La eritroblastosis fetal se debe al paso de anticuerpos maternos activos contra los antígenos paternos de los hematíes fetales

a través de la placenta, y se caracteriza por un ritmo acelerado de destrucción de hematíes

Anemia e ictericia en el recién nacido

60 antígenos eritrocitarios diferentes capaces de desencadenar una respuesta inmunitaria
antígeno D del sistema Rh y con la incompatibilidad de los factores ABO Los anticuerpos pos anti-Lewis nunca producen esta enfermedad

Los genes determinantes del sistema Rh son heredados genéticamente de cada progenitor

90% de los casos se debe al antígeno D y el resto al C o al E.

desencadena una respuesta inmunitaria especifica

Raza blanca

Cuando se trasfunde por error sangre Rh(+) a una mujer Rh(-) Cuando pequeñas cantidades de sangre fetal Rh(+) entran en la circulación materna durante el embarazo Un aborto espontaneo o provocado, o durante el parto

No se presenta en la primera gestacion

Disminuye en familias poco numerosas

La capacidad de producción de anticuerpos varia en las mujeres Rh(-)

Protección parcial ante incompatibilidad ABO

gravedad de la enfermedad por Rh empeora con los embarazos sucesivos

Petequias, purpura y trombocitopeni a

Respuesta inmunitaria individual Hemolisis leve

Colapso circulatorio

Anemia intensa

Manifestaciones clinicas
Anasarca masiva Hepatomegalia

Signos de descompensaci ón cardiaca Palidez

Esplenomegalia

Ictericia durante el primer día de vida

Hipoglucemia

Niveles elevados de bilirrubina en sangre del cordon

Leve:

• Afectación mínima fetal, anemia leve, hemoglobina del cordón menor de 14 g/dL y con hemólisis mínima. Presentan riesgo de anemia tardía severa, después de 3 a 6 semanas de vida.

• No hay ictericia clínica al nacimiento, pero muestra un rápido ascenso en las primeras 24 horas de vida, generalmente presenta hepatomegalia y alto riesgo de encefalopatía por bilirrubina. El frotis de sangre periférica, muestra glóbulos rojos Moderada: nucleados, disminución de plaquetas y ocasionalmente granulocitos inmaduros.

• pacientes que presentan edema generalizado severo
Severa:

Diagnostico Diagnostico prenatal Diagnostico posnatal

Transfusiones, abortos, o embarazos previos.

Ecografía y la cordocentesis

grupos sanguíneos de los padres

Células fetales o ADN fetal de la circulación materna

Títulos maternos de IgG anti D

Signos ecograficos de anasarca Signos ecograficos de hemolisis

• Visceromegalia • Signo doble pared intestinal • Aumento grosor de la placenta

• Heptoesplenomegalia • Anasarca precoz o tardia • Perdida de bienestar fetal

• 18-20 semanas de gestación • Una fracción importante llega al liquido amniótico y se puede medir mediante espectrofotometría Amniocentesis

• Niveles de hemoglobina fetales y para transfundir concentrados de hematíes en los casos de anemia fetal grave Cordocentesis

Análisis de sangre del cordón o del RN

Coombs directa
• Bilirrubina sérica basal • Anticuerpos eritrocitarios del suero materno

F.S.P.
• Policromasia y un notable aumento del numero de hematíes nucleados

Prevenir la muerte intrauterina o extrauterina por anemia e hipoxia. Objetivos Evitar la neurotoxicidad de la hiperbilirrubinemia

gammaglogulina anti–D.
Ecografia fetal

Transfusion intravascular directa con concentrados de hematies para la anemia fetal.
Las transfunsiones deben lograr un hematocrito de 44-45%; se puede repetir de 3 a 5 semanas. La tasa de supervivencia para la transfusiones intrauterinas es de 89% y tasa de complicaciones de 3%.

Exámenes de laboratorio tomados del cordón o del recién nacido en las primeras horas de vida: Hemoglobina/hematocrito, frotis de sangre periferica, albúmina, bilirrubinas totales y diferenciales, tipeo y Rh, Coombs directo, reticulocitos.

Fototerapia. Los valores de bilirrubina deben de ser evaluados cada 4 horas, hasta obtener valores sin tendencia al aumento o que demuestren descenso progresivo.

La fototerapia: se debe indicar de acuerdo a los valores de bilirrubina según el tiempo de toma de la muestra, asi: Sangre de cordón, con valores mayores de 3.5 mg/dl. Menores de 12 horas, con valores mayores de 10 mg/dl. Menores de 18 horas, con valores mayores de 12 mg/dl. Menores de 24 horas, con valores mayores de 14 mg/dl. Entre dos y tres días, con valores mayores de 15 mg/dl.

Uso de inmunoglobulina intravenosa

• 0.5 – 1.0 g/Kg/dosis.

Exanguineotransfusión:

• Anemia severa (hemoglobina < 10 g/dl). • Velocidad de incremento de la bilirrubina mayor de 0.5 mg/dl, a pesar de fototerapia óptima. • Relación bilirrubina - albúmina mayor de 6.8, en los recién nacidos pretérmino, y arriba de 7.2, en los de término. • Bilirrubina del cordón >4 mg/dl.

Abordaje en sala de partos, la estábilización del recién nacido.

Intubación inmediata.

Drenaje de derrames y ascitis.

Corrección de la anemia. a) Si hay hipotensión, transfundir globulos rojos empacados ORh (-).: Para hematócrito de 30%, dosis de 10 ml/Kg en 5 minutos. Para un hematócrito de 20%, dosis de 10 ml/Kg en 5 minutos y luego repetir en 30 minutos.

b) Si la presión arterial es normal, con presión venosa central elevada, acidosis metabólica o hidrops, la anemia se debe corregir: con exanguineotransfusión parcial con 20 ml/Kgde globulos rojos empacados O Rh (-).

Exanguineotransfusion.
La sangre debe ser lo mas fresca posible: grupo O, Rh (-), titulos bajos de anticuerpos anti-A Y anti-B y compatible con el suero de la madre y el nino.

La sangre debe calentarse de forma gradual y mantenerse a 35 y 37°C durante toda la exanguineotransfusion.

Sangre: completa pobre en leucocitos o concentrados de hematies, irradiadosy reconstituidos con plasma fresco congelado hasta lograr un Hto del 40%.

Tecnica aseptica.

Se introduce un cateter polivinilo en la vena umbilical hasta un maximo de 7cm.

Cuando la sangre fluye libremente el cateter suele localizarse en una vena hepatica o vena cava inf.

Dura de 45 y 60 min, alternando la extraccion de 20ml de sangre del nino con infusion de 20ml de sangre deldonante.

Enfermedad hemolítica mas frecuente

15% en riesgo 0.3-2.2% Enfermedad leve
Aparecen anticuerpos contra los factores A y B sin una inmunización previa IgG anti –A atraviesan la placenta

Leves

Ictericia

Anasarca fetal

Hepatomegalia

esplenomegalia

Prueba de Coombs directa

nivel de hemoglobina suele ser normal, pero puede bajar hasta los 10-12 g/dl

reticulocitos aumentan hasta el 10-15%,

Policromasia e incremento del numero de hematíes nucleados.

Bilirrubina sérica no conjugada puede alcanzar los 20 mg/dl

Fototerapia

Exanguinotransfusion

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