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Fisiología y Patología

de la Sangre

© Sandra Fernández Hermida


Mª Belén Lago Gallardo
Carlos Nieto Domínguez
Antonio Pérez Villarnovo
Índice:
+ Características físicas y volumen.
+ Origen y renovación de los elementos formes de la sangre.
+ Hematopoyesis. Formación de células sanguíneas.
+ Eritrocitos o Glóbulos Rojos.
+ La hemoglobina y la función de los glóbulos rojos.
+ Grupos Sanguíneos.
+ Plaquetas.
+ Leucocitos (Glóbulos Blancos).
+ Funciones de la sangre.
+ Enfermedades Eritrocitarias.
+ Desórdenes leucocitarios. Leucemias.
+ Enfermedades debidas a la coagulación.
+ Alteraciones hemostáticas
Hematopoyesis: formación de
células sanguíneas
• La Hematopoyesis ocurre en la médula roja de los huesos:
– Del esqueleto axial y en
– Las epífisis del húmero y el fémur.
• Los Hemocitoblastos dan lugar a todos los elementos formes
Eritrocitos o Glóbulos Rojos
•Discos bicóncavos
•Sin núcleo, casi sin orgánulos
•Contienen casi exclusivamente Hb

•Los glóbulos rojos, hematíes o eritrocitos constituyen aproximadamente el 96 por


ciento de los elementos figurados. Su valor normal (conteo) en la mujer promedio es
de alrededor de 4.800.000, y en el varón, de aproximadamente 5.400.000 hematíes por
mm³ (ó microlitro).

•Estos corpúsculos carecen de núcleo y orgánulos, por lo cual no pueden ser


considerados estrictamente células. Contienen algunas vías enzimáticas y su
citoplasma está ocupado casi en su totalidad por la hemoglobina, una proteína
encargada de transportar oxígeno y dióxido de carbono. En la membrana plasmática
de los eritrocitos están las glucoproteínas que definen a los distintos grupos
sanguíneos y otros identificadores celulares.

•Los eritrocitos tienen forma de disco bicóncavo, deprimido en el centro; esta forma
aumenta la superficie efectiva de la membrana. Los glóbulos rojos maduros carecen
de núcleo, porque lo expulsan en la médula ósea antes de entrar en el torrente
sanguíneo. Los eritrocitos en humanos adultos se forman en la médula ósea.
La Hemoglobina (Hb) y la función de
los GR
• La Hemoglobina une oxígeno reversiblemente (la mayor parte
del O2
sanguíneo está unido a la hemoglobina).
• La Hemoglobina está compuesta por:
– La proteína globina, formada por 2 cadenas alfa y 2 beta,
todas ellas
unidas al grupo hemo
–•Cada
Oxi-hemoglobina
grupo hemo– tiene un átomo de hierro, capaz de unir una
Hb unida al
molécula
oxígeno (el O2 se
de oxígeno
une en los
• Cada molécula de hemoglobina puede transportar 4
pulmones)
moléculas de oxígeno
• Deoxi-hemoglobina-
Hb reducida (el O2
ha difundido a los
tejidos)

Carbaminohemoglo
bina- Hb unida al
dióxido de carbono
(el CO2 se une en
Ciclo vital de los eritrocitos
•La vida media de los
Eritrocitos es de 120
días
•Se vuelven rígidos y
frágiles, y su
hemoglobina se
degenera.
•Los eritrocitos viejos
son fagocitados por
los macrófagos del
Hígado y el Bazo
•La globina y el grupo
hemo se separan y el
Fe2+ se recicla.

En el
Hígado
En Bazo e
Hígado
Grupos sanguíneos
Un grupo sanguíneo es una forma de agrupar
ciertas características de la sangre que dependen
de los antígenos presentes en la superficie de los
glóbulos rojos y en el suero de la sangre.
Las dos clasificaciones más importantes para
describir grupos sanguíneos en humanos son los
antígenos y el factor RH. Las transfusiones de
sangre entre grupos incompatibles pueden
provocar una reacción inmunológica que puede
desembocar en hemólisis, anemia, fallo renal,
shock, o muerte.

Un antígeno es una sustancia que desencadena la formación de anticuerpos y


puede causar una respuesta inmune. Los antígenos son usualmente proteínas o
polisacáridos. Esto incluye partes de bacterias (cápsula, pared celular, flagelos, fimbrias, y
toxinas), de virus y otros microorganismos. Los lípidos y ácidos nucleicos son antigénicos
únicamente cuando se combinan con proteínas y
polisacáridos. Cada antígeno está definido por su anticuerpo, los cuales interactúan por
complementariedad espacial. La zona donde el antígeno se une al anticuerpo recibe el
nombre de epítopo o determinante antigénico, mientras que el área correspondiente de la
molécula del anticuerpo es el paratopo.
PLAQUETAS
- Son fragmentos de megacariocitos: periferia que se tiñe de
azul y centro granular.
-Los gránulos contienen serotonina, Ca2+, enzimas, ADP, y
factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF).
- Juegan un papel crítico en la coagulación: sello temporal de la
herida.
Leucocitos (Glóbulos Blancos)
• Los Leucocitos son células completas:
– Son menos numerosos que los GR, rep. 1% del volumen sanguíneo.
– Pueden atravesar los capilares y otros espacios por diapédesis.

• Leucocitosis:
– Nº de GBs superior a 11,000/l. Respuesta normal a la invasión por virus
o bacterias.

• Granulocitos – neutrófilos, eosinófilos, y basófilos


– Contienen gránulos citoplásmicos que se tiñen específicamente (aciditos,
básicos, o ambos) con la tinción de Wright
– Son mayores y con vida media más corta que los GR.
– Tienen núcleos lobulados. Todos son fagocíticos.

• Agranulocitos – linfocitos y monocitos:


– No tienen gránulos citoplásmicos visibles
– Tienen estructura similar, pero son funcionalmente tipos celulares
distintos y no relacionados.
– Forma esférica (linfocitos) o núcleo arriñonado (monocitos).
Neutrófilos: defensores antibacterianos.
• 2 tipos de gránulos: Afinidad por colorantes ácidos y bases y
dan al citoplasma color lila.
Contienen peroxidasas, enzimas hidrolíticos, y defensivos
(proteinas≅antibióticos)

Eosinófilos: Aligeran la severidad de alergias fagocitando los


complejos inmunes y dirigen el ataque contra parásitos.
–Presentan grandes gránulos parecidos a lisosomas que se tiñen
de rojo con crimson (acidófilos).
–Su citoplasma se tiñe de rojo, su núcleo dividido en 2 lóbulos
conectados por grueso puente cromatínico.

Basófilos: median respuesta inflamatoria y anticoagulante.


–Grandes gránulos púrpura oscuro (basófilos) que contienen
histamina (químico inflamatorio y vasodilatador y que atrae
otros GBs. Funcionalmente similares a los mastocitos.
– Núcleo en forma de U o S con constricciones prominentes.
Linfocitos: fagociticos, alertan al Sistema Inmune y tiene
“memoria”.
• Tienen núcleo circular grande púrpura oscuro, rodeado de
un halo fino de citoplasma azulado.
• La mayoría se encuentran inmersos en tejido linfoide
(ganglios linfáticos, aunque algunos circulan en sangre).
• Hay 2 tipos de linfocitos: células T y B
– Las células T funcionan en la respuesta inmune.
– Las células B originan células plasmáticas que producen
anticuerpos.

Monocitos/Macrófagos: activamente fagocíticos. Activan


a los linfocitos para montar una respuesta inmune.
–Son los leucocitos más grandes. Citoplasma azul claro y
abundante.
– Núcleo arriñonado o tiene forma de U.
–Salen de la circulación, penetran en los tejidos , y se
diferencian a macrófagos que tienen gran movilidad, son
fagocíticos y activadores de los linfocitos.
Funciones de la sangre

•Respiratoria
•Nutritiva
•Hormonal
•Excretora
•Térmica
•Volumen Intersticial
•pH
•Defensiva
•Hemostática
Función Respiratoria

Con los hematíes


transporta el O2
desde los
pulmones a las
células

Y el CO2 desde
estas a los
pulmones
Función Nutritiva
Conduce las sustancias
de la digestión de los
alimentos hasta las células

Función de Regulación Hormonal

Transporta hormonas
desde las glándulas que
las producen hasta los
órganos donde actúan.
Función Excretora

Conduce los
productos de desecho
del catabolismo hasta
el Sistema Excretor.

Función de Regulación Térmica

Distribuye el calor a
lo largo de todo el
cuerpo.
Función de Regulación del Volumen
Intersticial

Conserva el volumen de agua


que existe entre las células de los
tejidos

Función de Regulación del pH

Equilibra los ácidos y bases


y mantiene el pH que debe
estar muy cerca de 7,4
Función Defensiva

Protege de las infecciones


a través de los leucocitos y
de los anticuerpos.

