ANEMIAS

ANEMIAS

DEFINICION Es la disminución en el volumen de G.R. o en la concentración de Hb por debajo del nivel esperado para su edad en un individuo saludable. Disminución de la masa eritrocítica que da lugar a una disminución en el aporte de oxígeno a los tejidos.

DEFINICION

Nivel de Hb y Ht 2 desviaciones standard por debajo de la media normal para edad y sexo.

OMS (Hb)


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6m – 4.99años 5años -11.99 12años – 14.99 Mujeres no gestantes mayores de 15 años Mujeres embarazadas Hombres

11g/dl 11.5g/dl 12g/dl 12g/dl 11g/dl 13g/dl

ANEMIAS

DIFERENCIAS RACIALES Raza negra Hb 0.5g/dl menor que en otras razas, tal vez en parte como resultado de la alta incidencia de alfa-talasemia en la población negra.

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Aumento de la concentración de 2,3-DPG en el GR. Cuando la anemia se desarrolla lentamente los síntomas son poco evidentes. Debilidad, taquipnea, disnea al ejercicio, taquicardia, dilatación cardíaca e insuficiencia cardíaca congestiva resultan por anemia severa no importando su causa.

Al disminuir el O2 a los tejidos se originan varios mecanismos: Aumento del GC, aumento de la producción de 2-3 DPG y aumento de la EPO para compensar la deficiencia. Aumento de GR por la médula ósea varias veces para compensar la disminuición L a M de los eritrocitos. En algunas anemias la MO pierde su capacidad para la producción sostenida y la expansión de la masa de GR y se disminuyen los reticulocitos en sangre periférica. Recuento reticulocitario: 1% con un recuento absoluto de 25,000– 75,000/mm3. En anemia la producción de EPO y el Nº absoluto de reticulocitos debe aumentar. Si estos están bajos indica falla medular o eritropoyesis ineficiente (anemia megaloblástica, talasemia).

CLASIFICACION

MORFOLOGICA: * Microcítica: < 80fl * Normocítica: 80-100fl * Macrocítica: >100fl

CLASIFICACION MORFOLOGICA

Según el diámetro de los hematíes (VCM) y según la distribución homogénea o heterogénea de los diámetros de los hematíes (DDH). Microcítica homogénea: Talasemia, enf. crónica Microcítica heterogénea: ferropriva Normocítica homogénea: Normal, LMC, esferocitosis Normocítica heterogénea: ferropriva temprana, falciformismo Macrocítica homogénea: Anemia aplásica Macrocítica heterogénea: Deficiencia de folatos y vitamina B12

CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA
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I. Pérdida sanguínea: aguda o crónica. II. Por disminución de la producción de G.R. - Alteración en la síntesis del G.R. - Alteración en la síntesis del D.N.A. - Trastornos a nivel de las células tronco o célula madre. - De causa múltiple.

CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA

III. Por aumento de la destrucción de G.R. - Corpusculares: Hemoglobinopatías, enzimáticos, trastornos de membrana.

- Extracorpusculares: Enfermedad hemolítica del Recién Nacido

ANEMIAS HEMOLITICAS


HEMOLISIS: Destrucción prematura de hematíes. Destruccion > que la producción medular de GR ANEMIA. Vida media de GR: 110-120 días. 1% de GR viejos son removidos a diario de la circulación.

ANEMIAS HEMOLITICAS

Vida GR disminuida Actividad medular aumentada aumenta los reticulocitos. Sospechar hemólisis si hay anemia si hay reticulocitosis en ausencia de sangramientos o tratamiento con hematinicos.

CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS HEMOLITICAS

I. Defectos de membrana: Esferocitosis hereditaria: Esferocitos en FSP, aumento de la fragilidad osmótica, Coombs negativo. Eliptocitosis hereditaria: Eliptocitos en FSP, los GR son levemente sensibles al calor.

Esferocitos y eliptocitos

CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS HEMOLITICAS

II. Deficiencias enzimáticas: Piruvatoquinasa: valores anormales o disminuidos. G6PD: no actividad enzimática, disminución enzimática.

CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS HEMOLITICAS

III. HEMOGLOBINOPATIAS: FALCIFORMISMO Enfermedad hemolítica severa crónica resultante de la destrucción prematura de GR.

FALCIFORMISMO

MANIFESTACIONES CLINICAS -Crisis vaso-oclusivas: Síndrome mano pie: inflamación dolorosa y simétrica de manos y pies. Necrosis isquémica de huesos pequeños por falta de irrigación. Causas de dolor: fiebre, acidosis, hipoxia. Crisis severas: infarto medular, óseo, esplénico, pulmonar, cardiovascular.

FALCIFORMISMO

CRISIS HEMOLITICAS: Hiperesplenismo Anemia y trombocitopenia.

Falciformismo

SECUESTRO: Acúmulo sanguíneo que lleva a colapso circulatorio. Posterior a episodio febril agudo.

FALCIFORMISMO

CRISIS APLASICAS: Asociadas a Parvovirus 19, los niveles de Hb tan bajos amenazan la vida de los pacientes.

Laboratorio

Hb. : 5 – 9 g/dl FSP: células en tiro al blanco, poiquilocitos. Reticulocitos: aumentados 5 -15%. Cuerpos de Howell Jolly

ANEMIAS MACROCITICAS

DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 Origen exógeno. Anemia perniciosa juvenil: debilidad, irritabilidad, anorexia; lengua roja, lisa y dolorosa; ataxia, coma, parestesias, hiporreflexia, clonus.

ANEMIAS MACROCITICAS

DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO

CAUSAS: CIRUGIA DE RESECCION INTESTINAL, DEFICIENCIA DIETETICA, INGESTA DE LECHE DE CABRA. MANIFESTACIONES DE ANEMIA, IRRITABILIDAD, RETRASO PONDOESTATURAL, DIARREA CRONICA.

ANEMIA FERROPRIVA

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Anemia más frecuente en la niñez. Lactantes: mayor frecuencia por dieta insuficiente de este mineral y en niños mayores por parasitismo intestinal u otras causas de sangramientos ocultos.

FUNCIONES DEL HIERRO
Transporte de oxígeno  forma parte de hemoproteínas (Hb, mioglobina) Metal de transicion: cede y capta protones. Síntesis de ADN SNC: Síntesis, degradacion y almacenamiento de neurotransmisores (serotonina, dopamina, GABA)

Imprescindible para la mielinización  Oligodendrocito y su deficiencia en 1er año de vida da dificultad de aprendizaje.

¿Dónde se encuentra el Hierro?

METABOLISMO Distribución en 3 compartimentos: - Hierro hem: Hb: 70% del hierro total. Mioglobina

- 2° Compartimento: Depósitos de hierro ( ferritina o hemosiderina) en el SRE y células del parénquima hepático. - 3er. Compartimento : sistemas enzimáticos que contienen Fe o lo utilizan como cofactor.(citocromos, sintesis de dopamina, mielinizacion del SNC.

ANEMIA FERROPRIVA

CIRCUITO INTERNO DEL HIERRO Parte son suplidas por la reutilización del Fe que libera la destrucción de GR envejecidos. Fe proveniente del catabolismo de la Hb en el SRE se une a la transferrina que lo entrega a los precursores eritroides medulares  Hb. Adulto: 95% Fe sintetizado viene del reciclaje.

¿Cómo sale el hierro del organismo?
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PERDIDAS DE HIERRO Limitadas a I.D. por sangramiento y descamación celular. Pérdidas por descamación de piel y faneras, sudor o excreción urinaria en menor cantidad.

Perdidas menstruales Perdida en heces (sangre oculta, infecciones intestinales, enfermedades inflamatorias del TD) PERDIDAS: 0-2 años  0.04mg/kg 2-8 años  0.03mg/kg

ANEMIA FERROPRIVA

o
o

ABSORCION DE HIERRO Primeras asas intestinales. Fe de la dieta en 2 formas: - No hemínico: (inorgánico)  FERRICA  dependiente de los factores de la dieta o del intestino. Ej. Vegetales y es mal absorbido. - Hemínico: proteínas  mejor absorbido  FERROSA.

Absorcion del hierro en el RN
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Lumen enterocito Fe3 Fe2Fe3 cel Ferritina

plasma

Fe3

FPN

Fe2

Fe3


lflfrecpt  F3lf
Transferrina

INHIBIDORES DE LA ABSORCIÓN DEL HIERRO


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Acidez gástrica disminuida Acido fitico: legumbres, salvado Proteínas vegetales Polifenoles: té, café, orégano, vino tinto Yema de huevo Carbonatos.

FACILITADORES DE LA ABSORCION DEL HIERRO


ACIDO ASCORBICO:afinidad por los receptores en el ápice del enterocito. CARNE DE RES, PESCADO. LECHE HUMANA ACIDEZ GASTRICA

ABSORCION HIERRO DE LA DIETA

ABSORCION DE FE

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CARNES LACTEOS VEGETALES 10-20% 4-10% 2-7% LECHE HUMANA 50%

ETIOLOGIA


DISMINUCION DE LOS DEPOSITOS DE HIERRO AL NACER. 1. Bajo peso al nacimiento. 2. Hemorragias perinatales. 3. Ligadura precoz del cordón umbilical.

ETIOLOGIA
APORTE INADECUADO DE HIERRO 1. Dieta con bajo contenido de hierro.
2. Baja biodisponibilidad del hierro de la dieta. 3. Giardiasis masiva.


ETIOLOGIA

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ABSORCION INSUFICIENTE DEL HIERRO DE LA DIETA. 1. Síndrome de malabsorción. Episodios repetidos de diarrea. AUMENTO DE LOS REQUERIMIENTOS. 1. Crecimiento rápido (lactantes, especialmente de BPN.)

ETIOLOGIA

 

AUMENTO DE LAS PERDIDAS. 1. Hemorragias ocultas o evidentes. 2. Parasitosis (Ancylostoma, trichuriasis) 3. Episodios repetidos de diarrea. 4. Consumo de leche de vaca en < 6 meses. 5. Alergia a la proteína de la leche de vaca.

PATOGENIA

Gradual agotamiento de los depósitos de Fe y disminución de la hemosiderina en hígado y médula ósea. Disminución de la ferritina sérica <10ng/ml. Eritropoyesis deficiente en Fe (compromete el aporte de Fe a la médula ósea. Disminución de la saturación de

PATOGENIA

Aumento de las FEP. Anemia microcítica, hipocrómica. Disminución de la activación de enzimas intracelulares que contienen Fe.

MANIFESTACIONES CLINICAS


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Palidez Irritabilidad Anorexia Estomatitis angular Glositis Retraso pondoestatural Pagofagia

MANIFESTACIONES CLINICAS


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Escleróticas azules Esplenomegalia 10% Desinterés por el medio. Compromiso del rendimiento intelectual. Alteración de la inmunidad celular y capacidad bactericida de los neutrófilos. Disminución del trabajo físico. Alteraciones de la termogénesis.

LABORATORIO

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HEMOGRAMA: Ht-Hb disminuido, GR disminuidos, HCCM dism, ADE dism,. FSP: microcitos, hipocromía; reticulocitosis normal o insuficiente, trombocitosis; línea blanca normal. VCM: <80fl. SAT. DE TRANSFERRINA: <15% FEP: Aumentadas. FERRITINA SERICA: Disminuida. Trombocitosis o trombocitopenia.

FERRITINA SERICA: Disminuida.  Trombocitosis o trombocitopenia.

Pruebas que evaluan el Comportamiento plasmatico Fe

Ferremia: Cantidad de Fe circulante en plasma o unido a la transferrina. Capacidad total de saturacion de Fe:el total de transferrina con capacidad para fijar el Fe que hay en la circulación. % Saturación de transferrina: disminuido en ferropenia.

PRUEBAS QUE EVALUAN LOS DEPOSITOS

FERRITINA SERICA: Forma soluble de rapida disponibilidad en que se almacena en los tejidos. Unica prueba que determina el Fe de depósito disponible. HEMOSIDERINA EN MO: Fe almacenado en forma insoluble.

ESTADIOS DE DEFICIENCIA DE HIERRO

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Estadío I: Depleción de depósitos en el cual la ferritina y hemosiderina están bajos. Estadío II: Deficiencia de Fe sin anemia, es una disminución del Fe circulante con déficit de depósitos. Estadíos I y II son subclínicos. Estadío III: Anemia ferropenica

TRATAMIENTO

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ELIMINAR LA CAUSA PRIMARIA (dieta adecuada, tx parásitos, defectos de absorción, pérdidas ocultas). CORREGIR LA ANEMIA ALMACENAR HIERRO EN LOS DEPOSITOS.

TRATAMIENTO

SALES FERROSAS. Sulfato ferroso 20% de hierro elemental Gluconato ferroso 10 -12% de hierro elem. Fumarato ferroso 33% de hierro elemental Citrato ferroso Lactato ferroso

TRATAMIENTO

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Dosis terapeúticas: 3-6mg/kg/día, 2-3 dosis, alejadas de las comidas. Disminuir la ingesta de la leche de vaca. Transfusión con GRE: Hb <4mg/dl. Profilaxis: 1-2m: Prematuros 2mg/kg/día 4m: RN normal 1mg/kg/día

TRATAMIENTO

Tratamiento por 3 a 6 meses para corregir la deficiencia y llenar los depósitos de hierro. Falta de respuesta al tratamiento: Diagnóstico incorrecto. Pérdida contínua de hierro generalmente por sangramientos. Inflamación crónica concurrente. Otras enfermedades que supriman la función de la médula ósea. Fracaso del paciente para tomar o absorber el hierro oral.

EFECTOS ADVERSOS
Náuseas. Malestar epigástrico. Cólicos abdominales. Diarrea. Estreñimiento.


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HIERRO PARENTERAL
INDICACION: - Pacientes incapaces de absorber o tolerar el hierro oral. - Pacientes con pérdida crónica y abundante de sangre que no pueden ser controlados solo con hierro oral. Hierro Dextran:(hidróxido férrico y dextran) 50mg/ml, por via IV o IM

HIERRO PARENTERAL

EFECTOS ADVERSOS: - dolor local. - tinción tisular (tejidos por encima del sitio de la inyección. - cefalea - aturdimiento - fiebre, artralgias, náuseas, vómitos - dolor en la espalda, rubor, urticaria, broncoespasmo. - anafilaxia y muerte (raro.)

RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON HIERRO EN ANEMIA FERROPRIVA
Tiempo post-adm. Respuesta 12 – 24 hrs.

Reemplazo de enzimas intracelulares que contienen hierro. Disminución de la irritabilidad.

RESPUESTA AL TRATAMIENO CON HIERRO
Tiempo post-adm. 36 -48 hrs. Respuesta Inicia la respuesta medular; hiperplasia eritroide. Reticulocitosis; pico máximo 5 -7 días. Aumento del nivel de Hb

48 – 72 hrs.

4 – 30 días

RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON HIERRO EN ANEMIA FERROPRIVA

Tiempo post-adm. Respuesta 1 -3 meses Repleción de los depósitos.

MONITOREO DEL TRATAMIENTO

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Hb< 7g/dl: control cada 10 días hasta llegar a 7, luego cada mes. Hb >7g/dl: control cada mes. Transfusion con GRE: >7: IRA <7: Descompensacion hemodinamica, desnutricion severa, diarrea cronica, o IRA.

ANEMIA FISIOLOGICA DEL LACTANTE

ANEMIA FISIOLOGICA DEL LACTANTE
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RN >Ht-Hb que los niños mayores. 1er semana disminuyen y persiste así hasta la 6a. – 8a semana ANEMIA FISIOLOGICA DEL LACTANTE. FACTORES QUE INTERVIENEN: Cese brusco de la eritropoyesis al nacimiento. Niveles de EPO disminuidos (producción hepática). EPO vida media disminuida. Vida media de GR disminuida. Rápida expansión del volumen sanguíneo por aumento de peso en el primer trimestre de vida.

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Inicia la respiración + O2 se une al Hb y aumenta la saturación de O2 de 50 al 95% o +. Intercambio de Hb fetal a Hb adult  mayor cantidad de O2 a los tejidos. Aumento de la saturación de O2 cesa la eritropoyesis  GR envejecidos no son reemplazados a medida que son removidos de la circulación Fe se almacena para lá síntesis de Hb posteriormente  Hb disminuye hasta que las necesidades de O2 sobrepasan su transporte.(812 sem) y la Hb 9 – 11 g/dl.

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Riñon e hígado detectan la hipoxia, aumenta la eritropoyesis. El Fe almacenado se utiliza para la síntesis de Hb, el cual es suficiente pese a la ausencia de ingesta de Fe.hasta + o – las 20 semanas de edad. Es una adaptación fisiológica a la vida extrauterina, reflejando el exceso de capcidad de transporte de O2 con respecto a los requerimientos de oxígeno tisular. No hay problema hematológico por lo que no se requiere tratamiento.

PREMATUROS

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Ht-Hb disminuye más rápido y a menor nivel (7 – 9 gr/dl en 3 – 6 semanas y aún mas en los más pequeños.) Causa es multifactorial: = que en el RNaT, pero exagerados. Pérdida sanguínea por flebotomias necesarias para sus estabilización, especialmente los que sufren problemas No hay buena respuesta eritropoyética a la anemia, debido a que la demanda es mayor por la corta supervivencia de los GRs de los prematuros (40–60días en vez de los 120 días del adulto) Rápida expansión de la masa de GR que acompaña al crecimiento.

La base para una eritropoyesis inadecuada parece ser una inadecuada sintesis de EPO en respuesta a la hipoxia.Esto enparte a que el hígado es la principal fuente de EPO en la vida fetal y debido a su insensibilidad relativa a la hipoxia la respuesta de la EPO es deficiente. La resolución espontánea de la anemia que ocurre cerca de las 40 semanas de edad gestacional es debido al intercambio de la producción de EPO del relativamente insensible sensor hepático al sensor de O” por que para entonces la sintesis principal a cambiado a los riñones.

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Anemia hiporegenerativa tardía con ausencia de reticulocitos post anemia hemolítica  fototerapia. Presencia de AcsantiGR  hemólisis  agrava la anemia fisiológica. Transfusiones mantienen Hb más baja x la Hb A Considerar no solo el nivel de Hb sino tambien en los requerimientos de O2 y su capacidad de liberación de la Hb.


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Factores dietéticos: Deficiencia de acido fólico Vitamina E, Vitamina C y Fe. Fe: pérdidas sanguíneas.

TRATAMIENTO

No debe tratarse, asegurarse que la dieta contenga los nutrientes esenciales, especialmente acido fólico y Fe. Monitoreo crecimiento y de hematócritos. Transfusiones de GRE: 10 – 15 cc/kg

Prematuros muy pequeños: EPO recombinante humana y Fe durante las primeras 6 semanas de vida (250UI/kg 3 veces por semana), y sulfato ferroso 4 - 6mg/kg/día 3 dosis diarias.

Initial Evaluation of Anemia

GRACIAS POR SU ATENCION