LATAR BELAKANG Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tiadanya sel ganglion

parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993; Fonkalsrud,1997). Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa pasien seperti terjadinya enterokolitis, perforasi usus serta sepsis yang dapat menyebabkan kematian. Diagnosis kelainan ini dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan Rontgen dengan enema barium, pemeriksaan histokimia, pemeriksaan manometri serta pemeriksaan patologi anatomi. Manifestasi klinis penyakit Hirschsprung terlihat pada neonatus cukup bulan dengan keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang lebih dari 24 jam yang kemudian diikuti dengan kembung dan muntah. Pada pemeriksaan fisik ditemukan perut yang kembung hebat, gambaran usus pada dinding abdomen dan bila dilakukan pemeriksaan colok dubur, feses akan keluar menyemprot dan gejala tersebut akan segera hilang (Teitelbaum, 2003; Swenson, 1990).

ANALISIS KASUS Barry, 6 bulan, BB 5,1 kg (BB sebelumnya 5,5 kg) dibawa ibunya ke unit gawat darurat karena sulit buang air besar dan muntah-muntah. Menurut ibunya selama ini anak belum diberi makanan lain selain ASI, sehingga ibunya merasa bingung mengapa anaknya bias seperti ini. Sebenarnya anak ini mengalami sulit bab sudah berlangsung sejak lama, bahkan menurut ibunya saat anak ini dilahirkan mekonium beru keluar setelah 2 hari dan itu pun sedikit-sedikit. Selama ini setiap bab selalu dirangsang pencahar dan feses yang keluar kadang-kadang mencret kadang-kadang sedikit-sedikit dengan bentuk gepeng seperti pita. Pada pemeriksaan didapatkan distensi abdomen (+), pada foto abdomen tampak bayangan colon yang membesar (megacolon) pada colon decenden. Pada pemeriksaan darah didapatkan K=3 mEq/L, Na=130 mEq/L, HCO3= 15 mEq/L. klien direncanakan untuk pembedahan korektif dan membicarakannya dengan ibu klien. Ibu klien tampak gelisah, setiapperawat atau dokter mendekati anaknya ia selalu melontarkan pertanyaan yang sama walaupun sudah dijelaskan berkali-kali, sehingga memancing kejengkelan. Pada kali kesekian ibu klien bertanya lagi dan marahlah perawat padanya.

Step 1 : 1. Mekonium ( Tiara A.) : Tinja janin yang pertama (Silvia) 2. Pembedahan korektif (Tiara T.) : pembedahan pada bayi bila terdapat kelainan (Silvia) 3. Colon decenden (Sarah) : usus besar bagian bawah (Melva) 4. Pencahar (Susi) LO 5. Distensi abdomen (Triandini) : Ketegangan pada perut

Step 2 : 1. Diagnosa medis (Tiara T.) 2. Nilai normal pemeriksaan darah (Sarah) 3. Manifestasi penyakit selain di kasus (Susi) 4. Peran perawat/cara memberikan HE (Melva) 5. Aplikasi salah satu aspek legal etis (Triandini) 6. Pemeriksaan diagnostic (Sri Handini) 7. Efek smping pencahar (Tiara R.) 8. Tindakan pre, intra, post pembedahan korektif (Tiara A.) 9. Kriteria mekonium normal (Silvia) 10. Komplikasi penyakit (Siti Annisa) 11. Factor yang mempengaruhi (Tamy) 12. Anatomi fisiologi usus (Sella) 13. Penatalaksanaan medis (Tiara T.) 14. Diagnose banding (Siti Annisa) 15. Tujuan pemeriksaan darah (Melva) 16. Kandungan ASI yang memperberat penyakit (Silvia)

biopsy feses (Sella. kental. asenden. feses hitam. Mencoba memberikan HE pada anggota keluarga lain agar kecemasan ibu berkurang. obstruksi usus 11. kalau kurang protein parental 19. dan desenden . Melva) 10. Prevelensi di Indonesia (Tiara R. keras.) 20. Nutrisi untuk klien (Susi) 19. endoscopy.) 22. Kongenital 14.) 18.). Etiologi (Melva) 21. harus di operasi karena congenital 3. Hirsprung 4. Kemungkinan sembuh tanpa operasi (Tiara R. Kenapa BB turun sedangkan bab tidak lancar (Tiara R. makanan tidak dapat dicerna dengan baik. transenden. mekonium terlambat (n= 24-28 jam) 9. tidak ada hubungan dengan ASI (Melva) 17. perut buncit. konstipasi 16. dari adanya dukungan keluarg 5. hijau 12. Konsep penyakit Step 3 1.17. masih ASI. Infeksi usus. kanker usus (Tiara R. penumpukan makanan di colon 18. Inform concern : segala sesuatu tindakan keperawatan adalah untuk kebaikan 6. Ada muntah.

1-3 bln) Saraf yg membantu ger. 12. 10. 11. 2. aperistaltik Mekonium terlambat Feses tertahan di colon Gangguan eliminasi megacolon Distensi abdomen Step 5 1. 15. Step 1 : no. 3. 8. Step 2 : no. 22 3. 7. 4 2. 6. 14. Peristaltic & saraf spinkter interna terganggu Spinkter tidak berelaksasi. 9. 20. 13. Patofisiologi (Melva) dan Askep (Salas) . 21.Step 4 Congenital (gangguan pembentukan saraf pada masa embrio .

desenden. Beberapa penyakit serta antibiotik bisa menyebabkan gangguan pada bakteri-bakteri didalam usus besar. Bakteri di dalam usus besar juga berfungsi membuat zat-zat penting. Usus Besar Usus besar atau disebut juga sebagai kolon adalah sambungan dari usus halus yang dimulai dari katup ileokolik atau ileosaekal yang merupakan tempat lewatnya makanan. dan berakhir di rektum yang panjangnya kira--kira 10 em dari usus besar. Akibatnya terjadi iritasi yang bisa menyebabkan dikeluarkannya lendir dan air. Bakteri ini penting untuk fungsi normal dari usus.Step 7 Anatomi Fisiologi Usus Besar Usus besar terdiri dari : • • • • Kolon asendens (kanan) Kolon transversum Kolon desendens (kiri) Kolon sigmoid (berhubungan dengan rektum) Banyaknya bakteri yang terdapat di dalam usus besar berfungsi mencerna beberapa bahan dan membantu penyerapan zat-zat gizi.5 meter. Tempat kolon asenden membentuk belokan tajam di abdomen atas bagian bagian kanan disebut fleksura hepatis. dan terjadilah diare. Kolon terbagi atas asenden. sedangkan terrapat knlor transversum membentuk belokan tajam di abdomen atau bagian kiri . Usus besar memiliki panjang kurang lebih 1. dan sigmoid. transversum. dimulai dari kolon sigmoideus dan berakhir pada saluran anal. seperti vitamin K.

Gambar 1. vitamin dan sedikit glukosa. sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. medial dan depan (Shafik. dus. dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum keduni luar. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas.1999. elektrolit.2000) . Kapasitas ansorbsi air kurang lebih 5000 cc/hari. berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal. Diagram rektum dan saluran anal .2000). Fungsi utama usus besar adalah mengabsorpsi air (kurang Iebih 90%).disebut fleksura lienalis. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior (Yamada. Shafik. medial kanan dan inferior kiri. kemudian flora yang terdapat dalam usus besar berfungsi untuk menyintesis vitamin Anatomi Anorektal Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir.

3. seiring dengan frekwensi peristaltik kolon dan sigmoid (2-3 kali/hari) serta refleks gastrokolik. kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n. Jika ada peristaltik yang kuat. maupun gabungan. namun dapat dikelompokkan atas 4 tahapan: Tahap I. Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis.2000).2000. Koordinasi pengeluaran isi rektum sangat kompleks. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa. Shafik.2000.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis) (Yamada. Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. . Untuk menghambat gerakan peristaltik tersebut ( seperti mencegah flatus ) maka diperlukan kontraksi spinkter eksterna dan sling yang kuat secara sadar. 2. Wexner. (Fonkalsrud dkk. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh n. benda cair. Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m. Walhasil.2000.1990) Fungsi Saluran Anal Pubo-rectal sling dan tonus spinkter ani eksterna bertanggung jawab atas penutupan saluran anal ketika istirahat. benda padat. Shafik. Kontinensia adalah kegiatan pengeluaran isi rektum secara terkontrol pada wakru dan tempat yang diinginkan.2000. Neto dkk. akan menimbulkan regangan pada sleeve and sling.pudendalis dan n. Pada penderita penyakit Hirschsprung.Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis (n.sakralis 3 dan 4. Swenson dkk. Sleeve and sling dapat membedakan antara gas. Wexner dkk. tidak dijumpai ganglion pada ke-3 pleksus tersebut. Tahap awal ini adalah berupa propulsi isi kolon yang lebih proksimal ke rektum.puborektalis. Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1.1997. serta dapat mengeluarkan salah satu tanpa mengeluarkan yang lain (Yamada.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis (n. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.1999.splanknikus (parasimpatis).splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Defekasi dan kontinensia adalah mekanisme yang saling terkait erat.2000).

Tiara A. bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot- .Tahap II. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz. Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus. (Arief Mansjoeer. dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 Kg. Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus dalam keadaan normal. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal. hingga defekasi dapat terjadi (Fonkalsrud. Tahap ini berupa relaksasi spinkter ani eksternal secara involunter. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali.) Konsep Penyakit Definisi Ada beberapa pengertian mengenai Mega Colon. Relaksasi yang terjadi bukanlah relaksasi aktif. (Salas. yakni upaya anorektal mengenali isi rektum dan merelaksasi spinkter ani interna secara involunter. namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.1997). Cecily & Sowden : 2000 ). Tahap IV. lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. Tahap III. 2000). mulai anus hingga usus di atasnya. Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Tahap terakhir ini berupa peninggian tekanan intra abdominal secara volunter dengan menggunakan diafragma dan otot dinding perut. bahkan cenderung sembelit terus-menerus. (Tamy) Etiologi Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah. melainkan relaksasi akibat kegagalan kontraksi spinkter itu sendiri. Tahap ini disebut sampling reflex atau rectal-anal inhibitory reflex.

yaitu: 1. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman . Total intestinal aganglionosis 2. muntah hijau dan distensi abdomen. Ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus (Yoshida.otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). yang terletak dibawah lapisan otot. Total colonic aganglionosis (3-12%) Beberapa lainnya terjadinya jarang. dapat dibedakan 2 tipe yaitu: a. ini merupakan 70%dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan b. Long segment HD (20%) 3. 2. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. Hirschprung disesase (HD) klasik (75%). segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. Salas) Manifestasi Klinis Penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : (1). (Susi. Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Periode Neonatal. Hirschprung Disease diklasifikasikan berdasarkan keluasan segmen agangliosinosisnya. 2004). yaitu: 1. (Sri Handini) Klasifikasi Berdasarkan panjang segmen yang terkena. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Penyakit hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki maupun perempuan. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid.

Anak. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Tinja seperti pita dan berbau busuk (Silvia.1993.( Tampak malas mengkonsumsi cairan) (II). distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. Konstipasi . konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. mungkin terjadi retardasi pertumbuhan malabsorbsi. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Pada anak : Failure to thrive (gagal tumbuh) Nafsu makan tidak ada (anoreksia) Rektum yang kosong melalui perbaan jari tangan Kolon yang teraba Hipoalbuminemia . gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Penderita biasanya buang air besar tidak teratur.1997.1990). maka feces biasanya keluar menyemprot. Fonkalsrud dkk. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi (Kartono. bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir) diikuti obstruksi konstipasi. Pada anak yang lebih besar. Salas) Kriteria Mekonium Normal . Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. distensi abdomen.komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini. yang dapat menyerang pada usia kapan saja. Gejalanya berupa diarrhea. muntah dan dehidrasi tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir perut menggembung Obstruksi total saat lahir dengan muntah. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. feces berbau busuk dan disertai demam. Swenson dkk. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. diare encer (pada bayi baru lahir) berat badan tidak bertambah. Adanya masa difecal dapat dipalpasi . Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. bayi yang baru lahir : segera setelah lahir.

dengan rasio sekitar 4:1.Warna • Kuning Warna kuning diindikasikan sebagai feses yang normal. Umur Saat ini. warna ini tidak boleh terus-menerus muncul. Sarah) Faktor yang Mempengaruhi 1. warna feses akan menjadi lebih gelap. cokelat tua. Akan tetapi. feses bayi bisa bergumpal-gumpal seperti jeli. kuning kecoklatan atau cokelat kehijauan. Cairan empedu ini akan memecah lemak menjadi zat yang dapat diserap usus. berbiji/seeded dan bisa juga berupa cairan. Meskipun begitu. 2. kandung empedu akan berkontraksi (mengecilkan ukurannya) untuk memeras cairannya keluar. (Susi) . segmen aganglionik yang panjang sering ditemukan pada pasien perempuan. Cairan empedu dibuat di dalam hati dan disimpan beberapa waktu di dalam kandung empedu sampai saatnya dikeluarkan. atau ASI dicampur susu formula. Sedangkan bila yang diminum susu formula. sekitar 90% pasien dengan penyakit hirschsprung telah dapat didiagnosis pada masa perinatal. Zat buangan ini berasal dari pencernaan bayi yang dibawa dari kandungan. Setelah itu. padat. Bentuk Feses bayi di dua hari pertama setelah persalinan biasanya berbentuk seperti ter atau aspal lembek. seperti kuning tua. (Sella. agak cokelat. Warna kuning timbul dari proses pencernaan lemak yang dibantu oleh cairan empedu. Jenis Kelamin Penyakit Hirschsprung lebih sering terjadi pada laki-laki dibanding perempuan. Bila di dalam usus terdapat lemak yang berasal dari makanan. • Hijau Feses berwarna hijau juga termasuk kategori normal.

Patofisiologi .

meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis). metode peroksidase-antiperoksidase dan pewarnaan enolase. Secara tekhnis. maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid (Kartono. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.2001). Swenson dkk. Swenson pada tahun 1955 mempelopori pemeriksaan histopatologi dengan eksisi seluruh tebal dinding otot rektum. Hanya saja pengecatan immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang berpengalaman. maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium.Pemeriksaan Diagnostik Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung. Disamping memakai asetilkolinesterase.1993. Pemeriksaan patologi anatomi Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah.1990). sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang berbeda seperti dengan adanya perdarahan (Cilley dkk.1997. Akurasi pemeriksaan akan semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase. untuk mendapatkan gambaran pleksus mienterik. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi (Kartono. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema. Fonkalsrud dkk. 3. yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. dibandingkan dengan pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin.1993). suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis. metode ini sulit dilakukan sebab memerlukan anastesi umum. Noblett tahun 1969 mempelopori tekhnik biopsi hisap dengan . Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis. Terdapat daerah transisi. 2. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. dimana akan dijumpai 3 tanda khas : 1. dapat menyebabkan inflamasi dan pembentukan jaringan ikat yang mempersulit tindakan bedah definitif. juga digunakan pewarnaan protein S-100.

2000). Sampling reflex tidak berkembang. Manometri anorektal Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. untuk mendapatkan jaringan mukosa dan sub-mukosa sehingga dapat melihat keberadaan pleksus Meissner. Tidak dijumpai relaksasi spontan (Kartono.dan 5 cm proksimal dari anal verge. 2002 : 197 ) Pemeriksaan colok anus Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja.) . Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah : 1.menggunakan alat khusus.2000). kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan. Neto dkk.2000. barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach. Pada dasarnya.1990. Swenson dkk. Metode ini kini telah menggantikan metode biopsi eksisi sebab tidak memerlukan anastesi dan akurasi pemeriksaan mencapai 100% (Junis dkk. (Tamy. Dalam laporannya. alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro. 2004 : 17 ) Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus ( Betz. Swenson. Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat : 2. Tiara A. Neto. Biopsi otot rectum : Yaitu pengambilan lapisan otot rektum Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan. serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer (Shafik. Andrassy dkk).3. Wexner. Tamate. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi. 2. Polley (1986) melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi (Kartono.1994. 3. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. aktifitas enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K. manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis. Dalam prakteknya. Apabila hasil biopsi hisap meragukan. cecily & Sowden. radiologis dan histologis meragukan.1993.2002).2000.1993.

sebagai dasar elektrolit pada pompa Natrium – Kalium. metabolisme protein dan karbohidrat.Nilai Normal Pemeriksaan Darah • • • Nilai normal Na sekitar 135-145 mEq/ L (mmol/L) Nilai normal Kalium sekitar 3.0 mEq/liter. sebagai hantaran impuls saraf dan kontraksi otot.5-5. pengatur utama volume cairan ekstraseluler. Sodium (Natrium/ Na+) Adalah elektrolit paling banyak terdapat pada cairan ekstraseluler. Natrium diatur oleh intake garam. Keseimbangan kalium sangat . Kadar natrium dalam tubuh 58. aldosteron dan pengeluaran urin. b. jantung. Pengaturan ion K oleh pompa Natrium. kebutuhan setiap hari 1-3 mEq/kgBB.5mEq/kgBB dapat berubah-ubah. sekresi aldosteron merangsang ekskresi K dalam urin.5mEq/kgBB dimana + 70% atau 40. Nilai normal Kalium sekitar 3. Kalium merupakan kation utama (99%) di dalam cairan ekstraseluler berperan penting di dalam terapi gangguan keseimbangan air dan elektrolit. Jumlah kalium dalam tubuh sekitar 53 mEq/kgBB dimana 99% dapat berubah-ubah sedangkan yang tidak dapat berpindah adalah kalium yang terikat dengan protein didalam sel. mempengaruhi volume cairan intraseluler. faeces 35mEq/liter dan keringat 58mEq/liter.5 – 5 mEq/L Nilai normal HCO3 sekitar 25 – 29 mEq/ L (mmol/L) (Triandini) Tujuan Pemeriksaan Darah a. Nilai normal sekitar 135-145 mEq/ L (mmol/L). Apabila tubuh banyak mengeluarkan natrium (muntah. otot. Ekresi natrium dalam urine 100-180mEq/liter. Berperan vital pada proses transmisi dari impuls listrik dan kontraksi syaraf. Potassium (Kalium) Adalah kation yang paling banyak pada intraseluler Kalium berfungsi sebagai pengatur aktivitas enzim sel dan komponen dari cairan sel. Kebutuhan setiap hari = 100mEq (6-15 gram NaCl). intestinal. dan jaringan paru.diare) sedangkan pemasukkan terbatas maka akan terjadi keadaan dehidrasi disertai kekurangan natrium.Membantu pada pengaturan keseimbangan asam basa karena ion K dapat diubah menjadi ion hydrogen.5 – 5 mEq/L. Natrium dapat bergerak cepat antara ruang intravaskuler dan interstitial maupun ke dalam dan keluar sel. Kadar kalium plasma 3. Kekurangan air dan natrium dalam plasma akan diganti dengan air dan natrium dari cairan interstitial. Natrium berfungsi mempertahankan keseimbangan air.

tapi setelah colok dubur dan mekonium bisa keluar.berhubungan dengan konsentrasi H+ ekstraseluler. (Siti Annisa. merasa terasing. c. tidak puas. misalnya ketakutan. Akalasia recti Keadaan dimana sfingter tidak bisa relaksasi sehingga gejalanya mirip dengan Hirschprung tetapi pada pemeriksaan mikroskopis tampak adanya ganglion Meissner dan Aurbach.) . faeces 72 mEq/liter dan keringat 10 mEq/liter. 3. Di atur oleh ginjal.. Meconium plug syndrome Riwayatnya sama seperti permulaan penyakit Hirscprung pada neonatus. Melva) Komplikasi Penyakit • • • • • • • • • Enterokolitis nekrotikans Pneumatosis usus Abses perikolon Perforasi Septikemia Obstruksi usus Konstipasi Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit Struktur anal dan inkontinensial ( pos operasi ) ( Betz cecily & sowden. 2. Ekskresi kalium lewat urine 60-90 mEq/liter. Tiara R..Bikarbonat Bikarbonat merupakan molekul anion. Nilai normal sekitar 25 – 29 mEq/ L (mmol/L). Biasanya pada anak-anak ini ada sebabnya. defekasi selanjutnya normal. Tiara T. 2002 : 197 ) (Tiara A. dan lain-lain. Berfungsi pada keseimbangan asam basa. (Silvia) Diagnosa Banding 1. Konstipasi psikogenik Pada anak-anak berusia 4-5 tahun dimana mereka malas defekasi (sering 1 minggu sekali) sehingga perut tampak kembung dan pertumbuhan tubuh buruk.

Obat ini bekerja setelah 6-8 jam dan menghasilkan tinja setengah padat. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Sri Handini) . bisakodil atau minyak kastor. (Siti Annisa) Efek Samping Pencahar Rasa tidak enak pada perut. muntah. kehilangan elektrolit. · Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat. (Tiara R. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.. penurunan fungsi usus. kaskara. Obat ini mengandung substansi yang dapat mengiritasi seperti senna. akan bekerja setelah 15-60 menit. lemas. juga seseorang bisa menjadi tergantung pada obat ini sehingga usus menjadi malas berkontraksi (Lazy Bowel Syndromes). Dalam bentuk supositoria (obat yang dimasukkan melalui lubang dubur). (Sarah. fenolftalein.Penatalaksanaan Medis · Pembedahan: Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. Pencahar ini sering digunakan untuk mengosongkan usus besar sebelum proses diagnostik dan untuk mencegah atau mengobati konstipasi yang disebabkan karena obat yang memperlambat kontraksi usus besar (misalnya narkotik). dan kelainan lainnya. · Tindakan bedah sementara Hal ini dilakukan pada pasien neonatus. kelemahan. Melva) Pencahar Pencahar perangsang secara langsung merangsang dinding usus besar untuk berkontraksi dan mengeluarkan isinya. Penggunaan jangka panjang dapat menyebabkan kerusakan pada usus besar. tapi sering menyebabkan kram perut. diare.

Menyepakati rencana jangka menengah ( 1 .Tindakan Pra.Mempunyai waktu yang cukup untuk menjaga keuptodate-nya dengan pengembangan teknis.Bekerja sama dengan supervisor untuk membahas rencana jangka menengah.Bersifat jangka panjang (beberapa tahun) .Perencanaan Strategis . : Mendiskripsikan jenis rencana supaya operasi berjalan • Manajer Operasi harus : .5 tahun dengan manajer DP) Perencanaan Taktis : . . Intra.Bersifat jangka menengah ( beberapa bulan ) . .Menjadi tanggungjawab manajemen senior.Berpartisipasi dalam perencanaan jangka panjang .Menjadi tanggung jawab manajemen menengah.Berkaitan dengan penggunaan sumber daya secara efektif guna mencapai rencana strategis. dan Manajer Operasi harus mengetahuinya.Perencanaan Operasional Perencanaan Strategis : .Perencanaan Taktis .Melibatkan manajer DP.Berkaitan dengan keseluruhan tujuan perusahaan . • Manejer Operasi harus : . dan Post Pembedahan Korektif • Perencanaan Tujuan efisien. .Menyepakatinya . Tingkat Perencanaan : . .

mulanya zona transisi diidentifikasi dan colostomy dilakukan pada bagian proksimal area ini. perforasi. Kontraindikasi untuk prosedur tunggal ini adalah dilatasi maksimal usus bagian proksimal. Untuk neonatus yang pertama kali ditangani dengan colostomy. Keberadaan sel ganglion pada lokasi colostomy harus dikonfirmasi dengan biopsi frozen-section. Baik loop atau end-stoma dapat dikerjakan.Berkonsultasi mengenai design sistem . dan ketidakmampuan menentukan zona transisional secara akurat. Operasional : . Standar penatalaksanaan ini dikembangkan pada tahun 1950 setelah laporan tingginya angka kebocoran dan striktur pada prosedur tunggal yang dideskripsikan oleh Swenson. Akan tetapi.Bersifat jangka pendek (mingguan/harian) .Berpartisipasi . entercolitis berat.Berkaitan dengan pelaksanaan tugas tertentu yang ditetapkan oleh rencana taktis. Pada umumnya. operasi definitif dapat dilakukan. biasanya tergantung dari preferensi ahli bedah.Meninjau pemasok dan produknya Perencanaan.13 minggu dalam area masingmasing.Menjadi tanggung jawab menajemen yunior (supervisor) untuk 1 . yang biasanya membutuhkan biopsi rektal full-thickness. Beberapa prosedur definitif telah digunakan. . Penanganan operatif Hirschsprung dimulai dengan diagnosis dini. dengan kemajuan anastesia yang lebih aman dan monitoring hemodinamika yang lebih maju. malnutrisi. kesemuanya telah memberikan hasil . penatalaksanaan awal yaitu dengan membuat colostomy dan ketika anak bertum buh dan memiliki berat lebih dari 10 kg. prosedur penarikan tanpa membuat colostomy semakin sering digunakan.Menjaga pemutakhiran rencana tersebut .• Supervisor harus : .

Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal (diantara rektum dan sakrum). Prosedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson 2. Duhamel. Usus aganglionik direseksi hingga ke bagian rektum dan rektum dijahit. pembersihan kolon sebelum operasi definitif sangat penting. Segmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudian anastomosis oblique dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagian distal Prosedur Duhamel 1. kemudian end-to-side anastomosis dilakukan pada rektum yang tersisa Prosedur Soave 1. Pendekatan laparaskopik sebagai penatalaksanaan penyakit Hirschsprung pertama kali dideskripsikan pada tahun 1999 oleh Georgeson. Prosedur ini membuang 1 cm dinding rektal ekstramukosal yang bermula sekitar proksimal garis dentate. Untuk anak dengan penyakit Hirschsprung dengan segmen yang sangat pendek. Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960. 3. Myomectomy anorectal 1. Apapun teknik yang dilakukan.yang sempurna jika dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman. Prosedur Swenson 1. Zona transisi ditentukan awalnya ditentukan secara laparaskopik. Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa bagian rektum yang aganglionik dipertahankan 3. operasi ini tidak termasuk anastomosis formal. membuang sedikit bagian midline posterior rektal merupakan alternatif operasi lainnya 2. Awalnya. 3 jenis teknik yang sering digunakan adalah prosedur Swenson. Mukosa dan submukosa dipertahankan dan ditutup. Prosedur Swenson merupakan teknik definitif pertama yang digunakan untuk menangani penyakit Hirschsprung 2. tergantung dari pembentukan jaringan parut antara segmen yang ditarik dan usus yang aganglionik. Mukosa transanal . intinya adalah membuang mukosa dan submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah ujung muskuler rektum aganglionik. 2. Prosedur ini kemudian dimodifikasi oleh Boley dengan membuat anastomosis primer pada anus. diikuti dengan mobilisasi rektum dibawah peritoneal. dan Soave.

Hanya saja dengan adanya fekaloma. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (Kartono. namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Pengumpulan Data Data biografi Nama Umur : Barry :6 bulan Jenis kelamin :Laki-laki Anamnesa Keluhan utama : sulit buang air besar . Hasil fungsional sepertinya sama dengan teknik terbuka berdasarkan hasil jangka pendek.1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. 81. Susi. (Silvia. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil.1990). diikuti dengan mengeluarkan rektum melalui anus dan anastomosis. maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung.1993).diseksi dilakukan. (Silvia) Rencana Asuhan Keperawatan Klien dengan Hirsprung PENGKAJIAN a.hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson dkk. Menurut catatan Swenson. tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Melva) Prevelensi di Indonesia Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung.

