L. 27. DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS. •CONCEPTO Y CLASIFICACION. •ENFERMEDAD CELIACA. •INTOLERANCIA ALIMENTARIA. •DEFICITS ENZIMÁTICOS DE LA ABSORCIÓN Y DEL TRANSPORTE.

•SINDROMES POSTENTERITIS. •ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES NO INFECCIOSAS: COLITIS ULCEROSA, ENFERMEDAD DE CROHN.

DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS CONCEPTO: síndrome diarreico (reducción de la consistencia de las heces y aumento de la frecuencia o volumen de las deposiciones) persistente o recidivante que dura más de dos semanas. 1. Tiene repercusión importante sobre el estado nutritivo y el crecimiento. 2. Manifestaciones comunes son: - Distensión abdominal. - Heces voluminosas superiores a 10 g/ KgP/día ó 200 g/m2 y malolientes. - Disminución de las masas musculares.

Las criptas se reproducen por un proceso de fisión Células troncales

Las criptas se reproducen por un proceso de fisión Células troncales

Esquema de la localización de las principales proteínas del reborde en cepillo.

Actina Villina I-Fimbrina Espina

Unen los filamentos de Actina entre sí para formar haces

Ezrina Calmodulina
BBMI, o Miosina I del reborde en cepillo, formando puentes con Calmodulina

Unen los filamentos de actina a la membrana plasmática.

DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS. CLASIFICACION.
1. Insuficiencia pancreática exocrina. 2. Afectación hepatobiliar. 3. Déficits congénitos del transporte electrolítico. 4. Intolerancia a hidratos de carbono. 5. Atrofia villositaria. 6. Alteración de la motilidad. 7. Infecciones intestinales. 8. Afectación anatómica intestinal. 9. Enfermedad inflamatoria Intestinal crónica. 10. Otras:Síndromes Postenteritis: (diarrea de más de dos semanas de duración). Inmunodeficiencias congénitas y adquiridas, etc.

DIARREA CRONICA: MECANISMOS BASICOS.

• ALTERACION DE LA DIGESTION: (FQ). • DISMINUCION DE LA SUPERFICIE DE ABSORCION: resección, atrofia villositaria. • SUPERACIÓN DE LA CAPACIDAD DE ASORCIÓN DE LA MUCOSA INTESTINAL:
– DIARREA OSMOTICA. – DIARREA SECRETORA. – ALTERACION DE LA MOTILIDAD INTESTINAL. – PRESENCIA DE PROCESO INFLAMATORIO.

DIARREA CRONICA: MECANISMOS BASICOS.

DIARREA OSMOTICA: Soluto no absorbido que aumenta la carga osmótica. H.de C Ingesta de solutos no absorbibles

Lactosa Sacarosa Glucosa Sorbitol Lactulosa MgOH Lactasa Sacarasa-Isomaltasa

DIARREA CRONICA: MECANISMOS BASICOS.

DIARREA SECRETORA: secreción de agua y electrolitos a la luz que supera la capacidad de reabsorción. 1. Toxinas bacterianas de V.cholerae y E.coli. 2. Péptido Intestinal Vasoactivo (VIP): ganglioneuroblastoma. 3. Prostaglandina E en la inflamación. 4. Ácidos grasos hidroxilados. 5. Sales biliares desconjugadas.

DIARREA CRONICA: MECANISMOS BASICOS.

ALTERACION DE LA MOTILIDAD INTESTINAL. Por exceso: 1. Diarrea crónica inespecífica, equivalente al colon irritable del adulto. 2. Hipertiroidismo. Por defecto: (diarrea secundariamente) 1. Seudoobstrucción intestinal idiopática. 2. Enfermedad de Hirschprung.

DIARREA CRONICA: MECANISMOS BASICOS.

PRESENCIA DE PROCESO INFLAMATORIO. 1. Enteritis viral prolongada. 2. Bacterias: Salmonella, Campylobacter, Yersinia. 3. Parásitos: Giardia, Cryptosporidium. 4. Sobredesarrollo bacteriano. 5. Colitis seudomembranosa (antibióticos). 6. Enfermedad Inflamatoria Intestinal: Colitis Ulcerosa, Enfermedad de Crohn.

