You are on page 1of 43

Identitas Pasien
 Nama : An. S.A  Umur : 10 bulan

 JK
 


: Perempuan RM : 557856 MRS : 08/1/2013 Perawatan : Lontara 3 B. Saraf Kamar 3 Bed 3 Jaminan: Jamkesmas

Anamnesis
 Keluhan Utama : Benjolan pada wajah  Anamnesis terpimpin : Dialami sejak lahir. Awalnya benjolan hanya sebesar telur yang makin lama makin membesar perlahan-lahan. Riwayat sering demam (+) riwayat kejang (+). Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama (-) riwayat trauma (-). Riwayat operasi pemasangan VP shunt pada tanggal 11/9/2012. .

 Riwayat kehamilan: Ibu pasien sering demam dan

berobat dari puskesmas. Ibu pasien sering kontrol kehamilan di bidan. Riwayat kontak dengan kucing (+)  Riwayat persalinan : melahirkan di rumah, persalinan ditolong oleh bidan. Pasien lahir normal dengan kehamilan cukup bulan, segera menangis dan bernafas spontan. Berat badan lahir 2,7 kg.

9oC per aksilla . regular. spontan. tipe torakoabdominal S : 36.Pemeriksaan Fisis  STATUS PRESENTS  STATUS GENERALIS Sakit sedang/ Gizi baik/ Sadar BB : 8 kg PB : 64 cm  STATUS VITALIS TD : 100/70 mmHg N : 100 x/menit. kuat angkat P : 28 x/menit.

sklera tidak hiperemis. sukar dicabut • Wajah : • inspeksi : tampak benjolan dengan ukuran 3x5cm pada daerah nasofrontal • Palpasi : Nyeri tekan (-) konsistensi kenyal • Mata : konjungtiva kedua mata tidak anemis. bola mata kiri agenesis .Status Regional KEPALA • Rambut : hitam.lurus.

tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening.Hidung : tidak simetris Bibir : tidak tampak sianosis Leher Inspeksi : warna kulit sama dengan sekitar. kaku kuduk (-) . tidak ada hematoma Palpasi : nyeri tekan (-).

Metalic sound (-) . ikut gerak napas Palpasi : Massa (-). Perkusi : Timpani Auskultasi : Peristaltik ada kesan normal. nyeri tekan (-). bising ()  Abdomen Inspeksi : Datar. Jantung Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak Palpasi : Iktus kordis tidak teraba Perkusi : Pekak Batas jantung kiri: linea parasternalis sinistra Batas jantung kanan: linea midclavicularis dekstra Auskultasi : Bunyi jantung I/II dalam batas normal.

edema tidak ada Palpasi : Nyeri tekan tidak ada. tidak tampak jejas dan hematoma. sensibilitas dalam batas normal. dan Capilarry Refill Time kurang dari 2 detik . Ekstremitas  Ekstremitas superior kanan dan kiri : Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitarnya. krepitasi tidak ada ROM : sulit dinilai NVD : Arteri radialis kanan dan kiri teraba.

krepitasi tidak ada : Sulit dinilai : Arteri dorsalis pedis kanan dan kiri teraba. sensibilitas dalam batas normal. tidak tampak jejas dan hematoma. Ekstremitas inferior kanan dan kiri Inspeksi Palpasi ROM NVD : Warna kulit sama dengan sekitarnya. dan Capilarry Refill Time kurang dari 2 detik . edema tidak ada : Nyeri tekan tidak ada.

Olfaktorius Penciuman  N.Opticus Kanan sulit dinilai Kiri sulit dinilai Kiri sulit dinilai sulit dinilai Kanan  Visus sulit dinilai  Lapangan pandang sulit dinilai . SYARAF-SYARAF OTAK  N.

Trochlearis dan Abducens Kanan  Diplopia Kiri sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai  Ptosis tidak ada  Strabismus tidak ada  Exophtalmus tidak ada  Gerakan bola mata sulit dinilai . Occulomotorius. Nn.

 Pupil Bentuknya bulat  Besarnya sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai Ø 2.5 mm     Isokor/anisokor Midriasis/miosis tidak ada Refleks cahaya .Tidak langsung sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai .Langsung (+)  .

 N.Trigeminus  Motorik Menggigit Trismus Refleks kornea  Sensorik Dahi Pipi Dagu tidak ada kelainan tidak ada kelainan tidak ada kelainan tidak ada kelainan tidak ada kelainan tidak ada kelainan .

 N. Vestibularis Nistagmus tidak ada . Cochlearis sulit dinilai  N.Facialis Kanan Kiri sulit dinilai tidak ada kelainan Motorik sulit dinilai Sensorik tidak ada kelainan  N.

Glossopharingeus dan N. Vagus Arcuspharingeus Uvula Gangguan menelan Suara serak/sengau Denyut jantung  N. Accessorius Mengangkat bahu Memutar kepala  N. Hypoglossus Mengulur lidah Disartria tdp tdp tidak ada kelainan tidak ada kelainan tidak ada kelainan sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai . N.

 MOTORIK P N N N N - K 5 5 5 5 T N N N N Rp - Rf N N N N .

 SENSORIK Dalam batas normal  GAIT DAN KESEIMBANGAN Gait KeseimbangandanKoordinasi Sulit dinilai Sulit dinilai  GERAKAN ABNORMAL  Tremor : sulit dinilai .

 GEJALA RANGSANG MENINGEAL Kaku kuduk : tidak ada Brudzinsky : tidak ada .

10^3 6.Laboratorium (15/01/2012) Pemeriksaan WBC RBC HGB HCT PLT Hasil 11.0 30.9 g/dl 45.10^6 13.2 25 12 Na K Cl HBsAg 147 5.63.4 115 Negative .8 67 Ureum Kreatinin GOT GPT 9 0.71.5% 392.10^3 Pemeriksaan CT BT PT APTT GDS Hasil 8’00” 3’00” 10.

CT Scan 09/11/2012 .

 Tanpak defek pada os nasal disertai massa hipodens tepi       ireguler kesan berasal dari lapisan menings dan CSF Tampak ujung VP shunt pada ventrikel lateralis kanan Tampak dilatasi berat dari seluruh sistem ventrikel terutama ventrikel lateralis kiri Pons dan cerebellum dalam batas normal Orbita yang terscan dalam batas normal Sinus paranasalis yang terscan dalam batas normal Kesan: meingocystocele  Hydrocephalus communicating .

Foto Thorax Ap 09/11/2012 .

apex terletak di kanan Kedua sinus dan diafragma baik Tulang-tulang intak Kesan: pulmo normal dextrocardia . kondisi film cukup. inspirasi kurang  VP shunt terpasang dengan ujung caudal di dalam     rongga abdomen setinggi CV L3 Corakan bronkovaskular dalam batas normal Cor: CTI dalam batas normal. Posisi asimetris.

Diagnosis Meningoencephalocele regio Frontonasal .

Rencana Tindakan  Rekonstruksi Meningoencephalocele .

DISKUSI .

• Hal ini dimulai pada masa embrio pada minggu ke III sampai dengan minggu ke IV. tidak menutupnya tuba neuralis pada ujung kranial dapat menimbulkan herniasi jaringan saraf pusat .Meningoensefalokel • Meningoensefalokel (meningoencephalocele) atau disebut juga ensefalokel (encephalocele) adalah kelainan kongenital akibat defek tuba neuralis.

Meningoensefalokel .

Meningoensefalokel  Isi meningoensefalokel dapat diketahui dengan transiluminasi dan USG. pada pemeriksaan mikroskopis. biasanya akan didapatkan jaringan otak abnormal/displasia .

. Meningokel: bila yang herniasi meningens dan LCS di dalamnya  Meningoensefalokel: meningens dan sistem saraf (otak) herniasi melalui defek  Hydrosefalomeningokel: meningoensefalokel dengan system ventrikel herniasi melalui defek.

obat – obatan yang mengandung bahan yang teratogenik . mutasi gen (terpapar bahan radiologi). infeksi TORCH.Etiologi  Kegagalan penutupan tuba neural selama perkembangan janin  Infeksi pada saat kehamilan terutama kekuranagn asam folat.

Patofisiologi  Gangguan perkembangan kegagalan penutupan  Neuroskisis  terbentuk celah pada tuba yang telah menutup .

Klasifikasi Suwanwela  Ensefalomeningokel oksipital  70 %  Ensefalomeningokel lengkung tengkorak (parietal)  Ensefalomeningokel fronto-ethmoidal  Nasofrontal  Naso-ethmoidal  Naso-orbital  Ensefalomeningokel basal  Kranioskhisis .

• Empat anomali yaitu meningoensefalokel oksipital. kejang. seperti bibir dan langit-langit bercelah.Manifestasi Klinis • Gejala-gejala sehubungan dengan malformasi otak adalah mental retardasi. hidrosefalus. • Meningoensefalokel anterior sering bersamaan dengan anomali muka. . buta dan gangguan gerakan bola mata. deformitas Klippel-Feil. ataxia spastik. dan langitlangit bercelah sering terjadi sebagai tetrad.

Diagnosis  Pemeriksaan radiologis dilakukan untuk menilai struktur patologis sefalokel: daerah defek tulang. . ada atau tidaknya anomali SSP. dan dinamika CSS  Lubang defek tulang pada meningoensefalokel oksipital mudah dikenal pada foto polos tengkorak. ukuran serta isi sefalokel.

Meningoensefalokel pada pada occipital .

Komplikasi  Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia        spastik) Gangguan perkembangan Mikrosefalus Hidrosefalus Gangguan penglihatan Keterbelakangan mental dan pertumbuhan Ataksia Kejang .

. eksisi masa otak yang herniasi serta memelihara fungsi otak.Penatalaksanaan  Hampir semua meningoensefalokel memerlukan intervensi bedah saraf untuk menghindari infeksi  Tujuan operasi adalah menutup defek (watertight dural closure).

Penatalaksanaan 1. Penanganan Pra Bedah Segera setelah lahir lesi yang terpapar harus ditutupi kasa steril yang tidak melekat untuk mencegah jaringan saraf yang terpapar menjadi kering. .

 Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu. . Perawatan pasca bedah  Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dan wadah.Penatalaksanaan 2.

di mana kantung tidak mengandung jaringan saraf. Tetapi pada meningoensefalokel yang berisi jaringan otak biasanya diakhiri dengan kematian dari anak. Pada meningokel oksipital.Prognosis  Penatalaksanaan meningoensefalokel tergantung dari isi dan luas dari anomali. . hasil dari pembedahan hampir selalu baik.

Terima Kasih .