Anemia Sideroblastik

• Anemia sideroblastik merupakan anemia dengan cincin sideroblas (ring sideroblastik) dalam sumsum tulang. Anemia ini relatif jarang dijumpai, tetapi perlu mendapat perhatian karena merupakan salah satu diagnosis banding anemia hipokromik mikrositik.

Anemia yang responsif pada terapi piridoksin (piridoksin responsif anemia) 4. obat anti TBC: INH dan keracunan Pb.Klasifikasi 1. herediter dan sex linked (X-linked). Sebagian besar menunjukkan bentuk defek enzim ALA synthetase. 2. . • • • 3. Idiopathic acquired sideroblastic anemia Mutasi somatik pada progenitor eritroid Tergolong sebagai sindrom mielodisplastik Menurut klasifikasi FAB sideroblastik sekunder disebut sebagai refractory anemia with ring sideroblastik (RARS) Anemia sideroblastik sekunder Akibat alkohol. Bentuk herediter Jarang dijumpai.

Patofisiologi .

• Anemia bersifat hipokromik mikrositer dengan gamabaran populasi ganda (double population) dimana dijumpai eritrosit hipokromik mikrositer berdampingan dengan normokromik normositer. • Pada pengecatan besi sumsum tulang dengan pewarnaan prussian blue (memakai biru prusia) dijumpai sideroblas cincin > 15 % dari sel eritroblas. • Besi serum dan feritin serum normal atau meningkat. . • Pada bentuk didapat (RARS) dijumpai tanda displastik terutama pada eritrosit.Gambaran Klinis Gambaran Laboratorium Pada anemia sideroblastik dijumpai : • Anemia bervariasi dari ringan sampai berat. kadang-kadang juga pada leukosit dan trombosit.

• Pemberian vitamin B6 .Terapi • transfusi darah.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful