You are on page 1of 26

TROMBOCITOPENII

Dr. Iulia Ursuleac

Definitie si mecanisme

 

Decelarea unui numar de T< 100000/mmc la 2 numaratori consecutive Cea mai frecventa cauza de sdr. hemoragipar

Mecanisme : 1. Pseudotrombocitopenie 2. Deficitul de productie 3. Anomalii de distributie 4. Accentuarea distructiei

Pseudotrombocitopenia      Trombocite scazute la numaratoarea automata in absenta sdr hemoragipar Impune repetarea evaluarii T pe frotiul de singe capilar. recoltat din deget. fara anticoagulant Cauze : T gigante. aglutinate T ( clumps) Apare cind s-a efectuat recoltare pe EDTA Cuplarea aglutininelor de GPIIb/IIIa de pe T si aglutinarea acestora in tubul de hemograma . satelitism plachetar.

2. anemie megaloblastica) Deficit de trombopoietina sau anomalii ale Rc trombopoietina Trombocitopenia ciclica . post-medicamentoasa. Afectarea compartimentului de productie medular ( celula stem sau megakariocit) Circumstante frecvente : aplazie medulara ( idiopatica. 4.mielodisplazice.Deficitul de productie   1. 3. iradiere) Megakariopoieza ineficienta ( sdr.

Anomalii de distributie   Hipersplenismul splenomegalic Post transfuzii masive de MER( trombopenia dilutionala) Cauza : cresterea sechestrarii splenice a > 2/3 din pool-ul T .

De cauza imunologica – trombocitopenii imune Idiopatica Secundara ( colagenoze. post-transfuzionala) De cauza non-imunologica – consum in teritorii vasculare cu anomalii de perete ( hemangioame) angiopatiile trombotice( CID. infectii) Alloimuna ( neonatala. sdr. 2. medicamentoasa.Cresterea distructiei  1.hemolitic-uremic) .  1. PTT. sdr. limfoproliferative cronice. 3. 2.

fagocitarea ( scurtarea duratei de viata) 4. se poate asocia si un deficit functional( trombopatie)  .autoAc anti GPIIb/IIIa de pe T 2.captarea de catre Mf splenice via FcγR si accesor de Mf din ficat 3.Purpura trombocitopenica autoimuna ( PTI) Clasificare : 1. PTI cronic  Mecanism : 1. hiperplazie de Mgk medulare/ auto Ac se fixeaza si de precursorii medulari → distructie intramedulara 5. PTI acut 2.

Mf splenic/FcR Ac anti GPIIB/IIIa .

PTI ACUT           COPII 2-6 ANI Afecteaza egal ambele sexe In continuarea unui episod infectios ( viral) . la ~ 2-3 saptamini Debut brutal Sdr.hemoragipar cutaneo-mucos sever T< 20000/mmc Frecvent autolimitata. remisiuni spontane Ac cu reactivitate incrucisata Raspuns bun la corticoterapie/ Ig iv Durata ~2-6 saptamini .

80000/mmc Debut insidios.remisiuni spontane rare ~20% in continuarea unui prim episod acut .hemoragipar poate fi discret sau chiar absent in absenta traumelor Evolutie ondulanta. istoric de singerari Sdr.PTI CRONIC          ADULTI prepoderenta sexului feminin 20-40 ani Trombocitopenie cu durata >6 luni T ~ 20000.

echimoze la traume minore sau cu ocazia interventiilor chirurgicale/dentare) Purpura uscata ( limitata la tegumente) : T ~ 30000 – 80000/mmc  Purpura umeda ( singerari mucoase . subconjunctivala)) = marker de gravitate ( T < 20000 – 10000/mmc) ‼ risc major de hemoragie intracraniana ( 1% cazuri)  .HDS.Aspecte clinice in PTI cronic  Singerari in istoric ( menstre abundente. menoragii. hematurie.

. macrotrombocite( MPV>12 fl) Anemie feripriva daca singerarile au fost indelungate.Date de laborator         Sange periferic : T↓. Evans TS alungit. anizocitare.Ret-oza WBC = N. granulare. masive +/. Coombs+) = sdr. bazofile. forme tinere. T. limfocitoza( infectie virala) Asocierea cu o hemoliza autoimuna( T. MO: Mgk prezente. ↑( singerare activa). Howell alungit Decelare de Ac antitrombocitari prin metoda capture.

Criterii de diagnostic in PTI cronic Trombocitopenie persistenta cel putin 6 luni  Macrotrombocite pe frotiu  Absenta splenomegaliei  Absenta cauzelor de Tpenie secundara( colagenoze)  Prezenta autoAc anti T  MO cu prezenta MGK tinere in numar normal sau uneori chiar crescut  Sindrom hemoragipar clinic manifest Diagnostic de excludere( LA.hipersplenism. secundare)!  . LMNH.

se trateaza orice T penie.hemoragipar)  2. 1-2 zile sau Dexametazona 40 mg/zi 4 -5 zile consecutiv/ lunar . 4-6 luni) Raspunsul favorabil apare de obicei in 2-3 saptamini.o ( Prednison 1-2 mg/kg/zi .  .T)/ iv ( pulse terapie cu Metilprednisolon 1 g/kg/zi.Optiuni terapeutice in PTI cronic 1. 3-4 sapt. fara sdr.hemoragipar! Mijloace terapeutice: 1. Recadere la scaderea dozei sau oprirea terapiei. mentine cea mai mica doza care controleaza nr. watch & wait( T~ 30000/mmc. Corticoterapia : p. cu scadere lenta cind T ajung la normal. indiferent de valoare daca exista sdr.

hirsutism. 2.Mecanismele de actiune ale corticoterapiei 1. favorizeaza aparitia infectiilor . 3. 4. inhiba fagocitoza in Mf splenice) Ameliorarea singerarilor prin efect asupra endoteliului vascular ↑productia de T la nivel medular Down-regularea FcγR la nivelul Mf splenice Reactii adverse : Cushing iatrogen. Imunosupresor ( ↓productiei de autoAc. HTA. DZ. retentie hidrosalina. osteoporoza.

non-responsiva la corticoterapie. corticodependenta sau care recad la oprirea tratamentului.Splenectomia     1. Dupa ~ 3 luni de corticoterapie ineficienta Vaccinare antipneumococica Raspunsul la splenectomie Complet Partial Non-responderi – PTI refractar . Trombocitopenie severa. 3. 2.

Imunoglobuline iv     500 mg/kg/zi . 2 zile Scump Folosit in urgenta. 4 zile sau 1 g/kg/zi. la gravide. HIV + Recaderi frcvente .

preferat in sdr. Azatioprina) Alcaloizi de Vinca ( Vinblastina. Romiplostin): PTI si VHB. 4 sapt : RC/RP cu durata de 6-12 luni.Alte optiuni terapeutice       Imunosupresie puternica( Ciclofosfamida.VHC . scump Danazol( splenectomia chimica – scaderea RcFc de pe Mf splenice) Masa trombocitara Agonistii de Rc de trombopoietina ( Eltrombopag. CiclosporinaA. Evans. vincristina ) Rituximab 375 mg/mp/sapt.

care induc agregare T si aderarea T la endotelii Mecanism autoimun( Ac tip IgG care blocheaza activitatea enzimei) . reversibila a T .PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA( PTT)      Agregare diseminata in circulatie. cu formarea de trombi plachetari Etiologie incerta Patogeneza : anomalii ereditare sau dobindite ale enzimei ADAMTS13. proteaza care cliveaza factorul von Willebrand Incapacitatea sa functionala sau absenta ei se coreleaza cu decelarea in circulatie a unor multimeri cu GM mare de FvW.

AR . neoplazii solide. droguri. recurenta. 3. infectii – HIV. 2.Clasificare etiopatogenica 1. medicamente) PTT familial. PTT idiopatic PTT secundar ( colagenoze.

ASPECTE CLINICE       Febra Icter Paloare Sindrom hemoragipar Tulburari neurologice fluctuante Afectare renala .

eritrocite fragmentate pe frotiu Trombopenie severa LDH↑↑ creatinina↑ .Date de laborator       Anemie hemolitica angiopatica Reticulocitoza Schizocite.

2. 3. 4.IRA Tratament : Plasmafereza plasma-exchange( 30 ml/kg/zi) zilnic pina la normalizarea T. . apoi 2-3 /sapt pina la normalizarea Ret si LDH Corticoterapia ( adjuvant) Hemodializa daca apare IRA Alcaloizi de Vinca. CFA.Evolutie si tratament    1. SNC. Deces rapid fara tratament Complicatii frecvente : HDS.

.

.

.SINDROMUL HEMOLITIC-UREMIC        Copii < 6 ani Anemie hemolitica microangiopatica Insuficienta renala Lipsesc febra si tulburarile neurologice Afectarea renala este pe primul plan ( hematurie. proteinurie) Trombopenie moderata Tratament : plasma-exchange.