You are on page 1of 78

MALFORMASI

ANOREKTAL
Unedo M H

TEXTBOOK
READING
Sub Bagian Bedah Anak
Sumber : Oldham, Keith T. et al ;
Chapter 89 Rectum and Anus in
SEJARAH
Paris1835 , Amussat1 : anoplasti
pertama MAR letak rendah
Stephen2 Diseksi kadaver
mengkombinasikan approach sakral
dan abdominoperineal, preservasi
puborectalis sling.
1982 Posterior sagittal
anorectoplasty (PSARP) pada MAR
EMBRIOLOGI
TerjadinyaMAR tidak terjadinya
penurunan septum urorektal ke
membrana kloaka (mgg 4 dan 5
kehamilan)15
Mutasi pada sinyal Shh (Sonic Hedge
Hog)
Figure 5.3 A. Dorsal side of the germ disc
from a 16-day embryo indicating the
movement of surface epiblast cells (solid
black lines) through the primitive streak
and node and the subsequent migration
of cells between the hypoblast and
epiblast (broken lines). B. Cross section
through the cranial region of the streak
at 15 days showing invagination of
epiblast cells. The first cells to move
inward displace the hypoblast to create
the definitive endoderm. Once definitive
endoderm is established, inwardly
moving epiblast forms mesoderm. C.
Dorsal view of an embryo showing the
primitive node and streak and a cross
section through the streak. The view is
similar to the cartoon in Figure 5.3B;
Figure 14.36 Cloacal region in embryos at successive stages of development. A. The hindgut enters the
posterior portion of the cloaca, the future anorectal canal; the allantois enters the anterior portion, the
future urogenital sinus. The urorectal septum is formed by merging of the mesoderm covering the
allantois and the yolk sac (Fig. 14.1D). The cloacal membrane, which forms the ventral boundary of the
cloaca, is composed of ectoderm and endoderm. B. As caudal folding of the embryo continues, the
urorectal septum moves closer to the cloacal membrane, although it never contacts this structure. C.
Lengthening of the genital tubercle pulls the urogenital portion of the cloaca anteriorly; breakdown of
the cloacal membrane creates an opening for the hindgut and one for the urogenital sinus. The tip of the
urorectal septum forms the perineal body.
Figure 14.37 Urorectal (A) and rectovaginal (B) fistulas that result from
incomplete separation of the hindgut from the urogenital sinus by the urorectal
septum. These defects may also arise if the cloaca is too small, which causes the
opening of the hindgut to shift anteriorly. C. Rectoperineal (rectoanal atresia).
These defects probably result from vascular accidents involving the caudal
region of the hindgut, resulting in atresias and fistulas. D. Imperforate anus
resulting from failure of the anal membrane to break down.
Figure 14.2 Diagrams of the mid- and hindgut regions. The morphogen
sonic hedgehog (SHH) is secreted by gut endoderm and induces a
nested expression of HOX genes in surrounding mesoderm. HOX
expression then initiates a cascade of genes that “instruct” gut
endoderm to differentiate into its regional identities. Signaling between
the two tissues is an example of an epithelial-mesenchymal interaction.
Figure 5.9 A,B. Two examples of sirenomelia (caudal
dysgenesis). Loss of mesoderm in the lumbosacral region has
resulted in fusion of the limb buds and other defects. (Langman
Embriology, 10th edition)
Septum urorektal berfusi dengan
membrana kloaka yang disebut dengan
perineal body
Septum urorektal terbentuk dari 2
struktur mesoderm, yaitu : lipatan
midline Tourneux dan 2 lipatan lateral
Rathke
1/3 inferior adalah derivat dari
ektoderm yang disebut anal pit atau
proctodeum
Anal membrane teresorpsi pada minggu
terjadi fusi dengan mesoderm dari
Kegagalan terbentuknya lipatan Rathke
Bagian inferior septum urorektal tidak
terbentuk fistula rektouretral
(prostatic) pada laki-laki dan common
channel (cloaca) dari urethra, vagina,
dan rektum pada perempuan
Kegagalan dari kedua lipatan Tourneux
dan Rathke diduga dapat berakibat
fistula rectobladder neck pada laki-laki
dan perempuan
Anus imperforata tanpa fistel terjadi
karena lubang anus tidak terbentuk.
GENETIK
multifaktorial, dapat sporadik atau
turunan.
Kejadian sporadik terisolasi genetik
dan lingkungan.
Malformasi anorektal yang diturunkan
termasuk dalam mendelian disorders
abnormalitas kromosom atau teratogen
dari lingkungan (Contoh maternal
diabetes).
Beberapa penelitian memperlihatkan
bahwa Malformasi anal rendah sendiri
ANATOMI, KLASIFIKASI, DAN DEFEK

> sering pada laki-laki (60%)


Pada bayi perempuan tersering
adalah fistula rektouretral (uretra
pars bulbar dan prostatika) dan
fistula perineal.
Defek yang lebih tinggi seperti
fistula rektobladder neck, yang
terjadi pada < 10% laki-laki.
MAR tanpa fistula terjadi pada < 5%
kasus pada laki-laki dan perempuan
yang berhubungan dengan sindroma
ANATOMI, KLASIFIKASI, DAN DEFEK
Klasifikasi:
Wingspread : High, intermediate, low
Pena : berdasarkan lokasi fistel (yang
dianjurkan oleh penulis)
Defek pada laki-laki
Fistula Perineal
Defek rendah
Rektum yang lebih proksimal
masih berhubungan dengan otot
sfingter.
Fistula rektoperineal subepitelial
dapat ditemukan sepanjang linea
mediana raphe Kadang-kadang,
terbentuk skin tag (Deformitas
Fistula Rectourethral
Defek hubungan antara rektum dengan
bagian posterior utrethra
Fistula bulbar mempunyai mekanisme
sfingter yang baik, sakrum normal, lipatan
midline yang menonjol dan ada anal
dimple
Fistula prostatic mempunyai bentuk
bokong yang lebih rata, mekanisme
sfingter yang buruk, sakrum yang
abnormal, dan kadang tidak ada anal
dimple.
Rektum pada kedua tipe fistula ini
biasanya dikelilingi oleh otot lurik
Fistula Rectobladder
Neck
Rektum bermuara pada bladder neck
dengan bentuk seperti huruf T.
Dinding rektum dan urethra terpisah.
Rektum berada diatas otot levator.
Ectopic ureter biasanya bermuara pada
kandung kencing berdekatan dengan
fistula.
Perineum rata, terdapat kekurangan
otot perineal, sacrum dystrophic dan
kadang tidak terbentuk.
Sering berhubungan dengan kelainan
MAR tanpa Fistula
Rektum bermuara 2 cm dari kulit
perineal.
Mekanisme sfingter, otot, dan sakrum
masih terbentuk dan fungsi usus
dapat diperkirakan baik walaupun
tidak terdapat hubungan langsung
antara urethra dan anus,
terdapat dinding yang tipis antara
strukur ini.
Defek Perempuan
Fistula Rectoperineal
~ fistula letak rendah pada laki-laki
Dikelilingi oleh kulit.
Anus bermuara pada perineal body
sebelah anterior dari sfingter eksterna,
dan posterior vestibulum vagina.
Bentuk bokong dan anal dimple baik.
Sacrum normal dan demikian pula
dengan otot levator.
Rectum dan vagina juga terpisah baik.
Fistula Rectovestibular
Rektum bermuara tepat di belakang
hymen dalam vestibulum vagina.
Defek ini sering didiagnosis sebagai
fistula rectovaginal.
Sedikit diatas fistula, rektum dan
vagina dipisahkan oleh sebuah
dinding tipis.
Otot baik, sakrum yang normal dan
ada anal dimple.
Persisten Cloaca
 Rektum, vagina, dan urethra bersatu dalam satu
lubang.
 Panjang lubang 1 - 10 cm.
 Malformasi short-channel biasanya panjangnya
<3 cm
 Malformasi long-channel > 3cm.
 Long-channel fungsi tr urinarius mungkin
terganggu.
 Short-channel perineum terbentuk dengan baik,
demikian pula dengan otot, sakrum dan
persarafannya.
 Biasanya, vagina pada persistent cloacadinstensi
