Dra.

Socorro Hernndez fisiopatologa UNERG

Jos Martnez 3er AO MEDICINA

ETIOLOGA
En general las cardiopatas congnitas se deben a factores:

Genticos (8%)

Ambientales (2%)

Etiologa Multifactorial (90%)

DEFECTO DELO TABIQUE INTERVENTRICULAR

La comunicacin interventricular (CIV) es habitualmente congnita y se produce por un defecto del tabique interventricular, el cual permite que durante la sstole pase sangre desde un ventrculo a otro, generalmente desde el ventrculo izquierdo al ventrculo derecho. La CIV puede localizarse en cualquiera de las porciones del tabique interventricular:

DISTINTOS TIPOS DE COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

En el tabique interventricular se distinguen diferentes zonas: Tabique membranoso que se halla bajo la raz artica Tabique de entrada, cercano a las vlvulas auriculoventriculares (muscular) Tabique trabeculado, o zona central/apical ventricular (muscular) Tabique de salida o infundibular, cercano a las vlvulas sigmoideas (muscular) que est junto a las grandes arterias

Existen dos tipos clsicos de CIV dependiendo de su localizacin:

CIV perimembranosa CIV muscular

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
CIV PERIMEMBRANOSAS
Son las ms frecuentes, constituyendo el 75-80% del total. El septo membranoso es una pequea zona adyacente a la vlvula artica, por debajo de la misma en el lado izquierdo y contiguo a la vlvula tricspide en el lado derecho. La valva septal tricspide lo divide en dos porciones (septo membranoso Interventricular y atrioventricular), que separan el ventrculo izquierdo del ventrculo derecho y de la aurcula derecha respectivamente. Las CIV perimembranosas implican al septo membranoso con extensin a una o varias de las porciones prximas del septo muscular (de entrada, de salida o trabecular). A nivel del tracto de salida ventricular izquierdo se sitan inmediatamente por debajo de la vlvula artica.

CIV MUSCULARES O DEL SEPTO TRABECULADO

Constituyen entre el 5 y 20% del total. En al lado derecho, el septo trabeculado se extiende entre las inserciones de las cuerdas tricuspdeas, el pex y la crista supraventricular. Pueden subdividirse en apicales (las ms frecuentes), centrales y marginales o anteriores (cercanas al lmite entre septo y pared libre). Con frecuencia son mltiples (septo en queso suizo) o se asocian a defectos de otra localizacin.

CIV INFUNDIBULARES (supracristales, conales, subpulmonares o subarteriales) Representan aproximadamente el 5 a 7% de las CIV El septo infundibular Comprende la porcin septal entre la crista supraventricular y la vlvula pulmonar. Son defectos en el tracto de salida del ventrculo derecho debajo de la vlvula pulmonar y asocian con frecuencia insuficiencia artica.

CIV del septo de entrada (posteriores):

Suponen el 5 a 8% de las CIV.

CIV del septo de entrada (posteriores)

Tambin defectos tipo canal atrioventricular. El septo de entrada separa las porciones septales de los anillos mitral y tricspide. Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos, por detrs de la valva septal de la vlvula tricspide. La localizacin del defecto condiciona la relacin del tejido de conduccin con el mismo y tiene implicaciones con la tendencia a disminuir de tamao y con la predisposicin a desarrollar anomalas secundarias.

FISIOPATOLOGA
PUEDEN DISTINGUIRSE VARIOS TIPOS DE CIV, DE ACUERDO A: TAMAO DEL DEFECTO SEPTAL

IMPORTANCIA Y DIRECCIN DEL CORTOCIRCUITO

ESTADO DE LAS RESISTENCIAS VASCULARES PULMONARES.

FISIOPATOLOGIA
dependen fundamentalmente de la direccin y grado del cortocircuito. est condicionada por el tamao del defecto y la relacin de presiones entre ambos ventrculos a travs del ciclo cardiaco. El tamao del defecto se expresa habitual-mente en relacin con el del anillo artico:

PEQUEO ( /) GRANDES (1)

Anillo Artico
MEDIANO (/. )

RELACIN CON EL DEL ANILLO ARTICO:

Los defectos pequeos se comportan como restrictivos, el cortocircuito es escaso. La presin ventricular derecha normal y no existe tendencia a aumentar las resistencias vasculares pulmonares. Las CIV medianas permiten un cortocircuito moderado a importante, pero son lo bastante pequeas como para ofrecer resistencia a la presin. la presin ventricular derecha puede estar elevada pero es inferior a la sistmica, y es infrecuente una elevacin significativa de resistencias pulmonares.

En los defectos grandes no existe resistencia al flujo a travs del orificio y es la relacin de resistencias entre la circulacin sistmica y la pulmonar la que regula la situacin hemodinmica. la presin es similar en ambos ventrculos y el cortocircuito I-D es importante mientras no aumenten las resistencias vasculares pulmonares.
Posicin anatmica de los defectos CIV infundibular. b:msculo papilar del cono . CIV perimembranosa. CIV musculares marginales. CIV musculares centrales. CIV del septo de entrada. CIV musculares apicales.

EN PRESENCIA DE CIV SE PRODUCIR CORTOCIRCUITO DE VENTRCULO IZQUIERDO A VENTRCULO DERECHO

Se encuentra las siguientes hemodinmicas: Un gradiente interventricular que se acompaa de un cortocircuito de I-D, durante la sstole.

Cuando los efectos son amplios, tambin ocurre durante la distole.

En casos con presiones derechas elevadas, el cortocircuito de I-D disminuye.

AUMENTO DE FLUJO PULMONAR

La presin pulmonar se reduce como la del adulto (semanas) y se produce el cortocircuito de izquierda a derecha con la sobrecarga pulmonar respectiva.

Hay sobrecarga de volmenes hacia el pulmn y por ello > retorno a aurcula izquierda (AI) y ventrculo izquierdo (VI) (2-8 semanas). dilatacin e hipertrofia VI insuficiencia cardiaca (ICC)

Al sobrepasar la capacidad de adaptacin del lecho pulmonar, se produce hipertensin pulmonar dinmica, a lo cual se agrega el patrn de vasoconstriccin pulmonar.

Considerndose probable que ejerza influencia en este sentido la transmisin de la fuerza de expulsin del ventrculo izquierdo al ventrculo derecho sobre los vasos pulmonares.

La CIV est presente en la vida fetal y se La CIV est presente en la vida fetal y se cierra espontneamente Cierra espontneamente en el proceso de en el proceso de ETIOLOGIA Organognesis alrededor del tercer mes. organognesis alrededor del tercer mes.

TAMBIEN PUED SER SECUNDARIO A INFARTO AL MIOCARDIO INFARTO AGUDO AL MIOCARDIO (IAM): LA ROTURA DEL TABIQUE INTRAVENTRICULAR APARECE A LOS 3-5 DIAS DEL IAM. SE VE EN EL 2%

CLNICA DE LA COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Depende del tamao del defecto y de la direccin y el volumen de la comunicacin.

Exploracin: CIV Pequea (Tipo ROGER): Asintomtico. Ganancia ponderal normal. No soplo diastlico (porque no hay mucha sobrecarga de retorno). Frmito.
CIV Mediana: Taquipnea, sudoracin (signos simpticos). Baja Ganancia ponderal. Soplo sistlico . Hay soplo mesodiastlico (por llenado mitral, hiperflujo).

CIV Grande: Similar al anterior pero el soplo es menos intenso y disminuido al final de Sstole.

LOS MECANISMOS COMPENSATORIOS QUE PERMITEN AL NIO ADAPTARSE A LA SOBRECARGA DE VOLUMEN INCLUYEN

EL EFECTO FRANKSTARLING

HIPERESTIMULACIN SIMPTICA

HIPERTROFIA MIOCRDICA.

MANIFESTACIONES CLINICA
Los nios con una CIV pequea

Nio menores de 1 ao como disnea y taquipnea.

En la CIV amplia los sntomas aparecen precozmente como disnea, taquipnea, hepatomegalia y retraso del crecimiento. En la semana siguiente disminuye la resistencia pulmonar. Aumentando el paso de mas sangre a travs del DTI con aumento del volumen en los pulmones. Produce sobre carga de volumen en el ventrculo izquierdo.

Aparece Taquipnea, detencin del crecimiento e insuficiencia cardiaca

congestiva.

NIOS CON CIV MEDIANA O GRANDE

Desarrollan sntomas en las prime-ras semanas de vida

La clnica consiste en taquipnea con aumento de trabajo respiratorio,

sudoracin excesiva debida al tono simptico aumentado y fatiga con la alimentacin. No es raro que el inicio de los sntomas sea precedido por una infeccin respiratoria. La actividad precordial est acentuada, el precordio es hiperdinmico y, en ocasiones, el hemitrax izquierdo est abombado.

El soplo de los defectos medianos es de carcter rudo.

EL SOPLO DE UNA CIV GRANDE

Suele ser menos intenso, de naturaleza decrescendo y desaparece en el ltimo tercio de la sstole antes del cierre de la vlvula artica . Esto indica igualacin de presiones en ambos ventrculos al final de la sstole. Habitualmente hay tercer tono cardiaco y un soplo mesodias-tlico apical.

En adultos con comunicacin interventricular, el flujo es izquierda a derecha en ausencia de estenosis pulmonar o HTP. Los pacientes generalmente muestran sntomas de insuficiencia cardiaca (Disnea de esfuerzo, Ortopnea y respiracin entre cordada).

SI HAY HIPERTENSIN PULMONAR:

Cianosis . Dedos en palillos de tambor. Sobrecarga derecha, y signo de insuficiencia cardiaca derecha.

TRATAMIENTO
Todos los pacientes con CIV deben recibir profilaxis de endocarditis bacteriana

cuando est indicado.

Los pacientes con defectos mayores que desarrollan insuficiencia cardiaca, deben recibir tratamiento con diurticos y digoxina. La otra alternativa es la ciruga despus de los 6 meses de edad.

LA TETRALOGA DE FALLOT Es una cardiopata congnita caracterizada por:

Comunicacin interventricular
subartica grande. Estenosis pulmonar infundbulo valvular. Cabalgamiento artico. Hipertrofia ventricular derecha.