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Leucemia Linfocìtica Crònica

•Enfermedad que se caracteriza por la proliferaciòn y acumulaciòn


de linfocitos de aspecto maduro en la medula òsea, la sangre, los
ganglios linfàticos y el bazo.
•El orìgen màs probable de la cèlulamaligna monoclonal es el
linfocito B de memoria.
•Es la leucemia mas frecuente en adultos en paìses occidentales
•Comprende de 23 a 30% de todas las leucemias en èste grupo de
edad en Europa y Estados Unidos
•Predomina en el sexo masculino en una relaciòn 5:1
•La incidencia aumenta con la edad, es rara en < de 40 años y
comùn en > de 50.
Leucemia Linfocìtica Crònica
Factores etiològicos
•Agricultores
Ocupacionales
•Trabajadores de asbesto

Radiaciòn

Agentes alquilantes Sin relaciòn

Virus

Factor hereditario Gen autosòmico dominante LLC familiar


Leucemia Linfocìtica Crònica
Genètica molecular
Aneuploidias
•Morfologia clàsica
13q 55%
•Buen pronòstico
Deleciones
•Infiltraciòn a ganglios
11q 18%
Curso clìnico acelerado
•Morfologìa atìpica
Trisomìas 12 16%
•Enfermedad progresiva
Transloaciones Son raras
Protooncogen •Se encuentra sobreexpresado en la LLC-B
bcl2 •Es un supresor de la apoptosis
Leucemia Linfocìtica Crònica
Cuadro clìnico

Diagnòstico fortuito 50%

Adenopatìas,
Hepatomegalia
Esplenomegalia 20 a 30%

Susceptibilidad a infecciones
Leucemia Linfocìtica Crònica
Complicaciones
Se observan en las fases avanzadas de la
enfermedad y se deben a alteraciones en la
Infecciones
inmunidad. Son principalmente bacterianas y de
localizaciòn pulmonar

Fenòmenos Anemia hemolìtica autoinmune se observa en 15 a


autoinmunitarios 30% de los casos

•Transformaciòn prolinfocìtica 5 a 10%


Transformaciòn

de la enfermedad Sìndrome de Richter 5 a 10% (transformaciòn a un
linfoma)

Segundas En 10% de los pacientes pueden presentarse


neoplasias carcinomas de piel, tubo digestivo y pulmòn
Leucemia Linfocìtica Crònica
Datos de laboratorio
Anemia normocìtica
15 a 20%
normocròmica
•Dato mas caracterìstico de
Citometrìa Leucocitosis con la enfermedad
hemàtica linfocitosis •20 a 150,000
•Linfocitosis > 75%

Trombocitopenia

Hipogamaglobulinemia 20 – 60%
Gamapatìa monoclonal 5 – 19%
LeucemiaLinfocìtica Crònica
Diagnòstico
Nodular

Intersticial
Mèdula òsea: Infiltraciòn por
linfocitos de aspecto maduro
Mixto

Difuso

Antìgenos CD19, 20, 21 y 24


Leucemia Linfocìtica Crònica
Criterios de diagnostico (IW-CCL)

Linfocitosis > De 10,000/µl

< de 10% de cèlulas inmaduras, cèlula


Morfologìa tìpica
predominante linfocito pequeño

Inmunofenotipo CD5, CD19, CD20 dèbil y CD23

Infiltraciòn con màs del 30% de linfocitos


Mèdula òsea
maduros
Leucemia Linfocitica Crònica
Diagnòstico diferencial

Leucemia Prolinfocìtica
Leucemia de cèlulas peludas
Linfoma de cèlulas de la zona
del manto en fase leucèmica

Sìndrome de Sèzary
Linfomas linfoplasmocitoides
Linfoma de linfocitos grandes
granulosos
Leucemia Linfocitica Cronica
Sistema de Rai Modificado

Riesgo Definiciòn Sobrevida

Bajo Linfocitosis en sangre y mèdula òsea 10 años

Linfocitosis màs linfadenopatìa, con o sin


Intermedio 6 años
esplenomegalia

Linfocitosis màs anemia (Hb< 11 gr) o


Alto 2 años
trombocitopenia (< de 100,000/µl)
Leucemia Linfocìtica Crònica
Sistema de Binet
Etapa Definiciòn Sobrevida

A Linfocitosis y menos de 3 àreas ganglionares 9 años

Linfocitosis y afectaciòn de màs de tres regiones


B 5 años
ganglionares
Anemia (< 10 grs de Hb) o trombocitopenia (<
C 2 años
100,000/µl)
Leucemia Linfocitica Crònica
Factores de buen pronòstico
Estadio Temprano
Mèdula òsea < 80% de infiltraciòn
Infiltraciòn No difusa
Linfocitos en sangre perifèrica < 50,000
Tiempo de duplicaciòn > De 12 meses
Alteraciones citogenèticas Ausentes
Leucemia Linfocìtica Crònica
Tratamiento
Riesgo bajo No requiere tratamiento
Fludarabina De elecciòn
Clorambucil oral Segunda opciòn
Quimioterapia combinada (CFM, Estadios avanzados de la
VCR, ADR, PDN) enfermedad
Desoxicoformicina 2
Nuevos
Clorodesoxiadenosina 2
Anticuerpos monoclonales
Radioterapia Paliativa
Leucemia Linfocìtica Crònica
Criterios de respuesta (IW-CCL)
Desapariciòn de adenopatìas, hepatomegalia,
esplenomegalia y sìntomas sistèmicos; cuenta
absoluta de linocitos < de 4000, granulocitos >
Remisiòn completa
1500; plaquetas > 100,000; mèdula òsea
normal o con infiltrados focales o nodulares de
linfocitos
Remisiòn parcial Regreso a un estadio anterior de la enfermedad

Enfermedad estable No hay modificaciòn despuès del tratamiento


Enfermedad A pesar del tratamiento el paciente evoluciona
progresiva hacìa una etapa màs avanzada
Leucemia de Cèlulas Peludas

•Enfermedad linfoproliferativa de cèlulas B


•Los linfocitos presentan prolongaciones citoplasmàticas que
semejan vellosidades.
•La enfermedad se ha relacionado con ciertos retrovirus
•Representa del 1 al 2% de las leucemias
•Es màs frecuente en el sexo masculino
•La mediana de edad al presentarse es de 50 años
Leucemia de Cèlulas Peludas
Manifestaciones clìnicas
Distensiòn
Molestias abdominales
Saciedad temprana
Fatiga
Sìntomas generales Debilidad
Pèrdida de peso
Infiltraciòn del sistema fagocìto- Hemorragias
mononuclear Infecciones
Esplenomegalia Masiva en el 80%
Hepatomegalia 20%
Adenomegalias 10%
Leucemia de Cèlulas Peludas
Datos de laboratorio
Pancitopenia 2/3
Citometrìa hemàtica
Neutropenia 80%
Aspirado de mèdula
“Seco”
òsea

Fosfatasa àcido
Positiva
resistente al tartrato
CD19, CD20 Y CD 22 positivas
Inmunofenotipo
CD21 negativas
Leucemia de Cèlulas Peludas
Criterios para tratamiento
Hemoglobina < 8 -10 grs
Plaquetas < 50 a 100,000
Neutròfilos < 500 – 1000
Cèlulas peludas Circulantes
Bazo Esplenomegalia sintomàtica
Infecciones Graves o de repeticiòn
Infiltraciòn Ganglionar dolorosa u osea
Vasculitis Severa
Leucemia de Cèlulas Peludas
Opciones de tratamiento
Interferon α 1 a 3 millones cada tercer dìa

Pentostatina

Clorodesoxiadenosina

Fludarabina

Esplenectomia

Sobrevida a 5 años 70%