NOCIONES BSICAS SOBRE LOS TUMORES SEOS

(Ver diapositivas adjuntas)

Prof. Dr. Jean-Luc Lerat Facultad Lyon-Sud FRANCIA

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Tumores seos:
Clasificacin ____________________________________________________ 3 Generalidades ____________________________________________________ 4 Cncer secundario del hueso __________________________________________ 7 Tumores a clulas gigantes __________________________________________ 9

Tumores cartilaginosos:
Condromas________________________________________________________ 11 Osteocondromas ___________________________________________________ 13 Condroblastoma benigno _________________________________________ 14 Fibromas condro-mixoides _________________________________________ 15 Condrosarcomas ___________________________________________________ 16 Osteoma osteoide ___________________________________________________ 17 Osteosarcoma ___________________________________________________ 18

Quiste seo esencial 19 Quiste aneurismal 20

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CLASIFICACIN:
TUMORES PRODUCTORES DE TEJIDO SEO BENIGNOS Osteomas Osteomas osteoides Osteoblastomas MALIGNOS Osteosarcomas

TUMORES PRODUCTORES DE TEJIDO CARTILAGINOSO BENIGNOS Condromas steo-condromas Condroblastomas Fibroma-condromixoides MALIGNOS Condrosarcomas TUMORES A CLULAS GIGANTES TUMORES DE LA MEDULA SEA Sarcoma de EWING y retculo-sarcomas Linfosarcoma seo Mielomas TUMORES VASCULARES TUMORES DEL TEJIDO CONJUNTIVO Fibromas desmoides Lipomas seos Fibro-sarcomas OTROS TUMORES SEOS Condromas Adamantinomas Neurofibromas LESIONES PSEUDO TUMORALES Quiste seo solitario Quiste aneurismal Quiste yuxta-articulares Lagunas metafisiarias Granulomas eosinfilos Displasia fibrosa Miosotis osificante CNCER SECUNDARIO DEL HUESO

GENERALIDADES DE LOS TUMORES SEOS

Existen tumores que se caracterizan por un cuadro doloroso especfico, lo que puede orientarnos a un diagnostico, como por ejemplo el OSTEOMA OSTEOIDE y el OSTEOBLASTOMA, en stos el dolor es por lo general nocturno y se alivia con la ingesta de aspirina. Los tumores glmicos dan un sndrome doloroso que aumenta con el fro. Los tumores malignos son casi siempre dolorosos Todo tumor doloroso es sospechoso de malignidad y debemos realizar una biopsia, sin esperar la evolucin. La aparicin de una tumefaccin palpable puede ser un signo de atencin para ciertos tumores benignos, en particular los osteocondromas. Estos se desarrollan cerca de las articulaciones y son palpables a travs de las partes blandas que lo rodean, por ejemplo los tendones, donde pueden generar molestias y dolores funcionales, sin necesidad de ser voluminosos (a nivel de la pata de ganso pueden generar una sensacin de resorte). Algunos condromas, sobre todo los que se desarrollan a nivel de la cintura pelviana dan tumores voluminosos que desplazan a los ejes vasculo-nerviosos y limitan las amplitudes articulares. Todos los tumores malignos terminan dando una tumefaccin por invaginacin de las partes blandas. Es necesario tener en cuenta la tumefaccin palpable y eventualmente su carcter adherente y el aumento de temperatura local, que nos dar la sospecha de malignidad. Ciertos tumores son revelados cuando se produce una fractura patolgica, -En los nios, es frecuente que el quiste esencial se manifieste por una fractura patolgica a nivel del tercio proximal del fmur o del humero. Es clsico en los fibromas no osificantes, donde se producen fracturas por lo general de fmur y de la tibia, pero que por lo general consolidan espontneamente y el aspecto radiogrfico es lo suficientemente evocador y poco alarmante para no realizar la biopsia en primera instancia como en otros casos. El granuloma eosinfilo es tambin un gran productor de fracturas patolgicas, al igual que la displasia fibrosa. -En el adulto, ciertos tumores pueden revelarse como consecuencias de fracturas patolgicas, sobre todo en los casos de tumores a clulas gigantes o los quistes aneurismticos. EXMENES COMPLEMENTARIOS: Un punto importante para el comienzo es la realizacin de radiografas simples donde observaremos un tumor seo, luego diferencias un tumor maligno y benigno. La dificultad es variable y el diagnostico se apoyara sobre todo en una serie de exmenes

complementarios, hasta que se realice la biopsia que en la mayora de los casos nos dar un diagnstico preciso. El diagnostico de benigno es probable, cuando observamos una imagen bien centrada con una cortical normal. El diagnstico de maligno es por lo general evidente, cuando existe una osteolisis importante sin contornos netos, afectacin de la cortical, reaccin periostal y evaginacin de partes blandas. A veces no podemos afirmar la malignidad, en particular en el comienzo de la evolucin de los tumores malignos, pues existen ciertos tumores benignos que erosionan la cortical. Radiografas: Podemos contentarnos con radiografas simples cuando el diagnostico es evidente, como en caso de un quiste esencial, de un ostecondroma o una laguna cortical. A veces es necesario realizar una radiografa de todo el cuerpo en busca de otras lesiones. Cuando se trata de un osteocondroma, puede ser una ostecondromatosis difusa (BESSELHAGEN) y cuando se trata de un granuloma eosinfilo, debemos asegurar que no existe una vrtebra plana. Adems cuando estamos en presencia de un encondroma (condroma) debemos asegurar que no estemos en presencia de una enfermedad de OLLIER

Las tomografas pueden ser tiles en ciertos casos, para precisar la naturaleza de la trama sea, por ejemplo en busca de un "nido" en el osteoma osteoide, o la existencia de calcificaciones intra-tumorales, como ocurre en los osteoblastomas. Podemos observar el dao de la cortical la invasin de partes blandas. La Resonancia Magntica es un examen importante para esta patologa, as como para hacer el balance preciso de la extensin local. La centello grafa sea puede ser til, pues mostrara la hiper-fijacin local o la fijacin en otras lesiones. La arteriografa puede formar parte de un examen pre-operatorio, solo para precisar el grado de compresin vascular perifrica, o para evaluar el grado de vascularizacin tumoral. La embolizacin arterial selectiva puede preceder y preparar el tratamiento quirrgico. Los estudios de laboratorio son raramente tiles, excepto en el caso de un Mieloma. La biopsia Debe realizarse sistemticamente cuando exista la menor duda. Se debe realizar bajo las reglas estrictas y en particular tomar una muestra suficiente. 6

El tratamiento del tumor se har siempre en un segundo tiempo, si existe una duda, debemos esperar el resultado anatomopatolgico. Generalmente realizaremos biopsias con trocar guiado por tomografa, principalmente en los tumores profundos. En ciertos casos, como en los condrosarcomas, la biopsia debe acompaarse de un examen extemporneo para realizar el tratamiento inmediato del tumor, por reseccin completa o mediante prtesis interna cuando el riesgo de diseminacin a planos superficiales es importante. Debemos insistir en el diagnostico anatomopatolgico, pues en ocasiones es difcil y retrospectivamente hemos tenido errores de interpretacin. Existen opciones mdicas que son importantes para los casos difciles, por lo que debemos ser precavidos en las decisiones teraputicas. ARGUMENTOS TOPOGRFICOS. -Las regiones metafisiarias son habitualmente la sede de los tumores cartilaginosos, como los osteocondromas, que se desarrollan en proximidad del cartlago de crecimiento, al igual que los quistes esenciales y los fibromas no osificantes. -Las epfisis son la sede de los condroblastomas, los tumores de clulas gigantes y de los quistes aneurismticos. - En las difisis, podemos observar en los nios las difisis fibrosas y, en los adultos, los adamantinomas y sobre todo los osteomas osteoides. A nivel de la columna vertebral, conocemos la frecuencia del granuloma eosinfilo en el nio y, en el adulto, los angiomas, los quistes aneurismticos, los osteblastomas o condromas (en el sacro) - Los huesos planos por lo general son la sede de los granulomas eosinfilos. - Los huesos de la mano son la sede de los condromas - Ciertos tumores tienen la tendencia de pluri-focalizarse, como por ejemplo la displasia fibrosa, el osteocondromatosis y el encondromatosis.

CNCER SECUNDARIO DEL HUESO.

- METSTASIS Es el ms frecuente de los tumores seos (60%) - Adulto o Ancianos. - Tumor primitivo conocido o no (reveladora 30 % de los casos) Clnica - Descubrimiento sistemtico - DOLOR - FRACTURA PATOLGICA (examen sistemtico) - tumefaccin - Sndromes generales: astenia, prdida de peso, VSG aumentada, anemia, etc. - Los marcadores biolgicos ayudan en la bsqueda del cncer primitivo. Radiologa: - Aspecto osteoltico es lo mas frecuente - Gamas de condensacin raramente. - Formas mixtas "tipo Paget". La tomografa otorga una imagen mas precisa de la que podemos observar en la radiografa La Resonancia Magntica permite visualizar lesiones que no son captadas por las radiografas Adems permite apreciar la repercusin que tiene el tumor sobre el canal vertebral y la mdula espinal. Centellografa sea: permite observar otras metstasis. Biopsia: es muy til para el diagnostico +++ Bsqueda del tumor primitivo: - Tiroides (fijacin con Iodo 131) - Mamas: (50 a75 % de los casos) localizaciones mltiples. - Rin: localizacin nica - Prstata ++: metstasis por lo general reveladora (aumento de la fosfatasa cida) - Pulmones - Sistema digestivo.

Localizaciones de metstasis: - Columna (80 %), aplastamiento vertebral, trastornos neurolgicos. - Pelvis (60 %) - Costillas (30 %) - Crneo (15 %) - Huesos largos: humero y fmur. - Huesos perifricos. * Complicaciones propias de cada localizacin: Fracturas, paraplejas, etc. Las metstasis seas influyen poco en el pronstico vital, pero amenazan las funciones locomotrices. Algunas son sensibles al tratamiento mdico y a la radioterapia. Son accesibles a la ciruga por diferentes tcnicas, segn su localizacin anatmica.

TUMORES A CLULAS GIGANTES.

Son raros (4 a 10% de los tumores primitivos). Edad: la media es de 30 aos (16 a 64 aos), y el 80% entre 15 y 30 aos Igual predominio Hombres / Mujeres Localizacin preferente: EPFISIS ++, rodilla (50%) Latencia clnica: frecuente Dolores. Tumefaccin: a veces, acompaada de crepitacin. Fracturas patolgicas de 5 a 10 % Diagnostico de un tumor a clulas gigantes: Radiografas: Diagnostico (pronstico: MEARY). Imagen clara, osteoltica pura. Trabeculacin inconstante (panal de abejas). A veces, limitacin imprecisa (tumores activos). A veces, destruccin de la cortical (tumores agresivos). Biopsia quirrgica Histologa, pronstico y diagnstico (JAFF-LISCHTENSTEIN). Las clulas mononucleadas, anomalas nucleares varias, generalmente definen el estadio tumoral. Diagnostico de la evolucin imposible de forma rigurosa sobre los signos radiolgicos y anatomopatolgicos. Centellografa sea: +++ Estudios laboratoriales: Normales. Diagnsticos diferenciales: - Esencialmente radiolgico como para los tumores epifisiarios. - Condroblastoma epifisiario benigno. - Quiste aneurismal - Tumor de RECKLINGHAUSEN Evolucin: Tumor benigno (?) maligno (?) pronstico incierto. 10

Complicaciones: Fracturas, pseudoartrosis, infecciones, compresiones nerviosas. Recidivas frecuentes (50%). Plazo de 5 a 20 meses, a veces 2 a 3 recidivas. Degeneracin sarcomatosa (15%). - Radioterapia inmediata o luego de otros tratamientos. - metstasis pulmonares (accesible a la exresis) Tratamiento: - Quimioterapia = 0 - Radioterapia = peligro de degeneracin sea. * Reservada para los casos inextirpables (pelvis, columna) * Reservada para las recidivas malignas. Curetajes amplios (inters de la crioterapia complementaria?) - Buenos resultados. - Recidivas aproximadamente en el 50% de los casos. - Tratamiento idntico en las recidivas. Reseccin e injerto: - Dar mejores resultados que el curetaje simple, en los casos accesibles a una reseccin. Amputacin, desarticulacin. nicamente luego de varias recidivas y cambio de estadio. Luego de una degeneracin sea. Pronstico: Est dado por las recidivas.

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TUMORES CARTILAGINOSOS
CONDROMAS
Tumores cartilaginosos benignos. Frecuencia: 10% de tumores benignos. Nios o adultos. Desarrollo en el interior del hueso: encondroma. Desarrollo en la superficie del hueso: condroma perifrico. Condromas mltiples: Enfermedad de OLLIER - Forma nica o por lo general mltiple. - Ndulos cartilaginosos blanquecinos o azulados, de consistencia elstica. - Tamao: desde algunos milmetros, hasta 3 cms de dimetro. - Ndulos aglomerados en un tejido conjuntivo. Condroma solitario: - Huesos largos de los miembros. - Metfisis o metafiso-diafisiaria. - Fmur, humero, radio, peron, tibia. - Huesos de la mano (50 %) sobre todo en la primera falange. Encondromatosis: - Lesiones asimtricas por lo general. - Extremidades superiores de la tibia o del fmur, por lo general. - Dao frecuente del tercio inferior del fmur y la tibia, falanges y metacarpianos. - Pelvis, omoplato, costillas, columna. Clnica: - Dolor. - Tumefaccin. - Fracturas espontneas (1/3 en la mano) - Diagnostico fortuito. - En la encondromatosis, deformacin de la mano y el brazo. - Cojera, por deformidad de la rodilla. 12

- tumefaccin de los dedos y las costillas. - Localizacin metafisiaria o metafiso-diafisiaria. Radiografas: - Geoda clara, homognea redondeada de lmites bien definidos. - A veces, finas trabculas. - Puede "apagar" la cortical. - Realizar radiografas de todo el cuerpo. Biopsia: indispensable Tratamiento: - Biopsia en el mismo tiempo de la exresis. - Curetaje y luego rellenado seo, a veces osteosntesis de proteccin. Pronstico: - Recidiva si la exresis es incompleta - Deformaciones en la encondromatosis. - Diferencia de longitud en los miembros. - Transformacin maligna (20 %) de la encondromatosis.

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LOS OSTEOCONDROMAS.
Exostosis osteognica solitaria o enfermedad de BESSEL-HAGEN (exostosis mltiples). Es el ms frecuente de los tumores benignos (45%). Nios: ++ Igual incidencia para ambos sexos. El crecimiento del osteocondroma cesa con la maduracin del hueso. Transmisin autosmica dominante. Localizacin metafisiaria: - Extremidad inferior del fmur y extremidad superior de la tibia y del humero. - Puede afectar a todos los huesos Diagnostico: - Fortuito, en ocasiones. - Molestia articular, enganche de un tendn. - Compresin vascular o nerviosa. Radiologa: - Masa de volumen variable, cubierta por crecimiento cartilaginoso. - Exostosis con pedculo de implantacin estrecha. - Exostosis ssil de larga implantacin. Tratamiento quirrgico: - Si la exostosis molesta mucho, - De ser posible operar al final de la etapa de crecimiento. - Exresis total. Pronostico: Habitualmente benigno Degeneracin maligna1% (tronco, raz de los miembros) Formas mltiples: Localizaciones: hombros, rodillas, tobillos, costillas, huesos, pequeas vrtebras y pelvis. Deformaciones varias: incurvaciones, coxa valga, rodilla valga, insuficiencia de estatura, etc.) Sinostosis (tobillos)

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Tratamiento: - Es quirrgico para todas las exostosis que molestan. - Osteotomas para corregir las desviaciones. - A veces se pueden realizar correcciones de la diferencia de longitud de los miembros. Pronostico: Degeneracin sea (10%), luego de los 30 aos. Centellografa sea ++, biopsia.

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CONDROBLASTOMA BENIGNO
Descrito por JAFF y LICHTENSTEIN. Tumor cartilaginosos raro (1 % de los tumores seos). En la segunda dcada ++, Hombres (2/3). Clnica: - Dolores insidiosos sobre una articulacin. - Impotencia funcional relativa. - Hidrartrosis reaccional. - En ocasiones, tumefaccin. Estudios laboratoriales: Normales. Radiologa: - Laguna (6 mm 6 cm). - Fino confinado condensado. - Homogneo habitualmente (a veces, calcificaciones intra-tumorales). - A veces, cortical reducida + reaccin periostal. Localizacin: En la regin epifisiaria de los huesos largos y cartlagos de crecimiento. Con posible extensin a la metfisis: Extremo proximal de la tibia. Extremo inferior del fmur. Extremo superior del humero. Huesos planos y cortos con menor frecuencia. Anatoma patolgica: * Examen macroscpico: Contornos regulares. Localizacin en el hueso sano, pero no hay separacin visible. Puede erosionar el cartlago articular. Corte: grisceo, heterogneo, ndulos cartilaginosos, calcificaciones, zonas qusticas. * Examen microscpico: Clulas condroblsticas, sustitutos condroides, clulas gigantes.

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Evolucin: - Curacin post-curetaje (+/- rellenado seo). - Radioterapia solo en casos inextirpables. Estudio de SCHAJOWICZ: 69 casos (JBJS 1970): - 4 recidivas post curetaje - 3 casos de radioterapia (casos profundos) - 2 casos de degeneracin post-curetaje (fallecimiento 6 aos despus metstasis pulmonar).

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FIBROMAS CONDRO-MIXOIDES
JAFFE - LICHTENSTEIN (1948) Etiologa: - Raros. - Edad promedio: 10 60 aos (entre los 10 a 20 aos, por lo general). - Igual prevalencia entre hombres y mujeres. - Todas las localizaciones son posibles (por lo general metafisiarias). Clnica: - Descubrimiento fortuito. - Dolores sordos, permanentes y de intensidad moderada. - tumefaccin (dura- profunda). Radiologa: - Laguna bien delimitada pero sin bordes netos. - Heterognea. - Sin calcificaciones. - Cortical persistente (a veces irregular pero sin afeccin periostal). Localizacin: Principalmente metafisiaria, no suele extenderse hacia la epfisis, pero si puede hacerlo hacia la difisis. Anatoma patolgica: * Examen macroscpico: Blanco, amarillento. Consistencia cartilaginosa, firme. * Examen microscpico: Lbulos, clulas gigantes, sustancia fibrosa y mixoide Tratamiento: Buena evolucin con el curetaje. Radioterapia: riesgo de degeneracin

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CONDROSARCOMAS
Tumor maligno cartilaginoso. Primario o desarrollado sobre un condroma o osteocondroma. Frecuencia: 10 % de los tumores seos. Edad: de 10 70 aos (media 30) Localizacin: Tronco, grandes huesos de los miembros, cintura pelviana y metfisis de los huesos largos. Clnica: Dolor. Tumefaccin. Estudios laboratoriales: Normales. Radiologa: * Condrosarcoma central - Geoda de tamao variable, poli-cclico, irregular. - Cortical deformada, carcomida en el interior. * Condrosarcoma perifrico - En la superficie de los huesos, en coliflor. Evolucin: No se disemina por va linftica, pero si lo hace por va hematgena. Metstasis pulmonar (despus de varios aos). Extensin local, invasin de las estructuras adyacentes. Exmenes complementarios: Arteriografa: para descartar compresiones vasculares (pre-operatoria). Centellografa: hiper-fijacin local, no especifica. La Tomografa y la Resonancia Magntica: donan la topografa precisa de la extensin tumoral (pre-operatorias). Biopsia Tratamiento: - La radioterapia y la quimioterapia son generalmente ineficaces. - Ciruga: exresis tumoral, amputaciones, prtesis.

