You are on page 1of 94

MOTOR NEURONE DISEASES

AND OTHER MOTOR SYSTEM DISEASE

MND
UNKNOWN CAUSE

TRAUMA, EXCESSIVE EXERCISE, LEAD POISONING AND MERCURY POISONING, OCCULT NEOPLASIA AND VIRUSES HAVE ALL BEEN SPECULATIVELY LINKED WITH THE AETIOLOGY OF MND
AFFECTING ALL RACES YOUNG ADULT MAY BE AFFECTED, BUT MOST PATIENTS ARE 60 YEARS OR OLDER MALE : FEMALE = 1.5 : 1 THE AVERAGE DURATION OF SURVIVAL IS 3-4 YEAS

CLINICAL PRESENTATION
Difficulty performing specific task:
Turning a key, floppiness of a foot, a weak grip or wasting of some of the muscles of one hand

History of cramps, quivering of muscles, or heaviness, aching and stiffness of legs

DIAGNOSIS
IS SUGGESTED BY THE PRESENCE OF FASCICULATION OR WASTING WITH ENHANCED REFLEXES AND WITHOUT SENSORY SIGNS

CHARACTERIZED BY
Progressive degeneration of anterior horn cells corticospinal fibers, and motor nuclei in the medulla

Various levels of the nervous system: bulbar, cervical, and lumbar may be involved All level of the motor system are involved

The most common presentation:


AMYOTROPIC LATERAL SCLEROSIS
wasting in the upper limbs and spasticity in the lower limbs PROGRESSIVE MUSCULAR ATROPHY
SHOW PREDOMINANTLY LOWER MOTOR NEURONE CHANGES

PROGRESSIVE LATERAL SCLEROSIS


PYRAMIDAL TRACT DEGENERATION BEFORE MUSCULAR WASTING

PSEUDOBULBAR/BULBAR ; PROGRESSIVE BULBAR PALSY


BRAIN STEM INVOLVEMENT, PREDOMINANTLY SPASTIC: (PSEUDOBULBAR) PREDOMINANTLY FLACCID (BULBAR)

Amyotrophic Lateral Sclerosis

SURYADI

ALS merupakan :
1. Peny. degeneratif neuron motorik progresif usia tua 2. Motor neuron disease dgn gejala LMN & UMN bersamaan. ALS ditandai dgn perubahan pada kornu anterior MS, inti motorik BO, traktus kortikospinalis. ALS = progresif, fatal, ditandai pengecilan otot & kelemahan gagal nafas kematian. Perlu Dx tepat & edukasi untuk pasien dan keluarga.

AMYOTROPIC LATERAL SCLEROSIS


the most common form of motor neuron disease

Atrophy, weakness and fasciculation in their limb muscle (indicating a lower motor neuron lesion) Hyperactive reflexes Extensor plantar responses No sensory signs It is this combination of upper and lower motor neuron signs in all limbs that hallmark of ALS

Gambaran patolgi ALS :


1. Hilangnya neuron motorik di kornu anterior MS & BO 2. Hilangnya sel Betz pada korteks serebri & degenerasi traktus kortikospinalis. 3. Saraf tepi terjadi degenerasi axonal dan otot denervasi.

FASCICULATION OVER A AREA MAY BE SEEN WITH


CERVICAL SPONDYLOSIS SYRINGOMYELIA ACUTE STAGE OF OLIOMYELITIS NEURALGIC AMYOTROPHY THYROTOXIC MYOPATHY

BULBAR SYMPTOMS:
SELECTIVE SWALLOWING DIFFICULTIES WEAKNESS AND NASAL SPEECH FASCICLATION AND ATROPHY THE TOGUE

DIAGNOSIS
CLINICAL FEATURES May leave a little doubt CONFIRMED BY ELECTROMYOGRAPHY If indicated muscle biopsy MYELOGRAM ?
(High cervical lesion)

CFS EXAMINATION
(Neurosyphilis)

Epidemiologi
ALS jarang dijumpai Insidensi : 1 - 5 / 100.000 penduduk. Laki : Perempuan = 2 : 1. Usia onset 40 - 70 thn.

Etiologi
Umumnya etiologinya : 85 % tidak diketahui. Faktor-faktor yg mendasari. 1. Faktor genetik : 5 - 15 %. Autosomal dominan mutasi gen untuk enzim SOD 1 radikal bebas rusak sel motor neuron 2. Lingkungan. 3. Kelebihan Glutamat. 4. Infeksi virus. 5. Faktor penuaan. 6. Sistim Imunitas. 7. Logam berat.

Patofisiologi
Degenerasi neuronal pd trunkus serebri dan medula spinalis serta serabut kortikobulbar & kortikospinalis. Kerusakan Kortikospinal Tanda UMN Kerusakan Kortikobulbar gangguan saraf kranial 4. Kerusakan Kornu anterior MS Tanda LMN

Gejala klinis:
1. 70 % kelemahan anggota gerak. 2. 25 % gejala bulbar 3. 3 % mengalami gagal nafas. 4. 2 % mengalami dementia.

Simtom:
Kelemahan otot berkembang progresif secara lambat. Onset insidous dan simtom awal melibatkan satu anggota gerak khususnya bagian distal otot thenar, hipothenar dll. Kelemahan secara gradual menjadi meluas. Berat badan yang menurun ok atropi otot dan ggn menelan. Kesulitan bicara dan menelan.

Sign :
Tanda UMN & LMN Tanpa adanya ggn kencing, buang air besar dan fungsi sexual.

Pemeriksaan penunjang :
1. EMG : potensial fibrilasi, positive sharp wave, giant potensial. 2. Radiologi : Foto tulang belakang, Myelographi. MRI spinal. 3. Lab : Enzim otot CPK, penurunan kadar anti GM1 autoantibodi.

Penatalaksanaan

Obat yg menyembuhkan / menghentikan perjalanan penyakit belum ada Diagnosa pasti Edukasi pasien & keluarga. Multidisiplin. Pernah dicoba obat anti glutamat Lamotrigine ~ Placebo tidak ada manfaat. Riluzole (FDA) : perlambatan perjalanan ALS. Sangat toksis Pengobatan bersifat simtomatis. Nutrisi: Cukup kalori Ggn menelan dgn NGT mencegah Aspirasi pneumonia Rehabilitasi termasuk psikologi dan terapi wicara. Pernafasan: Perlu pemantauan pernafasan. Gagal nafas Ventilator dgn Trakeostomi.

Prognosis
1. Sangat bervariasi :(50 % 18 bln; 80 % 5 thn; 10 % 10 thn) 2. Pasien rata - rata dlm waktu 4 atau 5 thn dari awal penyakit. 3. Faktor mempengaruhi prognosis hidup lebih lama: Usia muda. Jenis kelamin laki - laki Onset dengan anggota gerak Orang kurus. Sikap yg positif Jarak yg lebih lama dari onset simtom ke diagnosa FVC yg baik Kadar Cl yang rendah prognosis kurang baik

PROGNOSIS
IF THE PATIENS ASKS IF THE CONDITION IS POTENTIALLY LETHAL, THE ANSWER MUST IN ALMOST EVERY CASE BE YES. Most patients remain mentally alert and are able to make rational decisions to cope with their increasing disability

SPINAL CORD INJURY

Bag./SMF Ilmu Penyakit Saraf FK UNDIP / RSDK Semarang

Fungsi MS
Otak & MS bekerjasama. MS adalah rangkaian antara otak & saraf tepi. MS membantu bergerak, merasakan panas/dingin, getar, tajam/tumpul, posisi anggota gerak atas & anggota gerak bawah. MS membantu mengontrol TD, HR & suhu tubuh. Saraf spinalis merupakan cabang dari MS. Dibagi 5 bagian utama : cervikal, thorakal, lumbal, sacral & coccygeus. Membantu kontrol tubuh seperti bernafas, miksi dan defekasi MS sangat rapuh.

Proteksi MS
MS dilindungi oleh tulang, diskus, ligamentum & otot. Vertebra terdiri dari 33 tulang. MS lewat melalui lubang di tengah disebut kanalis spinalis dari tiap vertebra. Diantara vertebra terdapat diskus vertebralis yang berfungsi sebagai bantalan atau peredam kejut vertebra. Ligamentum dan otot membantu menjaga vertebra pada posisi yang tepat.

Motorik
Terdapat banyak lintasan atau traktus di MS. Traktus motorik ditemukan di depan dari bagian tengah MS. Traktus motorik menggerakkan lengan & tungkai. Jika terdapat kerusakan di traktus motorik, terjadi kelemahan atau kelumpuhan dibawah tingkat kerusakan.

Sensorik
Traktus sensorik terdapat pada bagian depan & belakang MS. Kerusakan pada bagian depan MS menyebabkan kehilangan perasa nyeri & panas/dingin dibawah tingkat kerusakan. Kerusakan di bagian belakang MS menyebabkan kehilangan kemampuan perasa posisi pada lengan atau tungkai.

lesi pada medula spinalis memberi gejala


Gangguan motorik Kelumpuhan - setinggi lesi pada medulla spinalis sifatnya adalah LMN sedangkan dibawah lesi dari segmen yang rusak kelumpuhan sifatnya UMN, karena terganggunya traktus kortikospinalis.(traktus pyramidalis).

lesi pada medula spinalis memberi gejala


Gangguan motorik kerusakan setinggi medula spinalis cervical menyebabkan kelumpuhan tetraparese. Kerusakan medula spinalis thorakal s/d lumbal memberikan gejala paraparese. Kerusakan medula spinalis sacral menyebabkan gangguan miksi & defekasi tanpa para parese

lesi pada medula spinalis memberi gejala


Gangguan motorik Suatu kerusakan yang akut pada medulla spinalis,biasanya timbul spinal shock yaitu berhentinya semua fungsi dibawah lesi. Shock dapat berlangsung sampai 6 minggu dan dalam fase shock ini timbul gejala gejala kelumpuhan berupa LMN, keadaan ini berangsur-angsur membaik bila tidak ada lesi organis.

lesi pada medula spinalis memberi gejala


Gangguan sensibilitas : Gangguan sensibilitas sifatnya adalah segmental, dapat terjadi hypestesia hingga anesthesia mulai setinggi segmen medulla spinalis kebawah. Bila terjadi lesi total pada medulla spinalis (lesi tranversa) maka kedua jenis sensibilitas (eksteroseptik & proprioseptik) ikut terganggu.

lesi pada medula spinalis memberi gejala


Gangguan miksi & defekasi Bila lesi transversal diatas konus medullaris dalam stadium dini akan timbul retensio urine, kandung kemih penuh dengan urine oleh karena serabut serabut aferen terputus. Setelah itu diikuti dengan keluarnya urine yang netes-netes disebut sebagai overflow inkontinesia. Bila lesi transversa ini sudah kronis maka akan terjadi kandung kemih autonom (autonomic bladder) yakni pengosongan kandung kemih secara reflektorik.

lesi pada medula spinalis memberi gejala


Bila lesi pada konus medullaris maka refleks miksi menghilang dan terjadi kandung kemih atonik (atonic bladder) dengan gejala-gejala retensio urinae dan kemudian diikuti dengan inkontinensia, hanya disini perasaan untuk kencing masih ada. Pengosongan kandung kemih terjadi dengan menekan daerah suprapubic.
Yang penting disini ialah : cegah infeksi saluran kemih cegah terjadinya dekubitus.

Penyebab SCI
Traumatik & non traumatik Traumatik : KLL (44%), contohnya :
Ischemia : penurunan aliran darah ke MS Contusio : memar MS Fracture : patah tulang punggung (vertebrae) Dislokasi : displaced atau misaligned vertebrae

Non traumatik
Disebabkan oleh penyakit mengenai tulang, saraf spinal atau MS. Contoh jenis cedera non traumatik :
Degenerasi tulang vertebra Spondylosis Infeksi atau tumor vertebra Penyakit pada MS seperti : Multiple Sclerosis (MS), Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), Guillain-Bare Syndrome, and Transverse Myelitis

Insiden SCI
Di AS : sekitar 12.000 kasus baru per tahun Jumlah penderita SCI sekitar 250.000 400.000. 82% pria 18% wanita

Jenis cedera vertebra


Terdapat beberapa jenis fraktur dan dislokasi :
Fraktur kompresi Burst fracture Subluksasi Dislokasi Fraktur dislokasi

Fraktur kompresi
Hasil cedera hiperfleksi Kolumna vertebralis mendapat dampak ke depan dan ke bawah

Burst fracture
Bentuk serius fraktur kompresi, menyebabkan SCI serius Tulang mengalami kehancuran. Fragmen tulang menembus MS Terjadi pada tekanan dari bawah atau ke atas sepanjang vertebra.

Subluksasi
Sendi bagian belakang vertebra melemah oleh gerakan abnormal tulang. Merupakan parsial dislokasi vertebra. Terjadi jika otot & ligamentum vertebra cedera dan juga menyebabkan SCI

Dislokasi
Terjadi jika ligamentum terobek atau teregang berlebihan. Gerakan vertebra menjadi berlebihan. Vertebra dapat terkunci satu sama lain pada 1 atau kedua sisi

Fraktur dislokasi
Biasanya terdapat cedera ligamentum dan jaringan lunak serius.

Patologi SCI
2 jenis SCI adalah Complete & Incomplete Complete : Tidak ada fungsi dibawah tingkat cedera :
No movement No sharp/dull sensation No hot/cold sensation No vibration sensation No sensation of light or deep touch No sense of position of the arms or legs

Incomplete SCI
Anterior Cord Syndrome
Terjadi jika bagian depan MS rusak. Kehilangan kemampuan bergerak, dan kehilangan perasa tajam/tumpul dan panas/dingin dibawah tingkat cedera Perasa posisi anggota gerak atas & bawah, getar dan perasa raba ringan/dalam tetap utuh. Terdapat pada acute disc herniations, tumors, dan jika kepala tertekuk ke dada (cervical flexion).

Central Cord Syndrome


Terjadi jika bagian tengah MS rusak. Pada cedera hiperekstensi (kepala terdorong ke belakang) Dapat juga karena perubahan degeneratif vertebra dan/atau penyempitan kanalis spinalis yang mengelilingi MS. Kelemahan gerakan dan perasa lebih besar pada anggota gerak atas dibanding kan anggota gerak bawah.

Brown-Sequard Syndrome
Terjadi jika separuh MS rusak. Terjadi pada luka tembak atau luka tusuk, jarang pada ruptur diskus akut. 1 sisi badan lebih kuat dari sisi lainnya dibawah tingkat cedera. Sisi tubuh yang lemah mampu merasakan panas/dingin, tajam/tumpul dibanding sisi lainnya. Kekuatan dan perasa bervariasi tergantung pada derajat kerusakan MS.

Diagnosis
X-foto CT or "CAT Scan" (Computerized Axial Tomography) MRI (Magnetic Resonance Imaging) Pemeriksaan neurologis :
Gerakan & kekuatan lengan & tungkai Kemampuan perasa tajam/tumpul atau panas/dingin Perasa posisi lengan & tungkai

Pengobatan
Non bedah :
Steroid Traksi servikal Bracing

Bedah :
Dekompresi Fiksasi internal Bone graft

PENATALAKSANAAN SCI
TUJUAN PENGOBATAN PD SCI 1. MENJAGA SEL YG MASIH HIDUP TERHINDAR DARI KERUSAKAN LANJUT 2. ELIMINASI KERUSAKAN AKIBAT PROSES PATOGENESIS SEKUNDER 3. MENGGANTI SEL SARAF YG RUSAK 4. MENSTIMULASI PERTUMBUHAN AKSON & KONEKSITASNYA 5. MEMAKSIMALKAN PENYEMBUHAN DEFISIT NEUROLOGIS 6. STABILISASI VERTEBRA 7. NEURORESTORASI & NEUROREHABILITASI UNTUK MENGEMBALIKAN FUNGSI TUBUH.

MANAJEMEN PREHOSPITAL
STABILISASI MANUAL MEMBATASI FLEKSI & GERAKAN LAIN PENANGANAN IMOBILITAS VERTEBRA DGN KOLAR LEHER & VERTEBRA BRACE

MANAJEMEN DI UGD
1. 2. 3. a) A (AIRWAY) B (BREATHING) C (CIRCULATION) SYOK HIPOVOLEMIK (hipotensi, takikardi, ekstremitas dingin/basah)cairan kristaloid (NaCl 0.9%/RL), kalau perlu dgn koloid (albumin 5%). b) SYOK NEUROGENIK (hipotensi,bradikardi, ekstremitas hangat/kering)vasopressor (dopamin, adrenalin) 4. PASANG FOLEY KATETER & NGT 5. PEMERIKSAAN UMUM DAN NEUROLOGI

MANAJEMEN DI UGD
5. PEMERIKSAAN UMUM DAN NEUROLOGI JIKA ADA FRAKTUR/DISLOKASI : SERVIKAL : KERAH FIKSASI LEHER, JANGAN DIMANIPULASI, DISAMPING KIRIKANAN LEHER DITARUH BANTAL PASIR. TORAKAL : FIKSASI TORAKOLUMBAL BRACE LUMBAL : FIKSASI DGN KORSET LUMBAL 6. PEM.PENUNJANG : LAB, RADIOLOGI( FOTO VERTEBA AP/LAT, CT-SCAN, MRI), EKG

MANAJEMEN DI UGD
7. PEMBERIAN KORTIKOSTEROID < 3 JAM PASCA TRAUMA: METHYLPREDNISOLON 30 MG/KgBB iv BOLUS SLM 15 MNT, DITUNGGU SLM 45 MNT, KMDN BERIKAN INFUS METHYLPREDNISOLON DOSIS 5.4mg/KgBB dlm 23 jam. 3-8 JAM : IDEM, INFUS METHYLPREDNISOLON DOSIS 5.4mg/KgBB dlm 47 jam. >8 JAM : TIDAK DIANJURKAN METHYLPREDNISOLON

Airway Management
High concentration of 02 will prevent bradycardia or asystole for patients exhibiting signs of neurogenic

Komplikasi
Spinal cord reflex :
Gerakan reflek, tanpa kendali Terjadi jika telapak kaki diraba, saat berbangkis atau batuk

Spinal shock :
Tidak ada reflek dibawah tingkat lesi Terjadi selama beberapa hari s/d 4 - 6 minggu

Breathing : resiko pneumonia ok kesulitan batuk


C4 diafragma T1-T11 otot intercostal T7-T12 otot perut

Neurogenic shock :
bradycardi & hypotensi orthostatic hypotension

Perubahan pengaturan suhu :


Tidak dapat berkeringat Kadang merasa dingin kadang kepanasan

Autonomic hyperreflexia/dysreflexia :
diatas T6, sesudah fase spinal shock berbahaya, dapat menyebabkan stroke, serangan jantung dan kejang Pencetus :
Kandung kemih penuh Konstipasi Pain Infeksi Ulkus dekubitus Kuku kaki tumbuh kedalam Perubahan mendadak suhu lingkungan Hipertensi Bradikardi Cemas Nyeri kepala berat Berkeringat diatas tingkat cedera Hidung tersumbat

Gejala :

Deep Vein Thrombosis Ileus & ulcus gaster Gangguan menelan Gangguan defekasi : konstipasi/diare Gangguan miksi :
Atonia bladder & overflow voiding, terjadi pada saat shock spinal, berakhir beberapa hari - minggu Diatas segmen lumbosacral : automatic bladder /reflex bladder (spastik) Di tingkat conus medularis atau cauda equina : autonomic bladder / flaccid bladder, latihan dengan kompresi abdomen (crede)

Ulkus dekubitus Spastisitas Heterotopic ossification :


Deposit calcium pada otot, tendon atau sendi Menyebabkan nyeri, spasme Dimulai 2 minggu 4 bulan pasca SCI Predileksi : panggul, lutut, bahu & siku

Nyeri : akut & khronis Cedera otak Gangguan seksual :


disfungsi ereksi Gangguan ejakulasi priapismus dll

SPONDILITIS TUBERKULOSA

SPONDILITIS TUBERKULOSA
Di negara negara berkembang, spondilitis tuberkulosa ( penyakit tulang belakang dari Pott ) adalah penyakit terbanyak pada anak anak dan remaja. Vertebra thorakal bawah umumnya terlibat dan penyakit dimulai dengan mempengaruhi dua korpus vertebra yang berdekatan.