dan penuh dengan sekresi (hydrocolpos).
 Hydrocolpos dapat menekan trigonum bladder
dan mengganggu drainase ureter.
 Vagina dan uterus mengalami septasi atau
Gbr 1-8.
(A)
Persistent
cloaca,
topografi
eksternal.
(B)
Common
channel
cloaca < 3
cm. (C)
ANATOMI DAN
FISIOLOGI
ANOMALI PENYERTA
SISTEM SARAF
• Tethered cord
• Dural sac stenosis
• Narrow spinal canal
• Diastematomyelia
• Myelomeningocele, meningocele
• Intraspinal teratoma
• Neurogenic bladder
SISTEM GASTRO INTESTINAL
• Esophageal atresia
• Duodenal atresia
• Ventricular or atrioseptal defects
• Tetrology of Fallot
• Hirschsprung's disease
DIAGNOSIS PRENATAL
 MAR dg kelainan penyerta 50%23,24
 Hanya sedikit MAR yang dapat didiagnosis prenatal
 USG prenatal nonspesifik yang mungkin didapatkan:
• Colon dilatasi, berbentuk U pada abdomen bawah atau
pelvis
• Vagina yang sangat distensi
• Mekonium intraluminal yang terkalsifikasi atau
enterolithiasis
• Jumlah cairan amnion normal atau kurang (berhubungan
dengan kelainan ginjal bilateral)
• Tidak adanya rim sirkuler atau hipoechogenisitas dalam
perineum dengan garis echo sentral yang berjalan sagital
• Tidak adanya ginjal
• Tidak adanya tulang radius
• Hidronefrosis
• Massa bersepta, kistik di pelvis, oligohidramnion, dan
DIAGNOSIS NEONATAL DAN
MANAGEMEN MALFORMASI
ANOREKTAL
Colostomi
 Colostomi descenden adalah prosedur pilihan pada MAR letak
tinggi.
 Adanya aliran yang terus menerus ke usus distal dan
terjadinya distensi usus dapat mempengaruhi terapi definitif
dan motilitas usus.
 Konstipasi postoperatif dapat berhubungan dengan
megarectum, sekunder terhadap impaksi feses,
 Colostomi double-barrel di colon descenden adalah prosedur
pilihan penulis.
 Kedua stoma dibuat melalui insisi oblique pada abdomen kiri
bawah dengan melakukan jahitan dua lapis dengan benang
long absorbable, satu lapis menjahitkan posterior sheath dan
lapis kedua menjahitkan anterior sheath.
 Kedua stoma dibuat sedemikian rupa sehingga stoma distal
lebih sempit untuk mencegah prolaps.
 Stoma distal (mucous fistula) harus diirigasi dengan NaCl
hangat di kamar operasi sehingga usus distal bersih dari
meconium.
 Loop colostomi menyebabkan megarectosigmoid dan
Colostomi yang benar
Terlalu distal
Bagaimana loop
colostomi??
Prolaps Colostomy
TERAPI DEFINITIF
 Indikasi untuk terapi definitif MAR adalah pasien
dengan anomali yang tidak mengancam kehidupan.
Myelomeningocele, cloaca tinggi, dan tidak
terbentuknya sacrum bukanlah kontraindikasi terapi
definitif. Tidak tebentuknya colon adalah
kontraindikasi PSARP.
 Penulis merekomendasikan posterior sagittal
approach untuk semua defek.
 Pada kasus dengan fistula rectobladder neck,
laprotomi atau laparoscopy dilakukan untuk
mengidentifikasi dan mobilisasi rektum distal.
 Pada pasien dengan kloaka persisten dengan
common channel > 3 cm, diperlukan laparotomi.
TEKNIK OPERASI

TEKNIK OPERASI
Anoplasti
 MAR pada bayi laki-laki dan perempuan dengan
fistula perineum.
 Tujuannya adalah untuk merekontruksi anus ke
posisi anatomis normal didalam sfingter eksterna.
 Karena kuman usus postnatal biasanya
membutuhkan sekitar 3 hari untuk berada di
feses bayi, maka tidak dibutuhkan persiapan usus
jika anoplasti dilakukan sebelum waktu ini.
 Antibiotik profilaksis diperlukan, dan kateter Foley
diperlukan untuk bayi laki-laki.
 Komplikasi yang sering terjadi adalah kerusakan
urethra, karena walaupun pada defek rendah,
rektum dan urethra menyatu. Bila demikian,
Posisi Pasien
Posisiprone dengan elevasi pelvis
adalah posisi yang optimal untuk
operasi posterior sagittal pada MAR.
Kateter Foley dipasang sebelum
pasien diposisikan.
Stimulasi Listrik

Walaupun pasien dalam narcose,


namun stimulasi listrik pada
perineum dapat diteruskan menjadi
reflrks pada otot.
Stimulasi difasilitasi untuk menjaga
simetrisitas otot selama diseksi.
Ketika dilakukan stimulasi pada kulit,
dibutuhkan 100 sampai 200 mA, bila
langsung ke otot, maka cukup
diberikan 20 sampai 40 mA.
Insisi
Insisi midline memfasilitasi untuk
mempertahankan mekanisme sfingter
simetris dengan garis tengah.
Stimulasi listrik periodik direk regional pada
mekanisme sfingter memberikan distribusi
seimbang dari otot lurik.
Tidak diketahui adanya nervus atau
pembuluh darah yang melintasi garis tengah
pada bagian ini. Karena itu, dengan
mempertahankan diseksi pada midline
raphe akan memisahkan otot dengan teknik
yang hati-hati.
Eksposur dengan tajam, retraktor otomatis
hanya dilakukan pada plane superfisial.
Anatomi
Dengan pendekatan posterior
sagittal, anatomi dari anak normal
berbeda dengan anak MAR.
Harus diidentifikasi sfingter eksterna
(serat parasagittal), serat vertikal
otot polos muscle complex, dan
levator.
Otot polos, termasuk sfingter interna
juga diidentifikasi.
Operation: cut-back in perineal
fistula in males
■ The fistula is incised over a small
probe until the posterior wall of the
anal canal is reached
■ The mucosal edge of the bowel
termination is sutured to anal skin
Operation: minimal PSARP
in perineal fistula in males
■ Anal site is identified by muscle
stimulation
■ Incision from the anal site to and around
the fistula
■ Fistula and terminal rectum are mobilized
■ Anterior part of the sphincter funnel is
split in the midline
■ The terminal bowel is placed in the center
of the sphincters
■ Closure of the anterior part of the
Gbr 1-18. Lokasi fistula dengan teknik posterior sagittal anorectoplasty. (A)
Jahitan Stay suture pada kedua sisi dari rektum yang memfasilitasi
pembukaan rektum. Pada Fistula bulbar (B) dan Fistula prostatic urethral (C),
Jahitan stay sutures memberikan akses ke pembukaan fistula.
 Gbr 1-20. Penjahitan mekanisme otot lurik volunter. (A) Otot levator
direaproksimasi dari coccygeum ke ujung posterior dari muscle
complex. (B) Ujung posterior muscle complex dijahitkan ke dinding
posterior rektum.
 Gbr 1-21. Anoplasti. Anoplasti menyatukan usus full-
thickness ke kulit dan berlokasi dalam jalinan muscle
complex dan serat sfingter eksterna.
 Gbr 1-22. Posterior sagittal anorectoplasty untuk fistula
rectobladder neck. Kateter dapat diposisikan di depan otot
levator ke presacral space. Otot kemudian dapat dilakukan
rekonstruksi, luka ditutup dan pasien diposisikan untuk
prosedur abdominal.
 Gbr 1-23. Posterior sagittal anorectoplasty dan repair
bladder neck. Rectosigmoid biasanya memasuki kandung
kemih pada level trigonum. Setelah pemisahan rektum dan
penutupan kandung kemih, rektum dapat dijahitkan ke
kateter dan dilakukan pulled through melalui presacral
space.
 Gbr 1-24. Posterior sagittal anorectoplasty repair untuk
atresia rektum. Ujung distal usus dijahitkan secara end-to-
end ke blind-ending rectum (A, B), dan kemudian rektum
ditutup (C).
 Gbr 1-25. Posterior sagittal anorectoplasty repair dari
fistula rectovestibular. Prosedur ini harus dimulai dengan
kontrol fistula menggunakan jahitan traksi.
 Gbr 1-26. Pemisahan rektum dari vagina. (A) Rektum
dipisahkan dari vagina sampai terlihat dinding gabungan
keduanya (common wall). (B) Perineal body direkonstruksi
 Gbr 1-27. Rekonstruksi dari otot lurik volunter. Pada kasus
ini, levator biasanya tidak terekspos, sehingga muscle
complex harus dilakukan diaproksimasi dan difiksasikan ke
rektum
 Gbr 1-28. Pemisahan rektum dari vagina dalam kloaka. (A)
Pembukaan dari kloaka. (B) Pemisahan rektum dari vagina.
 Gbr 1-29. Pemisahan vagina dari urethra dan rekonstruksi
urethra. (A) Pemisahan vagina dari urethra. Perhatikan
bagaimana vagina melingkari bagian posterior urethra. (B)
Rekonstruksi urethra.
 Gbr 1-30. Rekonstruksi neourethra dan vagina. (A)
Rekonstruksi urethra dan vagina dan batas neoanus
diidentifikasi. (B) Untuk menghindari garis jahitan saling
berhadapan, maka vagina dirotasi 90 derajat sebelum
 Gbr 1-31. Total urogenital mobilization. Dari teknik
posterior sagittal, rektum dipisahkan, tetapi vagina dan
urethra dimobilisasi bersama (A,B). Rekonstruksi dengan
menjahit komponen sinus urogenital dan neoanus ke
perineum (C).
MANAGEMEN
POSTOPERATIF
Nyeri postoperatif pada pasien MAR
biasanya minimal, kecuali bila dilakukan
laparotomi.
Kontrol nyeri dengan epidural tidak
dianjurkan.
Pada kasus fistula rectourethral atau
bladder neck, kateter Foley
dipertahankan sampai 4 - 5 hari.
Setelah repair kloaka, kateter Foley
dipertahankan sampai 10 - 14 hari.
Drainase suprapubic mungkin diperlukan
pada kasus kloaka dengan common
channel > 3 cm.
Antibiotik perioperatif diberikan 2 sampai
Timing Penutupan
Colostomi
Pada umumnya dilatasi anal dimulai
setelah 2 minggu post operasi.
Operator anoplasti harus melakukan
yang pertama kali, kemudian
diteruskan keluarga atau petugas
kesehatan 2 kali sehari.
Setiap minggu dilator diperbesar 1
mm sampai nomor yang diinginkan.
Setelah nomor dilator yang
diinginkan tercapai, maka stoma
dapat ditutup.
Bowel Training
Penulis menganjurkan keluarga pasien
berumur sekitar 2 tahun dengan prognosis
yang baik untuk melakukan program bowel
training setelah makan.
Bila keluarga tidak berhasil melakukan toilet
training sampai anak usia sekolah, maka
dianjurkan untuk menunda sekolah dan
melanjutkan bowel training program (BTP)
atau memulai bowel management program
(BMP) untuk 1 tahun.
Tidak dianjurkan anak post op MAR
menderita akibat diaper rash sementara
temannya yang lain telah berlatih toilet
training.
Bowel Management
Program
 Didesign untuk menjaga kebersihan anak yang
mengalami incontinensia feses temporer atau
permanen.
 Karena itu, BMP diberikan pada anak dengan
defek tinggi dan kelainan antomi yang buruk.
 Anak dengan MAR mempunyai kelainan walaupun
telah dilakukan operasi yang sempurna sekalipun.
 Prinsip dasar dari program ini adalah melakukan
pembersihan colon setiap hari terutama pada
pasien dengan hipomotilitas.
 Hal ini dilakukan dengan memberikan enema
(Fleet) dan irigasi colon (melalui kateter Foley
dengan menggunakan Fleet enema atau saline),
selain itu, dilakukan intervensi diet dan obat-
obatan (seperti Lomotil atau Imodium).
 Setelah anak lebih independen, appendicostomy
KOMPLIKASI
Dini
Infection
Dehiscence
Neurogenic bladder
Transient femoral nerve palsy
Intraoperative injury to urethra, vas deferens
Complete necrosis of the mobilized vagina
Lanjut
Anastomotic stricture
Neoanus
Vagina
Narrow introitus
Urethrovaginal fistula
Persistent rectourethral fistula
Prolapse of bowel
Retained rectum
TERIMA KASIH

You might also like