Definisi Pemphigus berasal dari bahasa Yunani yaitu kata pemphix yang artinya gelembung atau bula.

Pemphigus vulgaris adalah penyakit autoimmune berupa bula yang bersifat kronik, dapat mengenai membrane mukosa maupun kulit dan ditemukannya antibody IgG yang bersirkulasi dan terikat pada permukaan sel keratinosit, menyebabkan timbulnya suatu reaksi pemisahan sel-sel epidermis diakibatkan karena tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis, proses ini disebut akantolisis dan akhirnya terbentuknya bula di suprabasal. Pemphigus vulgaris adalah suatu gangguan autoimun yang melibatkan terik dan luka (erosi) pada kulit dan selaput lendir. Epidemiologi Pemphigus vulgaris tersebar di seluruh dunia, dapat mengenai semua ras, frekuensi hampir sama pada laki-laki dan perempuan. Pemphigus vulgaris merupakan bentuk yang sering dijumpai kira-kira 70% dari semua kasus pemphigus, biasanya pada usia 50-60 tahun dan jarang pada anak-anak. Insiden pemphigus vulgaris bervariasi antara 0,5-3,2 kasus per 100.000 dan pada keturunan yahudi khususnya Ashkenazi jewish insidennya meningkat. Etiologi Pemphigus adalah gangguan autoimun. Sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap protein spesifik pada kulit dan selaput lendir. Antibodi ini mematahkan ikatan antara sel-sel kulit. Ini mengarah pada pembentukan melepuh. Penyebab pastinya tidak diketahui, dimana terjadinya pembentukan antibodi IgG. Adapun beberapa faktor potensial yang relevan yaitu: 1. Faktor genetik : molekul major histocompatibility complex (MHC) kelas II berhubungan dengan human leukocyte antigen DR4 dan human leukocyte antigen DRw6. 2. Pemphigus sering terdapat pada pasien dengan penyakit autoimun yang lain terutama pada myasthenia gravis dan thymoma. 3. Kadang-kadang pemphigus disebabkan oleh pengobatan tertentu, meskipun hal ini jarang terjadi. Obat-obatan yang dapat menyebabkan kondisi ini meliputi: Sebuah obat yang disebut penicillamine, yang menghilangkan bahan-bahan tertentu dari darah (chelating agent) • obat tekanan darah yang disebut inhibitor ACE

Pemphigus jarang terjadi. Ini hampir selalu terjadi pada orang paruh baya atau lebih tua. Gambaran klinis  Keadaan umum penderita umumnya jelek  Membran mukosa

Permukaan mukosa lain yang dapat terlibat yaitu konjungtiva. umbilicus. sakit tanpa disertai pruritis dan tempat predileksinya adalah badan. penis. Pada bula yang aktif dapat ditemukan Nikolsky sign yang menggambarkan tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis yaitu dengan cara: • • Menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dengan ujung jari. Pada umumnya erosi terdapat pada buccal. Patogenesis Antibodi IgG mengikat pemphigus vulgaris antigen yaitu desmoglein 3 pada permukaan sel keratinosit.Lesi pada pemphigus vulgaris pertama kali berkembang pada membran mukosa terutama pada mulut. cervix.  Kulit Kelainan kulit dapat bersifat lokal ataupun generalista. Lesi yang sembuh meninggalkan daerah hiperpigmentasi tanpa terjadi parut. Plasmin yang terbentuk menyebabkan kerusakan desmosom sehingga terjadi penarikan tonofilamen dari sitoplasma . Sekitar 50% dari orang dengan kondisi ini pertama mengembangkan lepuh menyakitkan dan luka di dalam mulut. Kulit luka dapat datang dan pergi. Kemudian timbul erosi yang sakit. mengakibatkan terbentuk dan dilepaskannya plasminogen activator sehingga merubah plasminogen menjadi plasmin. kulit kepala. esophagus. Bula mudah pecah dan yang utuh jarang di jumpai disebabkan atap bula terdiri dari sebagian kecil bagian atas epidermis. Luka kulit dapat digambarkan sebagai: • • • • Pengeringan Berdarah Crusting Peeling atau mudah terlepas Timbul pertama kali berupa bula yang lembek (berdinding kendur) berisi cairan jernih pada kulit normal atau dengan dasar erithematous. dan anus. Bula yang utuh jarang ditemukan pada mulut disebabkan bula mudah pecah dan dapat timbul erosi. dengan bentuk yang tidak teratur. kemudian erosi ditutupi krusta yang menyebabkan lambat untuk sembuh. labia. ketiak. daerah yang terkena tekanan dan lipatan paha. sakit dan lambat untuk sembuh. mudah berdarah dan cenderung meluas. terasa panas. wajah. vagina. diikuti oleh lecet kulit. Menekan diatas bula dengan ujung jari. uretra. akibatnya cairan bula akan melebar dari tempat penekanan disebut bulla spread phenomenon. yang terdapat pada 50-70 % pasien. mengakibatkan kulit yang terlihat normal akan terkelupas. ginggiva. Erosi dapat meluas ke laring yang menyebabkan sakit tenggorokan dan pasien kesulitan untuk makan ataupun minum. palatum.

Plasmapheresis dapat digunakan bersama dengan obat sistemik untuk mengurangi jumlah antibodi dalam darah. methotrexate. Outlook (Prognosis) . akibatnya terjadi pemisahan sel-sel keratinosit (tidak adanya kohesi antara selsel) proses ini disebut akantolisis. atau rituximab) Namun. termasuk sakit. Plasmapheresis adalah sebuah proses di mana antibodi yang mengandung plasma akan dihapus dari darah dan diganti dengan cairan intravena atau plasma disumbangkan. pengobatan sistemik meliputi: • • • • Obat anti-inflamasi disebut dapson Kortikosteroid Obat-obatan yang mengandung emas Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan (seperti azathioprine. mirip dengan pengobatan untuk berat luka bakar . Kemudian terbentuk celah di suprabasal dan akhirnya terbentuk bula yang sebenarnya. perban basah. Pengobatan Kasus yang parah dari pemphigus mungkin perlu manajemen luka. khususnya minocycline dan doksisiklin. Orang dengan kondisi ini mungkin harus tinggal di rumah sakit dan menerima perawatan di unit luka bakar atau unit perawatan intensif. Hal ini juga bertujuan untuk mencegah komplikasi. cyclosporin. cyclophosphamide. Pengobatan mungkin melibatkan: • • • • • Antibiotik dan obat anti jamur untuk mengendalikan atau mencegah infeksi Cairan dan elektrolit diberikan melalui pembuluh darah (IV) menyusui IV jika ada sariawan parah Mati rasa (anestesi) belah ketupat mulut untuk mengurangi rasa sakit maag mulut Sakit obat jika rasa sakit lokal tidak cukup Terapi Tubuh-luas (sistemik) diperlukan untuk mengontrol pemphigus dan harus dimulai sedini mungkin. mycophenolate mofetil. efek samping dari terapi sistemik adalah komplikasi utama. Pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejala. Ulkus dan perawatan blister termasuk menenangkan atau mengeringkan lotion.keratinosit. terutama infeksi. Intravena (IVIG) kadang-kadang digunakan. atau tindakan serupa. Beberapa antibiotik juga efektif.

gangguan tersebut cenderung kronis . vulgaris . 25 (4) :597-603. tepat di bawah stratum corneum.lesi di mulut Ada dua jenis utama pemphigus. Ruocco E. Vesikular dan gangguan bulosa: pemphigus Clin.lesions in the mouth Pemphigus. Infeksi parah adalah penyebab kematian paling sering. Ruocco V. hilangnya adhesi sel pada epidermis lebih dangkal. kondisi ini biasanya mengancam jiwa. dengan lesi mukosa tetapi keterlibatan kulit minimal. Efek samping dari pengobatan mungkin parah atau penghentian. Cirillo N. vulgaris on the back Pemphigus. Dengan pengobatan. ed. Vesicular and bullous diseases. Clinical Dermatology . Pasien dengan foliaceus pemphigus telah bersisik dan berkulit erosi superfisial kulit tetapi bukan dari selaput lendir (Gambar 1B).. Baroni A. 2009: chap 16. Ada dua subtipe pemphigus vulgaris: yang mukosa-jenis yang dominan. Ruocco E. 2007.25(4):597-603. Ruocco V. Brunetti G. tepat di atas lapisan basal (Gambar 1C). Kemungkinan Komplikasi • • • • Sekunder infeksi kulit Dehidrasi parah Efek samping obat Penyebaran infeksi melalui aliran darah ( sepsis ) Referensi Habif TP. Philadelphia. Brunetti G. dengan lecet kulit luas dan erosi di samping Keterlibatan mukosa (Gbr. Lepuh pemphigus vulgaris dicirikan dengan hilangnya sel adhesi pada epidermis dalam. Lanza A. 1A). Images Images Pemphigus. Lanza A. In: Habif TP. Pa: Mosby Elsevier. Habif TP. pemphigus vulgaris dan foliaceus pemphigus. dan jenis mukokutan. 2007. 5th ed. vulgaris . Philadelphia.2009:chap 16. yang merupakan lapisan keratinosit mati yang membentuk penghalang . Dermatology Klinis ed. sedangkan di pemphigus foliaceus. Vesikuler dan penyakit bulosa. Dalam: TP Habif. • Baroni A. Pa: Mosby Elsevier. 3 Pasien pemphigus vulgaris hadir dengan lecet dan erosi dari selaput lendir dan kulit. vulgaris di bagian belakang Pemphigus. Vesicular and bullous disorders: pemphigus.Tanpa pengobatan. 5th ed. Dermatol Clin . Cirillo N. Dermatol.

yang autoantibodies karena mereka bereaksi dengan pasien sel sendiri. 1G) dengan fitur histologis khas pemphigus vulgaris (Gambar 1H) atau foliaceus pemphigus . yang menghasilkan terik. mereka dapat menyebabkan hilangnya adhesi antara keratinosit. manusia IgG dari pasien dengan pemphigus vulgaris atau mengikat foliaceus pemphigus ke permukaan keratinosit epidermis (Gambar 1I) dan menyebabkan lepuh (Gbr.yaitu.kulit (Gambar 1D). Antibodi ini. Darah pasien dengan pemphigus mengandung antibodi IgG yang mengikat ke permukaan keratinosit normal. Ketika disuntikkan pada tikus neonatal. secara langsung patogen . Immunofluorescence pewarnaan juga menunjukkan IgG antibodi pada permukaan keratinosit dalam spesimen biopsi kulit dari pasien dengan pemphigus. ini mengikat ditunjukkan dengan penggunaan immunofluorescence (Gambar 1E dan 1F).

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful