QU ES EL SNDROME NEFRTICO?

PROCESO INFLAMATORIO AGUDO QUE AFECTA PREDOMINANTEMENTE A LOS GLOMERULOS , DE PATOGENIA INMUNOLOGICA, INDUCIDO POR INFECCIONES BACTERIANAS VIRUS , O COMO REACCION DE ENFERMEDADES SISTEMICAS.

SE CARACTERIZA CLNICAMENTE PORQUE:

Secundario a la inflamacion glomerular se presenta HEMATURIA con hemates dismrficos y cilindros hemticos, asociado generalmente a hipertensin arterial, proteinuria de rango variable, edema perifrico y cierto grado de disfuncin renal con oliguria.

CARACTERISTICAS DE LA HEMATURIA GLOMERULAR

Microscpica en el 70% casos.
Macroscpica en el 30%. Orina oscura coloreada, total indolora y sin cogulos. Hemates dismrficos > 20%. Acantocituria > 5%. Demostracin de leucocitos o clulas epiteliales en el interior de los cilindros.

EPIDEMIOLOGIA
PASES DESARROLLADOS: Faringoamigdalitis PASES EN DESARROLLO: Lesiones cutnea en Colombia 51% Probabilidad de lesin renal: 15% Faringoamigdalitis: Estreptococo del grupo 12, 1, 4 Lesiones cutneas: Estreptococo del grupo 49, 47,55,57,60. Edad: 2-12 aos Varones

PUEDE APARECER EN ADULTOS

ETIOLOGIA

ETIOLOGIA

CAUSAS MAS COMUNES EN NIOS Y ADOLESCENTES

Nefropata por IgA Prpura de Henoch-Schoenlein Sndrome urmico hemoltico

Glomerulonefritis posestreptoccica

LAS CAUSAS MAS COMUNES EN ADULTOS

Abscesos abdominales Endocarditis infecciosa Neumona por Klebsiella Sndrome de Goodpasture Hepatitis Glomerulonefritis membranoproliferativa I,II Glomerulonefritis rpidamente progresiva (semilunar) LES o nefritis lpica Sfilis y otras enfermedades de transmisin sexual Fiebre tifoidea Vasculitis Enfermedades virales como mononucleosis, sarampin paperas

FISIOPATOLOGA

AFECTACION RENAL POR:

DEPSITO DE INMUNOCOMPLEJOS EN EL INTERIOR DEL CAPILAR GLOMERULAR IgG,C3 ACTIVACIN DEL COMPLEMENTO Va clsica: Complejos inmunes Ag-Ac Va alterna: polisacridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas: Aumentan la permeabilidad vascular Factores quimiotcticos: neutrfilos y macrfagos que liberan sustancias que daan la Mb basal y las clulas vasculares LIBERACIN DE MEDIADORES INFLAMATORIOS Factor de necrosis tumoral, IL-1, IL-6

Fisiopatologa
Infeccin

Formacin de anticuerpos contra la membrana basal.

Formacin de complejos inmunes.

Infiltracin de C. inflamatorias

Proliferacin de C. glomerulares

Inflamacin del glomrulo

La cada del FSR y la FG son consecuencias de la obstruccin de la luz capilar glomerular por clulas inflamatorias infiltrantes y clulas glomerulares que proliferan. La funcin renal se ve mas comprometida por vasoconstriccin intrarrenal y contraccin de las clulas mesangiales.
FNT , IL 1, IL 6 Depsito de monocitos, linfocitos y PMN

EN POCAS PALABRAS
Fisiopatologa Dao capilar Perdida de carga aninica

Hematuria Cilindros GR
Alteracin de la permeabilidad

Inflamacin aguda del glomrulo

Aumento dimetro poro de MB Hipercelularidad gomerular Contraccin del mesangio

RFG

Oliguria Azoemi a

Retencin H2O e Na+

HTA Edemas

MANIFESTACIONES CLINICAS
Oliguria (<400 ml en 24 horas). Proteinuria (<3,5 gr por da) variable. Hematuria Edema palpebral o facial en las maanas Hipertensin arterial Cilindros hemticos Hiperazoemia Hemoglobina, hematocrito. Disminucin de la tasa de filtracin glomerular
Cuando el sndrome se debe a enfermedad sistmica, se agregan los signos y/o sntomas propios de la enfermedad (fiebre, prpura, hemoptisis, artralgias, artritis, etc.).

MANIFESTACIONES

EVALUACIN DEL PACIENTE CON SNDROME NEFRTICO ANAMNESIS Y EXPLORACIN FSICA

Se valoran la existencia de antecedentes familiares o personales de nefropata y la administracin de frmacos. Es especialmente relevante la identificacin del perodo de latencia entre la infeccin y la aparicin de los sntomas. Debe investigarse el aspecto (orinas color Coca-Cola o coac) y la cantidad de orina emitida. La exploracin fsica debe valorar la presencia y distribucin de los edemas, las cifras de presin arterial, la presencia de datos de insuficiencia cardaca y observacin de posibles lesiones cutneas

DIAGNOSTICO
- Anamnesis.

-Clnica.
-Exmenes de laboratorio. 85% - Examen de orina . 90% Sedimento urinario. Examen bioqumico.

PRUEBAS DIAGNOSTICAS
Excrecin urinaria de protenas en 24 horas. Encefalopata hipertensiva Insuficiencia cardaca congestiva Edema agudo de pulmn Insuficiencia renal aguda

Parcial de orina y sedimento urinario: (en bsqueda de hematuria) y aumento de protenas.

Frotis sanguneo: para determinar hallazgos de anemia hemoltica. Hemograma: se encuentra hematocrito disminuido por dilucin o anemia.

EXAMENES ADICIONALES Uro cultivo: para descartar infeccin urinaria. C3 Y C4: el 99% de los casos se encuentran disminuidos (C3) si se considera establecer la etiologa. Ecografa Renal y de vas urinarias. (si se piensa en un compromiso renal aparente) Biopsia renal (segn criterios)

Urea y creatinina: se encuentran elevados, indicando grado de insuficiencia.

Ac contra productos extracelulares de los estreptococos: evidencia indirecta de infeccin. ASLO: antiestreptolisina O AK: antiestreptocinasa AH: antihialuronidasa ADNasa: antidesoxirribonucleasa B NADasa: antinicotiladenina-dinucleotidasa

ASLO:
Los ttulos aumenta de 10-14 das Pick: 3-4 semanas Antibitico anulan respuesta No existe relacin entre niveles de ASLO y gravedad

INFECCION CUTANEA:
Ttulos bajos (unin de estreptolisina con lpidos cutneos reduce la respuesta inmunologica: es til la ADNasa B y AH (90%)

Insuficiencia cardiaca congestiva.- Cardiomegalia o edema Agudo pulmonar

Descartar:
Lupus.- Anticuerpos antinucleares y anti-ADN Vasculitis.- anticitoplasma del neutrfilo Sndrome de Goodpasture.- antimembrana basal glomerular

- Persistencia de sntomas superiores a: - HTA, oliguria y hematuria .- 3 semanas - Micro hematuria 2 aos - Complemento disminuidos c3 .- 10 semanas - Proteinuria 10 semanas - IRA persistente - Duda diagnstica

TENER EN CUENTA
La biopsia renal es el GOLD STANDARD diagnstico. La microscopia de inmunofluorescencia es particularmente importante para identificar los 2 patrones del depsito de las inmunoglobulinas que definen 3 categoras diagnosticas:

Granular: marcador de glomerulopatias por complejos inmunes.

Lineal: Sobre la membrana basal, sugestivos de anticuerpos contra membrana basal. Ausencia de inmunoglobulinas o pauci inmune glomrulo nefritis.

Dieta hiposdica estricta (con aporte de 1 o 2 gr de cloruro de sodio al da). Restriccin hdrica: segn el grado de edema, ingurgitacin yugular y complicaciones cardiovasculares, se restringir el aporte de lquidos por va oral desde 1200 ml/m2/ da a casos en los cuales se aportar slo el requerimiento para prdidas insensibles con 400 600 ml/m2/da, si hay compromiso del sensorio se indica ayudo y lquidos parenterales.

Furosemida: presentacin tabletas de 40 mg y ampollas de 20 mg/2 ml

Adultos: v.o. dosis 40 240 mg/da, dosis mayor a 120 fraccionar cada 6 horas. i.v.20 a 40 mg, repetir si es necesario.
Nios:i.v.1mg/kg/dosis cada 8 a 12 horas. Mximo 6 mg/kg/dosis v.o. inicial 2 a 6 mg/kg/dia. Mximo 7 mg/kg/dosis.

Propanolol: presentacin tabletas de 40 y 80 mg y Sln inyectable a 1 mg/ml.

Adultos: 40 a 160 mg divididos cada 12 horas. Nios: i.v. 0,0025 a 0,1mg/kg dosis cada 6 a 8 horas, v.o. 0,25 a 1 mg/kg dosis cada 6 a 8 horas.

PENICILINA BENZATNICA
Mayor de 30 kg: 1200.000 a 2400.000 UI cada 7 a 28 das. Menor de 30 kg: 600.000 UI/intramuscular. Nios: 25.000 a 50.000 UI/Kg dosis nica intramuscular.

GLOMERULONEFRITIS CON MANIFESTACIONES DE SNDROME NEFRTICO

GLOMERULONEFRITIS POST ESTREPTOCCICA Esta Glomerulonefritis resulta de la infeccin con una cepa nefritognica de estreptococos grupo A. Se presenta comnmente despus de una faringitis .

CURSO
El transtorno suele autolimitarse, con recuperacin normal en 95% de los individuos en un plazo de dos meses. Mientras que el 5% restante desarrolla Glomerulonefritis rpidamente progresiva, sin embargo solo un numero reducido de estos evoluciona a enfermedad renal terminal.

Glomerulonefritis aguda postestreptoccica (microscopa electrnica). Voluminoso depsito subepitelial o hump.

Glomerulonefritis aguda postestreptoccica (hematoxilina- eosina). Intensa proliferacin endocapilar difusa con exudacin leucocitaria.

NEFROPATA POR IGA

Este trastorno se acompaa de hematuria macroscpica, se acompaa de una infeccin de vas respiratorias en el 50% de los casos, sntomas gastrointestinales en el 10% o una enfermedad similar al resfriado 15%. La concentracin de IgA se eleva de un 30 a un 50% en los pacientes, con deposito de IgA en el mesangio.

GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL IGA

Engrosamien to del mesangio y proliferacin de clulas mesangiales

PRPURA DE HENOCH-SCHOENLEIN (PRPURA ANAFILACTOIDE)

Esta enfermedad se presenta con purpura palpable, artralgias y sntomas abdominales (clico, nausea y melena). La lesin renal es idntica a la nefropata por IgA, con deposito de IgA en el mesangio, aunque claramente difieren las presentaciones clnicas.

INMUNOFLUORESCENCIA MUESTRA DEPSITOS MESANGIALES DE IGA. ADEMS DE C3, IGG Y ANTIFIBRINA.

SINDROME DE GOODPASTURE
glomerulonefritis proliferativa y necrosante focal acompaado de formacin de semilunas. Hay deposito de IgG y C3, diagnostico de anticuerpos contra la membrana basal