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REFORMA DE

LA SALUD

MINISTERIO DE SALUD DIVISION PREVENCION Y CONTROL DE ENFERMEDADES DEPARTAMENTO ENFERMEDADES NO TRANSMISIBLES UNIDAD DE CANCER

GOBIERNO DE CHILE

MANUAL PARA EL EQUIPO DE SALUD DE ATENCION PRIMARIA

CUANDO SOSPECHAR UN CANCER EN EL NIO Y COMO DERIVAR

2005

SANTIAGO DE CHILE

GOBIERNO DE CHILE MINISTERIO DE SALUD

Este documento ha sido elaborado por Ministerio de Salud y es de su propiedad ISBN 956-7711-35-6

Su reproduccion ha sido posible gracias al apoyo de la OPS/OMS Chile Oficializado como Norma General Tcnica N 79, por Resolucin Exenta N 609 del Departamento de Asesora Jurdica del Ministerio de Salud, con fecha 13 de octubre de 2005, Santiago de Chile. Las fotos que aparecen en este Manual corresponden al archivo fotogrfico de Dr. Lautaro. Vargas, y cuentan con el consentimiento de las madres de los nios. 1 Edicin Abril 2003, 1500 ejemplares 2 Edicin Agosto 2004, 500 ejemplares

CUANDO SOSPECHAR CANCER EN EL NIO Y COMO DERIVAR? MINISTERIO DE SALUD 2005

PROLOGO
El acceso a los servicios de promocin de la salud y prevencin de la enfermedad es un derecho esencial de las personas, tanto como a las acciones de diagnstico oportuno y tratamiento adecuado. Para hacer realidad ese derecho est en marcha en Chile una Reforma de Salud. Las transformaciones en salud, han sido siempre procesos de gran complejidad. En el caso chileno, la Reforma aborda reas claves como las de Financiamiento, Autoridad de Salud; Implementacin del Plan de Acceso Universal con garantas explcitas; Fortalecimiento y Modernizacin de los Prestadores de Servicios de Salud; cambio de modelos de Atencin y Fortalecimiento de la Atencin Primaria, entre otras. Todas requerirn de cambios organizacionales y culturales trascendentes. Es necesario mejorar la salud de toda la poblacin y muy en particular la de nuestros nios. La definicin de objetivos sanitarios para la dcada, es la evidencia concreta de nuestro compromiso por prolongar la vida y los aos libres de enfermedad, tanto como favorecer la calidad de vida, el alivio del dolor y paliacin; procurando reducir las desigualdades, otorgando mayor equidad en el acceso y en la satisfaccin de las expectativas de la poblacin. En este contexto, el Programa de cncer Infantil, PINDA, es un ejemplo de organizacin y trabajo cooperativo en la lucha contra el cncer por ms de 16 aos, evidenciada por la sobrevida global libre de enfermedad en la mayora de los cnceres infantiles con resultados semejantes a los mejores centros oncolgicos internacionales; ste y otros indicadores sitan al pas y al Ministerio de Salud en un alto nivel de prestigio. En nombre de esta Secretara de Estado agradezco a todos los profesionales autores y coautores de este Manual Cundo sospechar cncer en el nio y cmo derivar, cuya elaboracin est basada en las evidencias, experticias, participacin y consenso; las que sin duda constituirn un apoyo relevante en la toma de decisiones clnicas. El grupo focal son los profesionales de los establecimientos de Atencin Primaria en salud. Pretende fomentar el cuidado de la salud y la prevencin del cncer. Servir de orientacin y gua para la sospecha de cncer en el nio y a la derivacin oportuna, a travs de la red asistencial. Esperamos que efectivamente sirva a este propsito.

DR. FERNANDO MUOZ PORRAS SUBSECRETARIO DE SALUD (S)

Santiago de Chile, Octubre 2004

CUANDO SOSPECHAR CANCER EN EL NIO Y COMO DERIVAR? MINISTERIO DE SALUD 2005

AUTOR Dr. Lautaro Vargas P. Hematoonclogo, Directorio Cncer del Nio, PINDA.

COAUTORES
Dra. Mnica Varas Hematoonclogo Hospital San Juan de Dios M. Lea Derio Enfermera Encargada Cncer Infantil Unidad de Cncer Dra. Myriam Campbell Hematoonclogo Coordinadora Nacional PINDA Dra. Carmen Salgado Hematoonclogo Hospital Exequiel Gonzlez Cortes Consenso Nacional de los Encargados de Cncer Infantil PINDA.

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INDICE

Cncer en el nio en Chile: aspectos generales Importancia diagnstico precoz Situacin actual en Chile Edad, Sexo y diagnstico Factores que influyen en la precocidad del diagnstico Condiciones que predisponen al cncer Anlisis de sntomas y signos inespecficos Anlisis de aumento de volumen segn topografa Anlisis segn diagnstico Emergencias oncolgicas Rol del mdico general, pediatra y enfermera de la Atencin Primaria de Salud Para saber ms Cmo derivar? Red del Programa del Cncer Infantil

6 10 11 13 16 18 18 26 35 41 43 46 47

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1.

CANCER EN EL NIO EN CHILE: ASPECTOS GENERALES

El cncer es la segunda causa de muerte en el grupo entre los 5 a 15 aos, precedida por los accidentes, traumatismos y violencias. La tasa de mortalidad por cncer infantil en 1999 y 2000 fue de 3,4 por 100.000 nios, en el 2001 y 2002, fue 3,3 por 100.000 menores de 15 aos. Segn estimaciones del INE la poblacin infantil de menores de 15 aos de Chile ascenda a 4.304.272 en el ao 2001 y ARICA en el 2003, sta aument a 4.309.303 nios. Se estima 1 Segn datos de incidencia del sector Pblico 2002 una IQUIQUE incidencia de 12 casos nuevos de cncer ANTOFAGASTA por 100.000 menores de 15 aos. Se esperan cerca de 517 casos nuevos por ao en nuestro pas.
VIA DEL MAR QUILLOTA

VALPARAISO

- ROBERTO DEL RIO - SAN JUAN DE DIOS - SAN BORJA ARRIARAN - SOTERO DEL RIO - EXEQUIEL GONZALEZ CORTES - CALVO MACKENNA

SANTIAGO

El Programa de Cncer Infantil (PINDA) es dependiente del Programa Nacional de Cncer (PNDA) del Ministerio de Salud de Chile (MINSAL), est formado por 13 centros acreditados. Acreditados2 por criterios de estructura y de proceso (1997) y 5 centros de apoyo distribuidos a lo largo del pas. La cobertura del programa ha ido en aumento desde que se inici en 1988 hasta la actualidad, desde 1999 atiende a todos los casos de Cncer Infantil, del sector pblico y al 85% de los casos del pas; incluidos los pacientes que requieren trasplante de mdula sea. As tambin, la prevalencia (nuevos y antiguos) anual asciende a cerca de 1.800 a 2.000 nios incluyendo a aquellos que han recado. En los primeros 10 aos el PINDA, ingres a 3.339 nios con cncer (un promedio de 334 casos nuevos por ao). En los ltimos aos, la cifra de ingreso al Programa ha aumentado al incorporarse nuevos protocolos, estabilizndose en: 424 casos (1999), 425 (2000), 426 el ao 2001 y 440 el 2002, lo que significa que se atiende algo ms del 85% de todos los casos del pas.

LAS HIGUERAS

CONCEPCION

TALCA Parcial para Leucemias y Linfomas

TEMUCO VALDIVIA

LLANCHIPAL

PUNTA ARENAS

13 CENTROS ACREDITADOS 5 CENTROS DE APOYO

1 2

Segn datos de incidencia del sector Pblico 2002 Acreditados por criterios de estructura y de proceso (1997)

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En la actualidad, en Oncologa Infantil del Sistema Pblico de Salud (red del PINDA), no existe brecha de atencin ni tampoco lista de espera. Sin embargo, el programa presenta carencias en recursos humanos calificados a nivel secundario y terciario (en particular hematoonclogos, enfermeras onclogas, tcnicos paramdicos y psiclogos). Posterior a su ingreso al Sistema Auge, en la mayora de los centros se ha mejorado la planta fsica, la dotacin de equipos crticos, se ha otorgado cobertura financiera para exmenes especiales e imgenes complejas y as tambin, se ha financiado el traslado del nio con 1 acompaante (para distancias > a 500 km.) El impacto del programa de Cncer Infantil, PINDA, sobre la mortalidad especfica por tumores malignos en el nio se explica gracias al uso de protocolos de probada calidad y a la actualizacin y revisin continua en concordancia al acontecer cientfico imperante. Los actuales protocolos derivan de grupos cooperativos alemanes de gran prestigio como el BFM, de Estados Unidos como el CCSG, Hospital St. Jude, grupos europeos como la SIOP. Cada ao se evala la gestin del Programa de Cncer Infantil a travs de Jornadas Nacionales. Cada nio ingresado al PINDA es monitoreado segn el respectivo protocolo de tratamiento, es seguido a travs de un formulario continuo desde el momento de su confirmacin diagnstica y hasta el seguimiento durante 5 aos y ms. El programa de Cncer del Nio, PINDA, garantiza el tratamiento de todo menor de 15 aos con diagnstico confirmado de tumor maligno; tambin de aquellos mayores de 15 aos cuyo diagnstico o tratamiento se inici antes de esa edad. Desde 1996 se incluyen tambin las recadas. Est garantizado el tratamiento con drogas antineoplsicas, los antiemticos, los insumos para la preparacin y administracin de la quimioterapia, tratamiento de las neutropenias febriles y el uso de factor estimulante de colonias, segn cada protocolo. Asi tambin, garantiza el uso de catter venoso central para todos los nios que lo requieran. En 1999 se incorpor el trasplante de mdula sea allognico y autlogo. Hasta Agosto de 2004 se han realizado 74 trasplantes. Tambin est garantizada la radioterapia segn corresponda. Las hospitalizaciones y la ciruga tienen copago segn el tramo previsional. Todo nio contina en seguimiento hasta 5 aos despus de finalizado el tratamiento, luego de este periodo contina en el protocolo de seguimiento biosicosocial. Incluye los cuidados paliativos y el tratamiento del dolor por cncer para todos los nios con tumores refractarios al tratamiento y en etapa avanzada de la enfermedad. Los resultados obtenidos hasta ahora son ampliamente satisfactorios. En la evaluacin de los primeros diez aos del PINDA de los 3.339 casos el 58,7% (1961 nios) estaba en Remisin Completa Continua, probablemente curados ya que la mayora tena un seguimiento cercano o mayor de 5 aos. Slo el 3,4% (115 casos) haba abandonado o no se conoca su situacin de salud. Estas cifras han mejorado en la actualidad calculndose una curacin aproximada de 2 de cada 3 nios. Algunas neoplasias con diagnstico precoz y/o en etapa I o de riesgo bajo tienen una sobrevida mayor de 90%: T. Wilms (91%), Retinoblastoma intraocular (94,7%), T. Testicular (95%), Leucemia aguda Linfoblstica de bajo riesgo (88%), Neuroblastoma etapa I (100%), Linfoma de Hodgkin etapa I (100%), Linfoma No Hodgkin T etapa I, II (100%). 7

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Tabla 1 Resultados obtenidos por el PINDA en diferentes cnceres de la infancia Enero 1988 a Diciembre 1998
Protocolo SLE,ST.ILE,SLP LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA Mediana 87 92 96 87 87 92 87 92 87 93 87 92 87 92 87 92 87 92 87 87 87 92 92 % SLE 60 SLE 67 SLE 83 SLE 34,2 SLE 56 SLE 77 SLE 61 SLE 71 SLE 83 SLE 95 SLE 81 SLE 80 ST 45 ST 79 ST 72,4 ST 84,8 ST 42,1 ST 54,2 ST 94 ST 88,8 ST 48 SLP 52 SLE 21 seguimiento (m) 91 90 54 50 73 35 85 41 79 31 80 25 80 20 88 23 81 15 60 67 88 36 22

LEUCEMIA AG NO LINFOBLSTICA LINFOMA NO HODGKIN T LINFOMA NO HODGKIN B HODGKIN WILMS NEUROBLASTOMA RETINOBLASTOMA OSTEOSARCOMA TUMORES TESTICULO TUMORES OVARIO SARCOMA PARTES BLANDAS RECADAS LEUC LINF

SLE= Sobrevida libre enfermedad - ST= Sobrevida total - SLP= Sobrevida libre de progresin

En el grfico 1, aparece la distribucin porcentual de los distintos cnceres en la infancia segn estadsticas del PINDA.
GRAFICO 1 Frecuencia de Cncer Infantil

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La distribucin en Chile de las patologas cancerosas en menores, no difiere mayormente de los pases europeos y de Estados Unidos, a excepcin de que en nuestro pas hay significativa menor incidencia de NEUROBLASTOMA y mayor incidencia de LINFOMA No Hodgkin B y LEUCEMIAS. Por ltimo, y ste es el propsito de esta gua, es importante mejorar el DIAGNSTICO PRECOZ del CNCER del NIO.
OBJETIVO FAVORECER A LA DETECCIN PRECOZ DE LOS CNCERES DEL NIO. ORIENTAR A LOS EQUIPOS DE SALUD RESPECTO DE LA PREVENCION, SOSPECHA Y DERIVACIN CORRECTA DEL NIO. CONTRIBUIR A DISMINUIR LA MORBIMORTALIDAD POR TUMORES MALIGNOS EN EL NIO.

Factores Ambientales y Cncer La causa precisa del cncer todava no se conoce. Se conocen mltiples alteraciones genticas que lo promueven: protooncogenes, que intervienen normalmente en el ciclo mittico a travs de una regulacin positiva, que al mutarse o por traslocaciones se fusionan con otros genes o se modifican su estructura y se convierten en oncogenes que promueven las mitosis de las clulas en que ocurre este trastorno formndose un clon celular maligno. Hay otros genes que tambin intervienen en la mitosis celular ejerciendo una regulacin frenadora: son los genes supresores de tumores cuya deleccin puede desequilibrar el ciclo mittico de la estirpe celular correspondiente dando origen a un clon celular independiente y maligno. Estas alteraciones genticas probablemente sean gatilladas por factores externos que todava no se han podido determinar. Existe un larga lista de agentes que son capaces de inducir cncer, pero que en el nio slo explican una pequea minora de los casos: radiacin ultravioleta produce carcinoma en una enfermedad gentica llamada xeroderma pigmentosa, el dietilbestrol en uso prenatal produce carcinoma vaginal de la hija (ya no se usa), el asbesto (tambin est prohibido) produce mesotelioma, esteroides anablicos en altas dosis usados en la anemia de Fanconi aceleran aparicin de hepatoma. La combinacin de quimioterapia y de radioterapia puede inducir la aparicin de un segundo cncer. Numerosos virus se han ligado a la aparicin de cnceres como el virus de hepatitis B y C con hpatocarcinoma, el virus del SIDA con sarcoma de Kaposi, el papiloma virus con el cncer crvico uterino, etc. El virus de Ebstein Barr est relacionado con el linfoma de Burkitt y con el carcinoma nasofarngeo pero todava no se conoce exactamente su rol. En resumen los ejemplos son muchos pero dan cuenta de pocos cnceres en el nio. Por lo que es difcil en la edad peditrica realizar prevencin como en el adulto: tabaco, papiloma virus y/o test de screening de Papanicolau. Se han hecho algunos ensayos de despistaje para la deteccin precoz del NEUROBLASTOMA lo que no se ha generalizado por el costo y porque los resultados no son muy espectaculares.

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Es importante para la prevencin del cncer, mantener una alimentacin balanceada y moderada que favorezca un peso adecuado a la edad, estimular la actividad fsica cotidiana y recreacin en familia. Proteccin de la radiacin ultravioleta en todas las actividades al aire libre. Es importante que la Pediatra se preocupe de fomentar en el nio hbitos sanos que prevengan cnceres en el adulto. Tabaco, (los nios a veces son fumadores pasivos), obesidad, proteccin de la piel a la exposicin al sol, vacunacin contra hepatitis B en aquellos enfermos que necesiten muchas transfusiones, operacin precoz de la criptorquidia. 2. IMPORTANCIA DEL DIAGNOSTICO PRECOZ

Leucemias agudas El diagnstico en general es relativamente precoz ya que los sntomas y signos son alarmantes y obligan a los padres a acudir al mdico: hemorragias, fiebre, palidez importante. Sin embargo en algunas ocasiones el diagnstico no se sospecha y este atraso en la pesquisa puede contribuir a la aparicin de complicaciones en el paciente: infecciones por neutropenia, hemorragias importantes por coagulacin intravascular como ocurre en la leucemia promieloctica, sndrome de lisis tumoral cuando hay gran leucocitosis y hpatoesplenomegalia importante. Todas estas complicaciones son graves y pueden producir riesgo vital como acontece especialmente en la leucemia no linfoblstica: mieloide aguda y especialmente promieloctica aguda y dan cuenta de mortalidad precoz que podra evitarse con una sospecha ms precoz y con medidas preventivas o teraputicas oportunas. Tumores slidos El crecimiento de los tumores de la infancia es rpido ya que la mayora de ellos son de origen embrionario. En muchos casos al comienzo este crecimiento es asintomtico o da sntomas inespecficos que hacen plantear al mdico otros diagnsticos ms frecuentes en la prctica peditrica diaria. En general la tardanza de la pesquisa de un tumor slido ensombrece el pronstico ya que hay ms tiempo para su crecimiento hasta llegar a un volumen que lo hace irresecable o en esta demora se producen metstasis regionales o a distancia. Un tumor que tenga metstasis tiene peor pronstico que si no las tiene. Un tumor muy grande dificulta la ciruga que no puede realizarse o se hace sin la extirpacin completa lo que ensombrece el pronstico con ms posibilidades de recada local o de progresin de la masa residual y obliga a realizar quimioterapia ms intensa con mayores efectos adversos, agregar radioterapia y por ltimo necesidad de hospitalizaciones ms prolongadas. Todo esto, significa mayor costo econmico y emocional con peores resultados: mucho menor sobrevida como se demuestra ms adelante.
Un diagnstico tardo de leucemia aguda aumenta las posibilidades de complicaciones graves con riego vital: sepsis, hemorragias (SNC). Todo esto, significa tratamientos adicionales (antibiticos, transfusiones), con necesidad de hospitalizaciones ms prolongadas y de mayor costo emocional y econmico. Un diagnstico tardo de un tumor slido ensombrece significativamente el pronstico disminuyendo las posibilidades de curacin. Tumores ms grandes son ms difciles de extirpar totalmente y necesitarn quimioterapias ms intensas (con ms riesgo de toxicidad), con necesidad de hospitalizaciones ms prolongadas y de mayor costo econmico. En muchos casos ser necesario agregar radioterapia la cual puede producir toxicidad inmediata y/o de largo plazo.

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3. SITUACION ACTUAL EN CHILE DEL DIAGNOSTICO PRECOZ DEL CANCER EN EL NIO Habitualmente ni el mdico general ni el pediatra plantean prioritariamente el cncer en el diagnstico diferencial. Se plantea la hiptesis de cncer despus de agotar otras posibilidades. Muchos pacientes llegan al onclogo en etapas tardas y avanzadas. En la siguiente tabla aparece la proporcin de casos avanzados en la evaluacin de 995 pacientes realizada en 1991 y en la evaluacin de 3.339 pacientes realizada en 1998 (que inclua los enfermos de 1991), en el Programa Nacional de Cncer Infantil PINDA Se consideran casos avanzados aquellos pacientes con tumores slidos en etapa III (metstasis regionales) o etapa IV (metstasis lejanas) o de riesgo alto.
Tabla 2 Proporcin de casos avanzados en los pacientes tratados por el PINDA Etapas III-IV, Riesgo alto, presencia de metstasis Evaluacin 1991 % T.Testculo S. Ewing E. Hodgkin T. Wilms T.Ovario Retinoblastoma Osteosarcoma S.P.Blandas Neuroblastoma LNH LNH Cl.Grandes LNH B LNH no B 14.8 26,7 35,4 40,4 42,0 42,2 49,1 56,7 62,1 80,5 Evaluacin 1998 % 10,8 ( III,IV ) 21,7 ( metstasis) 36,4 ( III, IV ) 40,5 ( III, IV) 38,0 ( III, IV ) 47,8 ( Extraocular ) 30,0 (R. Alto+metastasis) 76,2 65,4 (III, IV ) 72,4 ( III,IV) 68 75 89

Al analizar la tabla 2 se observa que no ha habido un cambio apreciable entre las dos evaluaciones. Han disminuido los casos avanzados en diversos cnceres: Tu TESTCULO, EWING, OVARIO, OSTEOSARCOMA, LINFOMA NO HODGKIN. La diferencia es slo de algunos puntos que probablemente con tratamiento estadstico no sea significativa.

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Se observa que un nmero importante de casos llega en etapas avanzadas: TU OVARIO, RETINOBLASTOMA, NEUROBLASTOMA, OSTEOSARCOMA, SARCOMA DE PARTES BLANDAS, LINFOMAS NO HODGKIN. 1998
Impacto en la sobrevida SOBREVIDA TOTAL (%) SARCOMA DE PARTES BLANDAS Tu de WILMS RETINOBLASTOMA NEUROBLASTOMA tumor < 5cm tumor > 5cm Etapa I Etapa IV Intraocular Extraocular Etapa I Etapa III Etapa IV Etapa I Etapa III Etapa I Etapa IV Tumor < 60 cm3 Tumor > 250 cm3 Inicial 81,0 16,0 91,0 45,0 94,7 37,5 100 55,0 23,0 100 40 100 40 87,5 62 0

Tu TESTICULARES Tu OVARIO OSTEOSARCOMA METSTASIS PULMONAR

El cuadro anterior muestra que en las etapas avanzadas la proporcin de nios que sobreviven es menor. Demora en el diagnstico Para disminuir el perodo entre la aparicin de los primeros signos o sntomas y la derivacin a un centro oncolgico donde se confirma el diagnstico se necesita un arduo y largo trabajo: informacin docente en pre y post grado en Medicina y Enfermera, capacitacin del personal que trabaja en atencin primaria (mdicos pediatras, mdicos generales y enfermeras), informacin a la poblacin general. Este ltimo punto que es esencial en la pesquisa precoz del cncer del adulto es ms discutible en el cncer infantil que tiene una incidencia muy menor y por lo tanto si se hicieran campaas pblicas se podra alarmar ms de la cuenta a la poblacin general. El PINDA quiere hacer hincapi en la capacitacin y docencia de los estudiantes de medicina y enfermera y en la educacin continua del personal mdico y de enfermera que atiende en los consultorios de atencin primaria y secundaria.

ESTE MANUAL ES UNA DE LAS HERRAMIENTAS PARA ESTE PROPSITO

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Se citan dos ejemplos de demora diagnstica:


SARCOMA DE EWING RANGO PRIMEROS SNTOMAS Y DIAGNSTICO 15 das a 27 meses (Protocolo1987, 44 pacientes) 30 das a 12 meses (Protocolo 1992, 46 pacientes) MEDIANA DEMORA DIAGNSTICO 3 meses (Protocolo 1987) 2 meses (Protocolo 1992) RETINOBLASTOMA RANGO PRIMEROS SNTOMAS Y DIAGNSTICO 2 das a 24 meses ( Protocolo 1987, 76 pacientes) 2 das a 27 meses ( Protocolo 1992, 46 pacientes) MEDIA MEDIANA DEMORA DIAGNSTICA 4 meses (Protocolo 1987 ) 4 meses (Protocolo 1992 )

Estos dos ejemplos demuestran que no hay una mejora significativa en estas dos evaluaciones, lo cual refuerza la necesidad de mayor capacitacin e inters y compromiso del personal de la atencin primaria, que es el lugar donde se atienden primero los pacientes. 4. EDAD, SEXO Y DIAGNOSTICO

Para el diagnstico de cualquier patologa en la infancia se debe tomar muy en cuenta la edad, hay enfermedades que aparecen preferentemente en el lactante, otras en el preescolar o escolar y otras son propias del adolescente. No hace excepcin a esta regla el cncer el cual puede estar presente a cualquier edad, pero cada neoplasia tiene una edad preferente de presentacin. As por ejemplo los tumores de origen embrionario se desarrollan en los primeros aos (NEUROBLASTOMA, RETINOBLASTOMA, MDULOBLASTOMA, NEFROBLASTOMA, TUMORES TESTICULARES DEL SACO VITELINO, HEPATOBLASTOMAS, etc), en cambio los sarcomas especialmente si afectan los huesos (SARCOMA DE EWING, OSTEOSARCOMA) son propios del pber y adolescente (ver grficos).

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En los siguientes grficos se observa el rango de edad (en celeste) y la mayor incidencia en amarillo (ms del 50% de los casos).
RETINOBLASTOMA

Rango: 1 da a 8 aos. Mediana 1ao 3 meses. (6m a 2 8 m)


1,3 0,6 2,8

4 Aos

TUMOR DE WILMS

Rango: 0 a 13 aos mediana de edad 2 aos 9 meses. (1 a 4 aos)


2,9 1 4

7 Aos

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NEUROBLASTOMA

1 da a 14 aos 8 meses. Edad promedio 37 meses. (1 ao y 4 aos)


3,1 1 4

8 Aos

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12

13

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14,8

SARCOMA DE PARTES BLANDAS

Rango: 1 da a 15 aos. Promedio 5 aos. (2 a 6 aos y 15 a 19 aos.)


5 2 6 15 19

10 Aos

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LINFOMA DE HODGKIN

Rango: 2 a 14 aos 10 meses. Mediana 7 aos 2 meses (5 a 12 aos)


7,2 5 12

7 Aos

10

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LINFOMA NO HODGKIN

Rango: 1 ao 6 meses a 14 aos. Mediana 5 aos 8 meses (3 a 11 aos)


5,8 3 11

7 8 Aos

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LEUCEMIA LINFOBLSTICA
1

Rango: 0 a 14 aos. (1 a 7 aos)


7

7 Aos

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LEUCEMIA NO LINFOBLSTICA
6 4

Rango: 6 das a 15 aos. Mediana 6 aos (4 a 8 aos)


8

8 Aos

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(datos de la casustica nacional del PINDA) En la Tabla 3, aparece una agrupacin con fines didcticos de las diferentes neoplasias agrupndolas en tres categoras de edad.
Tabla 3 Edad de presentacin del cncer infantil
Menores de 5 aos Leucemias Neuroblastoma Tu. Wilms Tu.Testiculares (saco vitelino) Retinoblastoma 5 a 10 aos Leucemias Linf. No Hodgkin Linf. Hodgkin Tu. SNC Sarcoma partes blandas Mayores de 10 aos Leucemias Linf. No Hodgkin Linf. Hodgkin Tu. SNC Tu. Cl. Germinales (ovario, extragonadales)

Sexo y Diagnstico Algunos tumores se presentan con mayor frecuencia en el sexo masculino como por ejemplo:
HODGKIN, LINFOMA NO HODGKIN y SARCOMA DE PARTES BLANDAS

En el resto de la patologa neoplsica no hay diferencias y si las hay, no son significativas. Por supuesto hay diferencia sexual en los tumores de clulas germinales. Es tambin un elemento que puede ayudar al diagnstico, pero no es definitorio en el caso individual.
Hombres % 73.1 60,5 59 55,2 52,2 Mujeres % 26,9 39,5 41 44,8 47,8 N total pacientes PINDA 216 218 134 1513 262

Enfermedad de Hodgkin Linfoma No Hodgkin Sarcoma de partes Blandas Leucemia linfoblstica Leucemia mieloide

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5.

FACTORES QUE INFLUYEN EN EL RETRASO DEL DIAGNOSTICO

Son mltiples los factores que pueden influir en la demora de plantear el diagnstico. Didcticamente los podemos agrupar en tres: I.- Dependiente del propio tumor Como se ha sealado ms arriba una caracterstica de los tumores de la infancia es el rpido crecimiento que presentan con alto grado de mitosis y de indiferenciacin celular. Estas caractersticas tambin explican la mayor sensibilidad que tienen estos tumores a la quimioterapia. Cuando se diagnostica un paciente con LEUCEMIA AGUDA, sta ya est diseminada: no se puede hacer diagnstico si hay menos de 25% de blastos en la mdula sea. La sintomatologa comienza a aparecer con una masa tumoral de blastos importante. El LINFOMA NO LINFOBLSTICO tambin es de rpido crecimiento. El LINFOMA NO LINFOBLSTICO TIPO B, llamado tambin LINFOMA de BURKITT es el tumor de mayor crecimiento en la especie humana. Esto explica que al diagnosticarse ya presenta un gran tamao y puede estar diseminado. El LINFOMA LINFOBLSTICO TIPO T tambin es de rpido crecimiento y algunos de ellos se leucemizan siendo indistinguibles de una leucemia cuando invaden la mdula sea. El tratamiento es muy similar.

II.- Dependiente de lo padres y/o del paciente En las primeras etapas los tumores y leucemias son asintomticos. Despus de un tiempo variable que depende de la histologa y de la ubicacin de cada tumor comienzan los sntomas por compresin de rganos vecinos o sntomas inespecficos que se detallan ms adelante. En un primer momento estos sntomas no siempre son tomados en cuenta por los padres o por el propio enfermo (escolares o adolescentes). Esto depende de muchos factores: escolaridad, cultura, informacin mdica que tiene la familia, ruralidad, creencias. En muchas ocasiones es la madre la que primero se da cuenta especialmente en los lactantes o nios pequeos que son ms dependientes. Una buena proporcin de los pacientes con tumor de WILMS son pesquisados por la mam cuando baa al nio y le encuentra algo duro en el abdomen. Tambin ocurre con los tumores testiculares en que fcilmente se dan cuenta de que se ha producido un aumento de volumen y al tocarlos lo encuentran duro por lo que lo llevan rpidamente al mdico para descartar una hernia o un hidrocele que la mayora del pblico maneja como posibilidades de patologa testicular.

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III.- Factores dependientes del equipo de salud Como el cncer en el nio es poco frecuente y la informacin que se da en el currculo de formacin de los profesionales de la salud, es breve no ms de 2 a 3 clases a lo que hay que agregar que la posibilidad de que los internos vean en la sala algn paciente con cncer es escasa. En general los internos no pasan por Oncologa ni tampoco realizan seminarios al respecto. Durante la formacin de las enfermeras, se da mayor nfasis a la promocin y fomento, a la prevencin primaria y la atencin en los siguientes niveles de complejidad; sin embargo el enfoque dirigido a la pesquisa del cncer, y del cncer infantil en particular, al tratamiento, rehabilitacin y seguimiento; tambin es breve. Esto explica que la informacin de los mdicos generales, y enfermeras sea incompleta y fragmentaria. Los becarios de Pediatra tienen mayor informacin pero que se puede diluir y olvidar si no se sigue examinado este tipo de pacientes. Tambin es frecuente que en los Consultorios de atencin primaria no se realice un examen fsico completo limitndose a la revisin semiolgica atingente al sntoma o a la patologa por la que consulta el paciente (garganta, pulmones, etc.) La gran mayora de los errores de diagnstico se deben a falta de examen fsico completo o por anamnesis incompleta como tambin no tomar en cuenta algn sntoma que los padres relaten. Por ejemplo, muchos padres le dicen al mdico que encuentran algo raro en la mirada, un brillo particular, algunos incluso dan el signo caracterstico: ojo de gato (lo que tambin es relatado en otros idiomas: cat eye, regard du chat) que muchas veces los mdicos y/o la enfermera no valoriza como signo clave del RETINOBLASTOMA.

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6.

CONDICIONES QUE PRESENTAN RIESGO DE CNCER

Hay muchas enfermedades hereditarias o no que predisponen al cncer. Slo nombraremos las ms frecuentes: Sndrome de DOWN (ver foto). Aproximadamente el 1% desarrolla leucemia aguda linfoblstica o mieloide. Neurofibromatosis (enfermedad de Recklinghausen). Se manifiesta por manchas caf con leche y tumores subcutneos. Predispone a Tumores cerebrales, Sarcomas. Xeroderma Pigmentoso. Predispone casi en la totalidad de los casos a cnceres de la piel. Se caracteriza por reacciones en la piel tipo eritema, bulas, queratosis, etc, fotofobia (ver foto). Hemihipertrofia (ver foto). El 25% desarrolla un tumor: tu. Wilms o Hpatoblastoma en los primeros 5 aos de vida.

7.

ANALISIS DE SINTOMAS Y SIGNOS INESPECIFICOS

ANEMIA + PURPURA + FIEBRE Es una trada sintomtica que est presente casi en los 2/3 de los casos de LEUCEMIA (ver) y si se acompaa de hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatas y de hiperleucocitosis el diagnstico est hecho.
ANIRIDIA

Es una rara malformacin en que slo existe un remanente de iris. Son nios que presentan fotofobia y tienen una visin reducida. Un tipo de aniridia se asocia a la presentacin de tumor de WILMS antes de los 3 aos. Se recomienda que estos nios deben ser controlados con ecografa cada 3 meses (hasta la edad de 5 a 6 aos)
ATAXIA

Marcha vacilante de ebrio, que si es de presentacin aguda o subaguda y se acompaa de sntomas de hipertensin intracraneana: cefalea, vmitos, diplopia y/o estrabismo, debe hacer plantear en primer lugar un tumor cerebral que en el nio afecta en el 40% al cerebelo. El nio se debe derivar a un Centro de la Red del PINDA.

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Causas Malignas Tu m o r C e r e b r a l : Meduloblastoma Astrocitoma

Causas Benignas Intoxicacin medicamentosa Cerebelitis post infecciosa (Ataxia transitoria)

CEFALEA

En los tumores cerebrales al comienzo, es indistinguible del dolor de cabeza de otras enfermedades. Sin embargo, en esta patologa adopta un carcter progresivo (algunas veces puede tener perodos de remisin) y si se hace ms intensa al anochecer o al levantarse en la maana y/ o si se exacerba con la tos o con esfuerzos de la prensa abdominal (defecacin) debe hacer sospechar un Tu Cerebral. Es una cefalea que se hace muy intensa y altera el bienestar y requiere el uso de analgsicos y puede interferir el sueo. Si se acompaa de otros signos de hipertensin endocraneana (vmitos que son muchas veces explosivos, diplopia, estrabismo) y/ o de ataxia o de alguna alteracin neurolgica es mandatorio referir al paciente a un centro del PINDA para descartar un Tu cerebral. Los tumores cerebrales rara vez tienen fiebre que es el sntoma que acompaa las causas de cefalea de tipo infeccioso. La cefalea tambin puede aparecer en otras neoplasias que tambin producen hipertensin endocraneana: leucemia menngea o meningitis leucmica, que rara vez se manifiesta al comienzo de la leucemia (slo 1 a 2% de los casos). Adems de la cefalea es comn la aparicin de vmitos. El hemograma da la clave y estos enfermos deben ser referidos de inmediato. Otros tumores tambin pueden invadir el cerebro como metstasis (sarcoma de clulas claras, un tumor poco frecuente del rin, osteosarcoma, etc). En estos casos el tumor primario es evidente, aunque podra haber pasado inadvertido hasta la aparicin de la metstasis. Los otros tumores que afectan fosas nasales y paranasales (rabdomiosarcoma, estesioneuroblastoma), son bastante evidentes para provocar problemas diagnsticos salvo que se confundan al comienzo con procesos infecciosos como flegmn o celulitis. Por ltimo tumores de la rbita pueden invadir el SNC como es el caso de retinoblastoma o rabdomiosarcoma pero al igual que los ejemplos anteriores el tumor primario es muy visible y la invasin cerebral es secundaria y ensombrece muy negativamente el pronstico, de ah la importancia del diagnstico precoz del tumor primario.
Causas Malignas Cualquier Tu cerebral Metstasis tumorales Leucemia menngea Invasin cerebral de algn Tu (Sarcoma partes blandas paranasal orbitario, retinoblastoma) Causas Benignas Cualquier estado infeccioso Sinusitis, otitis, foco dentario Meningoencefalitis Crisis de migraa Hipertensin arterial Accidente vsculo-cerebral

COJERA DOLOROSA

En muchas ocasiones una claudicacin en un nio escolar o adolescente no es tomada muy en cuenta ya que es muy frecuente que a esta edad los nios realicen actividades deportivas o juegos bruscos que producen traumatismos musculares o tendinosos. Los nios generalmente refieren dolor en la rodilla que tambin puede ser referido de una lesin de la articulacin coxofemoral. De ah que sea necesario realizar ambas radiografas: rodilla y pelvis. Si se trata de un nio mayor de 9 a 10 aos hay que descartar un OSTEOSARCOMA (ver foto), cuya localizacin preferente 19

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es la rodilla (25% tibia) y la cabeza o porcin distal superior o inferior del fmur (67%). En estos casos si bien la mayora tiene historia de traumatismo, ste no guarda proporcin con el dolor. Por otro lado la claudicacin dolorosa no desaparece en un tiempo aceptable y por el contrario se va haciendo progresiva. Despus de un tiempo variable aparece el aumento de volumen. Ya es un poco tarde. Esta informacin debiera ser conocida tambin por los padres y los profesores de educacin fsica. En los nios pequeos puede presentarse claudicacin dolorosa cuando hay compromiso de cadera en la HISTIOCITOSIS de Clulas de Langerhans (ver foto). Hay tambin causas benignas que sin embargo tambin merecen preocupacin y tratamiento oportuno, y por lo tanto debieran referirse al especialista: como son las necrosis aspticas. Enfermedad de Perthes (cabeza femoral) y la enfermedad de Osgood Schlatter (tuberosidad anterior de la tibia). Hay que hacer notar que el Perthes ocurre en nios ms pequeos entre 4 a 10 aos y generalmente nios varones (6x1), el Osgood Schlatter se presenta en varones entre los 10 a 15 aos. En resumen todo nio escolar o adolescente con claudicacin dolorosa debe referirse lo antes posible a un Centro del PINDA para su estudio y tratamiento para descartar un tumor.
Causas Malignas Osteosarcoma fmur y tibia Histiocitosis Causas Benignas Necrosis sea asptica Cabeza femoral : Perthes Tibia: Osgood Schlater Traumatismos: contusiones, Problema de meniscos Fracturas o fisuras

Derrame pleural hemorrgico o que no se resuelve con tratamiento antibitico Si un mdico de atencin primaria encuentra un nio con derrame pleural debe referirlo de inmediato al Hospital para su hospitalizacin y estudio. Raras veces hay derrames, especialmente si son hemorrgicos que pueden deberse a LEUCEMIA o LINFOMAS (ver foto)
Causas Malignas Causas Benignas Linfoma no Hodgkin TBC Leucemias Infecciones (ms raro) Derrames no infecciosos (muy raro) (Lupus)

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Diarrea crnica o prolongada Algunos casos de NEUROBLASTOMA o de HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS se presentan con episodios de diarrea refractaria con exmenes microbiolgicos y parasitolgicos negativos. En el neuroblastoma la diarrea se produce por la secrecin de catecolaminas y puede adquirir un curso grave con deshidratacin, baja de peso, hipokalemia, distensin abdominal) Dolores osteoarticulares Son muy comunes en la infancia y generalmente obedecen a traumatismos menores que producen pequeas contusiones o secundarios a problemas ortopdicos (pie plano por ejemplo) o reumatolgicos: artritis reactivas postinfecciosas o patologa autoinmune reumatolgica (artritis reumatoidea juvenil, lupus, etc) Hay varias neoplasias que pueden cursar con dolores osteoarticulares e incluso manifestaciones de artritis: LEUCEMIAS, HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS, METSTASIS DE NEUROBLASTOMA, SARCOMA DE CLULAS CLARAS, OSTEOSARCOMA, SARCOMA DE EWING. En la leucemia linfoblstica son muy comunes los dolores osteoarticulares presentndose segn las casusticas hasta en un 40%. En algunos casos este sntoma adquiere un carcter relevante y puede hacer confundir con patologa reumatolgica. En leucemia los dolores son cambiantes y pueden afectar diversos huesos o articulaciones y generalmente son de intensidad variable pero pueden ser muy intensos y obligar a usar analgsicos y pueden producir impotencia funcional o claudicacin. En el examen fsico se advierte dolor en la metfisis. Algunos casos presentan signos de artritis con edema periarticular y/o lquido intrararticular. Los casos de leucemia que presentan dolores muy importantes no tienen en general alteraciones muy marcadas del hemograma: anemia leve, leve disminucin de las plaquetas. Los blastos tardan en aparecer. Generalmente son de duracin variable y cambiante. Algunos casos de leucemia debutan tambin con dolores en columna por lisis del cuerpo vertebral lo cual puede suceder tambin en la HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS. Estas lesiones son muy graves por la posibilidad de aplastamiento vertebral y dao de la mdula espinal. El dolor de rodilla o de la cadera se analiz en el acpite cojera dolorosa. En general es fcil descartar una patologa aguda infecciosa como osteomielitis o artritis sptica por los sntomas acompaantes. Sin embargo a veces el SARCOMA DE EWING puede dar sntomas y signos inflamatorios que pueden confundirse con una infeccin. En los tumores seos despus de algn tiempo aparece el aumento de volumen de consistencia muy dura.

En resumen, todo dolor seo de una intensidad desproporcionada al antecedente de traumatismo y que se prolongue varios das amerita una interconsulta para descartar una afeccin neoplsica o un problema reumatolgico.

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Causas malignas Leucemia aguda Osteosarcoma Histiocitosis clulas de Langerhans Osteosarcoma Ewing Metstasis en huesos

Causas benignas Artritis post infecciosas Traumatismos, contusiones Artritis reumatoidea Otras patologas reumatolgicas Sndrome de fibromialgia Necrosis sea asptica Osteomielitis

EQUIMOSIS PERIORBITARIA

Las metstasis del NEUROBLASTOMA a las rbitas se manifiestan con equimosis generalmente bilateral (aspecto de mapache), con edema de los prpados y a veces con proptosis. Estos casos son raros y cuando se presentan ya el nio tiene otros sntomas (ver Neuroblastoma).
ESTRABISMO

La mayora de los casos de estrabismo son congnitos y deben ser derivados cuanto antes al oftalmlogo ya que sin correccin a tiempo se pierde la visin del ojo estrbico. En otros casos el estrabismo es paraltico. Algunos son congnitos y otros pueden deberse a un trauma en el parto. Los adquiridos son ominosos ya que puede ser el primer signo de un Tu CEREBRAL o un aneurisma cerebral (por parlisis del 3 6 par). El RETINOBLASTOMA puede producir estrabismo (ver foto), al perderse la visin del ojo con tumor. Generalmente se acompaa de leucocoria.
Causas Benignas Congnito no paraltico Congnito paraltico Adquirido post viral o trauma Causas Malignas Tu Cerebral (Hipertensin endocraneana) Retinoblastoma (etapa V con compromiso mcula)

FIEBRE PROLONGADA

Las neoplasias deben formar parte del diagnstico diferencial del sndrome febril prolongado. Esto se plantea cuando los exmenes microbiolgicos son negativos persistentemente y no se logra encontrar foco. Este ejercicio diagnstico se debe ejercer en el Hospital y no en la Atencin Primaria, ya que todo nio con ms de 1 semana de fiebre debe referirse a un especialista y tal vez debe hospitalizarse para un chequeo exhaustivo.

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La patologa neoplsica ms frecuente en dar fiebre prolongada sin hallazgos importantes en el examen fsico son los LINFOMAS, especialmente la ENFERMEDAD de HODGKIN. Pero generalmente un examen acucioso revelar la presencia de adenopatas perifricas o esplenomegalia. Otro signo orientador es la diaforesis muy importante: son enfermos que mojan las sbanas con sudor. Sin embargo hay algunos casos que slo presentan fiebre y a veces, anteriormente al desarrollo de las tcnicas de imgenes, se deba recurrir a la laparotoma exploradora para aclarar el diagnstico. Actualmente con la ecografa abdominal o con los estudios de TAC abdominal o torxico se logra demostrar adenopatas cuya biopsia dar el diagnstico.
HEMATURIA

La mayora de las causas de hematuria son benignas, pero tambin se puede presentar en el tumor de WILMS cuando invade la pelvis renal y tambin en el RABDOMIOSARCOMA de la vejiga cuando es endoftico. Slo se presentan algunas de las causas benignas que necesitan del concurso de un especialista por lo que se recomienda su referencia aunque no se sospeche neoplasia.
Causas malignas Tu. de Wilms Rabdomiosarcoma de vejiga Causas benignas Nefritis aguda Otras glomerulopatas Sndrome de Alport Lupus Goodpasture Infeccin Urinaria Traumatismo Trombosis renal Hemofilia Etc.

HIPERTENSION ARTERIAL

La hipertensin arterial es otro signo inespecfico que algunos tumores lo pueden presentar. En general no es el sntoma relevante que hace consultar al enfermo sino es un hallazgo de examen fsico. Se puede observar en Tu. WILMS, NEUROBLASTOMA, LEUCEMIA CON INFILTRACIN RENAL BILATERAL, FEOCROMOCITOMA (muy raro en los nios). Como resumen, es bueno en todo paciente con hipertensin arterial palpar cuidadosamente el abdomen para pesquisar una posible masa abdominal. Si as ocurriera debe derivarse sin demora a un Centro del PINDA. No se detalla la lista de enfermedades que causan hipertensin ya que es muy larga y excede el propsito de esta gua.
HIPERTENSION ENDOCRANEANA

Los Tu. Cerebrales, por efecto de masa, terminan produciendo un sndrome de hipertensin endocraneana, parte de cuyos signos y sntomas se han detallado: cefalea, vmitos explosivos, decaimiento, diplopia, parlisis del 3 par. A lo cual hay que agregar bradicardia, edema de papila, alteracin del estado general y en etapas ms avanzadas alteracin de conciencia, convulsiones, etc. (Ver Tu CEREBRALES)

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LEUCEMIDES

Son lesiones cutneas no muy frecuentes y que se ven especialmente en lactantes y en LEUCEMIAS DE TIPO MIELOIDE (monocticas), de aspecto azulado o rosado y que pueden palparse como ndulos. (ver). Pueden originar dificultades diagnsticas que se aclaran al encontrar los otros signos y sntomas de la LEUCEMIA (ver).

LEUCOCORIA

Es el principal signo del RETINOBLASTOMA. Los padres lo refieren como un reflejo blanco como de ojo de gato como ya se describi ms arriba en el acpite N 6 de Factores que (pg 13). A veces este signo no se puede evidenciar con facilidad y hay que mover o ladear la cabeza. Si no se puede objetivar (con rojo pupilar), es preferible hacerle caso a la familia e igualmente enviar de urgencia a Oftalmologa. Muchas veces tambin coexiste con estrabismo. (ver foto)
Leucocoria es sinnimo de retinoblastoma hasta que se demuestre lo contrario.

Hay muchas causas de leucocoria pero todas ellas deben ser pesquisadas por el oftalmlogo ya que requieren de un fondo de ojo y otros exmenes (ecografa ocular, TAC rbitas y cerebro, por ejemplo). En la tabla siguiente slo se detallan algunas.
Causas malignas Retinoblastoma Causas benignas Catarata congnita Persistencia de vtreo primario Secuela Retinopata del Prematuro Desprendimiento de retina Larva migrans (toxocariasis) Enfermedad de Cotas Hemorragia del vtreo organizado Coloboma del fondo Etc.

LEUCORREA SANGUINOLENTA

Se puede observar en lactantes o nias pequeas y confundirse con cuerpo extrao y corresponder a sarcoma de partes blandas de la vagina de tipo botroide. Caractersticamente se expulsa en la descarga vaginal material como hollejos de uva.

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NODULOS SUBCUTANEOS

Pueden observarse en NEUROBLASTOMA (ver foto en pgina n37), casi exclusivamente en lactantes en que el tumor adopta la etapa IV S de la clasificacin de Evans. Son pequeos ndulos movibles, no dolorosos de un color azulado al trasparentarse en la piel. Generalmente son numerosos y pueden estar en cualquier zona. Si estn presentes permiten llegar rpidamente a confirmar el diagnstico por su accesibilidad para la biopsia. Tambin pueden observarse ndulos subcutneos en las LEUCEMIAS AGUDAS asociados o no con leucemides. Por ltimo en la HISTIOCITOSIS DE CLULAS LANGERHANS (ver foto), tambin pueden presentarse especialmente en cuero cabelludo en correspondencia con las lesiones de la calota y en este caso no son movibles.
OTORREA Y/O OTORRAGIA

Si una otorrea se prolonga y no cede a los antibiticos o se manifiesta como otorragia hay que descartar una causa maligna: RABDOMIOSARCOMA DEL ODO o compromiso tico de una HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS.
PTOSIS PALPEBRAL UNILATERAL

Si se acompaa de miosis (anisocoria), enoftalmo y de disminucin de la sudoracin constituye el sndrome de Claude Bernard Horner. Se debe derivar al paciente para descartar un NEUROBLASTOMA.
PUBERTAD PRECOZ

En la mayora de los casos si se presentan signos de pubertad precoz hay que investigar una causa endocrinolgica, pero hay algunos pacientes que obedecen a tumores secretores de hormonas sexuales: ADENOCARCINOMA DE LA GLNDULA SUPRARRENAL, TUMORES CEREBRALES, TUMORES OVRICOS, HEPATOBLASTOMA, TERATOMAS EXTRAGONADALES. En cualquier caso al advertir sntomas de pubertad precoz es necesario referir al paciente a un Hospital terciario que tenga Unidad de Endocrinologa y de Oncologa.
SINDROME NEFROTICO

Algunos raros casos de Enfermedad de HODGKIN, pueden debutar con edema facial y generalizado y proteinuria que semejan un sndrome nefrtico sin que existan otras manifestaciones ms especficas. Ser tarea de los nefrlogos hacer el diagnstico diferencial al encontrar alguna adenopata, fiebre o refractareidad al tratamiento.

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8.

AUMENTO DE VOLUMEN SEGUN TOPOGRAFIA

Un axioma que se debe tener en cuenta:


Todo aumento de volumen sin caracteres inflamatorios es sospechoso de cncer y por lo tanto, debe investigarse en una unidad de oncologa peditrica del PINDA.

TUMORES DE LA CABEZA

Si bien no son muy frecuentes, salvo los tumores cerebrales que se tratan aparte, es importante tenerlos presente ya que por ser muy evidentes en su presentacin clnica la sospecha diagnstica no debiera ofrecer dificultades.
TUMORES DEL CUERO CABELLUDO

Si se palpan tumoraciones en el cuero cabelludo se debe enviar a un Centro del PINDA para descartar una HISTIOCITOSIS.
TUMORES DE LA ORBITA

No son frecuentes y se manifiestan por aumento de volumen, proptosis, estrabismo, diplopia, nistagmus. El tumor puede ser primario, metastasico o por extensin de un tumor originado en un rea adyacente. El 10% de los RABDO-MIOSARCOMAS EMBRIONARIOS (ver foto), puede aparecer primariamente en la rbita. El diagnstico diferencial ms importante es con la celulitis orbitaria. Tambin pueden afectar la cola de la ceja. La HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS puede manifestarse por proptosis sin inyeccin conjuntival. Generalmente hay otros signos que ayudan en el diagnstico: diabetes inspida, hepatoesplenomegalia, lesiones caractersticas de la piel, etc. Los GLIOMAS DEL NERVIO PTICO se pueden manifestar por proptosis, nistagmus, estrabismo, prdida de visin. Si un RETINOBLASTOMA no se diagnostica precozmente puede invadir la rbita ensombrecindose el pronstico. El NEUROBLASTOMA puede producir metstasis en la rbita con aparicin de proptosis, equimosis y edema de los prpados. Rara vez las leucemias pueden presentarse con tumoracin en la rbita (cloroma).
Causas benignas Tu primarios Celulitis Hematomas Causas malignas Tu metastasicos Rabdomiosarcoma Neuroblastoma Quiste epidermoide Histiocitosis Cloroma (leucemias) Glioma del nervio ptico Linfangioma Retinoblastoma

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TUMORES DEL RINOFARINX Y SENOS PARANASALES

Los sntomas de estos tumores adems del aumento de volumen correspondiente, comprenden obstruccin nasal, rinorrea sanguinolenta, disfona, parlisis de nervios craneanos (III, IV, V, VI), con la consiguiente diplopia o estrabismo y desviacin de la comisura labial. A veces el primer signo es la adenopata cervical. Los tumores de los senos paranasales pueden crecer silenciosamente y comprometer secundariamente la rbita produciendo proptosis, diplopia o pueden extenderse al maxilar produciendo movilidad anormal de la dentadura. Si adems del aumento de volumen hay cualquiera de estos signos es necesario la interconsulta a Oncologa Infantil. La HISTIOCITOSIS y el LINFOMA NO HODGKIN tipo BURKITT (ver foto), pueden comprometer los maxilares.
Benignos Hipertrofia adenoidea Plipos Papilomas Angiofibroma juvenil Malignos Rabdomiosarcoma Linfomas Estiesioneuroblastoma Carcinoma nasofarngeo

TUMORES DEL OROFARINX Y CAVIDAD BUCAL

Los tumores del orofarinx adems del aumento de volumen que pueden comprometer lengua, amgdalas y otras estructuras, pueden producir disfagia, trismus, dolor de garganta. Frecuentemente producen compromiso de los ganglios cervicales o submaxilares que a veces pueden ser la primera manifestacin clnica. Los linfomas no Hodgkin pueden afectar las amgdalas produciendo un gran aumento de volumen sin caracteres inflamatorios ni tampoco antecedentes de amigdalitis dos antecedentes muy importantes que deben plantear la sospecha, ms todava si hay adenopatas cervicales de consistencia firme.
Benignos Linfangioma de la lengua Hipertrofia adenoides y/o Amgdalas Malignos Rabdomiosarcoma (ver foto) Linfoma no Hodgkin (amgdalas) Histiocitosis

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TUMORES DEL OIDO

Los sntomas principales son el dolor de odo, otorrea a veces sanguinolenta, compromiso de la audicin, masa polipodea en el canal auditivo. Las principales neoplasias son el RABDOMIOSARCOMA y la HISTIOCITOSIS.
TUMORES DE LAS GLANDULAS SALIVARES

Con cierta frecuencia se produce infiltracin de las glndulas salivares en la leucemia aguda o en los linfomas. Cuando tambin se infiltran las lacrimales se configura el sndrome de Miculicz. El diagnstico diferencial se debe plantear con lesiones benignas de tipo infecciosos como la parotiditis, litiasis, anomalas congnitas (quistes) y neoplasias benignas como hemangioendoteliomas, higromas. Las neoplasias malignas primarias (CARCINOMA Y TUMOR MIXTO), producen parlisis facial lo que no ocurre con los tumores benignos.
TUMORES DEL CUELLO

El aumento de volumen cervical es muy frecuente en los nios correspondiendo la mayora de las veces a adenopatas inflamatorias.

Los ndices de malignidad de una masa cervical son:


Unilateralidad (no obligatorio). Tamao igual o mayor de 2 a 3 cm. Ausencia de caractersticas inflamatorias (sin dolor). Consistencia dura, firme. Ubicacin posterior o cabalgando al esternocleidomastoideo regin supraclavicular. Progresin o Ausencia de regresin en un plazo de 3 a 4 semanas. Ausencia de foco infeccioso bucofarngeo o cutneo. Adherencia a planos profundos.

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Es importante realizar un examen fsico completo y acucioso. Buscar foco infeccioso y adenopatas o tumores en otras reas: orofarinx, rinofarinx, odos, tiroides. En el nio tambin es frecuente encontrar remanentes embrionarios muchos de los cuales tienen consistencia qustica. Ms del 50% de todas las masas cervicales malignas corresponden a linfomas. El 90% de los pacientes con HODGKIN presentan adenopatas cervicales (generalmente unilaterales), con varios ganglios ntimamente relacionados entre s formando paquetes. Se debe buscar otras adenopatas y esplenomegalia. En los LINFOMAS NO HODGKIN las adenopatas son generalmente mltiples y pueden ser bilaterales. En leucemia aguda son mltiples y muchas veces generalizadas.

Toda masa ganglionar sospechosa de malignidad debe ser examinada por un hematlogo onclogo quien determinar la necesidad de realizar o no, una puncin citolgica y/o una biopsia quirrgica ponindose de acuerdo con el cirujano para elegir el ganglio.

Benignas Ganglios Adenitis inflamatorias: Pigenas, Virales (CMV, Adenovirus) Kawasaki Toxoplasmosis Rasguo de gato Tuberculosis No infecciosas: Artritis reumatoidea Lupus Por droga: Fenilhidantona Otras estructuras: Quiste tirogloso Quiste branquial Linfangioma Tiroides ectpico

Malignas Hodgkin No Hodgkin Leucemia aguda Neuroblastoma Cncer tiroideo Rabdomiosarcoma

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TUMORES DEL MEDIASTINO

Ocasionalmente en los Consultorios de Atencin Primaria se solicita una radiografa de trax que demuestra masa mediastnica. La presencia de una masa mediastnica en un nio plantea serios problemas. Alrededor del 40% son de origen maligno. Por las dificultades diagnsticas ya que muchas veces no hay otras anormalidades fuera de la masa mediastnica y porque puede ocasionar problemas respiratorios es mandatorio que el mdico de atencin primaria enve el paciente a un centro de la red del PINDA. No se analizar en detalle ya que el diagnstico diferencial y los exmenes que se solicitan deben realizarse en el Hospital. Slo se detallan las principales posibilidades: La ubicacin de la masa es esencial. En el mediastino anterior se ubican como causas malignas LEUCEMIA T o LINFOMA NO HODGKIN tipo T, que afecte el timo, TIMOMAS y rara vez TUMORES DE CLULAS GERMINALES extragonadales. El diagnstico diferencial debe hacerse con timo grande especialmente en lactantes y con teratomas que pueden descubrirse desde recin nacidos hasta mucho despus, a veces como hallazgo. Las masas malignas del mediastino medio corresponden principalmente a adenopatas hiliares por LEUCEMIAS O LINFOMAS de tipo T, a los que hay agregar el LINFOMA DE HODGKIN (ver foto). Las causas benignas ms frecuentes son adenopatas secundarias a BRN o TBC (complejo primario) o quistes broncognicos. En el mediastino posterior la principal causa maligna de masa es el NEUROBLASTOMA, cuyo diagnstico precoz es importante por que tiene tendencia a invadir la mdula espinal extendindose a travs de los agujeros de conjuncin pudiendo producir una complicacin neurolgica grave. Las causas benignas principales son los quistes neuroentricos, duplicacin esofgica y neurofibromas.
MASAS ABDOMINALES

El examen fsico de un nio, cualquiera sea la patologa de la consulta, debe comprender tambin el examen cuidadoso del abdomen. Numerosos tumores son asintomticos en sus primeras etapas.
Cualquier masa que se palpe en el abdomen, debe considerarse maligna, hasta que se pruebe lo contrario. Por lo tanto el mdico de atencin primaria o del servicio de urgencia debe referir sin dilacin al paciente a la unidad oncolgica de la red del PINDA correspondiente.

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Actualmente el diagnstico de una masa abdominal es ms fcil al disponerse de ecografa, tomografa computarizada y/o resonancia magntica. Se recomienda que estos estudios no se realicen en la Atencin Primaria por la demora que puede producirse. Las masas tumorales malignas son duras, de consistencia firme y se ubican segn el rgano comprometido: flanco los tumores renales, hipocondrio derecho: tumores del hgado, en hipocondrio los tumores de la vejiga u ovario. Los NEUROBLASTOMAS son retroperitoneales al igual que el tumor de WILMS, pero generalmente atraviesan la lnea media. El LINFOMA de BURKITT (ver foto), se ubica en la regin leocecal y puede acompaarse de adenopatas peritoneales e invasin de los ovarios, puede tener una ubicacin variable o palparse varias masas. A continuacin se presentan tablas con las causas malignas y benignas de masas abdominales segn ubicacin.
MASAS INTRAPERITONEALES
Benignas Fecaloma Ascaris (ovillo) Bezoares Duplicacin intestinal Leiomioma intestinal Invaginacin intestinal Quistes mesentricos Peritonitis tuberculosa Malignas Linfoma de Burkitt Linfoma no Hodgkin no Burkitt Adenocarcinoma de colon Carcinoide apendicular

La gran mayora de las masas intraperitoneales de tipo maligno en el nio, corresponden al linfoma de BURKITT (ver) y en un considerable porcentaje los nios consultan por dolor abdominal y sntomas de suboclusin abdominal. Otros pacientes presentan como primer signo una hemorragia intestinal. A diferencia de las masas retroperitoneales que son fijas, los linfomas intestinales son movibles a menos que la masa tenga un tamao muy considerable y se palpan ms superficiales. Toda invaginacin intestinal en nio mayor de 1 a 2 aos debe hacer sospechar que sea secundaria a un tumor maligno. El ADENOCARCINOMA DE COLON es muy raro y se ve en pberes o adolescentes y tambin produce dolor abdominal y/o signos de suboclusin intestinal.

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CAUSAS DE HEPATOMEGALIA

La mayora de las hepatomegalias obedecen a causas no malignas. Pero el hgado puede ser asiento de dos tumores: hepatoblastoma (ver foto), y hepatocarcinoma como tambin de metstasis de varios tumores. En todas ellas el crecimiento del hgado puede ser difuso o afectar un lbulo. La consistencia est muy aumentada. En algunos enfermos y en especial los que sufren de hepatocarcinoma presentan dolor en el hipocondrio derecho o en el epigastrio. Rara vez hay ictericia. Si hay una sospecha de neoplasia habra que referir el paciente para que en el centro del PINDA se proceda al estudio de imgenes y exmenes trazadores como son las alfaprotenas y la fraccin beta de la gonadotrofina corinica.

Causas benignas Hepatitis Enfermedades metablicas Glicogenosis Absceso heptico Tu WILMS, OVARIO, etc Quiste del coldoco Hemangioendotelioma Hamartomas

Causas Malignas HEPATOBLASTOMA HEPATOCARCINOMA Metstasis de NEUROBLASTOMA (IVS)

CAUSAS DE ESPLENOMEGALIA

Las esplenomegalias tumorales se caracterizan por tamao variable pero invariablemente tienen consistencia aumentada. Las principales causas malignas son las LEUCEMIAS, LINFOMAS e HISTIOCITOSIS. Causas no malignas son mltiples y no se analizarn, ya que excede el propsito de esta gua y por lo dems una esplenomegalia an las no tumorales necesitan un estudio en un centro terciario. A veces la esplenomegalia cuando es de gran tamao puede confundirse con masa renal. El bazo se moviliza con los movimientos respiratorios. La ecografa abdominal fcilmente hace la diferencia.
Causas benignas Infecciosas (Sepsis, F.Tifoidea, Monocleosis, etc.) A. hemolticas congnitas Esplenomegalias congestivas Enfermedades metablicas Quistes y pseudoquistes Hemangiomas Miscelnea (A.Reumatoidea, sarcoidois) Causas malignas LEUCEMIAS AGUDAS LEUCEMIA MIELOIDE CR LINFOMA HODGKIN LINFOMA no HODGKIN HISTIOCITOSIS

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MASAS ABDOMINALES RETROPERITONEALES

La mayora de las masas retroperitoneales se originan en el rin, glndulas suprarenales, ganglios simpticos paravertebrales o ganglios linfticos retroperitoneales. Las caractersticas semiolgicas que permiten sospechar que una masa es retroperitoneal: La ubicacin es ms profunda, lo que no siempre es posible percibir. No son movilizables ni por los movimientos respiratorios ni por el examinador con la palpacin corriente. Con la palpacin bimanual se puede demostrar desplazamiento tipo peloteo lo que es propio de las masas renales. Los tumores malignos tienen una consistencia firme muy distinta a otras masas benignas como la hidronefrosis, por ejemplo. Los tumores de origen renal y suprarrenal se ubican en los flancos. El tu de WILMS al estar encapsulado tiene bordes precisos y no cruza la lnea media por lo general, en algunos casos el tumor de Wilms es bilateral (ver foto). El NEUROBLASTOMA por el contrario no tiene cpsula y por lo tanto tiene bordes ms imprecisos y generalmente no respeta la lnea media. El neuroblastoma tiende a invadir la mdula espinal extendindose a travs de los agujeros de conjuncin de las vrtebras y pueden producir graves e irreversibles complicaciones neurolgicas.
Organo comprometido Rin origen benigno Hidronefrosis Rin multicstico Nefroma mesoblstico Congnito Trombosis vena renal Ganglioneuroma origen maligno Wilms Leucemia y Linfomas

Glndula suprarrenal Ganglios cadena simptica Ganglios linfticos Otras Estructuras Quistes pancreticos Teratomas maduros

Neuroblastoma Linfomas Hodgkin y no Hodgkin Teratomacarcinoma Fibrosarcoma Sarcoma partes blandas

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MASAS PELVIANAS La evaluacin clnica de una masa abdominal comprende tambin el tacto rectal y la palpacin bimanual con el dedo ndice del examinador en el recto del paciente. De esta manera se pueden evaluar mejor los tumores pelvianos. En la siguiente tabla aparecen los principales tumores que se palpan en fosas iliacas o en hipogastrio. Los tumores ovricos se acompaan de dolor abdominal, nuseas y vmitos como tambin de fenmenos de virilizacin, pubertad precoz, hemorragia vaginal. El rabdomiosarcoma de vejiga puede originar hematuria y disuria al igual que el sarcoma de la prstata.
rgano Ovario Utero, vagina Vejiga Prstata Sacrocccix Testculo abdominal Criptorquidia Benigna Teratoma Quistes Papiloma Leiomioma Teratoma Maligna Teratocarcinoma Disgerminoma Rabdomiosarcoma Rabdomiosarcoma Rabdomiosarcoma Teratocarcinoma Tumor saco vitelino Carcinoma embrionario

MASAS TESTICULARES

Los tumores testiculares malignos aparecen antes de los 5 aos y el tumor de saco vitelino, el ms frecuente en la infancia, antes de los 2 aos. Se manifiestan como aumento de volumen progresivo, lento e indoloro y sin signos inflamatorios. La consistencia como cualquier tumor est aumentada. La transiluminacin es negativa. Es fcil el diagnstico diferencial con causas benignas. Toda masa que afecte un testculo debe ser enviada para estudio y descarte de tumor maligno a un centro del PINDA donde se harn ecografa, determinacin de alfafetoprotenas, etc.
Benignas Orquiepidimitis Hidrocele Torsin testicular Contusin Malignas Tu Saco vitelino Carcinoma embrional Teratocarcinoma Rabdomiosarcoma Linfoma de Burkitt Leucemias

MASAS EN LAS EXTREMIDADES

Los dos principales sntomas son el dolor (que puede secundariamente producir impotencia funcional) y el aumento de volumen. El dolor puede preceder al aumento de volumen y es generalmente progresivo y persistente. Los tumores benignos de los huesos generalmente no duelen. Ms detalles aparecen en OSTEOSARCOMA, EWING, DOLORES STEOARTICULARES.

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Todo dolor importante desproporcionado de un traumatismo de un hueso o extremidad debe ser referido para descartar un tumor maligno aunque no haya aumento de volumen.

Organo Hueso

benignas Quiste aneurismticos Encondromas Osteomielitis crnica Osteoblastoma Fractura Quistes

Sinovial Msculo

Malignas Metstasis Primarias Leucemias Osteosarcoma Wilms Ewing Neuroblastoma Histiocitosis Retinoblastoma Sarcoma Rabdomiosacoma

9.

ANALISIS POR DIAGNOSTICO

Se revisarn segn orden alfabtico muy sucintamente las diferentes patologas oncolgicas analizando en primer lugar los principales sntomas que refieren los pacientes, como otros que es necesario preguntar y luego los signos del examen fsico.
HEPATOBLASTOMA Y HEPATOCARCINOMA

Anamnesis (A): El hepatoblastoma se presenta entre 0 y 3 aos y el hepatocarcinoma entre 5 a 18 aos. Se puede asociar ocasionalmente a hemipipertrofia y a sndrome de Beckwith Wideman. Hay deterioro de la curva de crecimiento pondoestatural, rechazo a la alimentacin, llanto sin explicacin, dolor abdominal y distensin abdominal. Rara vez ictericia, que es ms frecuente en el hepatocarcinoma. Examen fsico (Ex.F): Aumento de volumen abdominal causado por hepatomegalia de variable tamao, a veces gigante, de superficie lisa o irregular, borde cortante, consistencia aumentada. A veces signos de pubertad precoz (telarquia por ejemplo). Diagnstico diferencial: diversas causas de hepatomegalia (ver), hepatitis. Enviar a Centro del PINDA para exmenes para mayor precisin: imgenes, alfafetoprotena, etc. Diagnstico Diferencial (DD): Se debe hacer DD con hepatomegalia (ver), causas de dolor abdominal, con causas de pubertad precoz si estn presentes todo lo cual debe hacerse en un Centro del PINDA: exmenes de imgenes (TAC), bioqumicos (alfafetoprotenas), hormonales (gonadotrofina corinica), etc. Histiocitosis de Clulas de Langerhans (HCL) A: Muy variable dependiendo si hay sntomas generales: fiebre, prdida de peso, irritabilidad, decaimiento y si hay compromiso de rganos, piel: lesiones de piel con caractersticas seborreicas y petequias; hueso: dolor seo, claudicacin, de curso agudo, diabetes inspida (polidipsia, poliuria); intestino: diarrea prolongada; sistema hematopoytico: palidez, otorrea especialmente en menor de 6 meses, otitis supurada recurrente o con secrecin hemorrgica. 35

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Ex.F: Ndulos subcutneos (ver foto en pg 37) o zonas con prdida de la continuidad circunscritas y redondeadas, exantema seborreico petequial y descamativo en tronco y en cualquier rea (ver foto), visceromegalia, adenopatas, aumento de volumen de la regin maxilar con desplazamiento de los dientes, otorrea que puede ser hemorrgica. Tambin puede observarse exoftalmo (ver foto). DD: Dermatitis atpica, dermatitis seborreica. Si hay otros signos o sntomas sospechosos derivar a Centro del PINDA para precisin diagnstica: biopsia con inmunohistoqumica, radiologa crneo y esqueleto (ver foto), cintigrafa sea, etc.
LEUCEMIAS AGUDAS

A: La historia generalmente es corta de unas dos a tres semanas o menos: palidez, cansancio, dolores steoarticulares cambiantes (ver), y despus o desde el inicio se presentan sntomas ms alarmantes que hacen consultar: hemorragias (nariz, boca, piel petequias y equimosis), fiebre alta sin causa precisada y que se prolonga ms de 2 das o se pasa y vuelve, dolores seos que se hacen ms intensos y producen impotencia funcional. Ex F: Se puede observar palidez de variable magnitud de piel y mucosas, sndrome purprico (petequias generalizadas en piel y mucosas) (ver foto), presencia de adenopatas cervicales, inguinales, axilares, taquicardia si ha habido hemorragia reciente, esplenomegalia, en raros casos aumento de volumen testicular, hepato esplenomegalia. DD: En general las leucemias agudas no presentan dificultad diagnstica si estn presentes los sndromes caractersticos combinados: insuficiencia medular: Anemia (palidez), Trombocitopenia (prpura), Neutropenia (fiebre neoplsica por infeccin intercurrente), Infiltracin Leucmica: adenopatas, hepatoesplenomegalia, infiltracin encas (en leucemia monocticas). Se debe enviar con urgencia ya que las hemorragias o el sndrome febril puede complicarse. Tal vez realizar un hemograma (si ste se puede conseguir rpido), que demostrar anemia, leucopenia o leucocitosis, presencia de blastos, neutropenia y/o trombocitopenia. En un Centro del PINDA se harn los exmenes necesarios: hemograma, mielograma, estudio de citometra de flujo, citogentica, etc., para el diagnstico y para la tipificacin de la leucemia. Clnicamente es difcil diferenciar leucemia linfoblstica de la leucemia mieloide.

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LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

A: Es bastante rara.( 5% de las leucemias). En la fase crnica inicial de la forma adulta se presenta sintomatologa inespecfica: fiebre, palidez, decaimiento, sudoracin nocturna, a veces dolor abdominal o sensacin de pesantez abdominal. A veces dolor seo. Ex. F: En el examen fsico lo que ms destaca es una esplenomegalia dura e importante, que la mayora de las veces se acompaa de hepatomegalia, tambin con caractersticas tumorales. El diagnstico surge de los hallazgos del hemograma que revelan: anemia, hiperleucocitosis, a expensas de la serie neutrfila: mieloblastos, promielocitos, mielocitos juveniles, baciliformes y segmentados. Tambin se encuentra aumento de los eosinfilos y basfilos. Generalmente las plaquetas estn aumentadas. DD: La sospecha diagnstica se tiene con la gran hiperleucocitosis en el hemograma y la presencia de una gran hepatoesplenomegalia. En el centro del PINDA se harn los exmenes que certifiquen la sospecha con mielograma, cariotipo que demuestra la presencia del cromosoma Filadelfia (Ph), etc. Estos pacientes se pueden curar con transplante de mdula sea cuando estn en su fase crnica inicial. Nota: Se puede presentar en los lactantes o nios pequeos la leucemia mieloide de forma infantil o juvenil que tiene un curso ms agudo y que presenta trombocitopenia con sndrome hemorragparo, fiebre, compromiso del estado general, con cromosoma Ph negativo y que tiene muy mal pronstico.

LINFOMA DE HODGKIN

A: Aumento de volumen cervical generalmente unilateral, menos frecuente en regin axilar (ver foto), inguinocrural. Tiempo menor de 1 mes. Puede haber sntomas generales: prdida de peso (comparar ropa), sudoracin importante especialmente nocturna, prurito, fiebre recurrente o que se prolongue ms de una semana sin causa aparente. Ex.F: Adenopatas de carcter neoplsico (ver adenopatas) en cuello tercio medio e inferior y posterior a esternocleidomastoideo, fosas supraclavicular, axilas, mediastino (ver foto), regin inguinal, tringulo de Scarpa. La palpacin permite definir conglomerado de adenopatas muy duras difciles de delimitar entre s que simulan un paquete o bolsa con nueces. Son adenopatas indoloras. Puede encontrase esplenomegalia o hepatomegalia.

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DD: (Ver adenopatas). Adenitis infecciosas o inflamatoria, araazo de gato, etc. En el centro del PINDA correspondiente, se harn los exmenes para precisar diagnstico (ecografa, TAC, biopsia, etc) y extensin de la enfermedad.

LINFOMA NO HODGKIN

Son los tumores de crecimiento ms rpido en nios. Se presentan ms frecuentemente en la edad preescolar y escolar, pudiendo presentarse a cualquier edad. Las formas clnicas de presentacin puede ser: La forma ms frecuente es como una masa abdominal que afecta generalmente la zona ileocecal, de ah que el sntoma ms importante es el dolor abdominal que puede acompaarse de vmitos, distensin abdominal, diarrea, hemorragia intestinal en los ltimos 15 das. A veces el dolor es muy intenso y puede ser signo de oclusin
NEUROBLASTOMA

A: Generalmente se trata de menores de dos aos. Los sntomas varan segn el rea comprometida. Se presenta como una masa derivada de los ganglios del sistema simptico en el cual se incluye la glndula suprarrenal la cual se compromete en el 75% de los casos. Es frecuente las metstasis seas al comienzo, lo que se traduce en dolor seo. Hay sntomas derivados del aumento de las catecolaminas: crisis de sudoracin, palidez, cefalea, irritabilidad, etc. Hay sntomas generales como irritabilidad, anorexia, palidez, baja de peso, dolor abdominal, debilidad. En el recin nacido y en el lactante menor es frecuente la aparicin de ndulos subcutneos que los padres refieren como granos de trigo (a veces tienen mayor volumen), en cualquier lugar, aumento de volumen del abdomen. Ex.F: Masa abdominal de consistencia firme que atraviesa la lnea media y que tiene contornos no bien definidos y que es retroperitoneal (ver foto), (ecografa). Se pueden encontrar ndulos subcutneos (ver foto), que traslucen en la piel un color azulado, se puede comprobar en algunos nios un sndrome de Claude Bernard Horner: ptosis palpebral, miosis, enoftamo. Compromiso neurolgico, si el diagnstico es tardo, dolor extremidades, debilidad, paresia, hipotona, arreflexia y por ltimo parlisis: monoplejia o paraplejia. Puede encontrase como hallazgo en una radiografa de trax una masa mediastnica posterior, etc. A veces los signos que se encuentran son por metstasis: equimosis periorbitaria con edema de prpados, exoftalmo. 38

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DD: Si el signo predominante es la masa abdominal (ver) hay que hacer DD con Wilms o con Burkitt o con patologa benigna. Si la masa es de mediastino posterior (ver) el diagnstico es con patologa benigna (duplicacin esofgica, quiste entrico).
RETINOBLASTOMA

A: Algunos casos tienen antecedentes familiares (ver foto pg. 22). Los padres refieren que al nio se le nota un brillo especial que se parece al ojo de un gato en la noche. Tambin pueden relatar desviacin de un ojo. O que notan que el nio ve menos por el ojo estrbico o por el ojo que tiene brillo. En algunas ocasiones traen fotos con flash en el cual un ojo se ve rojo y el enfermo se ve blanquecino. Raros caos se asocian al sndrome q- que se asocia a deficiencia mental y a malformaciones. Ex.F: Estrabismo y/o leucocoria que puede evidenciarse mejor con rojo pupilar. DD: Hay muchas lesiones que dan leucocoria (ver) la principal de ellas es tal vez la catarata congnita. Es importante que toda sospecha de leucocoria sea vista por oftalmlogo de un Centro del PINDA, para descartar Retinoblastoma con F. Ojo bajo anestesia, ecografa ocular, TAC, y otros exmenes para certificar diagnstico y para la etapificacin del tumor. Y anlisis del caso en conjunto con el oftalmlogo del equipo.
SARCOMA DE EWING

A: Se presenta principalmente en las dos primeras dcadas de la vida. Afecta los huesos planos: costillas, vrtebras, pelvis, pero tambin las difisis de los huesos de las extremidades. En muchas ocasiones tambin se pueden afectar otros tejidos no seos: Ewing extraseo o PNET. El sntoma predominante es el dolor del hueso comprometido con signos inflamatorios Posteriormente aparece el aumento de volumen. Ex.F: Aumento de volumen doloroso del hueso afectado que muchas veces se acompaa de signos inflamatorios: eritema, aumento de calor local (debido a las reas de necrosis locales), lo que semeja un proceso infeccioso lo cual retrasa muchas veces el diagnstico. Los sntomas y signos son a veces intermitentes. Un porcentaje de pacientes llega con metstasis del pulmn o de otros huesos. DD: El principal diagnstico diferencial es con la osteomielitis (se debe sospechar Ewing si los cultivos salen persistentemente negativos) o con el granuloma eosinfilo. El diagnstico es difcil (ms aun si la localizacin es poco accesible) y por lo tanto es mandatorio derivar el paciente a un centro del PINDA para que se realice el estudio de imgenes, histopatolgico en conjunto con traumatlogos. 39

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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS (RABDOMIOSARCOMA Y OTROS)

A: Aumento de volumen bien o mal delimitado no relacionado con traumatismo ubicado en cualquier sitio anatmico que posea msculos estriados. Ver aumento de volumen rbita (ver foto), cabeza y cuello, masas abdominales, masas pelvianas (vejiga, prstata), masas en extremidades. Ex.F: Palpacin de aumento de volumen en cualquier zona que posea musculatura estriada: rbita, lengua, abdomen (masa generalmente infraumbilical por sarcoma vesical o de prstata o retroperitoneal).
TUMOR DE WILMS

A. Antecedente de dolor abdominal, hematuria (no muy frecuente), los padres palpan una masa dura, ocasionalmente al baar o tocar al nio. Ex.F: Palpacin de masa abdominal, generalmente en flanco y con palpacin bimanual puede advertirse desplazamiento anteroposterior tipo peloteo. Generalmente la masa no pasa la lnea media. DD: Otras causas de masas abdominales ya sea malignas como neuroblastoma o benignas como hidronefrosis. Se debe derivar rpidamente a Centro del PINDA para el estudio de imgenes Ecografa, TAC y anlisis con cirujano del equipo.
TUMORES CEREBRALES

A: Cefalea (ver) con mayor intensidad que la habitual, de mayor intensidad matinal, que se mantiene durante el da de menor intensidad en la tarde, pudiendo despertar por su intensidad en el sueo. La cefalea aumenta con maniobra de Valsalva (tos, defecacin). Vmitos de carcter explosivo. Cambios de carcter y del nimo. Irritabilidad, Somnolencia, dificultad en la marcha y del equilibrio: ataxia (ver), alteraciones visuales: diplopia, visin borrosa (por el edema de papila), convulsiones (focales), prdida de peso y detencin del crecimiento (tumores del hipotlamo). Condiciones prexistentes y favorecedoras: Neurofibromatosis (manchas caf con leche y neurofibromas), esclerosis tuberosa. Ex.F: Aumento del permetro del crneo (lactantes menores de 1 ao), estrabismo por parlisis del 6 par, ataxia, Romberg +, inclinacin de la cabeza, nistagmus, dficit focal piramidal: debilidad muscular hasta parlisis de una extremidad, sgnos de pubertad precoz (craneofaringeoma, glioma ptico). DD: Causas ms frecuentes de cefalea (alteraciones oftalmolgicas, sinusitis, etc), vmitos (causas gastroenterolgicas), etiologa psicosomticas, otorrinolaringolgicas (trastornos del equilibrio), etc. Se debe derivar rpidamente a un Centro del PINDA, donde se realizar el estudio correspondiente (TAC, RNM, etc) y se examinar en conjunto con un neurocirujano. 40

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TUMORES DEL OVARIO

A: Sensacin de peso abdominal bajo o pelviano, dolor abdominal de ubicacin infraumbilical, distensin abdominal, constipacin. Ex.F: Asimetra de abdomen a la inspeccin, masa abdominal inferior de diferente tamao en el hipogastrio. DD: Torcin de ovario, apendicitis aguda, quistes del ovario, tumores vesicales. Enviar a Centro del PINDA para completar examen y certificar diagnstico (Ecografa, TAC, determinacin gonadotrofina, etc) y examinar en conjunto con cirujano onclogo.
TUMORES DEL TESTICULO

A: Aumento de volumen testicular, habitualmente indoloro. Generalmente es descubierto por los padres. Condicin preexistente criptorquidia. Ex.F: Aumento de volumen de un testculo duro no sensible a la palpacin y sin signos inflamatorios. Pueden existir adenopatas inguinales duras si son metastsicas. DD: Torsin testicular (a veces coexiste un tumor con torsin de la hidtide), Hidrocele. Se debe derivar a Oncologa del PINDA para completar exmenes: Ecografa, TAC, alfafetoprotenas, examen en conjunto con cirujano onclogo. 10. EMERGENCIAS ONCOLOGICAS

En general el cncer infantil no requiere una atencin de urgencia que se necesite resolver en 24 horas o menos. A veces el apresuramiento hace cometer errores. Sin embargo hay situaciones que requieren una solucin urgente. Es poco probable que estas situaciones sean vistas en el Consultorio, pero s en los Servicios de Urgencia por lo cual las tratamos sucintamente en esta Gua.
NEUTROPENIA FEBRIL

Est demostrado que los pacientes portadores de un cncer, en especial leucemias, corren un gran riesgo si presentan una neutropenia importante: menos de 500 neutrfilos por mm3.

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Todo nio que es portador de una leucemia o un cncer, del cual est en tratamiento y acude a un Servicio de Urgencia con fiebre alta de ms de 38,5 y tiene un hemograma con una leucopenia importante y un recuento de neutrfilos <de 500 (N de leucocitos x % neutrfilos divido por 100), debe ser hospitalizado en una Unidad de Oncologa de la red del PINDA. En ocasiones las leucemias pueden debutar con fiebre y con neutropenia. Si la fiebre es muy alta y hay sospecha de leucemia (ver LEUCEMIA), se debe hospitalizar de urgencia, como se estableci anteriormente.
Todo nio portador de una sospecha de leucemia que tenga fiebre alta debe ser hospitalizado de urgencia en una Unidad de la red del PINDA.

Los pacientes con neutropenia febril, si no son tratados con antibiticos en forma urgente, tienen riesgo de que se produzca una sepsis y sta puede complicarse rpidamente de shock sptico que tiene mortalidad importante.
SNDROME DE LISIS TUMORAL

Los pacientes con leucemia con hiperleucocitosis (ms de 100.000 leucocitos por mm) pueden complicarse de este sndrome.
Todo nio portador de una sospecha de leucemia que tenga una hiperleucocitosis en el hemograma, debe ser hospitalizado de urgencia en una Unidad de Oncologa Infantil de la red del PINDA.

La lisis tumoral se refiere a destruccin importante de clulas tumorales lo cual puede ocurrir en forma espontnea cuando los tumores son muy grandes o en leucemias que tengan hiperleucocitosis al aplicar quimioterapia que produzca destruccin de las clulas malignas. Se producen alteraciones metablicas que ponen en riesgo la vida (hiperpotasemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia), ya que pueden originar fallo renal, arritmias, paro cardaco.
La gua es slo una ayuda. Deber ser complementada con jornadas de capacitacin del tema en cada servicio de salud con una periodicidad de acuerdo a las necesidades. SNDROME DE CAVA SUPERIOR

En la ENFERMEDAD DE HODGKIN como tambin en el LINFOMA NO HODGKIN y en NEUROBLASTOMA el sndrome de cava superior puede presentarse al inicio de la enfermedad y puede por lo tanto consultar a un Consultorio o a un Servicio de Urgencia. Se caracteriza por dificultad para respirar, tos, ronquera, ingurgitacin yugular, cara edematosa y algo ciantica. Se debe a la compresin de la cava superior por adenopatas tumorales. Es una urgencia que demanda sin dilacin una hospitalizacin en una Unidad de Oncologa de la red del PINDA. Para confirmarlo se debe tomar una radiografa de trax que demostrar la presencia de grandes adenopatas en el mediastino. Si la Radiografa no es accesible fcilmente o hay demora en obtenerla es mejor derivar el enfermo slo con el diagnstico presuntivo. Estos enfermos son muy lbiles y pueden caer fcilmente en hipoxia y paro cardiorrespiratorio. Pueden existir etiologas no malignas de este sndrome: trombosis vena cava superior, cardiopatas congnitas, otras. En cualquier caso este diagnstico diferencial cabe hacerlo en el Hospital. 42

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EXISTEN OTRAS EMERGENCIAS que no se tratan en esta gua ya que corresponden a complicaciones que se presentan en el curso del tratamiento o en la evolucin de las neoplasias una vez ya diagnosticadas o cuya presentacin inicial es muy rara. Rol del equipo de atencin Primaria Mdico general - pediatra La mayora de los nios con cncer acuden primeramente al Consultorio ms cercano o al pediatra o mdico general de su confianza. En este documento se han analizado los principales sntomas y signos, as como sus principales localizaciones, se ha dado revista a las principales neoplasias infantiles con sus signos y sntomas ms importantes. Mantngalo en la consulta, en el lugar donde habitualmente examina a los nios, as podr ayudarse en forma sencilla y rpida respecto de la anamnsis y el examen fsico. Qu hacer si los sntomas y/o signos que presenta el paciente hacen sospechar un cncer? La nica respuesta es derivar, referir sin demora al nivel secundario. Llene con calma la interconsulta, identifique al nio, describa completamente el hallazgo clnico, ponga claramente su nombre y telfono. Si atiende en un Consultorio o en Hospital tipo 4, en una zona apartada, derive al Hospital Regional ms prximo. All los pediatras filtrarn a los nios que no renan las caractersticas de cncer, realizando algunos exmenes bsicos que no signifiquen mayor demora (hemograma, radiografa de trax, ecografa abdominal, por ejemplo). Si usted atiende en un SAPU o Servicio de Urgencia, ante la sospecha de un cncer infantil, puede solicitar algunos exmenes bsicos (hemograma, radiografa de trax), evite realizar procedimientos invasivos. Derive al nivel secundario correspondiente a la red asistencial vigente, llene con calma la interconsulta identifique al nio, describa completamente el hallazgo clnico, ponga claramente su nombre y telfono. Cada Servicio de Salud deber mantener constantemente actualizada la red asistencial intraservicio y se preocupar de mantener informados a todos los establecimientos que la integran. Esta informacin es dinmica y puede cambiar con el tiempo. La derivacin se har en la hoja de interconsulta vigente, solo debe ser llenada en todos sus datos por el mdico pediatra del consultorio, del hospital o del servicio de urgencia. El nio debe ser atendido por pediatra del nivel secundario (Hospital Regional), en el plazo mximo de 72 horas desde la sospecha efectuada por el mdico del Consultorio de Atencin Primaria o del Servicio de urgencia. Debe confirmar que el personal del SOME ha comprendido que se trata de una sospecha de cncer infantil. El personal del SOME deber informar a la madre o cuidador, respecto de la fecha de atencin del nio en el nivel secundario de atencin.

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OBSERVE EL ALGORITMO SIGUIENTE:

NIVEL ATENCION PRIMARIA SECUNDARIA Y SERVCIOS DE URGENCIA

IDENTIFICACIN DE CASOS SOSPECHOSOS DE CANCER INFANTIL CUANDO SOSPECHAR CANCER INFANTIL Y COMO DERIVAR1 NIVEL SECUNDARIO PEDIATRA

DESCARTA

SOSPECHA FUNDADA

CENTROS PINDA

En el Nivel secundario, el especialista puede solicitar algunos exmenes como hemograma y radiografa de trax. Su funcin bsica es descartar la sospecha de cncer o por el contrario fundarla. Es importante tomarse el tiempo para consultar al especialista del centro PINDA si tiene la oportunidad. La derivacin debe ser expedita desde este nivel al centro del PINDA, el nio debe ser atendido en un plazo mximo de 7 das desde la derivacin efectuada por el especialista del nivel secundario al centro del PINDA. Es probable que con este sistema se enven pacientes dems, pero el equipo de salud de Atencin Primaria y del Servicio de urgencia, tendr la satisfaccin de que habr colaborado en el diagnstico precoz de CNCER. Si no se confirm el diagnstico de cncer tanto mejor, ya que el nio no necesitar un tratamiento largo y con problemas para la familia por la lejana del centro tratante, y porque no se puede garantizar en un paciente determinado la curacin, an si presenta el pronstico ms favorable.

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Rol de la enfermera de consultorio de atencin primaria La enfermera es el profesional que con mayor frecuencia controlar al nio durante su proceso de crecimiento y desarrollo, es en consecuencia quin mas familiarizada estar con su contacto y con el cuidador. El cuidador en la mayora de nuestros nios es su madre; razn por la cual la comunicacin efectiva y clida que se establezca en este trinomio es de singular importancia en la orientacin y gua de un desarrollo feliz y sano. La mayora de los cambios ocurridos en el nio derivados de su ritmo de crecimiento y desarrollo, de la relacin armnica con su madre / cuidador, como de los aspectos de fomento y prevencin deben quedar claramente registrados en la ficha clnica del nio. As tambin deben registrarse los hallazgos clnicos de sospecha o presuncin, las alteraciones, signos y sntomas que llamen la atencin entre los contactos evolutivos con la enfermera de atencin primaria. Ante la sospecha, es conveniente preguntar antecedentes de su ocurrencia, temporalidad en el nio, en la madre, en la familia, registrar, realizar un detenido examen fsico, detallar y registrar el examen, y derivar a la consulta de mdico de atencin primaria. Es importante no alarmar, pero s explicar las causas de esta derivacin. Este Manual debe estar al alcance de las enfermeras de atencin primaria, de los estudiantes en prctica y del personal tcnico de enfermera; en el box de control de nio sano, para su rpida consulta; las lminas (a colores) le orientarn sobre los sntomas y signos.

La educacin efectiva, gradual y clida a la madre y el nio es el tratamiento coadyuvante indispensable, hasta hoy no ha evidenciado efectos adversos.
La enfermera debe fortalecer su capacidad de educadora, principalmente con la comunidad, las madres, los nios, sus cuidadores (salas cunas, jardines infantiles y escuelas); sin embargo, debe capacitar continuamente al personal del equipo de enfermera, muy en especial a los tcnicos paramdicos de enfermera en los aspectos fundamentales de la sospecha y derivacin del cncer infantil. Todos los componentes del equipo de salud son indispensables, cada uno desde su propio quehacer debe tener presente este Manual y contribuir a su correcta aplicacin y difusin. El SOME ejerce una funcin vital, coordinar las solicitudes de atencin e interconsulta con el nivel secundario; es el puente, el nexo entre la sospecha y el especialista. Dar cuenta de este trabajo no es sencillo pero este Manual le ayudar a tomar decisiones ms rpidas.
Nuestra meta es que ningn nio con cncer llegue tarde a su diagnstico y tratamiento. Con el compromiso de atencin primaria, del servicio de urgencia, del nivel secundario en el diagnstico precoz se lograr disminuir aun ms la mortalidad por cncer en nuestros nios.

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PARA SABER MAS


1.- Altman A. Diagnosis of cancer in childhood and Altman Maligmant diseases of infancy, childhood and adolescence. Philadelphia, Saunders, 1999. 2.- Campbell, M.; Ferreiro M et al. Tumores abdominales malignos en la infancia. Orientacin diagnstica. Revista Chilena de Pediatra, 1999; 464-469. 3.- Campbell, M.; Ferreiro, M.; Tordecilla J. et al. Leucemia Aguda Linfoblstica en nios. Caractersticas al diagnstico a 100 nios. Revista Chilena de Pediatra, 1999; 70:288-293. 4.- Campbell, M. et al. Indicadores de sospecha, estudio y confirmacin diagnstica, tratamiento y seguimiento. Condiciones y compromisos. Documento para el AUGE Unidad de Cncer, Minsal, 2002. 5.- Campbell, M. et al. Situacin del Cncer Infantil en Chile., Unidad de Cncer, Minsal, 2002. 6.- Crist, W. Epidemiology en Behrman, Kliegman, Arvin Nelsons Textbook of Pediatrics, 1996. 7.- Crist, W. Principles of diagnosis of cancer en Behrman, Kliegman, Arvin Nelsons Textbook of pediatrics. 1996 8.- Lanzkowsky, Ph. Manual of Pediatric Hematoloy and Oncology. Churchill Livingstone. 1995. 9.- Nesbit, M. Clinical Assessment and different diagnosis of the Child with suspected cancer. Pizzo, D; Poplack, D. Pediatric Oncology, J. B. Lippicott Co., Philadelphia. 1998. 10.- Quintana, J. Tumores cancerosos en pacientes de pediatra. Pediatra, editado por Meneghello. 1997. 11.- Vargas, L. Aspectos generales del cncer en el nio en Medicina Infantil. Edicin Winter, A; Puentes, R. 1991 12.- Vargas, L. Diez aos del PINDA. Revista Chilena de Pediatra. 1998. 69;270-5. 13.- Vargas, L., editor et al. Cncer Infantil en Chile. Publicado por el Ministerio de Salud, 1999. 283 pginas. 14.- Dra. Celia Gianotti Antoneli: Sinais de Alerta pode ser Cancer; Sao Paulo.

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RED DE DERIVACION CANCER INFANTIL NIVEL PRIMARIO AL SECUNDARIO Y TERCIARIO


Servicio de Salud Derivacin Sospechosa Establecimiento Nivel Secundario Slo en 13 Centros acreditados PINDA Tratamiento Seguimiento Ciruga Quimio Radio

Especialista Confirmacin o descarte Confirmacin

Arica Iquique Antofagasta Atacama Coquimbo Sospecha en todos los establecimientos de la red, incluido los Consultorios de Atencin Primaria Municipal y Servicios de Urgencia

Aconcagua

Valparaiso

L. B. OHiggins Maule

uble Concepcin

Talcahuano Bio-Bio Arauco Arauc. Norte Arauc. Sur Valdivia Osorno Llanchipal

Aysn Magallanes Metrop. Norte Metrop Sur Metrop. Sur Oriente Metrop. Oriente Metrop. Central Metrop. Occidente

Hosp. Juan No Hosp. Iquique Hosp. Antofagasta Hosp. Copiap Hosp. La Serena Hosp. Coquimbo Hosp. Ovalle Hosp. San Felipe Hosp. San Camilo Hosp. Llay-Llay Hosp. Van Buren Hosp. G. Fricke Hosp. Quillota Hosp. Rancagua Hosp. San Fernando Hosp. Curic Hosp. Linares Hosp. Talca Hosp. Chilln Hosp. San Carlos Hosp. Grant Benavente Hosp. Coronel Hosp. Lota Hosp. Las Higueras Hosp. Los Angeles Hosp. Curanilahue Hosp. Angol Hosp. Victoria Hosp. Temuco Hosp. Valdivia Hosp. Osorno Hosp. Puerto Montt Hosp. Castro Hosp. Ancud Hosp. Coyhaique Hosp. Punta Arenas Hosp. Roberto del Ro Hosp. E. G. Cortes Hosp. Stero del Ro Hosp. Calvo Mackenna Hosp. San Borja Hosp. S. Juan de Dios

X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X

- LUIS CALVO MACKENNA INCA - ROBERTO DEL RIO

- VAN BUREN, TU. SOLIDOS - G. FRICKE, TU. HEMATOLOGICOS VAN BUREN

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- GUSTAVO FRICKE - E. GONZALEZ CORTES - TALCA, OTROS A C. MACKENNA INCA

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G. BENAVENTE

GRANT BENAVENTE

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G. BENAVENTE

GRANT BENAVENTE

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G. BENAVENTE

- GRANT BENAVENTE - TEMUCO

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VALDIVIA

- VALDIVIA

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INCA

Centros de Apoyo; realizan quimioterapia de mantencin en los nios con leucemias linfoblstica y mieloides; linfomas linfoblsticos, tumores slidos que slo requieren de vincristina. Controles de seguimiento despus de terminado el tratamiento, segn el acuerdo escrito entre el centro PINDA y centro de Apoyo. Cuidados Paliativos y tratamiento del dolor por cncer.

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