Dr. Juan Carlos Villarreal R. MR Medicina de Emergencias CHMDr.

AAM-CSS

URGENCIAS SUPRARRENALES
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Anatomía Gl.Suprarrenal

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Anatomía Gl. Suprarrenal
Aldostero na Sintasa Cortisol 21 Hidroxilasa Andrógenos 17 Hidroxilasa

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Glucocorticoides
 Secreción diaria 40-80 mcmol (15-30

mg)  Hígado principal órgano inactivador de los esteroides  Principal glucocorticoide: Cortisol  Regulación del metabolismo intermediario, de las proteínas, carbohidratos, lípidos y ácidos nucléicos y respuesta inmunitara
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Glucocorticoides
la depuración Renal de agua libre Calcio por inhibición del Ca a nivel del túbulo Renal y a nivel intestinal  Redistribuye el calcio intracelular  la [Glc] sérico actúan como antagonistas de la insulina e inhiben su liberación
 
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Cortisol
1. Principal glucocorticoide secretado por a). zona media fasciculada b). zona interna reticular de corteza suprarrenal 2. Inhibición secreción de insulina y aumento de gluconeogénesis hepática = hiperglucemia 3. Inhibición de síntesis proteínica muscular
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Mineralocorticoides
 Secreción diaria de aldosterona 0.1

 

0.7 mcmol (50-250mcg) Un paso por el hígado >75% de la aldosterona circulante se inactiva por conjugación. Mecanismos encargados de la secreción de aldosterona: SRA, ACTH y potasio El ion K+ estimula la secreción directa Ingestión previa de Na y K altera la
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Andrógenos
 Producción Dehidroepiandrosterona:

o (actividad androgénica mínima) o Declina > edad.  Testosterona  Androstenediona: o Secreción andrógenos gonadales o Estimula características sexuales 2°

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Andrógenos
 La formación de andrógenos por la

suprarrenal esta regulada por la ACTH, por tanto estos se inhiben al administrar glucocorticoides exógenos

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Fisiología ACTH
 Sintetizada en la hipófisis anterior y

almacenada en las células basófilas  Liberación regulada por CRH, producida por las células de la eminencia media del hipotálamo  Factores que regulan la liberación de ACTH: o CRH o [cortisol] plasma o Estrés o Ciclo vigilia-sueño
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Fisiología ACTH
 ACTH sigue ritmo circadiano (máximo

 

antes de despertarse y nadir al acostarse) ACTH y cortisol aumentan al comer Estrés produce liberación CRH y de arginino-vasopresina y activación del SN simpático Neurotransmisores hipotalámicos (serotoninérgica y colinérgica) afectan la liberación CRH Vida media 10 minutos

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Déficit Corticosuprarrenal 1° (Enfermedad de Addison)
   

Languidez y debilidad general Descripci Actividad hipocinética del corazón ón Irritabilidad gástrica Original Cambio de coloración de la piel

 Incidencia:

o Rara o Cualquier edad o Ambos Sexos
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Déficit Corticosuprarrenal 1° (Enfermedad de Addison)
 Etiología

o Destrucción progresiva de las Gl. Suprarrenales (>90% de la glándula) o Más frecuente Atrofia suprarrenal idiopática (mecanismo autoinmunitario) o ½ pacientes tiene Ac circulantes contra las suprarrenales (2° Linfocitos T citotóxicos) o Sospechar en pacientes con SIDA o CMV afecta las Suprarrenales (adrenalitis Necrosante)
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Causas Primarias
 Autoinmune, aislada o como        

componente del síndrome pluriglandular I o II (90%) Tuberculosis (90%) Infección sistémica por hongos (criptococo, histoplasma, ..) SIDA Metástasis (pulmón, mama, riñón) Linfoma Amiloidosis Sarcoidosis Hemocromatosis
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Causas Primarias
 Irradiación  Adrenelectomía bilateral (tratamiento 

 

o o o o

del Cushing) Fármacos: ketoconazol, etomidato, metirapona, aminoglutetimida, acetato de megestrol, itraconazol, mitotano, ciproterona, rifampicina. Adrenoleucodistrofia Hemorragia suprarrenal: Sepsis meningocócica o de otro tipo Tratamiento anticoagulante En el síndrome antifosfolípido primario En el embarazo y en el neonato
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Sintomatología de la Insuficiencia Suprarrenal

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Insuficiencia Suprarrenal 2°
 Déficit de ACTH :

o Después de administración prolongada de glucocorticoides en exceso o Déficit de muchas hormonas hipofisiarias (panhipopituitarismo)  Signos y síntomas por hipofunción corticosuprarrenal igual que en la 1°, pero carecen de hiperpigmentación  ACTH en la 1° y o ausentes en la 2°

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Insuficiencia Suprarrenal 2°
 Supresión Hipófisis-

Hipotalámico prolongada Tratamiento Prolongado  Atrofia suprarrenal 2° a con esteroides ausencia de ACTH  Pérdida Reactiva a la ACTH  Falta de liberación de ACTH por la Hipófisis
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Causas Secundarias y Terciarias
         

Tras toma de glucocorticoides Tras eliminación de síndrome de Cushing En hipotalamo-hipófisis: Tumor Infección Radiación Cirugía Isquemia Trauma Necrosis postparto
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Insuficiencia Corticosuprarrenal Aguda
 Crisis Suprarrenal  Intensificación aguda y fulminante de ISR 

o

  

crónica Sepsis Niños por Pseudomona o por meningococcemia (Sd WaterhouseFriederichsen) Estrés quirúrgico Tratamiento anticoagulante Suspensión aguda de esteroides

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Causas de Crisis Suprarrenal Causas de Crisis Suprarrenal
Primaria
 Destrucción Glandular

Secundaria
 Hipopituitarismo

(90%)  Insuficiencia Metabólica o Hiperplasia Suprarrenal Congénita o Fármacos (metirapona, aminoglutetimida)

o o o 

Irradiación Neoplasia Cirugía Suspensión súbita de los esteroides en pacientes con supresión del eje Hipotálamo-HipófisisSuprarrenal
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Causas de Insuficiencia Suprarrenal en Causas de Insuficiencia Suprarrenal en Pediatría Pediatría
Déficit
 Con Herencia Recesiva:

21Hidroxilasa Aldosterona Sintetasa 20Hidroxilasa 20-22Desmolasa Hiperplasia adrenal lipoidea  Con Herencia ligada al X: o Adrenoleucodistrofia o Hiperplasia adrenal congénita o o o o o

Autoinmune (Addison)  Asociadas a otras endocrinopatías autoinmunes: o Tipo I: Hipoparatiroidismo, Candidiasis mucocutáneo crónica o Tipo II: Tiroiditis, DM  Aislada

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Causas de Insuficiencia Suprarrenal en Causas de Insuficiencia Suprarrenal en Pediatría Pediatría
Infecciones
 Sepsis

Otras
 Hemorragia

(meningococcemia) suprarrenal  TBC  Sarcoidosis  Infecciones asociadas a  Amiloidosis HIV  Metastasis  Hongos  Drogas: ketoconazol, espironolactona, etomidato, fenobarbital, rifampicina
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Causas de Insuficiencia Suprarrenal en Causas de Insuficiencia Suprarrenal en Pediatría Pediatría
Secundarias
 Corticoterapia crónica    

Secundarias
 Tumores hipotalámicos

retirada bruscamente Exéresis de tumor secretor de esteroides Craneofaringioma Displasia septoóptica Irradiación y cirugía Intracraneal

e hipofisiarios  Traumatismo craneal

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Manifestaciones Clínicas Insuficiencia Manifestaciones Clínicas Insuficiencia Suprarrenal Suprarrenal
Primaria y Secundaria
 Astenia, fatigabilidad    

fácil Anorexia, pérdida de peso Mareo e hipotensión ortostática Náuseas, vómitos o diarrea Hiponatremia, hipoglucemia, linfocitosis, eosinofilia

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Manifestaciones Clínicas Insuficiencia Manifestaciones Clínicas Insuficiencia Suprarrenal Suprarrenal
Primaria y Sd. Asociados  Hiperpigmentación  Vitíligo  Hiperpotasemia  Enfermedad tiroidea autoinmune
 Palidez sin anemia        

Secundarias y Sd. Asociados
importante Amenorrea Disminución de la líbido Pérdida de vello axilar y púbico Hipotiroidismo secundario Retraso de la pubertad Diabetes insípida Cefalea Trastorno de visión
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Deficiencia de Glucocorticoides
 Gastrointestinal  Cutánea

o o o o o o

Anorexia Náusea Vómito Dolor Abdominal Diarrea Pérdida de Peso

o Hiperpigmentación (areola, cicatrices, mucosas, encia)  Cardiovascular o Disminución de la respuesta presora de las catecolaminas o Hipotensión/ortostáti ca
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Deficiencia de Mineralocorticoides
o o o o o o  o o Hipovolemia Hiponatremia Deshidratación Hiperkalemia, acidosis Hipercalcemia Sed de sal Muscular Debilidad, fatiga Mialgias, artralgias
 Renal

o Disminución de la resorción de agua libre  Neurológico o Cambios de personalidad o Confusión/Psicosis o Apatía/ letargo o Aumento de las sensaciones
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Deficiencia de Mineralocorticoides
 Metabólica  Hematológica

o Disminución de la gluconeogénesis y lipogénesis o Hipoglicemia o Hiponatremia

o o o o

Linfocitosis Eosinofilia Anemia fiebre

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Manifestaciones Clínicas de la Crisis Suprarrenal
Síntomas Fisiopatología

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Manifestaciones Clínicas de la Crisis Suprarrenal
SIGNOS FISIOPATOLOGÍA

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Diagnóstico de Crisis Suprarrenal
o Hiperkalemia > 5 meq o Hipercalcemia o BUN creat elevados o Hiponatremia <130 meq o Hipoglicemia o Acidosis metabólica leve o Anemia o Eosinofilia, neutropenia o Linfocitosis o Cortisol sérico 200 ng/dl ü Durante el episodio agudo o 30 ‘ ü Después de aplicación de ACTH (25 U ) solo util en ISR 1° o ACTH sérica si es

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Exámenes de Gabinetes
 BHC, Glucosa, Creat, BUN, Electrolitos  Niveles de cortisol y ACTH  Rx de Abdomen:

o  o o o 

Calcificaciones 50% CAT abdominal: Crecimiento Hemorragias Calcificaciones EKG: intervalo QT prolongado, bajo voltaje, prolongación del PR o ensanchamiento del QRS y depresión del ST
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TRATAMIENTO
 Consideraciones Generales

 Reposición de Volumen

 Esteroides

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Ante cualquier sospecha (HipoNa + HiperK + Acidosis Metabólica)

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Tratamiento Hormonal Sustitutivo

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Tratamiento en Pacientes Pediátricos

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Pauta de Reducción de Dosis

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Retirada de la Corticoterapia
 Retirada Inmediata:

Psicosis esteroidea – Úlcera corneal x VHS ( Virus herpes simple )

 Supresión Eje HHSR:

o Rara: < 5 mg / d (especialmente en dosis única matutina) < 3 semanas (independientemente de la dosis) o Posible: > 5 – 20 mg / d Prednisona en tratamientos prolongados. o Probable: > 20 mg / d > 3 semanas ó > 40 mg / m2 / d > 5 días ó Fenotipo Cushingoide.

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Bibliografía
 Disorders of Adrenal Cortex. Harrison,

Principles of Internal Medicine. 2008. 17Ed.  Urgencias Suprarrenales y uso clínico de los esteroides. Manual de Terapéutica Médica y procedimientos de Urgencias. 5° Edición  Urgencias en Endocrinología Pediátrica. An Pediatr 2004; 60 (Supl 2)
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Bibliografía
 Manejo de esteroides en urgencias

como tratamiento sustitutivo. C. del Arco Galán. Emergencias 2001;13:S30-S34  Acute Adrenal Insufficiency. Roger Bouillon. Endocrinol Metab Clin N Am 35 (2006) 767–775

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