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MUSCULO

DEFINICION
 forma

la carne de los animales en estado fresco tiene color rosa debido a el pigmento de las fibras o a la vascularización.

Origen del musculo
 Los

tres tipos de músculos se originan del mesodermo

Los músculos son conjuntos de células alargadas llamadas fibras. . Están colocadas en forma de haces que a su vez están metidos en unas vainas conjuntivas que se prolongan formando los tendones.

ENERGIA  Todas las variedades de células musculares aprovechan la energía química almacenada en el A.T. y la transforman en energía mecánica.P. .

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ESTRUCTURA DE MUSCULO  La presencia o ausencia de proteínas miofibrilares contráctiles (miofilamentos) permite clasificar al musculo. .

Principales células musculares  Hay cuatro tipos:  Las células musculares  Las células mioepiteliales  Los miofribroblastos  Los pericitos .

 .  Estriado voluntario  Estriado cardiaco  Liso involuntario.CELULAS MUSCULARES Son el tipo principal se encuentra formando los músculos.

.LOS MIOFIBROBLASTOS  Tiene cierta función contráctil y segregan colágeno.

CELULAS MIOEPITELIALES  Son un compuesto importante en ciertas glándulas secretoras .

.LOS PERICITOS  Parecidos a las células musculares se encuentran rodeando el vaso sanguíneo.

 La regulación de la contracción esta asociada a la miosina y no a la actina .ORGANIZACIÓN HISTOLOGICA  Todo musculo esta rodeado por una capa de tejido conectivo colagenoso.

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FIBRA MUSCULAR ESQUELETICA  Cada fibra muscular esquelética es un sincitio multinucleado formado por la fusión de células individuales. .  En un musculo adulto hay células satelitales que ayudan a reparar el musculo ante una lesión.

retículo endoplasmico .COMPONENTES DE UNA FIBRA MUSCULAR  Sarcolema :membrana celular  Sarcoplasma.citoplasma celular  Retículo sarcoplasmico.

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PROTEINAS MUSCULARES  Acoplamiento organizado de actina y miosina  El elemento contráctil son las miofibrillas  Filamento fino y grueso en posición paralela divide a la miofibrilla en unidades funcionales .

Músculo Una serie de fibras musculares ordenadas. Miofibra Una célula muscular plurinucleada que contiene todos los orgánulos y varias miofibrillas. . Miofibrilla Arreglos continuos de sarcómeras Sarcómera es la unidad contráctil básica de la miofibrilla compuesta principalmente de actina y miosina y extendiéndose de una línea Z a otra en una miofibrilla.

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. producción de calor entre otras.FUNCION  La función primaria de los músculos es la contracción . constricción. Lo que permite locomoción. bombeo y otros movimientos.

Involuntario células fusiformes En las vísceras 1 .TIPOS DE MUSCULOS Tipo de tejido muscular Esquelétic o Aspecto Tipo de Localizaci movimient ón o Huesos para dar movimient o al cuerpo En el corazón Número de núcleos Tamaño Estriado Voluntario Varios Varios centímetro s Cortas y ramificada s Alargadas más cortas que las esquelétic as Cardiaco Estriado Involuntario 1 Liso Liso.

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eléctrico Retículo sarcoplasmico Interruptor ca marcapasos Trabajo No Muy desarrollado Troponina no Máximo de la curva .Musculo estriado Placa terminal motora Fibras Mitocondrias Núcleos Sarcomero si Cilíndricas . alargadas Pocas Muchos Si Acoplam .

Trabajo de musculo estriado  La potencia del musculo estriado no depende de la longitud de sus fibras sino de la cantidad de estas . .

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 Deficiencia de miofosforilasa.  Deficiencia de PYGM.NOMBRES ALTERNATIVOS DE LA EMFERMEDAD  llamada enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo V o glucogenosis 5.  Deficiencia de glucógeno fosforilasa en los músculos. .

 Como resultado. el cuerpo no puede descomponer el glucógeno en los músculos.CAUSAS y ETIOLOGIA El síndrome de Mc Ardle es causado por un defecto en un gen que produce una enzima llamada glucógeno fosforilasa.  .

TRASTORNO GENETICO  La enfermedad es un trastorno genético autosómico recesivo. . lo cual significa que uno recibe una copia del gen defectuoso de ambos padres.

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INCIDENCIAS Una persona que recibe un gen defectuoso de sólo uno de los padres generalmente no presenta este síndrome.  Los antecedentes familiares del síndrome de McArdle incrementan el riesgo  .

CONSANGUINIDAD  La consanguinidad de los padres está descrita en muchos casos .  En esta enfermedades frecuente encontrar el antecedente de una actividad física importante previa a la aparición de los síntomas .

poco vigor  Calambres musculares  Dolor muscular  Rigidez muscular  Debilidad muscular .SINTOMAS  Orina color borgoña (mioglobinuria)  Fatiga  Intolerancia al ejercicio.

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Cinasa sérica  .PRUEBAS Y EXAMENES Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:  Electromiografía (EMG)  Pruebas genéticas  Ácido láctico en la sangre  Resonancia magnética  Biopsia muscular  Mioglobina en orina  Amoníaco en plasma  Creatina .

Electromiografía (EMG) .

ACIDO LACTICO EN LA SANGRE .

BIOPSIA MUSCULAR .

pero los síntomas se pueden manejar mejorando la tolerancia al ejercicio y controlando la actividad física  Evite la anestesia general.TRATAMIENTO No hay ningún tratamiento específico.  .

POSIBLES COMPLICACIONES   El ejercicio puede ocasionar dolor muscular y hasta descomposición del músculo esquelético (rabdomiólisis). . Esta afección está asociada con la orina color borgoña y un riesgo de insuficiencia renal si es grave.

e Internistas .ESPECIALIDAD MEDICA  Endocrinólogos.

en los que además se describe una mayor incidencia de fracaso renal agudo por mioglobinuria.  Se observa un predominio en los varones.  .  Su incidencia es muy baja.PREDOMINIO DE LA ENFERMEDAD El rasgo clínico más característico es la limitación para desarrollar ejercicio físico por la aparición de calambres musculares.

ligada a la alteración de material genético perteneciente al cromosoma 11.  El gen que controla la síntesis de la enzima miofosforilasa se ha podido clonar y determinar su secuencia dentro del cromosoma 11.  . de forma autonómica recesiva.DISCUSION La enfermedad de Mc Ardle es hereditaria.

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en dosis de 37 gramos en adolescentes y adultos y entre 18 y 20 gramos en niños justo antes de la realización de un ejercicio.  Dietas consistentes en 40% carbohidratos. 30-35% grasas y 25-30% de proteínas  .DIETA Administración de sacarosa (azúcar común).

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.EXPECTATIVAS  Las personas con el síndrome de Mc Ardle pueden llevar una vida normal manejando su actividad física.

considere la posibilidad de buscar asesoría genética si tiene antecedentes familiares de la enfermedad de McArdle  .CUANDO CONTACTAR CON UN PROFESIONAL Consulte con el médico si tiene episodios repetitivos de dolores o calambres musculares después del ejercicio.  Igualmente. especialmente si también presenta orina de color borgoña o rosado.

DIFERENTE FORMAS CLINICAS  una miopatía congénita en la que el paciente no tiene síntoma alguno.  El fracaso renal agudo es poco frecuente .  una miopatía de curso fatal en la infancia. .  Una forma intermedia cursa con mioglobinuria y fracaso renal agudo frecuente en varones.

VARIABILIDAD CLINICA Por la ausencia total del enzima  Porcentaje muy inferior al normal.  .

 En sujetos sanos se aprecia un incremento en la intensidad de la señal en la musculatura activada .que no se aprecia en los enfermos de Mc Ardle esta técnica incruenta es útil para el diagnóstico de pacientes asintomáticos  .TEST ISQUEMIA DEL ANTEBRAZO Una curva plana para el ácido láctico con aumento de amonio hasta diez veces los valores normales. por fallo de la degradación de glucógeno a lactato.

visite la página de la Association for Glycogen Storage Disease en la dirección: www.org. .agsdus.GRUPOS DE APOYO  Para buscar información y recursos adicionales.

GRACIAS .