CAUSAS MAS FRECUENTES DE DIARREA CRONICA
Lactantes Intolerancia secundaria a la lactosa Intolerancia a proteína vacuna Sind. Postenteritis Intolerancia a otras proteínas alimentarias Fibrosis quística Errores dietéticos Niños de 1 a 3 a Diarrea crónica inespecífica Giardiasis E. Celiaca Infecciones intestinales S. Postenteritis Escolares/adolescentes Giardiasis E. Celiaca Intolerancia racial a la lactosa Colitis Ulcerosa Enfermedad de Crohn

DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

1. Insuficiencia pancreática exocrina.
• •

• • • • • •

Fibrosis Quística., S. De Swachman-Diamond: neutropenia y alteración de la quimiotaxis, a veces anemia y/o trombopenia, talla baja y falta de medro, disostosis metafisaria. S. De Johannson-Blizzard. S. De Pearson: asociado a anemia y mutación de mtDNA. Déficits aislados de enzimas pancreáticos: tripsinógeno, lipasa, colipasa y secundario a déficit de enteroquinasa. Pancreatitis crónica. Hipoplasia pancreática Resección pancreática.

DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

1. Insuficiencia pancreática exocrina.
• •

• • • • • •

Fibrosis Quística., S. De Swachman-Diamond: neutropenia y alteración de la quimiotaxis, a veces anemia y/o trombopenia, talla baja y falta de medro, disostosis metafisaria. S. De Johannson-Blizzard. S. De Pearson: asociado a anemia y mutación de mtDNA. Déficits aislados de enzimas pancreáticos: tripsinógeno, lipasa, colipasa y secundario a déficit de enteroquinasa. Pancreatitis crónica. Hipoplasia pancreática Resección pancreática.

DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

2. Afectación hepatobiliar: secundariamente se produce malabsorción de grasas, incluidas las vitaminas liposolubles. • Atresia de vías biliares. • Colestasis de cualquier causa. • Sobrecrecimiento bacteriano (asa ciega). • Resección del ileon terminal. • Malabsorción primaria de sales biliares.

DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.
3. Déficits congénitos del transporte electrolítico y de la absorción digestión de HC: • Diarrea Clorada Congénita por alteración del intercambio de Cloro por Bicarbonato. Alcalosis, abundante cloro en heces. Diarrea líquida desde el nacimiento. Polihidramnios materno. • Diarrea Congénita por malabsorción de Sodio (intercambio Na+ H+): Acidosis, cloro normal en heces. • Diarrea congénita por ácidos biliares por alteración de la absorción de ác. biliares dependientes de Sodio. • Malabsorción de glucosa-galactosa: diarrea tras iniciar la alimentación láctea al pecho o biberón, que persiste con una leche sin lactosa. • Déficit congénito de lactasa.

5 1

6 2

Déficits congénitos del transporte electrolítico y de la absorción digestión de HC:
1.

Diarrea Clorada Congénita por alteración del intercambio de Cloro por Bicarbonato. Diarrea Congénita por malabsorción de Sodio (intercambio Na+ H+). Diarrea congénita por ácidos biliares por alteración de la absorción de ác. biliares dependientes de Sodio. Déficit de células enteroendocrinas.
Déficit congénito de lactasa. Malabsorción de glucosagalactosa.

Diarrea secretora

2.

3.

4.
3 4

5. 6.

Ileon

Modificado de Binder HJ. N Eng J Med 2006;355:237

Paciente

Paciente

Paciente

Arquitectura normal HE Paciente

Cel. caliciformes normal PAS Cel.

Cél. De Paneth normal Antilisozima Control normal

Ausencia de Células enteroendocrias Anticromogranina

Células enteroendocrinas en controlnormal. controlnormal. Anticromogranina

Muestra de intestino de paciente con déficit de células enteroendocrinas. dé cé Mutant Neurogenin-3 in Congenital Malabsorptive Diarrhea. Wang J et al. NEJM 2006;355:270-280 NeurogeninDiarrhea. 2006;355:270-

DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

4. Intolerancia a hidratos de carbono. • Malabsorción glucosa-galactosa. • Déficit de lactasa:
– Congénito. – De comienzo en el adulto:
• Blancos, 15%, Asiáticos 40%, Negros 85%.

• Déficit de sacarasa-isomaltasa. Heces líquidas, explosivas, ácidas (pH<5,6), irritación perianal, distensión abdominal, y borgborismos. • Déficit de glucoamilasa: Almidones.

– Adquirido (el más frecuente).

Evolución de la actividad lactásica: •Feto •Lactante •Adulto: •Normal •Intolerante

← 3 años

DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

5. Atrofia villositaria: • Enfermedad Celiaca. • Intolerancia a proteína vacuna. • Intolerancia a proteína de soja. • Intolerancia a otras proteínas alimentarias. • Atrofia congénita de microvellosidades (Inclusión de microvellosidades). • Displasia epitelial intestinal (TuftingPenacho). • Enteropatía autoinmune.

Enfermedad por inclusión de los microvilli o Atrofia congénita villositaria.

Tufting o Penachos

DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.
7. Infecciones intestinales. • Giardia lamblia. • Cryptosporidium. • Parásitos: Amebas, etc.
• • • • • • Enteritis viral prolongada. Salmonella. Campylobacter. Yersinia. Sobredesarrollo bacteriano intestinal. Colitis seudomembranosa.

• Inmunodeficiencias congénitas y adquiridas.

DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

8. Afectación anatómica intestinal. • Intestino corto.
– Congénito. – Adquirido (resección).

• Síndrome de asa ciega. • Linfangiectasia intestinal.

LINFANGIECTASIA INTESTINAL

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL CRONICA. (9)
CONCEPTO: Se cree que es el resultado de la activación inapropiada y mantenida del sistema inmune de la mucosa intestinal, desencadenado por la flora intraluminal normal. Esta respuesta anormal probablemente está facilitada por defectos tanto en la función de barrera del epitelio como en el sistema inmune de la mucosa Colitis Ulcerosa y Enfermedad de Crohn.

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL CRONICA.

CARACTERISTICAS DE LA COLITIS ULCEROSA Y DE LA E. DE CROHN

CLINICA Fiebre Diarrea Dolor abdom Anorexia Sangre heces ↓ Peso

CU +/+ + +

EdeC ++ ++ +++ ++ ++ ++

CLINICA Estenosis Fístulas Perforación Cáncer pANCA ASCA

CU ++ -

EdeC + ++ + +/+ ≥50%

Masa abdom -

+++ ++

+++ ++

70% -

↓ Crecimiento +/Afec. perianal -

pANCA: AC Citoplásmicos antineutrofilos perinucleares. ASCA: AC anti Saccharomyces cerevisiae

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL CRONICA.

CARACTERISTICAS DE LA COLITIS ULCEROSA Y DE LA E. DE CROHN

A. Patológica Segmento Carácter Capa Histología Fístulas Afectación

Colitis Ulcerosa Colon Continuo Mucosa Ulceras No Pancolitis 60% Colon izdo 25% Recto 15%

E. De Crohn Boca-Ano Discontinuo Tres capas Granulomas Sí Ileocólica 70% Ileal 20% Cólica 10%

COLITIS ULCEROSA

Colon resecado

Endoscopia

COLITIS ULCEROSA

PSEUDOPOLIPOS

ENDOSCOPIA

ABSCESOS APICALES

INFILTRACIÓN Y ULCERACIÓN DE LA MUCOSA

COLITIS ULCEROSA

COLITIS ULCEROSA

NORMAL

☚ ☚ ☚ ☚
Pérdida de haustras Masas fecales

ENFERMEDAD DE CROHN

Afectación del Ileon Terminal, con formaciones nodulares superficiales ( ), hiperemia ( ) y ulceración focal superficial ( )

ENFERMEDAD DE CROHN

☛ ☛

☛ ☟ ☛ ☟ ☛ ☛Estenosis y ☞Fístulas

Anatomía Patológica

ENFERMEDAD DE CROHN

1 1 2 3 3

2

3 Inflamación transmural: 1. Mucosa y submucosa. 2. Muscular. 3. Serosa: con formación de granulomas Granulomas que incluyen células epiteliodes (1), abundantes linfocitos (2) y células gigantes (3).

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL CRÓNICA.
ENFERMEDAD DE CROHN: BOCA.

ENFERMEDAD DE CROHN: BOCA Y ANO

COLITIS ULCEROSA

E. DE CROHN

DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

10. Otras: • Síndromes postenteritis: (diarrea de más de dos semanas de duración). • Malabsorción de:
– Grasas: Abeta-Hipobetalipoproteinemia. Enfermedad por retención de quilomicrones. – Aminoácidos: Cistinuria, Enfermedad de Hartnup (AA neutros), Malabsorción de metionina, síndrome de pañal azul (triptófano). – Zinc: Acrodermatitis enteropática.

DEFICITS ENZIMATICOS Y DEL TRANSPORTE. ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA.

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL. COLITIS HEMORRÁGICA POR PROTEÍNAS DE LECHE DE VACA

Intolerancia alimentaria a las proteínas de la dieta. Heces de un lactante con lactancia artificial. Se normalizan con hidrolizado.

ALERGIA A LECHE DE VACA CON ECCEMA

ENFERMEDAD CELIACA. CONCEPTO.
• Alteración del intestino delgado proximal, con afectación de la mucosa intestinal por intolerancia al gluten (Gliadina del trigo y proteínas relacionadas: prolaminas de cebada y centeno) que dura toda la vida, con remisión de las alteraciones anatomopatológicas y clínicas tras la exclusión del gluten de la dieta. • Estas lesiones se producen en personas genéticamente predispuestas, probablemente por un mecanismo inmunológico. • Aunque la enfermedad presenta una frecuencia de 1/1000 en la población, cada vez hay más evidencias de que una proporción mayor de individuos presenta una forma clínicamente silente de la enfermedad, y otros tiene una forma menor de esta Enteropatía.

ENFERMEDAD CELIACA. CONCEPTO.

“Reacción inmunológica al gluten, mediada por células T en la lámina propia del intestino delgado, con intolerancia permanente a esta proteína de algunos cereales”, es decir es una enteropatía por sensibilidad al gluten.

EC.

FRECUENCIA. (Hasta 1999).

1/250 en Suecia, • 1/300 en Irlanda, • 1/4000 en Dinamarca, • 1/1000 en Europa, • Más rara en Norteamérica. • Excepcional en Japón y China. • Aumento de la frecuencia con casos de clínica atípica con manifestaciones y diagnóstico tardío.
• Con ayuda del escrutinio serológico se calcula una frecuencia probable mucho más alta.

PREVALENCIA de EC basada en Diagnóstico Clínico y datos de Escrutinio Serológico.
Zona Geográfica Diagnóstico Clínico Escrutinio Serológico Brasil ? 1:400 Dinamarca 1:10.000 1:500 Finlandia Alemania Italia Holanda Noruega Suecia Reino Unido Eslovenia Europa Sahara USA Mundial 1:1.000 1:2.300 1:1.000 1:4.500 1:675 1:330 1:300 ? 1:10.000 - 1:300 ? 1:10.000 1:3.345 1:130 1:99 * 1:500 1:184 1:198 1:250 1:190 1:112 1:550 1:550 – 1:112 1:70 1:111 1:266

* Mäki,NEJM 2003;348:2517 De Fasano y Catassi. Gastroenterolgy 2001;120:636-51.

EC. FACTORES GENÉTICOS.
• RELACIÓN con moléculas HLA de la clase II:
– HLA-DQ2 (95%). Población normal (25-30%). – HLA-DQ8 (5%).

• CONCORDANCIA:
– 71% en gemelos monocigotos. – 30% en hermanos HLA idénticos. – 8-18% Parientes de primer grado.

• LINFOCITOS T portadores del Receptor γ-δ
– Concentración relacionada con marcadores HLA para EC. – Proporción aumentada en el yeyuno con EC activa.

EC. FACTORES GENÉTICOS.
• PARIENTES DE PRIMER GRADO: - 2-3 % EC sintomática. - Hasta en un 10 % alteraciones anatomopatológicas en hermanos y familiares asintomáticos de EC. - 41% aumento de linfocitos TCR-γ-δ en mucosa yeyunal. • CONCLUSIÓN: - LA PREDISPOSICIÓN GENÉTICA A LA EC RESIDE EN ALELOS QUE SE ENCUENTRAN EN DOS LOCUS DISTINTOS, NO LIGADOS. - UNO DE LOS LOCUS ESTA LIGADO AL HLA. - EL OTRO se relaciona con Cr 15q26, 5q y 11q.

EC. ETIOPATOGENIA.
PROCESOS, CUYA CAUSA ES INDEPENDIENTE DEL GLUTEN, Y EN LOS QUE SE ENCUENTRA EC CON FRECUENCIA MAYOR DE LO ESPERADO:

• SINDROME DE DOWN:
– 1 - 4 - 7 - 17%. Escrutinio obligado. – En Cataluña: 6.34%
Típicos 44%, Atípicos 39%, Silentes 17%.
Carnicer J. Et al. Eur J Gastroenterol Hepatol 2001;13:263-7.

• Síndrome de Turner (5%). • Síndrome de Williams. • Defectos cardiacos congénitos. • Déficit selectivo de IgA.

EC. ETIOPATOGENIA.
PROCESOS, CUYA ETIOPATOGENIA PUEDE TENER RELACIÓN CON EL GLUTEN, Y EN LOS QUE LA EC SE ENCUENTRA CON FRECUENCIA MAYOR DE LO ESPERADO:
• • • • • • • DIABETES TIPO 1. TIROIDITIS AUTOINMUNE. HEPATITIS AUTOINMUNE. S. DE SJÖGREN. ENFERMEDAD DE ADDISON. GASTRITIS ATROFICA AUTOINMUNE. ENFERMEDADES HEMOCITOPENICAS AUTOINMUNES.

EC. CEREALES TÓXICOS. Relación de la cantidad de gluten en la dieta y de la edad de introducción con las manifestaciones clínicas Incidencia relativa entre una y otra población, con características genéticas similares. SUECIA vs DINAMARCA EC manifiesta. 5-10 1
Contenido de gliadina en la dieta a los 8 m. Contenido de gliadina en la dieta a los 12 m. Frecuencia de EC cuando se tienen en cuenta los casos asintomáticos y oligosintomáticos.

40 4 =

1 1 =

EC. CEREALES TÓXICOS. Relación de la cantidad de gluten en la dieta y la edad de introducción con las manifestaciones clínicas 1. La exposición precoz a la gliadina de un sistema inmunológico inmaduro es importante para la expresión clínica de una EC manifiesta. 2. Probablemente a través de una respuesta de células Th1 (helper). 3. Los patrones de consumo de gluten o la duración de la Lactancia Materna no modifican la prevalencia de la EC en la población, cuando se consideran los casos asintomáticos y oligosintomáticos.

•El péptido residual de 33 AA de la gliadina, resistente a la digestión, es absorbido intacto. •Es DEAMIDADO por la transglutaminasa tisular. •Por endocitosis entra en la célula presentadora del antígeno, donde es procesado a TRES EPITOPOS que se unen a las moléculas HLA-DQ2 o DQ8. •Son reconocidos por los Receptores de las Células T CD4+, que generan CITOQUINAS que ponen en marcha la respuesta inmunológica y el daño de la mucosa.

•El péptido residual de 33 AA de la gliadina, resistente a la digestión, es absorbido intacto. •Es DEAMIDADO por la transglutaminasa tisular. •Por endocitosis entra en la célula presentadora del antígeno, donde es procesado a TRES EPITOPOS que se unen a las moléculas HLA-DQ2 o DQ8. •Son reconocidos por los Receptores de las Células T CD4+, que generan CITOQUINAS que ponen en marcha la respuesta inmunológica y el daño de la mucosa.

Los enterocitos dañados: - Expresan en su superficie moléculas no clásicas de MHC clase I. - Segregan Interleukina 15. - La interleukina 15 en los LIE (linfocitos intraepiteliales) aumenta en su superficie NKReceptor que reconoce las moléculas no clasicas de MHC clase I en el enterocito dañado. -Esto produce la activación de los LIE por dos mecanismos: - Disminución del dintel de activación y reconocimiento de los autoantígenos de baja afinidad. -Adquisición de actividad NKlike - Los LIE destruyen el enterocito por acción de γ-interferón y por citolisis.

EC. ALTERACIONES HISTOLOGICAS.
1. Atrofia villositaria con hiperplasia de las criptas. 2. Infiltración linfocitaria epitelial. 3. Infiltración linfoplasmocitaria en la lámina propia. 4. Aumento de la multiplicación del enterocito, inmaduro, con disminución de los villi. 5. Disminución de la superficie y de la capacidad absortiva. Variación en la amplitud de las alteraciones: • Las alteraciones son más marcadas en el duodeno y yeyuno superior • Las formas clínicas más leves suelen tener alteraciones menos severas, menos extensas y á veces de carácter focal.

EC. ANATOMÍA PATOLÓGICA
A. Aplanamiento de la mucosa, hiperplasia de las criptas, infiltración inflamatoria de la capa epitelial y de la lámina propia. B. Células epiteliales vacuoladas y de aspecto cuboidal, con infiltración linfoplasmocitaria. C. Normal.
Farrell y Kelly, NEJM;346;2002.

EC. CLÍNICA EN EL NIÑO (1).
Síndrome de malabsorción: Diarrea y malnutrición. Forma clásica (1): 1. Comienzo de los síntomas entre los 6 y los 18 meses, luego de un intervalo libre tras la introducción del gluten. 2. Diarrea crónica: heces abundantes, pastosas, fétidas, de color blanco-grisáceo y despigmentadas, a veces brillantes, con ruidos abundantes en su expulsión. 3. Vientre grande por distensión abdominal y disminución de las masas musculares. 4. Enlentecimiento, o estacionamiento de la curva de peso. 5. Anorexia.

EC. CLÍNICA EN EL NIÑO (2).
Forma clásica (2):
• • • • • Trastorno del comportamiento: irritabilidad. Anemia ferropénica persistente y rebelde al tratamiento; palidez. Algunas deficiencias de vitaminas liposolubles: raquitismo. Hipoplasia del esmalte. Frecuentemente vómitos en el niño pequeño.

ENFERMEDAD CELIACA.

HIPOPLASIA DEL ESMALTE

ENFERMEDAD CELIACA

CON DEFICIT DE IgA

ENFERMEDAD CELIACA. TRAS TRATAMIENTO

EC. CLÍNICA EN EL NIÑO (3).
Variantes clínicas: • Forma precoz del lactante: GEA, diarrea • Forma tardía:
acuosa, vómitos con deshidratación y trastorno hidroelectrolítico y gran afectación del estado general. Raramente estreñimiento.

– Retardo del crecimiento. – Anemia ferropénica rebelde. – Crisis de dolor abdominal a veces con diarrea, – Anorexia. – Vientre grande. – Trastornos del comportamiento con disminución del rendimiento escolar. • Crisis celíacas: hipoproteinemia severa, con edemas desencadenado por diarrea acuosa aguda y que se acompaña de estado de shock.

EC. CLÍNICA EN EL NIÑO (4).
PRESENTACIONES ATÍPICAS. • Retardo de talla*. • • Retardo puberal. • • Estomatitis aftosa. • • Hipoplasia del esmalte. • • Dolor abdominal. • • Esteatorrea • Convulsiones rebeldes. • • Anemia refractaria. * Incluso con obesidad. • Osteoporosis. Alopecia. Linfoma intestinal. Neuropatía periférica. Elevación persistente inexplicada de transaminasas. Dermatitis herpetiforme. Artritis y artralgia.

EC. CLÍNICA EN EL NIÑO. Dermatitis herpetiforme (1).

EC. CLÍNICA EN EL NIÑO. Dermatitis herpetiforme

EC. CLÍNICA EN EL ADULTO (1).
DIAGNÓSTICO CADA VEZ MAS FRECUENTE. • Muchos no refieren clínica anterior, en la infancia, lo que sugiere la adquisición o el desarrollo de la enfermedad en la edad adulta. • El 20% de los casos se da en mayores de 60 años. • El 50% o más no tienen diarrea. • La anemia ferropénica es la forma clínica de presentación más frecuente. • Es frecuente la talla baja.

EC. El modelo del Iceberg.
1 de cada 510 EC no está diagnosticado.

cantidad total de enfermos de EC
Se admiten cuatro categorías: 1. EC con clínica y diagnosticados. SINTOMATICA 2. EC con Clínica: no diagnosticados. SILENTE 3. EC sin Clínica no diagnosticados. LATENTE 4. EC Potenciales. POTENCIAL

EC. SEROLOGÍA.
Sensibilidad, Especificidad, y Valor predictivo positivo y negativo para los tests serológicos de EC no tratada. TEST
AC IgA antiendomisio AC antiTransglutaminasa tisular IgA Antigliadina IgG Antigliadina

Sensibilidad

Especificidad

Valor predictivo positivo

Valor predictivo negativo

85-98 93 75-90 69-85

97-100 99 82-95 73-90

98-100 99 28-100 20-95

80-95 93 65-100 41-88

Hay variaciones amplias de unos a otros laboratorios.
Farrell y Kelly, NEJM;346;2002.

EC. UTILIDAD DE LOS TESTS SEROLÓGICOS.

1. Evaluar pacientes sospechosos. 2. Monitorización de la realización estricta de la dieta exenta de gluten. 3. Escrutinio de pacientes con manifestaciones atípicas de EC. 4. Escrutinio de familiares de 1º y 2º grado de pacientes con EC (y determinación del HLA). 5. Escrutinio en pacientes de procesos asociados o relacionados con EC.

EC. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. • Heces: absorción intestinal de grasas (heces de tres días) y de HC (d-xilosa) (?). • Hematológico y bioquímica sanguínea. Anemia ferropénica, hipoproteinemia, hipoalbuminemia, hipocolesterolemia, hipovitaminosis. • Alteraciones inmunológicas: AC Antigliadina, Antiendomisio, Antirreticulina, AntiTransGlutaminasa tisular. • Biopsia intestinal. • Radiología.

EC. DIAGNOSTICO.
Sospecha: clínica. Despistaje: alteraciones hemotológicas, bioquímicas, Inmunológicas: AC AtTG, AGldn, AEndm. Confirmación: biopsia intestinal. - Procedimiento simplificado. - Prueba de provocación con gluten. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Con otros procesos que cursan con malabsorción.

DIAGNÓSTICO EVOLUTIVO DE LA EC. CRITERIOS ESPGHAN 1990.

DIAGNÓSTICO DE LA E.C.

DIAGNÓSTICO DE LA E.C.

EC. TRATAMIENTO. • Dieta sin gluten. • Asociaciones de celíacos.
PRONOSTICO

• Riesgo tumoral tardío. • Afectación del crecimiento. • Enfermedades autoinmunes.

Evolución de la curva de peso en la Enfermedad Celiaca y respuesta a la dieta sin gluten.

EC. PRINCIPIOS PARA EL TRATAMIENTO. 1. Eliminar de la dieta:
• • DE POR VIDA: Trigo, cebada (cerveza) y centeno (la avena al menos inicialmente). INICIALMENTE: la lactosa.

2. Utilizar harinas o almidones de arroz, maíz, patata, soja o tapioca. 3. Vigilar el etiquetado de los alimentos:
• • Etiqueta de libre de gluten. Estudiar los ingredientes de los alimentos preparados.

4. Atención: gluten como aditivo en medicamentos, aditivos, emulgentes y estabilizadores. 5. PERMITIDOS: vinos, licores incluido el Whisky y el Brandy. Farrell y Kelly, NEJM;346;2002.

EC. Escrutinio Serológico.
• No antes de los dos años de edad. • Probablemente haya que repetirlo a otras edades. • Importancia del Diagnóstico precoz:

• Donantes de sangre. • Relación coste/beneficio.

– Prevención de riesgo tumoral y de enfermedades autoinmunes y relacionadas. – El riesgo parece guardar relación con el gluten de la dieta y no con la cantidad o el momento de la introducción del gluten en la dieta.