Síndrome Nefrótico

1. El síndrome nefrótico se caracteriza por lo siguiente, excepto:

a) Edema
b) Proteinuria c) Hipoalbuminemia

d) Hiperlipidemia
e) HTA

E

Definición Y Epidemiologia
• Consecuencia clínica de la perdida de proteínas de origen glomerular por la orina. • Proteinuria > 3,5g/24h – 40mg/h/m2 • Hipoalbuminemia <2.5g/dl • Hiperlipidemia • Edema • Principales manifestaciones de enfermedad renal en niño. • Anualmente de 2-7 casos nuevos/100 000 niños menores de 18 años. • Primera década de vida • Mayor incidencia en genero masculino

2. La causa mas frecuente de síndrome nefrótico en niños es la glomerulopatia: a) A cambios mínimos b) Membranosa c) Post infecciosa d) Membrano-proliferativa e) Enfermedad de Berger A .

Etiologia 90% PRIMARIAS • 60% SN Cambios Mínimos • 28% Glomeruloesclerosis F y S • 6% • 4% • <1% GN Membranosa GN Mesangiocapilar Otras 10% SECUNDARIAS .

• Causa desconocida pero asociada a • • • • • Reacción alérgica AINES Tumores Vacunas Infecciones virales .Enfermedad a cambios mínimos • Trastorno renal caracterizado por • Daño glomerular que no es visible bajo un microscopio regular y solo se observa bajo un microscopio electrónico.

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Son causas primarias del síndrome nefrótico. excepto: a) Glomerulonefritis de cambios mínimos b) Glomerulonefritis Membranosa c) Glomerulonefritis Post-infecciosa d) Glomerulonefritis Focal y Segmentaria e) A y D C .3.

El hallazgo esencial común responsable de las otras manifestaciones del síndrome nefrótico es: a) Hiperlipidemia b) HTA c) Hipoproteinuria d) Edema e) Proteinuria marcada E .4.

De coagulación (+) síntesis hepática Hiperlipidemia PROTEINURIA Hipoproteinemia Prot. XI. Transportarte (transferrina. cel.Fisiopatologia hipogammaglobulinemia Lesión glomerular Fc complemento Permeabilidad Antitrombina III. Fc IX. XII Infección Neumococo y estafilococo Déficit de opsonización Trast. Zn. Fuerzas d Starling Liquido al extravascular ANEMIA Palidez ADH Tono simpático (+)SRAA Leve Retención de H2O y sal EDEMA Anasarca . cobre. Epiteliales cargadas de grasa (Cruz de Malta) Pr oncotica plasma Vol plasmático efectivo Alt. vit D) Lipiduria Cilindros grasos.

Cual es el tratamiento de primera línea del síndrome nefrótico infantil con cambios mínimos: a) Prednisona b) Clorambucil c) Ciclofosfamida d) Prednisona y clorambucil e) Prednisona y ciclofosfamida A .5.

Hipoalbuminemia.Hiperlipidemia y lipiduria. (.Proteinuria masiva.5g) 2.Síndrome Nefrótico • Ocurre como consecuencia de varias enfermedades.Edema generalizado. (+ 3. Las cuales pueden ser glomerulopatías primarias o bien enfermedades de carácter general. • Sus principales manifestaciones son: 1. 4. .3g/dL) 3.

Causas del Síndrome Nefrótico .

.Como ocurre cada manifestación: Proteinuria: Transtorno en pared de capilares glomerulares que aumentan su permeabilidad. Selectividad de la proteinuria: cuociente de: prot. Edema: Debido a la baja presión oncótica sanguínea y líquido acumulado en el intersticio de tejidos. Hígado no alcanza a regular.alto peso molec Hipoalbuminemia: Intensidad de la proteinuria genera pérdida de seroalbúminas.bajo peso molec/ prot. por lo cual se filtran proteínas plasmáticas. que luego se van en la orina.

triglicéridos y lipoproteinas de baja y muy baja densidad. que también se filtran y se genera la lipiduria. Infecciones: por estafilococos y neumococos debido a pérdida de inmunoglobulinas y componentes del complemento de bajo peso molec. (factor B) Trombos y trombo-émbolos: debido a pérdida de factores anticoagulantes (antitrombina III) y de actividad antiplasmina. . Vulnerabilidades del paciente.Hiperlipidemia y lipiduria: Pacientes presentan alto nivel de: colesterol.

Edema generalizado .

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. infecciones. Se habla entonces de una glomerulonefritis membanosa secunadria. no se asocia a ninguna. • El 85% de las veces. • Puede que aparezca en el curso de otras enfermedades generales como: tumores malignos. fármacos.etc. • B) Engrosamiento de la pared de los capilares glomerulares.Glomerulonefritis Membranosa • Causa mas frecuente de síndrome nefrótico en adultos. LES. • Se caracteriza por: • A) Acúmulo de depósitos electrodensos de Ig en el lado epitelial de la membrana basal de capilares glomerulares.

Fotos .

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de origen autoinmunitario ligado a genes susceptibles y causado por Ig dirigidas encontra de un autoantígeno renal. ya que activa a células epiteliales y mesangiales las que liberan proteasas y factores oxidantes que producen entonces lesiones a nivel de la pared de los capilares.• Es crónica. • Por qué se vuelve porosa y permeable la pared capilar? Acción lesiva del complejo MAC (C5b-C9). .

. • Puede aparecer después de una infección respiratoria o de una vacunación.Nefrosis Lipoidea • Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en los niños. • Suele obtenerse una enorme mejoría con corticoesteroides. Es bastante benigno y se caracteriza por la pérdida difusa de los podocitos de los glomérulos. • Incidencia máxima: entre 2 y 6 años.

• Existe algún trastorno inmunitario que produce una sust.epiteliales viscerales y produce proteinuria.. . ya que hay una menor adherencia a la MBG. lo que también produce pérdida de proteínas. aunque hay ausencia de acúmulos.Etiología y patogenia • Varios aspectos apuntan a una base inmunitaria. • Se desprenden las cél. que lesiona las cél. epit.

o después de un tratamiento con AINE. • El pronóstico a largo plazo es execelente. .Evolución clínica • Aunque la proteinuria es masiva. • Esta nefropatía se puede asociar a linfomas y leucemias. • Más del 90% de los niños se mejora rápidamente con el uso de corticoides. la función renal se conserva bien. • Proteinuria muy selectiva. siendo la albúmina la que se encuentra en mayor cantidad.

Causas del Síndrome Nefrótico .

.Síndrome Nefrótico causado por enfermedades generales • Muchos trastornos generales del mecanismo inmunitario. de carácter metabólico o hereditario se asocian a lesiones renales.

basal de los capilares .proteinuria subnefrótica . Es la principal causa de morbilidad y mortalidad renal y una de las principales causas de insuficiencia renal crónica.glomeruloesclerosis diabética difusa .Glomeruloesclerosis Diabética • La D.síndrome nefrótico .glomeruloesclerosis nodular .M. • Tres cuadros de afectación glomerular: .engrosamiento de la memb.insuficiencia renal crónica • Las lesiones glomerulares consisten en: .

Alteraciones hemodinámicas. 3. La glucosilación no enzimática de las proteínas. .Patogenia • • 1. 4. 2. La patogenia está ligada a la microangiopatía diabética Sus principales rasgos son: Se debe a un trastorno metabólico. Alteración de la MBG de los diabéticos.

• Luego aparece proteinuria evidente y después una reducción del FG que acaba en insuficiencia renal terminal. • Hipertensión arterial que aumenta la suceptibilidad al desarrollo de la nefropatía diabética con mal control de la hiperglicemia. . • En la actualidad los pacientes con nefrología terminal se mantienen gracias a diálisis continua o transplante renal.Evolución clínica • Aumento del FG y microalbuminuria.

• Esta acumulación termina por destruir completamente al glomérulo. y puden fallecer por uremia. • Los pacientes presentan proteinuria intensa o un síndrome nefrótico. .Amiloidosis • Casi todas las formas de amiloidosis diseminada pueden acompañar de depósitos de amiloide en los glomérulos.

insuficiencia renal crónica e hipertensión. . nefritis aguda. síndrome nefrótico.Lupus Eritematoso Sistémico (LES) • El LES produce una serie de lesiones y de manifestaciones clínicas como hematuria macro y microscópica.

FIN Por: Arroyo & Laissle .