EPILEPSIA

Definiţie Sindrom de suferinţă cerebrală cronică, întâlnit frecvent în patologia adultului şi a copilului, caracterizat prin descărcări neuronale paroxistice, sincrone, repetitive, de etiologie diferită, îmbrăcând o mare varietate de forme clinice şi electroencefalografice.

 În practica curentă medicul se poate întâlni frecvent cu pacienţi ce
declară crize de suspendare a sării de conştienţă.  Sunt ele veritabile crize de suspendare a conştienţei ? (se vor diferenţia de lipotimii), sunt de natură epileptică sau vagală ?.  Este important să facem distincţia între termeni:

 Criză epileptică = descărcare paroxistică, anormală a neuronilor

cerebrali cu depolarizare haotică şi propagare ulterioară în alte teritorii cerebrale putând avea manifesatări doar clinice sau doar EEG;

 Epilepsie = sindrom caracterizat prin două sau mai multe crize

neprovocate.  O criză unică sau două crize iniţiale ce se produc în aceeaşi zi, crizele determinate de tulburări acute ale metabolismului cerebral (hipoglicemie, droguri) ce survin la mai puţin de 2 săptămâni de la episodul acut nu sunt etichetate drept epilepsie.

Prevalenţă ridicată, afectând 5-7 persoane la 1000 locuitori. Este mai frecventă la copii şi în familiile care au bolnavi epileptici. Etiologie  Apariţia epilepsiei este expresia înteracţiunii dintre factorii genetici şi cei dobândiţi evidenţiabili într-o mai mică sau mai mare măsură. Dacă într-o serie de boli (facomatoze, encefalopatia mitocondrială, tezaurismoze, etc.) în care epilepsia constituie unul din simptomele clinice, transmiterea pe cale genetică a fost de mult demonstrată, în epilepsiile idiopatice gradul de participare al factorului genetic este insuficient demonstrat.

 Se presupune transmiterea pe cale poligenică (mai multe gene) a
unui anumit nivel al pragului convulsivant care în condiţii externe precipitante declanşează criza epileptică.

 Factorii epileptogeni dobândiţi în cursul vieţii unui pacient care

modifică funcţiile creierului temporar sau permanent pot fi grupaţi temporal în:

Factori antenatali:  displazii corticale sau anomalii de migrare neuronală (heterotipii neuronale, pahigiria, lisencefalia, etc.)  ischemii sau hemoragii cerebrale intrauterine;  infecţii (rubeola, toxoplasmoza);  traumatisme ale uterului, radiaţii (radiografii), dismetabolisme ;  intoxicaţii materno-foetale. Factori neonatali:  naşteri distocice (prezentaţii anormale, placenta praevia, circulară de cordon, etc.) a căror consecinţe ischemice cerebrale determină leziuni cerebrale ;  traumatisme obstetricale, incompatibilităţi de grupe sanguine ;  infecţii cerebromeningee ;  dismetabolisme (hipocalcemie, hipoglicemie), tulburări hidroelectrolitice.

Patogenie
 Manifestările epileptice sunt expresia dezechilibrului dintre
excitaţie şi inhibiţie la nivelul membranei neuronale, dezechilibru survenit printr-o multitudine de mecanisme dintre care unele sunt incomplet elucidate.

 Sub impactul factorilor genetici sau dobândiţi o populaţie

neuronală îşi modifică caracteristicile electrofiziologice transformându-se în focar epileptic. Focarele epileptice sunt situate frecvent la nivel cortical, iar potenţialul lor epileptogen variază atât după natura cât şi după sediul leziunii.  Neuronii epileptici prezintă :

 - capacitatea de a genera descărcări autonome repetate şi

prelungite ;  - capacitatea de a genera pe cale transsinaptică focare epileptice la distanţă ;  - capacitatea de a genera potenţiale de înaltă frecvenţă prin depolarizarea brutală a potenţialului de repaus.

 Aceste modificări electrofiziologice par a se datora unor
anomalii biochimice.

 Deficitul de sinteză, creşterea recaptării sau blocarea
receptorilor acidului gama-amino-butiric reprezintă principalele mecanisme prin care acest neurotransmiţător (substanţă secretată la nivelul sistemului nervos şi care mediază transmiterea influxului nervos la nivelul sinapselor) inhibitor intervine în epileptogeneză determinând o creştere a excitabilităţii neuronale propice descărcării epileptice.

 Neurotransmiţătorii excitatori de tipul glutamatului par a fi
implicaţi de asemeni în epileptogeneză. Studii recente par a incrimina în geneza epilepsiei sistemele noradrenergice, colinergice, peptizii gastro-intestinali şi opioizii

 Hiperexcitabilitatea neuronală indusă prin diferite mecanisme
determină descărcări axonale hipersincrone de înaltă frecvenţă ce se transmit către alţi neuroni din aproape în aproape, recrutând astfel o mare populaţie neuronală – fenomenul epileptic

 Modelul activării şi transmisiei descărcării epileptice variază
după forma clinică. Oprirea descărcărilor neuronale s-ar putea datora intervenţiei interneuronilor inhibitorii, epuizării rezervelor energetice sau unui mecanism activ incomplet elucidat.

 O serie de factori endogeni şi de mediu pot precipita
declanşarea unei crize : febra, lumina intermitentă, privarea de somn, hipoglicemia, menstruaţia, stresul emoţional, stimuli nefiziologici auditivi, olfactivi, etc.

