Megacolon Congenital / Hirschprung Disease

Posted on April 27, 2010 by dokterugm Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993; Fonkalsrud,1997). Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886, namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion (Kartono, 1993; Fonkalsrud, 1997). Mutasi pada Ret proto-oncogene akhir-akhir ini telah dihubungkan dengan penyakit Hirschsprung. Gen lain yang berhubungan dengan kelainan ini ialah Endothelin-B reseptor, endothelin-3 dan Glial cell derived neurotrophic faktor (Abe et al, 2000; Kim et al, 2006). Goldstein (2006) menyatakan bahwa migrasi sel-sel krista neuralis yang kemudian mengadakan proliferasi dan diferensiasi didalam dinding usus akan meningkatkan pembentukan sel saraf dan sel glial pada sistem saraf intestinal. Kegagalan proses ini selama fase embriogenesis akan mengakibatkan gangguan motilitas usus seperti yang terlihat pada penyakit Hirschsprung. Insidens penyakit Hirschsprung adalah satu dalam 5000 kelahiran hidup, dan laki-laki 4 kali lebih banyak dibanding perempuan ( Holschneider dan Ure, 2005 ). Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa pasien seperti terjadinya enterokolitis, perforasi usus serta sepsis yang dapat menyebabkan kematian. Diagnosis kelainan ini dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan Rontgen dengan enema barium, pemeriksaan histokimia, pemeriksaan manometri serta pemeriksaan patologi anatomi. Manifestasi klinis penyakit Hirschsprung terlihat pada neonatus cukup bulan dengan keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang lebih dari 24 jam yang kemudian diikuti dengan kembung dan muntah. Pada pemeriksaan fisik ditemukan perut yang kembung hebat, gambaran usus pada dinding abdomen dan bila dilakukan pemeriksaan colok dubur, feses akan keluar menyemprot dan gejala tersebut akan segera hilang (Teitelbaum, 2003; Swenson, 1990). Pada pemeriksaan enema Barium didapatkan tanda-tanda khas penyakit ini yaitu adanya gambaran zone spastik, zone transisi serta zone dilatasi. Gambaran mukosa yang tidak teratur menunjukkan adanya proses enterokolitis (Proctor, 2003; Pratap, 2007). Pada penyakit Hirschsprung terdapat kenaikan aktivitas asetilkolinesterase pada serabut saraf dalam lamina propria dan muskularis mukosa. Pewarnaan untuk asetilkolinesterase dengan tehnik Karnovsky dan Roots akan dapat membantu menemukan sel ganglion di submukosa

atau pada lapisan muskularis khususnya dalam segmen usus yang hipoganglionosis. Pemeriksaan elektromanometri dilakukan dengan memasukkan balon kecil kedalam rektum dan kolon, dengan kedalaman yang berbeda-beda dan akan didapatkan kontraksi pada segmen aganglionik yang tidak berhubungan dengan kontraksi pada segmen yang ganglionik Pemeriksaan patologi anatomi dilakukan dengan memeriksa material yang didapatkan dari biopsi rektum yang dilakukan dengan cara biopsi hisap maupun biopsi manual. Diagnosis penyakit ini dapat ditegakkan bila tidak ditemukan sel ganglion Meissnner dan sel ganglion Auerbach serta ditemukan penebalan serabut saraf (Holschneider dan Ure, 2005). Kartono (2004) menyatakan bahwa bila hasil pemeriksaan klinis dan radiologis enema barium ditemukan tanda khas penyakit Hirschsprung, maka tidak seorang pasienpun yang tidak menderita penyakit Hirschsprung Pengobatan penyakit Hirschsprung terdiri atas pengobatan non bedah dan pengobatan bedah. Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi definitif dapat dikerjakan. Pengobatan non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa dan mencegah terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi usus serta mencegah terjadinya sepsis. Tindakan-tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan adalah pemasangan infus, pemasangan pipa nasogastrik, pemasangan pipa rektum, pemberian antibiotik, lavase kolon dengan irigasi cairan, koreksi elektrolit serta penjagaan nutrisi. (Kartono, 2004) Tindakan bedah pada penyakit Hirschsprung terdiri atas tindakan bedah sementara dan tindakan bedah definitif. Tindakan bedah sementara dimaksudkan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal. Tindakan ini dapat mencegah terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama terjadinya kematian pada penderita penyakit Hirschsprung. (Langer, 2005). Tindakan bedah definitif yang dilakukan pada penyakit Hirschsprung antara lain prosedur Swenson, prosedur Duhamel, prosedur Soave, prosedur Rehbein, prosedur transanal dan bedah laparoskopik. Saat ini prosedur transanal satu tahap telah berkembang dan dikerjakan pada saat penderita masih neonatus (Pratap et al., 2007) Permasalahan-permasalahan bedah definitif yang disebut diatas masih cukup banyak antara lain masalah lama waktu operasi, tindakan kolostomi, kebocoran anastomosis (5%) , striktura (10%), obstruksi usus (5%), abses pelvis (5%), dan infeksi jaringan (10%) (Lee, 2002). Angka mortalitas penyakit Hirschsprung pada neonatus yang tidak ditangani masih sangat tinggi yaitu mencapai 80%, sedang kematian pada kasus-kasus yang telah ditangani 30% disebabkan oleh karena enterokolitis. (Lee, 2002). Angka mortalitas operasi yang didapatkan setelah beberapa prosedur operasi antara lain prosedur Swenson 2,5%, prosedur Soave 4,5% dan prosedur Duhamel 6,2%. (Swenson, 1990). Sawaf et al (2007) telah membandingkan hasil prosedur transanal pull-through dengan prosedur transabdominal pull-through, 20 pasien dilakukan transanal endorectal pull-through dan 21 pasien dilakukan transabdominal pull-through. Hasil evaluasi 41 pasien tersebut ternyata 6 pasien harus dilakukan operasi kembali akibat terjadinya obstruksi intestinal pada

3 pasien, enterokolitis pada 2 pasien dan puntiran kolon pada 1 pasien. Enterokolitis terjadi pada 13 kasus (61,9%) pada prosedur transabdominal dan 9 kasus (45%) pada prosedur transanal. Dari hasil penelitian tersebut disimpulkan bahwa penurunan insidensi enterokolitis lebih baik pada prosedur transanal. Leeuwen et al (2002) membandingkan prosedur transperineal dan transabdominal untuk operasi penyakit Hirschsprung dan enterokolitis yang terjadi 53% pada prosedur transabdominal sedangkan pada prosedur transperineal 56%. Di Rumah Sakit Dr.Sardjito Yogyakarta sejak tahun 2005 oleh Rohadi telah ditemukan tehnik operasi baru yaitu PSNRHD Posterior Sagittal Neurektomi Repair for Hirschsprung Desease. Sedangkan prosedur yang lain meliputi: prosedur Duhamel, prosedur Soave modifikasi, prosedur transanal dan prosedur miomektomi rektal. Setiap tahun penderita Penyakit Hirschsprung tercatat rata-rata 50 pasien (Rochadi, 2007). Tehnik Posterior Sagittal Neurektomi Repair for Hirschsprung Desease, dilakukan dengan irisan intergluteal untuk mencapai derah rektum, satu tahap tanpa kolostomi dan tanpa dilakukan proses pull through atau tarik terobos endorektal (Rochadi, 2007). Costa et al (2006) menyatakan bahwa enterokolitis tetap merupakan penyebab utama terjadinya mortalitas maupun morbiditas pada penderita penyakit Hirschsprung yang telah dilakukan operasi definitif. Enterokolitis merupakan komplikasi yang amat berbahaya sehingga mortalitasnya mencapai 30% apabila tidak ditangani secara sempurna. Keadaan ini diakibatkan oleh karena stasis usus yang memicu proliferasi bakteri didalam lumen usus diikuti invasi ke mukosa sehingga terjadilah inflamasi lokal maupun sistemik. Etiologi Penyakit Hirschsprung Laporan pertama mengenai penderita penyakit Hirschsprung telah disampaikan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, akan tetapi baru pada tahun 1886 Harold Hirschsprung pertama kali menerangkan bahwa penyakit ini adalah sebagai penyebab terjadinya konstipasi pada neonatus. Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993; Fonkalsrud,1997). Untuk mengetahui penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung diperlukan pemahaman yang mendalam perihal perkembangan embriologis sistem saraf intestinal. Sel-sel krista neuralis berasal dari bagian dorsal neural tube yang kemudian melakukan migrasi keseluruh bagian embrio untuk membentuk bermacam-macam struktur termasuk sistim saraf perifer, sel-sel pigmen, tulang kepala dan wajah serta saluran saluran pembuluh darah jantung. Sel-sel yang membentuk sistim saraf intestinal berasal dari bagian vagal krista neuralis yang kemudian melakukan migrasi ke saluran pencernaan. Sebagian kecil sel-sel ini berasal dari sakral krista neuralis untuk ikut membentuk sel-sel saraf dan sel-sel glial pada kolon. Selama waktu migrasi disepanjang usus, sel-sel krista neuralis akan melakukan proliferasi untuk mencukupi

kebutuhan jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. Sel-sel tersebut kemudian berkelompok membentuk agregasi badan sel. Kelompok-kelompok ini disebut ganglia yang tersusun atas sel-sel ganglion yang berhubungan dengan sel bodi saraf dan sel-sel glial. Ganglia ini kemudian membentuk dua lingkaran cincin pada stratum sirkularis otot polos dinding usus, yang bagian dalam disebut pleksus submukosus Meissnerr dan bagian luar disebut pleksus mienterikus Auerbach (Fonkalsrud,1997). Secara embriologis sel-sel neuroenterik bermigrasi dari krista neuralis menuju saluran gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya meneruskan kearah distal. Pada minggu ke lima kehamilan sel-sel saraf tersebut akan mencapai esofagus, pada minggu ke tujuh mencapai mid-gut dan akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua belas. Proses migrasi mula pertama menuju ke dalam pleksus Auerbachi dan selanjutnya menuju kedalam pleksus submukosa Meissneri. Apabila terjadi gangguan pada proses migrasi sel-sel kristaneuralis ini maka akan menyebabkan terjadinya segmen usus yang aganglionik dan terjadilah penyakit Hirschsprung. (Fonkalsrud,1997). Berdasar pada segmen kolon yang aganglionik, penyakit Hirschsprung dibagi menjadi Hirschsprung short segmen bila segmen aganglionik tidak melebihi batas atas sigmoid (SHSCR, 80% kasus) dan Hirschsprung long segmen bila segmen aganglionik melebihi sigmoid (L-HSCR, 20% kasus). Ada empat varian penyakit Hirschsprung yang dilaporkan yaitu total kolon aganglionosis, total intestinal aganglionosis, ultra short dan suspended HSCR. (Holschneider dan Ure, 2005; Amiel dan Lyonnet, 2001). Puri (1997) menyatakan bahwa banyak keadaan yang secara klinis menyerupai penyakit Hirschsprung akan tetapi didapatkan sel ganglion pada kolonnya. Keadaan tersebut adalah Intestinal neuronal displasia, Hipoganglionosis, Immature ganglia, Pleksus argyrophyl yang negatif, Akhalasia sfingter interna dan kelainan otot polos. Untuk membedakannya diperlukan pemeriksan-pemeriksaan histokimia, immnohistokimia silver staining dan mikroskop elektron. Pada tahun 1994 ditemukan dua gen yang berhubungan dengan kejadian penyakit Hirschsprung yaitu RET (receptor tyrosin kinase) dan EDNRB (endothelin receptor B). RET ditemukan pada 20% dari kasus penyakit Hirschsprung dan 50% dari kasus tersebut bersifat familial, sedang EDNRB dijumpai pada 5 sampai 10% dari semua kasus penyakit Hirschsprung. Interaksi antara EDN-3 dan EDNRB sangat penting untuk perkembangan normal sel ganglion usus. Pentingnya interaksi EDN-3 dan EDNRB didalam memacu perkembangan normal sel-sel krista neuralis telah dibuktikan dengan jelas. Baik EDN-3 maupun EDNRB keduanya ditemukan pada sel mesenkim usus dan sel neuron usus, dan ini memperkuat dugaan bahwa EDN-3 dan EDNRB dapat mengatur regulasi antara krista neuralis dan sel mesenkim usus yang diperlukan untuk proses migrasi normal (Duan, 2003). Genom lain yang berperan sebagai penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung adalah Glial cell line Derived Neurothrophic Factor (GDNF), Neurturin (NTN), Endotelin Converting Enzym 1, SOX 10 dan SIP 1 (Amiel dan Lyonnet, 2001) Nakatsuji et al (2007) menyatakan bahwa terjadinya penyempitan pada zone aganglionik disebabkan oleh karena adanya hiperaktifitas saraf kolinergik, defisiensi saraf inhibitor non adrenergik dan adanya hipoaktifitas otot polos. Berdasar pada pemeriksaan histologis dan biokemis pada spesimen aganglionik ternyata ditemukan adanya proliferasi serabut saraf kolinergik, peningkatan aktifitas enzim asetilkolinesterase dan kenaikan pengeluaran

B. sedang valvula analis merupakan lipatan melintang berbentuk bulan sabit pada ujung bawah kolumna analis yang terdapat disepanjang linea pektinata dan garis ini merupakan batas antara endoderm dan ektoderm. Berdasar tipe ketinggian segmen yang aganglionik. Dengan adanya perbedaan embriologi antara anus dan rektum ini maka sistim vaskularisasi. Virus ini ditularkan secara kontak langsung antar manusia. Sel usus yang telah terinfeksi CMV dihubungkan dengan terjadinya enterokolitis nekrotikans pada neonatus yang dapat menyebabkan terjadinya striktur kolon dengan manifestasi klinis mirip dengan penyakit Hirschsprung. sedangkan rektum berasal dari endoderm. Bardet-Biedl sindrom merupakan kelainan pleiotropic autosomal recessive dengan tanda-tanda obesitas. Ekema et al (2006) menyatakan bahwa Cytomegalovirus kongenital merupakan infeksi intra uterin yang paling kerap dijumpai pada manusia. polidaktili. Cherian et al (2008) menyatakan bahwa 70% penyakit Hirschsprung adalah tanpa disertai kelainan bawaan yang lain dan melaporkan terjadinya kelainan penyerta Bardet-Biedl sindrom pada saudara kandung keluarga Arab. malformasi kraniofasial dan sindrom hipoventilasi (Kim et al. Batas rektum dan kanalis analis ditandai dengan adanya perubahan jenis epitel. Kelainan-kelainan penyerta yang sering didapatkan adalah palatoskisis.mediator asetilkolin. 2007). (Shafik. kelainan ginjal. sedang mukosa rektum mempunyai persarafan autonom yang tidak peka terhadap rasa nyeri. Anatomi Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm. 2006. 80% adalah short segmen dan 20% adalah long segmen. sekresi cerviks atau air susu. Kecuali hal-hal tersebut diatas pada zone aganglionik juga diketemukan penurunan jumlah sel-sel penghasil nitric oxyde (NO) dan peptidergik. Rektum dilapisi mukosa glanduler sedangkan kanalis analis dilapisi epitel gepeng. (Guyton. defek katub jantung. Darah vena diatas garis anorektum mengalir melalui sistem porta sedangkan yang berasal dari dari anus dialirkan kesistem kava melaui vena iliaka. KANALIS ANALIS. saliva. polidaktili. penurunan kadar kalsium akibat kehilangan gen EDNRB sehingga kolon akan ditempati oleh sel – sel prekusor yang mengakibatkan degenerasi pada otot polosnya. hipogenitalisme.2% dan merupakan bagian dari virus herpes. valvula analis. Yang et al. Kolumna analis merupakan lipatan vertikal dari selaput mukosa. Kanalis analis dan kulit luar disekitarnya kaya akan persarafan sensorik somatik yang peka terhadap rangsang nyeri. sinus analis. 1986) 1. zona transisi garis Hilton dan kelenjar analis. Flageole et al (1996) melaporkan penderita dengan trisomi 21 pada penderita penyakit Hirschsprung yang disertai atresia ani dan menyarankan bahwa adanya penyakit Hirschsprung harus dicurigai pada neonatus dengan kelainan trisomi 21 yang disertai konstipasi. Makroskopis kanalis analis terdiri atas kolumna analis. persarafan serta sistem limfatika berbeda pula. Prevalensi kelainan ini adalah 0.2% sampai 2. Penderita CMV dapat mengekskresi CMV lewat urin. retardasi mental dan gangguan tumbuh kembang. papila analis. 2000) . Sinus analis terdiri dari lekukanlekukan kecil tepat diatas valvula analis dan tonjolan mukosa dari valvula analis disebut papila analis.

dibentuk oleh otot-otot levator ani . Stimulasi pada serabut otot parasagital akan menimbulkan gerakan yang searah dengan serabutnya sehingga menyebabkan anus akan tertutup. Pemotongan jaringan ini akan mengakibatkan pengurangan pengkerutan rektum sehingga retum dapat ditarik lebih panjang dan lebih elastis. berjalan ke kranial kedalam vena mesenterika inferior dan melalui vena lienalis ke vena porta. Muskulus levator merupakan bagian paling atas dan muskulus sfingter eksternus merupakan bagian paling bawah dari cerobong. struktur otot seran lintang yang berfungsi pada kontrol feses membentuk bangunan seperti cerobong. Sfingter terdiri atas otot polos dan otot lurik yang membentuk saluran anal. 2000). SISTEMA MUSKULARE. pubococcysigeus. Bangunan otot yang terletak antara muskulus levator dan muskulus sfingter ani eksternus membentuk serabut-serabut otot vertikal disebut “muscle complex”. Vena hemorrhoidalis media dan inferior mengalirkan darah ke vena pudenda interna. Otot polos sfingter interna adalah intrinsik pada dinding usus yang menempati 2/3 bagian distal saluran anal. 1986). 2000) . puborektalis dan muskulus sfingter ani internus.Secara mikroskopis kanalis analis terdiri atas tiga macam epitel dimana diatas linea pektinea strukturnya menyerupai kolon. sedangkan stimulasi pada “muscle complex” akan mengangkat anus keatas. VASKULARISASI. 1999) 1. Arteria hemorrhoidalis inferior merupakan cabang arteria pudenda interna (Shafik. Anatomi Muskulare (Yamada. otot tersebut merupakan penebalan muskulus sirkular yang diperkuat oleh muskulus longitudinal di bagian luarnya (Shafik. Pada individu normal. Arteria hemorrhoidalis superior merupakan akhir dari arteria mesenterika inferior yang melalui dinding posterior rektum turun sampai ke linea pektinea. Gambar 2. Arteria hemorrhoidalis media merupakan cabang dari arteria iliaka interna yang pada wanita berupa arteria uterina. Sfingter eksterna merupakan lingkaran otot memanjang mengelilingi katub anal sampai orifisium anal. ke vena iliaka interna untuk selanjutnya ke vena . ischiococcygeus dan puborectalis (Shafik. ileococcygeus. 2000). Anatomi Rektum dan Saluran Anal (Yamada. 2000) 1. media dan inferior. lapisan jaringan fibrous yang terluar pada dinding rektum yang berfungsi membatasi gerakan ekspansi dinding rektum. Vena hemorrhoidalis superior berasal dari pleksus hemorrhoidalis internus.Stimulasi pada muskulus levator ani akan menyebabkan kontraksi yang menarik rektum kedepan. Otot ini berupa kumpulan otot-otot parasagittal yang betemu pada ujung anterior dan posterior anus. pubococcygeus. Vena pada rektum dan dan anus mengikuti sistem arteri. Otot-otot lain yang membentuk bangunan cerobong ini yaitu muskulus ischiococcygeus. sebagian besar terletak distal dari garis pektinea. Gambar 1. antara linea pektinea dan garis Hilton dilapisi epitel transitional berlapis dan dibawah garis Hilton epitel pipih berlapis (Guyton. Fu dan Zhang (1997) menemukan adventitia rectalis. Vaskularisasi untuk daerah sigmoid dan bagian atas rektum berasal dari arteria mesenterika inferior dan arteria kolika sinistra sedangkan vaskularisasi rektum dan kanalis analis berasal dari arteri hemorrhoidalis superior. ileococcygeus. Otot-otot dasar panggul yang terletak pada pintu keluar rongga pelvis.

musculus ischiococcygeus dan pubococcygeus mendapat inervasi dari radix anterior nervus sakralis 3 dan 4. Sistem saraf intestinal merupakan sekumpulan sel-sel saraf pada saluran pencernaan yang fungsinya tidak tergantung pada sistem saraf pusat. sekresi endokrin dan mikrosirkulasi saluran pencernaan disamping mengatur proses immunitas dan inflamasi. 1. Sistem saraf intestinal mula-mula diperkirakan sebagai bagian otonom dari sistem saraf perifer dan sel saraf pada dinding usus dianggap sebagai sel saraf parasimpatis postganglion. Serabut simpatis sebagai inhibitor dinding usus dan motor sfingter interna sedang parasimpatis sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter. 3. Sistem saraf intestinal bersama jaringan-jaringan penghubung dengan sistem saraf pusat tersebut secara simultan mengontrol seluruh fungsi saluran pencernaan (Goyal dan Hirano. Persarafan simpatis berasal dari ganglion lumbal 2. sekresi eksokrin. 2000). Sistem saraf parasimpatis juga merupakan persarafan sensorik untuk rasa distensi rektum (Shafik. Akan tetapi pada penelitian–penelitian selanjutnya ternyata menunjukkan bahwa usus mempunyai sistem pengaturan tersendiri. kontraksi peristaltik diatur oleh reflek-reflek yang melibatkan saraf intramural dan kebanyakan sel saraf usus tidak berhubungan dengan axon parasimpatis sistem saraf pusat secara langsung (Goyal dan Hirano. 1996). Persarafan preganglion ini membentuk dua saraf erigentes yang memberikan cabang langsung ke rektum dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke pleksus pelvis untuk organ-organ intra pelvis. Penelitian selanjutnya mengenai fungsi dan dan aktivitas kimiawi sistem saraf intestinal ternyata sangat mirip dengan sistem saraf pusat dimana jumlah sel saraf mencapai 100 milyar mendekati jumlah sel saraf pada medula spinalis. Persarafan ini menyatu pada kedua sisi membentuk pleksus hipogastrikus didepan vertebra lumbal lima dan melanjutkan diri kearah postero lateral sebagai persarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis pada kedua sisi (Shafik. Bagian sistem saraf pusat yang berhubungan dengan sistim saraf intestinal adalah jaringan saraf sentral otonom. 2000). Sistem Syaraf Intestinal. Didalam rektum serabut saraf ini berhubungan dengan pleksus ganglion Auerbach. Pada sistem saraf intestinal. Nervus pudendalis yang berasal dari nervus sakralis 2. Persarafan simpatis dan parasimpatis ke rektum dan saluran anal berperan melalui ganglion pleksus Auerbach dan Meissner untuk mengatur peristaltik dan tonus sfingter interna. Pleksus mienterikus Auerbach berfungsi sebagai inervasi motorik pada kedua lapisan otot dan inervasi sekretomotor pada mukosa sedang pleksus submukosus Meissner berperan pada pengaturan fungsi sekresi (Goyal dan Hirano. PERSARAFAN. 4 dan pleksus praaorta. 3. Anastomosis vena hemorrhoidalis superior. Sistem ini mengatur gerakan usus. 2. 2000).kava inferior. Inervasi somatik pada otot-otot seranlintang terutama pada bagian atas muskulus levator. Nervus parasimpatis berasal dari cabang anterior nervi Sakralis 2. 4. 3 dan 4 juga . 1996). sel bodi saraf akan berkelompok menjadi ganglion yang dihubungkan dengan bundel-bundel saraf untuk membentuk dua pleksus besar yaitu pleksus mienterius Auerbach yang terletak antara lapisan sirkuler dan lapisan longitudinal serta pleksus submukosus Meissner yang terletak pada submukosa antara lapisan sirkuler dan muskularis mukosa. media dan inferior disebut portosistemic shunt (Shafik. 1996).

termasuk daerah 1 cm diatas linea pectinea dan kebawah sampai kulit anus merupakan daerah-daerah yang sangat sensitif. Patofisiologi 1. 1997). Bagian atas kanalis anal rektum. Sistem saraf intestinal dapat mempengaruhi sistem efektor pada usus secara langsung maupun secara tidak langsung lewat sel perantara yang berujud sel endokrin. sel interstisial Cajal dan sel sistem immun seperti sel mast. Gerakan peristaltik merupakan gabungan gerakan kontraksi diproksimal bolus dan gerakan relaksasi pada distal bolus. Lokasi sel-sel Cajal terdapat pada lapisan mienterikus maupun muskularis.memberikan persarafan pada otot-otot tersebut. perkembangan traktus gastrointestinal serta membawa Tyrosine Kinase Receptor. Bagian bawah muskulus levator yaitu muskulus puborektalis dan muskulus sfingter eksternus membentuk bangunan terpisah dan menerima inervasi cabang perineal nervus sakralis 4. Sel bodi saraf saraf vagal primer dan splanchnic primer afferen terletak pada ganglia nodosa dan ganglia radik dorsalis yang membawa bermacam informasi dari usus ke sistem saraf pusat (Goyal dan Hirano. Kamimura et al (1997). sensasi sentuhan (Meissner‟s corpuscle). 2000). 2000). Inervasi traktus gastrointestinal. Rektum menerima saraf otonom bersama pasokan darah arteria rektalis. Pleksus saraf pada usus merupakan jaringan saraf dengan fungsi tersendiri yang disebut sistem saraf intestinal yang dihubungkan melalui jaringan saraf sentral otonom ke sistem saraf pusat dengan saraf parasimpatis maupun saraf simpatis. Pada zone aganglionik tidak diketemukan sel Cajal sedang pada daerah zone transisi sel-sel ini sangat terbatas dan pada zone ganglionik sel ini lebih sedikit jika dibandingkan dengan usus normal (Tam et al 2003). 1996). Gerakan normal traktus gastrointestinal tergantung pada sistem saraf intestinal dan sel interstitial Cajal yang bertindak sebagai sel-sel pacemaker. hemorrhoid inferior dan cabang perineal nervus pudendus (Shafik. Inervasi sensoris kanalis anal. Sirkuit reflek peristaltik terdiri . yang berfungsi untuk motilitas usus. Gerakan ini terutama dilakukan oleh stratum sirkularis dan ditambah kontraksi stratum longitudinale tepat diatas bolus. tidak sensitif terhadap rangsangan-rangsangan tersebut diatas akan tetapi sensitif pada rangsangan distensi yang diberikan oleh inervasi parasimpatis pada otot polos dan reseptor proprioseptiv yang terletak pada otot seranlintang disekitar rektum (Shafik. 1. sensasi dingin (Krause‟s end-bulb) sensasi tekanan atau regangan (Pacini dan Golgi-Mazzoni) dan sensasi gesekan (genital corpuscles). Bealer et al (1994) menyatakan bahwa nitric oxide (NO) merupakan transmiter saraf nonadrenergik noncholinergik dan pada penyakit Hirschsprung ternyata terdapat kekurangan inervasi saraf nonadrenergik noncholinergik pada zone aganglioniknya. Terdapat akhiran-akhiran saraf yang mampu mendeteksi rasa nyeri (intra epitelial). Saraf – saraf pleksus pelvikus memberikan cabang ke viscera genitourinarius yang terletak disebelah depan rektum dan didepan fascia Denonvilliers (Davies. Motilitas. 1.

1996). Kontinensi . Beta adrenergik sebagai reseptor inhibisi yang berfungsi untuk relaksasi. reservoar rektum dan faktor sensoris (Miller dan Bartolo. berjalan pada nervus Hipogastrikus yang berfungsi mempertahankan tonus sfingter intena . 3. Namun demikian oleh karena dinding kolon bersifat elastis maka tetap akan ada gerakan-gerakan tapi tanpa koordinasi dan ini menjadikan alasan mengapa diagnosis penyakit Hirschsprung kadangkadang terlambat (Goyal dan Hirano. Saraf nonadrenegik non kolinergik untuk relaksasi sfingter interna dengan mediator NO. (Banerjee dan Wilkin. 1987). Saraf kolinergik dan 4. Penghambat yang berperan adalah sudut anus dan rektum yang dihasilkan oleh otot levator ani bagian puborektal anterior dan superior. 1987). rektum dan sigmoid juga menyebabkan progresivitas pelepasan feses terhambat. Alfa adrenergik sebagai eksitator stimuli. Kontraksi sfingter ani eksternus diaktivasi secara involunter dengan distensi rektal dan dapat meningkat selama 1-2 menit. 2. tekanan dalam lumen anus. 2. tekanan rektum dan sudut anorektal. VIP dan NO. Tekanan pada saat istirahat ini hanya 20% dilakukan oleh aktivitas sfingter eksternus yang terdiri atas serabut otot seran lintang yang persarafannya berasal dari cabang somatik nervus pudendus. Sfingter interna dipengaruhi oleh 4 mekanisme persarafan : 1. Sehingga dapat ditarik kesimpulan bahwa terjadinya kontraksi permanen pada segmen aganglionik kolon diakibatkan oleh karena tidak adanya interneuron nonadrenergik nonkolinergik sehingga produksi NO menjadi berkurang atau tidak ada. VIP dan Peptidergik lain (Scharli. Dalam keadaan istirahat tekanan pada daerah sfingter ani internus lebih besar dibanding tekanan pada bagian atas anal kanal sehingga akan dapat mengatur kontinensi dan flatus.atas terjadinya distensi usus dan depolarisasi sel Cajal pada otot polos yang lewat saraf kolinergik akan memicu interneuron pada pleksus Auerbach dan pleksus Meissnerr yang meupakan saraf nonadrenergik nonkolinergik. 3 dan 4 yang berfungsi mempertahankan sudut anorektal dalam keadaan normal yang berkisar antara 60 derajat sampai 105 derajat. Kontinensi diatur oleh mekanisme volunter dan involunter yang menjaga aliran secara anatomi dan fisiologi jalannya feses ke rektum dan anus (Scharli. Nitrogen Oxyde adalah neurotransmiter yang berfungsi sebagai mediator untuk relaksasi otot polos usus oleh karena itu ketiadaan NO akan menyebabkan kegagalan gerakan relaksasi pada segmen usus yang aganglionik. dimana perlukaan pada otot ini pasti akan terjadi inkontinensia yang tidak dapat dihindari. Faktor lain yang mengatur fungsi kontinensi adalah muskulus puborektalis dan sudut anorektal. 1. mekanisme valf. Kontinensi merupakan kemampuan untuk menahan feses. Mediator-mediator yang bekerja pada interneuron ini antara lain adalah ATP. Mekanisme kontinensi dipengaruhi oleh beberapa faktor yaitu sfingter ani. . Muskulus puborektalis merupakan otot seran lintang yang persarafannya berasal dari cabang somatik nervus pudendus Sakral 2. Adanya perbedaan antara tekanan dan aktivitas motorik anus. Sfingter ani internus berada dalam kontrol syaraf otonom yang distimulasi oleh saraf simpatis dan dihambat oleh saraf parasimpatis melalui pleksus sakralis dan pelvis. 1993). Banerjee dan Wilkin (1993) menyatakan bahwa sfingter ani interna merupakan bagian terpenting pada proses kontinensi dan 80% tekanan dalam anal kanal berasal dari organ tersebut. dan hal ini tergantung pada konsistensi feses. 1991).

Serabut otot ini yang terdiri atas otot sirkuler dan longitudinal membantu peristaltik diseluruh saluran anal sampai ke orifisium. namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Kartono. Penundaan defekasi akan menyebabkan rektum secara bertahap melakukan gerakan relaksasi dan kemauan untuk defekasi akan menurun sampai gerakan “mass movement” berikutnya yang akan mendorong lebih banyak feses. 2005). Bilamana keadaan lingkungan tidak memungkinkan untuk defekasi maka sfingter eksterna akan kontraksi sehingga defekasi akan dapat dicegah. D.1993) Menurut catatan Swenson.1990). 1987). untuk Afrika dan Amerika adalah 2. Insidensi ini dipengaruhi oleh group etnik. Hanya saja dengan adanya fekaloma. Feses dan material-material sisa yang telah berada di rektum akan menyebabkan kenaikan tekanan didalam rongga rektum sehingga akan memacu reseptor regangan dan mulailah reflek defekasi.5 dalam 10.1 dalam 10.hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson dkk. 3. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil.000 kelahiran dan Asia 2. Sfingter interna merupakan bagian akhir otot pendorong yang secara aktif mengeluarkan feses atau flatus melalui anus. . Reflek defekasi akan menyebabkan relaksasi sfingter interna.000 kelahiran. 81.8 dalam 10. secara aktif menimbulkan ektropion anus selama fase peristaltik pengeluaran feses (Scharli. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschsprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta dengan rasio laki-laki : perempuan adalah 4 : 1.1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. (Holschneider dan Ure. 1987) Proses defekasi dibantu oleh gerakan mengejan yang melibatkan kontraksi otot dinding perut dan ekspirasi kuat dalam posisi glotis tertutup yang akan menyebabkan tekanan intraabdominal meningkat. Selama periode non aktivitas keadaan sfingter interna dan eksterna tetap berada pada posisi kontraksi untuk menjaga kontinensi. maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter. Insidensi Insidens penyakit Hirschsprung adalah 1 dalam 5000 kelahiran hidup.000 kelahiran. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Defekasi Dalam keadaan istirahat lumen saluran anus akan menutup akibat puborektal sling yang terletak disebelah kranial linea pektinea dan oleh tonus istirahat sfingter interna dan eksterna yang terletak setinggi dan dibawah katub anal. 2005. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung. (Scharli. kontraksi pada sigmoid dan rektum. Caucassian 1.Dasar pathofisiologi terjadinya penyakit Hirschsprung adalah gangguan propagasi gelombang propulsi usus serta gangguan atau tiadanya relaksasi sfingter ani interna (Holschneider dan Ure. Bagian longitudinal yang sebagian berasal dari otot pubococcygeus dan sebagian dari otot rektum involunter. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Distensi rektum ini akan disertai kemauan sadar untuk melakukan buang air besar dan apabila otot sfingter eksterna juga mengalami relaksasi maka defekasi akan terjadi.

Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai.1993). Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema. Anak. Fonkalsrud et al.4% untuk waktu 48 jam setelah lahir.1993.1997. 2004). Foto anak yang telah besar. meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar (Gambar. Diagnosis 1. maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium. Pada anak yang lebih besar. Swenson et al. Fonkalsrud et al. konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini. Gambaran Klinis Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : (i). yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Terdapat daerah transisi. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah. (Kartono.E. (Gambar 7) Gambar 10. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera.1990). yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus sedangkan Kartono mencatat angka 93. maka feces biasanya keluar menyemprot.1997. 2.5% untuk waktu 24 jam dan 72. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. distensi abdomen. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. Periode Neonatal. muntah hijau dan distensi abdomen. (ii). 2. feces berbau busuk dan disertai demam.1993. Gejalanya berupa diarrhea. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan . 11). terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Terlihat status gizi anak membaik setelah operasi (Kartono. Pemeriksaan Radiologi Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. dimana akan dijumpai 3 tanda khas: 1. Swenson et al. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi (Kartono.1990). 3. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. yang dapat menyerang pada usia kapan saja. sebelum dan sesudah tindakan definitif bedah. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi (Kartono.

Disamping memakai asetilkolinesterase. Fonkalsrud dkk. 2. manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis. alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro. Pada dasarnya. 2000). Manometri anorektal Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan obyektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. metode peroksidaseantiperoksidase dan pewarnaan enolase. . Swenson.2002). 1993). juga digunakan pewarnaan protein S-100. maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid (Kartono. Hanya saja pengecatan immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang berpengalaman. Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis). 3. Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat : 2. Gambar 11. Tampak rektum yang mengalami penyempitan. Sampling reflex tidak berkembang. Akurasi pemeriksaan akan semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase. Tidak dijumpai relaksasi spontan (Kartono. Swenson dkk. diikuti zona transisi kemudian sigmoid yang melebar (zona dilatasi).feces kearah proksimal kolon. 12.1997. Swenson dkk. 3.1993. dan 5 cm proksimal dari anal verge. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi. Foto Polos Abdomen tampak dilatasi sistema usus dan tiadanya gas di rektum (Obstruksi Usus Letak Rendah) Gambar. Pemeriksaan patologi anatomi Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis. serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer (Shafik. 3. sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang berbeda seperti dengan adanya perdarahan (Kartono. 2004). Neto et al. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik. Wexner. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Gambar barium enema penderita Hirschsprung. dibandingkan dengan pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin.1990. 4. 2000. barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach.1993. 2000.1990). Apabila hasil biopsi hisap meragukan. Polley (1986) melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi (Kartono. Dalam laporannya. radiologis dan histologis meragukan. Dalam prakteknya. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah : 1.

Tampak gambar skema dari manometri anorekatal. peberian antibiotika broad spektrum secara ketat kemudian segera dilakukan tindakan dekompresi usus ( Langer. Puri (1997) menyatakan banyak kelainan-kelainan yang menyerupai penyakit Hirschsprung akan tetapi pada pemeriksaan patologi anatomi ternyata didapatkan sel-sel ganglion. Pada penderita Hirschsprung (kanan). Dikenal beberapa prosedur operasi yaitu prosedur Swenson. Cairan infus dapat diberikan untuk menjaga kondisi nutrisi penderita serta untuk menjaga keseimbangan cairan. 1993) 1. Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi definitif. Pada prinsipnya. Tahap pertama dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah komplikasi dan kematian. Hypoganglionosis.Tahapan kedua adalah dengan melakukan operasi definitif dengan membuang segmen yang aganglionik dan kemudian melakukan anastomosis antara usus yang ganglionik dengan dengan bagian bawah rektum. sampai saat ini. Internal sphincter achalasia dan kelainankelainan otot polos (Puri. duplikasi intestinal dan sindrom pseudo obstruksi intestinal. Kelainan-kelainan tersebut antara lain Intestinal neuronal dysplasia.Gambar 13. elektrolit dan asam basa tubuh (Kartono. 2005 ). 2002. (Lee. Apabila penderita dalam keadaan dehidrasi atau sepsis maka harus dilakukan stabilisasi dan resusitasi dengan pemberian cairan intra vena . prosedur Rehbein dengan cara reseksi anterior. Persiapan operasi. Diagnosis Banding. penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan pembedahan. Teitelbaum. prosedur Laparoskopic Pull-Through. atresia rekti. F. 2004). Tindakan-tindakan medis dapat dilakukan tetapi hanya untuk sementara dimaksudkan untuk menangani distensi abdomen dengan pemasangan pipa anus atau pemasangan pipa lambung dan irigasi rektum. (Kartono. Setelah diagnosis penyakit Hirshprung ditegakkan maka sejumlah tindakan preoperasi harus dikerjakan terlebih dahulu. Terapi Penyakit Hirschsprung. Absence of argyrophyl plexus. malrotasi. Diagnosis banding kelainan ini antara lain mekonium ileus akibat penyakit fibrokistik. prosedur Transanal Endorectal Pull-Through dan prosedur miomektomi anorektal. prosedur Soave. prosedur Duhamel. Apabila sebelum operasi ternyata telah mengalami enterokolitis maka resusitasi cairan dilakukan secara agresif. Pada penderita kemudian diberikan antibiotik intavena. yang memakai balon berisi udara sebagai transducernya. sehingga akan menghilangkan distensi abdomen dan akan memperbaiki kondisi pasien. . 2003). Immature ganglia. Pemberian antibiotika dimaksudkan untuk pencegahan infeksi terutama untuk enterokolitis dan mencegah terjadinya sepsis. 1997). atresia ileum. 2003). Teitelbaum (2003) melakukan serial pencucian rektum dengan memberikan 10 ml/kg BB pada setiap kali pencucian dengan menggunakan pipa rektum ukuran 18-20. G. Pada tahapan ini dilakukan kolostomi. antibiotik dan pemasangan pipa lambung. tidak terlihat relaksasi spinkter ani (Kartono.

Rongga retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan dinding belakang rektum dibebaskan. Pada 1964 Swenson memperkenalkan prosedur Swenson II dimana setelah dilakukan pemotongan segmen kolon yang aganglionik.5 cm di bagian posterior kemudian langsung dilakukan sfingterektomi parsial langsung. Stenosis dapat terjadi akibat pemotongan septum yang tidak sempurna (Holschneider. Setelah segmen kolon yang aganglionik direseksi. Teitelbaum. Pada prosedur ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan. Penderita ditidurkan dalam posisi litotomi. Pada dinding belakang rektum 0. 2005). 2003 ). 2004. Duhamel melakukan diseksi retrorektal untuk menghindari kerusakan tersebut dengan cara melakukan penarikan kolon proksimal yang ganglionik melalui bagian posterior rektum. Gambar 14. Irisan kulit abdomen dilakukan secara paramedian atau transversal. 2003. puntung rektum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0. Prosedur ini diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson oleh karena pada metode Swenson dapat terjadi kerusakan nervi erigentes yang memberi persarafan pada viscera daerah pelvis. 2005. Prosedur Swenson Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung dengan metode “pull-through”. Ternyata prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme sfingter ani dan tidak mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada prosedur Swenson II kebocoran anastomosis lebih tinggi dibanding dengan prosedur Swenson I (Lee. Langer. Kartono . Prosedur Duhamel 3. Teitelbaum. Prosedur Swenson 2. Kartono . 2005). 2005. Perhatian khusus ditujukan pada viabilitas pembuluh darah dan kolon proksimal dengan cara menghindari regangan yang berlebihan. 2004. Arteria hemorrhoidalis superior dipotong diikuti pemotongan mesorektum dan rektum. 2003 ).5 cm dari linea dentata dibuat sayatan endoanal setengah lingkaran dan dari lobang sayatan ini segmen kolon proksimal yang berganglion ditarik ke distal keluar melewati lubang anus dan dibiarkan bebas menggelantung kemudian dilakukan anastomosis “end to side” setinggi sfingter ani internus. Prosedur Duhamel. Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior. Prosedur ENDORECTAL PULL THROUGH ( SOAVE ). Kolon proksimal dimobilisir sehingga panjang kolon akan mencapai anus. Gambar 15. Langer. Segmen yang aganglionik direseksi dan puntung rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Tehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh Swenson dan Bill pada tahun 1948. Anastomosis dilakukan dengan pemasangan 2 buah klem Kocher dimana dalam jangka waktu 6-8 hari anastomosis telah terjadi. . 2003.1. dipasang kateter sehingga vesika urinaria kosong dengan maksud agar visualisasi rongga abdomen lebih jelas. (Holschneider. Prosedur ini disebut prosedur Swenson I (Lee. puntung rektum dipotong sekitar 2-3 cm diatas dasar refleksi peritonium dan ditutup dengan jahitan dua lapis.

Setelah dilakukan reseksi segmen yang aganglionik kemudian dilakukan anastomosis “end to end” antara kolon yang berganglion dengan sisa rektum. yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. mukosa rektum diinsisi melingkar 1 sampai 1. Prosedur Rehbein 6. . Persiapan preoperasi yang harus dilakukan adalah irigasi rektum. 2004 ). ( Kartono. Kolon distal dimobilisasi dan direseksi 4 cm diatas refleksi peritoneum.5 cm diatas linea dentata. Setelah dilakukan dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan povidon-iodine. Pada pasien-pasien dengan penyakit Hirschsprung segmen ultra pendek. Prosedur miomektomi anorektal. Gambar 17. dimana dengan lebar 1 cm satu strip dinding rektum ekstramukosa diangkat. Prosedur Rehbein. 16. 2004 ) Dinding abdomen dibuka perlapis sampai mencapai peritonium kemudian dilakukan preparasi kolon kiri. Holschneider dan Ure. 2004 ) Tahun 1960 Soave melakukan pendekatan abdominoperineal. Prosedur Boley. Gambar Prosedur Endorectal Pull Through (SOAVE) 4. Posisi pasien terlentang dengan fleksi pelvis 30 derajat. 1966. dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid. Lewat anus dibuat insisi melingkar 1 cm diatas linea dentata. Sisa kolon yang diprolapskan lewat anus dipotong setelah 21 hari. 2005). 7.Pada prinsipnya tehnik ini adalah merupakan diseksi ekstramukosa rektosigmoid yang mulamula dipergunakan untuk operasi atresia ani letak tinggi. Prosedur Boley sangat mirip dengan prosedur Soave akan tetapi anastomosis dilakukan secara langsung tanpa memprolapskan kolon terlebih dulu ( Kartono. Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai melewati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa (Tore. dilatasi anorektal manual serta pemberian antibiotik. Dibuat jahitan traksi pada kolon distal yang telah direseksi kemudian mukosa dipisahkan dari muskularis kearah distal. Dengan diseksi tumpul rongga submukosa yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal. 2000 ). 5 . Kolon yang berganglion kemudian ditarik kedistal melewati cerobong endorektal. Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. 2003 ). Lapisan otot secara tumpul didorong kedistal hingga 1-2 cm diatas linea dentata. mulai dari proksimal linea dentata sampai daerah yang berganglion ( Teitelbaum at al. pengangkatan satu strip otot pada linea mediana dinding posterior rektum dapat dilakukan dan prosedur ini disebut miomektomi anorektal. 2004 ). irisan kulit abdomen pararektal kiri melewati lubang kolostomi dan dipasang kateter ( Kartono. Tehnik ini sering menimbulkan obstipasi akibat sisa rektum yang aganglionik masih panjang (Rehbein. ( Kartono.

muskularis dinding rektum dipisahkan dari mukosa dengan cara tumpul sehingga lapisan muskularis benar-benar telah terpisah dari mukosa. Strip muskularis dinding rektum dengan lebar 0. 8. Lapisan-lapisan otot muscle complex ditutup kembali seperti semula dengan benang Vicryl 3/0 diikuti lapisan subkutis dengan benang plain cat-gut 2/0 dan lapisan kulit dijahit intra kutan dengan benang Vicryl 3/0. Rincian teknik operasi adalah sebagai berikut: Pesiapan preoperasi : Pemeriksaan fisik yang teliti.Keuntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan operasi lebih singkat. 2005. kemudian dipasang pipa lambung dan kateter. Informed consent dilakukan kepada keluarga meliputi cara operasi. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis. perdarahan minimal. biaya lebih rendah. Bila ada dehidrasi. penilaian keadaan umum penderita. Identifikasi daerah setinggi linea dentata dilakukan dengan cara memasukkan jari telunjuk tangan kiri ke anus. anemia atau gangguan asam basa tubuh semuanya harus dikoreksi terlebih dahulu. Panjang irisan adalah 1 cm proksimal linea dentata sampai zone transisi yang ditandai dengan adanya perubahan diameter dinding rektum. Irisan pertama dimulai dengan irisan kulit intergluteal dilanjutkan membuka lapisanlapisan otot yang menyusun “muscle complex” secara tumpul dan tajam sehingga terlihat dinding rektum. pemeriksaan laboratorium rutin. Dipasang pipa rektum untuk mencegah terjadinya infeksi pada irisan operasi (Rochadi. skar abdomen tidak ada. Agar supaya tidak melukai mukosa rektum maka setelah mukosa menyembul. Tehnik Posterior Sagittal Repair for Hirschsprung‟s Disease ini dilakukan satu tahap. 2007). tanpa kolostomi dan tanpa pull –through (Rochadi. Material ini dikirim ke bagian Patologi Anatomi untuk pemeriksaan pewarnaan hematoksilin-eosin guna identifikasi sel ganglion Auerbach dan Meissner (Rochadi. Pencucian rektum dilakukan dengan cara pemasangan pipa rektum dan kemudian dimasukkan air hangat 10 ml/kg berat badan. Jalannya operasi : Setelah dilakukan pembiusan. 2007). 2007). lama perawatan. perkiraan lama operasi.5 cm dilepaskan dari mukosa sepanjang zone spastik sampai zone transisi. waktu operasi lebih singkat. 2007). enterokolitis. albumin dan pemeriksaan rontgen dievaluasi secara cermat untuk menentukan ada tidaknya kontraindikasi pembedahan dan pembiusan. feeding dapat diberikan lebih awal. Dipasang infus pada tangan dengan menggunakan abbocath yang sesuai dengan umur penderita. Setelah dilakukan desinfeksi pada daerah anogluteal kemudian daerah operasi ditutup doek steril. komplikasi-komplikasi. adanya kelainan bawaan yang lain. 2007). konsipasi dan striktur anastomosis. Posterior Sagital Neurektomi Repair for Hirschsprung Disease Teknik ini diperkenalkan oleh Rochadi. Perawatan pasca operasi : . sepsis. gangguan eletrolit. Lapisan otot dinding rektum dibuka memanjang sampai terlihat lapisan mukosa menyembul dari irisan operasi.cara-cara penanganan apabila terjadi komplikasi dan kemungkinan-kemungkinan terburuk yang mungkin terjadi (Rochadi. Tehnik ini dilakukan dengan posisi pasien tertelungkup Rochadi.

Langer. 2007). Perawatan Pasca Operasi.4%. Kebocoran anastomosis. 2007). H.3%.Penderita dirawat langsung dibangsal perawatan. Antibiotik dapat diberikan sampai 2 hari pasca operasi. ketrampilan dan pengalaman ahli bedah. 2007). sedangkan kateter dilepas pada hari kedua pasca operasi. sedangkan pada tehnik ERPT target operasi hanya dapat dicapai dengan membuat sayatan pada dinding depan perut. Pipa lambung dilepas apabila fungsi gastrointestinal telah kembali normal. Inkontinensia urin yang terjadi setelah operasi dengan prosedur Rehbein 5. memotong arteri dan vena hemorrhoidalis superior. sehingga tindakan bedah secara PSNRHD akan dapat langsung menuju target operasi. H. Pada tehnik operasi ini penderita ditidurkan dalam posisi tertelungkup dengan pertimbangan bahwa secara topografi rektum berada pada rongga pelvis. mula-mula dikerjakan di poliklinik dan kemudian dilanjutkan dirumah. Prosedur PSNRHD (Rochadi. Permasalahan-Permasalahan Pembedahan Permasalahan pembedahan yang sering dijumpai adalah masalah komplikasi pasca bedah. Kecuali hal tesebut diatas posisi telungkup pada operasi PSRHD akan memberikan lapangan pandangan operasi yang lebih jelas oleh karena masuknya persarafan menuju dinding rektum adalah lewat bagian posterior sehingga tindakan neurektomi akan lebih mudah dikerjakan (Rochadi. 1. Tindakan ini dilakukan untuk mencegah terjadinya striktur. Apabila tidak ada komplikasi penderita dapat dipulangkan pada hari ke empat pasca operasi. stenosis. 1966.enterokolitis serta mortalitas masih merupakan permasalahan yang serius. Lebih muda usia pasien serta keadaan umum praoperasi yang kurang optimal umumnya lebih sering mengalami komplikasi (Rehbein. Apabila terjadi enterokolitis maka diperlukan tindakan pencucian rektum.3% dan prosedur Duhamel 14. Prosedur bedah manapun yang dipilih mempunyai kecenderungan untuk menimbulkan komplikasi. kecuali apabila ada indikasi dirawat terlebih dahulu di Intensive Care Unit (ICU) untuk pengamatan pasca operasi yang ketat. Untuk mencegah ekskoriasis diberikan salf zinc dan tiap hari kasa betadin diganti untuk menutup irisan operasi. Usia pada saat pembedahan. antibiotika yang dipakai serta perawatan pasca bedah sangat berpengaruh untuk terjadinya komplikasi. Pipa lambung dilepas apabila fungsi gastrointestinal telah kembali normal dan kateter dilepas pada hari kedua perawatan. Dilatasi anorektal dimulai pada hari ke tujuh pasca operasi dengan menggunakan busi hegar nomer enam. Pengawasan yang teliti pada daerah perineum untuk mencegah terjadinya infeksi dengan melihat ada tidaknya eritema atau selulitis. pemberian antibiotik dan suspensi kaolin-pektin (Rochadi. prosedur Swenson 10. memotong arteri dan vena sigmoidea dan bahkan kadang-kadang harus memotong arteri dan vena kolika sinistra. Komplikasi yang timbul dalam 4 minggu pertama merupakan komplikasi dini pasca bedah. prosedur bedah yang digunakan. gangguan fungsi sfingter ani . keadaan umum prabedah. Prosedur –prosedur operasi tersebut dapat menyebabkan trauma pada persarafan traktus genitourinarius dan otot-otot dasar panggul yang akan mengakibatkan masalah pada traktus urinarius bagian bawah. Gambar 18.4%. membuka peritonium posterior. Antibiotik diberikan sampai 2 hari pasca operasi. prosedur Soave 15. . 2005).

Konstipasi menetap dilaporkan terjadi pada prosedur Swenson (6%). Komplikasi bedah pasca operasi yang dapat terjadi antara lain perdarahan.Perhatian khusus ditujukan pada daerah perineum untuk terjadinya eritema dan selulitis yang dapat merupakan tanda awal dari kebocoran anastomosis (Teitelbaum et al. enkopresis) adalah ketidak mampuan untuk menahan isi rektum dapat terjadi pada prosedur Swenson (12%). inkontinensi urin. Surana et al (1994) melakukan evaluasi faktor-faktor risiko terjadinya enterokolitis pada 135 penderita penyakit Hirschsprung dan mendapatkan 41 (30%) mengalami enterokolitis. Inkontinensi feses (soiling. Dilatasi anorektal dapat dilakukan tiga minggu setelah operasi. 2003). Penelitian internasional dari 16 pusat bedah anak menunjukkan kejadian kebocoran anastomosis (7%). infeksi. Komplikasi-komplikasi lain dapat muncul terlambat antara lain obstruksi. striktur anastomosis (15%). Duhamel (7%) dan Soave (3%) (Holschneider. Komplikasi yang terjadi pasca operasi definitif dapat dibagi menjadi komplikasi awal dan komplikasi terlambat. Hartman et al (2006) meneliti masalah fisik dan psikososial penderita penyakit Hirschsprung yang telah dilakukan operasi dan menyarankan pengamatan pada inkontinensi feses. diet dan toilet. konstipasi dan disfungsi sex. Komplikasi kebocoran usus. striktur dan fekaloma. Beberapa pasien mendapatkan fungsi usus yang normal setelah dilakukan operasi. Perawatan pasca operasi yang disarankan adalah dilatasi anus. striktur dan retraksi setelah tindakan anastomosis dapat dicegah dengan cara pengamatan yang teliti pada keadaan vaskularisasi kolon yang akan dilakukan pull-through serta menjaga agar anastomosis usus tidak dalam keadaan teregang. reseksi inkomplit. Untuk agar feses menjadi padat dapat diberikan kaolin-pectin (Holschneider dan Ure. striktur. akan tetapi pada reseksi usus yang panjang dapat tejadi buang air besar yang frekwen dan berair sehingga menyebabkan ekskoriasis pada perineum. prosedur Duhamel (10%) dan setelah prosedur Rehbein (7%) (Elhalaby et al. 1995). inkontinensi serta enterokolitis yang dapat terjadi pada 50% kasus (Langer. Pada kasus yang demikian loperamid dapat diberikan untuk menurunkan frekwensi buang air besar. . enterokolitis dan enkopresis. Komplikasi. Irigasi anorektal dapat dilakukan tiga bulan setelah operasi untuk mencegah enterokolitis (Teitelbaum et al. Disebut komplikasi awal apabila terjadi dalam 4 minggu pertama pasca operasi dan apabila terjadi setelah waktu tersebut disebut sebagai komplikasi terlambat. Konstipasi kronis dapat terjadi akibat akhalasia sfingter ani. Pada penderita yang dilakukan kolostomi dapat terjadi komplikasi retraksi stoma. Perawatan medis harus dilakukan bersama perawatan paramedis yaitu fisioterapi. 2005). pemberian laxatif. Kompikasi terlambat yang terjadi setelah operasi definitif meliputi konstipasi kronis. Komplikasi awal dapat terjadi akibat kesalahan prosedur operasi atau disebabkan oleh karena infeksi. enema. perlukaan pada organ sekitar serta risiko anaestesi. H. retraksi kolon pada metode Swenson(3%) dan retraksi kolon dengan tehnik Soave (7%). 2005). 2005). 2. pengobatan psikososial dan konsultasi diet. 2003). Pada penderita neonatus dilatasi anorektal dapat dilakukan dengan insersi Hegar dilator nomer 6-7 yang dilakukan dengan hati-hati untuk mencegah terjadinya striktur anastomosis. prolaps dan ekskoriasis kulit. infeksi jaringan (11%).

2005).6% pasien dengan tipe segmen pendek dan 37. distensi abdomen. pnematosis dan perforasi usus (Holschneider dan Ure. Enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini. diare 38. 1994). distensi abdomen. 2005). BoleySoave 14. kenaikan aktifitas prostaglandin E1. Perubahanperubahan pada komponen musin dan sel neuroendokrin. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. jenis kelamin.8%. Komplikasi Enterokolitis Enterokolitis telah dilaporkan sampai 58% kasus pada penderita penyakit Hirschsprung yang diakibatkan oleh karena iskemia mukosa dengan invasi bakteri dan translokasi. muntah hijau. Pada .Insidens enterokolitis terjadi pada 27. H.1997. kenaikan aktivitas prostaglandin E1. muntah 31. kelainan immunologis dan infeksi bakteri patogen clostridium difficile.8% pada segmen panjang. kelainan penyerta dan prosedur operasi. dilatasi kolon proksimal yang mengakibatkan iskemia. yang dapat menyerang pada usia kapan saja. diare hebat.1993. Megacolon Kongenital MEGACOLON KONGENITAL Pembesaran dan dilatasi massa dari usus besar atau kolon. panas 22 dan takikardi 12. Gambaran klinis distensi abdomen 29. Pada keadaan yang sangat berat enterokolitis akan menyebabkan terjadinya megakolon toksik yang ditandai dengan demam. panjang segmen yang aganglionik. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis.9%. darah pada feses 2. 3.1990) Kejadian enteokolitis berdasar prosedur operasi yang dipergunakan Swenson 16. feces berbau busuk dan disertai demam. Gejalanya berupa diarrhea. Storey ( 1994 ) meneliti penyebab terjadinya enterokolitis pada penderita penyakit Hirschsprung dan menyimpulkan bahwa penyebab enterokolitis adalah multi faktoral yaitu hipersensitif pada antigen bakteri. Duhamel 15. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. kelainan mukosubstan kolon. infeksi Clostridium difficile atau rotavirus dicurigai sebagai penyebab terjadinya enterokolitis (Holschneider dan Ure. dehidrasi dan syok. Faktor-faktor risiko tersebut adalah umur.memiliki dua tipe utama sindromnya adalah megakolon congenital atau penyakit Hirschsprung dan megakolon didapat. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi (Kartono. Fonkalsrud dkk. rotavirus. Disarankan untuk memeriksa ekspresi protein MUC-2 dari material feses penderita untuk memprediksi enterokolitis yang dapat terjadi sebelum. Mattar et al (2003) menyatakan bahwa ekspresi protein MUC-2 mengalami penurunan pada penderita penyakit Hirschsprung dan tidak terdeteksi pada penderita yang mengalami enterokolitis. psudomonas (Storey. Terjadinya ulserasi da nekrosis akibat iskemia mukosa diatas segmen aganglionik akan menyebakan terjadinya sepsis. selama dan sesudah dilakukan tindakan operasi. Swenson dkk.4% dan Lester Martin 20%.

Berbagai prosedur pembedahan untuk membaikkan kondisi ini. Akhirnya seluruh bagian kolon menjadi tebal dan menggelembung. fungsi troid yang abnormal.bagian tubuh yang diserang adalah pada usus besar yang mengalami Usus besar atau kolon dalam anatomi adalah bagian usus antara usus buntu dan rektum.megakolon congenital. Fungsi utama organ ini adalah menyerap air dari feses. Setelah bagian kolon yang menggelembung dikosongkan. rawatan primer untuk kelainan ini adalah psychiatric dan termasuk memujuk anak tersebut menerima latihan tersebut Megakolon pada dewasa bias disebkan oleh mengambil obat-obat tertentu. Apa penyebabnya?? Penyebabnya merupakan dari keturunan sebelumnya karena penyakit ini merupakan penyakit bawaan sejak lahir. Administrasi dosis laksatif yang gagal untuk menyelasaikan masalah secara permanen dan dalam masa yang panjang rectum anaknya akan dipenuhi feses yang padat dan kolon menjadi besar secara progresif. Area usus yang normal di bagian atas dan bagian yang abnormal bekerja lebih keras untuk menolak kandungan fecal. Symptom megakolon congenital termasuk abdomen yang menggelembung dan konstipasi keras atau hebat pada bayi yang lahir dengan kelainan ini. porsi kolon paling bawah(secara congenital) serabut saraf sehingga peristaltis atau kontraksi tidak terkawal pada otot bagian kolon ini tidak berlaku dan kandungannya tidak ditolak ke depan. Studi tentang penilaian kolonik transit sangat berguna dalam menentukan kemampuan fisik tubuh untuk . berakibat dinding otot bagian usus tersebut membesar dan menebal. Karakteristik Karektertik megakolon didapat pada anak-anak adalah akibat dari kombinasi latihan BAB (Buang air besar) yang salah dan gangguan mental dan emosional yang dikarenakan oleh anak tersebut tidak mau mencoba untuk BAB. scleroderma atau amyloidosis. Diagnosis Diagnosis yang diperoleh terutama dengan teknik radiografi dan ultrasound. DM (Diabetes millitus. Apa itu megacolon congenital? Megacolon kongenital merupakan Penyakit bawaan sejak lahir.

tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya rektum. Terdapat beberapa pendekatan pembedahan untuk merawat megakolon. Megacolon Congenital atau Megakolon Kongenital atau Hirschprung Disease Megacolon congenital adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionis usus. Monometri anorektal bisa membantu dalam membedakan bentuk kongenital dan didapat. Penyakit Hirschsprung disebut juga megacolon kongenital .menahan daya yang dapat merubah posisi megakolon dari bentuk istirahat atau untuk merubah bentuk. seperti colektomy abdominal total (mengeluarkan keseluruhan kolon) dengan anastomosis ileorektal (ligasi sisa ileus dan segmen rectum).3 dan 5 jam kemudian. sigmois dan rectum) diikuti ileostomy atau diikuti anastomosisi ileoanal. Perawatan penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan wujud feses adalah efektif pada kasus stabil.Dalam tes ini. mulai dari spingter ani interna ke arah proksimal dengan panjang bervariasi. Suatu colonscopy bisa juga digunakan untuk menegaskan penyebab obstruksi secara mekanikal. Dari sini didapatkan film dalam jangka waktu1. pasien diharuskan menelan larutan yang mengandung bolus „kontras radio-opaq‟. atau proctolectomy total (mengeluarkan kolon. Pasien dengan kelembaman kolon dapat dikenal pasti dari penilaian yang terbentukdi sepanjang usus besar. Biopsi rektal direkomendasi untuk diagnosis akhir bagi penakit Hirschprung.maka pembedahan mungkin diperlukan.. -Bila megakolon memburuk dan cara konservatif gagal untuk memulihkan transit. sementara pasien obstruksi berlebihan akan mengakumulasi penilaian pada tempat tertentu. Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik -Tidak memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba anorektal dan nasogastric.

Frekuensi pada anak laki-laki dengan perempuan 4 : 1. Penyakit ini ditandai dengan lambatnya pengeluaran mukonium dalam dua kali 24 jam. barium enema. pemeriksaan foto polos abdomen. dengan insiden tersering 1 diantara 5000 kelahiran. Angka insidensi 1 diantara 5000 kelahiran maka dengan penduduk 220 juta dan tingkat kelahiran 35 per mil. Pengangkatan segmen kolon ini dengan disertai preservasi sfingter ani interna akan menyembuhkan penyakit hirschprung. Tetapi jika sejak awal dilakukan kolostomi melalui usus yang berganglion dengan prosedur pull through hasilnya akan memuaskan. Pasien dengan penyakit Hirschsprung harus dikelola segera setelah diagnosis ditegakkan. Penyakit ini adalah kasus bedah. Untuk menegakkan diagnosis penyakit ini diperlukan anmnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti. Pull through ditunda sampai usus kembali ke ukuran normal. Kolostomi dapat ditutup pada saat dilakukan pull through atau sebagai langkah ketiga tergantung keputusan ahli bedah. dalam kepustakaan disebutkan bahwa insiden penyakit ini berkisar 1 diantara 2000 sampai 12. Baru jelas setelah Robertson dan Kernohan pada tahun 1938 serta Tiffin. Prosedur pull through dilakukan bila anak sudah mempunyai berat badan 10 kg. 2003). Tindakan segera yang harus dilakukan adalah pembuatan kolostomi untuk menghilangkan pasase usus. diikuti tanda-tanda obstruksi mekanis seperti muntah. Insiden penyakit ini adalah 1 : 5000 kelahiran hidup.000 kelahiran. umur sudah lebih tua dan mempunyai megakolon. sebaiknya pada masa neonatal. masing-masing berumur 7 dan 11 bulan. Langkah berikutnya adalah melakukan tindakan bedah definitif yang dilakukan secara elektif. serta pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rectum. Gambaran makroskopis kolon yang terdilatasi dan hipertrofi. pasien penyakit Hirschsprung akan meninggal pada bulan-bulan pertama . Soave Sampai tahun 1930-an etiologi penyakit Hirschprung belum jelas diketahui penyebab sindrom tersebut. yang melaporkan perjalanan klinis sampai saat kematian dua orang pasien dengan gangguan usus yang berat. dari sejak awal penemuan penyakit ini sampai sekarang tidak memberikan hasil memuaskan . Pada penyakit ini tidak dijumpai pleksus mienterikus sehingga bagian usus tersebut tidak dapat mengembang. Prosedur yang digunakan bervariasi adalah prosedur Swenson. yang oleh Hirschprung dinilai sebagai penyebab primer gangguan fungsi usus. 1993 . Diagnosis penyakit hirschprung ini harus ditegakkan secara dini. Yoshida.merupakan kelainan tersering dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus. Tanpa penanganan tingkat mortalitas penyakit ini 80 % (Lee Steven. Chander dan Faber pada tahun 1940 mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschprung primer disebabkan oleh gangguan peristalsis di bagian usus distal dengan defisiensi ganglion. Pada tahun 1948. Keterlambatan diagnosis dapat menimbulkan komplikasi dan kematian. gangguan defekasi (konstipasi dan diare) dan akhirnya disertai kebiasaan defekasi yang tidak teratur Manifestasi klinik penyakit ini adalah gangguan pasase usus fungsional.. Data tentang penyakit Hirschsprung di Indonesia belum ada. Duhamel. Swenson melaporkan tentang penyempitan kolon distal yang terlihat dalam barium enema dan tidak terdapatnya peristalsis kolon distal. seorang ahli penyakit anak di Denmark tahun 1886. kembung. diperkirakan akan lahir 1400 bayi setiap tahun dengan penyakit Hirschsprung di Indonesia. 2004). sebab terbukti penatalaksanaan konservatif. Di Amerika frekuensi 1 dari 5000 kelahiran (Kartono.. Megakolon congenital atau Hirschprung adalah kelainan congenital yang disebabkan oleh karena tidak adanya ganglion parasimpatis pada lapisan submukosal (meissner) maupun lapisan muskularis (Anerbach ) usus besar Penyakit ini ditemukan oleh Herald Hirschprung.

Karena perbedaan anus dan rektum ini. kemudian membawa usus (kolon ) yang normal persarafannya (ganglionik ) ke anus dengan memperhatikan kontinensi. sebagian besar pada masa neonatus. sedangkan rektum berasal dari endoderm. Pembedahan untuk mengatasi penyakit Hirschprung telah dikerjakan sejak 50 tahun yang lalu. yang oleh Hirschprung dinilai sebagai penyebab gangguan fungsi usus ( Swenson. Prosedur Rehbein dan Prosedor Soave. 1990). serta aliran limfa berbeda. dalam melaksanakan tersebut didapatkan kesulitan dalam pengupasan mukosa. Pengobatan definitif aganglionosis kolon adalah pembedahan dengan membuang semua bagian yang aganglionik. Daerah batas rektum dan kanalis analis ditandai dengan perubahan jenis epitel. perforasi usus. Prosedur Soave disebut juga prosedur pull-through ekstramukosa endorektal dari Soave.1993 Anatomi dan fungsi anorektal Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm. Penyakit ini merupakan kasus bedah sebab terbukti dengan penatalaksanaan konservatif dari sejak awal.kehidupannya. Keterlambatan dan kegagalan tindakan bedah. Prosedur Duhamel. maka perdarahan. Pada tahun 1948 Swenson menerangkan tentang penyempitan kolon distal yang terlihat dalam barium enema dan tidak terdapatnya peristaltik pada kolon distal. persarafan. sepsis dan sebagainya. Setiap penderita yang sudah didiagnosis menderita penyakit Hirschsprung perlu dilakukan pembedahan untuk menghilangkan bagian yang patologi dan memperbaiki fungsi saluran cerna (operasi korektif). sedangkan kanalis analis. Di Subbagian Bedah anak FK UGM / RSUP DR Sardjito Yogyakarta.1993). Rektum dilapisi mukosa glanduler. Penyebab sindrom tersebut baru diketahui setelah Robertson dan Kernohan pada tahun 1940 mengemukakan bahwa penyakit Hirschprung disebabkan gangguan peristaltik di bagian usus distal dengan defisiensi ganglion. yang merupakan epitel gepeng. Soave dikerjakan mulai awal 1990. tidak memberikan hasil yang memuaskan. Laporan tersebut disertai keterangan mengenai penampilan makroskopik kolon yang terdilatasi dan hipertrofi. Kematian tersebut disebabkan oleh komplikasi seperti enterokolitis. Penyakit ini disebut megakolon kongenital dan merupakan kelainan yang tersering dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus. 1988). Pada tahun 1961 Soave pertama kali melakukan operasi endorectal pullthrough untuk menangani penyakit Hirschprung (Kartono. et al. Kanalis analis dan kulit luar disekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik yang peka terhadap rangsangan nyeri. Okamoto dan Ueda menyimpulkan bahwa penyebab penyakit hirschsprung adalah aganlionosis pada bagian akhir usus. Sampai tahun 1930 etiologi penyakit Hirschprung belum jelas diketahui. Pengangkatan segmen ini dengan disertai preservasi sfingter ani interna akan menyembuhkan penyakit Hirschprung (Robertson. Beberapa prosedur terapi penyakit Hirschsprung antara lain : Prosedur Swenson. baik tindakan bedah sementara maupun bedah definitif dapat mengakibatkan cacat bahkan kematian. . sehingga diciptakan tehnik prosedur modifikasi Soewarno Sejarah penyakit Hirschprung Pada tahun 1886 Hirschsprung melaporkan dua kasus bayi meninggal dengan perut yang kembung oleh kolon yang sangat melebar dan penuh masa feses. Tidak ada yang disebut mukosa anus. Pada tahun 1967. sedangkan mukosa rektum mempunyai persarafan autonom dan tidak peka terhadap nyeri. Aganglionosis tersebut disebabkan oleh karena gagalnya migrasi ke caudal sel-sel neuroblast pada masa awal kehidupan embrio (Kartono.

zona transisi garis Hilton dan kelenjar analis. Secara mikroskopis kanalis analis terdiri dari tiga macam epitel.Darah vena di atas garis anorektum mengalir melalui sistem porta. Kanalis analis Secara makroskopis kanalis analis terdiri atas kolumna analis. sinus analis. Garis putih Hilton letaknya lebih rendah dari sfingter interna. Sedangkan valvula analis merupakan lipatan melintang berbentuk bulan sabit pada ujung bawah kolumna analis yang terdapat sepanjang linea pektinata. Sistema Muskulus . 1996). di bawah garis ini kanalis analis dilapisi oleh kulit yang mengandung kelenjar keringat dan kelenjar sebacea. Sinus analis terdiri dari lekukan-lekukan kecil tepat di atas valvula analis sedangkan tonjolan mukosa dari valvula analis disebut papila analis. Kolumna analis merupakan lipatan vertikal dari selaput mukosa. Antara linea pektinata dan garis putih Hilton terdapat peraliha bentuk epitel. antara linea pektinata dan garis Hilton dilapisi epitel transitional berlapis dan dibawah garis Hilton epitel pipih berlapis (Brown. Kelenjar analis bermuara pada kripta analis yaitu cekungan kecil pada sinus analis (Brown. di atas linea pektinata struktur menyerupai kolon. valvula analis. papila analis. membentuk lekukan intersfingterika. 1996). garis ini merupakan batas antara endoderm dan ektoderm. sedangkan yang berasal dari anus dialirkan ke sistem kava melalui vena iliaka (Sjamsuhidajat. 1997).

3. Persarafan preganglion ini membentuk dua saraf erigentes yang memberikan cabang langsung ke rektum dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke pleksus pelvis untuk organ–organ intrapelvis. Sfingter eksterna merupakan lingkaran otot memanjang mengelilingi katup anal (anal vaives) sampai orifisium anal. terdapat otot-otot dasar panggul yang terletak pada pintu keluar rongga pelvis berupa otot-otot levator ani yang terdiri dari pubococcygeus. ileococcygeus dan muskulus puborectalis (Kartono. sacralis ke 2. Didalam rektum. melalui dinding posterior dari rektum turun sampai ke linea pektinata (Leonhard. media dan inferior.3 dan 4. otot tersebut merupakan penebalan muskulus sirkular yang diperkuat oleh muskulus longitudinal di bagian luarnya. Persarafan ini menyatu pada kedua sisi membentuk pleksus hipogastrikus di depan . menempati 2/3 bagian distal saluran anal. Persarafan Nervus parasimpatis berasal dari cabang anterior n. Vena pada rektum dan anal mengikuti sistem arteri. pada wanita berupa arteria uterina. Persarafan simpatis barasal dari dalam ganglion lumbal ke 2. Disamping otot-otot sfingter. serabut saraf ini berhubungan dengan pleksus ganglion Auerbach. Vaskularisasi Vaskularisasi rektum dan kanalis analis berasal dari arteri hemorhoidalis superior.Sfingter terdiri dari atas otot polos dan lurik yang membentuk saluran anal. Arteria hemorhoidalis inferior merupakan cabang dari arteria pudenda interna. Arteria hemorhoidalis media merupakan cabang dari arteria iliaka interna. Otot polos sfingter interna adalah intrinsik pada dinding usus. Arteria hemorhoidalis superior merupakan akhir dari arteria mesenterika inferior. Vena hemorhoidalis superior berasal dari pleksus hemorhoidalis internus dan berjalan ke kranial ke dalam vena mesenterika inferior dan melalui vena lienalis ke vena porta.4 dan pleksus paraaorta. 1995). Vena hemorhoidalis inferior dan media mengalirkan darah ke ke vena pudenda interna. 1993). sebagian besar terletak distal dari garis pektinea. tersangga diantara muskulus perinei superfisialis dan ano-coccygeal raphe. mensuplai anal di sebelah distal linea pektinata. Anastomosis antara vena hemorhoidalis superior dan arteria hemorhoidalis media dan inferior disebut portosistemic shunt (Leonhard. ke vena iliaka interna selanjutnya ke vena kava inferior. 1993).

Aganglionosis terjadi kareana sel neuroblas bermigrasi dari Krista neuralis saluran cerna bagian atas dan selanjutnya mengikuti serabut vagal ke kaudal. kolon mulai dari paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya. Penyakit hirschprung terjadi bila migrasi sel neuroblas terhenti pada suatu tempat tertentu dan tidak mencapai rectum. Persarafan simpatis dan parasimpatis ke rektum dan saluran anal berperan melalui ganglion pleksus Auerbach dan Meissner untuk mengatur peristaltik dan tonus sfingter interna. Penghambat yang berperan adalah sudut anus dan rektum yang dihasilkan oleh otot levator ani bagian puborektal anterior dan superior. tekanan dalam anus. yang disebut hirschprung klasik. Kontinensia diatur oleh mekanisme volunter dan involunter yang menjaga hambatan secara anatomi dan fisiologi jalannya feses ke rektum dan anus. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun. daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid merupakan kelainan terbanyak (18%). Kobayashi menjelaskan bahwa NCAM berperan penting dalam migrasi neurocyt dan lokalisasi neurocyt ketempat spesifik. Motilitas kolon berfungsi untuk pendorongan feses dan absorpsi cairan pada waktu defekasi. Sistem saraf parasimpatis juga merupakan persarafan sensorik untuk rasa distensi rektum (Brown. Adanya perbedaan antara tekanan dan aktifitas motorik anus. rektum dan sigmoid juga menyebabkan progresifitas pelepasan feses terhambat. Etiologi Penyebab dari penyakit hirschprung disebabkan oleh gangguan peristalsik di bagian usus distal dengan defisiensi ganglion. Hirschprung segmen pendek. 1996). Bagian kolon yang aganglionik ini tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. tidak mempunyai ganglion parasimpatis intramural.vertebra lumbal 5 dan melanjutkan diri ke arah postero-lateral sebagai persarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis pada kedua sisi. Sedangkan gerakan feses dari sigmoid ke rektum dihambat oleh beberapa mekanisme yang digunakan untuk kontinensia. Beberapa peneliti mengemukakan timbulnya megakolon congenital dikarenakan microenviorement pada kolon distal yang tidak normal yang tidak memungkinkan factor pertumbuhan atau lingkungan yang sesuai untuk perkembangan neurocyt. Kontinensia Kontinensia merupakan keadaan kemampuan untuk mempertahankan feses. Kontraksi sfingter ani . Hal ini tergantung dari konsistensi feses. Patofisiologi Pada penyakit Hirschprung. Suatu penelitian terbaru meneliti aktifitas adesi molekul neural cell (NCAM) pada megakolon congenital. Hirschprung segmen panjang. Serabut saraf simpatis dikatakan sebagai inhibitor dinding usus dan motor sfingter interna sedang parasimpatis sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter. daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid Bila mengenai seluruh kolon disebut kolon aganglionik total Motilitas kolon Motilitas kolon berbeda dengan usus halus. membentuk megakolon. dimana peristaltik digantikan oleh gerakan feses disepanjang kolon. Selama embriogenesis ada kemungkinan hilangnya aktifitas NCAM dapat menjelaskan tidak terdapatnya sel ganglion pada megakolon congenital. tekanan rektum dan sudut anorektal.

Untuk menghambat gerakan peristaltik tersebut (seperti menahan flatus) diperlukan kontraksi yang kuat yang harus dibantu secara sadar untuk menimbulkan kontraksi sling dan sfingter eksterna. lumen saluran anus akan menutup akibat puborektal sling yang letaknya kranial dari linea pektinea dan oleh tonus istirahat sfingter interna dan eksterna yang terletak setinggi dan dibawah katup anal. 1979). Manifestasi klinis penyakit hirschprung yang khas biasanya terjadi pada neonatus cukup bulan dengan keterlambatan keluarnya mekoneum pertama. Perut membuncit seluruhnya. Gambaran Klinis Gejala utama dari penyakit hirsprung adalah berupa gangguan defekasi yang dapat mulai timbul 24 jam pertama setelah lahir. 1993). Bagian longitudinal yang sebagian berasal dari otot pubococcygeus dan sebagian dari otot rektum involunter. cair. Defekasi Dalam keadaaan istirahat. Mekonium keluar terlambat lebih dari 24 jam pertama 2. namun pada lebih 90 % kasus penyakit hirschprung mekonium keluar setelah 24 jam. secara aktif menimbulkan ectropion anus selama fase peristaltik pengeluaran feses. Fungsi ini berhubungan dengan kebersihan bagian saluran anal yang dilapisi kulit ( Kartono. Enterokolitis ini disebabkan antara lain oleh bakteri yang tumbuh berlebihan pada daerah kolon yang iskemik akibat distensi dinding usus yang berlebihan Dengan anamnesis dapat diketahui mulai sejak saat kelahiran berupa terlambatnya pengeluaran mukoneum dan adanya konstipasi. Sfingter interna merupakan bagian akhir otot pendorong yang secara aktif mengeluarkan feses atau flatus melalui anus. Pada bayi normal mekonium pertama biasanya sudah keluar dalam waktu 24 jam setelah kelahiran. Peristaltik yang kuat akan menimbulkan tegangan pada sleeve and sling. Peningkatan tekanan bagian kranial saluran anus akan dideteksi oleh reseptor regangan pada sleeve dan sling complex. Sleeve and sling dapat membedakan gas. Serabut otot ini. TRIAS KLASIK gambaran klinik pada neonatus adalah : 1. Berdasarkan panjang daerah aganglioner. yang terdiri dari otot sirkuler dan longitudinal membantu peristaltik di seluruh saluran anal sampai ke orifisium.eksternus seperti pada puborektalis diaktifasi secara involunter dengan distensi rektal dan dapat meningkat selama 1 – 2 menit (Kiessewetter. Ada kalanya gejala obstipasi kronik ini diselingi oleh diare berat dengan feses berbau yang disebabkan oleh timbulnya penyakit berupa enterokolitis. diikuti distensi abdomen dan muntah mirip tanda-tanda obstruksi usus setinggi ileum. Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen rectum yang menyempit. Muntah hijau 3. pengeluaran kotoran mungkin terjadi setelah dilakukan colok dubur. padat maupun gabungan. dapat pula timbul pada umur beberapa minggu atau baru menarik perhatian orang tuanya atau setelah umur beberapa bulan. hisrchprung dibagi :     Ultrashort à 1/3 bawah rectum Short à sampai rektosigmoid Long à mencapai olon descenden Sub Total à colon transversum .

diare dan panas bila terjadi enterokolitis RT : nyemprot dan kembung hilang Anamnesis. munta. Pada pemeriksaan histokimia terdapat aktifitas kolinesterase yang meningkat. yaitu tidak adanya sel ganglion parasimpatik di lapisan muskularis mukosa. pada foto setelah 24 jam akan terlihat retensi barium dan gambaran mikro kolon pada hirchprung segmen panjang. dikatakan megakolon bila diameternya lebih besar dari 6. enterokolitis. . meskipun dengan colok dubur gejala dan tanda obstruksinya mereda. Pada anamnesis perlu ditanyakan: umur pasien oleh karena penderita ini biasanya neonatus cukup bulan. keterlambatan diagnosis menyebabkan timbulnya komplikasi seperti perforasi. Penegakan diagnosis harus dimulai dari anamnesis perjalanan penyakit yang khas dan gambaran klinik abdomen distensi menyeluruh merupakan kunci.5 cm Kolon membesar gambaran seperti U inferted (tapal kuda) b. Ada kalanya terdapat riwayat obstipasi kronik diselingi oleh diare berat dengan feses berbau yang disebabkan oleh timbulnya penyakit berupa enterokolitis Pemeriksaan radiologis a. Tampak daerah transisi. serta pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rectum. dan sepsis yang merupakan penyebab kematian tersering. Foto kolon dengan kontras: Pemeriksaan ini harus dikerjakan pada bayi dengan pengeluaran mukoneum yang terlambat. mencari tanda histologi yang khas. distensi abdomen. Total à seluruh kolon Diagnosis Diagnosis penyakit Hirschprung harus ditegakkan secara dini. Bahan yang digunakan adalah urografin. Pada diagnosis didapatkan :     BB lahir bayi normal berbeda dengan atresia ani BB lahir rendah Pengeluaran mekoneum > 2×24 jam Kembung. (distaldaerah sempit dan proksimal longgar) panjangnya Daerah ini penting untuk pembuatan kolostomi. riwayat muntah hijau. muntah hijau. Gambaran yang ditemukan adalah :   Tampak daerah penyempitan di bagian rectum ke proksimal yang bervariasi. dan adanya serabut syaraf yang menebal. Foto polos abdomen   Gambaran obstruksi usus letak rendah. mekonium yang keluar terlambat yaitu lebih dari 24 jam pertama. pemeriksaan radiologi barium enema terlihat gambaran daerah transisi yaitu daerah perubahan lumen yang sempit ke daerah lumen lebar.

Pemeriksaan manometri Memasukkan balon kecil dengan kedalaman yang berbeda-beda ke dalam rectum dan kolon. Diagnosis patologis anatomis dilakukan dengan biopsi yang pernah dilaporkan Swenson pada tahun 1955. Keterlambatan pengeluaran kontras 5. Gambaran penebalan dan adanya nodus pada segmen mukosa kolon. Funnel. . berbentuk seperti corong atau kerucut 3. Dalam segmen aganglionik tidak terdapat gelombang peristaltic yang terkoordinasi. Apabila dengan dengan foto barium enema tidak terlihat gambaran Hirschsprung. 1990). Study manometri pada megakolon congenital memberikan hasil sebagai berikut:    Dalam segmen dilatasi terdapat hiperaktifitas dengan aktifitas propulsive yang normal. Adanya gambaran zone transisional 2. Abrupt.Ditampilkan pula beberapa gambaran zona transisi antara lain: 1. Cone. perubahan mendadak dari segmen sempit ke segmen dilatasi 2. Pemeriksaan patologi anatomi Merupakan pemeriksaan untuk diagnosis pasti penyakit hirschprung. perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi secara gradual Selain gambaran di atas sering juga didapatkan gambaran permukaan mukosa yang tidak teratur yang menunjukkan proses enterokolitis pada foto pasca evakuasi barium. Seluruh ketebalan dinding rektum dieksisi sehingga pleksus mienterikus dapat diperiksa. Diagnosis ditentukan apabila tidak ditemukannya sel ganglion Meissner dan ditemukannya penebalan serabut saraf (Swenson. 2004). meninggalkan jaringan fibrosis dan kemungkinan akan mempersulit pembedahan selanjutnya . Gambaran ireguler pada segmen aganglionik 3. Gambaran Question mark pada total aganglionosis (Yoshida. motilitas normal digantikan oleh konstraksi yang tidak terkoordinasi dengan intensitas dan kurun waktu yang berbeda. sisi oral dari zona transisional 4. dibuat foto retensi barium yang dikerjakan 24-48 jam sesudah barium enema untuk melihat bayangan sisa barium yang tampak membaur dengan feses ke arah proksimal Tanda-tanda radiologis yang khas untuk penyakit Hirschsprung adalah : 1. Prosedur biopsi ini secara teknis sulit. Reflek inhibisi antara rectum dan spingter ani tidak berkembang reflek relaksasi spingter ani interna setelah distensi rectum tidak terjadi bahkan terdapat kontraksi spastik dan relaksasi spontan tak pernah terjadi. Biopsi isap mukosa dan submukosa rektum dengan mempergunakan alat Rubun atau Noblett dapat dikerjakan lebih sederhana dan tanpa anestesi. Kelainan tersebut adalah tidak adanya sel-sel ganglion meissneri pada bagian usus yang menyempit dan ditemukannya penebalan serabut syaraf .

Karena dapat terjadi inkontinensia. prosedur ini sering terjadi stenosis. . inkontinensia. Pembedahan ini disebut sebagai prosedur tarik terobos atau pull through abdomino perineal. dan histologis meragukan. Swenson melakukan spingterotomi posterior. 2. Kolostomi dekompresi dikerjakan pada: Pasien neonatus . radiologis. diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus.Pemeriksaan ini dilakukan bila pada pemeriksaan klinis. Pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis. Tindakan ini menghilangkan obstruksi usus serta mencegah enterokolitis yang merupakan penyebab kematian utama. dan pembentukan fekaloma dalam puntung rectum yang ditinggalkan terlalu panjang. Rektum yang ditinggalkan sebenarnya merupakan segmen yang masih aganglionsis yang tidak direseksi . Penatalaksanaan Definitif 1. Penatalaksanaan sementara Sebelum dilakukan tindakan definitif yaitu tindakan pembedahan pengangkatan segmen usus aganglionik. kolon proksimal ditarik rekto rectal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal end to side. dengan cara puntung rectum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0.. prosedur ini dikenal sebagai SWENSON I. Prosedur Swenson Swenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi spingter ani. anastomosis dilakukan secara langsung. merupakan tindakan pertama yang harus dilakukan. yang pascabedah ditemukan beberapa enterokolitis diduga disebabkan oleh spasme rectum yang ditinggalkan. Dalam prosedur ini puntung rectum ditinggalkan 2-3 cm dari garis mukokutan.Penatalaksanaan 1. Tindakan bedah sementara yaitu dengan pembuatan kolostomi di kolon yang berganglion normal yang paling distal. misalnya pada megakolon congenital ultra short.untuk mengatasi hal tersebut dilakukan berbagai modifikasi . dikenal sebagai SWENSON II. pasien kelompok ini mempunyai kolon yang sangat terdilatasi dengan kolostomi ukuran kolon akan mengecil kembali dalam waktu 3 – 6 bulan sehingga anastomosis nantinya lebih mudah. Pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umumyang buruk 2. karena tindakan bedah definitive langsung tanpa kolostomi menimbulkan banyak komplikasi dan kematian yang disebabkan oleh kebocoran anastomosis dan abses rongga pelvis. Untuk mengurangi apasme spingter ani. Prosedur Duhamel Teknik prosedur duhamel tahun 1956 adalah dengan mempertahankan rectum.5 – 1 cm di bagian posterior. Merupakan prosedur pembedahan pertama yang berhasil menangani pasien penyakit hirschprung.

Teknik ini dilakukan untuk mencegah retraksi kolon bila terjadi nekrosis kolon yang diprolapkan. Ujung bagian proksimal yang normal persarafannya dilakukan pull-through melalui lumen rektum yang terbalik. Prosedur ini kalau dikerjakan oleh pakar yang berpengalaman akan memberikan hasil yang baik tanpa . selanjutnya dilkukan penarikan kolon normal keluar anus melalui selubung seromuskuler rektosigmoid . Pada tahap berikutnya dilakukan insisi endoanal. Setelah rektum dibebaskan dari jaringan sekitarnya. sehingga reflek kontrol defekasi tetap baik.5 cm dinding rektum bagian depan dan hampir seluruh rektum bagian belakang. Prosedur ini sebenarnya adalah prosedur yang asli (original) untuk pengobatan bedah pada aganglionosis kolon. 1997). Pada permulaan operasi. Kedua ujung yang dipotong yakni bagian proksimal . ujung rektum dibalik / prolaps ke arah anus. Kedua ujung insisi ditahan dengan jahitan sementara. Dinding belakang rektum nantinya terdiri dari kolon yang normal. Anastomosis dilakukan di perineal dan bukan intraabdominal. Hal penting yang diperhatikan pada teknik ini adalah membebaskan rektum. Letak anastomosis tepat di atas anus. Boley melakukan modifikasi prosedur soave dengan meperkenalkan prosedur tarik terobos endorektal dengan anastomosis langsung tanpa kolon diprolapkan . Duhamel sendiri menganjurkan seluruh kolon yang menyempit dan yang melebar direseksi karena biasanya bagian tersebut atoni dan mudah terjadi pengerasan feses. Prosedur Soave Soave melakukan prosedur bedah dengan pendekatan abdominoperine al dengan membuang lapisan mukosa rekto sigmoid dari lapisan seromuskuler. sebagai tempat untuk anastomosis koloanal. diseksi tepat pada dinding rektum. kemudian dilakukan anastomosis dengan ujung anorektal. kemudian setelah 21 hari sisa kolon yang diprolapkan dipotong . kemudian reseksi seluruh anus yang tidak mengandung ganglion (segmen aganglionik). kemudian usus yang sehat (normal persarafannya) dimasukkan ke dalam rektum melalui celah pada dinding posterior dari arah retrorektal. Kemudian kolon proksimal dipotong sampai pada daerah yang diinginkan pada daerah dengan persarafan normal.Prosedur Duhamel Prinsipnya pada membiarkan rektum tetap ada. Mukosa dan sfingter dibuka langsung ke arah retrorektal yang sudah dibebaskan sebelumnya. Dinding rektum bagian depan yang aganglionik tetap ada. yaitu usus yang normal dan bagian distal yang patologik ditutup sementara dengan jahitan. yaitu insisi semisirkular pada dinding posterior dan kanalais analis kira-kira 1 cm di atas pinggir anus. terus ke bawah ke arah sfingter. Hasil yang dicapai berupa enterotomi. 3. Prosedur ini disebut pula sebagai prosedur tarik terobos endorektal. Ujung yang normal persarafannya diturunkan melalui daerah retrorektal menembus mukosa dan keluar melalui anus (Ashcraft. rektum ditutup dan dipotong seperti pada operasi Hartman. Reseksi rektum meninggalkan 1.

Kemudian dilakukan penarikan kolon keluar anus melalui selubung seromuskular rektosigmoid. Prosedur ini disebut juga metode tarik terobos endorektal. Dilakukan pengupasan mukosa rektum dari lapisan seromuskuler. A hemorroidalis superior dan a. Swenson B.1 990) Skematik prinsip pull-through dan teknik anastomosis A. Soave C. 1997). kemudian cerobong mukosa ditarik. Kolon yang sehat kemudian diteroboskan di dalam cerobong mukosa. Duhamel Prosedur Soave Prosedur ini berbeda dengan prosedur Swenson dan Duhamel . Untuk mencegah penyulit berupa enterokolitis. Pungtum proksimal kemudian ditutup. Ia melakukan pendekatan abdomino-perineal dengan mengelupas mukosa rekto-sigmoid dari lapisan seromuskular. maka operasi dilanjutkan lewat perineum. Anus disiapkan. Setelah beberapa hari dilakukan pemotongan sisa kolon yang diprolapskan (Aschcraft. Bila sudah dinilai cukup. sigmoidalis diidentifikasi selanjutnya diikat dan dipotong. Selanjutnya dilakukan pembebasan kolon proksimal yang sehat. Lapisan mukosa difiksasi dengan kolon . Mukosa diikat pada leher sonde tersebut dan ditarik keluar secara melipat terbalik. Rehbein D. dilakukan penutupan kolostomi. Dilakukan reseksi kolon 3 – 4 cm diproksimal kolostomi dan 1 – 2 cm di proksimal refleksi peritoneum. muskulus dengan silk 5-0 (Swenson. Irisan pertama dilakukan secara tajam selanjutnya seromuskuler dipegang dengan 4 buah klem ellis. dengan cara memegang mukosa dengan 4 buah klem ellis. 1990). maka Swenson menganjurkan reseksi yang lebih luas termasuk posterior sfingterotomi (Swenson. selanjutnya dilakukan pengupasan secara tumpul. Prosedur operasi modifikasi Soewarno adalah sebagai berikut.penyulit. Anastomos is 2 lapis. Pengupasan ke anal sejauh mungkin sehingga mencapai linea dentata. Irisan dilanjutkan melengkung ke kraniolateral secukupnya. mokosa dengan chromic catgut. sampai cukup untuk diteroboskan keluar anus. yang pada umumnya adalah standart double barrel. Pembebasan ini harus hati-hati sehingga arkade pembuluh darah tetap terjamin. dengan jalan memasukkan sonde khusus dengan ujung berbentuk kepala yang lebih besar. Dilakukan irisan tranversal pada dinding depan abdomen mulai 4 cm sebelah medial SIAS kanan melalui garis Langer sampai mencapai lobang kolostomi.

Operasi dilanjutkan lewat abdominal. Prosedur Rehbein Pada dasarnya prosedur rehbein adalah prosedur reseksi anterior yang diektensikan kedistal sampai dengan pengangkatan sebagian besar rectum. Selama 3 hari rectal tube terus dipasang pada rektum yang baru sehingga gangguan obstruksi akibat udema di daerah anorektal dapat dihindari (Santoso. dan organ abdomen yang lain ditata kembali. vesika urinaria. 1997). Operasi definitif pada penyakit megakolon merupakan trauma fisik dan psikis yang cukup besar bagi pasien. Dilakukan appendektomi insidental. metode ini mendapat sambutan yang luas . Reseksi segmen aganglionik termasuk sigmid dilanjutkan dengan anastomosis ujung keujung dikrjakan intra abdomen ekstra peritoneal. Kolostomi merupakan tindakan dekompresi pada kolon berganglion normal yang paling distal. Tehnik yang digunakan sama dengan yang digunakan pada anak yang lebih tua.1997). cerobong seromuskuler difiksasi dengan serosa kolon yang diteroboskan dengan chromik catgut. Prosedur Pull Through Primer Perubahan penting pada penatalaksanaan Hisrchprung Disease adalah dilakukanya tindakan definitif prosedur pullthrough pada periode neonatus . 1997). Pendekatan ini didasarkan pada laporan mortalitas oleh Swenson dkk. malabsorpsi.dengan benang plain catgut. Semua operasi dilakukan setelah 24 jam diagnosis dan umur seawal mungkin 48 jam. Kolostomi Kolostomi pada penyakit Hirschprung sebaiknya dikerjakan paling tidak. Skema tahapan bedah prosedur Soave (Kartono. Tindakan ini akan menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis yang merupakan penyebab kematian dari penyakit Hirschprung. Pada penyembuhan luka operasi sangat tergantung pada sistem imun.1993) 4. Kolostomi dikerjakan pd . Sepuluh hari setelah dioperasi endorectal pullthrough. pendekatan ini berbeda dengan konsep yang sudah diterima berupa kolostomi dekompresi selama periode neonatus dengan tindak lanjut berupa pullthrough pada umur 9-12 bulan dengan berat 20 pound. Dimana rekontruksi lebih awal dapat di setujui. kekurangan asam amino esensial. dan dipasang rektal tube di dalam kolon yang diteroboskan tersebut sampai melewati sfingter ani. Dilakukan pemotongan pungtum kolon yang diteroboskan 1 cm proksimal linea dentata. sedangkan operasi definitif tidak dikerjakan pada periode awal kelahiran (Ashcraft.keberhasilan endorectal pullthrough pertama kali oleh SO 1980. dilajutkan dengan penjahitan mukosa dengan mukosa. dan sistem imun dipengaruhi oleh status gizi dari pasien. telah terjadi perlekatan antara cerobong seromuskuler dengan serosa kolon. 5. mineral mauoun vitamin (Sjamsuhidajat. Rongga abdomen dicuci dan ditutup lapis demi lapis. Gb 8. setelah 3 sampai 5 bulan setelah diagnosis ditegakkan.

Pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis. Prosedur Swenson atau Rehbein dapat menyebabkan stenosis sirkular pada garis anastomosis. Karena peran dari usus besar mengabsorpsi cairan dan elektrolit yang diperlukan tubuh. abses pelvis dan infeksi luka operasi 1. 2. sedang prosedur Duhamel dapat menyebabkan stenosis posterior dan prosedur tarik terobos endorektal menyebabkan stenosis memanjang. Keadaan ini dapat terjadi akibat dari disrupsi anastomosis akibat retraksi atau nekrosis kolon. pemasangan rectal tube yang terlalu besar.1. Stenosis Disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka didaerah anastomosis. Kelompok ini mempunyai kolon yang sangat terdilatasi. Gangguan fungsi sfingter berupa : Inkontinensia. dengan tujuan memperbaiki keadaan umum ( Swenson. Angka mortalitas pasca operasi lebih banyak terjadi pada prosedur Swenson dan lebih rendah pada prosedur Duhamel dan Soave. dan akan mengecil setelah 3 – 6 bulan paska kolostomi. Pencegahan kebocoran dengan memperhatikan factor predisposisi seperti ketegangan anastomosis. enterokolitis dan fistulo rekto perineal 1.1990). terdapat infiltrat atau abses. 2. Enterokolitis . infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis. Pasien neonatus. pada yang mendapatkan penanganan angka kematian kurang lebih 30 % yang diakibatkan oleh enterokolitis dan komplikasi pasca bedah seperti kebococran anastomosis . Abses seromuskuler Retraksi puntung kolon Nekrosiskolon endorektal Kebocoran anastomose Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh. Komplikasi Pasca Operasi Komplikasi pasca bedah dapat terjadi secara dini (< 4 minggu pasca operasi) dan lambat.striktur anastomosis. colok dubur dan businasi terlalu dini. 2002). kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi.stenosis sering terjadi pada endorectal dan pada Swenson dari pada prosedur duhamel.. Stenosis ini menyebabkan gangguan defekasi . Pasien dengan enterokolitis yang berat dan kondisi umum yang buruk. 3. Kebocoran anastomosis lebih sering terjadi pada prosedur Swenson . infeksi sekitar anastomosis. pelvioperitonitis atau peritonitis umum. 4. vaskularisasi tepi sayatan yang tidak adekuat. 3. Angka mortalitas pada megakolon congenital yang tidak mendapatkan penanganan adalah 80 %. intake dari pasien yang dilakukan kolostomi harus diperhatikan (Hyman. soiling(keciprit) dan obstipasi berulang 1. Gangguan fungsi sfingter paska operasi Pembedahan dikatakan berhasil bila penderita dapat defekasi teratur dan kontinen. Bila terjadi kebocoran anastomosis sgera dilakukan kolostomi segmen proksimal 1.

sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik. kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah. frekuensi laki-laki dengan perempuan 4 : 1. Apapun teknik operasi yang dipergunakan akan selalu mendapatkan kesulitan apabila saat operasi didapatkan adanya perbedaan kaliber yang besar antara kolon yang aganglionik degan anus. infeksi dan perforasi Penatalaksanaan dengan terapi medik meliputi resisutasi cairan. Pembedahan untuk menangani penyakit ini dimulai tahun 1948 dengan teknik rektosigmoidektomi oleh Swenson. Tehnik semacam ini sebenarnya telah diperkenalkan oleh Ravitch dan Sabiston pada 1947 namun dikerjakan untuk operasi poliposis maupun colitis ulseratif. Soave pada tahun 1966 memperkenalkan teknik endorektal yang dikerjakan dengan striping mukosa tanpa jahitan anastomosis. sfingterotomi posterior untuk spasme spingterani dapat juga dilakukan reseksi ulang stenosis. . Tappering pada Megakolon kongenital———————————————————— RD-Collection2002 Penyakit Megakolon kongenital. Henle maupun Aurbach. Soave dengan teknik endorektal dengan striping mukosa tanpa jahitan anastomosis dan diikuti modifikasi lainnya. Pembedahan yang dilakukan untuk menangani penyakit ini telah dimulai pada tahun 1948 dengan teknik rektosigmoidektomi oleh Swenson yan kemudian disempurnakan pada tahun 1964. Penampilan klinis sangat bervariasi dari konstipasi kronis sampai obstruksi intestinal.Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien dengan endorektal pullthrough.Tindakan bedah berupa businasi pada stenosis. Enterokolitis merupakan penyebab kecacatan dan kematian pada megakolon congenital. Duhamel dengan teknik retrorektal transanal. Tahun 1960 Duhamel memperkenalkan teknik rektorektal transanal untuk menghindari diseksi pelvis yang terlalu banyak. atau Hirschsprung adalah penyakit yang diakibatkan aganglionosis intestinal bagian distal yang bersifat kongenital. pemasangan rectal tube dan pembilasan dengan NaCl fisilogis 2-3 kali sehari serta pemberian antibiotik. Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis . Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat terjadi nekrosis. Hal yang sulit pada megakolon congenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca pullthrough. Insidensi penyakit ini 1 : 5000 kelahiran hidup.Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen di ikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau busuk. sedangkan Nixon melakukan modifikasi dengan tehnik endorektal jahitan disertai anastomosis bertahap. Untuk menghindari tindakan revisi kolostomi maupun reseksi kolon yang panjang serta mengurangi morbiditas yang mungkin terjadi dan pertimbangan penghematan biaya maka tapering kolon dapat dilakukan dengan cara menyesuaikan kaliber kolon yang akan ditarik dengan kaliber anus yang akan dilalui. Pasase mekonium yang lebih dari 24 jam merupakan 90% kasus namun pada neonatus yang lain keadaan ini kadang-kadang tidak dijumpai sama sekali. Pada kelainan ini tidak dijumpai adanya pleksus Meissner. Denda dan Scott Boley melakukan modifikasi untuk prosedur Soave dengan melakukan tehnik endorektal dengan jahitan. mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial.

modifikasi Martin dan modifikasi Adang. Anastomosis dikerjakan langsung dengan jahitan dua lapis menggunakan benang sutera Modifikasi prosedur Swenson dengan tujuan untuk menghindari pemotongan usus intraabdominal telah diperkenalkan oleh Denis Browne dimana kolon proksimal yang telah dimobilisir diintusepsikan keluar dari anus melalui tarikan benang silk besar dengan pertolongan sigmoidoskop Tehnik operasi retrorektal transanal mula pertama diperkenalkan oleh Duhamel yang dimaksudkan untuk mengurangi diseksi rongga pelvis yang berbahaya. diseksi rektum harus dilakukan tepat pada dinding rektum agar mudah dan tidak menimbulkan banyak perdarahan. Rongga retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan dinding posterior rektum bebas. Grob membuat sayatan endoanal tinggi 1.Tehnik operasi untuk menangani penyakit megakolon telah berkembang dengan pesat baik yang dikerjakan dengan dua tahap maupun satu tahap dengan alat-alat tambahan maupun secara konvensional. serta pembebasan kolon proksimal dibuat sedemikian rupa sehingga memungkinkan kolon dapat ditarik ke perineum melalui anus tanpa tegangan.5-2. modifikasi Ikeda. Tehnik pemotongan yang lain adalah secara miring dimana bagian anterior 2 cm di bagian posterior 0. sehingga banyak modifikasi-modifikasi yang dikembangkan termasuk modifikasi Grob (1959). Pada modifikasi Ikeda reseksi septum dilakukan dengan klem rancangan Ikeda sendiri dimana anastomosis akan terjadi 6-8 hari setelah klem lepas. Pada tehnik ini rektum tetap dipertahankan dan kolon proksimal yang ganglionik ditarik retrorektal transanal kemudian dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi. Sayang sekali bahwa tehnik ini sering mengalami komplikasi akibat terjadinya stenosis. dengan anastomosis langsung. Pada tehnik ini puntung rektum dipotong 2-3 cm di atas dasar peritoneum dan ditutup dengan jahitan dua lapis menggunakan benang sutera maupun dexon. Yang perlu diperhatikan pada tehnik Swenson ini adalah bahwa segmen sigmoid yang direseksi mulai beberapa sentimeter dari dasar peritoneum sampai 1-2 cm proksimal kolostomi. Pemotongan rektum dilakukan 2 cm proksimal dari garis mukokutan dimana bagian anterior dan posterior sama tinggi. inkontinensia maupun terbentuknya fekaloma.5 cm. Disini puntung rektum ditinggal 2-3 cm dari garis mukokutan. Tehnik ini kemudian disempurnakan pada tahun 1964. Anastomosis dikerjakan dengan pemasangan 2 klem dimana setelah 6-8 hari klem tersebut akan terlepas. Tehnik Swenson merupakan tehnik operasi yang paling tua. modifikasi Talbert dan Ravitch.5-1 cm di bagian posterior. Sebenarnya sisa rektum yang ditinggalkan masih merupakan segmen yang aganglionosis tetapi tidak ikut direseksi karena dapat terjadi inkontinensia. Puntung rektum diprolapskan dengan tarikan klem yang dipasang di dalam lumen. . Pada tahun 1964 Swenson memperkenalkan sfingterotomi parsial langsung dan puntung rektum disisakan 2 cm di bagian anterior dan 0. Kemudian kolon proksimal ditarik ke perineum melalui puntung rectum yang telah terbuka. Untuk operasi definitif penyakit ini ada empat tehnik operasi pokok yang telah diperkenalkan yaitu tehnik Swenson (1948) dengan rektosigmoidektomi dimana disini dilakukan tindakan prolaps dan eksisi. Prinsip dari operasi ini adalah rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter ani. Setengah cm dari garis mukokutan dibuat sayatan endoanal setengah lingkaran pada dinding posterior dan selanjutnya kolon proksimal ditarik retrorektal melalui incisi tersebut keluar dari anus.5 cm di atas garis mukokutan untuk menghindari terjadinya inkontinensia. sedangkan Talbert dan Ravitch melakukan reseksi septum dengan menggunakan stappler. Untuk mengurangi spasme sfingter ani Swenson melakukan sfingterotomi.

Langer et al (1999) memperkenalkan prosedur Soave satu tahap transanal tanpa diseksi intraperitoneal mukosektomi rektum dimulai pada 0. Tehnik ini merupakan modifikasi dari tehnik State . Setelah 5 hari kolon proksimal yang diprolapskan dipotong dan dijahit melingkar dengan lapisan mukosa dengan jahitan simple. setelah 21 hari sisa kolon yang diprolapskan dipotong. dan klem ini dilepas pada hari berikutnya Tehnik operasi endorektal untuk menangani penyakit Megakolon atau Hirschprung mula pertama diperkenalkan oleh Soave pada tahun 1966. aman. Kolon proximal yang ganglionik diprolapskan sepanjang 5 cm menggelantung di luar anus sebagai kolostomi perineal temporer dan dipotong setelah 15-21 hari. Tehnik Soave pada prinsipnya merupakan tehnik Tarik Melalui Endorektal (TME) dengan anastomosis tanpa jahitan.Pada modifikasi Adang kolon proksimal ditarik retrorektal transanal dan untuk sementara dibiarkan prolaps kemudian anastomosis dikerjakan secara tidak langsung pada hari ke 7-14 pasca bedah dengan cara memotong kolon yang prolaps yang kemudian dipasang 2 buah klem.5 cm proksimal garis dentate. cepat. yang dipergunakan adalah prosedur reseksi anterior yang diekstensi ke distal yang diikuti pengangkatan sebagian besar rektum. Tehnik operasi endorektal lain yang merupakan modifikasi tehnik Soave diperkenalkan oleh Denda dari Jepang dan Scott Boley dari Amerika Serikat. Pada operasi Rehbein. Untuk mengatasi hal ini maka sebelum dilakukan operasi pull-through terlebih dahulu harus diketahui kaliber . Reseksi segmen aganglionik termasuk sigmoid diikuti anastomosis end to end. kemudian kolon proksimal yang ganglionik ditarik lewat cerobong endorektal keluar lewat anus dan dibiarkan prolaps tanpa dijahit. kemudian diprolapskan keluar anus. Sebetulnya tehnik ini telah diperkenalkan sebelumnya oleh Ravitch dan Sabiston pada tahun 1947 namun dipergunakan untuka menangani poliposis dan kolitis ulseratif. dapat dikerjakan di daerah dimana pada tehnik ini puntung rectum dipotong 3 cm di atas dasar peritoneum dan dibiarkan terbuka. Pada prosedur pull-through. Kelemahan tehnik ini adalah bahwa harus dikerjakan dilatasi anus pasca operasi . Kolon proksimal yang diprolapskan sepanjang 5 cm dapat dibiarkan menggelantung di luar anus ataupun langsung dipotong dan dianastomosiskan dengan mukosa yang terlebih dahulu diprolapskan tepat 1 cm proksimal garis pektinea. Mukosa dipisahkan dari muskularis sampai setinggi 1 cm di atas garis pektinea. Pendekatan yang dipergunakan adalah abdomino-perineal dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular. pada prinsipnya adalah tarik melalui endorektal dan anastomosis dengan jahitan Nixon (1985) melakukan modifikasi tehnik Soave dengan anastomosis bertahap. semuanya dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Striping mukosa dikerjakan dengan pertolongan injeksi NaCl pada mukosa yang dengan demikian akan memudahkan pemisahann mukosa dari lapisan seromuskular. Pada kenyataannya tindakan ini kaliber rektum yang tadinya sempit ternyata setelah dilakukan striping akan menjadi lebar dan rata-rata 3 kali bila dibandingkan dengan kaliber semula. apapun tehniknya akan tetap dijumpai kendala apabila kolon proksimal yang akan ditarik masih mempunyai kaliber yang besar sehingga terjadi disproporsi antara kaliber kolon yang akan ditarik dengan kaliber anus. Tehnik operasi endorektal lain dari FK-UGM Yogyakarta merupakan modifikasi tehnik Soave yang menitikberatkan pada tindakan operasi yang lebih sederhana. yang tentu saja akan memudahkan proses penarikan kolon proksimal yang ganglionik melalui cerobong endorektal keluar melalui anus. murah. tanpa alat-alat canggih.

kebung hilang atau berkurang jika pasien sudah kentut. sedang bila kaliber kolon proksimal masih besar maka dilakukan revisi kolostomi terlebih dahulu dan ditunggu sampai kalibernya sesuai dengan kaliber anus. mortalitas serta akan menekan biaya operasional. sejak lahir pasien sulit buang air besar dan sering kembung. Menurut penjelasan ibunya. MEGACOLON CONGENITAL DENGAN FOTO POLOS MENYERUPAI VOLVULUS SIGMOID Seorang anak 13 bulan dibawa ibunya ke bagian rumah sakit karena perutnya kembung dan tegang. Apabila kaliber kolon proksimal sekiranya telah sesuai dengan kaliber anus maka baru dikerjakan operasi. Pada kasus-kasus penyakit Hirscprung yang terlambat dimana telah terjadi distensi kolon yang sangat lebar dengan komplikasi kolitis. Apabila pada keadaan ini tetap saja dilakukan prosedur pull-through maka akan terjadi kesulitan dalam proses penarikan kolon proksimal keluar dari anus yang dapat berakibat nekrosis kolon akibat iskemia dan berakibat fatal. namun setelah dilakukan laparotomi ternyata kalibernya masih cukup besar sehingga masih ada disproporsi antara kolon yang akan ditarik dengan anus. Untuk menghadapi hal ini operator dipaksa untuk menentukan pilihan apakah akan dilakukan revisi kolostomi saja ataukah tetap dilakukan operasi pullthrough dengan segala kesulitannya. kemudian prosedur pull-through dikerjjakan tanpa harus menunggu kaliber kolon menjadi kecil.kolon proksimal yang akan ditarik dengan melakukan pemeriksaan kolostogram proksimal. dan tidak bisa buang air besar. Oleh bagian bedah anak pasien kemudian dikirim ke bagian radiologi untuk dilakukan pemeriksaan colon in loop. Untuk mengatasi hal ini maka dapat dilakukan pembuatan stoma sampai keadaan anak stabil. tindakan tindakan kolostomi saja yang dimaksudkan untuk memperkecil kaliber kolon akan memakan waktu yang sangat lama dan akan mempengaruhi psikis penderita dimana bau feses yang keluar dari stoma akan mengganggu teman-teman sekolahnya. Tapi kadangkala pemeriksaan kolostogram proksimal telah menunjukkan kaliber kolon yang yang kecil. Selama dirawat di rumah sakit pasien sudah dilakukan lavement (bersih usus). Cara ini akan menghindari tindakan revisi kolostomi maupun pemotongan kolon yang terlalu panjang yang pada akhirnya mengurangi morbiditas maupun mortalitas disamping penghematan biaya yang tidak sedikit. Tapering kolon dapat dilakukan pada operasi endorektal pull-through guna mencegah tindakan revisi kolostomi maupun pemotongan kolon yang yang terlampau panjang sehingga akan menurunkan morbiditas. . Untuk memperkecil kaliber kolon proksimal dapat dilakukan tapering dengan cara membuat irisan baji antimesokolik pada ujung kolon yang akan ditarik sehingga kaliber kolon akan sesuai dengan kaliber anus dan ini akan mempermudah penarikan kolon proksimal keluar dari anus.

Rektum dan rektosigmoid tampak menyempit dan tampak dilatasi yang mendadak (zone transisi yang abrupt) pada bagian proksimalnya. tampak dilatasi dan distensi usus besar dan sigmoid yang memenuhi seluruh cavum abdomen dan pelvis dengan gambaran menyerupai gambaran volvulus sigmoid (inverted u shape). . Definisi Penyakit Hirschsprung Penyakit Hirschprung adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus Aurbachii maupun pleksus Meissner pada kolon yang mengakibatkan hambatan gerakan peristaltik. tampak kontras mengisi rektum. hal ini menunjukan adanya aganglionosis pada rektum sampai rektosigmoid.Pada x foto polos abdomen. Rektosigmoid indeks <1. rektosigmoid dan sigmoid. Selanjutnya pada pemeriksaan colon in loop. diagnosa pasien adalah Megacolon congenital. tak tampak fecal material seperti khasnya pada megacolon congenital karena anak sudah di lavement.

5% karena obstruksi intestinum. dan pleksus mukosa kecil. ini disebut penyakit hirschsprung klasik. II.1 II. 30% kematian penyakit Hirschprung disebabkan oleh enterocolitis. sedangkan angka kematian bayi yang mendapat tindakan pembedahan sangat rendah.3 II.6. Namun jika segmen usus yang aganglionosis lebih panjang maka insidensi pada wanita lebih besar daripada laki-laki. Ganglia ini juga berintegrasi dan terlibat dalam semua kerja usus. yaitu lima kali lebih banyak daripada perempuan. 4. Etiologi Penyakit Hirschprung terjadi saat perkembangan fetus dimana terjadi kegagalan perkembangan serabut saraf. Ras Penyakit ini tidak berhubungan dengan ras. 5-10% karena striktura anastomosis. 3. pleksus Aurbachii. Komplikasi tindakan pembedahan adalah 5% karena kebocoran anastomosis.4 4.4 2. Mortalitas / morbiditas Angka kematian bayi dengan megacolon aganglionik yang tidak dirawat sebesar 80%. kegagalan migrasi serabut saraf. enzim pengubah endothelin.7. Awal 1900an penyakit ini terjadi pada anak usia 2-3 tahun. Serabut saraf intrinsik terdiri dari pleksus Meissner. dengan rasio perbandingan 4:1. Hirschsprung segmen pendek Pada morbus hirschsprung segmen pendek daerah aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid. gen sel glial yang berperan sebagai neurotropik. Epidemiologi Angka kejadian penyakit Hirschprung di Amerika Serikat adalah 1 kasus diantara 5400-7200 kelahiran hidup.sehingga akan terjadi ileus fungsional. sekresi. Ganglia ini berfungsi mengatur kontraksi dan relaksasi otot halus (lebih dominan relaksasi). Hirschsprung segmen panjang Pada hirschsprung segmen panjang ini daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid.4. Saat ini hampir 90% penyakit Hirschprung terjadi pada periode neonatus.4 Terdapat beberapa faktor yang mempengaruhi terjadinya kelainan tersebut yaitu: 1. atau terhentinya perkembangan serabut saraf pada segmen usus. Tahun 2001 teknik diagnostik molekuler menemukan 6 gen yang terlibat sebagai penyebab seseorang rentan menderita penyakit Hirscprung. gen Endothelin-3. Hirschsprung kolon aganglionik total Dikatakan Hirschsprung kolon aganglionik total bila daerah aganglionik mengenai seluruh kolon. 8% karena infeksi luka.5. Patofisiologi Motilitas normal saluran cerna secara primer diatur oleh serabut saraf intrinsik. Tahun 1950-1970 terjadi pada usia 2-6 bulan. 2. 10% anak dengan Down syndrome (abnormalitas kromosom) menderita penyakit Hirschprung.4 II. Jenis kelamin Penyakit ini lebih banyak terjadi pada laki-laki daripada wanita. gen reseptor B-Endothelin. 5% karena abses pelvis. Faktor genetik juga berperan dalam menyebabkan penyakit Hirschprung. SRY berhubungan dengan faktor transkripsi SOX 10. Penyakit ini terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-laki. Usia Penyakit Hirschprung tidak didapatkan pada bayi premature. Hirschsprung kolon aganglionik universal Dikatakan Hirschsprung aganglionosis universal bila daerah aganglionik meliputi seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus. yaitu absorbsi. dan . 3. Enam gen tersebut adalah gen RET. Klasifikasi Penyakit Hirschsprung Klasifikasi penyakit Hirschsprumg adalah sebagai berikut: 2 1.

Diagnosis penyakit ini ditegakkan dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta disertai dengan pemeriksaan penunjang. . jika terjadi pada anak yang lebih besar obstipasi semakin sering. kolon tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu.6 Pemeriksaan Fisik . Serabut kolinergik berperan dalam kontraksi usus.Adanya obstipasi masa neonatus. mulai dari sfingter ani ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi.9 .Adanya muntah berwarna hijau.Pada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalami obstipasi . Cara yang kedua mempunyai keuntungan berupa prosedurnya yang tidak rumit. Pada penyakit ini terdapat absensi ganglion Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus. Anamnesis . 2. sedangkan serabut adrenergik berperan dalam menghambat kontraksi usus.Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian tampak perut anak sudah kempes lagi. 70-80% terbatas di daerah rectosigmoid. Diagnosis Penyakit Hirschprung pada neonatus harus dibedakan dengan penyakit obstruksi saluran cerna lainnya.8. misalnya anak laki-laki terdahulu meninggal sebelum usia 2 minggu dengan riwayat tidak dapat defekasi. Terdapat daerah transisi. resiko perdarahan lebih sedikit. 10% sampai seluruh kolon dan sekitar 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus Aganglionosis mengakibatkan usus yang bersangkutan tidak bekerja normal. serta resiko perdarahan lebih besar. namun fungsi usus tetap adekuat karena yang lebih berperan dalam mengatur fungsi usus adalah serabut saraf intrinsik. sehingga usus bersangkutan tidak ikut dalam evakuasi feses ataupun udara. . Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi . Obstruksi yang terjadi secara kronis akan menampilkan gejala klinis berupa gangguan pasae usus. B. dan pertumbuhan terhambat. Tiga tanda yang khas adalah mekonium keluar >24 jam. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. Pemeriksaan penunjang A. tidak propulsif. dimana akan dijumpai 3 tanda khas : 1. terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. muntah hijau dan distensi abdomen. Foto Rontgent Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema. Keuntungan cara yang pertama adalah hasil PA yang didapatkan mempunyai gambaran yang khas namun cara ini agak rumit karena sebelum biopsy dilakukan prosedur seperti operasi dengan anastesi umum.Adanya keterlambatan pengeluaran mekonium yang pertama.9 . membentuk megakolon. Serabut saraf ekstrinsik terdiri dari serabut kolinergik dan adrenergik. akan tetapi gambaran PA tidak khas. Peristaltik tidak mempunyai daya dorong.8 II. 8 Penampilan makroskopik yaitu bagian kolon yang aganglionik terlihat spastik. 3. perut kembung. biasanya keluar >24 jam.Adanya riwayat keluarga sebelumnya yang pernah menderita keluhan serupa. Gangguan defekasi ini berakibat kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun. Hasil PA penyakit Hirschprung pada umumnya didapatkan dinding rectum dari lapisan mukosa sampai muskularis tidak didapatkan adanya ganglion Meissner dan Aurbachii. Biopsi Biopsi yang dilakukan dapat dengan dua cara yaitu biopsy rectal dengan pengambilan sample yang tebal dan biopsy rectal dengan penyedotan sederhana. Walaupun begitu jika inervasi serabut saraf ekstrinsik hilang. lumen kolon kecil.motilitas.

Menurut Rehbein walaupun cara ini tidak sehebat Swenson tapi cukup memadai karena anak dapat defekasi 2-3 hari sekali dan tidak timbul kelainan impotensi.Swenson .Rehbein / David State .9 b. Malah pada bayi-bayi yang datang terlambat. hanya pada bagian proksimal dari bagian ini dijahit. tidak puas. Metode Swenson Dibuang bagian yang aganglioner dan bagian sisa di rektum dibalikkan keluar. misalnya . dan lain-lain.Soave a. saraf-saraf yang melekat pada prostat tidak diganggu gugat.Duhamel .10. 2. Konstipasi psikogenik Pada anak-anak berusia 4-5 tahun dimana mereka malas defekasi (sering 1 minggu sekali) sehingga perut tampak kembung dan pertumbuhan tubuh buruk. c. Jadi dilakukan colo rectostomy end to side. Cara ini disebut juga metode pull through Swenson. dengan ini sfingter ani eksternus tetap dipakai. Tindakan pertama pada neonatus Dibuat kolostomi sementara pada bagian usus yang sudah mengandung ganglion. Tindakan definitif Adalah membuang bagian yang aganglioner. sedangkan bagian yang aganglioner tidak dipakai. 3.9 2. Bagian yang hipertrofi dibuang sampai pada bagian yang berdiameter normal dan ini kemudian ditarik ke arah anal disambungkan tepat di atas muskulus sfingter ani eksternus pada sisi belakang dari rektum. yaitu anus dan ujung paling proksimal dari bagian usus yang aganglioner dijahit rapat / ditutup kemudian bagian sigmoid yang mengandung ganglion ini dimuarakan pada kulit. Biasanya pada anak-anak ini ada sebabnya.II. tapi setelah colok dubur dan mekonium bisa keluar. Metode Rehbein / State Anastomosis tetap dilakukan dengan rektum sisa berada di dalam. Setelah selesai kembali didorong ke dalam. Meconium plug syndrome Riwayatnya sama seperti permulaan penyakit Hirscprung pada neonatus. biasanya dibuat sigmoidostomi one loop. yaitu: . tapi tetap mempertahankan anus. kemudian bagian yang sehat ditarik dan ditembuskan keluar anus dan dilakukan anastomosis di luar. bahkan ada yang berani pada bayi usia 4 bulan. Menurut metode Duhamel ini. terutama yang melekat pada prostat.9 Operasi ini memerlukan waktu lama dan dapat dilakukan setelah anak berusia 2-3 tahun dengan berat badan 12-13 kg. trauma operasi kecil sehingga dapat dilakukan pada bayi-bayi usia 8-9 bulan. bermacam-macam teknik operasi. Diagnosis Banding 1. misalnya ketakutan.9. II. ini berarti bagian yang ditinggalkan itu harus lebih panjang untuk memungkinkan penjahitan yang berarti pula bahwa ada bagian aganglioner yang ditinggalkan. akan tetapi cara ini mudah terjadi residif. Akalasia recti Keadaan dimana sfingter tidak bisa relaksasi sehingga gejalanya mirip dengan Hirschprung tetapi pada pemeriksaan mikroskopis tampak adanya ganglion Meissner dan Aurbach. Terapi 1. merasa terasing. defekasi selanjutnya normal. Sekarang ternyata banyak anak laki-laki yang menjalani opersi dengan teknik ini mengalami impoten karena operasi ini merusak saraf-saraf yang menuju genital. Metode Duhamel Bagian yang aganglioner tidak dibuang.

hal.Peningkatan resiko enterokolitis setelah operasi dengan metode Swenson . Semakin berkembang penyakit hirschprung maka lumen usus halus makin dipenuhi eksudat fibrin yang dapat meningkatkan resiko perforasi. Standar Pelayanan Medis RSUP DR Sardjito. Bagian 3. dan untuk beberapa pasien dapat diberikan diet tinggi serat seperti buah dan sayuran .9 d. Prognosis Secara umum prognosisnya baik.4 . dan lethargy. Yogyakarta 2.Diet : sebelum operasi pasien dinjurkan untuk puasa. Komite Medik RSUP DR Sardjito. muntah. Bab XVII. abses pelvis dan infeksi luka operasi.Peningkatan resiko konstipasi setelah operasi dengan metode Duhamel .4 II. kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut 3. Terapi non medikamentosa .5mg / kg BB 4 x 1 untuk membunuh bakteri anaerob 4.Ampicilin inj 25mg / kg BB 4 x 1 untuk membunuh bakteri gram positif . Namun oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung.Peningkatan resiko diare dan inkontinensia dengan metode Soave 3. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%. Enterocolitis .5mg / kg BB 3 x 1 untuk membunuh bakteri gram negatif . 90% pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. setelah dilakukan operasi dan fungsi usus dapat bekerja optimal dapat diberikan ASI atau susu formula melalui NGT. Tindakan Bedah: organ . (1997). 144-5. Terapi medikamentosa Digunakan antibiotik yang potensial yang dapat membunuh berbagai jenis bakteri seperti bakteri gram positif dan negatif serta bakteri anaerob.Gentamicin inj 2.Selama 6 minggu pasien dianjurkan untuk membatasi aktivitas agar luka operasi dapat sembuh baik. Sjamsuhidajat dan Wim de jong.Metronidazole inj 7.4 2. demam.4 II.Gejala klinis berupa: diare eksplosif.4 . Metode Soave Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Sebaiknya sebelum menentukan jenis antibiotik yang dipilih dilakukan kultur sensitivitas sehingga terapi yang diberikan efektif.Cara mengatasinya yaitu dengan pemberian antibiotik dosis tinggi secara intravena dan irigasi yang agresif. Komplikasi umum berupa: kebocoran anastomosis. DAFTAR PUSTAKA 1. Medika FK UGM. striktura anastomosis. Enterokolitis terjadi pada 10-30% pasien penyakit Hirschprung terutama jika segmen usus yang terkena panjang. Komplikasi 1. 12.Enterocolitis terjadi karena proses peradangan mukosa kolon dan usus halus. Proses ini dapat terjadi pada usus yang aganglionik maupun ganglionik. Buku Ajar Ilmu Bedah. Beberapa ahli menyebutkan dapat dilakukan enterostomi pada bagian proksimal dari zona transisi. Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik. distensi abdomen.4 . (1997).11.telah berusia 3-4 bulan dapat langsung dikerjakan metode Duhamel tanpa mengadakan kolostomi dahulu. Komplikasi pada saluran pencernaan akibat prosedur pembedahan . obstruksi usus.

426-29. hal. Kelainan bawaan. EGC. 139-41. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah.ce/5535/. Staf Pengajar FK UI Bagian Bedah. kolon. ProsesProses Penyakit.emedicine. Sylvia A. Aksara Medisina. Bab 3. binarupa Aksara. EGC. http://www. Jakarta 9.p/3711/_s. Bagian 3. Bab 26. Buku Ajar Bedah bagian 2. Nelson: Ilmu Kesehatan Anak bagian 2.html#ixzz1uoo6Tbab Under Creative Commons License: Attribution Non-Commercial . Anonim. Jakarta 8. Hirschprung disease. Bedah anak. dan anorektum. hal. Jakarta 6. (1993). (2005). apendiks. (1995). 140-6. hal. Jakarta sorces : http://sanirachman.c/1703/.caremark. Anonim. Jakarta 3.cmd/ad/. EGC. (1987).155/5522?pc_3711_docid=CMS-2-MM000659 4. (1994). htm 5. Sabiston. Richard E. Bedah khusus anak: Penyakit Hirschprung. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah Khusus. (2004). Wilson. Jakarta 7. http://www. hal. hal. Bab 26. (1995). EGC. Price dan Lorraine M.com/wps/portal/_s.pm//. 1418. Penyakit kolon dan rektum. 409-12.blogspot. Vaughan. Behrman dan Victor C. Bab 29. usus halus.com/med/topic 1016.dan sistem organ. hal. Steven L. Bab IV. Hirschprung‟s disease.155/5522/. Lee. 908-10. Patofisiologi :Konsep Klinis.com/2009/10/hirschprung-diseasemegacolon. Bab 29.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful