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D R A .

  R A Q U E L   B E N A V I D E S     H O S P I T A L   C A L D E R Ó N   G U A R D I A   H O S P I T A L   N A C I O N A L   D E   N I Ñ O S   M A Y O   2 0 1 1    

TUMORES OCULARES

TUMORES OCULARES
Tumores de párpado Tumores de conjuntiva Tumores intraoculares Tumores orbitarios

TUMORES OCULARES
Tumores de párpado
Tumores de conjuntiva Tumores intraoculares Tumores orbitarios

SOSPECHA DE MALIGNIDAD EN LESIONES DE PÁRPADO
Irregularidad Márgenes perlados

Induración

Sugestivos malignidad

Telangiectasias

Ulceración

Pérdida arquitectura palpebral

CARCINOMA BASOCELULAR
Neoplasia maligna más frecuente 70% ocurren en párpado inferior Invasión orbitaria probable Metástasis muy raras

Ulcerativo Difuso Multicéntrico Nodular .

CARCINOMA BASOCELULAR Manejo Médico (crema inmunomoduladora) Resección quirúrgica 2-4% requieren exenteración orbitaria .

CARCINOMA EPIDERMOIDE Relación 1:40 con respecto a basocelular Más frecuente en inmunosupresos Queratinización extensa sospechosa Curso más agresivo: Invasión nódulos linfáticos Invasión perineural Invasión SNC .

Invasión orbitaria Queratinización extensa .

CARCINOMA SEBÁCEO Tumor palpebral muy temido Se enmascara como chalazion o blefaroconjuntivitis recurrente y el Dx se retrasa (50%) Metástasis 40% .

CARCINOMA SEBÁCEO Crecimiento pagetoide y/o multicéntrico hace que delimitar márgenes sea difícil Mal diagnosticado histológicamente Más frecuente en asiáticos Más frecuente en mujeres Más frecuente en mayores 60 años Más frecuente en párpado superior .

Glándula Zeiss Nodular Difuso Caruncular .

MELANOMA PALPEBRAL 1% tumores palpebrales 10:1 pigmentado:amelanótico Incidencia triplicado en últimos 30 años 50% nodular 40% diseminación superficial Eversión párpado ante nevus sospechosos .

MELANOMA PALPEBRAL Condiciones de alerta Nevus de aparición reciente Aumento pigmento preexistente Desarrollo nodularidad Pérdida de pestañas .

HEMANGIOMA PALPEBRAL Hemangioendotelioma capilar Neoplasia oftálmica más común en niños Más común en prematuros Compromiso órbita y/o conjuntiva Evidentes antes 6 meses y usualmente en primeras semanas de vida Crecimiento rápido durante 1er año con involución progresiva hasta los 5 años Mujer:hombre 3:1 .

HEMANGIOMA PALPEBRAL Complicaciones Ambliopía Anisometropía Deprivación visual Estrabismo Compresión nervio óptico Proptosis Cosmesis .

HEMANGIOMA PALPEBRAL Opciones terapéuticas Observación Esteroides tópicos Esteroides intralesionales Esteroides sistémicos Propranolol sistémico Resección quirúrgica .

TUMORES OCULARES Tumores de párpado Tumores de conjuntiva Tumores intraoculares Tumores orbitarios .

PAPILOMAS CONJUNTIVALES Lesión conjuntival benigna Única o múltiple Unilateral o bilateral Sésil o pediculada Relacionada con VPH Frecuente en niños .

PAPILOMAS CONJUNTIVALES Tratamiento puede ser difícil Resección (recidivas frecuentes) Quimioterapia tópica Cimetidina Crioterapia .

CARCINOMA EPIDERMOIDE Incidencia aumenta en última década 2 casos nuevos/mes Mayor edad población Mayor exposición UVB .

CARCINOMA EPIDERMOIDE Fisura interpalpebral Vasos nutrientes Vasos en sacacorchos Masa carnosa elevada Invasión corneal Leucoplaquia .

CARCINOMA EPIDERMOIDE Invasión orbitaria Metástasis sistémicas .

CARCINOMA EPIDERMOIDE Tratamiento Quimioterapia tópica Resección quirúrgica Crioterapia Radioterapia Combinado Exenteración orbitaria .

MELANOMA CONJUNTIVAL 2% tumores oculares Pacientes edad media y adultos mayores Lesiones epiteliales (móviles) Raros en raza negra y piel oscura Tratamiento cirugía Mala respuesta a QT y radioterapia .

TUMORES OCULARES Tumores de párpado Tumores de conjuntiva Tumores intraoculares Tumores orbitarios .

NEVUS COROIDEO Clínica 5% población Café-grisáceo grosor < 2 mm Drusas .

NEVUS COROIDEO Preocupación Pérdida visual •  Localización subfoveal •  Fluido subretinal Transformación en melanoma •  1/5000 todos los nevus •  4/100 nevus sospechosos .

