You are on page 1of 24

referat

Pembimbing: dr. Sudarwanto, Sp.PD Oleh: Daryl Al Fitri ( 05.70.0072 ) Agus Nurcahya ( 05.70.0099 )

Pendahuluan
 LES: Penyakit inflamasi multistem yang tidak diketahui etiologinya dengan manifestasi klinik dan laboratorium yang berbeda  Ptototipe penyakit autoimun  Gambaran klinis cukup luas melibatkan banyak organ dan perjalanan penyakitnya ditandai dengan remisi dan eksaserbasi

 Walaupun etiologi tidak diketahui, diduga mempunyai hubungan dengan kelainan genetik, infeksi virus maupun kelainan hormonal  Keterlibatan ginjal pada LES telah diketahui sejak ½ abad lalu namun gambaran lengkap kelainan ginjal tsb baru dalam 2 dekade terakhir  Prevalensi Nefritis lupus (NL) : - Awal LES : 31-65% - Lanjut LES : 66%  3-6% NL merupakan gejala pertama yang muncul pada LES  Peningkatan risiko NL dihub dgn : HLADR2, HLA-DR3, HLA-DR8 dan HLA-DQ

• Etiologi dan patogenesis LES masih belum diketahui dengan jelas, tdp banyak bukti patogenesis bersifat multifaktorial, mencakup pengaruh : - faktor genetik - faktor imunologi - faktor hormonal - faktor lingkungan

Patogenesa
Interaksi antara faktor genetik, hormonal dan lingkungan
Individu dengan predisposisi genetik LES

Respon imun
Sel T dan Sel B Kompleks imun

Deposisi di jaringan termasuk di ginjal

KRITERIA DIAGNOSTIK LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK MENURUT ACR 1982

Ruam Malar Ruam diskoid Fotosensitif Ulserasi mulut dan nasofaring Artritis Serositis (pleuritis dan perikarditis) Kelainan ginjal (proteinuri persisten >0,5 g/hr, silinder) Kelainan neurologik (kejang atau psikosis) Kelainan hematologik ( anemia hemolitik atau leukopeni atau limfopeni atau trombositopeni)  Kelainan imunologik ( sel LE + atau anti DNA +)  ANA +         

4 DARI 11 KRITERIA DIAGNOSA LES DAPAT DITEGAKKAN

Nefritis Lupus
Ditemukan 50-60% kelainan ginjal pada LES  Kadang manifestasi klinis pertama dan satu satunya yang ditemukan mengikuti perkembangan penyakitnya  Bervariasi mulai dari kelainan urinalisis tanpa keluhan dan ditemukan pada pemeriksaaan rutin dalam SN  Gambaran klinis kerusakan glomerolus dihubungkan dengan letak ternetuknya deposit kompleks imun.

Penunjang diagnosa: - Urinalisis rutin ( urin yang diambil harus segar) – Faal ginjal LFG dengan cara mengukur klirens kreatinin tes/ 24 jam – Elektroporesis protein – Profil lipid – Darah rutin

• Pemeriksaan serologis
 ANA fluorescent  Anti dsDNA  Antibodi SmNA (nuclear antigen)  Circulating immune complexes (CICX)  Imunoglobulin serum
Pemeriksaan serologis penting untuk menetukan diagnosis NL karena menunjukkan adanya produksi autoantibody yang abnormal tapi kurang tepat untuk menentukan adanya kelainan ginjal

MANIFESTASI KLINIS NEFRITIS LUPUS
Glomerulopati/ nefropati asimtomatik
• Kelainan urinalisis proteinuri, hematuri mikroskopis, sedimen uri

Sindroma nefrotik akut
• Sulit dibedakan dengan GN pasca infeksi streptokokus

RPGN
• • • • Onset cepat Penurunan LFG progresif Hipertensi sistemik Proteinuri 1-3 g per hari

Sindroma glomerolus progresif dan kronis
• Proteinuri 1-3 g/hr dengan kelainan sedimen aktif • Penurunan LFG progresif lebih lambat RPGN

Sindroma nefrotik
• Paling sering ditemukan pada 45-63% pasien NL

Hipertensi pada 15-50 % kasus Penurunan fungsi ginjal sampai 30 % pada 40-80% pasien

DIAGNOSA NEFRITIS LUPUS
• Ditemukan 4 dari 11 kriteria ACR, ditambah dengan:

◘ Proteinuri . 1 gr/24 jam dengan atau hematuri (>8 erit/LPB) ◘ penurunan fungsi ginjal sampai 30% ◘ peningkatan anti dsDNA
Diagnosa pasti : biopsi ginjal dan berdasarkan klasifikasi morfologi WHO

WHO CLASIFICATION OF LUPUS NEFRITIS

WHO CLASSS
I

HISTOLOGI
Normal

II
III IV V VI

Mesangial proliferatif
Focal proliferatif Difus proliferatif Membraneous Sclerosing nephropathy

Penatalaksaan NL
Menginduksi terjadinya remisi dari nefritisnya

Mencegah terjadiya kobaran penyakit

Memperbaiki fungsi ginjal dan mem pertahankan fungsi ginjal

PENGOBATAN NL
• Sebaiknya diberikan setelah ada biopsi • Pemberian obat didasarkan atas hasil PA • NL kelas I tidak ada pengobatan khusus, hanya ditujukan gejala ekstra renal • NL kelas Iia, proteinuri , 1 gr/hr→(-)

Recommended therapy for lupus nephritis
Disease severity Proliferatif Mild •High-dose corticosteroids (i.e 0.5 – 1 mg/kg/ day prednisolone 4-6 weeks, gradual tapering to 0,125 mg/kg every other day within 3 months) alone in combination with AZA (1-2 mg/kg/day) •If no remission within 3 months, treat as moderately severe •MMF (2g/day)(or AZA) with corticosteroids as above. If no remission after first 6 months, advance to next therapy •Pulse CY alone or in combination with pulse corticosteroids for first 6 month (total 7 pulses) •In white patients, low dose IVCY (6 fortnightly pulses at fixed dose of 500 mg each) might also be considered •Background corticosteroids 0,5mg/kg/day •Low-dose corticosteroids (i.e. prednisolone <0,125 mg/kg on alternate days) alone or with AZA (1-2 mg/kg/day) •Consider further gradual tapering at the end of each year of remission Moderate •MMF (2g/day)(or AZA) with Induction therapy Maintenance therapy

Moderate

•If in remission after first 6-12 months, MMF may be tapered to 1,5g/day for 6-12 months and then to 1 g/day •Consider further tapering at the end of each year in remission, or •AZA, or •Quarterly pulses of CY

Severe

•Monthly pulses of CY in combination with pulse corticosteroids for 612 months •If no response, consider MMF (2-3g/day) or rituximab

•Quarterly pulses of CY for at least 1 year beyond remission, or •AZA, or •MMF

Disease severity Mild

Induction therapy •High-dose corticosteroids alone or in combination with AZA

Maintenance therapy Low-dose corticosteroids alone or with AZA

Moderate_severe

•Bimonthly pulse CY (6 pulses) alone or in combination with MP •Ciclosporine A (35mg/kg/day) alone or with AZA •High-dose corticosteroids with MMF

•Low-dose corticosteroids alone or with AZA,

• Suatu terapi Lupus nefritis berhasil apabila tercapainya normalisasi fungsi ginjal serta ketahanan hidup yang lebih panjang.Predikator klinik yang menjadi indikasi adalah sedimen urin menjadi tidak aktif,kadar kreatinin =1,4 mg/dL dan ekskresi protein =330 mg/DL.Disebut resisten apabila selama pengobatan induksi tidak ada respon menuju remisi.

Prognosa
• Prognosis lupus nefritis sulit diramalkan karena terapi pengobatan baku belum ada,selain itu perjalaan penyakit lupus nefritis sulit diprediksikan