Patofisiologi Thalasemia

Kelainan Gen Hambatan pembentukan rantai Kompensasi dan tdk cukup Rantai Denaturasi dan presipitasi di dalam sel (Heinz Bodies) Kerusakan Membran sel

Hb <<<

Gejala Anemia

Sel mudah pecah

Anemia hemolitik

Kompensasi Sumsum tulang pipih (untuk meningkatkan produksi darah)

Kompensasi lien dan hepar ( untuk bekerja lebih keras)

Sutul membesar

Hepatosplenomegali

Perubahan tulang wajah (Facies Mongoloid)

Kelainan Gen Hambatan pembentukan rantai alpha Rantai beta Denaturasi dan presipitasi di dalam sel (Heinz Bodies) Kerusakan Membran sel

Hb <<<

Kompensasi delta dan beta tdk cukup

Gejala Anemia

Sel mudah pecah

Anemia hemolitik

Kompensasi Sumsum tulang pipih (untuk meningkatkan produksi darah)

Kompensasi lien dan hepar ( untuk bekerja lebih keras)

Sutul membesar

Hepatosplenomgali

Fraktur patologis dan osteoporosis

Deformitas pada tulang

Desaakan otot difragma

sesak