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MALFORMACION ADENOMATOIDE QUISTICA CONGENITA DEL PULMON

DEFINICION
 Es una masa multi-quistica dentro del pulmón que consiste en tejido pulmonar primitivo y estructuras bronquiales y bronquiolares anómalas.  La falta de un alveolo normal y la excesiva proliferación del bronquiolo terminal conduce a una dilatación quística que es característica.

Otros de 1. edad o exposición. .INCIDENCIA  Desconocida  Subestimación por presentación asintomática al nacimiento en 2/3 de los casos.  Prenatal: > 75% de las malformaciones pulmonares detectadas en fetos.  En centro referencia EU aprox. 1/400 gestaciones.  Ocurrencia esporádica.2 en 10 000-35 000 embarazos  Patología: Es el 25% de todas las lesiones pulmonares congénitas. raza. no asociación genética.

 Teoría: desequilibrio entre la proliferación celular y apoptosis durante la organogénesis.  Suele restringirse a un lóbulo del pulmón. .  Evidencia: Aporte arterial es por una rama de la arteria anormal.EMBRIOLOGIA  Alteración en desarrollo durante las primera 8 a 9 semanas gestacionales. y ser unilaterales (sin predominio de algún lado).

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EMBRIOLOGIA .

 Composición.  Histología:  Proliferación anómala de los bronquiolos respiratorios terminales.PATOLOGIA  Con frecuencia se comunica con el árbol traqueo.  Quistes  Solida  Quística y solida .bronquial. hamartoma y neoplasia).  Alteración tipo displasia focal(hallazgos de displasia.

PATOLOGIA .

Se asocian en el 60% con otras malformaciones congénitas  Tipo 3 (8%): Las lesiones son grandes y pueden afectar un lóbulo entero o varios de ellos.  Tipo 4: (2 – 4%) Quistes de 7 cm de diámetro cubiertos con células alveolares . único o multilobulados. quiste miden entre 2-10cm  Tipo II: macroquistica y comp microquistica. quiste menor a 2cm.  Otra clasificacion (STOKER-2002):  Tipo 0 (1 – 3%) : quistes pequeños (< 0.CLASIFICACION  Según STOKER:  Tipo I: macroquistica.5 a 2 cm y áreas sólidas que se mezclan con tejido normal.  Tipo 1 (> 65%): Quistes de 2 a 10 cm . cubiertos de epitelio suedoestratificado columnar y están llenos de líquido o aire  Tipo 2 (20 – 25%):quistes de 0. quiste menos de 0.5 cm ) y cubiertos de epitelio seudoestratificado.5 cm. Se encuentran quistes y proliferación adenomatosa de la vía aérea terminal. Están cubiertos por epitelio ciliado columnar o cuboidal.  Tipo III: microquistica.

CLASIFICACION .

41(Suppl 2):424–31 . Histopathology 2002. Congenital pulmonary airway malformation: a new name for and an expanded classification of congenital cystic adenomatous malformation of the lung.CLASIFICACION Stocker JT.

CLASIFICACION .

en 40% desarrolla hidrops por obstrucción de la vena cava y compresión cardiaca. Un síntoma común de esto niños es la neumonía recurrente.  Neonatal: 1/3 tienen síntomas respiratorios. hay directa relación la severidad de la lesión. con  Postnatal: Un tercio de los pacientes son diagnosticados después del periodo neonatal.     taquipnea aumento del esfuerzo respiratorio con cornaje.CLINICA  Forma de Presentación:  Prenatal: ultrasonografía de rutina y puede regresar durante la evolución del embarazo (56%). retracción y cianosis neumotórax espontáneo hidrops e hipoplasia pulmonar.  Asintomática .

ULTRASONOGRAFIA .

.  Visualización con Doppler de aporte sanguíneo de arteria pulmonar ( esto diferencia del secuestro extralobular aporte sistémico)  No derrame pleural.  EL TAMAÑO DE LA MASA (no el tamaño de los quistes) ES EL FACTOR QUE MAS INFLUYE EN EL PRONOSTICO.DIAGNOSTICO  Lesión quística y solida en el pulmón  La mayoría de las lesiones tienen componente solido y quístico.  Produce efecto de masa con desplazamiento. excepto en Hidrops.  Tamaño y aspecto variable.

DIAGNOSTICO .

DIAGNOSTICO .

DIAGNOSTICO .

.  Todos los pacientes con diagnóstico prenatal de MAQC deben tener una radiografía de tórax post parto aunque sean asintomáticos seguido de una tomografía axial computarizada a las 4 a 6 semanas de edad.  Una resonancia nuclear magnética prenatal puede ayudar a diferenciar la MAQC de la hernia diafragmática.DIAGNOSTICO  El diagnóstico prenatal se realiza por medio de la ultrasonografía.  La tomografía axial computarizada puede ayudar en el diagnóstico postnatal en aquellos casos confusos.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL  MAQC hibrida y secuestro  Hernia diafragmática Congénita  Teratoma  Quiste neuro entérico  Duplicación esofágica  Secuestro Broncopulmonar .

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL .

ANOMALIAS ASOCIADAS  No asocia con anomalias extrapumonares o cromosomicas.  Controvertido: asociacion MAQC II de Stocker .

atrapamientos de aire.TRATAMIENTO  Si no tiene Hidrops: manejo expectante  Si feto tiene Hidrops  <24 sem: Ofrecer interrupción  > 32 sem: Parto pre término  25-32 sem: Terapia fetal  Predomina quiste: Aspiración percutánea o drenaje. riesgo de carcinoma (blastoma pleuropulmonar) .  Tratamiento preferente en periodo Neonatal  Expectante  Resección: riesgos de infecciones.  Predomina solida: Resección intrauterina.

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 No riesgo de recurrencia conocida.PRONOSTICO  El factor mas importante: HIDROPS  Sin Hidrops: supervivencia 70-80 %  Con Hidrops: supervivencia 10%  Las lesiones no crecen en el 3er Trimestre  Puede haber reducción (relativa o absoluta) conforme avanza el embarazo. .

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GRACIAS .