Clasificarea crizelor epileptice
După criteriul clinic şi EEG, crizele epileptice se împart în: crize parţiale, crize generalizate, crize inclasificabile

 Crizele parţiale sau crizele cu debut focal sunt determinate de o
mare varietate de leziuni corticale sau subcorticale ale unui singur emisfer inducând o descărcare neuronală paroxistică limitată. La rândul lor, aceste manifestări se împart în:  - crize parţiale cu simptomatologie elementară;  - crize parţiale cu simptomatologie complexă.

Crizele focale cu simptomatologie elementară sunt datorate unor descărcări paroxistice ale unor arii corticale specifice cum ar fi: ariile motorii, senzitive şi senzoriale. Aceste descărcări nu se însoţesc de pierderea stării de conştienţă şi se manifestă prin convulsii izolate ale unui membru, parestezii repetate şi localizate la un segment de corp şi respectiv diferite senzaţii elementare de gust, văz, auz 1. Crize cu simptomatologie motorie - criza somato-motorie - criza adversivă - criza afazică 2. Crize cu simptomatologie senzitivă sau senzorială - crize somato-senzitive - crize olfactive - crize vizuale - crize gustative - crize auditive - crize vertiginoase 3. Crize cu simptomatologie vegetativă 4. Forme combinate

Crizele focale cu simptomatologie complexă
Consecinţa descărcării ariilor corticale de asociaţie şi se însoţesc în general de modificarea stării de conştienţă.

 crize cu alterarea izolată a conştiinţei (în stări de obnubilare        

bruscă în care bolnavul îşi suspendă activitatea) crize cu simptomatologie intelectuală crize dismnezice (memorie panoramica, stări de vis, deja vu, jamais vu). crize ideatorii crize cu simptomatologie instinctiv-afectivă (instinctiv-afective de furie, teamă, bucurie, sete sau foame ) crize psihomotorii (automatisme alimentare, gestuale, verbale sau ambulatorii ) crize psihosenzoriale (paroxisme iluzionale sau halucinatorii, din domeniul vizual, auditiv, gustativ sau olfactiv) crize iluzionale crize halucinatorii

Crizele generalizate

 se datorează descărcărilor paroxistice şi excesive ale neuronilor

cortico-subcorticali situaţi pe ambele emisfere cu determinarea unor fenomene motorii bilaterale, simetrice, manifestări vegetative şi pierderea stării de conştienţă.  La rândul lor, crizele generalizate se împart în: crize cu predominenţa simptomatologiei psihice şi crize cu predominenţa simptomatologiei motorii.

 Din grupul crizelor cu simptomatologie psihică face parte
absenţa simplă.

   

Crizele grand mal (generalizata tonico-clonica) crizele mioclonice bilaterale, spasmele infantile, crizele tonice, clonice, atonice şi achinetice aparţin grupului cu predominenţa simptomatologiei motorii.

Investigaţii paraclinice în epilepsie

 Tomografia axială computerizată oferă informaţii certe în cazul
formaţiunilor înlocuitoare de spaţiu, a atrofiilor corticosubcorticale sau malformaţiilor. Dacă se foloseşte şi substanţă de contrast pot fi evidenţiate malformaţiile arterio-venoase care vor trebui să fie confirmate angiografic.

 Rezonanţa magnetică nucleară furnizează nu numai detalii
anatomice, ci şi identifică cu mare fidelitate leziuni parenchimatoase cu dimensiuni de 1-2 mm.

 Electroencefalografia poate evidenţia modificările din timpul

crizei, cele postcritice şi intercritice.  Criteriile EEG caracteristice epilepsiei sunt: caracterul paroxistic şi modificările morfologice ale grafoelementelor. Descărcările ritmice unilaterale sunt evocatoare pentru crizele focalizate, în timp ce manifestările sincrone bilaterale sunt caracteristice epilepsiei generalizate.

Diagnostic diferenţial
 Crize sin cop ale
 ortostatice  determinate de aritmii cardiace – cauza primara  mediate neural (reflexe)  determinate de boli structurale cardiace şi cardiopulmonare  cerebrovasculare

 2. Crize n onsin copa le
 cu pierdere parţială/completă a stării de conştienţă – ex. epilepsie, etc  asemănătoare sincopelor fără pierdere de conştienţă – ex. "sincope psihogene” etc.

Criza epileptică

Sincopa

ANTERIOR ATACULUI Triggeri Greţuri şi transpiraţii Aură / simptome unilaterale INTRACRITIC (date de la martori) Paloare Cianoză Durata stării de inconştienţă Mişcări

+ Rar Rar Frecvent Rar Frecvent >60 sec Fază tonică prelungită → clonică prelungită; durată >1 min; odată cu pierderea conştienţei sau anterior; unilaterale (crize focale) Frecvent Ocazional Frecvent

Frecvent Frecvent Rar Frecvent Rar <20 sec Câteva contracturi clonice / mioclonice; posturi cu durata de secunde; durată <15 sec; întotdeauna debut după pierderea conştienţei Rar Rar Rar

Automatisme Muşcarea limbii Hipersalivaţie/Sialoree

TRATAMENT
 Principii generale  Medicaţie  Tratament chirurgical  Tulburări psihice intercritice  Prognostic, monitorizare

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful