Penyakit Paru Intertisial

Penyakit Paru Intertisial atau Intertisial Lung Disease adalah kelompo berbagai penyakit
yang melibatkan dinding alveolus, jaringan sekitar alveolus dan jaringan penunjang lain di paru-
paru. Kelompok ini terdiri dari lebih 150 penyakit yang antara lain adalah fibrosis paru idiopatik,
Sarkoidosis, pneumonitis hipersensitivitas, pneumonitis radiasi, berbagai pneumonia eosinofilik,
Histiositosis X Paru, Limfangioleiomio-matosis, Tuberous Sclerosus, serta berbagai kelainan paru
akibat penyakit vascular kolagen. SLE, Artritis rheumatoid, Skleroderma, spndilitis ankilosa,
sindrom Sjogren, polimiositis-dermatomiositis serta mixed connective tissue disease (penyakit
dengan gejala campuran dari berbagai penyakit vascular kolagen) adalah beberapa penyakit
vascular kolagen ang dapat menyebabkan PPI.

Penyakit Paru Intertisial bukanlah keganasan, juga bukan penyakit infeksi oleh organisme
yang selama ini sudah dikenal .Walaupun sering kali ada varian akutnya, namun umumnya penyaki
ini berkembang perlahan – lahan secara kronik Kelainan ini dimulai dari perlukaan dinding epitel
yang menyebabkan peadangan dinding alveolus atau alveolitis. Apabila penyakit berkembang
menjadi kronik peradangan akan meluas ke jaringan dan pembuluh darah di intertisium serta sering
kali menyebabkan fibrosis Akibat dari parut dan distorsi jaringan paru yang ditimbulkannya, dapat
terjadi gangguan pertukaran gas dan fungsi ventilasi yang serius. Peradangan akan meluas ke
jaringan dan pembuluh darah di intertisium serta sering kali menyebabkan fibrosis. Akibat dari
parut dan distorsi jaringan paru yang ditimbukannya, dapat terjadi gangguan pertukaran gas dan
fungsi ventilasi yang serius. PEradangan dari alveolus juga dapat melibatkan saluran napas kecil,
sehingga bronkiolitis obliterans yang berhubungan dengan peradangan intertisial paru saat ini
merupakan spektrum dari PPI.

Kelompok ini terdiri atas berbagai penyakit yang mmiliki kemiripan dalam gejala, perubahan
fisiologi, gambaran radiologi, dna gambaran histopatologinya. Gejala umumnya berupa sesak
napas saat beraktifitas. Fungsi respirasi menunjukkan gambaran restriktif . Terdapat pula gradien
alveolar-arteri yang abnormal dan penurunan kapasitas difusi paru. Gambaran gejala histopatologi
umum yang dimiliki oleh semua penyakit dan kelompok ini adalah : campuran antara infiltrate
peradangan alveolus dengan daerah berparut/fibrotic. Pada stadium lanjut akan tampak kistik,
gambaran sarang lebah Gambaran ini disebut sebagai usual intertisial pneumonia.
 Walaupun High Resolutin CT scan (HRCT) dapat membantu, namun foto thorax biasa sulit
membedakan berbagai penyakit dalam kelompok ini. Akibatnya klasifikasi penyakit – penyakit
dalam PPI, tidak muda dilakukan, Apalagi ada ratusan penyakit yang dapat melibatkan intertisial
paru, baik sebagai primer maupun sebagai bagian dari gambaran multi organ suatu penyakit,
misalnya pada berbagai penyakit vascular kolagen. Yang paling mudah adalah membaginya dalam
kelompok yang tidak diketahui penyebabnya dan yang diketahui penyebabnya. Setiap grup
tersebut elanjutnya dapat dibagi atas subgroup berdasarkan ada tidaknya granuloma di intertisial
atau sekitar vaskularnya.

Golongan terbesar PPi yang diketahui penyebabnya merupakan penyakit paru kerja dan
lingkungan, termasuk didalamnya akibat inhalasi debu inorganic, organic, serta berbagai gas
beracun dan iritatif. Jumlah PPI yang tidak diketahui penyebabnya juga besar. Diantaranya adalah
Fibrosis Paru Idiopatik, Sarkoidosis, Pneumonitis hipersensitifitas dan berbagai hal yang diduga
berhubungan dengan penyakit vascular kolagen.

Karena tidak adanya gambaran yang patognomonik dari berbagai penyakit dalam PPI, sering
terjadi istilah tercampur aduk, misalnya karena FPI dapat dianggap sebagai prototip PPI, seringkali
secara keliru istilah FPI dipakai untuk menyebut PPI.