Amputaciones congenitas

Dr Manuel Rodriguez RIII HASS

Etiologa
Genticos Ambientales 10% aberraciones cromosomiales 20% desordenes genticos simples 60% desordenes multigene 10% factores ambientales
Todas actuan en el P. de diferenciacin: hasta la 7a sem. Existe mecanismo responsable de detencin de desarrollo de extremidades o destruccin de estructuras ya formadas.

Clasificacin
Pueden ser: Deficiencias Terminales Deficiencias Intercalares C/u se divide en Transversas y/o Paraxiales Clasif Franz ORahilly 1. Fallo en formacin de partes 2. Fallo en diferenciacin de partes 3. Duplicacin 4. Sobrecrecimiento 5. Subcrecimiento 6. Sndrome de bandas de constriccin congnita 7. Anormalidades esquelticas generalizadas

Tratamiento
Igual que amputaciones equivalentes : prtesis Precoz: Apenas el mun pueda asumir la aplicacin de protesis para prevenir descompensacin musculo-esqueltica y funcionalidad
La correccin del mun slo se realiza si es un obstculo funcional Indicacin Qx prudente : hasta el ao y medio a excepcin de la mano, donde es importante conseguir las 3 pinzas

Principios Quirurgicos

Conservar la mayor longitud posible El dinamismo biologico permite usar : injertos traccion Cierre de herida bajo tension DESVENTAJAS DEL CRECIMIENTO Disminucion de la longitud del muon por cartilago debido a perdida del cartilago de crecimiento Obliga a una desarticulacion en vez de amputacion supracondilea

Complicaciones

Hipertrofia terminal Formacion de bursa Espolones oseos Tejido cicatrizal Neuromas Miembro fantasma

Equipamiento protesico para miembro sup. El objetivo es la colocacion del dispositivo terminal en posicion correcta y relacionado al desarrollo normal del nio Se inicia cuando alcanza equilibrio sentado e incluye control con cables hasta que inserte obj. La protesis por encima de codo lleva traba En adolescentes se usa mano activada con el cuerpo 50% de pronosupinacion se transmite con la protesis Se usa hombrera y correa cuando hay problemas cutaneos o cuando no se puede tolerar el arnes en 8

Protesis para miembros inferiores

Se debe estabilizar rodilla hastaa que tenga control En menores de 5a se debe entrenar con protesis En la amputacion Syme se usa receptaculo laminado y pie SACH Para BK se usa PTB y correa de sujecion supracondilea PTS cuando hay genu recurvatum AK: protesis plastica laminada con contacto total y socket cuadrilatero mas correa silesiana

1.-Fallo en formacion de partes Detencion transversal Incluyen las malformaciones tipo amputacion y se clasifican segn nivel. Todos los elementos distales estan ausentes Existe detencion de formacion del eje. El muon esta bien acolchado -Deficiencia falangica -Amputacion transmetacarpiana -Amputacion transcarpiana

-Amputacion del antebrazo:cuando el muon es corto el brazo es preflexionado. Priero usar miton pasivo. A los 9 a usar protesis Munster alrededor de condilos -Desarticulacion de codo: protesis con gancho prensil y cierre de codo

-Amputacion por encima de codo: sistema rotatorio por encima del cierre de codo

Detencion Longitudinal Reflejan separacion pre o post axiales . Inlcuyen el fallo de formacion longitudinal de todos los segmentos del miembro -deficiencia radial: mano en baston.antebrazo corto y cubito arqueado

-Defectos del pulgar -Deficiencia cubital: incluye luxacion o sinostosis radiohumeral