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Complicacin: Recidivas ++

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OSTEOMA OSTEOIDE
El Osteoma osteoide es un tumor benigno, representando el 10 % de los tumores benignos. Edad: adolescente y adulto joven (el 80 % de los pacientes tienen < 30 aos). - Predominio en la poblacin masculina. Localizacin: - huesos largos de los miembros (tibia, fmur), de preferencia en sus difisis, - a veces afecta a la columna vertebral, - algunas localizaciones articulares, - algunas formas son periostales. Clnica: Dolores paroxsticos nocturnos, que habitualmente son calmados luego de la ingesta de aspirinas. Son raras las tumefacciones locales. Estudios por imgenes: Rayos X: en la cortical: nidus: pequea laguna en el centro de una condensacin cortical. Formas intra-esponjosas (cuello femoral, pies, manos) sin reaccin de condensacin. Forma periostal: imagen de adicin, sobrepuestas al hueso. La Tomografa y la Resonancia Magntica pueden ubicar el nidus. Centellografa sea: hiper-fijacin neta. La Arteriografa puede ayudar a localizar el osteoma, en las formas atpicas. Tratamiento quirrgico: - La ablacin del nidus es suficiente. - Es posible la exresis bajo visualizacin y control tomogrfico, para localizar, perforar y aspirar los fragmentos, es tambin til en los casos de difcil acceso, pero el examen antomo-patolgico es imposible en este caso. Evolucin: La curacin es frecuente cuando la ablacin del nidus es completa. El osteoblastoma es el osteoma gigante (> 1 cm). Imgenes lticas y de condensacin. Lesin vertebral frecuente (arco posterior).

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Tratamiento quirrgico: Exresis completa y en ocasiones injerto seo.

OSTEOSARCOMA
Sarcoma osteognico Localizacin habitual: rodilla, hombro (epifisiaria). Clnica: - Dolores importantes. - Estado general conservado en el inicio. - Sin adenopatas. Estudios laboratoriales: - VSG aumentada, - Fosfatasas alcalinas aumentadas. Radiografas: - Zona ltica en la esponjosa de la metfisis. - Reaccin periostal laminar. - Ruptura de la cortical, imagen similar a "hierbas en llamas" y osificacin de partes blandas. - Formas lticas. - Formas condensantes. - Formas mixtas. - A veces, formas centrales en la cavidad medular. - A veces, formas peristicas en partes blandas. Tomografa: til para el anlisis topogrfico. Resonancia Magntica: excelente para observar la invasin de partes blandas. Centellografa sea: hiper-fijacin. Exmenes para determinar la extensin tumoral:

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Centellografa sea ++ Localizacin de metstasis: - Pulmn (radiografa y tomografa). - Cerebro. - Hgado. Biopsia quirrgica: urgente. Tratamiento: - Quimioterapia: +++ - Ciruga: Amputacin, reconstruccin (prtesis). - Radioterapia en los casos difciles a la amputacin. Pronstico: Mejoras en el ndice de supervivencia a los 5 aos, de 40 50 % con las quimioterapias modernas. Se debe realizar la vigilancia radiogrfica y tomogrfica del trax.

QUISTE SEO ESENCIAL.

Quiste solitario de hueso, distrofia del crecimiento Nios de 3 19 aos Predominio masculino Frecuencia ++ Patogenia no conocida Localizacin: - Metfisis de huesos largos - Extremidad superior del humero (50%). - Extremidad superior del fmur (30 %). Clnica: - Fractura patolgica (80 % des casos) - Dolores - A veces tumefacciones profundas. Estudios laboratoriales: Normales. Radiologa:

