You are on page 1of 26

PERIODIK PARALISIS

Oleh: Ari C. Ervina Pembimbing : Dr. Endang Mutiawati, SpS

Pendahuluan
• Periodic paralysis merupakan suatu penyakit yang bersifat herediter (dominan) dan familial. • Gejala pokok dari penyakit ini adalah suatu paralisis flaksid sejenak dengan reflek – reflek yang negatif (areflexia). • Berhubungan dengan miopati, yaitu suatu keluhan letih lemah pada anggota gerak tanpa disertai defisit sensorik.

bersifat periodik (berkala). • Kelumpuhan keempat anggota gerak ini bersifat Lower Motor Neuron (LMN). .Definisi • Periodik paralisis merupakan suatu kondisi yang ditandai dengan kelemahan keempat anggota gerak yang terjadi secara tiba – tiba. dan disertai dengan arefleksia.

Klassifikasi • Penyakit ini dapat dibagi dalam kelainan primer dan sekunder. Tabel Periodik paralisis primer Sodium channel Hiperkalemi Paramyotonia kongenital Potassium-aggravated myotonia Hipokalemik Becker myotonia kongenital Thomson myotonia kongenital Calcium channel Chloride channel .

Periodik paralisis hiperkalemik 3. Periodik paralisis hipokalemik 2. berdasarkan variasi kadar kalium serum yaitu: 1.Dikenal 3 macam bentuk klasik periodik paralisis. Periodik paralisis normokalemik .

.Etiologi • Idiopatik. • Merupakan sekumpulan kelainan yang dihubungkan dengan mutasi gen yang mengkode ion channel pada membran otot. diduga penyebabnya adalah pergeseran intraseluler dari kalium.

. • Ion channel yang sensitif tegangan secara tertutup meregulasi pergantian potensial aksi (perubahan singkat dan reversibel tegangan mebran sel). sarkolema.Patofisiologi • Dasar fisiologis kelemahan otot flaksid adalah tidak adanya eksitabilitas membran otot yakni.

dan PAM tidak diketahui. PC. Becker MC mempunyai prevalensi sekitar 1 per 50.Epidemiologi • Di Amerika: – Frekuensi hiperkalemik PP.000. – Hipoklaemik PP mempunyai prevalensi 1 per 100.000. . – Thomson MC lebih jarang. • Bangsa Tirotoksikosis PP paling sering pada laki –laki (85%) dari keturunan asia dengan frekuensi kira – kira 2 %.

Hipokalemia dapat terjadi karena adanya faktor pencetus tertentu. menstruasi. Pasien bangun dengan kelemahan simetris berat. operasi. konsumsi alkohol dan lain-lain. Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1–20 tahun.5 mEq/liter. frekuensi serangan terbanyak di usia 15–35 tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia. sering dengan keterlibatan batang tubuh.Gejala Klinik 1. istirahat sesudah latihan fisik. – . misalnya makanan dengan kadar karbohidrat tinggi. pemberian obat. Periodik paralisis hipokalemik familial – – – Kadar kalium (K) dalam serum atau plasma < 3. perjalanan jauh. Serangan berat dimulai pada pagi hari.

Nyeri otot 4.Gejala klinik Dengan ciri-ciri sbb : 1. Alkalosis metabolik . Gangguan metabolisme protein 8. Gangguan toleransi glukosa 7. Tekanan darah dapat meningkat 5. Kelemahan pada otot 2. Poliuria dan polidipsia 9. Kelumpuhan atau rabdomiolisis (jika penurunan K amat berat) 6. Perasaan lelah 3.

. Hal ini juga bisa dicetuskan oleh kalium.Gejala Klinik 2. yang kemudian menyebar ke tangan dan leher. jarang terjadi hiperkalemia karena adanya mekanisme adaptasi tubuh. Kelemahan dimulai pada paha dan betis. Predominan kelemahan proksimal dan otot-otot distal mungkin bisa terlibat setelah latihan latihan yang melelahkan Penderita bisa sesak napas pada kadar kalium > 7 mEq/liter atau kenaikan yang terjadi dalam waktu cepat. Kelemahan terjadi selama istirahat setelah suatu latihan berat atau selama puasa. Tetapi dalam keadaan normal. dingin. etanol. karboidrat. Periodik paralisis hiperkalemik familial – – – – – Kadar kalium (K) dalam plasma > 5 mEq/liter. atau stres.

. dimana penderita terbaring lemah tanpa bisa berkutik. Paralisisnya sering bersifat fokal. – – Manifestasi yang tidak berbeda dengan jenis hipokalemik tetapi massa kelumpuhannya saja yang jauh lebih lama. Periodik paralisis normokalemik.Gejala Klinik 3.

Serangan dimulai pada istirahat segera setelah latihan pada myotonia. – – . Tetapi nyeri otot episodik kekakuan ketika kelainan itu berlanjut pada myotonia permanen. myotonia flunctuan. Potassium-aggravated myotonia – Kelainan terkait autosom dominan ini dibagi dalam 3 kategori. azetazolamide-responsive MC. Kelemahan jarang pada kelainan ini. myotnia permanen.Gejala Klinik 4.

myotonia diperburuk dengan aktivitas (paradoxical myotonia) atau temperatur dingin. tetapi pada beberapa kasus. Gejala-gejala paling diperberat pada wajah. Pemasukan kalium biasanya memperburuk gejala. Biasanya berkangsung hanya beberapa menit. Paramyotonia congenital – – – – – Pada kelainan terkait autosomal dominan ini. Kelemahan episodik juga bisa berkembang setelah latihan atau temperatur dingin. tetapi bisa berlangsung sepanjang hari.Gejala Klinik 5. menurunkan kadar kalium serum mencetuskan serangan .

Tirotoksikosis periodik paralysis – Ini adalah hipokalemik PP yang paling banyak. – Kelemahannya pada otot proksimal dan jika hiperinsulinemia.Gejala Klinik 6. . – Sering ada dewasa umur 20-40 tahun. dan latihan penting dalam mencetuskan serangan paralitik berat otot pernapasan dan mata. pemasukan karbohidrat.

 Kadar Creatinin fosfokinase (CPK) meningkat selama serangan.  Penurunan kadar fosfor serum secara bertahap juga terjadi.Diagnosis Hipokalemik periodik paralisis  Penurunan kadar serum. V2. kalium dan klorida urin. gelombang U di lead II.  Elektrokardiografi menunnjukkan sinus bradikardi dan bukti hipokalemi (gelombang T datar. tetapi tidak selalu dibawah normal. selama serangan.  Retensi urin dengan peningkatan kadar sodium.  Kadar Mg dalam serum. .V3 dan V4 dan depresi segment ST).

Gangguan toleransi glukosa 7. Poliuria dan polidipsia 9.Tekanan darah dapat meningkat 6. Gangguan metabolisme protein 8. Alkalosis metabolik .

. Kadar natrium serum bisa turun karena kenaikan kadar kalium.Diagnosis Hiperkalemik periodik paralisis – – – Kadar kalium serum bisa meningkat setinggi 5-6 mEq /L. dan jarang mencapai kadar yang kardiotoksik. Kadang kalium bisa diatas batas normal.

leukemia.Kalium dalam urin > 15 mEq/24 jam. Kehilangan melalui ginjal a.Ekskresi kalium disertai poliuria (obat-obat diuretik. Kehilangan melalui saluran cerna (diare) b. Muntah e. Kehilangan tidak melalui ginjal (K dalam urin < 15mEq/24 jam) a. Perpindahan kalium ke dalam sel (alkalosis. Kehlangan melalui keringat berlebihan c. paralisis periodik. Diet rendah kalium d. b. insulin agonis beta.Diagnosis Differensial Hipokalemik Periodik Paralisis 1. diuretik osmotik) 2. keracunan barium) .

Penurunan ekskresi K melalui ginjal . hemolisis.Diagnosis Differensial Hiperkalemik periodik paralisis 1. lisis tumor) b. leukositosis berat c. lisis sel (rabdomiolisis. bendungan vena terlalu kuat pada saat pengambilan sampel darah. 2. Peningkatan ekskresi K melalui ginjal 3. luka bakar. Pseudohiperkalemia a.

5-3. 4. aritmia. 3.5 mEq/L. koreksi K cukup per oral. . Bila ada intoksikasi digitalis. sedangkan pemberian 135-160 mEq dapat menaikkan kadar kalium sebesar 2. Monitor kadar kalium tiap 2-4 jam untuk menghindari hiperkalemia terutama pada pemberian secara intravena. Pemberian 40-60 mEq dapat menaikkan kadar kalium sebesar 1-1. Pemberian kalium lebih disenangi dalam bentuk oral karena lebih mudah. Bila kadar kalium dalam serum > 3 mEq/L. koreksi K secara intravena 20 mEq/jam dalam 50-100 cc larutan dekstrosa 5%.5 mEq/L. atau kadar K serum < 3 mEq/L. 2.Tatalaksana Terapi pada hipokalemik periodik paralisis 1.

Bila K kurang dari 7 mEq/liter (keadaan sub-akut): a. Resin pengikat kalium. . Langkah selanjutnya: Natrium bikarbonat 44 mEq (50 ml) intravena bolus dalam beberapa menit. Hemodialisis pada gagal ginjal. Dapat juga dengan memberikan 50 gram glukosa bersama insulin 15 unit intravena. keadaan darurat.Tatalaksana Terapi Hiperkalemik periodik paralisis 1. dapat ditambahkan sesuai hasil analisis gas darah yang masuk. 10-20 ml diberikan intravena bolus dalam 3-5 menit. Bila K mencapai 7 mEq/liter. b. segeralah ditanggulangi (keadaan akut): Langkah pertama: beri kalsium glukonat 10%. 2.

Lelah 2.Penyulit/ Komplikasi 1. Ileus 5. Kejang atau kaku otot 3. Paralisis flaksid 6. Tetanus . Konstipasi 4. Hiporefleksi 7. Rabdomiolisis 8. Penyulit Hipokalemik 1.

1. Gangguan fungsi neuromuskuler (kelemahan. Fibrilasi ventrikel 4. Bradikardi 3. distensi abdomen. paralisis flaksid. Henti jantung .Penyulit/ Komplikasi  Penyulit Hiperkalemik. diare) 2.

yang melibatkan otot-otot respirasi.Prognosis • Serangan kronik pada akhirnya dapat mengakibatkan kelemahan otot yang progresif. Pada kasus yang berat. • . Terapi dapat mencegah bahkan memulihkan kelemahan otot. tetapi kasus ini jarang terjadi. penderita dapat mengalami kematian.