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Dra.

Edna Venegas Montoya R2P

Definición

 Malformación congénita en el desarrollo embriológico

del esófago que puede originar una atresia, fistula o estenosis.
 Se acompaña o no de fistula traqueoesofagica.

Historia
 Primera descripción Durston 1670

 Descripción anatómica con fistula TE. Gibson 1697.
 Primera anastomosis con ligadura de fistula. 1938.  Clasificación de variantes anatómicas  Vogt 1929  Ladd y Gross  Primera corrección por toracoscopia. 2001

 1/3 son pretérmino.  Frecuentemente con asociación VACTERL (10%) y CHARGE .500 a 4.500 nacidos vivos. <2000gr  No hay predominio de sexo  Anomalía cromosómica asociada 6-10%  Frecuentemente trisomías 18 y 21  Relación hereditaria no bien establecida.Epidemiologia  1 de cada 2.

Intestino primitivo .

Intestino Anterior  Boca  Faringe  Lengua  Amigdalas  Glandulas salivales  Esofago  Estomago  Duodeno  Higado y aparato biliar  Irrigacion: Tronco Celiaco .

 Longitud relativa final : 7ma semana  Se recanaliza a finales de periodo embrionario  Musculo estriado: arcos faringeos caudales  Musculo liso: mesenquima esplacnico .Esofago  Origen endodermico  4ta y 5ta semana se forma un diverticulo.

 Ausencia de Factores de Crecimiento de Fibroblastos I  Exposición a toxinas  Posición anormal de la notocorda .Etiología  Defecto en la septación traqueoesofágica.

No hay esófago Atresia esofágica sin fistula (7%) 3ª 3b 3c B C D II III IV Atresia esofágica con fistula traqueoesofágica proximal (2%) Atresia esofágica con fistula traqueoesofágica distal (86%) Atresia esofágica con fistula proximal y distal (<1%) 4 E V VI Fistula traqueoesofágica sin atresia (4%) Estenosis esofagica .Clasificación Vogt Gros s A I Ladd modificada Características 1 2 Muy rara.

Clasificación 87% 8% 4% 1% 1% .

.Diagnostico  Prenatal (18-22 sdg)  Polihidramnios   33% atresia con fistula 100% atresia sin fistula  Ausencia de burbuja gástrica  Dilatación de cabo ciego de segmento superior.

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Diagnostico  Al nacer  No pasa la sonda orogástrica 10Fr (10 cm de los labios)  Sialorrea  Ahogamiento al alimentarse  Dificultad respiratoria  Rx ap y lateral con sonda radioopaca. .

cardiopatía . ecocardiograma. rx en busca de neumonía por fistula .Diagnostico  Esofagograma con contraste hidrosoluble 2 ml  Complementarios: buscar anomalías asociadas.

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Diagnostico  Diagnostico complementario  Rx tórax (ap y lateral)       Estado del parénquima pulmonar Cardiopatía Malformaciones vertebrales Arco aórtico Distribución de gas intestinal >3cm de separacion e los cabos  Ecocardiograma .

Manejo Inicial  Inmediatamente después del nacimiento:  Proteger la vía aérea con TET  No dar presión positiva con mascarilla ni CPAP  Pasos iniciales de la reanimación neonatal  Revisar permeabilidad de esófago y ano  Búsqueda de otras malformaciones en la revisión primaria  Pasa a UCIN  Manejo de ventilador: usar presiones bajas y frecuencias altas (minimizar escape de volumen corriente por la fistula). .

Cabeza elevada 30 grados  Sonda Replogle o doble lumen 1 aspira y la otra instila sol salino 10cc/hr  Líquidos parenterales / NPT  Antibioticoterapia + analgesia + ranitidina  Estimulacion rectal  Laboratorios pre quirúrgicos. .Manejo preoperatorio  UCIN  Posición semisentado.

Abordaje quirúrgico  Toracotomía lateral derecha 3er espacio intercostal.  Se coloca sonda nelaton en bolsa esofágica     proximal. Se liga la vena ácigos Sección de la fistula y se sutura Anastomosis terminoterminal de esófago Sonda transanastomotica .

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5cm o 3 cuerpos vertebrales) y no permite anastomosis libre de tensión:  Cerrar la fistula y hacer gastrostomía + esofagostomía  Reparación en 12 semanas  Si no es posible anastomosis:    Técnica de Foker Ascenso gástrico Transposición de colon .Abordaje quirúrgico  Atresia de Brecha amplia (Long gap) (1 de cada 20)  Si la atresia es de brecha amplia (>3.

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Técnica de Foker .

Ascenso Gástrico .

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 Manejo del ventilador .Manejo postoperatorio  UCIN  Rx posterior a cirugía  Sedación y analgesia  No hiperextender el cuello  Cuidado con las sondas  No reinstalar  Sonda pleural en pacientes con anastomosis tensa o posibilidad de fuga durante las primeras horas y después con 2 cmh2o sin succión.

 Si se encuentra sin fistulas. retirar sonda  Iniciar vía oral!!  Segundo esofagograma 1 mes después  Dilatación si hay estenosis mayor al 50% del lumen . Día 7 esofagograma con medio hidrosoluble para descartar fistula de anastomosis/ reflujo gastroesofágico.

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Complicaciones posoperatorias  Tempranas:  Dehiscencia temprana de anastomosis (72hr)  Sangrado  Neumotórax a tensión por dehiscencia de plastia traqueal  Fistula  Tardías:  Estenosis de anastomosis al mes de la cirugía  Recanalización de fistula traqueo esofágica  Reflujo gastroesofagico .

taquicardia. dolor abdominal. hiperglucemia . Dehiscencia temprana de anastomosis esofágica  Neumotórax y liquido en hemitorax derecho  Dehiscencia de la sutura traqueal  Primeras 12-72 horas posoperatorias  Gran cantidad de aire en el drenaje pleural  Tx: quirúrgico de urgencia  Fistula  Uso de Octreotide    Disminuye secreciones gástricas y la motilidad gastrointestinal 60 mcgr sc c/8hr Efectos secundarios: diarrea.

 Estenosis esofágica  30% de anastomosis primarias  Tratamiento dilataciones  Refistulización  Tos al ingerir líquidos/ neumonías de repetición  Reflujo gastroesofagico  80% de los pacientes  La mayoría tratamiento medico  1/3 tratamiento quirúrgico  Traqueomalacia .

500gr paciente sano Peso al nacer entre 1. Paciente sano Mayor peso al nacer.800 y 2500 gr. neumonía moderada y alguna otra anomalía congénita moderada 100% 86% C1 C2 Peso al nacer menor de 1800 gr Mayor peso al nacer pero con neumonía grave y anomalía congénita severa.Pronostico SPITZ I II III Peso al nacer >1500 sin malformación cardiaca mayor Peso al nacer >1500gr con malformación cardiaca mayor Peso al nacer <1500gr con malformación cardiaca mayor Sobrevida 97% 59% 22% WATERSTON Sobrevid a A B1 B2 Peso al nacer 2. 73% .

Seguimiento  Al mes  3 meses  Anual  A los 12 años endoscopia para descartar Esófago de Barrett .

Gracias!!! .