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- Laguna nica, oval y central. - Contornos bien delimitados. - Corticales reducidas, pero respetadas. - No hay reaccin periostal. - El polo superior se encuentra en contacto con el cartlago de crecimiento, pero jams lo atraviesa. - El polo inferior presenta un aspecto de "fondo de huevera". Diagnostico diferencial: - Quiste aneurismal. Biopsia (Opcional): - La cavidad presenta paredes finas y contiene un lquido de aspecto citrino o sero-hemtico. - Membrana que recubre la cavidad - El polo inferior presenta una lmina mas dura. Tratamiento: - La simple vigilancia radiolgica es posible para los quistes inactivos. - Inyecciones locales de corticoides (para el humero). - Curetaje simple. - Curetaje y luego relleno con hueso esponjoso. - Injerto y osteosntesis, en caso de fracturas (sobre todo en el fmur) Pronstico: - Por lo general, persiste una imagen de laguna cicatricial o un quiste residual. - Fragilizacin sea y posibles fracturas en el adulto. - Quiste evolutivo, aumento del tamao de la laguna. - En el nio < 10 aos: Frecuentes fracturas y en ocasiones con lesin del cartlago de crecimiento.

QUISTE ANEURISMAL (o aneurismtico)

Distrofia sea pseudo-tumoral benigna y habitualmente solitaria. Distensin cavitaria uni o plurilocular de contenido hemtico.

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Es raro: menos de 4 % de los tumores seos benignos. Adolescentes: 75 % antes de los 20 aos. Predominio femenino. Quiste aneurismal primitivo: 2/3 de los casos. Quiste aneurismal secundario: se desarrolla sobre una lesin preexistente (displasia fibrosa, fibroma condromixoide, condroblastoma, tumor a clula gigantes, osteoblastoma, o a veces una simple fractura) Se dar por modificaciones hemodinmicas, de tipo fstula arteriovenosa. Localizacin: - Huesos largos (60%), se desarrolla inicialmente en la metfisis (80%) y se extiende hacia la difisis. La localizacin epifisiaria es rara (10%) - Huesos cortos (25%) vrtebras (lumbares sobre todo). La lesin empieza por el arco posterior, luego el pedculo y el cuerpo vertebral. Una lesin que afecte solamente solo del cuerpo, es rara. - Huesos planos (15%) pelvis 2 de 3, sobre todo en el isquion y la rama ilio-pubiana Anatoma patolgica: - Lagunas hemticas separadas por los tabiques conjuntivos portadores de osteoclastos y de una osteognesis reaccional. - Las lagunas estn separadas por plenos macizos friables de coloracin rojiza, portadores de osteognesis reaccional. - Macroscopa: lesin central, a veces perifrica, sub-periostal * Dimensin: 2 25 cms. * A nivel de los huesos planos la expansin en las partes blandas puede ser predominante. * Varias cavidades hemticas de algunos mm hasta 2 cm de dimetro que contienen sangre no coagulada. * Aspecto de esponja. Clnica: - Dolor permanente o intermitente - Fracturas raras - En la columna vertebral: escoliosis, rigidez, masa paravertebral, signos de compresin nerviosa. Estudios laboratoriales: Normales. Radiologa: 25

Laguna ovalada ms o menos reticulada, inflando a la cortical. Desplazamiento de las partes blandas por una delgada imagen en "cscara de huevo" Examen de extensin local - La tomografa precisa los lmites. - A veces muestra niveles lquidos. - La centellografa sea es positiva. - La arteriografa muestra los pedculos arteriales y permite una embolizacin selectiva. - La biopsia es indispensable para realizar el diagnostico. Tratamiento: - No se justifica el simple seguimiento basado en la rara regresin espontnea del quiste aneurismal. - Curetaje ms rellenado de los huesos largos y osteosntesis en caso de fragilidad sea. - Curetaje ms rellenado de los quistes vertebrales. - Reseccin en los huesos accesorios (costillas, espinosas, etc.). - Reseccin y reconstruccin en los casos que el curetaje sea insuficiente. - La radioterapia no se utiliza en caso de que el curetaje sea insuficiente ya que induce al cncer seo. - La embolizacin selectiva permite preparar la ciruga en las localizaciones difciles. Evolucin Las recidivas son frecuentes (30% a los 5 aos) sobre todo cuando la exresis es incompleta. Las ms temidas son las que se localizan en la columna vertebral.

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