You are on page 1of 21

ITP

ELSIS Leli Murtika Pembimbing : Dr. H.Hudaya Sutadinata, Sp.PD-P

Definisi
Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa.

PTI akut umumnya terjadi pada anakanak usia antara 2-6 tahun. 7-28 % anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik 15-20%.epidemiologi Insiden PTI pada anak antara 4.46 per 100.000. Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0. . Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) pada anak berkembang menjadi bentuk PTI kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas.0-5.000 anak per tahun.3 per 100.

Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45 tahun.Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun (5. . Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada pasien PTI akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1.8-6.6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris.

• tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak ) • tipe kronik bila lebih dari 6 bulan (umumnya terjadi pada orang dewasa). PTI dibagi menjadi 2 yaitu • primer (idiopatik) • sekunder. Berdasarkan awitan penyakit .Etiologi Berdasarkan etiologi.

PATOGENESIS .

Gejala klinis lebih sering dijumpai pada anak awitan penyakit biasanya mendadak ITP Akut riwayat infeksi sering mengawali terjadinya perdarahan berulang PTI akut pada anak biasanya self limiting .

infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi. perjalanan klinis yang fluktuatif. . riwayat perdarahan sering dari ringan sampai sedang. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu Remisi spontan jarang terjadi dan tampaknya remisi tidak lengkap.ITP Kronik Awitan PTI kronik biasanya tidak menentu.

Secara umum hubungan antara jumlah trombosit dan gejala antara lain bila pasien dengan AT >50.00050.000 /µL terdapat luka memar/hematom. pada umumnya berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit.000/µL maka biasanya asimptomatik. purpura. petekie.Manifestasi perdarahan Manifestasi perdarahan PTI berupa ekimosis. . AT 30.

menoragia dan perdarahan memanjang bila ada luka.perdarahan gastrointestinal dan gentourinaria) dan risiko perdarahan system saraf pusat.AT 10. .000/mL terjadi perdarahan mukosa (epistaksis. AT <10.000-30.000/µL terdapat perdarahan spontan.

diagnosis Anamnesis pemakaian obat-obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia dan pemeriksaan fisik hanya didapatkan perdarahan karena trombosit yang rendah (petekie. . dan perdarahan selaput lendir yang lain). purpura. perdarahan konjungtiva.PTI dewasa terjadi umumnya pada usia 18-40 tahun dan 2-3 kali lebih sering mengenai wanita dari pada pria.

tidak ada limfadenopati. .diagnosis Splenomegali ringan (hanya ruang traube yang terisi). Selain trombositopenia hitung darah yang lain normal.

Leukosit biasanya normal. dan retikulosit biasanya normal. leukosit. Pada keadaan yang lama dapat ditemukan limfositosis relatif dan leukopenia ringan. • Morfologi eritrosit. dapat terjadi leukositosis ringan. anemia normositi k.Pemeriksaan penunjang • Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan trombositopenia. bila lama dapat berjenis mikrositik hipokrom. .

Gambaran sumsum tulang biasanya normal. anemia. retraksi bekuan abnormal. • Masa perdarahan memanjang. . • Pemeriksaan fungsi sumsum tulang hanya dilakukan bila ditemukan limfadenopati. prothrombin consumption time memendek. atau kelainan jumlah leukosit.• Hemoglobin. • Trombositopenia. indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.organomegali. masa pembekuan normal. tetapi jumlah megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit. Tes RumpleLeed positif. besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelets).

Diagnosis Banding Myelodysplasia DIC SLE .

• Imunoglobulin Intravena Imunoglobulin intravena (IglV) dosis 1 g/kg/ hari selama 2-3 hari berturut-turut digunakan bila terjadi perdarahan intemal .PENATALAKSANAAN • Prednison Prednison.0 .1.5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. terapi awal PTI dengan prednisolon atau prednison dosis 1.

. dan kebanyakan pasien dewasa pada akhirnya akan menjalani splenektomi.PENATALAKSANAAN • Splenektomi Splenektomi adalah pengobatan yang paling definitif untuk PTI.

Metilprednisolon IglV Dosis Tinggi Anti-D Intravena Alkaloid Vinka Danazol Immunosupresif dan Kemoterapi Kombinasi Dapsone .Pendekatan Terapi Konvensional Lini Kedua • • • • • • • • Steroid Dosis Tinggi.

(iii) Campath-1H.(iv) mikofonelat mofetil.(vi)terapi lainnya. .Pendekatan Pasien yang Gagal Terapi Standar dan Terapi Lini Kedua • Bagi mereka yang gagal dengan terapi lini pertama dan kedua hanya memilih terapi yang terbatas meliputi: (i) interferon-a. (ii) anti-CD20.

8% untuk usia lebih dari 60 tahun.prognosis Respons terapi dapat mencapai 50%70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada PTI biasanya disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2. .2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47.

Wb .Wassalamualaikum Wr.