APARATO GENITAL

Dra. Raquel Garcés Ghilardi

Aparato Genital

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Función de reproducción Relación estrecha con Aparato Urinario Se desarrolla a partir del mesodermo intermedio A cada lado de la aorta primitiva se forma una elevación longitudinal mesodermal=> Reborde urogenital (Reborde gonadal o genital)

Aparato Genital

Sexo Genético se establece en la fecundación pero las gónadas presentan sus características sexuales a la séptima semana

Aparato Genital Desarrollo de Gónadas  Las gónadas (testículos y ovarios) derivan de tres fuentes: Mesotelio que recubre la pared posterior del abdomen Mesénquima (tejido conjuntivo embrionario) Células germinativas primordiales .

Aparato Genital Gónadas indiferenciadas   En etapa inicial en el mesonefros se desarrolla un área de epitelio mesodérmico grueso que al proliferar junto con el mesénquima subyacente surge el reborde genital Hacia el mesénquima subyacente crecen cordones epiteliales (cordones sexuales primarios) y gónada indiferente tiene una corteza externa y una médula interna .

excepto remanentes vestigiales .Aparato Genital Gónadas indiferenciadas   En embriones con complejo cromosómico sexual XX la corteza de la gónada indiferente se diferencia hacia un ovario y la médula desaparece En embriones con complejo cromosómico sexual XY la médula de la gónada indiferente se diferencia hacia un testículo y la corteza desaparece.

Aparato Genital Células Germinativas Primordiales   Células germinativas primordiales se forman en la pared del saco vitelino y migran hacia las gónadas en desarrollo (4ª semana) Se diferencian en células germinales definitivas: oogonia/espermatogonia .

Aparato Genital Desarrollo de Testículos   Embriones con cromosoma Y en su complemento de cromosomas sexuales suelen desarrollar testículos Cromosoma Y tiene potente efecto determinante de testículos en la médula de gónada indiferenciada => Factor determinante testicular (FDT) y motiva la diferenciación testicular .

Aparato Genital Desarrollo de Testículos    Cordones sexuales primarios se transforman en cordones seminíferos por acción de FDT Cordones sexuales primarios penetran en médula testicular y forman red testicular Se desarrolla cápsula fibrosa gruesa => túnica albugínea .

Aparato Genital Desarrollo de Testículos   Túbulos seminíferos son separados por mesénquima que originan células intersticiales de Leydig Células de Leydig secretan testosterona e inducen la diferenciación masculina de los conductos mesonéfricos (Wolff) y genitales externos .

Aparato Genital Desarrollo de Testículos  Las paredes de los túbulos seminíferos se componen de 2 tipos de células: Células de Sertoli que elaboran sustancia inhibidora mulleriana (SIM) u hormona antimulleriana (HAM) y que inhibe el desarrollo de los conductos paramesonéfricos o mullerianos Espermatogonias que provienen de células germinativas primordiales .

Aparato Genital Desarrollo de Testículos  Red testicular se continúa con los conductillos eferentes que se conectan con el conducto mesonéfrico convirtiéndose en epidídimo .

Aparato Genital Desarrollo de Ovarios   Cordones sexuales primarios se extienden hacia el interior de la médula y forman red ovárica rudimentaria que degenera y desaparece Cordones sexuales secundarios (Cordones corticales) aumentan de tamaño y se incorporan en ellos células germinativas primitivas .

Aparato Genital Desarrollo de Ovarios    Cordones corticales se rompen en grupos celulares aislados (folículos primitivos) Cada folículos primitivo está formado por una oogonia y una capa de células foliculares aplanadas En la corteza. el epitelio superficial está separado de los folículos por una cápsula fibrosa delgada (túnica albugínea) .

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales  Embriones masculinos y femeninos tienen dos pares de conductos genitales:  Conductos mesonéfricos (Wolffianos) que tienen función importante en el desarrollo del aparato reproductor masculino  Conductos paramesonéfricos (Mullerianos) que tienen función importante en el desarrollo del aparato reproductor femenino .

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales   En la 8ª semana por acción de la testosterona. la parte proximal de cada conducto mesonéfrico se torna contorneada para formar el epidídimo y el resto origina el conducto deferente y el conducto eyaculador En fetos femeninos los conductos mesonéfricos desaparecen casi por completo .

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales  Porción caudal de conductos paramesonéfricos se fusionan para formar el primordio úterovaginal que produce una elevación => tubérculo sinusal (mulleriano) .

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Masculinos    Testosterona estimula los conductos mesonéfricos para formar los conductos genitales masculinos Sustancia inhibidora mulleriana (SIM) hace desaparecer los conductos paramesonéfricos Algunos túbulos mesonéfricos se transforman en conductillos eferentes que desembocan en el conducto mesonéfrico y que se diferencia en conducto epidídimo .

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Masculinos    Luego el conducto mesonéfrico adquiere un recubrimiento grueso de músculo liso y se transforma en conducto deferente Una evaginación lateral del extremo caudal de cada conducto mesonéfrico origina la vesícula seminal cuya secreción nutre los espermatozoos La parte del conducto mesonéfrico que media entre la vesícula seminal y la uretra se transforma en conducto eyaculador .

Aparato Genital Desarrollo de Próstata   De la uretra prostática surgen evaginaciones endodérmicas que crecen hacia el mesénquima circundante El epitelio glandular de la próstata se diferencia a partir de las células endodérmicas y el mesénquima relacionado forma el estroma denso y el músculo liso de la próstata .

Aparato Genital Desarrollo de Glándulas Bulbouretrales    Se forman a partir de evaginaciones que provienen de la uretra esponjosa Las fibras del músculo liso y estroma se diferencian a partir del mesénquima vecino Las secreciones de estas glándulas contribuyen a formar el semen .

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Femeninos    En embriones femeninos los conductos mesonéfricos involucionan por falta de testosterona Se desarrollan conductos paramesonéfricos por ausencia de SIM Conductos paramesonéfricos forman la mayor parte del aparato genital femenino .

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Femeninos   Trompas uterinas se forman a partir de las porciones craneales no fusionadas de los conductos paramesonéfricos Porciones caudales de conductos paramesonéfricos que se fusionan forman el primordio úterovaginal que origina el útero y la parte superior de la vagina .

la bolsa rectouterina y la bolsa vésicouterina .Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Femeninos   Estroma endometrial y el miometrio derivan del mesénquima esplácnico vecino La fusión de los conductos paramesonéfricos también unen entre sí dos pliegues peritoneales que originan los ligamentos anchos.

Aparato Genital Desarrollo de la vagina     Epitelio vaginal deriva del endodermo del seno urogenital Pared fibromuscular de la vagina se desarrolla del mesénquima esplácnico circundante Tubérculo sinusal induce la formación de bulbos sinovaginales Bulbos sinovaginales se fusionan y forman placa vaginal .

Aparato Genital Desarrollo de la vagina   Células centrales de placa vaginal se rompen para formar la luz de la vagina Himen se forma por invaginación de la pared posterior del seno urogenital .

Aparato Genital Glándulas genitales auxiliares femeninas   Desde la uretra crecen yemas hacia el mesénquima circundante y forman las glándulas uretrales y parauretrales (de Skene) Evaginaciones del seno urogenital constituyen las glándulas vestibulares mayores o de Bartholin .

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos    Genitales externos son similares en ambos sexos hasta la 7ª semana Genitales externos se diferencian plenamente a las 12 semanas de desarrollo En 4ª semana se forma tubérculo genital y luego se desarrollan tumefacciones labioscrotales y pliegues urogenitales .

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos    Tubérculo genital se alarga para formar el falo Tabique urrorectal se fusiona con la membrana cloacal y ésta se divide en membrana anal dorsal y membrana urogenital ventral que se rompen y forman el ano y el orificio urogenital respectivamente En fetos femeninos la uretra y la vagina se abren hacia una cavidad común: vestíbulo vaginal .

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Masculinos     Masculinización de genitales externos indiferenciados inducida por testosterona (testículos fetales) Falo crece y se alarga para transformarse en pene Pliegues urogenitales forman las paredes laterales del surco uretral Surco uretral revestido por células endodérmicas (placa uretral) .

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Masculinos    Pliegues urogenitales se fusionan a lo largo de la superficie ventral del pene y forman la uretra esponjosa Ectodermo superficial se fusiona en el plano medio del pene para formar el rafe peneal Invaginación ectodérmica en la punta del glande forma un cordón celular (placa glandular o uretral) que crece hacia el pene para encontrar la uretra esponjosa .

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Masculinos    Ectodermo se invagina en la periferia del glande del pene y al romperse forma el prepucio (semana 12) Cuerpos cavernosos y cuerpo esponjoso del pene se desarrollan a partir del mesénquima del falo. Tumefacciones labioscrotales se fusionan para formar el escroto. .

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Femeninos    En la feminización de los genitales externos indiferentes participan los estrógenos (placenta y ovarios fetales) Crecimiento del falo cesa gradualmente y se torna en clítoris que se desarrolla igual que el pene Pliegues urogenitales no se fusionan excepto en parte posterior en que se unen para formar el frenillo de labios menores .

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Femeninos    Partes no fusionadas de pliegues urogenitales forman los labios menores Pliegues labioscrotales se fusionan en la parte posterior y forman la comisura labial posterior y adelante para constituir la comisura labial anterior y el monte del pubis Mayor parte de pliegues labioscrotales permanecen sin fusionar y forma los labios mayores .

Transtornos intersexuales  Se clasifican según el histológico de las gónadas: aspecto Hermafroditas verdaderos Seudohermafroditas femeninos Seudohermafroditas masculinos .

Hermafroditismo verdadero     Personas suelen tener núcleos positivos a cromatina 70% de ellos tienen una constitución cromosómica 46XX Alrededor de 20% se observa mosaicismo 46XX/46XY 10% tienen un cromosoma 46XY .

Hermafroditismo verdadero      No se comprenden bien las causas del hermafroditismo verdadero Mayoría de hermafroditas verdaderos se cría como mujeres Tienen tejido testicular y ovárico y suelen ser no funcionales Resulta de un error en la determinación del sexo Fenotipo puede ser masculino o femenino pero los genitales son ambigüos .

Seudohermafroditismo Femenino     Personas tienen núcleos positivos a cromatina y una constitución cromosómica 46XX Resulta de exposición del feto femenino a un exceso de andrógenos Los efectos son virilización de genitales externos Causa más común: Hiperplasia suprarrenal congénita .

Seudohermafroditismo Femenino

No hay anormalidad ovárica Producción excesiva de andrógenos por las suprarrenales fetales causa masculinización de los genitales externos

Seudohermafroditismo Masculino

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Personas tienen núcleos negativos a cromatina Tienen constitución cromosómica 46 XY Genitales externos e internos varían según diversos grados de desarrollo de genitales externos y conductos paramesonéfricos Depende de producción inadecuada de testosterona y FIM por los testículos fetales Desarrollo testicular varía de rudimentario a normal

Síndrome de Insensibilidad al Andrógeno(SIA) Síndrome de Feminización Testicular   Ocurre en 1 de 20000 nacidos vivos Mujeres de aspecto normal aún cuando tienen  Presencia de testículos  Constitución cromosómica 46XY   Genitales externos femeninos pero vagina suele tener un extremo ciego No hay útero ni trompas uterinas o éstas son muy rudimentarias .

Síndrome de Insensibilidad al Andrógeno (SIA) Síndrome de Feminización Testicular      Desarrollo normal de mamas y características femeninas en la pubertad Ausencia de menstruación Vello púbico escaso o ausente Orientación psicosexual es femenina y del punto de vista médico. legal y social son mujeres Testículos suelen encontrarse en abdomen o trayectos inguinales pero pueden descender hacia los labios mayores .

Síndrome de Insensibilidad al Andrógeno (SIA) Síndrome de Feminización Testicular    Falta de masculinización resulta de resistencia a la acción de la testosterona a nivel celular en los pliegues labioscrotal y urogenital Pacientes con SIA parcial muestran cierta masculinización al nacer (genitales externos ambigüos y clítoris crecido) SIA resulta de un defecto en el mecanismo receptor de andrógenos .

Síndrome de Insensibilidad al Andrógeno (SIA) Síndrome de Feminización Testicular Estas mujeres representan una forma extrema de seudohermafroditismo masculino pero no son intersexuales porque por lo general tienen genitales externos normales Consulta frecuente por esterilidad   .

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Anomalías Hipospadia  Aparato Masculino Genital  Orificio uretral externo se encuentra en la cara ventral del pene Resulta de producción insuficiente de andrógenos que origina falta de fusión de pliegues urogenitales .

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Anomalías Epispadia  Aparato Masculino Genital  Uretra se abre en la superficie dorsal del pene Tubérculo genital se desarrolla de manera más dorsal que en embriones normales .

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Anomalías Aparato Masculino Criptorquidia  Genital   Falta de descenso de los testículos a las bolsas escrotales Puede ser unilateral o bilateral Deficiencia de la producción de andrógenos por los testículos fetales .

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Anomalías Aparato Femenino Útero doble  Genital  Ocurre por falta de fusión de las partes caudales de los conductos paramesonéfricos Se acompaña de vagina doble o única .

Anomalías Aparato Genital Femenino Útero bicorne    Falta de fusión normal de los conductos paramesonéfricos Útero con dos cuernos Duplicación incluye sólo la porción superior del cuerpo del útero .

Anomalías Aparato Genital Femenino Útero unicorne   Útero con una sola trompa uterina No se ha desarrollado un conducto paramesonéfrico .

Anomalías Aparato Genital Femenino Atresia vaginal      Es la ausencia de vagina Ocurre en 1 de 4000 mujeres Resulta de falta de desarrollo de la placa vaginal Hay falta de canalización de la placa vaginal Cuando no hay vagina. tampoco suele haber útero .

Anomalías Aparato Genital Femenino Himen imperforado  Ocurre por falta de perforación del extremo inferior de la placa vaginal .

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MUCHAS GRACIAS .