Gambaran sistemik klasik berupa demam malam hari dan kacheksia sering tidak ada. Nyeri terjadi pada daerah yang terpengaruh dan hanya berkurang dengan istirahat. Gejala dan tanda kompresi medula spinalis terjadi pada kurang lebih 20 persen kasus.

Awitan mungkin berangsur angsur sebagai pus, masa perkijuan atau pengumpulan jaringan granulasi, atau mendadak sebagai kolaps korpus vertebra dan berkembang sebagai kiphosis.

Terapi
Terapi anti tuberkulosis jangka panjang dimulai. Jika tanda kompresi medula spinalis berkembang, dekompresi posterior atau dekompresi anterolateral diperlukan.

HERNIA NUKLEUS PULPOSUS

Iskhialgia
adalah perasaan nyeri yang dijalarkan (nyeri radikuler) sepanjang n iskhiadikus dan cabangcabangnya di sebelah distal. Sifat nyeri yang tegas dan keras dirasakan pada dermatom tertentu pada permukaan kulit. Hal ini disebabkan oleh karena terangsangnya serabut-serabut saraf yang membentuk N. iskhiadikus. Salah satu penyebab iskhialgia adalah Hernia Nukleus Pulposus (HNP).

Hernia Nukleus Pulposus (HNP)


adalah herniasi atau menonjolnya sebagian nukleus pulposus kedalam kanalis vertebralis akibat dari gaya kompresi yang mendadak pada diskus Intervertebralis yang cukup kuat untuk memutuskan serabut serabut Anulus Fibrosus sehingga akan menekan jaringan peka nyeri misalnya ligamentum longitudinale posterior, radiks nervi spinalis dll.

Gejala dan tanda :


Postero sentral : yang mengakibatkan nyeri pinggang oleh karena menekan ligamentum longitudinalis posterior. Postero lateral : mengakibatkan nyeri pinggang, gejala dan tandanya berbeda sesuai dengan radik yang tergenggu. Daerah Lumbal merupakan tempat yang paling sering terjadi HNP, dan biasanya melibatkan diskus L4 L5 atau L5 S1 , walaupun lesi lesi pada level lumbal yang lain terjadi lebih sedikit dan sering terdapat Protusi Multipel.

Gambar 1. Gambar pinggang dilihat dari lateral

Medula spinalis Otot Konus Medularis

Nukleus pulposus dalam anulus fibrosus

Diagnosis :
1. 2. Anamnesis. Pemeriksaan klinis umum : Pada posisi berdiri apakah tampak skoliosis, hiperlordosis, sikap abnormal. Pada posisi terlentang diperlukan tes tes sebagai berikut : a. Tes untuk meregangkan N Ischiadikus : -Tes Lasegue (straight leg rising = SLR). -Tes Lasegue menyilang. b. Tes untuk menaikan tekanan intra tekal : -Tes Valsava. -Tes Naffziger c. Tes untuk membangkitkan nyeri pada sendi panggul : Tes Patrick. d. Tes untuk membangkitkan nyeri pada sendi Sakroiliaka : Tes Kontra Patrick.

Pemeriksaan Neurologis.
1. Pemeriksaan Motorik : Kelemahan otot tertentu. Atrofi. Fasikulasi. 2. Pemeriksaan defisit Sensorik , dengan mengetahui dermatom mana yang terkena, akan diketahui pula radiks yang terganggu.

Pemeriksaan Penunjang
1.Pemeriksaan EMG : Dengan pemeriksaan EMG dapat ditentukan : Radiks mana yang terkena. Sejauh mana gangguan yang terjadi, apakah masih dalam taraf iritasi atau sudah ada kompresi. 2.Pemeriksaan Radiologis. X Foto polos vertebra Lumbosakral AP / L / Obliq kanan dan kiri. Pemeriksaan kaudografi.

Diagnosis Banding
1.Nyeri pinggang ortogenik : proses patologis di Vertebra : Radang : Spondilitis TBC. Trauma : Fraktur vertebra lumbal. Keganasan : primer (multiple mieloma), sekunder (metastase). Kongenital : Skoliosis

2. Nyeri pinggang diskogenik : Prosees patologis di diskus: 3. Spondilosis Spondilosis ankilosa HNP 4. Nyeri pinggang neurogenik : proses patologis di kanalis spinalis, misalnya : Arachnoiditis, Tumor dalam kanalis spinalis, Stenosis spinalis. 5. Nyeri rujukan; kelainan didalam rongga panggul, misalnya : perut, retroperitoneal dapat memberikan rujukan nyeri ke daerah lumbo sakral dan sakroiliaka. 6. Nyeri pinggang psikogenik; tidak mempunyai dasar organik

Pengobatan
1. Konservatif : diberikan obat simptomatis, mis analgetik, muscle relaksan, tranquilizer minor kalau perlu, neurotropik vitamin. 2. Operatif : apabila dengan konservatif gagal, selalu terjadi kekambuhan/ sakit yang sangat hebat dan terdapat defisit neurologis berupa gangguan miksi dan defikasi. 3. Rehabilitasi medis.

SIRINGOMIELI

SIRINGOMIELI
Merupakan kelainan kronis progresif yang ditandai oleh adanya kavitas atau syrinx dalam pembentukan kanalis sentralis medulla spinalis terutama segmen-segmen servikalis medulla spinalis dan batang otak. Keadaan ini memutuskan traktus spinotalamikus lateralis dan anterior saat menyilang medulla spinalis dalam komisura grisea anterior dan komisura alba.

Patofisiologi
Syringomieli dapat berkembang dari Malformasi Chiari atau Arachnoiditis. Dengan meluasnya kavitasi akan mengenai traktus dan syaraf-syaraf lain

Tanda dan gejala


1. Kehilangan suhu dan nyeri pada dermatom kedua sisi tubuh sesuai dengan segmen medulla spinalis yang terlibat. 2. Diskriminasi taktil , rasa getar dan propioseptif normal 3. Kelemahan LMN terutama otot kecil pada tangan 4. Dapat terjadi paralisis spastik bilateral kedua tungkai 5. Dapat ditemukan Syndroma Horner

BROWN-SQUARD SINDROM
Tanda dan gejala akan timbul setelah masa syok spinal berakhir, yaitu : 1. Paralisis tipe LMN ipsilateral setinggi segmen lesi 2. Paralisis tipe UMN ipsilateral dibawah tingkat lesi 3. Anastesi pada kulit ipsilateral pada segmen yang mengalami lesi 4. Kehilangan diskriminasi raba, rasa getar & propioseptif ipsilateral dibawah lesi 5. Kehilangan rasa nyeri dan suhu kontralateral dibawah lesi

LESI TRANVERSAL TOTAL


Dapat disebabkan oleh fraktur dislokasi columna vertrebalis oleh peluru / luka tusuk atau tumor yang meluas Tanda-tanda akan terlihat setelah masa syok spinal berakhir 1. paralisis bilateral LMN pada segmen lesi dan atropi otot 2. paralisis spastik (UMN) bilateral dibawah tingkat lesi 3. kehilangan semua sensasi dibawah tingkat lesi (diskriminasi,taktil,getaran dan propioseptik) 4. Fungsi VU dan saluran cerna tidak dibawah pengendalian volunter atau tidak bisa dikendalikan

PERBEDAAN KONUS DAN KAUDA


KONUS 1. Nyeri radikuler -Sifat spontan -Sedang -bilateral 2. Sadle anestesi -Bilateral/simetris -Disosiasi sensibilitas (+) 3. gangguan trofik -Simetris -Fasikulasi (+) 4. Perubahan motorik 5. Refleks -Dekubitus sering -KPR (+) -Lebih berat -Jelas -Tanda utama -Unilateral/asimetris -Disosiasi sensibilitas (-) -Asimetris -Fasikulasi (-) -dekubitus jarang -KPR (+) KAUDA

-APR (-) 6. Kelainan vesika


urinaria 7. Fungsi seksual 8. Awitan

-APR (+) -Timbul lambat


-Tdk jelas -Tdk jelas -Lambat -Unilateral

-Timbul dini
-Jelas -Ereksi & ejakulasi TGG -Tiba-tiba -Bilateral

SELESAI

Terima Kasih