului de hormoni este atrofia musculara a membrelor. La barbati. se caracterizeaza prin persistenta. sangele se recolteaza pe gheata si este analizat rapid in laborator. De regula. uneori stari reactive si psihoza. Functia insulelor Langerhans pancreatice este afectata la mai mult de jumatate din pacienti. are loc tulburarea functiei renale. Un nivel cortizolic de sub 5microg/dl exclude sdr Cushing cu certitudine (98%). Teste diagnostice pt hipercorticism: Cel mai simplu teste consta in : administrarea de dexametazona (1mg) la ora 23 si recoltarea serului (in vederea determinarii cortizolului) la ora a zilei urmatoare.. valoare crescuta a presiunii maxime si celei minime. Totusi secretia de ACTH este supresata. In final. are loc tulburarea ciclului menstrual de tipul oligomenoreei. este afectata semnificativ functia glandelor sexuale. Alt test: colectarea urinei din 24 de ore si determinarea cortizolului si a creatininei urinare. Un sinmptom frecvent al afectiunii este durerea de cap. Functia altor glande endocrine nu este afectata semnificativ. Gradul acestor afectari este diferit: de la sindrom neurastenic. Valorile de ACTH sub nivelul normal (20pg/ml) indica o eventuala tumoare suprarenaliana. In multe cazuri.diabetul zaharat. iar in15-25% din cazuri . Diagnosticul este sustinut de un cortizol liber urinar crescut anormal sau pe baza raportului cortizol/creatinina urinara peste 95 In cazurile foarte evidente de sdr Cushing . se dezvolta depresia.

apoi trimestrial. Pacientii care nu s-u refacut complect vor fi supusi suprarenalectomiei bilaterale laparoscopice. Rata recidivelor postoperatorii este de 15%. dar numai 25% din acesti pacienti se vindeca. iar instalarea remisiei terapeutice necesita 6luni de iradiere La cei ce refuza interventia chirurgicala se incearca administrarea de Ketoconazol in doze de 200mg X4/zi Neoplasmele corticosuprarenaliene se rezeca chirurgical.substitutia cu hidrocortizon. . tumorile metastatice corticosuprarenaliene se trateaza cu Mitotan Tumorile ectopice secretante de ACTH se rezeca chirurgical Postoperator se recomada control imagistic si hormonal lunar timp de 6 luni. O alternative la terapia chirurgicala este iradierea hipofizara.