You are on page 1of 35

FISIOLOGÍA

Neuronas dopaminérgicas, pueden dividirse en tres grupos con diferentes funciones:
• Reguladores

de los movimientos, del comportamiento emocional y reguladores de las funciones relacionadas con el lóbulo prefrontal tales como la cognición, la memoria, el comportamiento y el pensamiento abstracto, así como aspectos emocionales especialmente relacionados con el estrés.

Sustancia Nigra
• Porción ventral – Terminaciones dopaminérgicas al putamen. • Porción dorsal – Caudado. • Área tegmental – Región frontobasal y septal (núcleo acumbens).

que tiene la facultad de desencadenar movimientos secuenciales y repetitivos mediados por claves internas (no guiadas visualmente ni por otros estímulos). por lo tanto de la acinesia. Hiperactividad descontrolada es responsable de la inhibición talamocortical y. . La acinesia se relaciona con la falta de activación del área motora suplementaria.Déficit dopaminérgico nigroestriado Gran hiperactividad del núcleo subtálamico y del pálido interno.

En el sistema límbico.. Receptores dopaminérgico (RD) Subtipos mas importantes: D1 y D2: D5 similar a D1. D3 y D4. El defecto de la vía dopaminérgica mesolímbica se a puesto en relación con los síntomas psíquicos (bradifrenia y otros) que son comunes en los pacientes con EP. a D2. . los receptores que se encuentran casi selectivamente son los D3. D2 – Terminales nigroestriadas – Acción farmacológica de L-DOPA y los ADA.

de los ganglios simpáticos. serotonina y catecolaminas . estría terminalis y el núcleo del tronco cerebral. que tienen importantes conexiones con el hipotálamo. del locus caeruleus y de otras estructuras noradrenérgicas como el núcleo parabraquialis. amígdala. Otros sistemas de neurotransmisores afectados • GABA.• Los trastornos vegetativos pueden deberse a la afectación del núcleo motor dorsal del vago.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS .

Síntomas no motores Frecuencia de 40% • Neuropsiquiátricos 30% • Trastornos del sueño 90% • Dolor 95% • Disautonomía 20 a 50% • Gastrointestinales 30% • Genitourinarios 60% .

Fisiopatología Agregación de α-sinucleína Estadio 1 • Bulbo raquídeo • Núcleo motor del vago y plexo mientérico .Disfunción eréctil .Disautonomía cardiaca .Estreñimiento .Alteraciones urinarias .Hiposmia .

Irritabilidad 52% .fatiga 56% .Bradipsiquia 58% .Diaforesis profusa 64% .Estadio 2 • Complejo coeruleus/subcoeruleus .Acatisia 54% .Demencia .Depresión y trastornos del sueño Estadio 3 • Sustancia nigra • Núcleo de Meynert .Ansiedad 66% .Trastornos de memoria .Alucinaciones Fluctuaciones no motoras .

generalmente de aparición nocturna. trastornos de la conductas durante el sueño MOR (parasomnia) y alteraciones respiratorias durante el sueño. . Síndrome de piernas inquietas Deseo imperioso de mover las piernas. Movimientos periódicos de las piernas Etapas I y II del sueño no MOR. somnolencia diurna excesiva (hipersomnia).Trastornos del sueño Dificultad para conciliar el sueño y mantener el sueño (insomnio). y puede o no estar acompañado de disestesias.

. .Alteraciones de la sudoración (hiperhidrosis paroxística).Síntomas irritativos.Disfunción gástrica – Retraso en el vaciamiento gástrico.Intolerancia al calor o frío. faríngea y esofágica de la deglución. .Disfagia: Fase lingual.Hipertensión supina e hipertensión posprandial.Disfunción colónica – Estreñimiento.Trastornos Disautonómicos Gastrointestinales . Genitourinarios . Termorregulación . .Hipotensión ortostática. .Disfunción sexual. urgencia y pujo vesical. Cardiovasculares . .

habilidades visoespaciales y funciones ejecutivas.Deterioro cognitivo y demencia (25 a 30%) – Memoria. trastorno de depresión mayor y distimias.Depresión – 43%. Ansiedad Psicosis . .Neuropsiquiátricos .

