Guillain Barre Syndrome

Kurrotun Ayni Dimas Bangkit Rika Irawati

Pembimbing: dr. Novi Irawan,Sp.S

DEFINISI
Sindrom Guillain Barre : suatu polineuropati yang bersifat
ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut.

Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah suatu penyakit pada

susunan saraf yang terjadi secara akut dan menyeluruh,

terutama mengenai radiks dan saraf tepi, kadang-kadang mengenai saraf otak yang didahului oleh infeksi akut non

spesifik seperti infeksi saluran nafas dan saluran cerna.

Penyebab infeksi yang paling sering adalah Campylobacter jejuni.

 SGB terdapat di seluruh dunia pada

setiap musim, tidak bersifat epidemi dan merupakan inflamasi poliradikuloneuropati kira-kira 1,5 kasus per 100.000 penduduk. SGB dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun ras. Insiden kejadian di seluruh dunia berkisar antara 0,6 1,9 per 100.000 penduduk. Insiden ini meningkat sejalan dengan bertambahnya usia. SGB merupakan penyebab paralisis akut yang tersering di negara barat Rentang usia penderita dari usia 2 bulan sampai 95 tahun.

Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/ penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain: 1. Infeksi 2. Vaksinasi 3. Pembedahan 4. Penyakit sistematik: keganasan systemic lupus erythematosus tiroiditis penyakit Addison Kehamilan atau dalam masa nifas

Beberapa varian dari sindroma GuillanBarre dapat diklasifikasikan, yaitu: 1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy 2. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy 3. Acute motor axonal neuropathy 4. Acute motor sensory axonal neuropathy 5. Fishers syndrome 6. Acute pandysautonomia

1. Belum diketahui 2. Karena faktor imunologis

Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

patofisiologi

Kriteria diagnostik GBS menurut The National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke ( NINCDS)

Gejala utama Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai ataxia Arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general

Gejala tambahan Progresivitas dalam waktu sekitar 4 minggu Biasanya simetris Adanya gejala sensoris yang ringan Terkenanya SSP, biasanya berupa kelemahan saraf facialis bilateral Disfungsi saraf otonom

Pemeriksaan LCS Peningkatan protein Sel MN < 10 /ul

Pemeriksaan elektrodiagnostik Terlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf

Gejala GBS

Menurut Maria Belladonna terdapat beberapa tanda abnormalitas

Abnormalitas motorik (kelemahan) khas: mulai dari tungkai, ascenden ke lengan. 10% dimulai dengan kelemahan lengan - Walaupun jarang, kelemahan bisa dimulai dari wajah (cervical-pharyngealbrachial) Kelemahan wajah terjadi pada setidaknya 50% pasien dan biasanya bilateral - Refleks: hilang / pada sebagian besar kasus Abnormalitas sensorik Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan, glove & stocking sensation, simetris, tak jelas batasnya Nyeri bisa berupa mialgia otot panggul, nyeri radikuler, manifes sebagai sensasi terbakar, kesemutan, tersetrum - Ataksia sensorik krn proprioseptif terganggu - Variasi : parestesi wajah & trunkus Disfungsi Otonom Hipertensi - Hipotensi - Sinus takikardi / bradikardi Aritmia jantung - Ileus - Refleks vagal Retensi urine

PEMERIKSAAN FISIK Ada kelemahan otot Refleks tendon menurun Batuk Tanda rangsang meningeal Refleks patologis

1. LCS - Disosiasi sitoalbumin Pada fase akut terjadi peningkatan protein LCS > 0,55 g/l, tanpa peningkatan dari sel < 10 limposit/mm3 - Hitung jenis pada panel metabolik tidak begitu bernilai 5 Peningkatan titer dari agent seperti CMV, EBV, membantu menegakkan etiologi. Antibodi glicolipid Antibodi GMI 2. EMG Gambaran poliradikuloneuropati Test Elektrodiagnostik dilakukan untuk mendukung klinis bahwa paralisis motorik akut disebabkan oleh neuropati perifer. Pada EMG kecepatan hantar saraf melambat dan respon F dan H abnormal. 3 3. Ro: CT atau MRI Untuk mengeksklusi diagnosis lain seperti mielopati.
6

Diagnosa banding
Poliomielitis Pada poliomyelitis ditemukan kelumpuhan disertai demam, tidak ditemukan gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak simetris, dan Cairan cerebrospinal pada fase awal tidal normal dan didapatkan peningkatan jumlah sel. Myositis Akut Pada miositis akut ditemukan kelumpuhan akut biasanya proksimal, didapatkan kenaikan kadar CK (Creatine Kinase), dan pada Cairan serebrospinal normal. (5) Myastenia gravis (didapatkan infiltrate pada motor end plate, lelumpuhan tidak bersifat ascending) (1) CIPD (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradical Neuropathy) didapatkan progresifitas penyakit lebih lama dan lambat. Juga ditemukan adanya kekambuhan kelumpuhan atau pada akhir minggu keempat tidak ada perbaikan. (1)

PENATALAKSANAAN
Tidak ada drug of choice Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum bersifat simtomik. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). 1. Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB. 2. Plasmaparesis Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama). 3. Pengobatan imunosupresan: a. Imunoglobulin IV Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh. b. Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah: 6 merkaptopurin (6-MP) azathioprine cyclophosphamid Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit kepala. 4. Terapi fisik: - alih baring latihan ROM dini u/ cegah kontraktur Hidroterapi 5. Supportif: profilaksis DVT (heparin s.c) 6. Analgesik Analgesic ringan atau OAINS mungkin dapat digunakan untuk meringankan nyeri ringan, namun tidak untuk nyeri yang sangat,penelitian random control trial mendukung penggunaan gabapentin atau carbamazepine pada ruang ICU pada perawatan SGB fase akut. Analgesic narkotik dapat digunakan untuk nyeri dalam, namun harus melakukan monitor secara hati-hati kepada efeksamping denervasi otonomik.terapi ajuvan dengan tricyclic antidepressant , tramadol, gabapentin, carbamazepine, atau mexilitene dapat ditambahkan untuk penatalaksanaan nyeri neuropatik jangka panjang. 7 Pengobatan fase akut termasuk program penguatan isometric, isotonic, isokinetic, dan manual serta latihan secara progresif. Rehabilitasi harus difokuskan untuk posisi limbus, posture, orthotics,dan nutrisi yang sesuai.

KOMPLIKASI
Paralisis menetap Gagal nafas Hipotensi Tromboembolisme Pneumonia Aritmia Jantung Ileus Aspirasi Retensi urin Problem psikiatrik

 Umumnya baik tetapi sebagian kecil dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa 75-90% sembuh sempurna 25-36% sembuh dengan gejala sisa berupa dropfoot atau tremor postural Kematian pada SGB disebabkan oleh gagal nafas dan aritmia.

Faktor yang mempengaruhi buruknya prognostik4: Penurunan hebat amplitudo potensial aksi berbagai otot Umur tua Kebutuhan dukungan ventilator Perjalanan penyakit progresif & berat

TERIMA KASIH