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Enfisema Pulmonar

( deficiência da proteína α1 - antitripsina )

Equipe:
Élida Barbosa
Jéssica Marcela
Kamyla Karla
Miquéias Marciel
Kiara Fernanda
Enfisema pulmonar
É uma doença pulmonar caracterizada pela
dilatação excessiva dos alvéolos ocorrendo a
destruição dos mesmos.
 O enfisema é causado pela deficiência da α1 -
antitripsina surge em idade precoce, enquanto
que causado por outros fatores, como o
tabagismo, ocorre em idades mais avançadas,
após muitos anos de fumo.
Sintomas
 Perda da capacidade respiratória
 Oxigenação insuficiente
 Chiado no peito
 Capacidade diminuída para exercícios
físicos
Causas comuns
 Infecções das vias aéreas
 Tabagismo
 Poluição do ar
 herança genética caracterizada pela perda de
uma proteína que protege os pulmões chamada
α1 - antitripsina que pode também desenvolver
doenças hepáticas.
Trata me nto

 Não tem cura, portanto as medidas de tratamento têm


por finalidades o alívio dos sintomas e a melhora da
qualidade de vida dos pacientes prevenindo sua
progressão.
 Uso de medicações como, corticóides ou
broncodilatadores, diuréticos e digitálicos;
 A terapia do oxigênio também beneficia muitos
pacientes aliviando os sintomas.
 Parar de fumar
Tomografia Computadorizada de paciente com
enfisema pulmonar,representada nas áreas
escuras da imagem.
α1 – Antitripsina
 é uma glicoproteína de 52kDa sintetizada
primariamente pelo fígado (hepatócitos) e
codificada no cromossoma 14q31-32.115-17.
 Possui atividade de inibição proteolítica da
elastase neutrofílica e de outras proteinases.
 é uma enzima inibidora “in vitro” da protease
tripsina pancreática.
 A deficiência da α1 – antitripsina é uma doença
genética autossômica co-dominante.

 Para que a doença se manifeste, é necessário


que o indivíduo herde dois genes anormais –
um do pai e outro da mãe
Origem e Composição da α1 – antitripsina
 Uma diminuição na concentração de α1 -
antitripsina acarreta doenças do pulmão e
algumas vezes o fígado é afetado
 É constituído de proteína de cadeia
polipeptídica única de 394 resíduos de
aminoácidos.
 Três dos seus resíduos de asparagina tem
carboidratos ligados às suas cadeias laterais.
 Possui formato alongado – 30% em α –
hélice e +/- 40% em folhas beta
Função da α1 - antitripsina
• A principal função da α1 - antitripsina é inibir a
elastase neutrofílica, que é uma protease serina
que serve para hidrolisar as fibras de elastina no
pulmão.
• Com a perda da capacidade inibidora da α1 -
antitripsina o processo de elastase passa a ser
danoso aos pulmões ocasionando a enfisema.
• A α1 - antitripsina também protege os tecidos em
períodos de stress, como na inflamação.
Pulmão Normal Pulmão com Enfisema pulmonar