Agnesis Ginjal

• Agenesis ginjal adalah kegagalan pembentukan ginjal selama perkembangan janin.Agenesis ginjal bisa sepihak, dengan satu ginjal hadir, atau bilateral, tanpa ginjal atau ginjal hadir sangat sedikit.

Agenesis ginjal diperkirakan menjadi "Multifaktorial" kondisi.Apa yg menyebabkan agnesis ginjal • Saat ini. yang berarti bahwa beberapa faktor (termasuk genetika dan lingkungan) yang diperlukan untuk agenesis ginjal terjadi. Ada juga laporan dari keluarga dengan ginjal turun-temurun Agenesis (beberapa anggota keluarga memiliki agenesis ginjal) . penyebab pasti agenesis ginjal tidak diketahui.

Kelainan ini biasanya ditemukan secara kebetulan pada saat pemeriksaan kesehatan rutin/screening. .Unilateral • Manifestasi klinis akibat agenesis ginjal unilateral tidak tampak. atau scanning. IVP. USG. kalau pada ginjal pada sisi yang lain (kontra lateral) berfungsi normal.

Prognosis • Dengan tidak adanya cedera ginjal atau penyakit. Menghindari cedera dan praktik kesehatan dasar yang penting untuk mempertahankan kualitas hidup. . hidup sehat. Individu dengan agenesis ginjal unilateral biasanya mengarah normal. prognosis untuk agenesis ginjal unilateral sangat baik.

.Kelainan • Kelainan duktus mesonefrik unilateral pada saat embrio menyebabkan kelainantunas ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi (ipsilateral).

i sindroma Rokitansky-kuster Hauser. Adalah kelainan organreproduksi yang terjadi bersamaan dengan agenesis ginjal adalah uterus bikornua atauunikornua. hipoplasia atau tidak adanya tuba atau ovarium. hipoplasia uterus.Cond’ • Pada wanita kelainan yang terjadi y. danaplasia atau tidak didaptkannya vagina .

Maka akan dijumpai satu vas deferens atau hipoplasia tertis padasatu sisi.Komplikasi • Pria : – Terjadi kelainan tunas ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi(ipsilateral). .

hipoplasia uterus. dan aplasia atau tidak didaptkannya vagina. hipoplasia atau tidak adanya tuba atau ovarium. . Kelainan ini disebut dengan sindroma Rokitansky-kuster Hauser.Cond’ • Pada wanita: – kelainan organ reproduksi yang terjadi bersamaan denganagenesis ginjal adalah uterus bikornua atau unikornua.

Pemantauan berkala sangat penting karena jika soliter ginjal menjadi sakit atau rusak.Tes ini biasanya dilakukan sekali setahun. tidak ada ginjal back-up tersedia untuk mempertahankan hidup. • Fungsi ginjal dipantau secara reguler pemeriksaan fisik yang memeriksa tekanan darah dan darah dan tes urine . dan dirancang untuk menilai apakah ginjal unilateral berfungsi dengan baik. .• Tidak ada perawatan yang diperlukan untuk agenesis ginjal unilateral selain mengendalikan komplikasi jika mereka muncul.

• Diuretik juga dapat digunakan untuk membantu menurunkan tekanan darah dengan membuang kelebihan cairan dari tubuh.Pengobatan • Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor dan angiotensin reseptor blocker dua kelas obat tekanan darah yang juga dapat melindungi fungsi ginjal dan mengurangi proteinuria. .

disebabkan oleh warisan dari dua salinan yang rusak dari gen. Hal ini berpikir bahwa BRA dapat diwariskan dalam bentuk resesif autosomal.Bilatelar • Agenesis ginjal bilateral (BRA) adalah suatu kondisi yang jarang diperkirakan terjadi dalam bentuk autosom resesif sporadis dan. Bentuk sporadis BRA memiliki penyebab yang tidak diketahui yang mungkin atau mungkin tidak genetik. .

Keadaan ini terjadi karena janin meminum cairan amnion.Cond’ • kasus agenesis ginjal bilateral. sering didapatkan oligohidramnion berat padakehamilan 14 minggu. .tetapi tidak dapat mengeluarkannya. Janin akan dapat bertahan hidup sampai lahir karena ginjalnya tidak diperlukan untuk pertukaran zat-zat buangan tetapi akan mati beberapa hari setelah lahir.

Setelah transplantasi ginjal. Penyebab umum kematian adalahkegagalan pernapasan dan gagal ginjal akut selama periode neonatal.Prognosis • Agenesis ginjal bilateral memiliki prognosis yang sangat buruk. sebuah transplantasi ginjal diperlukan untuk kelangsungan hidup. pasien mungkin memiliki penyakit paru-paru kronis atau gagal ginjal kronis. . Jika bertahan hidup berkembang menjadi anak usia dini. Jika paru-paru memiliki perkembangan yang cukup. prognosis ditingkatkan. Hal ini biasanya fatal dalam beberapa hari pertama kehidupan.

labiopalatoskisis dan kelainan otak. pneumomediastinum. hipoplasia paru ± paru. syndroma Potter (wajahnya aneh). pneumothoraksspontanea.Kelainan • Cacat berat lahir menyertai keadaan ini pada 85% kasus termasuk tidak adanya atau kelainan vagina dan rahim. serta vesikulaseminalis. atresiatrachea dan duodenum. . tidak dijumpai adanya buli ± buli atau ereter. Cacat di system lain juga sering ditemui antara lain cacat jantung. vas deferens.

tidak ada perawatan lebih lanjut mungkin saja memutuskan tindakan. Jika pengembangan paru-paru cukup untuk menanggapi pengobatan. . rencana pengobatan dapat diatasi. Jika neonatus dengan agenesis ginjal bilateral gangguan pernapasan parah dari hipoplasia paru parah. • Evaluasi juga dibuat dari setiap malformasi lain dalam sistem tubuh.Cond’ • Neonatus yang lahir dengan agenesis ginjal bilateral segera ditempatkan di unit perawatan intensif neonatal . ventilasi mekanis dapat menyediakan bantuan pernapasan. Tingkat ginjal dan fungsi pernapasan segera dinilai . Setelah prognosis jangka panjang kelangsungan hidup ditentukan.

asupan & kalsium karbonat : dapat digunakan Vit.Pengobatan • Pembatasan natrium.D • Perlu Growth hormone • Pemberian obat anti hipertensi • Obat diuretik .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful