TINJAUAN PUSTAKA 2.1.

Definisi Hidrosefalus Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus merupakan pelebaran aktif sistem ventrikel otak yang disebabkan oleh aliran CSS yang tidak adekuat baik pada proses produksinya dalam ventrikel hingga absorpsinya pada sirkulasi sistemik. Hidrosefalus merupakan suatu kondisi yang merupakan gabungan dari peningkatan volume cairan serebrospinal, dilatasi ventrikel, dan meningkatnya tekanan intraventrikel. 2.2. Anatomi dan Fisiologi Cairan Cerebrospinal Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus yaitu bangunan-bangunan dimana cairan cerebrospinal (CSS) berada 1. Ventrikel lateralis Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis berhubungan dengan ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis (Monro). 2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius) Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri). 3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus) Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie.

Kecepatan produksi CSF rata-rata sekitar 500cc/hari (20cc/jam) yang mengalami pergantian setiap 4-5 kali sehari. melanjut ke dalam medula oblongata. Ruang subarakhnoidal Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater. akan menyebabkan kepala membesar. Sistem ventrikel dan subarachnoid mengandung 90-150 cc CSS (pada dewasa). Tekanan CSS yang normal dalam ventrikel adalah 110 mmH2O. Peningkatan tekanan ini selanjutnya juga menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. setinggi medulla oblongata dan hanya sebagian kecil . CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe.4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda spinalis. 5. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc seperti pada dewasa. Diatas. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV. Pada bayi dengan keadaan fontanella yang masih belum menutup. juga melalui difusi pembuluhpembuluh ependim dan piamater. dilapisi sel-sel ependimal. Fisiologi cairan cerebrospinal Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III. ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid. Apabila sirkulasi CSS terganggu akan menyebabkan akumulasi cairan sehingga terjadi peningkatan tekanan intraventrikel.

Faktor risiko hidrosefalus Idiopatik Meningitis .3. Resiko penyumbatan terutama terjadi pada jalur-jalur sempit sistem ventrikel yakni foramina interventrikel. Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri. Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang subarakhnoid. apertura mediana dan apertura lateral. aquaductus mesencephali. 2.CSS yang menuju kanalis sentralis. serebral maupun spinal. basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis.

dan defek pada neural tube Stenosis aquaductus Spina bifida Malformasi Chiari II Mielomeningokel 2. b.4. Stenosis pada aquaductus merupakan manifestasi anomali kongenital yang paling sering. Stenosis pada aquaductus silvii juga bisa terjadi setelah lahir akibat infeksi atau perdarahan sehingga dapat pula dikategorikan kelainan yang didapat.4. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. rubella) Genetik.Cidera kepala Tumor otak Komplikasi yang berhubungan dengan prematuritas: Perdarahan intraventrikuler Perdarahan subarachnoid Infeksi selama pertumbuhan fetus (toksoplasmosis. Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus. dimana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis. anomali struktural. Produksi CSS yang berlebihan Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Obstruksi aliran CSS Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. . hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.5 a. obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidakseimbangan tersebut adalah:1. CMV. Patofisiologi Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara produksi.

Absorpsi CSS berkurang Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS. Hidrosefalus yang terjadi karena cidera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah: post meningitis.5. Hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang nyata disebut hidrosefalus manifest. Hidrosefalus yang terjadi selama masa neonatus atau yang berkembang intrauterin disebut hidrosefalus congenital. dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem vetrikulus dan CSS dari ruang subarachnoid misalnya bila penyerapan CSS dalam vili arachnoid terhambat. post perdarahan subarachnoid. Menurut proses terbentuknya dikenal hidrosefalus akut dan kronik. Klasifikasi 1. Disebut kronik apabila perkembangan hidrosefalus terjadi setelah CSS mengalami obstruksi beberapa minggu. misalnya bila terjadi obstruksi pada salah satu saluran dalam aliran CSS. c. Menurut sirkulasi CSS dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non-komunikans. Menurut waktu pembentukannya. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS dalam sistem ventrikel tidak berhubungan dengan CSS ruang subarachnoid. kadar protein CSS yang sangat tinggi 2. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus. 2. yang selanjutnya menyebabkan penimbunan CSS. dimana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan. Menurut gambaran klinis dikenal hidrosefalus yang manifes (overt hydrocephalsus) dan hydrocephalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten. 4. 3. . Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan obstruksi CSS. Sementara itu hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus tersembunyi.Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS.

dan c). Seseorang bisa didiagnosa mengalami NPH jika ventrikel otak mengalami dilatasi namun tidak terjadi peningkatan tekanan dalam ventrikel. Terdapat pula hidrosefalus ex vacuo yakni terjadi peningkatan volume CSS tanpa diikuti peningkatan tekanan dalam CSS yang disebabkan oleh berkurangnya massa otak. misalnya pada penyakit Alzheimer. harus dilakukan pemeriksaan MRI atau CT scan. Terdapat trias gejala yakni gangguan mental (dementia). Untuk membedakan NPH dan menyingkirkan hidrosefalus ex vacuo. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut. trauma kepala. Gejala Klinis Bayi: Pada bayi. yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah semangka pada perkusi kepala Perkembangan motorik terlambat . dan sebagian besar disebabkan oleh aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak normal.5. Namun. meningitis. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalusNPH). b).5 Jadi merupakan penggantian kompensatorik oleh cairan serebrospinal terhadap volume jaringan yang hilang pada atrofi otak. 2. kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala : Kepala makin membesar Veba-vena kepala prominen Ubun-ubun melebar dan tegang Sutura melebar Cracked-pot sign. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua hingga bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur 3 tahun.6.gangguan koordinasi (ataksia). dan idiopatik. ada pula yang mengeluarkannya dari hidrosefalus karena berdasarkan definisi hidrosefalus merupakan suatu proses yang aktif sedangkan hidrosefalus ex vacuo terjadi karena proses pasif. Pada dewasa dapat timbul NPH akibat dari perdarahan subarachnoid. Gambaran radiologis dapat membedakan ventriculo-megali pada NPH dari hydrocephalus ex vacuo pada penyakit Alzheimer dimana pada yang terakhir terjadi dilatasi peri-hippocampal fissures.gangguan kencing (inkontinentia urin). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi.

sklera tampak di atas iris. yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang tulang supraorbita. dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa. bernada tinggi dan bergetar Nistagmus horisontal Sunset phenomena.Perkembangan mental terlambat Tonus otot meningkat. Sementara itu gangguan visus. kecuali adanya edema papil dan/atau adanya paralisis n. yaitu tangisan pendek. terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial Muntah proyektil Nyeri kepala Kejang Kesadaran menurun Papiledema Pada dewasa gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Anak: Bila sutura kranialis sudah menutup. Pemeriksaan neurologik pada umumnya tidak menunjukkan kelainan. .abdusens. hiperrefleksi (refleks lutut/akiles) Cerebral cry. sehingga iris seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam. gangguan motorik/berjalan.

Grafik pertumbuhan lingkar kepala terhadap umur sesuai jenis kelamin: a. Laki-laki .

Perempuan .b.

2. Komplikasi yang terjadi akibat pembuatan shunt tersebut dapat berupa komplikasi mekanik seperti obstruksi.2. Operasi Penatalaksanaan hidrosefalus yang paling sering dilakukan dan paling efektif adalah dengan pembuatan shunt. granuloma intrakranial. diskoneksi. ventriculopleural shunt. Shunt juga dapat dibuat dengan menghubungkannya dengan atrium kanan jantung (ventriculoatrial shunt). abses otak. dan hematoma subdural. Metode Ventriculo-Peritoneal (VP) shunt merupakan metode yang paling sering dipakai karena memiliki risiko yang lebih kecil dibandingkan metode shunt yang lainnya.8. migrasi serta komplikasi infeksi. Penatalaksanaan Terapi medikamentosa Hidrosefalus dengan progresifitas rendah dan tanpa obstruksi pada umumnya tidak memerlukan tindakan operasi. lumboperitoneal shunt dan third ventriculostomy. Rawat inap Pasien yang shunt-dependent harus dilakukan revisi terhadap shunt bila dicurigai terjadi malfungsi atau infeksi . Dapat diberi azetazolamide dengan dosis 25-50mg/kgBB.9. Folow up pada pasien hidrosefalus a. Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun.7. Diagnosis banding Pembesaran kepala dapat terjadi pada tumor otak. tetapi hasil jangka panjangnya mengecewakan. Shunt yang paling sering dibuat adalah dengan menghubungkannya dengan rongga peritoneum (Ventriculo-Peritoneal Shunt). Drainase CSS menggunakan shunt dapat mencegah akumulasi CSS sehingga dapat mengurangi tekanan intrakranial dan akibatnya mengurangi injuri pada otak. 2.

follow up dilakukan setiap 2 tahun. takipnea. Gejala klinis seperti letargi. Pasien dengan shunt dievalusi secara periodik. 2. Follow-up pertama dijadwalkan 3 bulan setelah operasi dan dilakukan pemeriksaan CT scan pada saat tersebut. atau diare harus mendapat perhatian. Komplikasi Berhubungan dengan progresifitas hidrosefalus Gangguan Penglihatan Occlusi arteri cerebral posterior sekunder terhadap herniasi Papilledema kronik merusak optic disc Dilatasi ventricle III dengan akibat kompresi pada chiasma opticum Disfungsi kognitif Perubahan gaya berjalan Berhubungan dengan terapi medis Ketidakseimbangan elektrolit Asidosis metabolik . Pada anak-anak yang berusia lebih dari 2 tahun.Pada anak-anak. revisi shunt dapat dilakukan dengan menyesuaikan dengan kecepatan pertumbuhan anak b. Follow up selanjutnya dilakukan setiap 6-12 bulan pada pasien yang berumur kurang dari 2 tahun.10. Rawat jalan Pasien yang menerima pengobatan dengan acetazolamide (ACZ) atau furosemide harus dievakuasi untuk kemungkinan gangguan elektrolit dan asidosis metabolik.

fungsi ginjal yang normal dan tanpa tanda-tanda peningkatan TIK memiliki prognosis yang lebih baik. Hal ini ditentukan oleh kelainan yang menyertai. embolus.Berhubungan dengan operasi Tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial dapat terjadi akibat obstruksi atau diskoneksi shunt. perforasi organ abdominal. hernia inguinalis. 2. asites CSF. Hematoma subdural Infeksi Komplikasi VP shunt misalnya peritonitis. Komplikasi Ventriculoatrial (VA) shunt misalnya septikemia. endocarditis. Prognosis Prognosis pada setiap individu sulit diprediksi. Lima puluh persen pasien hidrosefalus yang diberi pengobatan medis berumur lebih dari 1 tahun dengan vital sign yang stabil. .11. dan hipertensi pulmonar. waktu diagnosis. dan keberhasilan pengobatan. Outcome jangka panjang tergantung pada penyebab hidrosefalus Lebih dari 50% pasien dengan perdarahan intraventrikel yang luas berkembang menjadi hidrosefalus permanen yang membutuhkan shunt.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful