You are on page 1of 30

LATAR BELAKANG Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tiadanya sel ganglion

parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993; Fonkalsrud,1997). Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa pasien seperti terjadinya enterokolitis, perforasi usus serta sepsis yang dapat menyebabkan kematian. Diagnosis kelainan ini dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan Rontgen dengan enema barium, pemeriksaan histokimia, pemeriksaan manometri serta pemeriksaan patologi anatomi. Manifestasi klinis penyakit Hirschsprung terlihat pada neonatus cukup bulan dengan keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang lebih dari 24 jam yang kemudian diikuti dengan kembung dan muntah. Pada pemeriksaan fisik ditemukan perut yang kembung hebat, gambaran usus pada dinding abdomen dan bila dilakukan pemeriksaan colok dubur, feses akan keluar menyemprot dan gejala tersebut akan segera hilang (Teitelbaum, 2003; Swenson, 1990).

ANALISIS KASUS Barry, 6 bulan, BB 5,1 kg (BB sebelumnya 5,5 kg) dibawa ibunya ke unit gawat darurat karena sulit buang air besar dan muntah-muntah. Menurut ibunya selama ini anak belum diberi makanan lain selain ASI, sehingga ibunya merasa bingung mengapa anaknya bias seperti ini. Sebenarnya anak ini mengalami sulit bab sudah berlangsung sejak lama, bahkan menurut ibunya saat anak ini dilahirkan mekonium beru keluar setelah 2 hari dan itu pun sedikit-sedikit. Selama ini setiap bab selalu dirangsang pencahar dan feses yang keluar kadang-kadang mencret kadang-kadang sedikit-sedikit dengan bentuk gepeng seperti pita. Pada pemeriksaan didapatkan distensi abdomen (+), pada foto abdomen tampak bayangan colon yang membesar (megacolon) pada colon decenden. Pada pemeriksaan darah didapatkan K=3 mEq/L, Na=130 mEq/L, HCO3= 15 mEq/L. klien direncanakan untuk pembedahan korektif dan membicarakannya dengan ibu klien. Ibu klien tampak gelisah, setiapperawat atau dokter mendekati anaknya ia selalu melontarkan pertanyaan yang sama walaupun sudah dijelaskan berkali-kali, sehingga memancing kejengkelan. Pada kali kesekian ibu klien bertanya lagi dan marahlah perawat padanya.

Step 1 : 1. Mekonium ( Tiara A.) : Tinja janin yang pertama (Silvia) 2. Pembedahan korektif (Tiara T.) : pembedahan pada bayi bila terdapat kelainan (Silvia) 3. Colon decenden (Sarah) : usus besar bagian bawah (Melva) 4. Pencahar (Susi) LO 5. Distensi abdomen (Triandini) : Ketegangan pada perut

Step 2 : 1. Diagnosa medis (Tiara T.) 2. Nilai normal pemeriksaan darah (Sarah) 3. Manifestasi penyakit selain di kasus (Susi) 4. Peran perawat/cara memberikan HE (Melva) 5. Aplikasi salah satu aspek legal etis (Triandini) 6. Pemeriksaan diagnostic (Sri Handini) 7. Efek smping pencahar (Tiara R.) 8. Tindakan pre, intra, post pembedahan korektif (Tiara A.) 9. Kriteria mekonium normal (Silvia) 10. Komplikasi penyakit (Siti Annisa) 11. Factor yang mempengaruhi (Tamy) 12. Anatomi fisiologi usus (Sella) 13. Penatalaksanaan medis (Tiara T.) 14. Diagnose banding (Siti Annisa) 15. Tujuan pemeriksaan darah (Melva) 16. Kandungan ASI yang memperberat penyakit (Silvia)

keras. biopsy feses (Sella. Infeksi usus.17.). endoscopy. Konsep penyakit Step 3 1. makanan tidak dapat dicerna dengan baik. Mencoba memberikan HE pada anggota keluarga lain agar kecemasan ibu berkurang. tidak ada hubungan dengan ASI (Melva) 17. feses hitam.) 18. kalau kurang protein parental 19. Kongenital 14. kental. Kenapa BB turun sedangkan bab tidak lancar (Tiara R. dan desenden . asenden. Melva) 10. Ada muntah. Inform concern : segala sesuatu tindakan keperawatan adalah untuk kebaikan 6.) 20. harus di operasi karena congenital 3. Nutrisi untuk klien (Susi) 19. konstipasi 16. perut buncit. transenden. Hirsprung 4. mekonium terlambat (n= 24-28 jam) 9.) 22. dari adanya dukungan keluarg 5. penumpukan makanan di colon 18. Etiologi (Melva) 21. Prevelensi di Indonesia (Tiara R. kanker usus (Tiara R. hijau 12. obstruksi usus 11. Kemungkinan sembuh tanpa operasi (Tiara R. masih ASI.

20.Step 4 Congenital (gangguan pembentukan saraf pada masa embrio . 8. 2. 22 3. 15. 21. 3. Step 2 : no. 12. aperistaltik Mekonium terlambat Feses tertahan di colon Gangguan eliminasi megacolon Distensi abdomen Step 5 1. 10. 13. 7. 14. Peristaltic & saraf spinkter interna terganggu Spinkter tidak berelaksasi. Patofisiologi (Melva) dan Askep (Salas) . 1-3 bln) Saraf yg membantu ger. Step 1 : no. 6. 4 2. 9. 11.

seperti vitamin K. dan terjadilah diare. Beberapa penyakit serta antibiotik bisa menyebabkan gangguan pada bakteri-bakteri didalam usus besar. Bakteri di dalam usus besar juga berfungsi membuat zat-zat penting. desenden.5 meter. Usus besar memiliki panjang kurang lebih 1. Kolon terbagi atas asenden. dimulai dari kolon sigmoideus dan berakhir pada saluran anal. transversum. Tempat kolon asenden membentuk belokan tajam di abdomen atas bagian bagian kanan disebut fleksura hepatis.Step 7 Anatomi Fisiologi Usus Besar Usus besar terdiri dari : • • • • Kolon asendens (kanan) Kolon transversum Kolon desendens (kiri) Kolon sigmoid (berhubungan dengan rektum) Banyaknya bakteri yang terdapat di dalam usus besar berfungsi mencerna beberapa bahan dan membantu penyerapan zat-zat gizi. dan berakhir di rektum yang panjangnya kira--kira 10 em dari usus besar. dan sigmoid. Akibatnya terjadi iritasi yang bisa menyebabkan dikeluarkannya lendir dan air. Bakteri ini penting untuk fungsi normal dari usus. sedangkan terrapat knlor transversum membentuk belokan tajam di abdomen atau bagian kiri . Usus Besar Usus besar atau disebut juga sebagai kolon adalah sambungan dari usus halus yang dimulai dari katup ileokolik atau ileosaekal yang merupakan tempat lewatnya makanan.

1999. dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum keduni luar. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus. sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal. dus. Gambar 1. medial kanan dan inferior kiri. Diagram rektum dan saluran anal .2000) . medial dan depan (Shafik. elektrolit. Fungsi utama usus besar adalah mengabsorpsi air (kurang Iebih 90%). vitamin dan sedikit glukosa. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior (Yamada. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir. kemudian flora yang terdapat dalam usus besar berfungsi untuk menyintesis vitamin Anatomi Anorektal Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri.disebut fleksura lienalis. Kapasitas ansorbsi air kurang lebih 5000 cc/hari.2000). Shafik.

Walhasil.pudendalis dan n. Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. 3. Koordinasi pengeluaran isi rektum sangat kompleks. Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Kontinensia adalah kegiatan pengeluaran isi rektum secara terkontrol pada wakru dan tempat yang diinginkan. Wexner. Shafik.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis) (Yamada. namun dapat dikelompokkan atas 4 tahapan: Tahap I. Tahap awal ini adalah berupa propulsi isi kolon yang lebih proksimal ke rektum. Neto dkk. Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m. maupun gabungan. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh n. akan menimbulkan regangan pada sleeve and sling. .Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis (n.2000. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh n. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa. Sleeve and sling dapat membedakan antara gas. Untuk menghambat gerakan peristaltik tersebut ( seperti mencegah flatus ) maka diperlukan kontraksi spinkter eksterna dan sling yang kuat secara sadar. (Fonkalsrud dkk.puborektalis. Jika ada peristaltik yang kuat. Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1. Pada penderita penyakit Hirschsprung. Wexner dkk. Shafik. 2. tidak dijumpai ganglion pada ke-3 pleksus tersebut. benda padat.1999.2000. serta dapat mengeluarkan salah satu tanpa mengeluarkan yang lain (Yamada.splanknikus (parasimpatis).sakralis 3 dan 4.2000. kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.1997.2000). Swenson dkk.1990) Fungsi Saluran Anal Pubo-rectal sling dan tonus spinkter ani eksterna bertanggung jawab atas penutupan saluran anal ketika istirahat.2000). Defekasi dan kontinensia adalah mekanisme yang saling terkait erat.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis (n. benda cair. seiring dengan frekwensi peristaltik kolon dan sigmoid (2-3 kali/hari) serta refleks gastrokolik.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus.2000.

2000). Tahap ini berupa relaksasi spinkter ani eksternal secara involunter.) Konsep Penyakit Definisi Ada beberapa pengertian mengenai Mega Colon. Tahap III. bahkan cenderung sembelit terus-menerus. Tahap IV. (Tamy) Etiologi Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah. mulai anus hingga usus di atasnya.1997). Cecily & Sowden : 2000 ). Relaksasi yang terjadi bukanlah relaksasi aktif. namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi. Tahap ini disebut sampling reflex atau rectal-anal inhibitory reflex. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal. hingga defekasi dapat terjadi (Fonkalsrud. Tahap terakhir ini berupa peninggian tekanan intra abdominal secara volunter dengan menggunakan diafragma dan otot dinding perut. Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus. Tiara A. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot- . lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. melainkan relaksasi akibat kegagalan kontraksi spinkter itu sendiri. dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 Kg. (Arief Mansjoeer. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz.Tahap II. Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus dalam keadaan normal. Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. (Salas. yakni upaya anorektal mengenali isi rektum dan merelaksasi spinkter ani interna secara involunter.

segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid. Ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus (Yoshida. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. Long segment HD (20%) 3. Periode Neonatal. (Sri Handini) Klasifikasi Berdasarkan panjang segmen yang terkena. Salas) Manifestasi Klinis Penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : (1). yaitu: 1. Total colonic aganglionosis (3-12%) Beberapa lainnya terjadinya jarang. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Total intestinal aganglionosis 2. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman .otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion. Hirschprung disesase (HD) klasik (75%). yaitu: 1. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. 2004). Penyakit hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. dapat dibedakan 2 tipe yaitu: a. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. (Susi. ini merupakan 70%dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan b. muntah hijau dan distensi abdomen. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki maupun perempuan. Hirschprung Disease diklasifikasikan berdasarkan keluasan segmen agangliosinosisnya. yang terletak dibawah lapisan otot. 2.

feces berbau busuk dan disertai demam.1990). Swenson dkk. distensi abdomen. konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Gejalanya berupa diarrhea. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.1993. bayi yang baru lahir : segera setelah lahir. muntah dan dehidrasi tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir perut menggembung Obstruksi total saat lahir dengan muntah. distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. Anak. yang dapat menyerang pada usia kapan saja. bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir) diikuti obstruksi konstipasi. Pada anak : Failure to thrive (gagal tumbuh) Nafsu makan tidak ada (anoreksia) Rektum yang kosong melalui perbaan jari tangan Kolon yang teraba Hipoalbuminemia . Salas) Kriteria Mekonium Normal . Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Adanya masa difecal dapat dipalpasi . mungkin terjadi retardasi pertumbuhan malabsorbsi. maka feces biasanya keluar menyemprot. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi (Kartono. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Konstipasi . Pada anak yang lebih besar. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. Fonkalsrud dkk.komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini.1997. Tinja seperti pita dan berbau busuk (Silvia.( Tampak malas mengkonsumsi cairan) (II). diare encer (pada bayi baru lahir) berat badan tidak bertambah.

feses bayi bisa bergumpal-gumpal seperti jeli. Umur Saat ini. Jenis Kelamin Penyakit Hirschsprung lebih sering terjadi pada laki-laki dibanding perempuan. Warna kuning timbul dari proses pencernaan lemak yang dibantu oleh cairan empedu. Sedangkan bila yang diminum susu formula. Bila di dalam usus terdapat lemak yang berasal dari makanan.Warna • Kuning Warna kuning diindikasikan sebagai feses yang normal. (Sella. berbiji/seeded dan bisa juga berupa cairan. dengan rasio sekitar 4:1. warna feses akan menjadi lebih gelap. atau ASI dicampur susu formula. kandung empedu akan berkontraksi (mengecilkan ukurannya) untuk memeras cairannya keluar. Meskipun begitu. • Hijau Feses berwarna hijau juga termasuk kategori normal. agak cokelat. cokelat tua. (Susi) . segmen aganglionik yang panjang sering ditemukan pada pasien perempuan. 2. Akan tetapi. sekitar 90% pasien dengan penyakit hirschsprung telah dapat didiagnosis pada masa perinatal. Setelah itu. Sarah) Faktor yang Mempengaruhi 1. Cairan empedu dibuat di dalam hati dan disimpan beberapa waktu di dalam kandung empedu sampai saatnya dikeluarkan. kuning kecoklatan atau cokelat kehijauan. Bentuk Feses bayi di dua hari pertama setelah persalinan biasanya berbentuk seperti ter atau aspal lembek. warna ini tidak boleh terus-menerus muncul. Zat buangan ini berasal dari pencernaan bayi yang dibawa dari kandungan. seperti kuning tua. Cairan empedu ini akan memecah lemak menjadi zat yang dapat diserap usus. padat.

Patofisiologi .

Terdapat daerah transisi.1990). Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Secara tekhnis. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. 2. suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis. Swenson pada tahun 1955 mempelopori pemeriksaan histopatologi dengan eksisi seluruh tebal dinding otot rektum. Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis).2001).1997. dapat menyebabkan inflamasi dan pembentukan jaringan ikat yang mempersulit tindakan bedah definitif. yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. dimana akan dijumpai 3 tanda khas : 1. Disamping memakai asetilkolinesterase. Akurasi pemeriksaan akan semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase. meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. metode ini sulit dilakukan sebab memerlukan anastesi umum.1993). terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang berbeda seperti dengan adanya perdarahan (Cilley dkk. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis. juga digunakan pewarnaan protein S-100. Pemeriksaan patologi anatomi Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). 3.1993. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah. untuk mendapatkan gambaran pleksus mienterik. Hanya saja pengecatan immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang berpengalaman. metode peroksidase-antiperoksidase dan pewarnaan enolase. dibandingkan dengan pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin. maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid (Kartono. Fonkalsrud dkk. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi (Kartono. Swenson dkk. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung. Noblett tahun 1969 mempelopori tekhnik biopsi hisap dengan .Pemeriksaan Diagnostik Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium.

Apabila hasil biopsi hisap meragukan. Dalam laporannya. barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach. 2004 : 17 ) Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus ( Betz. Sampling reflex tidak berkembang.1993.1990. Swenson. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Swenson dkk. Tiara A. radiologis dan histologis meragukan. Tamate. (Tamy.) .1994. Pada dasarnya. 2. Dalam prakteknya. 2002 : 197 ) Pemeriksaan colok anus Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.dan 5 cm proksimal dari anal verge. serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer (Shafik. Tidak dijumpai relaksasi spontan (Kartono. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi.3. Wexner.2000. Neto. Neto dkk.2000).menggunakan alat khusus. Metode ini kini telah menggantikan metode biopsi eksisi sebab tidak memerlukan anastesi dan akurasi pemeriksaan mencapai 100% (Junis dkk. Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat : 2.2000).2002). Biopsi otot rectum : Yaitu pengambilan lapisan otot rektum Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan. manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis. Manometri anorektal Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. aktifitas enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja. Andrassy dkk). Polley (1986) melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi (Kartono. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah : 1.1993. alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro. 3. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik. cecily & Sowden. untuk mendapatkan jaringan mukosa dan sub-mukosa sehingga dapat melihat keberadaan pleksus Meissner.2000.

Kebutuhan setiap hari = 100mEq (6-15 gram NaCl). sekresi aldosteron merangsang ekskresi K dalam urin. aldosteron dan pengeluaran urin. Ekresi natrium dalam urine 100-180mEq/liter. Natrium diatur oleh intake garam. Kadar kalium plasma 3. Jumlah kalium dalam tubuh sekitar 53 mEq/kgBB dimana 99% dapat berubah-ubah sedangkan yang tidak dapat berpindah adalah kalium yang terikat dengan protein didalam sel.Membantu pada pengaturan keseimbangan asam basa karena ion K dapat diubah menjadi ion hydrogen.5 – 5 mEq/L Nilai normal HCO3 sekitar 25 – 29 mEq/ L (mmol/L) (Triandini) Tujuan Pemeriksaan Darah a. intestinal.5-5. dan jaringan paru. metabolisme protein dan karbohidrat. Berperan vital pada proses transmisi dari impuls listrik dan kontraksi syaraf.5mEq/kgBB dimana + 70% atau 40. Kalium merupakan kation utama (99%) di dalam cairan ekstraseluler berperan penting di dalam terapi gangguan keseimbangan air dan elektrolit. Natrium dapat bergerak cepat antara ruang intravaskuler dan interstitial maupun ke dalam dan keluar sel. Nilai normal Kalium sekitar 3.0 mEq/liter. Sodium (Natrium/ Na+) Adalah elektrolit paling banyak terdapat pada cairan ekstraseluler. Apabila tubuh banyak mengeluarkan natrium (muntah. pengatur utama volume cairan ekstraseluler.5 – 5 mEq/L. sebagai dasar elektrolit pada pompa Natrium – Kalium.diare) sedangkan pemasukkan terbatas maka akan terjadi keadaan dehidrasi disertai kekurangan natrium. Kadar natrium dalam tubuh 58. b. Pengaturan ion K oleh pompa Natrium. faeces 35mEq/liter dan keringat 58mEq/liter. Keseimbangan kalium sangat . Nilai normal sekitar 135-145 mEq/ L (mmol/L). Kekurangan air dan natrium dalam plasma akan diganti dengan air dan natrium dari cairan interstitial. kebutuhan setiap hari 1-3 mEq/kgBB. mempengaruhi volume cairan intraseluler. Natrium berfungsi mempertahankan keseimbangan air.Nilai Normal Pemeriksaan Darah • • • Nilai normal Na sekitar 135-145 mEq/ L (mmol/L) Nilai normal Kalium sekitar 3.5mEq/kgBB dapat berubah-ubah. sebagai hantaran impuls saraf dan kontraksi otot. Potassium (Kalium) Adalah kation yang paling banyak pada intraseluler Kalium berfungsi sebagai pengatur aktivitas enzim sel dan komponen dari cairan sel. jantung. otot.

(Silvia) Diagnosa Banding 1. Biasanya pada anak-anak ini ada sebabnya. dan lain-lain. Berfungsi pada keseimbangan asam basa. tidak puas... Meconium plug syndrome Riwayatnya sama seperti permulaan penyakit Hirscprung pada neonatus. (Siti Annisa.berhubungan dengan konsentrasi H+ ekstraseluler. 2. Ekskresi kalium lewat urine 60-90 mEq/liter. defekasi selanjutnya normal. misalnya ketakutan. tapi setelah colok dubur dan mekonium bisa keluar. Akalasia recti Keadaan dimana sfingter tidak bisa relaksasi sehingga gejalanya mirip dengan Hirschprung tetapi pada pemeriksaan mikroskopis tampak adanya ganglion Meissner dan Aurbach. merasa terasing.) .Bikarbonat Bikarbonat merupakan molekul anion. 2002 : 197 ) (Tiara A. Melva) Komplikasi Penyakit • • • • • • • • • Enterokolitis nekrotikans Pneumatosis usus Abses perikolon Perforasi Septikemia Obstruksi usus Konstipasi Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit Struktur anal dan inkontinensial ( pos operasi ) ( Betz cecily & sowden. Tiara T. Di atur oleh ginjal. c. Konstipasi psikogenik Pada anak-anak berusia 4-5 tahun dimana mereka malas defekasi (sering 1 minggu sekali) sehingga perut tampak kembung dan pertumbuhan tubuh buruk. faeces 72 mEq/liter dan keringat 10 mEq/liter. 3. Nilai normal sekitar 25 – 29 mEq/ L (mmol/L). Tiara R.

Obat ini bekerja setelah 6-8 jam dan menghasilkan tinja setengah padat. · Tindakan bedah sementara Hal ini dilakukan pada pasien neonatus. Pencahar ini sering digunakan untuk mengosongkan usus besar sebelum proses diagnostik dan untuk mencegah atau mengobati konstipasi yang disebabkan karena obat yang memperlambat kontraksi usus besar (misalnya narkotik). akan bekerja setelah 15-60 menit. kelemahan. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). fenolftalein. lemas. muntah. (Sarah. Dalam bentuk supositoria (obat yang dimasukkan melalui lubang dubur).. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal. (Tiara R. diare. tapi sering menyebabkan kram perut. kaskara. kehilangan elektrolit. Sri Handini) . · Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. penurunan fungsi usus. bisakodil atau minyak kastor. Obat ini mengandung substansi yang dapat mengiritasi seperti senna. juga seseorang bisa menjadi tergantung pada obat ini sehingga usus menjadi malas berkontraksi (Lazy Bowel Syndromes). Penggunaan jangka panjang dapat menyebabkan kerusakan pada usus besar. Melva) Pencahar Pencahar perangsang secara langsung merangsang dinding usus besar untuk berkontraksi dan mengeluarkan isinya. pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat. dan kelainan lainnya. (Siti Annisa) Efek Samping Pencahar Rasa tidak enak pada perut.Penatalaksanaan Medis · Pembedahan: Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap.

Bersifat jangka panjang (beberapa tahun) . dan Post Pembedahan Korektif • Perencanaan Tujuan efisien. . Intra.Melibatkan manajer DP.Bersifat jangka menengah ( beberapa bulan ) .Menyepakatinya .Perencanaan Strategis . • Manejer Operasi harus : .Tindakan Pra.Perencanaan Taktis .Berpartisipasi dalam perencanaan jangka panjang . dan Manajer Operasi harus mengetahuinya.Menyepakati rencana jangka menengah ( 1 .Perencanaan Operasional Perencanaan Strategis : .Bekerja sama dengan supervisor untuk membahas rencana jangka menengah. .Menjadi tanggung jawab manajemen menengah. .Berkaitan dengan penggunaan sumber daya secara efektif guna mencapai rencana strategis. Tingkat Perencanaan : . : Mendiskripsikan jenis rencana supaya operasi berjalan • Manajer Operasi harus : .Menjadi tanggungjawab manajemen senior. .5 tahun dengan manajer DP) Perencanaan Taktis : .Mempunyai waktu yang cukup untuk menjaga keuptodate-nya dengan pengembangan teknis.Berkaitan dengan keseluruhan tujuan perusahaan .

Menjaga pemutakhiran rencana tersebut . malnutrisi. prosedur penarikan tanpa membuat colostomy semakin sering digunakan. entercolitis berat. Penanganan operatif Hirschsprung dimulai dengan diagnosis dini. Akan tetapi. dengan kemajuan anastesia yang lebih aman dan monitoring hemodinamika yang lebih maju. Keberadaan sel ganglion pada lokasi colostomy harus dikonfirmasi dengan biopsi frozen-section.Menjadi tanggung jawab menajemen yunior (supervisor) untuk 1 . Baik loop atau end-stoma dapat dikerjakan.13 minggu dalam area masingmasing. Untuk neonatus yang pertama kali ditangani dengan colostomy. Beberapa prosedur definitif telah digunakan. kesemuanya telah memberikan hasil .Bersifat jangka pendek (mingguan/harian) . operasi definitif dapat dilakukan. perforasi. Operasional : . Kontraindikasi untuk prosedur tunggal ini adalah dilatasi maksimal usus bagian proksimal.Meninjau pemasok dan produknya Perencanaan. Pada umumnya. dan ketidakmampuan menentukan zona transisional secara akurat.Berkonsultasi mengenai design sistem . mulanya zona transisi diidentifikasi dan colostomy dilakukan pada bagian proksimal area ini.Berkaitan dengan pelaksanaan tugas tertentu yang ditetapkan oleh rencana taktis. Standar penatalaksanaan ini dikembangkan pada tahun 1950 setelah laporan tingginya angka kebocoran dan striktur pada prosedur tunggal yang dideskripsikan oleh Swenson.Berpartisipasi . biasanya tergantung dari preferensi ahli bedah. .• Supervisor harus : . yang biasanya membutuhkan biopsi rektal full-thickness. penatalaksanaan awal yaitu dengan membuat colostomy dan ketika anak bertum buh dan memiliki berat lebih dari 10 kg.

3. membuang sedikit bagian midline posterior rektal merupakan alternatif operasi lainnya 2. operasi ini tidak termasuk anastomosis formal. Awalnya. intinya adalah membuang mukosa dan submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah ujung muskuler rektum aganglionik. Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960. Prosedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson 2. Prosedur Swenson merupakan teknik definitif pertama yang digunakan untuk menangani penyakit Hirschsprung 2.yang sempurna jika dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman. Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa bagian rektum yang aganglionik dipertahankan 3. Apapun teknik yang dilakukan. Myomectomy anorectal 1. Zona transisi ditentukan awalnya ditentukan secara laparaskopik. Prosedur Swenson 1. Duhamel. pembersihan kolon sebelum operasi definitif sangat penting. Mukosa dan submukosa dipertahankan dan ditutup. 3 jenis teknik yang sering digunakan adalah prosedur Swenson. 2. Untuk anak dengan penyakit Hirschsprung dengan segmen yang sangat pendek. Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal (diantara rektum dan sakrum). Prosedur ini kemudian dimodifikasi oleh Boley dengan membuat anastomosis primer pada anus. diikuti dengan mobilisasi rektum dibawah peritoneal. Pendekatan laparaskopik sebagai penatalaksanaan penyakit Hirschsprung pertama kali dideskripsikan pada tahun 1999 oleh Georgeson. Usus aganglionik direseksi hingga ke bagian rektum dan rektum dijahit. Prosedur ini membuang 1 cm dinding rektal ekstramukosal yang bermula sekitar proksimal garis dentate. tergantung dari pembentukan jaringan parut antara segmen yang ditarik dan usus yang aganglionik. Segmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudian anastomosis oblique dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagian distal Prosedur Duhamel 1. kemudian end-to-side anastomosis dilakukan pada rektum yang tersisa Prosedur Soave 1. Mukosa transanal . dan Soave.

namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%).1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki.hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson dkk. diikuti dengan mengeluarkan rektum melalui anus dan anastomosis. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (Kartono. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Menurut catatan Swenson.1990). maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter. Hasil fungsional sepertinya sama dengan teknik terbuka berdasarkan hasil jangka pendek. Susi. (Silvia. (Silvia) Rencana Asuhan Keperawatan Klien dengan Hirsprung PENGKAJIAN a. Melva) Prevelensi di Indonesia Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti.diseksi dilakukan. tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Hanya saja dengan adanya fekaloma.1993). maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Pengumpulan Data Data biografi Nama Umur : Barry :6 bulan Jenis kelamin :Laki-laki Anamnesa Keluhan utama : sulit buang air besar . 81. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung.

megacolon • Auskultasi :• Palpasi : terdapat distensi abdomen (+) • Perkusi :d. Foto abdomen : tampak bayangan colon yang membesar (megacolon) pada colon decenden b. Na = 130 mEq/L. Pemeriksaan darah : K = 3 mEq/L. Natal :c. Riwayat Kehamilan dan Persalinan a. Pemeriksaan diagnostic a. Pemeriksaan fisik • Inspeksi : colon yang membesar. Neonatus Riwayat kesehatan dulu : BB sebelumnya 5.5 kg Riwayat kesehatan keluarga :- b. Prenatal :b. dan HCO3 = 15 mEq/L e. Pola-pola fungsi kesehatan • Pola nutrisi dan metabolisme : klien mengalami muntah maka status nutrisi dan metabolisme mengalami gangguan • • • Pola eliminasi Pola tidur dan istirahat Pola hubungan dan peran : klien mengalami sulit buang air besar. selama ini selama bab selalu dirangsang pencahar dengan feses yg kadang mencret kadang keluar sedikit-sedikit dengan bentuk gepeng seperti pita. Post Natal saat dilahirkan mekonium baru keluar setelah 2 hari dan sedikit-sedikit d. :: ibu klien merasa cemas pada keadaan anaknya c. Psikoso-sosio-spiritual-cultural : Psikologis .Riwayat kesehatan Riwayat kesehatan sekarang : klien sulit buang air besar dan muntah-muntah.

Pemeriksaan darah menunjukan: K = 3 mEq/L. ia tampak gelisah saat perawat atau dokter mendekati anaknya dan terus melontarkan pertanyaan yang sama. saat dilahirkan . Na = 130 mEq/L. Berat badan klien turun 5. dan HCO3 = 15 mEq/L 4. mekonium baru keluar setelah 2 hari 3. Foto abdomen menunjukkan bayangan colon yang membesar (megacolon) pada colon decenden 3. Klien sulit buang air besar dan muntah-muntah 2. hal tersebut dapat mempengaruhi klien yang masih bayi. Mengingat klien masih bayi. Copping Pattern Tidak teridentifikasi. Konsep Diri Hubungan Sosial Tidak teridentifikasi. Ibu klien terlihat gelisah . namun ibu klien menujukkan kecemasan melihat keadaan anaknya. Menurut ibunya. Pada pemeriksaan didapat distensi abdomen (+) 2. Setiap bab selalu dirangsang pencahar dan feses yang keluar kadang mencret kadang berbentuk gepeng seperti pita Data objektif: 1. ANALISA DATA Data subjektif: 1.Stres emosional Dilakukan perencanaan pembedahan korektif membuat ibu klien cemas.

dan HCO3 = 15 mEq/L (kurang dari normal) . Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hospitalisasi dan prognosis penyakit . HCO3 Gangguan cairan dan elektrolit Feses terkumpul di usus Obstruksi Segmen proksimal dilatasi distensi abdomen menekan lambung parasimpatis menekan pusat lapar anoreksia BB Nutrisi Kurang Dari Kebutuhan Feses terkumpul di usus Obstruksi Segmen proksimal dilatasi perencanaan pembedahan korektif ansietas Feses terkumpul di usus Obstruksi Hospitalisasi Efek hospitalisasi resiko gangguan tumbuh kembang masalah Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit . Na = 130 mEq/L. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit . 2. kurang Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Ansietas Resiko gangguan tumbuh kembang DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang prognosis penyakit dan rencana pembedahan ditandai dengan ibu klien yang Nampak gelisah dan selalu melontarkan pertnyaan yang sama walaupun sudah dijelaskan berkali-kali 4. Na.distensi abdomen (+) Ds: Do: Berat badan klien turun Ds: Do: Ibu klien terlihat gelisah Ds: Do:- etiologi Feses terkumpul di usus Obstruksi Segmen proksimal dilatasi distensi abdomen menekan lambung menekan saraf muntah refluks muntah K. 3.Data menyimpang Ds: klien muntah-muntah Do: -Pemeriksaan darah menunjukan: K = 3 mEq/L. kurang berhubungan dengan muntah Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia ditandai dengan berat badan klien menurun.

muntah dengan kondisi klien. dan asamhipokalemia hipokalemia. Poliuria dapat kadar kalium dalam haluaran. basa dalam waktu 48 (vertigo. rencana selanjutnya teratasi. Observasi tanda a.d muntah Tujuan Intervensi Rasional Gangguan kebutuhan nutrisi . diet yang sesuai penurunan untuk peristaltis). Untuk mengetahui jumlah nutrisi yang dibutuhkan klien yang dikondisikan dengan umur dan berat badan klien .dengan asupan Kriteria hasil: Intake nutrisi klien Dilakukan sesuai b. Dengan keseimbangan cairan dan gejala mengetahui tanda elektrolit. menyebabkan batas normal.kurang b. diare. Timbang berat badan setiap hari Untuk mengetahui peningkatan berat badan klien dan rencana tindakan selanjutnya d. pemberian nutrisi tidak ada. parenteral apabila secara oral tidak memungkinkan c. Gangguan a. mual. Lakukan meningkat. Klien menjelaskan distensi abdomen. Monitor perubahan Menjadi data fokus pemenuhan status nutrisi antara untuk menentukan kebutuhan nutrisi lain turgor kulit.Diagnosa Keperawatan Gangguan Keseimbangan cairan dan elektrolit. perawat dapat jam.kurang dari kebutuhan tubuh berhubuingan dengan anoreksia ditandai dengan BB klien menurun dan muntah Klien memiliki a. Catat asupan dan b. pengeluaran kalium secara berlebihan. hipotensi menentukan ariotmia. Kolaborasi dengan tim gizi dalam penentuan diet klien. langkah Kriteria Hasil: muntah. selanjutnya. mempertahankan b.

Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuia dengan usia. buat catatan khusus sebagai monitor. Membantu si ibu (orang terdekat klien) mengidentifikas i masalah yang menyebabkan stress 3. Monitor BB/TB. Membantu hubungan terapeutik. Sebagai monitor terhadap keadaan pertumbuhan dan keadaan gizi pasien selama dirawat. . Keterlibatan si ibu (orang terdekat klien) dalam perencanaan perawatan memberikan rasa control dan membantu menurunkan ansietas Menunjang kebutuhan nutrisi pada masa pertumbuhan dan perkembangan serta meningkatkan daya tahan tubuh. Menurunkan tingkat kecemasan anak. Sediakan kebutuhan nutrisi adekuat. b. sehingga tindakan medis dan tindakan keperwatan bisa dilakukan dengan baik 3. menyatakan kesadaran perasaan ansietas dan cara sehat menerimanya. Dorong untuk menyatak perasaan dan berika umpan balik 1. Catat petunjuk perilaku yang menunjukkan ansietas 2. a. c. pasien terbebas dari isolasi social.Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang prognosis penyakit dan rencana pembedahan ditandai dengan ibu klien yang Nampak gelisah dan selalu melontarkan pertnyaan yang sama walaupun sudah dijelaskan berkali-kali ibu klien dapat menunjukkan rileks . Libatkan keluarga dalam setiap tindakan. Berikan informasi yang akurat dan nyata tentang penyakit si anak dan apa yang harus dilakukan Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hospitalisasi dan prognosis penyakit Pertumbuhan dan perembangan dapat mengikuti kurca tumbuh kembang sesuai dengan usia. 1. Indicator derajat ansietas 2. serta tidak berulang kali menanyakan tentang penyakit anaknya.

lakukan observasi Dilakukan agar dapat tumbuh kembang pasien diberi tindakan anak sesuai dengan lainnya usia e.d. sesuai kondisi dan usia anak. Berikan stimulasi tumbuh kembang. Menghindari gangguan tumbuh kembang yang mungkin terjadi .

Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus. ( Arief Mansjoeer. dan kebanyakan terjadi pada bayi 3 Kg. 2000 ).KESIMPULAN Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi. Dari beberapa pengertian diatas dapat disimpulkan bahwa penyakit hirschsprung itu sendiri adalah kelaian congenital yang menyebabkan obstruksi usus sehingga sulit untuk mengeluarkan feses. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz. Cecily & Sowden : 2000 ). lebih banyak laki – laki dari pada≤aterm dengan berat lahir perempuan. Masalah keperawatan yang dapat diambil dari klien dengan Hirsprung ini adalah gangguan kesimbangan cairan dan elektrolit. ansietas. . dan resiko gangguan tumbuh kembang anak.

Robins. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: EGC.com/doc/20949986/Penyakit-Hirschprung http://www. 2006. AC dan Hall. ethel.scribd. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Buku Ajar Patologi II. Anatomi dan fisiologi untuk pemula. 1995. Price dan Wilson.medicastore. Jakarta: EGC.html . Jakarta:EGC Sloane. vinay. Ed: Ke6.DAFTAR PUSTAKA Guyton. Jakarta: EGC http://www.com/apotik_online/obat_pencernaan/obat_sembelit. Stanley dan Kumar. 1997. 2003. Ed: ke-9.