Función Hemostática
Detiene las hemorragias
a través de las plaquetas
y de los factores de la
coagulación.
Enfermedades Eritrocitarias
Enfermedades Eritrocitarias
•Adquiridas: Se producen por una causa externa al hematíe.
1. Hiperesplenismo: Destrucción de células hematológicas en el bazo.
2. Hemólisis Química: Arsénico, cobre, venenos de arañas y serpientes, producen
lesiones en la membrana del hematíe.
3. Alteraciones Metabólicas: Hiperlipoproteinemias y hepatopatías alteran los lípidos
plasmáticos.
4. Parasitosis: Malaria, babesiosis, bartolenosis.
5. Trauma eritrocitario:
•Hemoglobinuria de marcha: Hemólisis intravascular como consecuencia de
traumatismos al caminar. Asociada al ejercicio.
•Patología cardiovascular: Estenosis o insuficiencia aórtica, bypass, prótesis
valvulares.
•Alteración de la microcirculación (anemia microangiopática)
6. Anemias inmunohemolíticas:
•Por anticuerpos calientes.
•Por anticuerpos fríos:
Enfermedad de las aglutininas frías.
Hemoglobinuria paroxística a frígore.
•Por fármacos:
Unión de la droga a la membrana del hematíe
Hemólisis por inmunocomplejos.
Formación de autoanticuerpos.
•Hemoglobinuria paroxística nocturna.
Enfermedades Eritrocitarias
•Anemias megaloblásticas (anemia perniciosa): Causadas por la deficiencia del factor
intrínseco (que se produce en el estómago) y se fija a la vitamina B12, la suma de ambas es
absorbida en el duodeno. Ésta vitamina es necesaria para el desarrollo de eritrocitos apropiados.
Ésta ausencia produce deficiencias en la síntesis del ADN, generando retardos en la división
celular en los precursores de las células sanguíneas, originando células sanguíneas de gran
tamaño.
•Anemia ferropénica: Es la causa más frecuente de anemia. Las hemorragias y las dietas pobres
en hierro son las causas más importantes de este tipo de anemias. El hierro es una de las
sustancias más importantes en la hematopoyesis, y su carencia o ausencia produce una
disminución en el número de eritrocitos.
•Anemia de enfermedad crónica: Se produce por una mala utilización del hierro en la
hematopoyesis.
•Síndrome mielodisplásico: Los síndromes mielodisplásicos, también llamados preleucemia,
son enfermedades en las cuales la médula ósea no funciona normalmente y no se producen
suficientes glóbulos rojos normales. Los síndromes mielodisplásicos ocurren con mayor frecuencia
en personas mayores, pero también pueden ocurrir en los jóvenes. El signo más común es la
anemia, lo que significa que no hay suficientes glóbulos rojos maduros para transportar oxígeno.
También es posible que no haya suficientes glóbulos blancos en la sangre para combatir las
infecciones. Los síndromes mielodisplásicos se clasifican:
•Anemia refractaria simple.
•Anemia refractaria con sideroblastos en anillo.
•Anemia refractaria con exceso de blastos.
•Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (la de peor pronóstico).
•Leucemia mielomonocítica crónica.
Enfermedades Eritrocitarias
•Mieloma múltiple: Es una neoplasia de células plasmáticas. Es más frecuente en varones de edad media o
avanzada. Su diagnóstico suele ser casual, pues en muchos casos es asintomático. El síntoma más frecuente
es el dolor óseo.
•Poliglobulia: Se define poliglobulia como un incremento de la masa eritrocitaria, que se reconoce por un
incremento en el hematocrito.
•Eritrocitosis Relativa (Falsa Eritrocitosis): No se trata de un incremento real de la masa eritrocitaria,
sino de un aumento de su concentración en la sangre por un descenso del volumen plasmático.
•Eritrocitosis Absoluta:
oPrimaria: Trastorno mieloproliferativo denominado Policitemia Vera.
oSecundaria: Se debe a un incremento de eritropoyetina. Dos tipos:
Fisiológico: Sucede normalmente al sometes al organismo a situaciones de hipoxia.
Por aumento inapropiado de eritropoyetina:
Neoplasias.
Enfermedades Renales.
Andrógenos (Dopaje).
•Síndromes Mieloproliferativos Crónicos: Es un conjunto heterogéneo de neoplasias hematológicas que
tienen como característica común la proliferación descontrolada de los precursores medulares de alguna de las
células sanguíneas.
Por lo común, afectan la maduración de dichos precursores en fases avanzadas de la
diferenciación, como dato diferencial con respecto a los síndromes mieloproliferativos agudos. Los
síndromes o enfermedades mieloproliferativos no son neoplasias malignos, sino son clasificados
dentro de los neoplasmas hematológicos. Distinguiremos:
•Leucemia mieloide crónica.
•Leucemia granulocítica crónica.
•Policitemia vera.
•Mielofibrosis con metaplasia mieloide o agnogénica
•Trombocitosis esencial o hemorrágica.
Desórdenes leucocitarios. Leucemias.
•Leucemia Linfática Crónica: Es una neoplasia monoclonal de linfocitos
(normalmente B) inmunológicamente defectuosos. Se le considera una forma de
linfoma de baja agresividad, con participación medular y de sangre periférica.
Habitualmente se presenta en personas entre 50 y 70 años.
•Leucemias Agudas: Son cánceres malignos de leucocitos. En todas las leucemias se
encuentran leucocitos inmaduros en el torrente sanguíneo. La médula ósea aparece
totalmente ocupada con leucocitos cancerosos. Los leucocitos cancerosos aunque
numerosos no son funcionales. La muerte sobreviene por hemorragias internas e
infecciones generalizadas.
Las Leucemias Agudas implican células blastoides y afectan principalmente a niños.
Según los leucocitos anormales implicados, tendremos:
•Leucemia Mielocítica (Mieloblastos):
M0- Leucemia aguda mieloblástica con mínima diferenciación.
M1- Leucemia aguda mieloblástica sin maduración.
M2- Leucemia aguda mieloblástica con maduración mieloblástica.
M3- Leucemia aguda promielocítica.
M4- Leucemia aguda mielomonocítica.
M5- Leucemia aguda monocítica.
M6- Eritroleucemia.
M7- Leucemia aguda megacarioblástica.
•Leucemia Linfocitica (Linfoblastos):
L1- Leucemia aguda de blastos pequeños.
L2- Leucemia aguda de blastos grandes.
L3- Leucemia aguda con citoplasma vacuolado (tipo Burkitt).
•Enfermedades de la Coagulación:

Enfermedades debidas a la coagulación.


La incapacidad del hígado para sintetizar pro-coagulantes provoca un sangrado severo.
Causas: deficiencia Vitamina K, hepatitis, cirrosis, etc. Las enfermedades hepáticas
pueden impedir la producción de bilis por el hígado (requerida para la absorción de
grasas y vitamina K), la incapacidad para absorber grasas puede conducir a
deficiencias en vitamina K (liposoluble).
•Alteraciones plaquetarias:
Trombocitopenia o trombopenia: déficit en el número de plaquetas
circulantes (<50000/mm3). Los pacientes tienen petequias debidas a
hemorragias espontáneas y extendidas. Causada por supresión o destrucción
de la médula ósea (ej. tumor, radiación).
Púrpura Trombopénica Idiopática: De origen inmunológico. Dos
tipos:
•PTI Aguda: Suele ser una enfermedad infantil, que afecta a ambos
sexos por igual, y que normalmente aparecer tras procesos víricos
respiratorios.
•PTI Crónica o enfermedad de Werlhof: Típica de adultos jóvenes,
sobre todo mujeres.
Trombocitopatías:
Enfermedad de Bernard-Soulier.
Tromblastenia o enfermedad de Glanzmann.
Enfermedad de von Willebrand.
Telangiectasia hemorrágica hereditaria.
•Alteraciones de la coagulación sanguínea:
Hemofilia: Son desórdenes hemorrágicos hereditarios causados por falta de
factores de coagulación. Sus síntomas son sangrados prolongados y
articulaciones dolorosas.
Hemofilia A (83% de los casos): deficiencia en factor VIII.
Alteraciones hemostáticas
•Alteraciones Hemostáticas: Desórdenes tromboembolíticos.
•Trombo: Coágulo que aparece y persiste en un vaso sanguíneo sin
ruptura. Los Trombos pueden bloquear la circulación, resultando en
muerte de los tejidos irrigados por ese vaso.
Trombosis Coronaria: Trombo en vaso del corazón.
•Émbolo: Trombo que se mueve libremente en el torrente sanguíneo.
Émbolo Pulmonar: Embolo que puede impedir la capacidad para
obtener oxígeno.
Émbolo Cerebral: Puede causar infartos cerebrales.
Gracias por vuestra
atención

Que tengái s un buen