NEVUS COROIDEO SOSPECHOSO Factores riesgo crecimiento Gran Frecuencia Síntomas Ayudan Diagnóstico Grosor > 3mm Fluido subretiniano Síntomas Anaranjado < 3 mm disco # Factores" 0 " 4%" 1 "36%" 2 "45%" 3 "50%" 4 "51%" 5 "56% .

5  mm   Grosor  1.5  mm              NO         Fluido                                                NO   Síntomas                                  NO   Anaranjado                          NO   margen  en  Disco    NO   Drusas                                            SI   Grosor  3.5  mm        +   Fluido   Síntomas          +   Anaranjado    +   -­‐ Margen                                   -­‐Drusas   .NEVUS O MELANOMA? NEVUS   MELANOMA   4.

MELANOMA COROIDEO r Pequeño < 3mm Mediano 3-10 mm Grande >10mm .

CLÍNICA •  Visión borrosa •  Pérdida campo visual •  Dolor •  Glaucoma secundario •  Necrosis espontánea •  ASINTOMÁTICO .

PRONÓSTICO Mortalidad por tamaño •  Pequeño <3 mm 16% •  Mediano 3-10 mm •  Grande >10 mm 32% 53% Metástasis .

METÁSTASIS COROIDEAS Clínica •  Masa amarilla con fluido subretinal •  Unifocal o multifocal •  Localización posterior •  Semeja •  nevus •  melanoma •  escleritis .

METÁSTASIS COROIDEAS Sitios primarios •  mama •  pulmón •  tracto GI •  riñón •  melanoma piel •  próstata 47% 21% 4% 2% 2% 2% .

METÁSTASIS COROIDEAS Al momento diagnóstico Cáncer conocido No cáncer conocido 66% 34% .

METÁSTASIS COROIDEAS Manejo •  quimioterapia •  hormonoterapia •  radioterapia •  enucleación .

RETINOBLASTOMA •  Tumor intraocular maligno más frecuente en la niñez •  Frecuencia en CR 1/13 700 nacidos vivos •  No predilección por raza o sexo •  Bilateral 25-35% casos •  Edad promedio diagnóstico 18 meses •  Bilateral 12 meses •  Unilateral 23 meses .

RETINOBLASTOMA CLÍNICA Estrabismo Leucocoria Siembras cámara anterior/margen pupilar Glaucoma Desprendimiento de retina Hifema espontáneo Hemorragia vítrea .

MANEJO RETINOBLASTOMA   •  enucleación •  quimioreducción •  crioterapia •  fotocoagulación laser •  termoterapia •  radioterapia con placa •  radioterapia externa •  quimioterapia intraarterial .

RETINOBLASTOMA UNILATERAL     • enucleación • quimio + focal 75% 25%   .

Gorry T.MANEJO DE RETINOBLASTOMA Hallazgo por familiar leucocoria estrabismo ojo rojo ninguno enucleación 90%     50% Shields CL. Outcome of eyes with rb based on initial clinical findings." A favor de tamizaje por ! parte de pediatras y ! medicos generales! •  oftalmoscopía! •  fotografías! ! . Shields JA. " J Ped Ophth Strab 2004.

    Mayoría de pacientes reciben quimioterapia y hasta 65% enucleación de un ojo RETINOBLASTOMA BILATERAL .

QUIMIOREDUCCIÓN   •  vincristina •  etopósido •  carboplatino •  6 ciclos •  tx focal a tumores en regresión   .

QUIMIORREDUCCIÓN Junio 2006 Junio 2007 .

Paris International Society RB meeting Mayo 2003 Clasificación Internacional de RB A B     pequeño rb [< 3 mm] fuera mácula rb [> 3 mm] o cualquier rb en mácula cualquier rb con fluido subretinal C D E       siembras localizadas siembras difusas enucleación NVG medios opacos invasión (subret o vítreas) (subret o vítreas) .

TUMORES OCULARES Tumores de párpado Tumores de conjuntiva Tumores intraoculares Tumores orbitarios .

TUMORES ORBITARIOS PEDIÁTRICOS QUISTES .

TUMORES ORBITARIOS PEDIÁTRICOS LINFANGIOMA .

NEOPLASIAS ORBITARIAS PEDIÁTRICAS   Glioma del nervio óptico   Astrocitoma pilocítico de bajo grado   Aislado o en asociación neurofibromatosis-1   8-15% con NF1 tienen gliomas nervio óptico   30% pacientes glioma tienen NF1   Mejor sobrevida a 5 y 10 años en NF1   Progresión y pronóstico visual mejores NF1 .

  Orbitarios 25%   Orbitocranial 75%   Anterior al quiasma   Quiasmático   Paraquiasmático   Compromiso hipotalámico o III ventrículo aumenta mortalidad 50% a 10 años .

NEOPLASIAS ORBITARIAS PEDIÁTRICAS RABDOMIOSARCOMA   Sarcoma tejido blando más común niñez   10% ocurren en órbita   70% 1era década   Edad diagnóstico 7-8 años .

NEOPLASIAS ORBITARIAS PEDIÁTRICAS RABDOMIOSARCOMA   Exoftalmos rápido desarrollo   2/3 superonasales   50% ptosis y masa palpable   Dolor y pérdida visual .