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PRINCIPALES SNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYTICO

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Introduccin Nos limitaremos, dadas las caractersticas de este texto, a estudiar brevemente aquellos sndromes que se presentan con mayor frecuencia en la clnica; estos son:

Sndrome anmico. Sndrome adnico. Sndrome esplenomeglico. Sndromes purpuricohemorrgicos. SNDROME ANMICO
CONCEPTO Se denomina sndrome anmico al conjunto de sntomas y signos determinados por la anemia. La anemia aparece cuando desciende el nmero de hemates, la hemoglobina o ambos a niveles inferiores al lmite fisiolgico. En el hombre, el nmero normal de hemates se considera de 4 500 000 a 5 000 000/mm3 y la hemoglobina entre 13 y 15 g %, siendo el hematcrito normal de 45 %. En la mujer, los valores fisiolgicos son: hemates, entre 4 000 000 y 4 500 000/mm3; hemoglobina, entre 12 y 14 g % y hematcrito 41 %. FISIOLOGA NORMAL DE LA ERITROPOYESIS
Es necesario recordar la fisiologa normal de la eritropoyesis para comprender mejor los factores que intervienen en la produccin de eritrocitos y la fisiopatologa del sndrome anmico. La clula madre multipotente CFU-GEMM da origen a los eritrocitos siguiendo una serie de pasos, que ya estudiamos en el captulo anterior. La eritropoyetina producida a nivel del rin inicia el paso al proeritroblasto. Los siguientes mecanismos se efectan con la ayuda de las coenzimas (B12 y cido flico), el hierro y la vitamina B6. La vitamina B12 procede de los alimentos, se une en la boca a una protena R, posteriormente se une al factor intrnseco para finalmente
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absorberse en el leon terminal y despus transportarse por medio de la transcobalamina II (TC II). El cido flico se absorbe en el yeyuno y procede igualmente de vegetales y frutas. El hierro tiene una reutilizacin endgena y solamente son necesarias pequeas dosis del exterior; se absorbe a nivel del duodeno y se transporta por medio de la transferritina. En la sntesis de las cadenas de la hemoglobina, participan aminocidos como el cido glutmico, lisina, etctera.

Tambin los dficit de tiroides y otras hormonas, as como las lesiones fsicas o qumicas (radiaciones, plomo, bencenos) ocasionan este tipo de anemia.

CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA Son muchas las clasificaciones propuestas para el estudio de las anemias, pero seguiremos la que tiene en cuenta las alteraciones fisiopatolgicas de la progenie eritroctica, que nos parece ms racional. En esta clasificacin se estudian siete tipos de anemia:
1. Trastornos en la clula madre multipotencial y unipotencial. 2. Trastornos en la sntesis del ADN. 3. Trastornos en la sntesis del hem. 4. Trastornos en la sntesis de la globina. 5. Trastornos en la sntesis enzimtica de los glbulos rojos. 6. Trastornos por interferencia externa en las funciones de la mdula sea. 7. Trastornos por interferencia en la supervivencia de los hemates.

Trastornos en la sntesis del ADN El ADN necesita para su sntesis de la vitamina B12 y del cido flico, que actan como coenzimas. Como ya dijimos, la vitamina B12 se absorbe en el leon terminal en presencia del factor intrnseco y el cido flico en el yeyuno. Cuando hay un dficit de estos factores se produce una alteracin en la maduracin nuclear que se expresa por la aparicin en sangre perifrica y en mdula, de una clula grande que se llama megaloblasto y en algunas ocasiones, puede afectarse tambin la serie megacariopoytica con reduccin de las plaquetas, lo que se acompaa de manifestaciones purpricas. Estos cuadros clnicos se observan en pacientes con dficit nutricional, no absorcin de vitamina B 12 , resecciones gstricas o ileales, anticuerpos contra el factor intrnseco, patologa parasitaria que afectan al intestino delgado y el uso de determinadas drogas. Como ejemplos tipos de este grupo sealemos la anemia perniciosa y los sndromes de malabsorcin. Trastornos en la sntesis del hem La hemoglobina contiene cuatro grupos hem con un tomo de hierro situado en el centro de una estructura porfirnica, estructura ferroprotoporfirnica que le confiere a la hemoglobina el color rojo propio de un hemate. Las anemias por trastornos en la sntesis del hem, suelen presentarse por trastornos en la absorcin del hierro, en casos de resecciones gstricas, enfermedad celiaca, gastroyeyunostoma; por consumo durante la lactancia, el embarazo, neoplasia y por prdida de hierro (lo ms frecuente) en el curso de sangramientos crnicos por lceras, hernia hiatal, carcinoma de colon, durante el parasitismo por ancylostoma, necator, etc., y sangramientos ginecolgicos crnicos. Una caracterstica importante de estas anemias es la presencia de eritrocitos pequeos, con poca hemoglobina (anemias microcticas hipocrmicas). Trastornos en la sntesis de la globina La globina forma parte de la molcula de la hemoglobina y est formada por dos pares de cadenas polipeptdicas y regulada su sntesis por diferentes genes, como se expres en el captulo anterior. En este grupo se estudian los defectos cualitativos en las cadenas o y las diferencias cuantitativas, que dan como resultado las anemias por hemoglobinopatas. En nuestro medio la ms frecuente es la sicklemia o drepanocitemia, secundaria a un trastorno de la sntesis

Trastornos en la clula madre multipotencial y unipotencial Estos trastornos pueden afectar la clula madre multipotencial y en ese caso se afectan todas las series que de ella derivan (eritroctica, granuloctica y megacarioctica), manifestndose en la clnica por la aparicin, adems de anemia, de leucopenia y de trombocitopenia, como ocurre en la anemia aplstica; en estos casos se afecta a veces una serie ms que otra y en el medulograma se encontrar una depresin con disminucin o ausencia de las clulas ms jvenes. Otro ejemplo de este tipo de cuadro clnico es la frecuencia de procesos infecciosos de diferentes tipos cuando la serie granulopoytica est afectada y la presencia de trastornos hemorrgicos (prpuras, gingivorragia, etc.) cuando predomina la afectacin de la serie megacariopoytica. El trastorno puede ser unipotencial como cuando hay un dficit de eritropoyetina, afectndose en estos casos la serie roja o eritroctica, y solamente aparece anemia; un ejemplo de este tipo de anemia se observa en la insuficiencia renal crnica.
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de la hemoglobina, donde el cido glutmico est sustituido por la valina y esto se acompaa de la formacin de cuerpos tactoides y de la deformidad de los hemates, que toman la forma de platanito o de media luna (drepanocito), lo cual contribuye a la destruccin fcil de los mismos cuando se exponen a situaciones hipxicas o anxicas.

Trastornos en la sntesis enzimtica de los glbulos rojos En este tipo de anemia el trastorno se produce al estar en dficit ciertas enzimas que intervienen en la sntesis de los hemates, lo que produce una disminucin de la resistencia globular y destruccin de los hemates. Dichas anemias son ms frecuentes en la infancia y antiguamente se conocan como anemias hemolticas congnitas. Otras veces el mecanismo presente se relaciona con un trastorno congnito como suele verse en la microesferocitosis, en donde los eritrocitos adoptan una forma esferoidal. Adems tenemos las anemias hemolticas congnitas no esferocticas y enzimticas, como por ejemplos, las anemias por dficit de glucosa 6-fosfatodeshidrogenasa y de piruvatoquinasa. Trastornos por interferencia externa en las funciones de la mdula sea La causa de este tipo de anemia es secundaria a la invasin, sustitucin o desplazamiento de las clulas de la mdula por otros tipos de tejidos externos, como ocurre en el caso de las metstasis o neoplasias a distancia y en la infiltracin medular por clulas leucmicas o por clulas del mieloma. Estos tipos de anemia se han designado como anemias mieloptsicas. Trastornos por interferencia en la supervivencia de los hemates Puede suceder que todos los pasos anteriormente sealados para la maduracin de los eritrocitos se desarrollen normalmente, pero que se pierdan cuando estos salgan a la sangre perifrica, por una hemlisis debida a la accin de anticuerpos, por un secuestro esplnico o por la prdida de sangre, como se observa en las hemorragias agudas. Deben incluirse aqu tambin, las reacciones transfusionales mediadas por isoanticuerpos. En todos estos casos existe una hiperplasia en la mdula sea que trata de compensar las prdidas. El eritrocito es normal, pero su supervivencia se acorta. En resumen, desde el punto de vista fisiopatolgico las manifestaciones clnicas comunes a todas las anemias dependen de la hipoxia que ella implica y de la capacidad del organismo para adaptarse a la nueva

situacin. La enfermedad de base o causante de la anemia, enriquecer el cuadro clnico con los sntomas y signos dependientes de la misma. Las anemias crnicas son mejor soportadas que las agudas (de instalacin brusca), por lo que no siempre la intensidad de los sntomas reflejan el grado de anemia; un ejemplo lo tenemos en los drepanocitmicos, que soportan cifras a veces muy bajas de hemoglobina con pocos sntomas. Tambin la anemia perniciosa y las nutricionales pueden cursar con cifras muy bajas de glbulos rojos y hemoglobina, y el paciente continuar deambulando y realizando labores normales que no requieran esfuerzos fsicos.

SINDROMOGRAFA O DIAGNSTICO POSITIVO En el diagnstico de la anemia tienen que considerarse tanto los datos clnicos como los que suministran los exmenes de laboratorio. Una historia clnica recogida con sus ms mnimos detalles es de gran utilidad para sospechar, no solamente la anemia, sino el tipo de la misma, el cual solo podr precisarse con la ayuda de investigaciones de laboratorio. En ocasiones el diagnstico es evidente, como cuando la anemia aparece despus de una hemorragia aguda, pero muchas veces se hace muy difcil precisar la causa de la misma. Cuadro clnico
Hay que considerar los siguientes sntomas subjetivos y signos fsicos: a) Palidez cutaneomucosa. Es el signo ms relevante y se observa sobre todo en las mucosas conjuntival y oral, en el lbulo de la oreja, en la palma de la mano y en el lecho ungueal. Puede adquirir diferentes tonalidades: palidez amarillenta de la anemia hemoltica; alabastrina, de las hemorragias agudas; amarillo pajizo, de las neoplasias malignas y de la anemia perniciosa. A veces se observan trastornos trficos de la piel y de las mucosas. b) Astenia. c)Taquicardia y disminucin de la amplitud del pulso, que puede llegar al colapso vascular perifrico en los casos de hemorragias agudas. En los casos de anemias crnicas se pueden detectar soplos funcionales, palpitaciones y opresin precordial. d) Disnea por anoxia anmica. e) Cefalea, vrtigos, lipotimia, inestabilidad, inquietud y somnolencia. f) Zumbido de los odos, ambliopa, visin de moscas volantes, etctera.
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g) Trastornos de la sensibilidad producidos por degeneracin de los cordones posteriores y laterales de la mdula, como en la anemia perniciosa. De acuerdo con la causa de la anemia, el cuadro clnico puede acompaarse de esplenomegalia, hepatomegalia, adenopatas, manifestaciones hemorrgicas u otros signos.

ser debida a metstasis de un carcinoma, una leucemia, o producida por los polimorfonucleares, como se observa en los procesos inflamatorios (adenitis). En las enfermedades por atesoramiento (tesaurismosis) los macrfagos se cargan de sustancias lipdicas o de otra naturaleza.

Exmenes complementarios

Conteo y caractersticas de los glbulos rojos. Hemoglobina. Hematcrito. Constantes corpusculares. Conteo de reticulocitos. Leucograma. Recuento de plaquetas. Medulograma. Otros especiales. SNDROME ADNICO
CONCEPTO El aumento de volumen de los ganglios linfticos produce un grupo de sntomas y signos, que constituyen el sndrome adnico. Se denomina adenopata a la enfermedad del ganglio linftico. Este sndrome se caracteriza por el aumento de los ganglios linfticos (adenomegalia), que pueden estar localizados o generalizados. SINDROMOGNESIS O FISIOPATOLOGA Los linfocitos y las clulas del reticuloendotelio son los elementos celulares ms importantes de los ganglios linfticos. Mientras que los primeros (linfocitos T y B) intervienen en los fenmenos inmunitarios, las clulas reticuloendoteliales (histiocitos y macrfagos) tienen como funcin principal la fagocitosis de cualquier sustancia extraa al organismo; por ejemplo, grmenes procedentes de un rea cuyos linfticos son tributarios de esos ganglios. Los ganglios efectan, pues, una filtracin mecnica de la linfa eliminando partculas extraas, bacterias y restos celulares que pueden haber llegado a la misma desde las diversas zonas drenadas por los vasos linfticos. El aumento de volumen de los ganglios linfticos (adenomegalias) puede producirse por un aumento en el nmero y tamao de los folculos linfticos a causa de la proliferacin de sus elementos celulares o por infiltracin de clulas ajenas al ganglio. Esta infiltracin puede
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SINDROMOGRAFA O DIAGNSTICO POSITIVO La exploracin de los ganglios linfticos se explic en el tomo 1, Captulos 4 y 17. Se sugiere su revisin previa antes de abordar el diagnstico positivo del sndrome adnico. Como se expres en dichos captulos, en los adultos normales los ganglios no se palpan o solo se detecta un discreto aumento de volumen (adenomegalias banales). Para comprobar la existencia de ganglios aumentados de tamao, se hace necesario conocer previamente la ubicacin de las cadenas ganglionares. Recuerde que estas se encuentran en las regiones laterales del cuello, en las axilas, epitrocleares e inguinales (ver fig. 17.1). En segundo lugar, es necesario puntualizar los caracteres semiogrficos de este sndrome:

Localizacin. Temperatura. Sensibilidad. Si hay necrosis. Tamao. Simetra. Movilidad. Consistencia. Si se adhiere a los planos profundos.
Otros aspectos que debemos tener en cuenta son los siguientes:

Las linfadenopatas pueden ser localizadas o generalizadas. El aumento de los ganglios que se localizan en las regiones profundas (abdominales, mediastnicas) se descubre por la compresin que produce sobre las estructuras vecinas. Por ejemplo, las linfadenopatas que asientan en el mediastino pueden producir un sndrome de la cava superior, las del hilio heptico, un sndrome ctero-asctico y las lumboarticas, un sndrome de cava inferior, con edema en ambos miembros inferiores. Cuando se acompaa de calor, hay enrojecimiento de la piel y hay dolor, sugiere una inflamacin del ganglio; puede dar lugar a cuadros de periadenitis, necrosarse y producir fstulas, como se puede apreciar en la tuberculosis. En las infecciones crnicas no suele haber edema ni dolor.

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Las adenopatas de las leucemias crnicas y de los


linfomas pueden ser grandes, simtricas, firmes y mviles, pero poco sensibles. Cuando se trata de un carcinoma metastsico son ptreas, no dolorosas y no movibles. Las diferentes cadenas ganglionares del cuello ya fueron enumeradas en el tomo 1, Captulo 4 e ilustradas en la figura 4.22, de ese captulo. Con fines didcticos y comodidad del lector, se muestran de nuevo las diferentes reas linfticas de la regin cervical (fig. 65.1). Tambin se describen e ilustran los diferentes pasos a seguir para efectuar su palpacin (fig. 65.2). En el paso 1 se pueden explorar los ganglios de la regin submentoniana. Le sigue la exploracin de la regin submaxilar (paso 2). A continuacin se palpan las reas preauriculares y parotdeas (paso 3). En el paso 4 se localizan las adenopatas yugulares altas, despus las espinales (paso 5) para continuar con las yugulares bajas y finalizar en las regiones supraclaviculares (paso 6-7-8). La figura 65.3 ilustra la forma de explorar los ganglios linfticos axilares. En ella se aprecia la posicin en que se mantiene el miembro superior del enfermo y de la mano del explorador que palpa, sobre la pared de la axila, para hacer la presin con los pulpejos, de arriba hacia abajo, que en caso de existir adenomegalias, permite evaluar sus caracteres semiogrficos. No debe elevarse demasiado el miembro superior del paciente, para evitar ejercer mucha tensin en la axila.

ETIOLOGA Cuando nos enfrentamos a un paciente con una linfadenopata, son importantes varias consideraciones. La primera es la edad, la segunda es conocer que los procesos benignos como causantes de linfadenopata, decrecen con aquella. La hiperplasia reactiva del tejido linfoide en respuesta a la infeccin o a los procesos inflamatorios es caracterstica de los nios. Las linfadenopatas de las regiones supraclaviculares estn asociadas a procesos malignos intratorcicos o intraabdominales. El agrandamiento progresivo de los ganglios por ms de varias semanas, asociado a fiebre, escalofros, sudores nocturnos y perdida de peso sugiere una enfermedad sistmica, como por ejemplo: la tuberculosis, una micosis o una enfermedad linfoproliferativa maligna. Entre las causas de adenopatas y atendiendo a su localizacin tenemos las siguientes agrupaciones:
1. Linfadenopatas cervicales:

DIAGNSTICO DIFERENCIAL No todas las tumoraciones del cuello siempre son expresin de ganglios aumentados de tamao y deben diferenciarse otras causas, como la presencia de lipomas, quistes branquiales, aneurismas, y otros.

Infecciones de la cara. Abscesos dentales. Otitis externa. Faringitis bacteriana. Mononucleosis infecciosa. Infeccin por citomegalovirus. Adenovirus. Rubola. Toxoplasmosis. Hemopatas malignas. Linfomas. Carcinoma de nasofaringe o laringe.
2. Linfadenopatas supraclaviculares:

Enfermedades malignas intratorcicas e intraaPreauricular y parotdea

Yugular alta

Submentoniana

bdominales. Cncer de mama. Ganglio supraclavicular o ganglio centinela de Virchow del lado izquierdo, como expresin de una neoplasia gstrica abdominal. 3. Linfadenopatas axilares:

Espinal

Fiebre de araazo de gato. Metstasis de carcinoma de mama. Linfangitis. Lesiones supurativas de miembros superiores.
4. Linfadenopatas inguinales:
Submaxilar

Yugular baja

Traumas repetidos en miembros inferiores. Infecciones menores de genitales y extremidades


inferiores (celulitis).
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Fig. 65.1 reas linfticas de la regin cervical.

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Fig. 65.3 Tcnica de la palpacin de los ganglios linfticos axilares.

Infecciones: mononucleosis, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, toxoplasmosis, SIDA, histoplasmosis.

SNDROME ESPLENOMEGLICO
CONCEPTO
Se denomina as al conjunto de sntomas y signos que aparecen con el aumento de tamao del bazo. El bazo puede ser considerado como un ganglio linftico grande y, por lo tanto, tiene las mismas funciones que los ganglios y aumenta de volumen en los mismos procesos que hemos considerado en las adenopatas. En el bazo, tiene una gran importancia la funcin de secuestro de elementos formes de la sangre daados o envejecidos. Sirve adems como reservorio de plaquetas. En la vida fetal es un rgano hematopoytico, funcin que pierde despus del nacimiento, a no ser en condiciones patolgicas de hematopoyesis extramedular, en cuyo caso aumenta mucho su volumen. Como rgano que forma parte de la circulacin portal, su tamao puede aumentar tambin en los casos de hipertensin del circuito porta.

Fig. 65.2 Tcnica de la palpacin de las diferentes reas linfticas de la regin cervical.

Infecciones del perin. Infecciones venreas (sfilis, chancro, genital, linfogranuloma venreo). Carcinoma escamoso de pene o vulva. 5. Linfadenopatas generalizadas: Enfermedades sistmicas: lupus sistmico, artritis reumatoide. Ingestin de drogas: fenitona, alopurinol.

herpes

eritematoso hidralazina,

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SINDROMOGRAFA O DIAGNSTICO POSITIVO Cuadro clnico Datos obtenidos por la anamnesis Los sntomas subjetivos en las afecciones del bazo son muy inconstantes. La mayora de las veces se reducen a una simple sensacin de tensin o de peso, si el bazo est muy aumentado de volumen. Si existe inflamacin del peritoneo (periesplenitis) los dolores pueden ser intensos, persistentes, fijos y no irradiados. En la embolia esplnica (cardiopatas valvulares spticas, por ejemplo) el dolor es agudsimo, colapsante. El dolor en las afecciones esplnicas es sordo y est localizado en la regin esplnica; puede ser el sntoma precursor de una esplenomegalia que se instala ms o menos rpidamente. Un dolor ms agudo, que se acenta con la respiracin, indica la presencia de una inflamacin de la cpsula (periesplenitis). Este dolor, cuando es muy intenso, se suele irradiar a la regin supraclavicular izquierda, a travs del frnico, y al hombro y espalda del mismo lado, a travs de las races cervicales tercera y cuarta. Colateralmente debemos tener en cuenta que un dolor de la regin esplnica, con las irradiaciones antedichas o sin ellas, acompaado de shock o no, con contractura de la musculatura parietal del cuadrante superior abdominal o sin ella y con la semiologa caracterstica de una hemorragia interna, siempre har pensar en una ruptura del bazo. La ruptura espontnea se origina en un bazo enfermo (paludismo crnico, leucemia, fiebre tifoidea, endocarditis spticas). El bazo sano se rompe a consecuencia de traumatismos abdominales, lo cual puede producirse das despus de ocurrido el trauma. Por lo tanto, el antecedente de un traumatismo o la existencia de una de las afecciones esplnicas mencionadas, son de gran ayuda diagnstica. Las grandes esplenomegalias como en el paludismo crnico, las leucemias o las metaplasias mieloides, por ejemplo, provocan malestar y a veces hasta dolor. Las enormes esplenomegalias determinan molestias y dolores abdominales difusos, por compresin del estmago y de los intestinos, adems de trastornos funcionales de esos rganos (anorexia, meteorismo, nuseas, vmitos, diarrea o constipacin, entre otros sntomas). Datos al examen fsico del bazo Los procedimientos de exploracin fsica para detectar una esplenomegalia (inspeccin, palpacin y percusin) fueron descritos e ilustrados en el tomo 1, Seccin I, Captulo 17 y se recomienda su revisin previa. Aqu se detallarn algunos otros elementos de utilidad. La auscultacin del bazo, aunque debe realizarse

siempre, para detectar roces en los casos de periesplenitis, en general brinda pocos datos, por lo que no se seal en el tomo 1 y tampoco se menciona en este captulo. Datos obtenidos por la inspeccin Cuando el bazo se hipertrofia crece hacia abajo, porque el diafragma lo contiene por arriba. Adems, el aumento del peso visceral vence los dbiles medios de sostn de que dispone, de modo que el rgano desciende hacia la cavidad abdominal. Para hacerse visible es necesario que aumente de manera considerable su tamao, como solo se observa en las leucemias crnicas, el paludismo crnico, la metaplasia mieloide agnognica o el sndrome de Banti, principalmente. Estas grandes esplenomegalias provocan un abultamiento del vientre, que cruza oblicuamente el abdomen desde el hipocondrio izquierdo hacia la fosa iliaca derecha. Datos obtenidos por la palpacin La palpacin es el gran mtodo de exploracin de este rgano. Un bazo palpable es anormal. Cuando el bazo es palpable debe estar descendido o agrandado. La ptosis esplnica se reconoce por su tamao normal y por la posibilidad de llevarlo debajo del reborde costal, aun durante la inspiracin, lo cual no puede hacerse con el bazo agrandado. No habiendo ptosis, el bazo se hace palpable nicamente cuando duplica o triplica su tamao. El bazo se reconoce por su borde, con escotaduras perfectamente palpables (muescas). Algunos bazos son muy blandos (el de los enfermos con fiebre tifoidea, por ejemplo) y para ser apreciados requieren una palpacin muy cuidadosa. Recuerde las caractersticas que presenta el bazo, para su reconocimiento palpatorio: 1. Situacin debajo del reborde costal entre las costillas IX y XI. 2. Situacin superficial inmediatamente debajo de la pared abdominal. 3. Borde anterior con incisuras o muescas. 4. Movilidad respiratoria amplia y en sentido diagonal hacia el ombligo. La palpacin del bazo permite explorar su situacin, forma, tamao, sensibilidad, consistencia, superficie, movilidad y, ocasionalmente, latidos y frotes. La situacin ya ha sido comentada anteriormente. La forma del bazo se conserva en la mayora de las esplenomegalias. Los abscesos, los quistes y los tumores suelen deformarlo.
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En cuanto al tamao, cuando el aumento es pequeo solo se comprueba por la percusin. Las esplenomegalias agudas, como ocurre en la fiebre tifoidea y otras septicemias, ordinariamente determinan aumentos moderados. En estos casos el bazo se palpa solo en la inspiracin o sobrepasa poco el reborde costal. Las esplenomegalias crnicas dan aumentos mayores. El bazo no posee mucha sensibilidad. Duele en los procesos de periesplenitis provocadas por infartos, abscesos, hematomas subcapsulares, tumores malignos y quistes. En las esplenomegalias agudas la distensin de la cpsula puede provocar un dolor sordo, poco intenso, de la regin esplnica, que el enfermo refiere a veces, espontneamente. La consistencia del bazo depende de la naturaleza de la esplenomegalia, del tamao de esta y de su duracin. De ordinario, cuanto ms antigua y ms grande es la esplenomegalia, mayor es la consistencia. Las esplenomegalias agudas son blandas. El bazo de la degeneracin amiloidea puede llegar a presentar una consistencia leosa. Los abscesos y los quistes del bazo pueden tener consistencia blanda y hasta fluctuante. Pero como son tumores poco frecuentes, siempre se debe dudar si lo que se palpa es el bazo. La superficie de la mayora de las esplenomegalias es uniformemente lisa. Las abollonaduras (prominencias) pueden aparecer en los infartos, en los abscesos y en los tumores qusticos y malignos. El bazo tiene movilidad por accin de la respiracin, de la gravedad y por la accin que se le puede imprimir manualmente. Sus medios de fijacin y su contacto con el diafragma hacen que se mueva ampliamente con este msculo. Este tipo de movilidad es uno de los caracteres ms importantes para reconocer el bazo, y se pierde cuando este adquiere dimensiones extraordinarias o cuando el diafragma se paraliza por causa abdominal, torcica o del mismo msculo. Ocasionalmente, pueden percibirse latidos al efectuar la palpacin del bazo. Un bazo ptsico o grande puede latir al apoyarse sobre una aorta muy pulstil. Colocando al enfermo boca abajo o en posicin de cuatro pies, los latidos desaparecen al perder ese contacto. Se ha sealado la pulsacin esplnica en la insuficiencia artica. Tambin ocasionalmente, pueden palparse frotes en la superficie esplnica. Son signos de periesplenitis, de abscesos y de infartos. Se ha sealado la provocacin de tos (tos esplnica) al realizar la palpacin del bazo. Es un simple reflejo visceromotor sin valor diagnstico.
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Datos obtenidos por la percusin Aunque las tcnicas para la percusin del bazo ya fueron descritas en la Seccin I, tomo 1, y en este captulo ya recordamos sus caractersticas para el reconocimiento palpatorio, no est dems insistir, para la obtencin adecuada de los datos patolgicos por la percusin, en que dicho rgano est situado entre las costillas IX y XI, a lo largo de la costilla X, bastante hacia la parte dorsal, de modo que su extremo superior solo dista pocos centmetros de la columna vertebral. En su tercio superior est interpuesto el pulmn izquierdo y por eso elude la percusin. La matidez esplnica corresponde a los dos tercios anteroinferiores del rgano, de ordinario, directamente adosados a la pared torcica (fig. 65.4). Tenga en cuenta adems, que si la matidez del bazo mide ms de 7 cm de altura, en la direccin del eje del cuerpo, en el adulto de talla media, ya debe considerarse como patolgico.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Debe hacerse con las tumoraciones del hipocondrio izquierdo: 1. Tumores renales, abscesos o inflamaciones perirrenales. 2. Tumores suprarrenales. 3. Carcinomas del ngulo esplnico del colon o fecalomas en el mismo. 4. Quistes o carcinomas pancreticos. 5. Carcinomas o sarcomas del estmago. La localizacin de la tumoracin, sus caracteres, as como los sntomas acompaantes correspondientes al rgano afectado, son tiles para el diagnstico diferencial. No profundizaremos en el mismo, ya que esta descripcin corresponde a Medicina Interna.

INTERPRETACIN CLNICA DE LA ESPLENOMEGALIA


Una vez explorado el bazo y conocidas todas sus condiciones de situacin, tamao, forma, sensibilidad, consistencia, movilidad, etc., y haber realizado el diagnstico diferencial, es necesario hacer la interpretacin semiolgica para llegar al diagnstico etiolgico de la esplenomegalia. El clnico suele hacer una primera diferenciacin: si se trata de un bazo aumentado de tamao recientemente (bazo agudo) o de un proceso de larga evolucin (bazo crnico). Este problema se soluciona con: a) Datos proporcionados por el cuadro clnico general. b) Datos de las condiciones fsicas del bazo mismo.

CAPTULO 65

PRINCIPALES SNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYTICO

Borde inferior del pulmn en posicin media Cmara area gstrica

Borde inferior del pulmn en inspiracin forzada

XI I

V VI V II VIII IX X XI

4. Esplenomegalias por atesoramiento: enfermedad de Gaucher y de Niemann-Pick, etctera. 5. Esplenomegalias hiperplsticas: leucemias y anemias hemolticas y otras.
Base del pulmn izquierdo L1 Bazo

Recordemos que el bazo es un rgano hematopoytico y que aumenta de volumen en la metaplasia mieloide. Una esplenomegalia puede dar lugar a un hiperesplenismo, que se caracteriza adems por: 1. Anemia, leucopenia y trombocitopenia, aisladas o en combinacin. 2. Mdula con celularidad normal o aumentada. 3. Correccin del cuadro sanguneo por esplenectoma. La esplenectoma alivia solamente un aspecto del trastorno bsico y raramente logra la curacin de la enfermedad fundamental que dio origen a la esplenomegalia. Hay varias teoras para explicar el hiperesplenismo, como son: aumento de la secuestracin de los elementos formes de la sangre, inhibicin medular y produccin de anticuerpos por el bazo, pero cuya explicacin escapa a los lmites de este libro.

L2

Estmago

L3 L4

Colon descendente Colon transverso


Fig. 65.4 Posicin del bazo de un individuo normal, en posicin de decbito lateral derecho.

Los primeros sern aportados por el estudio minucioso de los antecedentes y por el examen completo y prolijo del enfermo, incluyendo investigaciones de laboratorio. En cuanto a las condiciones fsicas del bazo se determinar si se trata de un caso agudo, en el cual el bazo, generalmente, es de consistencia ms o menos blanda y su aumento es poco pronunciado; o si es un caso crnico en que el bazo, casi siempre, es de consistencia dura y su tamao variable, segn los procesos; o si se trata de bazos muy grandes que sobrepasan ampliamente el reborde costal e incluso, desbordan la cicatriz umbilical.

SNDROMES PURPURICOHEMORRGICOS
CONCEPTO
Se denominan as, aquellos procesos en que la sangre se escapa del sistema vascular, sin causa aparente o existe desproporcin entre la causa y la intensidad del sangramiento. Las hemorragias pueden ocurrir en la piel y en las mucosas (como en el caso de las prpuras), en el tejido celular subcutneo, en las cavidades internas del cuerpo (pleura, abdomen), en las articulaciones o en los puntos traumatizados. Estudiaremos las llamadas ditesis hemorrgicas o discrasias sanguneas que ocurren cuando se perturba el mecanismo de la hemostasia.

FISIOPATOLOGA Y ETIOLOGA La esplenomegalia puede ser una manifestacin ms de un proceso de sintomatologa florida por parte de otros sistemas, o constituir de por s, el sntoma prevalente, al cual se aaden otros, ntimamente relacionados desde el punto de vista fisiopatognico. As tendremos:
1. Esplenomegalias en el curso de infecciones: a) Agudas: infecciones sistmicas, como las enfermedades infectocontagiosas, fiebre tifoidea, septicemias, mononucleosis infecciosa y otras. b) Subagudas: endocarditis bacteriana, paludismo, infecciones parasitarias como tripanosomiasis, esquistosomiasis, etctera. c) Crnicas: tuberculosis, sfilis congnita. 2. Esplenomegalias congestivas: hipertensin portal, tromboflebitis de la vena esplnica y otras. 3. Esplenomegalias tumorales: linfomas y quistes.

FISIOLOGA GENERAL DE LA HEMOSTASIA Antes de estudiar la fisiopatologa y el diagnstico de los sndromes hemorrgicos, consideraremos el mecanismo de la hemostasia (fig. 65.5). La hemostasia es la detencin de un sangramiento, en la que intervienen las plaquetas, los vasos y la coagulacin de la sangre. La accin de las plaquetas y los vasos ha sido denominada tambin como hemostasia primaria. La incorporacin de la coagulacin da lugar a la hemostasia secundaria. Para evitar la salida de la sangre de su lecho vascular, la pared arteriolocapilar debe tener resistencia y contractilidad normales, y las plaquetas deben ser normales en
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PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA

SECCIN II

LESIN VASCULAR Factor VIII v w subtisular Adhesin plaquetaria al subendotelio Liberacin plaquetaria de ADP Serotonina Tromboxano A2 TROMBO BLANCO Va extrnseca COAGULACIN Va intrnseca

Vasoconstriccin

Finalmente, al proceso de agregacin plaquetaria le sigue el proceso de coagulacin, el cual tiene una va extrnseca de estimulacin y otra intrnseca, que dan lugar a la produccin de trombina, con la formacin de los monmeros de fibrina, que engloba los elementos figurados de la sangre y la activacin del factor XIII (XIIIa), el cual contribuye a formar un cogulo firme, ltima etapa de la hemostasia. Los factores que intervienen en la coagulacin de la sangre son los siguientes:

Factor VIII v w + VIIIc

Factor I (fibringeno). Factor II (protrombina). Factor III (tromboplastina). Factor IV (calcio). Factor V (factor lbil). Factor VII (factor estable). Factor VIIIc (factor VIII coagulante). Factor IX (PTC o componente tromboplastnico Factor X (factor Stuart-Prower). Factor XI (PTA o antecedente tromboplastnico
plasmtico).

TROMBO ROJO

Fig. 65.5 Esquema general de la hemostasia

Factor XII (factor Hageman). P.K.: Precalicreina. KIN: Kiningeno.


MECANISMO NORMAL DE LA COAGULACIN Para que se forme el cogulo o trombo rojo es necesario la presencia de la fibrina, que se origina del fibringeno mediante la accin de la trombina. Esta ltima se forma de su precursor, la protrombina, mediante la interaccin de los factores X y V activados (Xa y Va), el calcio y la superficie plaquetaria (fig. 65.6). El factor X se activa (Xa) por la accin del factor IXa, que se activa en el sistema intrnseco, por la accin del factor XIa, procedente del complejo factor XIkiningeno-precalicreina, de donde se libera por la accin del factor XIIa. Segn algunos autores, la activacin de este complejo solamente se acepta como una reaccin in vitro, medible en el laboratorio mediante el tiempo parcial de tromboplastina (PTT). El factor IX se activa en la va extrnseca, por medio del factor VIIa. La trombina generada por va extrnseca puede inducir la unin del factor VIII complejo a las plaquetas concomitantemente y activar el factor VIIIc para que participe en la va intrnseca. Una vez reparado el vaso la fibrina formada se lisa por accin de la plasmina (fibrinolisina). El plasmingeno se activa a plasmina por accin de activadores.

plasmtico).

calidad; vale decir, debe producirse un cogulo o trombo til de manera rpida, todo lo cual se refuerza con el proceso de la coagulacin de la sangre, para formar la cola del trombo o trombo rojo. Para el control de este proceso, el organismo dispone de mecanismos bien definidos, como la accin de los anticoagulantes, del sistema fibrinoltico y los antiagregantes plaquetarios. Cuando por cualquier causa se daa un vaso, la hemostasia se inicia mediante la vasoconstriccin ya sealada, a la cual le sigue la adhesin de las plaquetas al subendotelio expuesto, con la presencia de tejido colgeno, as como del factor VIIIvw, el cual se produce en el subendotelio, donde permanece una parte y la otra se incorpora a la circulacin de la sangre y se une al factor VIII coagulante, para formar el complejo factor VIIIvw-VIIIc. A la adhesin de la plaqueta le sigue la liberacin de diferentes sustancias como el ADP, la serotonina y el tromboxano A2 (un poderoso agregante plaquetario), que conducen a la formacin del trombo blanco, el cual ocluye el vaso daado. Para el control de esta etapa se producirn, a nivel del endotelio, prostaciclinas con accin vasodilatadora, estimulacin de la adenilciclasa de la plaqueta y la transformacin de ATP en AMPc que impide que el ADP estimule la agregacin plaquetaria.
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CAPTULO 65

PRINCIPALES SNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYTICO

Calicrena

XI - Kin - PK

I N T R N S E C A

Factor tisular

E X T R N S E C A

Activadores Plasmingeno Superficie plaquetaria Protrombina Trombina

Fibringeno

Monmero de fibrina

COGULO RETRCTIL

Fig. 65.6 Mecanismo normal de la coagulacin.

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PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA

SECCIN II

CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA

Ditesis hemorrgicas por trastornos en los mecanismos plasmticos de la coagulacin y por exceso de anticoagulantes circulantes.

Frente a un sangramiento debemos contestarnos estas tres preguntas: 1. Es el sangramiento causado por una afeccin local, por una ditesis hemorrgica o por una combinacin de los dos factores? 2. Si es consecuencia de una ditesis, cul de los factores, plasmticos, plaquetarios o vasculares es el responsable? 3. Cul es la etiologa? Para responder a la primera pregunta es importante hacer un examen minucioso de la zona sangrante que permita descartar una afeccin local; adems, hay que valerse de la ayuda de especialistas (otorrinolaringlogos, gineclogos, urlogos, gastroenterlogos, etc.). A la hora de hacer un diagnstico positivo hay que estar seguro de que el sangramiento es provocado por una ditesis. En los casos como la hemofilia, si no se tiene la nocin de los datos hereditarios, y si falta en la anamnesis la historia de sangramientos anteriores, sus sntomas se pueden confundir con los de otras enfermedades. As, un hematoma profundo se puede confundir con un absceso; la hemorragia de una gran articulacin (rodilla) puede hacer pensar equivocadamente que se trata de una tuberculosis articular, una artritis deformante, etc.; si hay una hematuria fantasma se puede pensar en un tumor del rin; la hematemesis y la melena pueden hacer sospechar una lcera pptica, etctera. A veces, los enfermos asisten a la consulta por sangramiento excesivo de heridas pequeas y por hematurias, melenas, hematomas y petequias. Entonces, el clnico tiene que reconocer la existencia de un estado hemorrgico generalizado. Una extraccin dentaria o una operacin de nasofaringe que produzca un sangramiento de ms de 48 h, o que necesite una transfusin de sangre, es una seal inequvoca de que el paciente es portador de una discrasia sangunea. Se debe recordar, por ltimo, que un sangramiento producido por una afeccin local evidente, puede ser precipitado por un trastorno hemorrgico que no se sospeche, y a su vez el sangramiento en un paciente con una ditesis hemorrgica, puede ser precipitado por una afeccin local. En cuanto a la respuesta de la segunda pregunta, o sea, el diagnstico fisiopatolgico de la hemorragia, este se podr sospechar de acuerdo con el tipo de sangramiento. El sndrome purprico est formado por la existencia de hemorragias espontneas de la piel y las mucosas (petequias, equimosis), y en estos casos no se debe pensar en defectos plasmticos de la coagulacin, sino en afecciones plaquetarias o vasculares.

Ditesis hemorrgicas por alteraciones plaquetarias. Ditesis hemorrgicas por alteraciones vasculares. Ditesis hemorrgicas de etiologa compleja.
Ditesis hemorrgicas por trastornos en los mecanismos plasmticos de la coagulacin y por exceso de anticoagulantes circulantes
En este grupo se incluyen las entidades patolgicas que tienen como mecanismo, el retardo en la formacin del cogulo rojo de fibrina y que el sangramiento aparece poco despus de ocurrir la hemostasia primaria (plaquetas y vasos). Se agrupan aqu: las deficiencias de los factores plasmticos, estudiados en el mecanismo normal de la coagulacin; los sangramientos que ocurren por exceso de anticoagulantes circulantes; los debidos a fibrinlisis incrementada, secundaria a diferentes causas y la coagulacin intravascular, por consumo de factores.

Ditesis hemorrgicas por alteraciones plaquetarias


Se incluye en este grupo, las discrasias producidas por un dficit cuantitativo de las plaquetas o cualitativo, por una liberacin defectuosa de diferentes componentes. Se incluye igualmente, la deficiencia de glicoprotenas de la membrana plaquetaria (Ib-IX), las cuales producen un trastorno de la adhesividad plaquetaria.

Ditesis hemorrgicas por alteraciones vasculares


Se producen como consecuencia de una debilidad de la pared del vaso o por un defecto de la adhesividad plaquetaria a nivel del endotelio, por un dficit o formacin anormal del factor VIIIvw.

Ditesis hemorrgicas de etiologa compleja Se agrupan aquellas discrasias en las cuales el mecanismo de produccin del sangramiento es complejo, ya que intervienen varios factores. SINDROMOGRAFA O DIAGNSTICO POSITIVO La identificacin de cualquier trastorno hemorrgico requiere hacer una anamnesis cuidadosa que permita investigar antecedentes familiares, el modo de comienzo (espontneo o postraumtico) del fenmeno hemorrgico, la asociacin a un trastorno infeccioso o a otra enfermedad conocida, el antecedente de la administracin de algn anticoagulante o de la ingestin de un medicamento que pudiera considerarse como txico, etctera.
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PRINCIPALES SNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYTICO

En las trombopatas, con frecuencia encontramos un tiempo de coagulacin normal, con prueba del lazo positiva, tiempo de sangramiento alargado, cogulo poco retrctil y conteo bajo de plaquetas; en las trombocitopenias, el tiempo de coagulacin puede estar prolongado. En los trastornos plaquetarios, las petequias constituyen el signo ms llamativo, y las equimosis, generalmente no pasan de 2 cm de dimetro. El sangramiento por las mucosas es frecuente. Las hemorragias por las heridas comienzan de inmediato, persisten por menos de 48 h y con rareza recurren. En los trastornos vasculares, el sangramiento se limita a la piel, generalmente en forma de petequias y equimosis, y los caracteres del sangramiento por las heridas son iguales a los de los trastornos plaquetarios. Las hemorragias anormales por ditesis plasmticas que originan defecto de coagulacin (a diferencia del sangramiento de la prpura hemorrgica), no quedan limitadas a la piel y las mucosas, y se relacionan, por lo general, con traumas o daos hsticos. Cuando estos daos afectan la superficie corporal, ocurren hemorragias evidentes; si no hay solucin de continuidad, el sangramiento repetido puede producir un hematoma, a veces enorme, por ejemplo, en la cavidad articular. El sangramiento por las heridas tiende a comenzar despus de un perodo de varias horas, persiste por ms de 48 h y recurre despus que la hemostasia aparente se ha producido. Esto no es absoluto, pues en las prpuras encontramos, en ocasiones, la existencia de sangramientos profundos, y en las discrasias por defecto de coagulacin, hay casos muy raros, de sndrome purprico; pero en general, el sangramiento en la superficie orienta hacia el estudio de las plaquetas y de los vasos. La respuesta para la tercera interrogante la hallamos valorando la anamnesis, el examen fsico y ciertas pruebas de laboratorio. En las prpuras trombocitopnicas es importante el estudio del medulograma, ya que la prpura trombocitopnica idioptica es megacarioctica y las secundarias cursan, muchas veces, con el medulograma amegacarioctico. Las afecciones vasculares adquiridas que se acompaan de otros tipos de lesiones elementales de la piel (eritemas, exantemas, edemas, etc.) obedecen con frecuencia a trastornos inmunoalrgicos (enfermedad de Schonlein-Henoch). Una larga historia de sangramientos que comenzaron en la niez, es una manifestacin importante de que el trastorno es de naturaleza congnita. A causa de que algunas de las discrasias sanguneas son hereditarias, es necesario hacer una historia familiar

cuidadosa, investigando hasta los abuelos. En los casos de tipos raros de defecto de coagulacin y en familias hemoflicas, en las cuales hay mujeres que sangran, se debe pensar en consanguinidad. Todos los defectos de coagulacin que se observan en las ditesis plasmticas pueden producir el mismo cuadro clnico, por lo que este no es capaz, por s solo, de determinar la posible etiologa de la afeccin. Aun la hemartrosis no es patognomnica de la hemofilia. Se debe insistir, entonces, en el estudio gentico. Si el paciente es varn y el resto de los varones de la familia estn afectados, no as las hembras, podemos pensar en la hemofilia A, por dficit del factor VIIIc, o en la enfermedad de Christmas (PTC). Si existe el sangramiento en mujeres, debe ser otro tipo de ditesis, ya que las dos anteriores son las nicas recesivas ligadas al sexo. La afibrinogenemia congnita es, generalmente, el resultado de un matrimonio entre primos, y parece heredarse con carcter recesivo; es decir, autosmicos recesivos, aunque se han reportado casos que se heredan como autosmicos dominantes. Pueden considerarse como recesivos ligados al sexo, los dficit de los factores VIIIc y IX, y como autosmicos recesivos, las deficiencias de los dems factores. En las deficiencias congnitas del factor XIII hay, adems del cuadro hemorrgico, un retardo en la cicatrizacin de las heridas. Si no hay antecedentes familiares y el sangramiento se ha presentado tardamente, esta condicin no parece ser hereditaria y debe buscarse una causa inmediata, por ejemplo, un exceso de anticoagulantes, que da origen a un estado hemofiloide. Otras ditesis congnitas que originan cuadros hemofiloides son los dficit de fibringeno, protrombina, factores V y VII, la enfermedad de Rendu-Osler, la enfermedad de von Willebrand y el sndrome de Ehlers-Danlos. El dficit de fibringeno puede aparecer adems, en hepatopatas graves, fibrinlisis activa o en los casos de coagulacin intravascular diseminada. El dficit de protrombina se ve en hepatopatas, cteros obstructivos, sndromes de malabsorcin y en todos los casos en que se produzca avitaminosis K. El dficit del factor V (parahemofilia) puede presentarse tambin en hepatopatas y en procesos de coagulacin intravascular. El dficit del factor VII se ve, sobre todo, en el curso del tratamiento con oxicumarnicos y tambin en hepatopatas. La telangiectasia hemorrgica, la enfermedad de von Willebrand y el sndrome de Ehlers- Danlos, son de tipo familiar y producen tambin hemorragias profundas. En
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SECCIN II

la primera, puede haber epistaxis, hemoptisis, etc., pero en esos casos se observan las telangiectasias en los labios, la lengua, la nariz, la piel o alrededor de las uas de los dedos de la mano, que palidecen con la presin, lo que no sucede con las petequias. En la enfermedad de von Willebrand hay un dficit del factor VIIIvw, as como alteraciones en la adhesividad y agregacin plaquetaria y el tiempo de sangramiento se prolonga. En el sndrome de Ehlers-Danlos pueden presentarse hemorragias profundas y en las heridas, pero la hiperelasticidad de la piel y la hiperflexibilidad de las articulaciones ayudan al diagnstico. Es importante sealar que en la mayora de las alteraciones de los factores de la coagulacin no hay un verdadero dficit de los mismos, sino una alteracin estructural de sus molculas que hace que pierdan sus propiedades biolgicas procoagulantes. La importancia de una buena historia clnica se debe resaltar, ya que el diagnstico de muchas discrasias sanguneas es fundamentalmente clnico, y, adems, la seleccin de las pruebas de laboratorio requeridas para un diagnstico exacto, depende de una correcta valoracin clnica.

Trombocitopenias (disminucin del nmero de plaquetas). Las trombocitopenias pueden ser primarias, como en la prpura trombocitopnica idioptica (PTI), que tienen un origen inmunolgico, o secundarias debido a causas fsicas, qumicas, infecciosas o sistmicas, entre otras. Trombocitemias (aumento en el nmero de plaquetas, pero con alteraciones de su calidad). Se denomina trombocitemia al aumento permanente de las plaquetas; ha sido considerada como un sndrome mieloproliferativo, y como tal puede transformarse en otra de las graves enfermedades del sndrome, por ejemplo, ciertos tipos de leucemia. Trombocitosis. Es el aumento pasajero y reaccional de las plaquetas, como el que se presenta despus de una esplenectoma. b) Alteraciones plaquetarias cualitativas (trombocitopatas). En las alteraciones plaquetarias cualitativas puede haber un nmero normal de plaquetas, pero se presentan alteraciones en la adhesin, o en la agregacin, o hay dficit del factor plaquetario nmero 3. 3. Ditesis hemorrgicas vasculares: a) Congnitas. Enfermedad de Rendu-Osler o telangiectasia hemorrgica, sndrome de Ehlers-Danlos, y otros. b) Adquiridas. Prpura anafilactoide (enfermedad de Schonlein-Henoch). Infecciosas. Avitaminosis (escorbuto). Agentes qumicos. Trastornos vasculares sistmicos. Ejemplo: poliarteritis nudosa. Trastornos metablicos. Ejemplo: uremia. Prpura senil. Prpuras pigmentarias. Prpuras ficticias. Otras.

ETIOLOGA 1. Ditesis hemorrgicas plasmticas:


a) Dficit del fibringeno y del factor XIII. b) Dficit de los factores que alteran el tiempo de protrombina: II, V, VII y X. c) Hemofilias. Hemofilia A, cuando hay un dficit del factor VIII; hemofilia B, si el factor disminuido es el factor IX y hemofilia C, cuando la baja concentracin es del factor XI. En la enfermedad de von Willebrand, a la disminucin del factor VIII se asocia un trastorno plaquetario cualitativo. d) Ditesis por exceso de anticoagulantes circulantes. 2. Ditesis hemorrgicas plaquetarias: a) Alteraciones plaquetarias cuantitativas.

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