Alperts syndrome

Por elquededainfo

Definicin
Aperts syndrome es una desorden caracterizado por otra condicin conocido como Craneosynotosis . Generalmente es notado por sus malformaciones faciales y otras estructuras corporales . Retardacin mental es una caracterstica variable.

Definicin
Craneosinostosis : Trastorno en que las suturas craneales se cierran demasiado pronto, lo que origina dificultades en el crecimiento normal interno del crneo. Alteracin en el aspecto normal y simtrico de los huesos faciales y sus estructuras.

Definicin
Sindactilia: Cualquier grado de ayuntamiento de la estructura sea. ( usualmente los dedos de las extremidades superiores e inferiores.

Caractersticas de Aperts Syndrome

Formacin de torre en el crneo debido a la craneosinostosis. Desarrollo diminuta de la cara y en la formacin del sistema seo craneal. Maloclucion Anormalidades en las extremidades superiores e inferiores debido a la Sindactilia

Causas La causa primordial

de aperts syndrome esta atada a una alteracin gentica singular del factor de crecimiento fibroblastico. En la mayoria de los casos la deformidades ocurre en la gentica de los padres que no se puede ser conectada

Signos y sntomas
Malformaciones de la estructuras faciales y corporales. Disturbancias en los sentidos auditivos, visuales y habla, por las deformidades mencionadas. Presiones intracraneales y aumento de tamao y de simetra del crneo.

Signos y sntomas
Somnolencias( o menos de lo normal) Venas del cuero cabelludo muy evidentes Aumento de la irritabilidad Llanto agudo Vmitos explosivos Convulciones Retardo en el desarrollo

Diagnostico
Mayormente se utiliza las radiografas de la cabeza Tomografas computarizadas (CT) Imgenes de reconocencias magnticas (MRI) Anlisis hemodinmicas y cefalorraqudeos

Complicaciones
Fiebre Vmitos Dolores de cabeza Irritabilidad Enrojecimiento e hinchazn a lo largo de las reas de incisin Disminucin del estado de alerta Fatiga

Tratamiento
Usualmente los tratamientos son basado en la edad del nio y estado general de salud. Gravedad de la condicin Tolerancias a medicamentos, procedimientos y terapias. Cirugas y reduccin de presiones craneales y faciales. El momento ideal para proceder con las intervenciones mencionadas son de menos de un ao por la textura blanda del sistema seo.

Intervencin y plan de enfermera

Documentacin del estado del paciente o cualquier anormalidad que se presente Estabilizar cualquier complicacin PRE, o post operativo que tenga el paciente y monitorear signos vitales y todo los eventos pertinentes ocurridas. Mantener limpia y estril cualquier vendaje o material postoperativo que tenga el paciente. Observar reacciones farmacolgicas que sean administrado, ya que el paciente seria muy pequeo para tolerar algunas de estas. Orientar y educar a los padres o familiares que tengan encargados el cuidado hogareo del nio al ser dado de alta de la facilidad medica

Preguntas