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Obstruccin I.

Baja en RN MEGACOLON CONGENITO ( Enf de Hirschsprung)


Se origina por la ausencia de inervacin parasimptica en el extremo distal del Clon Se manifiesta como trastorno funcional del intestino, con ausencia de peristalsis y falla en la relajacin en el segmento comprometido (habitualmente el RectoSigmoides) Produce una dilatacin proximal al segmento aganglinico

Enf. De Hirschsprung
Presentacin clinica : -Retardo en la expulsin del 1 Meconio >24hrs. -Vomitos -Distensin abdominal -Constipacin (Sintomas de evolucin a veces solapada) Lactantes o preescolares: - CONSTIPACION - Distensin abdominal - Desnutricin - Inapetencia - Dolor abdominal

Enf. De Hirschsprung
Incidencia: 1/ 2ooo 3ooo RN - Afecta a nios > f. relacin 4:1 - 95 % RN de trmino - Sind.Down incidencia se eleva 10x Se puede asociar tambin a otras malformaciones de tipo Neurolgicas

Enf. De Hirschspruhg
COMPLICACION . En el RN o Lactante puede presentarse como una ENTEROCOLITIS: - Vomitos -Distensin abdominal -Deposiciones lquidas purulentas -Signos de SEPSIS

Enf. De Hirschsprung
MANEJO INICIAL : -Alimentacin segn tolerancia y tipo de presentacin clnica. -Enemas salinos solo mientras se aclara el diagnstico (No dar tramiento contra la constipacin ) ESTUDIO DIAGNOSTICO
- Rx de Abdomen simple - ENEMA BARITADO - BIOPSIA HISTOLOGICA - BIOSIA HISTOQUIMICA

- MANOMETRIA Ano-rectal

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ENEMA BARITADO - Recto estrecho , C. Transverso y/o descendente distendido. - Imagen de conoo zona de transicin en la unin Recto-Sigmoidea - Ausencia de austraciones - Falta de eliminacin del medio de contraste despus de las 24 horas

Enf. De Hirschsprung
Estudio radiolgico: La
Rx de abdomen simple solo muestra dilatacin difusa de asas intestinales

El calibre del Recto en estos casos es menor que el del Sigmoides

Enf. De Hirschsprung
En la exploracin quirrgica se observa un Recto-sigmoides de pequeo calibre, hipertnico y un Sigmoides alto dilatado (Megacolon). Entre las dos flechas se aprecia una zona coniforme, de transicin.

Zona carente de celulas ganglionares

Enf. De Hirschsprung
Estudio histolgico :
La tincin corriente de HE resulta de dificil interpretacin

La tincin Histoqumica (Acetilcolinesterasa) representa el mejor metodo de confirmacin de la Aganglionosis.

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TRATAMIENTO QUIRURGICO CLASICO : COLOSTOMIA en RN (Indicado especialmente en casos complicados ) 3-6 m. Reseccin del Segmento Aganglinico Descenso endorectal (OP de SOAVE) Cierre de Colostoma TTO. EMERGENTE: Descenso Endorectal en RN ( sin colostomia), Quirrgico o Laparoscpico

Enf. De Hirschsprung
COMPLICACION : ENTEROCOLITIS Requiere tratamiento urgente; - Suspender alimentacin oral - Descompresin Gstrica - Sonda Rectal + lavado Intestinal - Antibiticos ev. de amplio espectro includos Antianaerobios