SINDROME NEFRITICO SINDROME NEFROTICO

El síndrome posee la características, (MIR 2004)
A.EDEMA B.PROTEINURIA C.HIPOALBUMINEMIA D.HIPERLIPEMIA E.HTA

nefrótico siguientes excepto:

ANAHI VILLALOBOS RIOS

http://www.intramed.net/UserFiles/archivos/SN%20en%20adulto s.pdf http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=54349

ALUMNA: IVANIA LORENA MORILLAS TERRONES RESIDENTADO -93 SEÑALE CARCTERISTICAS DEL SINDROME NEFRITICO A.disuria.Polaquiuria.-Proteinuria.polidipsianicturia PAGINA 126.hipotroteinuria .piuria -poliuria y retención nitrogenada B...Hematuria.HTA. PREGUNTA 553 ..hiperlipidemia y edema C.Proteinuria – hiperproteinemia – lesiones oseas y anemia E..proteinuria – hermaturia y uremia D.

Aumento de creatinina y urea en sangre .

El síndrome Nefrítico se define por la presencia de hematuria. los edemas y la hipertensión son frecuentes pero no constante. CTO OCTAVA EDICION . IR rápidamente progresiva y retención de agua y sal . y reducción aguda del filtrado glomerular con oliguria . proteinuria.

410 – PAG.M. 104 .ALUMNO: KEIVI ALARCON DAVILA  ¿Cuál de los siguientes cuadros clínicos no es causa de síndrome nefrótico? a) b) c) d) e) LES Amiloidosis Trombosis de la vena renal Síndrome de Fanconi Lúes S. PREG.

Etiología: Manual de CTO Nefrología .

Manual de CTO Nefrología .

Manual de CTO Nefrología .

Manual de CTO Nefrología .

 PreeclampsiaAMIR MEDICINA – SINDROME  Nefropatia por reflujo NEFROTICO – PAG vesicoureteral. • Glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar. 548 • • • • • . • Otras.  Nefropatía amiloidea. Virus de Epstein Barr. • Glomerulonefritis membranosa idiopática: causa mas frecuente en adultos. HTA renovascular. etc.  LES Neoplasias: ante un síndrome nefrótico en el adulto hay que descartar neoplasia. Infecciones: VIH. Rubeola. captopril. etc Transtornos hereditarios Fármacos: penicilina. • Glomeruloesclerosis segmentaria y focal.GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS • Nefropatía por cambios mínimos: causa más frecuente en niños. • GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS Enfermedades Sistémicas:  Glomeruloesclerosis diabética. Otros:  HTA maligna o acelerada. Citomegalovirus. AINEs .

intoxicación por metales pesados. • . trasplante renal. A veces se asocia con otras enfermedadescongénitas. como la cistinosis y la enfermedad de Wilson. Las causas posibles son diversas: administración de fármacos como la 6-mercaptopurina. fosfatos. amiloidosis o mieloma múltiple.Síndrome de Fanconi  Es una enfermedad del riñón que se caracteriza por una alteración en los túbulos renales proximales que hace que se eliminen por la orina cantidades excesivas de varias sustancias: glucosa. En otros casos es un trastorno adquirido. CAUSAS: • Puede ser de origen genético y transmitirse según un patrón autosómico recesivo. bicarbonato y aminoácidos.

 La función renal se deteriora progresivamente y la enfermedad puede terminar en insuficiencia renal que precise hemodialisis. como:        Hipofosfatemia (disminución de fosfatos en sangre). polidipsia (ingesta excesiva de agua) y poliuria. La alteración en los túbulos proximales renales hace que su función se deteriore y se eliminan por la orina cantidades altas de aminoácidos. Los niños que presentan la forma congénita tienen síntomas desde muy pequeños. Glucosuria (eliminación de glucosa por la orina) Hipocaliemia (disminución de potasio en sangre). los trastornos metabólicos son similares y las manifestaciones óseas suelen ser de osteomalacia.  . bicarbonato. En la forma adquirida o del adulto. Retraso del crecimiento. Acidosis por eliminación excesiva de bicarbonato en la orina. fosfatos y otras sustancias. Raquitismo.

presenta edema. Infección por VIH . Nefritis intersticial inducida por AINEs B. La probable etiología es: (ENAM 2005-A)      A. Enfermedad de Hodgkin Leidy Rodriguez Parede E. Idiopática D. Adolescente de 15 años de edad. La biopsia renal detectó enfermedad de cambios mínimos (ECM).2. con antecedente de haber sido tratada con rifampicina y AINEs durante dos semanas. Se diagnostica sindrome nefrótico. Nefritis intersticial inducida por rifampicina C.

    Adolescente (15 años) Antecedente: tto con AINEs Rifampicina Dx: Sd nefrotico Biopsia: Enfermedad de cambios mínimos  Etiología ?? .

SINDROME NEFROTICO SEC . A ENF DE CAMBIOS MÍNIMOS En su etiopatogenia se han descrito casos asociados al uso de AINEs y linfoma de Hodgkin. .Sospecha etiológica del Sd nefrotico según las características del paciente.

ENFERMEDADES ASOCIADAS A LA GLOMERULONEFRITIS .

A. necrosis. (Harrison 17 ed pp 1807) La nefropatia tubulointersticial que aparece en los individuos consumidores de AINEs se acompaña en ocasiones de proteinuria dentro de los límites (Manual CTO de medicina y cirugía 8va edición) . Nefritis intersticial inducida por AINEs Los efectos de los antiinflamatorios sobre el tracto urinario incluyen NEFROPATÍA POR ANALGÉSICOS: Desde el punto de vista morfológico la nefropatía por analgésicos se caracteriza por necrosis papilar e inflamación tubulointersticial. el trastorno de la perfusión de la parte interna de la médula (vasos rectos) induce una reacción inflamatoria intersticial local y en última instancia isquemia.fibrosis y calcificación papilares. En los primeros estadíos.

Nefritis intersticial inducida por rifampicina  Nefritis intersticial alérgica: sucede por la hiperensibilidad a algunos fármacos como beta lactámicos. 1806. fluoroquinolonas y los antifímicos isoniazida y rifampicina puede ocasionar reacción tubulointersticial difusa. sulfonamidas. (Harrison 17 ed pp 1790. Morfologicamente la NIA se caracterizan por edema intersticial. 1809)  . a menudo asociado a infiltración cortical y medular de células mononucleares y PMN y por zonas segmentarias de necrosis de las células tubulares a diferencia de la enfermedad de cambios mínimos en los que se hay un borramiento de los pies en los que se apoyan podocitos epiteliales con debilitamiento de las membranas con poro herido.B.

predomina en los adultos. Idiopática  La nefropatía membranosa (NM). y representa la causa más frecuente de síndrome nefrótico idiopático (30-40%). Se ha observado una incidencia elevada del antígeno de histocompatibilidad HLA-DR3 en los casos de origen idiopático.C. Se caracteriza por un engrosamiento uniforme de la pared de los capilares glomerulares. con depósitos granulares de IgG y C3 a lo largo de la vertiente externa de la MBG. ( Medicina interna Farreras-Rozman NEFROLOGÍA pp 902)  .

diaforesis nocturna y pérdida de peso. De forma mucho menos frecuente. la enfermedad de Hodgkin puede acompañarse de otras manifestaciones. Enfermedad de Hodgkin     En la mayoria de los casos de enfermedad de Hodgkin. localizandose mayormente en el cuello. La forma más frecuente es la debida a cambios mínimos y suele resolverse cuando la enfermedad responde al tratamiento. Sin embargo en el caso planteado no hay sintomatología compatible y esta manifestación no es frecuente en esta patologia. Cerca del 33% de los pacientes presentan fiebre. Así. (Harrison 17 ed pp 699) .D. lo que nos permite descartarla. región supraclavicular y axilas. en ocasiones puede haber fiebre de origen desconocido . existen adenopatias palpables e indoloras. amiloidosis o cambios mínimos. por depósito de inmunocomplejos. puede asociarse un síndrome nefrótico.

(Manual CTO de medicina y cirugía 8va edición) .E. las asociadas y a tóxicos directos para el podocito (dentro de los cuales se encuentra el VIH como agente etiológico). es una lesión inespecífica que puede ser la manifestación final de múltiples procesos. Se pueden distinguir dos grupos. Muchas de las lesiones en la biopsia renal presentan GSFS seguidas de MPGN. Infección por VIH  La nefropatia que surge por infección con VIH aparece unos 2.5 años de la identificación del virus en el paciente y muchas personas tienen concentración reducida de Ls CD4. (Harrison 17 ed pp1796) La GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL SECUNDARIA.

ROCÍO QUISPE CHÁVEZ 23. La causa mas frecuente de síndrome nefrótico en niños es la glomerulopatía: a) A cambios mínimos b) Membranosa c) Post-infecciosa d) Membrano proliferativa e) Por IgA ENAM 2006 PGTA 23. 158 . PAG.

a) A cambios mínimos (1° lugar) b) Membranosa (3° lugar) Porcentaje atribuido a las glomerulonefritis primarias del total de los casos de síndrome nefrótico (Datos del registro español de glomerulonefritis) NIÑO (%) GN cambios mínimos (60%) ADULTO (%) GN membranosa (25%) GN focal y segmentaria Otras (10%) CTO PAG(7%) 39 GN mesangiocapilar GN focal y segmentaria ( 28%) GN membranosa GN mesangiocapilar Otras (6%) (4%) (<1%) (15%) GN por cambios mínimos (14%) .

c) Post-infecciosa

d)
Membranoproliferativa e) Por IGA

Síndrome Nefrítico

Causa mas frecuente

ROCÍO QUISPE CHÁVEZ

23. La causa mas frecuente de síndrome nefrótico en niños es la glomerulopatía:
a) A cambios mínimos
b) Membranosa c) Post-infecciosa

d) Membrano proliferativa
e) Por IgA

ENAM 2006 PGTA 23, PAG. 158

Hematuria y anorexia B.CHRISTIAN BENITES GÓMEZ 552.Edema y oliguria D.y argente .Edema e hiperlipidemia C.Hematuria e hipertensión Referencia: cto de nefrología . Señale lo incorrecto con relación al síndrome nefrítico: (RM-93) A.

astenia. pero no constantes. Otros síntomas menores son dolor abdominal o lumbar.Síndrome nefrítico    El síndrome nefrítico se define por la presencia de hematuria. Los edemas y la hipertensión son frecuentes. insuficiencia renal rápidamente progresiva y retención de agua y sal. anorexia y fiebre moderada. proteinuria y reducción aguda del filtrado glomerular con oliguria. .

.

que permite que los hematíes y las proteínas pasen al espacio urinario.La hematuria y la proteinuria  se deben a un daño de la pared glomerular. apareciendo en la orina. El sedimento puede contener cilindros hemáticos (hallazgo exclusivo de las hematurias de origen en la nefrona). . La hematuria puede ser macro o microscópica.

Esta retención de agua y sal producen expansión del volumen de LEC Y EL consecuente edema. que se expresa a través de la Hipertensión arterial . llevan a 1 disminución del volumen del filtrado glomerular . la disminución del filtrado glomerular y retención de agua y sal producen la hipervolemia. lo que puede llevara su claudicación . ) • por otro lado. tóxicos. Asimismo la HTA con el aumento de la resistencia periférica asociado puede producir encefalopatía hipertensiva . de predominio matutino. responsables de la hematuria . párpados y extremidades. pero con conservación de la reabsorción tubular distal del agua y sal que generan la oliguria . • La hipertensión arterial dependiente del volumen produce aumento del trabajo cardiaco .(Habitual en cara.• Distintos mecanismos de inflamación glomerular : (inmunológicos. infecciosos.

.

falsa : Hiperlipidemia Habitualmente hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia frecuente en el sindrome nefrotico. descenso del catabolismo de apolipoproteína B y disminución de la lipoproteinlipasa. unido al sedentarismo y la tendencia aumentada a las trombosis. Hay aumento del colesterol y triglicéridos con aumento de las LDL y VLDL y puede haber descenso de las HDL.  Hay mayor riesgo de aterosclerosis que.  La hiperlipidemia condiciona la aparición de lipiduria en forma  . Pueden preceder a la hipoproteinemia.  Hiperlipidemia y lipiduria. condiciona la aparición de infarto agudo de miocardio y accidentes cerebrovasculares agudos.  Es debida al aumento de la síntesis de proteínas en el hígado.

.

3. 4. MIR 2011 ANA PAULA GORRITTI RUBIO . 5.000049581 .SÍNDROME NEFRÓTICO 142. El síndrome nefrótico idiopático por lesiones mínimas (síndrome nefrótico de cambios mínimos) es más frecuente en los niños mayores de 8 años. Con respecto al síndrome nefrótico idiopático. para poder establecer una orientación pronóstica e instaurar el tratamiento adecuado. El tipo histológico más habitual es la hiperplasia mesangial difusa. 2. señale la respuesta correcta: 1. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sanguínea son manifestaciones clínicas habituales en los pacientes con síndrome nefrótico. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histológica que mejor responde al tratamiento con corticoides.

de los túbulos). La hematuria y la proteinuria se deben a un daño de la pared glomerular (mesangio y barrera de permeabilidad). que permite que los hematíes y las proteínas pasen al espacio urinario. apareciendo en la orina. SINDR. Puede ser debido a una alteración en la electronegatividad de la barrera de filtración. NEFRITICO: Está producido por una inflamación aguda de los glomérulos (en menor medida.SÍNDROME NEFRÓTICO 1. o bien debido a una alteración estructural de la misma. . que tiene tendencia a la curación en días o semanas. El tipo histológico más habitual es la hiperplasia mesangial difusa. SINDR. NEFROTICO: Se debe a un aumento anormal en la permeabilidad de la membrana basal glomerular a las proteínas del plasma que condiciona la pérdida de proteínas por la orina . Es un proceso generalmente autolimitado.

En algunas series presenta ligero predominio masculino.SÍNDROME NEFRÓTICO 2. Aunque puede manifestarse a cualquier edad. es una enfermedad típicamente pediátrica. Es responsable del 70 al 9 0 % de los casos de síndrome nefrótico en menores de diez años. . El síndrome nefrótico idiopático por lesiones mínimas (síndrome nefrótico de cambios mínimos) es más frecuente en los niños mayores de 8 años. con una mayor incidencia entre los 2 y los 6 años.

htm . Orestes Benítez Llanes http://bvs. no así en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria. con una incidencia predominante en niños menores de 5 años de edad. Le correspondió a la glomeruloesclerosis focal (GEF) el segundo lugar en orden de frecuencia. Dr. Las respuestas varían de acuerdo con el tipo histológico. por ejemplo. Se ha señalado esta entidad como responsable del 10 al 20 % de los SNI. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histológica que mejor responde al tratamiento con corticoides.cu/revistas/med/vol34_3_95/med02395.SÍNDROME NEFRÓTICO 3. Rev Cubana Med 1995.34(3) Instituto Superior de MedicinaMilitar "Dr. en la glomerulopatía de cambios mínimos los resultados suelen ser favorables. El tratamiento clásico del síndrome nefrótico idiopático se basa en la administración de corticoides. Mc Coy y Tishep22 señalan que esta nefropatía constituye la causa más común de síndrome nefrótico resistente a los esteroides en la infancia.sld. Luis Díaz Soto" .5 más frecuentemente descrita en niños y con ligero predominio del sexo masculino.

cuando ha sido ya tratado con esferoides y ha mostrado ser corticorresistente. con recidivas frecuentes o cuando presenta hipocomplementemia. cuando la evolución de su síndrome nefrótico no se identifica con una enfermedad por cambios mínimos. etc. La biopsia renal está indicada: En el SN del adulto. En tales casos. • En el SN del niño. sedimento glomerular con hematíes o cilindros.SÍNDROME NEFRÓTICO 4. en muchos casos. para poder establecer una orientación pronóstica e instaurar el tratamiento adecuado. . conociendo la causa. sea importante establecer un pronóstico. es decir. cuando los datos analíticos no revelan una causa clara del SN o cuando. la biopsia renal es aconsejable para evaluar el pronóstico pero no necesaria. identifican la enfermedad causante del mismo. En los casos de diabetes mellitus cuya evolución de la nefropatía no sea típica: ausencia de retinopatía. Indicaciones de biopsia renal La aproximación inicial al SN debe basarse en una evaluación de los datos clínicos y analíticos que. deterioro rápido de la función renal. • En la sospecha de amiloidosís renal con negatividad para amíloide en las biopsias de grasa rectal. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes.

SÍNDROME NEFRÓTICO 5. . La dislipemia y la hipercoagulabilidad sanguínea son manifestaciones clínicas habituales en los pacientes con síndrome nefrótico.

5. 4. El síndrome nefrótico idiopático por lesiones mínimas (síndrome nefrótico de cambios mínimos) es más frecuente en los niños mayores de 8 años. 41. señale la respuesta correcta: 1. Con respecto al síndrome nefrótico idiopático. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sanguínea son manifestaciones clínicas habituales en los pacientes con síndrome nefrótico. BIBLIOGRAFIA: CTO 8va edición. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes. pag 40. 3. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histológica que mejor responde al tratamiento con corticoides.SÍNDROME NEFRÓTICO 142. 2. para poder establecer una orientación pronóstica e instaurar el tratamiento adecuado. . El tipo histológico más habitual es la hiperplasia mesangial difusa.

e) Hipercolesterolemia. c) Lipiduria.Nombre: Robert Vargas Guevara SM.Pag. d) Edema. 125 ¿Qué características NO síndrome nefrotico? a) Proteinuria. b) Hematuria. Pregunta 546 . corresponde al .

com/pdfs/residente/rr-2008/rr083e.5 g/24 h) 2. http://www. La proteinuria mayor a 3. Hipercolesterolemia 5. dislipidemia. estado de hipercoagulabilidad y mayor susceptibilidad a infecciones. Proteinuria (> 3. Lipiduria a) Proteinuria: La proteinuria mayor a 3.5 g/24 h es el evento desencadenante de las alteraciones descritas del síndrome nefrótico: edema.pdf .medigraphic. Edema 4.SUSTENTACION • El síndrome nefrótico es una entidad clínica definida por cinco características: 1.5 g/dL) 3. Hipoalbuminemia (< 3.5 g/24 h es el principal componente de este síndrome.

[] • Características de la hematuria de origen glomerular: • Color oscuro • Total (presente en el primer. segundo y tercer chorro miccional) • Indolora • Sin coágulos • A los exámenes microscópicos. • http://es.org/wiki/S%C3%ADndrome_nefr%C3%ADtico .wikipedia.b) Hematuria: Se presenta en el 75% de los pacientes con un síndrome nefrítico y es uno de los sellos clínicos de los pacientes con este síndrome. • Presencia de Cilindros Hemáticos. Estos datos son característicos de la hematuria glomerular a la vez que la hematuria glomerular es característica del síndrome nefrítico. lo cual es casi patognomónico de la hematuria glomerular. los hematíes no se observan frescos.

htm . retención de sodio y «expansión del volumen plasmático».com/pdfs/residente/rr-2008/rr083e. • http://www. la lipiduria es prácticamente patognomónica de enfermedad glomerular . La filtración de lipoproteínas es mínima en sujetos normales pero está francamente aumentada cuando aumenta la permeabilidad glomerular a macromoléculas. Se considera criterio para síndrome nefrótico un colesterol sérico mayor de 300 mg/dl.com/medicina/pediatria/pediatria34399guiademan ejo2. que es más frecuente en niños y se asocia a un estado de «depleción de volumen plasmático » y otro en adultos donde predomina la disfunción tubular.encolombia. • http://www.medigraphic. pérdida de la natriuresis. Uno atribuible a la hipoalbuminemia.c) Lipiduria: Lipiduria usualmente está presente en el Síndrome Nefrótico. d) Edema: El edema en el síndrome nefrótico por lo menos tiene dos mecanismos distintos. • En el examen de orina pueden hallarse cilindros grasos y cuerpos ovales grasos. Así.pdf e)Hipercolesterolemia: Producto del aumento de la síntesis de precursores de los transportadores de lipoproteinas a nivel hepático al producirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis de albúmina.

colesterol 320 mg/dL y proteínas en orina (+++). palidez de piel y mucosas. Se detecta anasarca y signos de derrame pleural derecho. Exámenes de laboratorio: hemoglobina 9g/dL. que ingresa al hospital por presentar un cuadro de disnea. Al examen clínico: PA 100/60mmHg.1. ¿Cuál es el diagnostico más probable? a) Sd nefrótico b) Síndrome nefrítico c) Glomerulonefritis aguda d) Nefritis aguda e) Insuficiencia renal crónica A JOSÉ LUIS SEVILLA LLORCA . Varón de 50 años de edad.

XI. Trast. cobre.a) Síndrome nefrótico: Fisiopatología : Lesión glomerular Permeabilidad (+) síntesis hepática Hiperlipidemia Lipiduria Cilindros grasos. De Fc IX. vit D) Alt. XII coagulación Prot. Zn. cel. Fuerzas d Starling Liquido al extravascular (+)SR AA ANEMIA Palidez Leve Anasarca Retención de H2O y sal EDEMA . Transportarte (transferrina. Epiteliales cargadas de grasa (Cruz de Malta) proteinuria Hipoproteinemi a Pr oncotica plasma Vol plasmático efectivo ADH Tono simpático hipogammaglobulinemi Infecció a n Fc complemento Déficit de opsonizació n Antitrombina III.

5 .CRITERIOS DIAGNOSTICO: Proteinuria masiva • Tres/cuatro cruces en tira reactiva • Cociente proteínas/creatinina en micción aislada > 3.5 g/día Hipoalbuminemia: < 2. Anemia ferropenica .5mg/mg • Proteinuria: Niños: > 40 mg/m2/h ó > 50 mg/kg/día Adultos: > 3.3 g/dl Hipoproteinemia: < 6 g/dl Otros datos habituales • Hiperlipemia: hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia • Hipercoagulabilidad Colesterol: VN: <200 mg/dL Hipercolesterolemia: >200mg/dL Transferrina: Proteina transportadoras del He+ hacia los depósitos. almacenados : Ferritina.

b) Síndrome nefrítico: Lesión glomerular Inflamación Daño pared glomerular Mesangi o Barrera de permeabilida d Filtrado glomerular Proteinuria < 2 g/dL macroscópica Oligoanuria Hematuria microscópica Retención de H2O y Sal Sedimento urinario: Edema IC HTA cilindros hemáticos C SRAA Encefalopatía HTA .

c) Glomerulonefritis aguda: Grupo de enfermedades con la característica común de su comienzo brusco y la proliferación de las células endocapilares del glomérulo Clínicamente. Etiología: . hipertensión y proteinuria as moderada. insuficiencia renal aguda. suelen manifestarse como Sd nefrítico agudo: Hematuria.

.

e) Insuficiencia renal crónica: Es el resultado final de una serie de situaciones patológicas que ocasionan un daño irreversible sobre las diversas estructuras del riñón y la pérdida progresiva de la función renal hasta ocasionar la muerte del paciente. Creatinina y Urea Hiperparatiroidistmo Hiperfosfatemia Hipocalcemia Déficit de Vit D HTA según grado de hipoCa+ . si es éste no recibe tratamiento de reemplazo renal (diálisis) o trasplante renal.

Cilindros hemáticos. en el análisis de orina: Cilindros hialinos. ROSA MARIA MALCA SUAREZ Cilindros Leucocitarios. . Lipiduria.MIR 2006 Preg 95 Pag 34  a) b) c) d) e) Indique el hallazgo más indicativo de síndrome nefrítico agudo. Cilindros Granulosos.

  Los cilindros en general. En función a la situación clínica en que se forme el cilindro será diferente. que actúa a modo de molde. . se forman en situaciones de oliguria en las que la proteína de secreción tubular sale al exterior con la morfología del túbulo en el que se haya formado el cilindro.

a )d ) c ) b ) e ) .

Alteraciones en el Sedimento Urinario Pag. 43 .Bibliografía  CTO Nefrología 8ava edición .

5. MIR 2011 .GABRIELA VELASQUEZ GARCIA Con respecto al síndrome nefrótico idiopático. Pregunta 139. señale la respuesta correcta: 1. 2. El tipo histológico más habitual es la hiperplasia mesangial difusa. El síndrome nefrótico idiopático por lesiones mínimas (síndrome nefrótico de cambios mínimos) es más frecuente en los niños mayores de 8 años. 4. 3. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sanguínea son manifestaciones habituales en los pacientes con síndrome nefrótico. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histológica que mejor responde al tratamiento con corticoides. para poder establecer una orientación pronóstica e instaurar el tratamiento adecuado.

Su definición esta en relación al cuadro clínico. hipoalbuminemia menor de 2. proteinuria masiva. Desde el punto de vista clínico se traduce en proteinuria relacionada a permeabilidad anormal de la pared capilar glomerular. .5gr. hipercolesterolemia mayor de 300mg. oliguria.SINDROME NEFROTICO IDEOPATICO El síndrome nefrótico idiopático es la glomerulopatía más frecuente en niños. esta constituido por edema. principalmente preescolares.

sin embargo algunas series registran el 25% de una infección respiratoria o entérica banal. eccema.De acuerdo a su etiología se clasifica en primario y secundario. el papel inmunológico se demuestra con las alteraciones encontradas en el HLA de pacientes afectados. púrpura de Henoch-Schoenlein. pólenes. neoplasias: enfermedad de Hodgkin y leucemia. huevo. urticaria. veneno de abeja. ingesta de leche. entre las más frecuentes. hepatitis. trigo.etc. El síndrome nefrótico secundario a enfermedades sistémicas como son el lupus eritematoso sistémico. también se encontró atopia mas elevada que en el resto de la población (asma. El primario o mejor conocido como idiopático debido a que no se conoce la causa de la enfermedad. alérgicas: enfermedad del suero. bismuto. paludismo. toxoplasmosis congénita. amiloidosis renal.). secundarias a infecciones como son la sífilis congénita. diabetes mellitus. . relacionado a pólenes. intoxicaciones: mercurio.

4) Glomerulopatía membranosa: 1%-5%. 2) Gomerulosclerosis o hialinosis focal y segmentaria (HFS):7%-10%. La clasificación de acuerdo a las lesiones histopatológica se divide en: 1).1.Lesión glomerular mínima (LGM): 77%-83%. 5) Glomerulonefritis mesangiocapilar o membranoproliferativa:5%-6% . El tipo histológico más habitual es la hiperplasia mesangial difusa. 3) Proliferación mesangial difusa (PMD): 2%-5%.

los secundarios responden a causas definidas correspondiendo a un 10% de los casos (4). El síndrome nefrótico idiopático por lesiones mínimas (síndrome nefrótico de cambios mínimos) es más frecuente en los niños mayores de 8 años.2. Así. En el niño. la mayoría de los síndromes nefróticos son primarios: 90%. la LGM acontece en el 90% de los niños menores de 7 años y en menor porcentaje en niños mayores (6) .

6% y 29. La LGM es la que tiene una mayor córtico sensibilidad: 93. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histológica que mejor responde al tratamiento con corticoides. La presentación clínica del SNI puede responder a diferentes histologías y cada una tiene en general un patrón de respuesta a los esteroides.9% de córtico resistencia (2).3. observándose un 21.1%.7% respectivamente . mientras que en la PMD y HFS desciende a 55. El porcentaje global de sensibilidad al tratamiento con CC en los SNI es de 78.1%.

pueden tener. indicación de biopsia renal. 2 Nº 1 Año 2009 . existen algunas excepciones: 1) en el primer brote de síndrome nefrótico idiopático infantil.1 NefroPlus Vol. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes. en opinión de algunos autores. No obstante. y 3) en presencia de amiloidosis diagnosticada por otros procedimientos menos agresivos como aspirado de grasa subcutánea o biopsia rectal. para poder establecer una orientación pronóstica e instaurar el tratamiento adecuado. así como los diabéticos con enfermedad renal atípica. 2) en la nefropatía diabética de evolución típica. SÍNDROME NEFRÓTICO Es la primera indicación para el y la menos discutida en general. dado que más del 90% tiene nefropatía por cambios mínimos y responde al tratamiento con esteroides.4. Los casos de síndrome nefrótico corticorresistentes o corticodependientes.

Además. . Dislipidemia En el síndrome nefrótico existe una depuración excesiva de diferentes proteínas plasmáticas como son las lipoproteínas de alta densidad (HDL) y la Lecitin Colesterol Aciltranferasa (LCAT). 3–metilglutaril Co A reductasa (HMGCoAr).8 lo mismo que la actividad de la 3–hidroxi. debido al efecto de la baja presión oncótica del plasma la síntesis hepática de LDL se encuentra incrementada. por lo que la tasa de degradación de VLDL y quilomicrones es mucho menor. En la actualidad existe evidencia sobre el impacto negativo de la dislipidemia resultante no sólo en el desarrollo de enfermedad cardiovascular sino también en la progresión de la enfermedad renal crónica. favoreciéndose el cúmulo de triglicéridos. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sanguínea son manifestaciones habituales en los pacientes con síndrome nefrótico. la actividad de la lipoprotein lipasa (LPL) endotelial disminuye.5. la cual se encuentra involucrada en la síntesis de las primeras. enzima limitante en la síntesis de colesterol. Contrariamente.

Además.Estado de hipercoagulabilidad Al igual que el resto de las proteínas plasmáticas filtradas y eliminadas por vía renal. debido a su peso molecular. no se filtra libremente). existe una mayor tendencia a la agregación plaquetaria que puede verse agravada por la hemoconcentración secundaria a la depleción de volumen . así como niveles elevados de fibrinógeno (ya que éste. aquéllas involucradas en la cascada de la coagulación se ven también afectadas. se establece desequilibrio entre los factores procoagulantes y anticoagulantes debido a la filtración de antitrombina III y factor de von Willebrand (entre otros). Conforme evoluciona el síndrome nefrótico.

Urémico-hemolítico B. Obstrucción de las vías urinarias JUAN CARLOS SEVILLA LLORCA . aumento significativo de la proteinuria y rápido deterioro de la función renal. hematuria. Glomerulonefritis rápidamente progresiva D. Nefrótico presenta súbitamente dolor lumbar. Coagulación Intravascular Diseminada E.Paciente con Sdr. varicocele izquierdo. Sdr. El diagnóstico probable es: A. Trombosis de la vena renal C.

trombocitopenia ni presencia de esquistocitos . irritabilidad. edema. Urémico Hemolítico: Anemia hemolítica microangiopática + Trombocitopenia + Fallo renal Generalmente precedida por un cuadro de gastroenteritis Examen físico: 5 – 10 días después: palidez. petequias. clínica. Trombocitopenia Orina: Microhematuria y proteinuria Se descarta la alternativa “A” porque a pesar de la hematuria y proteinuria que se presenta en el SUH no existen datos de algún cuadro de gastroenteritis. hepatoesplenomegalia. Exámenes: Frotis de sangre: Esquistocitos Hemograma: Anemia severa. debilidad.Sdr. oliguria.

varicocele (ipsilateral) y deterioro brusco de la función renal La alternativa “B” es la más adecuada ya que se asemeja más al cuadro del paciente .Trombosis de la Vena Renal Es la complicación tromboembólica más frecuente del paciente nefrótico Más relacionada con GN membranosa Es causada por AT-III. proteinuria. factores de coagulación y proteína S Se manifiesta como dolor lumbar. hematuria macroscópica.

hemorragia pulmonar.GN Rápidamente Progresiva Glomerulonefritis por enfermedad anti-MBG Manifestación clínica: • Manifestaciones renales: Proteinuria. hemoptisis. sedimento nefrítico. hematuria e insuficiencia renal en unas semanas. • Manifestaciones pulmonares: disnea leve. La alternativa “C” queda descartada porque el paciente no presenta ninguna manifestación clínica pulmonar .

La alternativa “D” es poco probable. MUCOSAS Y DISEMINADAS.Coagulación Intravascular Diseminada El mecanismo de coagulación activado ocasiona oclusión en vasos de mediano y pequeño calibre Al agotarse los factores de la coagulación es frecuente ver episodios hemorrágicos: CUTÁNEAS. el paciente no presenta lesiones hemorrágicas en piel o mucosas .

Nefrótico presenta súbitamente dolor lumbar. Urémico-hemolítico B. Coagulación Intravascular Diseminada E. El diagnóstico probable es: A. Glomerulonefritis rápidamente progresiva D. Obstrucción de las vías urinarias .Paciente con Sdr. Sdr. aumento significativo de la proteinuria y rápido deterioro de la función renal. hematuria. Trombosis de la vena renal C. varicocele izquierdo.