Acinesia: Incapacidad para iniciar un movimiento cuando este movimiento es preciso. atarse los cordones de los zapatos y movimientos repetitivos como batir un huevo o afeitarse.Síntomas motores Bradicinesia: Lentitud para efectuar los movimientos. Hipocinesia: Decremento en la amplitud de los movimientos. Primeros síntomas – Dificultad para los movimientos finos como escribir. • Px falta de fuerza . coser.

• No busca el apoyo de los brazos al pedirle que se levante. . que haga las marionetas o movimientos de palmeteo o pedaleo. Los movimientos automáticos o sincinéticos están disminuidos.Acinesia: Pedir al enfermo contar los dedos de las manos. Observar la falta de braceo al andar.

pero en situaciones de estrés pueden experimentar una hipercinesia paradójica. la mirada fija y el parpadeo escaso. su voz es microfónica y monótona. la cara es inexpresiva (amimia). le cuesta levantarse de sitios bajos o darse la vuelta en la cama o vestirse.En el Px con EP desarrollada el paciente tiende a permanecer quieto e inactivo. . su escritura es irregular (micrografía). No efectúa movimientos superfluos ni de adaptación.

Aparece precozmente en los músculos axiales del tronco y del cuello.La rigidez en una extremidad aumenta con los movimientos voluntarios de la otra. + Temblor = Intermitente – Movimiento de “rueda dentada” .Rigidez: Aumento del tono muscular en el movimiento pasivo que puede estar presente en todos los ángulos. . .

(+ en temblores esenciales). . la lengua o la cabeza. Un 10% de los asocian el temblor de reposo a un temblor postural o de acción de 6-8 Hz.Temblor De reposo. 69%. También puede afectar mandíbula. oscilatorio y rítmico. frecuencia de 4-6 Hz. Calculo mental Empieza característicamente en una mano y. Px sentado o acostado y con los ojos cerrados. aumenta con las emociones (concentración y el estrés de sentirse observado) y desaparece con el sueño. Temblor cefálico suele ser de tipo “afirmativo” (Flexoextensión). con el tiempo. pasa antes a la pierna del mismo lado q a la otra mano.

Es común que la flexión del tronco sea asimétrica y el Px se incline hacia un lado ( + cuando esta cansado). . los brazos también están ligeramente flexionados y mas pegados al cuerpo.Trastos de la postura No evidentes en fases sobretodo si es unilateral. precoces. El Px tiene una tendencia a adoptar una postura en flexión del cuello y del tronco por la cintura.

Incapacidad del Px de aguantarse en una postura por más de unos segundos. Poco intensa al principio. Acatisia . Suelen ser hacia adelante cuando festina y hacia atrás cuando se incorpora de una silla y vuelve a caerse sin enderezar el tronco. . Los pasos son cortos y como persiguiendo su centro de gravedad (festinación). porque necesita moverse imperiosamente. sea sentado. Caídas – Perdida de los reflejos posturales de enderezamiento del tronco.Alteraciones de la marcha Dificultad para iniciar la marcha y también para detenerse a la orden. de pie o en la cama. Los giros se hacen en varios pasos pequeños.

DIAGNÓSTICO .

.

.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL .

Parkinsonismo inducido por fármacos .

Parkinsonismo inducido por toxinas • Raro • MPTP • Manganeso • Monóxido de carbono • Metanol .

disartria. marcha inestable y deterioro mental. sialorrea. rigidez. disfagia.Trastornos metabólicos que causan parkinsonismo • Enfermedad de Wilson • Temblor. deterioro intelectual y hallazgos característicos en la RM. • Enfermedad de Gaucher • Gangliosidosis GMI . • Predominio de rigidez y el temblor es bilateral • Enfermedades relacionadas con deposito de hierro • Síndrome de Hallevorden-Spatz • Distrofia neuroaxonal • Aceruplasminemia • Neuroferritinopatía • Trastornos del movimiento.

Parkinsonismo vascular • Parkinsonismo aterosclerótico – Critchley 1929 • Rigidez. marcha a pasos cortos. facies fija. • Enfermedad de multiinfarto • Enfermedad de Binswanger . afectando las vías talamocorticales • Inicio agudo o subagudo contralateral a los infartos del núcleo estriado. • Síndrome bilateral rígido-acinético – Trastornos de la marcha y asociado a lesiones múltiples y difusas de la sustancia blanca subcortical y perivascular. afectando las redes talámicas y globo pálido-putamen.

• Inicio – Somnolencia. • Crisis oculógiras • Trastorno obsesivo-convulsivo • Trastornos de la conducta • Tics • Manías VIH . pirexia. delirio.Parkinsonismo relacionado con infecciones • Raro • No progresivo • Fase aguda o convaleciente de una enfermedad febril. progresión a estupor o coma.

• Cefalea. IRM). Presentación: Alteraciones tempranas de la marcha (congelamiento). Examen físico: Menor bradicinesia en posición sedante o en decúbito ventral.Hidrocefalia con presión normal • Responde a la levodopa. TC. hiperreflexia en las piernas. Curso: Declinación rápida de la marcha. Imagenología: Hidrocefalia leve a moderada. alteraciones de la marcha. hemorragia subaracnoidea. inicio simétrico en las extremidades inferiores e incontinencia urinaria. incontinencia. inestabilidad postural temprana. • • • • meningitis e hipertensión. cambios cognitivos. . cognitivas y escasa respuesta a la levodopa o perdida temprana de su eficacia. (cambios isquémicos. • Antecedentes de trauma craneoencefálico. tándem escaso y temblor mínimo o ausente. papiledema y anormalidades oculares. quejas tempranas sobre continencia vesical.

• Repuesta a medicamentos dopaminérgicos escasa. • Lenguaje. . marcha y los problemas de equilibrio aparecen de manera temprana.Trauma craneoencefálico • Encefalopatía pos traumática.

irritabilidad y fatiga. incremento del tercer ventrículo. • Agregados tau en las neuronas formando mallas neurofibrilares.Degeneración de sistemas múltiples (Sx de Parkinson plus) Parálisis supranuclear progresiva • Rigidez y bradicinesia. . • Resistente a la levodopa. disartria. • Lentitud. • Ultrasonido – baja ecogenicidad en el estriado y en la sustancia nigra. • Inestabilidad postural y el trastorno inicial de la marcha • Temblor mas evidente en movimiento. • No hay terapia que pueda detener su progresión. depresión. • Alteración de la mirada supranuclear – mirada conjugada hacia abajo.

• Apraxia cinética de las extremidad o unilateral ideomotora.Degeneración cortical • Taupatías. • Sx corticobasal. distonía. afasia no fluente o negligencia visoespacial. . formando placas astrocíticas y lesiones que afectan la sustancia gris y blanca. • Afasia progresiva primaria no fluente. mioclonus estimulo-sensible. • Demencia frontotemporal. • No responde a la terapia dopaminérgica • Negligencia corticosensorial. • Depósitos de repeticiones de la 4 tau en neuronas estriatales y de la glía.

• Sx acinético-rígido intenso y bilateral • Temblor de reposo poco común. • Alteración bulbar o del lenguaje. . • Ausencia de demencia. • Inestabilidad postural.Atrofia sistémica múltiple • Esporádico. • Insuficiencia autonómica. • Escasa respuesta a la levodopa.

dispraxia o desorientación espacial. • Demencia rápidamente progresiva. afasia. .Demencia con cuerpos de Lewy • α-sinucleinopatía • Deterioro cognitivo temprano remedando un trastorno confusional crónico con signos cognitivos fluctuantes y alucinaciones auditivas y visuales.