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Caso Clnico: Hepatoesplenomegalia

Juliana Sobral Coutinho Internato em Pediatria- HRAS/SES/DF Escola Superior de Cincias da Sade (ESCS) Coordenao: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br
Braslia, 25 de maro de 2008

Caso Clnico
1. Identificao: A.D.T.T, 3 anos e 11 meses, ndio, natural e procedente da Tribo Xavante- MT, DN: 28/04/04 2. Queixa principal: Febre h trs dias 3. HDA: Pai refere que criana iniciou quadro de febre no aferida, que no cessa com uso de Dipirona, tosse seca e dispnia h 3 dias. Associado ao quadro, criana apresenta hiporexia e fraqueza. 4. Antecedentes pessoais fisiolgicos: Nascido de parto normal, a termo, em domiclio, sem complicaes. Desenvolvimento neuropsicomotor normal. Me G1P1A0, no fez pr-natal. Pai no sabe informar sobre vacinao. 5. Antecedentes familiares: Pais e avs saudveis. No sabe informar sobre o restante da famlia. Nega consanginidade. 6. Hbitos de vida e alimentao: Reside em tribo indgena, com os pais, se alimenta com a comida feita para a famlia. Nega banhos de rios.

Antecedentes pessoais patolgicos


At 2 anos de idade: criana saudvel (Abril/2006) Criana comeou a apresentar hepatoesplenomegalia, febre diria persistente e pneumonia de repetio. Foi internado no HUB para tratamento de um dos episdios de pneumonia e para investigao diagnstica. Recebeu alta, sem diagnstico estabelecido, em BEG, aps 21 dias de internao, porm persistia com hepatoesplenomegalia. (Dezembro/2007) Criana persiste com hepatoesplenomegalia e apresenta mais um episdio de pneumonia. Associado ao quadro, paciente iniciou quadro de ictercia e febre. Apresentou aumento de enzimas hepticas canaliculares, sem elevao de enzimas tissulares, TAP: 15%, anemia hemoltica. Fez uso de trs esquemas de antibiticos: Ampicilina+ Gentamicina, Ceftriaxona e, finalmente, Cefepime, sem melhora clnica. Aps uso de vitamina K, o TAP aumentou para 50%. Criana j fez 4 hemotransfuses. Nega alergia medicamentosa ou cirurgias prvias.

Exame Fsico
Ectoscopia: REG, consciente, ativo, agitado, hipocorado (3+/4+), ictrico (+/4+), hidratado, orofaringe sem hiperemia, otoscopia normal, desnutrido Sinais Vitais: FC: 161bpm, T: 38,1C, FR: 42 irpm Aparelho Cardaco: RCR 2T, BNF, sopro sistlico (2+/6+) Aparelho Respiratrio: Presena de esforo respiratrio, tiragem intercostal, murmrio vesicular presente em ambos HTx, com creptos e roncos difusos Abdome: globoso, distendido, RHA +, indolor, fgado a 11 cm do RCD e bao a 13 cm do RCE MMII: sem edema, pulsos presentes e simtricos, boa perfuso perifrica, panturrilhas livres Pele: mculas hipocoradas em dorso e mculas hiperemiadas e crostosas em face, trax e MMSS.

Exames complementares

Exames Complementares

Raio x de bacia, crnio, ossos longos: normais US abdominal: hepatoesplenomegalia volumosa Ecocardiograma: normal EDA: normal Raio x de trax: consolidao em lobo superior direito Colangiorressonncia: normal

Hipteses Diagnsticas

Pneumonia de repetio Anemia Desnutrio Hepatoesplenomegalia a/e

Causas

Hipertenso Portal Outras causas

Malria Mononucleosa Infecciosa Infecciosas Hepatite Viral Abscesso Doenas do Colgeno Artrite Reumatide Juvenil Sfilis de Gaucher Doenas Hematolgicas Doena Lpus eritematoso sistmico Tuberculose Doena hemolticas de Niemann-Pick Anemias Histoplasmose Doenas Metablicas Amiloidose Esquistossomose Hemossiderose transfusional Leucemia Neoplasias Calazar Cistos Mucopolissacaridoses Doena de Chagas Hipervitaminose A Galactosemia congnita
Hipertireoidismo Histiocitose Sndrome de Hipertenso portal Sarcoidose Sndrome de Fanconi Insuficincia Cardaca Prolongada Osteoporose Doenas de hipersensibilizao

Esplenomegalia
Causa mais comum: infeces Geralmente muito discreta na maioria das doenas O bao hipertrofia-se em todas as situaes em que reage o tecido linfide e o sistema retculo-endotelial A atividade fagocitria mais intensa na polpa do bao do que em qualquer outra parte do corpo

Malria
Zona endmica Aparecimento de hepatoesplenomegalia poucos dias aps aparecimento de febre Diagnstico: gota espessa

Mononucleose Infecciosa
Esplenomegalia em 50% dos casos Hepatomegalia discreta Hepatoesplenomegalia associada febre, faringite e tumefao dos linfonodos superficiais, especialmente os cervicais Presena de anticorpos heterfilos e linfcitos atpicos no soro confirmam o diagnstico

Hepatite Viral

Fora de zonas de grandes endemias a principal causa de hepatomegalia na 2 infncia Esplenomegalia somente nos casos mais srios Evoluo: febre, anorexia, vmitos e dor abdominal, seguidos de ictercia, colria e acolia fecal ALT est sempre muito elevada Sorologia confirma o diagnstico

Sfilis Congnita Precoce

Hepatomegalia em casos graves, associada ictercia hepatite intersticial difusa Manifestaes ao nascer: leses cutneas (pnfigo, erupes maculopapulosas e infiltrao difusa), rinite (secreo purulenta e sanguinolenta e nariz em sela), alteraes sseas (osteocondrites e pseudoparalisia dos membros dolorosaParrot) e hepatoesplenomegalia e fronte olmpica aps resoluo Diagnstico: Rx ossos longos, sorologia e pesquisa do Treponema nas leses cutneas exsudativas

Tuberculose
Nota-se hepatoesplenomegalia nas formas generalizadas (miliar) discreta Bao muito grande no Tuberculose Presena de reas de calcificao na sombra esplnica, pelo radiografia, rara, porm significativa

Histoplasmose
Mais comum em zona rural, presena de aves, em lactentes e imunodeficientes Hepatoesplenomegalia em casos graves Sintomas: febre irregular, perda de peso, diarria, palidez, infiltrados pulmonares com adenopatia mediastinal, ulceraes na pele e mucosas Diagnstico diferencial: TB (sem hipertrofia notvel do bao e do fgado) Anemia hipocrmica e leucopenia com linfocitose relativa Diagnstico: cultura ou prova de fixao de complemento

Esquistossomose
Zona endmica Hepatomegalia indolor, precedida por diarria (Forma invasora inicial) Bao aumenta progressivamente e fica mais acentuado do que o fgado + deposio de ovos no conduto portal + inflamao (Sndrome de Hipertenso Portal) Forma Clssica Diagnstico: pesquisa de ovos do parasita + eosinofilia

Calazar
Predomina em zonas rurais Esplenomegalia e febre: quadro inicial Hepatomegalia em menor grau e mais tardiamente Polimicroadenopatia, tosse, febre contnua, perda de peso, anemia, hemorragia so comuns HC: anemia, leucopenia com neutropenia e aneosinofilia Reduo de albumina e aumento de gamaglobulina Diagnstico: achado da Leishmania na medula ssea ou bao Diagnstico Diferencial: malria, esquistossomose e salmonelose septicmica prolongada

Doena de Chagas
Contato com Triatomneo Na fase aguda, o fgado e grande e doloroso e mais atingido do que o bao HC: Leucocitose (diferente do Calazar) Sinal de Roman Diagnstico: Sorologia para Chagas

Artrite Reumatide Juvenil


Bao hipertrofia-se em 1/3 dos casos Quadro clnico: artrite, febre e adenopatias superficiais Importante: diferenciar da doena reumtica na fase inicial ( No provoca esplenomegalia)

Lpus Eritematoso Sistmico


Atinge, predominantemente, mulheres, jovens, brancas Esplenomegalia muito freqente Quadro clnico: erupo malar, serosite, erupo discide, fotossensibilidade, lcera oral, artrite, distrbios neurolgicos e hematolgicos, anticorpo anti-nuclear

Anemia Hemoltica
Bao responsvel pela hemlise O bao aumenta nas fases agudas e a hipertrofia leve nas fases de latncia Fgado aumenta discretamente e fica duro nos casos prolongados Anemia, ictercia e esplenomegalia: hemlise Pode ocorrer a trade em infeces, s que a ictercia tem padro obstrutivo Crises de seqestros Doenas: anemia falciforme, talassemia major e anemia esferocitria congnita

Doena de Gaucher

Carter recessivo, rara em negros, comum em israelitas Decorre da escassez de glucocerebrosidase depsito de glucocerebroside no sistema reticuloendotelial Tipos: I (adulto ou crnico), II (infantil ou agudo) e III (juvenil ou subagudo) Hepatoesplenomegalia + neuropatia nos tipos II e III A idade de incio nem sempre corresponde ao tipo

Doena de Gaucher

Tipo I: no neuroptico, incio em idade adulta ou em RNs, insidioso, bao liso, duro e indolor, de dimenses enormes, fgado aumenta tardiamente e em menor grau, hiperesplenismo, dores osteoarticulares, fraturas Tipo II: raro, primeira infncia, evoluo rapidamente fatal, parada do crescimento e desenvolvimento, atraso mental, sinais menngeos, paralisia pseudobulbar, hepatoesplenomegalia moderada, morte por caquexia ou infeco Tipo III: se parece com tipo II, s que o comeo tardio e o curso mais lento

Doena de Gaucher
Diagnstico: achado na medula ssea de clulas grandes, com um ou mais pequenos ncleos e citoplasma granuloso ou fibrilar, sem vacolo Fosfatase alcalina muito aumentada no soro Dosagem de glucocerebroside nos tecidos menor que 20% do normal (usando leuccitos ou cultura de fibroblastos da pele)

Doena de Niemann-Pick

Erro inato do metabolismo lipdico Acmulo de esfingomielina nos tecidos falta de esfingomielinase Mais comum em mulheres Aparece por volta do 3 ms de vida: anorexia, vmitos, parada do crescimento, dilatao do abdome, hepatoesplenomegalia, anemia, aumento de linfonodos superficiais, pele amarelocastanha, regresso mental, febre inexplicada, leses retinianas, Rx trax com leses iguais s da TB miliar, osteoporose, lipdeos do soro aumentados Morte no final do 3 ano de vida Diagnstico: clulas com grandes vacolos (aspecto de espuma) na medula, deficincia de esfingomielinase nos tecidos

Amiloidose
Suspeita: no curso de infeco crnica, aumenta o fgado (liso e duro) e bao mais tardiamente. Atinge os rins tambm. Quadro clnico: provas de funo heptica alteradas, sem ictercia, proteinria, cilindrria, emagrecimento e fraqueza, reduo da albumina e aumento das globulinas, aumento de FA Diagnstico: Vermelho do Congo (desaparece rpido do sangue e se liga substncia amilide) e bipsia heptica ou da gengiva

Hemossiderose Transfusional
O ferro proveniente da destruio das hemcias nas anemias hemolticas e hipoplsicas de evoluo crnica e grave, que exigem repetidas transfuses, acumula-se no sistema reticuloendotelial. O fgado e o bao hipertrofiam-se gradativamente, o que raramente acontece na infncia

Mucopolissacaridoses
Sndrome de Hurler (Gangliosidose GMI) Nanismo, fcies grotescas, presena de macroglossia, opacificao ssea e outras anomalias morfolgicas Pode simular a doena de Niemann-Pick e a doena de Gaucher

Galactosemia Congnita

Trao recessivo Incapacidade de transformar galactose-1fosfato em glicose-1-fosfato Esplenomegalia um dos primeiros sinais e aparece poucos dias aps nascimento Quadro Clnico: hepatoesplenomegalia, galactosemia, sinais de irritao renal, hipoglicemia, cirrose heptica, hipertenso portal e catarata Morte por infeco ou falncia heptica Diagnstico: galactose na urina, deficincia enzimtica nos tecidos

Histiocitose X
Na doena de Hand-Schller Cristian, o bao embora um pouco aumentado, no costuma ser palpvel Na doena de Lettere-Siwe, o bao est bem aumentado, fgado e linfonodos tambm hipertrofiam Diagnstico: bipsia e exame histolgico de um rgo afetado

Sndrome de Fanconi
O lactente assintomtico at 6 meses Quadro clnico: hiporexia, parada do crescimento, raquitismo, fotofobia, hepatoesplenomegalia e aumento de linfonodos, sndrome nefrtica

Leucemia

Na fase aguda, a hipertrofia do bao discreta e o rgo mole e pouco doloroso Na fase crnica, o bao sempre palpvel, duro e indolor O fgado hipertrofia-se por infiltrao do tecido leucmico, tanto na fase aguda quanto crnica Sintomas: palidez, perda de peso, febre, hemorragias Diagnstico: hemograma completo e mielograma

Sndrome de Hipertenso Portal Prolongada

Esplenomegalia a manifestao central Curso lento, insidioso, qualquer idade Presena de varizes esofageanas e circulao colateral no abdome Medula ssea hiperativa e hiperesplenismo Obstruo: intra, extra e supra-heptica (Budd-Chiari) Rim policstico: cistos nos rins e fgado. (Urografia excretora e bipsia heptica)

Insuficincia Cardaca Prolongada

Cardiopatias graves, congnitas ou reumticas, como a pericardite constritiva crnica, descompensao aumento da presso venosa + congesto passiva do fgado e do bao atrofia da polpa esplnica e substituio por tecido fibroso esplenomegalia permanente

Outras causas de Hepatoesplenomegalia


Hipervitaminose A Hipertireoidismo Sarcoidose Osteoporose

VOLTANDO AO CASO...

Investigao

Raio x de bacia, crnio, ossos longos: normais US abdominal: hepatoesplenomegalia volumosa Ecocardiograma: normal EDA: normal Raio x de trax: consolidao em lobo superior direito Colangiorressonncia: normal TSH aumentado (18,4) e T4 livre: 1,2 cido rico aumentado (9,7) Coombs direto 2+/4+ Reticulcitos: normal

Investigao

4 mielogramas: sem parasitas, sem clulas neoplsicas ou clulas de depsito Sorologia Calazar: indeterminada (1/40) PPD: NR e BAAR no escarro negativo Pesquisa para Gaucher: indeterminado Bipsia de medula: anemia hemoltica e presena de anticorpos anti-Diego A Alfa-fetoprotena: normal IgG 4410, IgM: 713, IgA: 669 Ceruloplasmina: normal

Investigao
Tratamento com Anfotericina B: 2 vezes (2 vez suspensa por aumento de uria e creatinina e aparecimento de edema) Tratamento com Corticide: iniciado desmame (25% por semana) Espironolactona : edemaciado

Hipteses Diagnsticas
Hepatoesplenomegalia a/e Anemia hemoltica auto-imune Pneumonia de repetio Desnutrio Impetigo

Obrigada!!!