You are on page 1of 60

Semiologia afectiunilor

ganglionare
Sistemul limfatic –sistem vascular +statii
gg, care comunica cu sistemul venos

Circulatia imfatica –lenta


- contractia muschilor scheletici
- respiratie
- musculatura neteda a veselor limfatice
- efectul de suctiune al presiunii negative din vasele
mari
- pulsatiile arterelor invecinate
- peristaltismul intestinal
Ganglionii:organe periferice limfoide conectate la
circulatie prin limfatice aferente si eferente si
venule post capilare inalt endotelizate
Functii-epurare,depozit, raspuns imun
Structura gg
• Zona
pericapsulara(
paracorticala) +e
sinusurile
medulare celule
B
• Zona corticala cu
foliculi primari
(limfTCD4+ si
CD) + centri
germinativi
( stimulare ag)
Caractere clinice ale gg normali
( dimensiuni, mobilitate, sensibilitate,
consistenta, localizare)
• Dimensiuni reduse, (nepalpabili) ,mobili
,nedurerosi, consistenta elastica,

• Gg patologici - dimensiuni crescute,


conglomerari gg, durerosi, aderenti de
plan profund /superficial, duri,
fluctuenti,fistulizati,tegumente
modificate,treneu limfangitic +/-
• +/-
splenomegalie,hepatomegalie,(hiperplazia
sistemului limfoid)
Afectiuni gg- etape diagnostice
• Anamneza
• Examen fizic local
• Examen fizic sistemic
• Teste uzuale
• Hemograma frotiu periferic/maduva
• Teste imunologice (autoanticorpi,
ab.antibacterieni ,antivirali,..)
• Punctie / biopsie gg
• Imagistica pt evidentierea grupelor gg
(ecografie, limfografie,scintigrafie-
Ga,CT,RMN)
Semne si simptome- determinate de
prezenta adenopatiilor

Sindroame compresive: v,cava


superioara,inf.
Tromboze, dispnee , wheezing tuse- trahee
pareza de diafragm - n.frenic, disfonie -
n.laringian
Edem limfatic/obstructie limfatica
Limfangita
Marire de volum, infiltrarea partilor
moi,leziuni cutanate , pleurezie, ascita,
pericardita, icter, insuficienta
renala,sindroame hemoragipare, pareze,
infectii severe
clasificare

• Acute,cronice
• Adenopatii generalizate
• Adenopatii loalizate ( regionale)
• Adenopatii dureroase : inflamatorii, BH,
• Adenopatii nedureroase:mm,sifilis
• Adenopatii nesupurate
• Adenopatii supurate: tbc,tularemie,
Afectiuni asociate cu marirea gg

.Boli infectioase:
1 virale: hepatite virale,mononucleoza
inf.AIDS,rubeola,varicela,herpes zoster,..
2.bacteriene: streptococi,stafilococi,brucella,..
3.fungice: histoplasmoza, coccidiomycosis
4.Clamydia trahomul,limfogranulomatoza benigna
5.Mycobacterii (tbc…..,lepra)
6.paraziti: toxoplasmoza
7.Spirochete (sifilis, leptospiroza)
Afectiuni asociate cu marirea gg

• Afectiuni imunologice
• -AR,LES,dermatomiozita,reactii la
medicamente,s.Sjogren,limfadenopatia
angioimunoblastica,ciroza biliara primitiva, sarcoidoza,
B.Kawasaki,
• Afectiuni maligne
• Hematologice: limfoame maligne,leucemii acute ,
cronice,histiocitoza
• Metastaze: melanom,s.Kaposi,…
• Endocrine: hipertiroidie
• Afectiuni de depozit:Gaucher,
• Alte afectiunii :amiloidoza,granulomul eozinofil
limfangita
Sindroame histiocitare - grup larg de afectiuni caracterizate
de proliferarea anormala a macrofagelor si celulelor
histiocitare

• 1.histiocitoza Langerhans- rara, predominant


la copii,B>F,simptomatologia depinde de organul
infiltrat( os, piele,dinti,gg,gl.endocrine,ficat,
splina,
• -granulomul eozinofil: leziuni osoase+ tumefiere
locala- radiologic- leziune similara
osteosarcomului
• -boala Hand - Schuller-Christian -granulom
eozinofil multifocal- defecte osoase,
exoftalmie,infiltrat gingival cu tulburari ale
dentitiei, afectare pulmonara
• Biopsie: celula Langerhans- histiocit dentritic
multinucleat situat in zonele B ale gg +
eozinofile, macrofage,limfocite
• Prognostic- variabil ( insuficiente de organ,
Mononucleoza infectioasa: infectie cu VEB( virus herpetic B
limfotrofic- cu receptori CD21- post infectie lif.B exprima ag.de
membrana –tinte de raspuns imun celular
; virusul exprima o gena similara cu IL-10-( blocare INF-γ,NK
-stimulate producerea de anticorpi policlonali( IgM,IgG)

• Febra, limfopenie ,faringita


,limfocitoza atipica
• Adenopatii, splm ,hepatita
fulminanta, pericardita
miocardita,encefalite,mielita
transversa, aa.hemolitica
• Hipergamaglobulinemie
policlonala + anticori heterofili
• Anemie,leucopenie,ab.antiVEB
• Evolutie:
• - cronicizare
• -reactivare din v.cantonat in
celulee epiteliale din
orofaringe
• - inf.latenta-
limfoame,carcinom anaplazic
nazofaringian
Citomegalovirus - v.ADN herpetic –replicarea
virala este insotita de aparitia unor incluzii
intranucleare mari

- transmitere prin
saliva,urina,perenteral,
sexual,transplant
- purtator
• Inhiba raspunsul cel.TCD4+
• Sindrom mononucleozic
• Afectare marcata SNC
• Infectie invaziva la pacientii HIV+
SIDA-HIV prin revers transcriptaza este integrat in
AND celulei gazda- limf.T CD4+,macrofage,
celule microgliale, epiteliale, endoteliale
Toxoplasmoza-

• Transmitere : ingestie,
transfuzii,transplant, transplacentar
• -invadeaza tesuturile – proliferare –
necroza+ inflamatie
• Febra, artralgii,mialgii, rush
• Adenopatii generalizate
• Avorturi recurente,afectare SNC
cutanata,hepatosplenmgalie, leziuni oculare
Sarcoidoza- af.inflamatorie caracterizata de
formarea de granuloame necazeante in
tesuturile afectate
• 20-40 ani, F>B
• Gramulomul sarcoid: cel.epitelioide,cel gigante L
,cel.TCD4+ ( crescute in lavajul br.alv)
• Activitate lif.T de tipTh2 (IL-4,il-10)sistemic
crescuta
• Astenie fizica, eritem nodos, artralgii,
adenopatii,af.oculara (+sin.sicca), lez.pulmonare(
adenopatii,infiltrate,alveolita,interstitiala,
pleurezie),miocardita, CMH,coronarita,
hepatomegalie, splenomegalie…
• Angiotensin convertaza crescuta,
hipergamaglobulinemie, hipercalciuurie…
Adenopatie tbc

-My bovis
Primoinfectie
Tbc secundar
Caractere:
- Adenopatie cervicala
- Gg fluctuenti
- Aderenta plan superficial
- Fistulizeaza
- Tuberculide
- Vindecare cicatriciala
Simptome generale de impregnare bacilara
(subfebra,scadere ponderala,sindrom inflamator
prezent)
tuberculide
Boala Hodgkin
• Incidenta crescuta
• Adultii tineri B>F
• VEB?
• Celula Sternberg-Reed- cel.B
Clasificare histologica
• - predominanta limfocitara
• -scleroza nodulara
• - celularitate mixta
• - depletie limfocitara
• Investigatii: …LDH crescut,F
alc.crescuta,biopsie medulara,gg,stadializare CT,
monitorizare ecografica
• -
Depletie limfocitara
Stadializare Ann Arbor
• St I un singur grup gg sau structura
limfoida ( splina, timus, inel
Waldeyer)
• St II 2-n grupe gg de aceeasi parte a
diafragmului
• St III 2-n gr.gg de ambele parti ale
diafragmului (a+b)
• St IV afectare de structuri
extralimfatice
• A,B( +simptomatologie sistemica)
Boala Hodgkin- adenopatii
Infiltrate hepatice in BH
Limfoamele ne-H- cuprind toate tumorile
primitive limfoide care sunt in afara BH
• Clasificare Kiel 1988( dupa tipul de celula)
• Limfoame B ( grad scazut de malignitate-celule
diferentiate)- limfomul malign limfocitar,LLC,leucemia
‘’cel.paroase’’
• Limfoame limfoplasmocitoid – limfocite mici + numar
crescut de celule plasmocitoide- poate evolua ca o
gamopatie monoclonala- B.Waldenstrom
• Limfomul plasmocitar –
• Limfomul centroblastic /centrocitic – tumora creste folicular,
gg mari, generalizati
• Limfomul Burkitt – celule mari , intens bazofile, + celule
stelate( histiocite mari, cu fagocitoza crescuta)
• Limfomul limfoblastic-LLA
• Limfoame T- grad crescut de malignitate
Limfom folicular :expansiunea nodulara a
celulelor maligne( contin limfocite mici cu
nuclei clivati)
Limfom difuz cu celule B
Leucemiile – grup de afectiuni maligne ale
tesutului heatopieticasociate caracteristic cu
numar de leucocite crescut in maduva si/sau
periferie
• Incidenta crescuta B>F
• Etiologie:radiatiiionizante,medicatie
citotoxica,expunere la
benzen,retrovirusuri,genetic,deficite
imunologice
• Acut/cronic- aprecierea formei de boala
clasificare
• LLA
• Tipul comun- preB
• Cel.T, cel.B, nediferentiata
• LMA
• M0-nediferentiata M1-diferentiere miniala
• M2diferentiata M3promielocitara
• M4mielomonocitara M5monocitara
• M6eritroleucemia M7 megacariocitara
• LLC: B comuna, T rara
• LMC :Ph+,Ph-,leucemia eozinofilica
Punctie iliaca
Frotiu periferic LMC
LMC pm
LMC
Corpi Auer
Hairy cell leukaemia
L.Eritroblastica fp
LLC- neoplasm caracterizat prin acumularea
de limfocite monoclonale (B in 95%)

• Celule cu apoptoza scazuta ( bcl2+), oprite


in diferentiere , cu un continut crescut de
IgM intracelular si IgM de suprafata
scazute ( un singur tip de lanturi λ,κ)
• Cel.B ag panB-Cd21,20,24,23,receptori
pt.Fc,rozeteaza spontan cu eritrocitele de
oaie
• Cel.T CD5, CD25(receptor de IL-2)
Stadializare Ray

• I limfocitoza
• II limfocitoza + adenopatii
• III limfocitoza+ adenopatii+
hepatosplenomegalie +Hb<11g

• IV III+ Hb<11g+trombocite
<100,000/mm3
stadializare

• Stadiul clinic A- sub trei grupe gg


afectate, fara anemie, fara
trombopenie
• B – peste trei gr.gg ,fara anemie, fara
trombopenie
• C anemie/trombopenie + n grupe gg
Semne si simptome

• Generale: scadere ponderala, astenie,


febra,prurit, cefalee
• Gg +/-compresii (icter, tromboze ,disfagie,
disfonie,c.med,)obstructii (pleurezie,ascita-
chilotorax,pericardita..)
• Infiltrate limfoide ( ficat- icter, i.hep. ,medulare,
SNC)
• Sindrom de hiperviscozitate : tulburari circulatorii
• Hiperuricemie
• Anemie,trombocitopenie
• Patologie asociata : ICC,SCA,infectii
• Prognostic : depinde de tipul celular, virsta
,comorbiditati
LLA
LLC
LLA LLC
crioglobulinemia
Metastaze splenice
Metastaze gg