5 kg Riwayat kesehatan keluarga :- b. Pemeriksaan darah : K = 3 mEq/L. Post Natal saat dilahirkan mekonium baru keluar setelah 2 hari dan sedikit-sedikit d. Pola-pola fungsi kesehatan • Pola nutrisi dan metabolisme : klien mengalami muntah maka status nutrisi dan metabolisme mengalami gangguan • • • Pola eliminasi Pola tidur dan istirahat Pola hubungan dan peran : klien mengalami sulit buang air besar. Pemeriksaan diagnostic a. Psikoso-sosio-spiritual-cultural : Psikologis . Riwayat Kehamilan dan Persalinan a. Na = 130 mEq/L. megacolon • Auskultasi :• Palpasi : terdapat distensi abdomen (+) • Perkusi :d. Prenatal :b. Foto abdomen : tampak bayangan colon yang membesar (megacolon) pada colon decenden b. :: ibu klien merasa cemas pada keadaan anaknya c. Neonatus Riwayat kesehatan dulu : BB sebelumnya 5. dan HCO3 = 15 mEq/L e.Riwayat kesehatan Riwayat kesehatan sekarang : klien sulit buang air besar dan muntah-muntah. selama ini selama bab selalu dirangsang pencahar dengan feses yg kadang mencret kadang keluar sedikit-sedikit dengan bentuk gepeng seperti pita. Natal :c. Pemeriksaan fisik • Inspeksi : colon yang membesar.

Foto abdomen menunjukkan bayangan colon yang membesar (megacolon) pada colon decenden 3. dan HCO3 = 15 mEq/L 4. Pada pemeriksaan didapat distensi abdomen (+) 2. hal tersebut dapat mempengaruhi klien yang masih bayi. Mengingat klien masih bayi. Berat badan klien turun 5. Ibu klien terlihat gelisah . namun ibu klien menujukkan kecemasan melihat keadaan anaknya. saat dilahirkan . mekonium baru keluar setelah 2 hari 3. Pemeriksaan darah menunjukan: K = 3 mEq/L. Klien sulit buang air besar dan muntah-muntah 2. Na = 130 mEq/L. Konsep Diri Hubungan Sosial Tidak teridentifikasi.Stres emosional Dilakukan perencanaan pembedahan korektif membuat ibu klien cemas. ANALISA DATA Data subjektif: 1. Copping Pattern Tidak teridentifikasi. ia tampak gelisah saat perawat atau dokter mendekati anaknya dan terus melontarkan pertanyaan yang sama. Menurut ibunya. Setiap bab selalu dirangsang pencahar dan feses yang keluar kadang mencret kadang berbentuk gepeng seperti pita Data objektif: 1.

distensi abdomen (+) Ds: Do: Berat badan klien turun Ds: Do: Ibu klien terlihat gelisah Ds: Do:- etiologi Feses terkumpul di usus Obstruksi Segmen proksimal dilatasi distensi abdomen menekan lambung menekan saraf muntah refluks muntah K. HCO3 Gangguan cairan dan elektrolit Feses terkumpul di usus Obstruksi Segmen proksimal dilatasi distensi abdomen menekan lambung parasimpatis menekan pusat lapar anoreksia BB Nutrisi Kurang Dari Kebutuhan Feses terkumpul di usus Obstruksi Segmen proksimal dilatasi perencanaan pembedahan korektif ansietas Feses terkumpul di usus Obstruksi Hospitalisasi Efek hospitalisasi resiko gangguan tumbuh kembang masalah Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit . dan HCO3 = 15 mEq/L (kurang dari normal) . Na. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit . Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hospitalisasi dan prognosis penyakit . 3. Na = 130 mEq/L. kurang berhubungan dengan muntah Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia ditandai dengan berat badan klien menurun. Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang prognosis penyakit dan rencana pembedahan ditandai dengan ibu klien yang Nampak gelisah dan selalu melontarkan pertnyaan yang sama walaupun sudah dijelaskan berkali-kali 4. 2.Data menyimpang Ds: klien muntah-muntah Do: -Pemeriksaan darah menunjukan: K = 3 mEq/L. kurang Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Ansietas Resiko gangguan tumbuh kembang DIAGNOSA KEPERAWATAN 1.

Kolaborasi dengan tim gizi dalam penentuan diet klien. selanjutnya. menyebabkan batas normal. mual. rencana selanjutnya teratasi. dan asamhipokalemia hipokalemia. Dengan keseimbangan cairan dan gejala mengetahui tanda elektrolit. pengeluaran kalium secara berlebihan.kurang b. muntah dengan kondisi klien. mempertahankan b. Catat asupan dan b. diare. Timbang berat badan setiap hari Untuk mengetahui peningkatan berat badan klien dan rencana tindakan selanjutnya d. basa dalam waktu 48 (vertigo. Lakukan meningkat. perawat dapat jam.kurang dari kebutuhan tubuh berhubuingan dengan anoreksia ditandai dengan BB klien menurun dan muntah Klien memiliki a. parenteral apabila secara oral tidak memungkinkan c. hipotensi menentukan ariotmia.dengan asupan Kriteria hasil: Intake nutrisi klien Dilakukan sesuai b. Monitor perubahan Menjadi data fokus pemenuhan status nutrisi antara untuk menentukan kebutuhan nutrisi lain turgor kulit. Untuk mengetahui jumlah nutrisi yang dibutuhkan klien yang dikondisikan dengan umur dan berat badan klien . pemberian nutrisi tidak ada. Gangguan a. Klien menjelaskan distensi abdomen. Observasi tanda a. diet yang sesuai penurunan untuk peristaltis). langkah Kriteria Hasil: muntah. Poliuria dapat kadar kalium dalam haluaran.Diagnosa Keperawatan Gangguan Keseimbangan cairan dan elektrolit.d muntah Tujuan Intervensi Rasional Gangguan kebutuhan nutrisi .

serta tidak berulang kali menanyakan tentang penyakit anaknya. menyatakan kesadaran perasaan ansietas dan cara sehat menerimanya. Menurunkan tingkat kecemasan anak. Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuia dengan usia. Membantu si ibu (orang terdekat klien) mengidentifikas i masalah yang menyebabkan stress 3. Monitor BB/TB. Indicator derajat ansietas 2. a. buat catatan khusus sebagai monitor. Sebagai monitor terhadap keadaan pertumbuhan dan keadaan gizi pasien selama dirawat. Libatkan keluarga dalam setiap tindakan. Keterlibatan si ibu (orang terdekat klien) dalam perencanaan perawatan memberikan rasa control dan membantu menurunkan ansietas Menunjang kebutuhan nutrisi pada masa pertumbuhan dan perkembangan serta meningkatkan daya tahan tubuh. sehingga tindakan medis dan tindakan keperwatan bisa dilakukan dengan baik 3. pasien terbebas dari isolasi social. c. b.Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang prognosis penyakit dan rencana pembedahan ditandai dengan ibu klien yang Nampak gelisah dan selalu melontarkan pertnyaan yang sama walaupun sudah dijelaskan berkali-kali ibu klien dapat menunjukkan rileks . Catat petunjuk perilaku yang menunjukkan ansietas 2. 1. Sediakan kebutuhan nutrisi adekuat. Dorong untuk menyatak perasaan dan berika umpan balik 1. Membantu hubungan terapeutik. Berikan informasi yang akurat dan nyata tentang penyakit si anak dan apa yang harus dilakukan Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hospitalisasi dan prognosis penyakit Pertumbuhan dan perembangan dapat mengikuti kurca tumbuh kembang sesuai dengan usia. .

lakukan observasi Dilakukan agar dapat tumbuh kembang pasien diberi tindakan anak sesuai dengan lainnya usia e.d. Berikan stimulasi tumbuh kembang. sesuai kondisi dan usia anak. Menghindari gangguan tumbuh kembang yang mungkin terjadi .

KESIMPULAN Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. lebih banyak laki – laki dari pada≤aterm dengan berat lahir perempuan. dan resiko gangguan tumbuh kembang anak. Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus. Dari beberapa pengertian diatas dapat disimpulkan bahwa penyakit hirschsprung itu sendiri adalah kelaian congenital yang menyebabkan obstruksi usus sehingga sulit untuk mengeluarkan feses. ansietas. dan kebanyakan terjadi pada bayi 3 Kg. . Masalah keperawatan yang dapat diambil dari klien dengan Hirsprung ini adalah gangguan kesimbangan cairan dan elektrolit. 2000 ). Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz. Cecily & Sowden : 2000 ). gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi. ( Arief Mansjoeer.

Ed: ke-9. Ed: Ke6.scribd. Price dan Wilson.com/apotik_online/obat_pencernaan/obat_sembelit. Buku Ajar Patologi II. AC dan Hall. Jakarta: EGC http://www. Jakarta:EGC Sloane. Jakarta: EGC. 2003. 2006. Stanley dan Kumar. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. 1995. Jakarta: EGC. 1997.html . Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit.DAFTAR PUSTAKA Guyton. Robins. ethel. vinay.medicastore. Anatomi dan fisiologi untuk pemula.com/doc/20949986/Penyakit-Hirschprung http://www.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful