DR SERGIO CRUZ

Gastrulación 3.Segmentación 2. Neurulación 4. Organogénesis 1. .

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Tales células forman todos los tejidos conjuntivos (incluidos los esqueléticos) de la cara con excepción del correspondiente al Esmalte dentario. .Las flechas indican la dirección de migración de las células de la cresta neural (en amarillo) para formar la región facial.

El esqueleto de la cara (en amarillo) y el del cráneo (en lila) , se forman de las células provenientes de la cresta neural, aunque el mesénquima también contribuye a la estructuración del esqueleto craneano.

Los arcos branquiales (o faríngeos) están localizados alrededor de vasos sanguíneos que se originan en el corazón en desarrollo (en rojo).

Si se secciona la prominencia frontonasal por la línea demarcada se puede observar la relación entre el corazón (en rojo), los arcos aórticos (en lila) con los arcos branquiales (en verde), los cuales rodean la faringe (en azul) y contienen los vasos conocidos como arcos aórticos.

Se pueden formar (dependiendo de la especie). Los más craneales se degeneran y los caudales contribuyen a formar algunas arterias. El primer arco aórtico no se forma en . 5 arcos aórticos.

Coincidentemente con el cierre del neuroporo anterior. . se pueden apreciar los arcos branquiales uno (en verde) y dos (en amarillo).

aparece la placoda ótica (en azul claro).Entre los arcos branquiales aparecen las hendiduras branquiales (en azul oscuro). . Por encima de la segunda hendidura branquial.

que da inervación a la estructuras derivadas del primer arco. puede verse una elevación causada por el ganglio del nervio trigémino (en rosado).El primer arco branquial presenta dos prominencias: la maxilar (en verde) y la mandibular (en azul). Dorsalmente al primer arco. subyacente (sensitivo). .

Cada arco branquial está inervado por un nervio craneal específico. Las células que forman los ganglios sensitivos. . se derivan de la cresta neural (en amarillo) y de las placodas epibranquiales (en purpura).

Segundo arco branquial (en naranja). . .Primer arco branquial (en verde). Tercer arco branquial (en amarillo). Cuarto arco branquial (en lila).

contribuyen poco a la formación de la parte externa del cuello y quedan inmersos en el seno cervical (circulo en rojo). El IV no se aprecia en esta figura.. El círculo en azul indica el oído externo que se origina de tejidos de los dos primeros arcos branquiales. respectivamente. Apófisis maxilar (flecha negra) y mandibular (flecha lila): contribuyen a formar el maxilar y la mandíbula. Los arcos III (en amarillo) y IV. .

. para permitir la unión de la faringe con el estomodeo (cavidad oral primitiva). La membrana bucofaríngea(en verde) comienza a romperse. tapizada por endodermo.Si se realiza un corte a través de los arcos I y II (línea roja) y volteando el embrión hacia Usted. se ve la faringe.

Los remanentes de la membrana bucofaríngea (en verde oscuro). . Ratón: 9 días de gestación. se pueden observar entre el estomodeo (en azul) y la faringe (en lila) . así como las porciones ectodérmicas y endodérmicas del primer arco branquial (en verde claro).

Las hendiduras branquiales (en azul) corresponden a la parte más externa de las bolsas faríngeas (en rosado) : 9 días de gestación. .

9 días de gestación. Cada arco contiene mesénquima (en naranja) que se deriva parte de la cresta neural y en parte del mesodermo. .La paredes de las membranas que separan las hendiduras branquiales de las bolsas faríngeas está constituidas por ectodermo (en azul) y endodermo (en amarillo).

.Algunas células de la cresta neural. se convierten en cartílago .

La parte derivada del segundo arco (en Origen de la superficie de la lengua. tercios anteriores: 1er arco (en rojo) Tercio posterior: tercer arco (en amarillo). se estrecha hacia la línea media. dos azul). .

se estrecha hacia la línea media . La parte derivada del segundo arco (en azul).El cuarto arco branquial o faríngeo (en verde) contribuye a formar la epiglotis.

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el ectodermo que tapizará las cavidades nasales (placodas olfatorias en azul).La prominencia frontonasal (en lila) está constituida por tejido que rodea el cerebro anterior. se localiza en las partes laterales de las prominencias frontonasales (en lila). Después del cierre del neuroporo anterior. .

En humanos. en la quinta semana. A lado y lado de éstas. las placodas olfatorias (en azul oscuro) revisten las hendiduras nasales.Embrión visto por delante. se forman prominencias nasales: una medial (en amarillo) y una lateral (en azul claro). .

Los nervios olfatorios se forman a partir de axones que se extienden desde el epitelio. .Un corte a través de la línea roja del embrión deja ver el mesénquima de las prominencias medial (en amarillo) y lateral (en azul claro) y el epitelio de la placoda olfatoria (en azul oscuro).

La unión de las prominencias nasales. medial (en amarillo) y lateral (en azul) . junto con la prominencia maxilar (en café) . forman el labio superior. .

Las prominencias nasales mediales (en amarillo). . se unen en la parte media para suavizar el surco de la parte central.

. para la formación del labio superior. Aquí se ilustra la contribución de cada una de las partes..

. y se levanta un poco la cabeza. puede verse el paladar en desarrollo.Si se realiza un corte por las líneas demarcadas entre las prominencias maxilar y mandibular.

.Las proyecciones palatales secundarias (demarcadas) son extensiones de las prominencias maxilares (en café).

Si se amplía el área delimitada por el círculo podrá observarse que la membrana oronasal se comienza a romper. .

delimitada en amarillo). . .Las prominencias nasales mediales (en amarillo) participan en la formación del paladar primario (porción anterior del paladar.

Si se hace un corte para sagital. . a través de la línea roja como se muestra en la figura podrá observarse la membrana oronasal en proceso de desaparición.

inicialmente. Está interpuesta entre las dos proyecciones palatinas secundarias.. . Si se hace un corte frontal. podrá verse que la lengua (en rojo).

Las proyecciones palatinas secundarias (en café) migran dorsalmente para posibilitar su fusión. .

.Las proyecciones palatinas secundarias cambian su forma y se unen en la dirección indicada por las flechas.

La parte anterior se deriva del paladar primario conocido como proceso palatino mediano La parte posterior del palada. llamados proceso palatinos laterales El paladar secundario Se desarrollan durante la séptima semana. se deriva de dos crecimientos a partir de la superficie interna de la prominencia maxilares.    . Se desarrolla de tres primordios.al fundirse los procesos laterales Mientras ocurren estas fusiones el tabique nasal crece en dirección descendente y se fusiona con el paladar.

.La fusión de las proyecciones palatinas con el septo nasal. separan la cavidad nasal de la oral.

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MECANISMO DE SOLDADURA DE LOS MAMELONES FACIALES •En el periodo embrionario de la formación de la cara resulta del crecimiento desigual de cinco mamelones o procesos faciales y de su fusión •*La union de los distintos mamelones entre si se realiza por medio de dos mecanismos: Mesodermizacion o Consilidacion remodeladora •Los mamelones se desarrolla de forma independiente al alcanzar cierto grado de desarrollo sus epitelios se ponen en contacto soldandose sos bordes libres. •*Los mamelones faciales son zonas de crecimiento veloz. siendo posterioresmente reabsorbidos por celulas fagacitarias mesenquimaticas. podran crecer hasta hacer desaparecer la diferencia superficial que había establecido. . pero en las aéreas que se desarrollan estructuras mas lentamente .

( ambos procesos derivados del primer arco branquial A cada lado de la prominencia frontonasal se observa un engrosamiento local del ectodermo superficial. Los procesos maxilares y mandibulares se forman lateralmente al estomodeo.El mamelon cefalico o frontonasal constituye el borde superior del estomodeo o boca primitiva. las placodas nasales u olfatorias .

En la sexta semana aparecen rebordes de tejido que rodean a cada fosita formando. los mamelones nasales internos Los procesos maxilares crecen simultaniamente en direccion medial.comprimiendo los procesos nasales hacia la linea media En consecuencia el labio superior es formado por dos procesos maxilares .Durante la quinta semana las placodas nasales se invaginan para formar las fositas nasales. en el borde externo los mamelones nasales externos y del lado interno.

Los procesos maxilares y mandibulares se forman lateralmente al estomodeo.( ambos procesos derivados del primer arco branquial A cada lado de la prominencia frontonasal se observa un engrosamiento local del ectodermo superficial. las placodas nasales u olfatorias .El mamelon cefalico o frontonasal constituye el borde superior del estomodeo o boca primitiva.

se forma a partir de las cinco prominencias faciales : La prominencia Frontonasal da origen al puente de la nariz y la frente. superior y la mandíbula . La apofisis ( proceso) maxilar y el cartílago de Meckel son reemplazados por el maxilar superior y la mandibula. los mamelones nasales externos forman las aletas y los procesos nasales internos fusionandos dan lugar a la punta de la nariz En un estado del desarrollo algunos componentes se osifican y otros desaparecen o se transforman en ligamentos. por un proceso de osificación intramembranosa .LANARIZ .

La cresta palatinas derivadas de los procesos maxilares se fusionan entre si hacia la septima semana dando lugar al paladar segundario. que se fusionan en la línea media. Hacia delante las crestas se fusionan con el paladar primitivo dejando como linea divisoria entre ambos paladares el agujero incisivo El labio inferior y la mandíbula se forman a partir de los procesos mandibulares. .

segundo y tercero Los dos tercios anteriores de la lengua se forman del 1er arco branquial y el tercio posterior nace del tercer arco . Primero. se forman a partir de los arcos branquiales.El piso de la cavidad oral y la faringe.

con el posterior . la cual se invaginara posteriormente . se encuentra el surco terminal. Alli esta el foramen coecum. enm donde se inicia la formacion de la glandula tiroides.El cuarto arco branquial o faringeo ( en verde) contribuye a formar la epiglotis En la union de los dos tercios anteriores de la lengua.

ETIOLOGIA CLASIFICACION DE LA FISURA LABIO ALVEOLO PALATINA .

Puede ser unilateral o bilateral. Falta de fusión de los procesos maxilar y nasomediano. .

Hipoplasia de la crestas palatinas.  Falta de ascenso de las crestas palatinas.  Inhibición total o parcial del proceso de fusión de las crestas palatinas .  Falta de descenso de la lengua.  .

es también mal llamada labio leporino como sinónimo de labio de liebre.La malformación congénita de labio hendido. por el parecido de esta deformación al labio de los lepóridos: familia de los mamíferos roedores que comprende las liebres y los conejos .

El paladar 2º : paladar duro (oseo). labio superior y alveolo hasta foramen incisivo. paladar blando (velo de paladar) hasta uvula. El paladar 1º abanraca: nariz. afecta al apladar 1º o anterior y/o 2º o posterior. .Es una de las malformaciones congenitas mas frecuentes.

6/1000 •SEGÚN LOCALIZACION •Paladar 1º: 1/3 del total.3/1000 •Japoneses: 2. 20% es bilateral .1/1000 •Indios americanos: 3.SEGÚN RAZA •Blancos : 1/1000 nacimientos •Negros: 0. de esto 80% son unilaterales.

SEGÚN SEXO Varon: con relacion 2/1 SEGÚN DISTRIBUCION Lado izquierdo: 70% SEGÚN ASOCIACION SINDROMATICA: Conformado diversos sdmes 20% La fisura del paladar 2º es mas frecuente en mujeres y se encuentra formado parte de sdmes La fisura de la submucosa palatina efecta igual a varones y mujeres y se da 1/2000 nacidos .

. Es “hereditario multifactorial”  Las madres con un hijo afecto tienen 2 ó 3 veces >riesgo de tener otro hijo malformado  Factores ambientales: incluyen la hipoxia (tabaco. etc. talidomida. alcohol. particularmente la edad del padre.  La edad de los padres se ha relacionado con mayor índice de afectación. altitud).

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Unilateral completo derecho Bilateral completo Unilateral completa izquierda(+frecuente) .

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Pierre Robin se denomina una secuencia y no un síndrome porque la mandíbula inferior comienza subdesarrollados una secuencia de eventos. lo que hace de Pierre Robin . lo que conduce a la anormal desplazamiento de la lengua y la subsiguiente formación de un paladar hendido.